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Medi Interna I > C3 Hemato Semana 1 Anemias > Flashcards

C3 Hemato Semana 1 Anemias Flashcards

1
Q

¿Por qué se pueden ver alterados los valores de Hb?

A

Por hiperbilirrubinemia, hipertrigliceridemia y hemólisis vascular

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2
Q

Anemia por hemograma

A

Hb < 12 en sexo femenino

Hb < 13 sexo masculino

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3
Q

Poliglobulia por hemograma

A

Hb > 16 o Hto > 48% en sexo femenino

Hb > 16.5 o Hto > 49% en sexo masculino

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4
Q

VCM

A

Indica el volumen promedio de cada GR. Se mide como Hto / Recuento GR.
Indica macro, normo o microcitosis

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5
Q

HCM

A

Carga media de Hb de cada GR. Se mide como Hb / Recuento GR.
Indica anemias normo o hipocrómicas.
Valor normal entre 27.5 y 33.2

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6
Q

CHCM

A

Concentración media de Hb de cada GR. Se mide como Hb / Hto.
También indica anemias normo o hipocrómicas.
Valor normal: 34 aprox

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7
Q

RDW o ADE

A

Distribución de tamaño de GR. Puede mostrar anisocitosis.
Mientras más alto sea su valor, más heterogéneo el tamaño. Ej: talasemia (más homogéneos) < ferropenia (más heterogéneos)

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8
Q

Índice reticulocitario (IR o IPR)

A

Este examen se solicita aparte del hemograma porque no viene informado habitualmente. Para su cálculo se necesita el tiempo de maduración: Hto 45% -> 1 d / Hto 35% -> 1,5 d / Hto 25% -> 2 d / Hto 15% -> 2,5 d
Indica anemias regenerativas o hiporregenerativas/arregenerativas

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9
Q

Maduración de granulocitos

A

Los más maduros son los neutrófilos, y los más inmaduros son los blastos, luego promielocitos, mielocitos, metamielocitos y finalmente baciliformes (en ese orden).
En la fórmula diferencial normalmente debería haber solo formas maduras, máximo 1-2% de baciliformes

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10
Q

¿Qué es la desviación a izquierda en el hemograma?

A

Cuando hay > 3 a 5% de formas inmaduras en hemograma.

Si asociado a esto hay leucocitosis > 50000 se llama reacción leucemoide

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11
Q

Reacción leucoeritroblástica o leucoeritroblastosis

A

Leucocitosis con formas inmaduras + eritroblastos (GR nucleados) + dacriocitos
Sugiere mielofibrosis o mieloptisis

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12
Q

Neutropenia

A

Leve < 1500
Moderada < 1000
Severa < 500
Profunda o muy severa < 100

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13
Q

Causas de neutropenia

A
  1. Fármacos: quimioterapia, AINES, antiepilépticos, psicofármacos
  2. Infecciones
  3. Sepsis grave (aquí puede haber tanto neutrofilia como neutropenia)
  4. Neoplasia hematológica como leucemia aguda
  5. Inmunodeficiencias hereditarias
  6. Déficit nutricional (B12 o ácido fólico)
  7. Neutropenia autoinmune
  8. Secuestro esplénico
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14
Q

Neutrofilia

A

Recuento absoluto de neutrófilos (RAN) > 7500 a 8000

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15
Q

Causas de neutrofilia

A
  1. Procesos infecciosos principalmente bacterianos
  2. Otros cuadros inflamatorios: colagenopatías, estrés, ejercicio intenso, hipoxia
  3. Fármacos: corticoides, estimulantes de colonia, β2 agonistas
  4. Neoplasias hematológicas como sd mieloproliferativos crónicos
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16
Q

Eosinofilia

A

Eosinofilia > 450 a 500

Eosinofilia severa > 1500

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17
Q

Causas de eosinofilia

A
  1. Alergias
  2. Fármacos
  3. Infecciones parasitarias
  4. Enfermedad autoinmune de Chung Strauss (vasculitis de Strauss)
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18
Q

Monocitosis

A

Monocitos > 800 a 1000

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19
Q

Causas de monocitosis

A
  1. Se da harto en recuperación de algunos cuadros infecciosos
  2. Frecuente en recuperación de aplasia secundaria a quimioterapia
  3. Infecciones virales (CMV) o bacterianas (TBC)
  4. Neoplasias hematológicas
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20
Q

Valores de linfocitos

A

Normales: 1500 - 4000
Linfocitosis > 4000 a 5000
Linfopenia < 1500
Linfopenia severa < 700

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21
Q

Causas de linfocitosis

A
  1. Infecciones virales que provoquen mononucleosis: VEB, CMV
  2. Infecciones bacterianas como coqueluche, TBC, fiebre tifoídea
  3. Enfermedades autoinmunes
  4. Neoplasias hematológicas como linfomas y leucemias agudas
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22
Q

Causas de linfopenia

A
  1. Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas como VIH
  2. Otras infecciones: salmonelosis, TBC, fármacos, radiación
  3. Enfermedades autoinmunes: AR, LES y miastenia gravis
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23
Q

¿Cuándo se puede ver alterado el recuento de plaquetas?

A

Pueden verse alterados por fragmentos celulares (de otras células), aglutinación de plaquetas o plaquetas gigantes (pueden interpretarse como GR)

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24
Q

Causas de trombocitopenia

A

Trombocitopenia < 100.000 a 150.000

  1. Siempre descartar pseudotrombocitopenias: agregados plaquetarios o plaquetas gigantes, la única forma de hacerlo es por frotis
  2. Infecciones virales y bacterianas
  3. Fármacos: heparina, quinidina, anticonvulsivantes, quimioterapia
  4. Inmune: PTI, LES
  5. Microangiopatías trombóticas
  6. Sd de falla medular congénitos, trombocitopatías
  7. Trombopoyesis ineficaz: anemia perniciosa, mieloptisis, mielodisplasias, HPN, radiación, drogas antineoplásicas
  8. Hiperesplenismo (secuestro esplénico)
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25
Q

Causas de trombocitosis

A

Trombocitosis > 400.000 a 450.000

  1. Por lo general es reactiva a inflamación sistémica, ferropenia o hemorragia aguda
  2. Infecciones virales o bacterianas
  3. Hereditaria
  4. Neoplasias hematológicas como trombocitosis esencial
  5. Post esplenectomía
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26
Q

VHS

A

Tiempo que tarda en decantar los GR en una columna de sangre de volumen determinado. Tiene un aumento fisiológico con la edad y en el embarazo.
Es poco específico, pero cuando es > 100 adquiere alta especificidad

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27
Q

VHS > 100

A

Útil en dx y seguimiento de patologías como:

  1. Mieloma múltiple
  2. Enfermedad de Waldeström
  3. Cáncer metastásico
  4. Colagenopatías
  5. Linfomas
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28
Q

Aumento moderado de VHS

A

Se asocia a:

  1. Patologías infecciosas
  2. Anemia
  3. Cuadros inflamatorios
  4. Neoplasias
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29
Q

Alteraciones de GR al frotis I

A
  1. Acantocitos (células en diana, target cell): anemia hemolítica microangiopática, hepatopatías alcohólicas
  2. Codocitos: hepatopatía obstructiva, talasemia
  3. Queratocitos: PTT, CID, anemia hemolítica microangiopática
  4. Dacriocitos: mielofibrosis, talasemia
  5. Drepanocitos: anemia falciforme
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30
Q

Alteraciones de GR al frotis II

A
  1. Eliptocitos: eliptocitosis hereditaria, talasemia
  2. Ovalocitos: anemia megaloblástica
  3. Esquistocitos: anemia hemolítica microangiopática
  4. Equinocito: insuficiencia renal
  5. Esferocitos: esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica
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31
Q

Alteraciones de GR al frotis III

A
  1. Estomatocitos: estomatocitosis hereditaria, alcoholismo
  2. Megalocitos: anemia megaloblástica
  3. Excentrocito: parecen células mordidas, se ve en déficit de G6PDH y en anemias hemolíticas por oxidantes
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32
Q

Inclusiones citoplasmáticas al frotis I

A
  1. Punteado basófilo: mielofibrosis, mieloptisis, enfermedades con eritropoyesis ineficaz (anemia perniciosa)
  2. Policromasia (policromatófilos): reticulocitosis (hemolisis, hemorragias)
  3. Cuerpos de Howell-Jolly: postesplenectomía, mielodisplasia, anemia perniciosa, anemia ferropénica grave
  4. Cuerpos de Heinz: déficit de G6PDH, α-Talasemia
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33
Q

Inclusiones citoplasmáticas al frotis II

A
  1. Cuerpos de Pappenheimer: hipoesplenismo, talasemia, anemias hemolíticas
  2. Anillo Cabot: anemia perniciosa, anemias hemolíticas
  3. Siderocitos: anemia sideroblástica
  4. Parásitos: malaria, bacilos
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34
Q

Distribución de GR en frotis

A
  1. Fenómeno de Rouleaux: mieloma múltiple, infecciones crónicas
  2. Aglutinación: anemia hemolítica autoinmune
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35
Q

Alteraciones de leucocitos en frotis

A
  1. Blastos: leucemias agudas, sd mielodisplásicos
  2. Células velludas: tricoleucemia
  3. Linfocitos atípicos: leucemia prolinfocítica, linfoma leucemizado
  4. Células plasmáticas: leucemia de células plasmáticas
  5. Células de Sézary: linfoma cutáneo de células T
  6. Bastones de Auer: leucemia promielocítica
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36
Q

Mielograma

A

Es el análisis de la morfología de las células de la MO, así se realizan los dx de leucemia aguda y sd mielodisplásicos

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37
Q

Citometría de flujo

A

Se usa para tipificación de leucemias agudas, estudio de algunos linfomas y de mielodisplasias

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38
Q

Técnicas de biología molecular y análisis citogenético

A

Sirven para caracterizar algunas leucemias y sd mielodisplásicos, y también para el dx de enfermedades como leucemia promielocítica aguda

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39
Q

¿Cuándo se realiza estudio de MO?

A

Se usa cuando se han hecho varios estudios y no se da con el dx. También para la ETAPIFICACIÓN de linfomas, NO PARA SU DX.

  1. Citopenias inexplicadas
  2. Leucocitosis o eritrocitosis o trombocitosis inexplicada
  3. Etapificación de linfomas
  4. Dx de neoplasias de células plasmáticas
  5. Estudio de fiebre de origen desconocido
  6. Esplenomegalia inexplicada
  7. Sospecha de leucemia aguda
  8. Sospecha de anemia aplásica y otras enfermedades con fallo medular o anemias arregenerativas no debidas a déficit de Fe o vitamínico
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40
Q

Valores normales de GR

A
  1. Recuento GR: 4.5 - 6 H / 4 - 5 M
  2. Hb: 14 - 17.5 H / 12 - 15 M
  3. Hto: 42 - 50 H / 36 - 45 M
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41
Q

Causas de poliglobulia

A
  1. Pseudopoliglobulias o policitemias relativas: hemoconcentración, hipoxemia crónica y especialmente el efecto de altura
  2. Poliglobulia absoluta propia de la Policitemia Vera: sd mieloproliferativo (leucocitosis y trombocitosis), esplenomegalia
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42
Q

Fármacos que alteran los recuentos hematológicos

A
  1. Corticoesteroides: aumento de leucocitos (neutrofilia) y ausencia de eosinófilos
  2. Litio: leucocitosis (neutrofilia)
  3. AINES: leucopenia, neutropenia
  4. Ácido valproico: trombocitopenia
  5. Inmunosupresores (azatioprina, metotrexato): anemia macrocítica, pancitopenia
  6. Isotrenitoína: pancitopenia
  7. Ttos quimioterápicos
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43
Q

Causas de hemodilución

A
  1. Embarazo
  2. Anemias carenciales
  3. Insuficiencia renal aguda
  4. ICC
  5. Hipoalbuminemia
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44
Q

Causas de hemoconcentración

A
  1. Deshidratación o grandes quemados
  2. Sd diarreicos
  3. Sd inflamatorios crónicos del intestino
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45
Q

Reticulocitos

A

Conserva su red ribosomal por 4 días, de los cuales 3 días está en la MO y 1 en la sangre periférica (SP). El recuento absoluto normal es de 25000 - 85000 y puede elevarse hasta 350.000, el porcentaje es 0.5 - 2%

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46
Q

Mecanismos de anemia

A

Pérdida de sangre, disminución de la producción de hematíes o exceso en la destrucción de hematíes (hemolisis). La pérdida de sangre es el primer factor a considerar

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47
Q

Anemias por defecto de producción

A

Arregenerativas o centrales. Cursan con reticulocitos bajos, presentan producción globular alterada, ya sea cuantitativa (aplasia, eritroblastopenia) o cualitativa (anemias carenciales, sd mielodisplásicos)

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48
Q

Anemias por exceso de destrucción o pérdidas

A

Por exceso de destrucción son hemolíticas, por pérdidas son por hemorragias ya sea aguda o crónica. Son regenerativas, donde el mecanismo causante de la anemia es periférica, y la MO en un intento de compensación produce gran cantidad de reticulocitos

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49
Q

Anemias con componente mixto

A

Un ejemplo es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), donde predomina el componente hemolítico, pero el trastorno básico afecta a la célula madre hematopoyética

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50
Q

Anemias hipoproliferativas

A
  1. Microcítica e hipocrómica: sugiere defecto de producción por trastorno en la síntesis del grupo hemo o la globina (déficit de hierro, talasemia y defectos de la síntesis de hemoglobina relacionados)
  2. Macrocítica: sugiere defecto en síntesis de ADN por trastornos en metabolismo de vit B12 o folato, o por interferencia en la síntesis de ADN por agentes quimioterápicos citorreductores
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51
Q

Mecanismo compensador de anemia: aumento de GC

A

Ocurre cuando la Hb desciende por debajo de 7.5, en situaciones graves el GC puede incluso cuadriplicarse. En estos casos la PAS suele mantenerse, pero la PAD tiende a descender, con lo que la tensión diferencial aumenta

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52
Q

Mecanismo compensador de anemia: aumento de EPO

A

Aumento de eritropoyesis 6-10 veces por incremento en producción de EPO, como respuesta a hipoxia renal y posiblemente también extrarrenal.
Por esto hay una reducción en la maduración eritrocitaria en unos 3 o 4 días, con lo que aumenta no solo el número de reticulocitos, sino también el tamaño de los hematíes maduros

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53
Q

Eficacia en el grado de compensación de la anemia

A

Depende de la velocidad de instauración de la anemia:

  1. Si es por hemorragia aguda, la disminución de un 30% de la masa de GR puede producir rápidamente shock hipovolémico
  2. Anemias que se desarrollan en un período de tiempo muy largo, el organismo adapta sus sistemas y pueden haber muy pocos o casi ningún síntoma
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54
Q

Clínica de anemia: Piel y mucosas

A

La palidez es el signo más característico, se puede apreciar en mucosa de conjuntiva ocular, del velo del paladar y región subungueal

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55
Q

Clínica de anemia: Sistema muscular

A

Cansancio, laxitud, debilitad muscular generalizada, calambres, intolerancia al esfuerzo

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56
Q

Clínica de anemia: Sistema cardiocirculatorio

A

Los primeros síntomas y signos secundarios a circulación hiperdinámica son disnea de esfuerzo que puede progresar a disnea de reposo, taquicardia, palpitaciones, aumento de tensión diferencial, soplo sistólico funcional.
Sin la anemia progresa pueden haber alteraciones más graves como confusión, IC, angina, arritmia y/o IAM

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57
Q

Clínica de anemia: Sistema nervioso

A

Acúfenos, mareos, cefalea, somnolencia, dificultad para concentrarse, miodesopsias o visión de moscas volantes

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58
Q

Clínica de anemia: Sistema GI

A

Anorexia, digestiones pesadas o dispepsia, náuseas, alteraciones del ritmo intestinal (estreñimiento)

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59
Q

Clínica de anemia: Sistema genitourinario

A

Amenorrea, disminución de la libido, retención de líquidos con edema de extermidades

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60
Q

Anamnesis en anemias

A
  1. Antecedentes familiares de anemia: sospecha de anemias hemolíticas congénitas
  2. Antecedentes de intervenciones quirúrgicas: podrían haber afectado absorción
  3. Pérdidas hemorrágicas
  4. Historia antigua que haya precisado transfusiones sanguíneas
  5. Historia de déficit nutricional
  6. Datos que sugieran destrucción incrementada de hematíes
  7. Síntomas acompañantes como anorexia, fiebre o sudoración nocturna
  8. Uso de drogas, alcohol, AINES o exposición a tóxicos
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61
Q

EF en anemias: Piel y uñas

A
  1. Palidez
  2. Ictericia concomitante a palidez: anemias con componente hemolítico
  3. Equimosis o púrpura: trombopenia asociada a anemia
  4. Telangiectasias en palmas o plantas: hepatopatía
  5. Uñas excavadas o cóncavas (coiloniquia): déficit de Fe
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62
Q

EF en anemias: Boca

A
  1. Estomatitis angular, glositis atrófica con pérdida de papilas gustativas en deficiencia grave de Fe o en anemia perniciosa
  2. Hipertrofia gingival, plantea posibilidad de leucemia monocítica
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63
Q

Clínica de anemia: Otros sistemas

A
  1. Corazón: soplo sistólico
  2. Abdomen: circulación colateral y esplenomegalia en hepatopatía; esplenomegalias gigantes en sd mieloproliferativos o linfoproliferativos crónicos
  3. Adenopatías: sd linfoproliferativos o enfermedades infecciosas
  4. Sistema nervioso: hiporreflexia tendinosa en hipotiroidismo
  5. Huesos: dolor óseo especialmente a nivel del esternón en infiltración medular
  6. Tacto rectal: pérdidas digestivas macroscópicas
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64
Q

¿Cuándo pueden verse eritroblastos en frotis?

A

En anemias hemolíticas con intensa reticulocitosis, y son reflejo de una intensa eritropoyesis.
También en infiltración medular por leucemias u otras neoplasias (aquí también hay precursores granulocíticos, denominándose cuadro leucoeritroblástico)

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65
Q

Otros parámetros analíticos en anemia

A
  1. Hierro sérico (ferremia, sideremia), capacidad de fijación de transferrina, índice de saturación de transferrina, ferritina sérica y receptor soluble de transferrina
  2. Niveles séricos de vit B12 y ácido fólico
  3. Bioquímica sérica: para ver función renal y hepática
  4. Prueba de Coombs (prueba de antiglobulina) directa o indirecta: para el estudio de anemias hemolíticas inmunes
  5. Electroforesis de hemoglobinas: HbA2 y HbF para estudio de hemoglobinopatías y talasemias
  6. Niveles de EPO sérica
  7. Autoinmunidad
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66
Q

¿En qué casos es imprescindible el estudio de MO?

A

Para el dx de hemopatías malignas como sd mielodisplásicos, leucemias agudas o mielofibrosis

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67
Q

Sintomatología de poliglobulias

A

Cefalea, visión borrosa, parestesias. Además, puede provocar trombosis en sitios inusuales (trombosis mesentérica, portal) o sangrado

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68
Q

Clasificación de poliglobulias

A
  1. Poliglobulias primarias: por defecto intrínseco de la célula progenitora eritroide
  2. Poliglobulias secundarias: por incremento de la eritropoyesis por exceso de EPO
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69
Q

Estados de eritropoyesis ferropénica

A
  1. Deficiencia funcional de hierro: movilización insuficiente
  2. Deficiencia de hierro o estado ferrodeficitario, sin anemia: disminución del hierro total, especialmente de depósitos, manteniendo el hierro eritrocitario
  3. Anemia ferropénica: disminución del hierro total, incluyendo el contenido en los eritrocitos
  4. Anemia por déficit de hierro resistente al tto: no responde a toma oral de hierro y con respuesta parcial al tto parenteral de hierro
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70
Q

Transferrina circulante saturada

A

Dado que todo el Fe circulante (sideremia) se halla fijado a la transferrina (Tf), y en un individuo sano la sideremia oscila entre 50-140 ug/dl, solo un 30-35% de la Tf circulante está saturada por Fe

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71
Q

Hepcidina

A

Es un reactante de fase aguda con actividad intrínseca antimicrobiana, directamente correlacionada con los niveles séricos de ferritina, siendo más alta en la inflamación y más baja en el déficit de Fe.
La hipoxia tisular, el déficit de Fe y el aumento de la EPO inhiben la síntesis de hepcidina, lo que conlleva un aumento de la movilización de depósitos de Fe y de su absorción intestinal

72
Q

Mecanismos de adaptación al déficit de hierro

A

Se centran en la supresión de la hepcidina hepática y en la hipoxia tisular. La producción de EPO en el riñón aumenta, estimulando una eritropoyesis constituida por células hipocromas y microcíticas por la baja disponibilidad de Fe

73
Q

¿Qué ocurre cuando los depósitos de Fe están bajo mínimos?

A

Los niveles de Fe en circulación disminuye, lo que desencadena un aumento de la síntesis de Tf. Como consecuencia el consumo de Fe por las células y órganos está disminuido

74
Q

Causas de anemia ferropénica

A
  1. Aumento de pérdidas
  2. Disminución de la absorción del Fe
  3. Aumento de la demanda de Fe (necesidades fisiológicas)
75
Q

Aumento de pérdida de Fe

A

Destaca la pérdida de sangre en pequeñas cantidades, pero continua. En varones adultos hay que realizar estudio digestivo para descartar lesiones benignas como úlcera péptica gástrica o duodenal, varices esofágicas, hernia de hiato con esofagitis por reflujo, diverticulitis, hemorroides o parasitosis. Entre las lesiones malignas, las más frecuentes son neoplasias GI

76
Q

Disminución de absorción o ingesta del Fe

A

Por diversas patologías como gastritis crónica relacionada o no con H. pylori, gastritis atrófica o celiaquía. También se puede ver en px con gastrectomía total o parcial, sometidos a cirugía bariátrica o en enfermedad inflamatoria intestinal

77
Q

Aumento de demanda de Fe

A

Las necesidades fisiológicas de Fe son especialmente intensas en el último trimestre de gestación y a lo largo de toda la infancia y adolescencia. En las mujeres jóvenes el motivo más frecuente es la menstruación

78
Q

Sintomatología de anemia ferropénica

A

En el período de ferropenia latente que precede a la anemia, hay cansancio, fatiga muscular, irritabilidad, pérdida de memora, palpitaciones, disnea y cefalea.
La sintomatología específica aparece luego de harto tiempo y es pica (pagofagia), trastornos epiteliales (caída del cabello, coiloniquia, glositis atrófica, disfagia ferropénica o sd de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly) y escleróticas azules

79
Q

AF severa en gestación

A

Se asocia a prematuridad, bajo peso neonatal y aumento de mortalidad maternofetal

80
Q

Hemograma en AF

A

La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) está aumentada, indicando anisocitosis. Los reticulocitos están disminuidos o en rango de normalidad. La AF suele acompañarse de trombocitosis moderada reactiva

81
Q

Frotis en AF

A

Se observa anisopoiquilocitosis con microcitosis e hipocromía

82
Q

Ferritina en AF

A

Es la prueba más sensible y específica y refleja los depósitos de Fe, que están bajos en la AF

83
Q

Transferrina en AF

A

Aumentada en el déficit de Fe con el fin de captar el Fe circulante, aunque la saturación esté disminuida.
Aquí la TIBC (capacidad de unión de Fe de la Tf) está alta

84
Q

Índice de saturación de Tf en AF

A

Disminuido

85
Q

Receptor soluble de la Tf

A

Se encuentra elevado en la AF y no se altera en situaciones inflamación como la ferritina y Tf

86
Q

Índice del receptor soluble de la Tf/logaritmo ferritina

A

Útil para diferenciar entre AF y anemia de trastorno crónico (ATC). Un resultado > 2 sugiere ferropenia

87
Q

Hepcidina en AF

A

Se encuentra disminuida. Si hay exceso de hepcidina congénito, se ve AF refractaria al tto con Fe oral y parcial al EV

88
Q

¿Qué cuadros pueden cursar con anemia microcítica además de AF?

A
  1. Rasgo talasémico: número elevado de hematíes con baja [Hb]. En frotis hay punteado basófilo, dianocitos y policromasia. El Fe sérico y ferritina son normales. Una HbA2 elevada confirma el dx
  2. Anemia de trastorno crónico: por procesos inflamatorios o infecciosos. Sideremia baja, ferritina normal o aumentada, IST normal o disminuido y otros reactantes de fase aguda elevados
  3. Anemia sideroblástica: es necesario realizar un aspirado medular con tinción de Perls que muestra junto con aumento de serie roja (diseritropoyesis) y del Fe macrofágico, un elevado porcentaje de sideroblastos (> 70%)
89
Q

¿Qué hacer en AF severa con síntomas CV o inestabilidad hemodinámica?

A

Valorar la transfusión de hemoderivados

90
Q

Hierro por VO

A

Son de elección las sales ferrosas (sulfato ferroso), si no lo tolera usar Folifer, Hemoval o Maltofer. Aumenta su absorción en ayunas o con vit C, y disminuye con antiácidos o con productos alimentarios que contengan taninos, fitatos, fosfatos y oxalatos. Hay que reevaluar la respuesta en < 3 meses

91
Q

Efectos secundarios de hierro VO

A

Son digestivos como dolor abdominal, distensión, estreñimiento, diarrea o dispepsia. Se puede solucionar tomándolo con comidas, reduciendo dosis, espaciando tomas, realizando modificaciones dietéticas o cambiando de fármaco

92
Q

Hierro EV

A

Es más efectivo y aumenta Hb más rápido que VO. Sus indicaciones son:

  1. Malabsorción: celiaquía, cirugía bariátrica, gastritis crónica
  2. No tolerancia a terapia oral
  3. Procesos inflamatorios que alteren homeostasis del Fe: IC, enfermedad inflamatoria intestinal, neoplasias, ERC
  4. Cuando pérdidas de Fe exceden a los aportes (sangrado continuo y/o excesivo)
  5. Sustitución de la transfusión cuando no es aceptada
93
Q

Contraindicación de hierro EV

A
  1. Procesos infecciosos
  2. Primer trimestre de gestación
  3. Px con hipersensibilidad previa
94
Q

¿Qué son las anemias megaloblásticas?

A

Se caracterizan por macrocitosis de serie roja, inmadurez nuclear y eritropoyesis ineficaz, por trastorno madurativo de precursores hematopoyéticos a causa de una alteración en el metabolismo de vit B12 y ácido fólico, ambos metabolitos esenciales en la síntesis de DNA

95
Q

¿En cuánto tiempo se nota el déficit nutricional?

A

En el caso del ácido fólico se produce un déficit en 3-4 meses.
En el caso de Cb (cobalamina, vit B12) se necesitan 3-6 años para que se produzca deficiencia

96
Q

Funciones metabólicas de vit B12

A
  1. Síntesis de DNA en conjunto con el ácido fólico
  2. Síntesis de ácidos grasos que forman los lípidos de la membrana de células neuronales, la cual se altera cuando hay un déficit de esta vitamina ocasionando desmielinización de las fibras nerviosas
97
Q

Causas de déficit de ácido fólico y vit B12

A

Las más frecuentes son:

  1. Ácido fólico: ingesta insuficiente con la alimentación y alcoholismo
  2. Vit B12: malabsorción, donde destacan la anemia perniciosa y la gastrectomía
98
Q

Anemia perniciosa

A

Es una gastritis autoinmune que conlleva una destrucción de células parietales gástricas y disminución de la producción de factor intrínseco (FI), produciendo aclorhidria o hipoclorhidria. Se asocia a la presencia de Ac anti-célula parietal, y en el 50% de los casos a Ac anti-FI.
Con frecuencia se asocia a otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis autoinmune, vitíligo, DM1 y enfermedad de Addison, constituyendo el sd poliglandular autoinmune tipo 2.
Tienen mayor riesgo de desarrollar adenocarcinoma y tumores carcinoides, por lo que hay que hacer seguimiento con EDA

99
Q

Manifestaciones de anemias megaloblásticas

A

Aparecen cuando la anemia es severa (meses en déficit de ácido fólico y años en Cb): astenia, palpitaciones, sudoración, mareo e IC. La leucopenia y trombopenia suelen estar presentes

100
Q

Manifestaciones particulares del déficit de Cb

A

Además puede haber ictericia por eritropoyesis ineficaz y hemolisis extravascular, lengua lisa depapilada y roja intensa (glositis de Hunter), trombosis, anosmia, ageusia, infertilidad y alteraciones neurológicas:

  1. Degeneración combinada subaguda medular como mielosis funicular: parestesias, ataxia y tendencia a caídas en la oscuridad
  2. Alteración de la vía piramidal: paresia, espasticidad, hiperreflexia, alteración de los esfínteres, signos de Romberg y Babinski positivos y alteraciones mentales (irritabilidad, demencia, depresión)
101
Q

Dx de anemia megaloblástica

A

Identificar una anemia macrocítica con neutrófilos hipersegmentados en el frotis sugiere el dx

102
Q

Hemograma en anemia megaloblástica

A

Hb descendida con VCM > 100, reticulocitos normales o disminuidos. En casos más graves leucopenia y trombopenia

103
Q

Frotis en anemia megaloblástica

A

Macroovalocitos, neutrófilos hipersegmentados o pleirocariocitos, cuerpos de inclusión como los anillos de Cabot, cuerpos de Howell-Jolly y punteado basófilo y, a veces, anisotrombia

104
Q

Bioquímica en anemia megaloblástica

A

LDH, bilirrubina y ferritina sérica aumentadas y haptoglobina disminuida por eritropoyesis ineficaz y hemolisis

105
Q

Niveles plasmáticos de vit B12 en anemia megaloblástica

A

Resultados < 180-200 pg/ml son dx, siendo incuestionable si los niveles son < 100 pg/ml

106
Q

Niveles de folato sérico en anemia megaloblástica

A

Niveles < 2 ng/ml establecen el dx (> 4 ng/ml lo descarta). Cuando hay dudas, se puede determinar el folato intraeritrocitario (niveles normales 150-700 ng/ml)

107
Q

Ácido metilmalónico y homocisteína en anemia megaloblástica

A

Se reservan para los casos con resultados en el límite o incongruentes. Están elevados en casi todos los px. Cuando los 2 están elevados, es déficit de Cb; cuando el ácido metilmalónico es normal y la homocisteína está elevada, es déficit de folato

108
Q

Estudio de autoinmunidad en anemia megaloblástica

A

Determinación de Ac anti-FI frente a sospecha de anemia perniciosa. Los Ac anti-célula parietal NO SE RECOMIENDAN.
Tendría que ir complementada con una gastroscopia para confirmar la gastritis atrófica y descartar una neoplasia

109
Q

Biopsia de MO en anemia megaloblástica

A

Aumento de eritropoyesis con megaloblastosis en diferentes estadios de maduración. Generalmente NO INDICADA

110
Q

Tto de anemia megaloblástica

A

Alimentos ricos en folatos (vegetales frescos de hojas verdes, legumbres, cereales) y en Cb (hígado, carne, pescado, huevo y lácteos).
Los suplementos de ácido fólico se administran VO en dosis de 1 - 5 mg/d por 1-4 meses o hasta recuperación hematológica.
La formulación EV se debería reservar para px con malabsorción

111
Q

Tto de anemia megaloblástica con vit B12

A

Vit B12 VO (Tol 12 Forte) solamente en dosis muy elevadas puede corregir el déficit en px con anemia perniciosa. Si la causa es carencial, hay que asociar dieta con 50-150 mg/d.
El tto vía intramuscular es de primera elección una vez confirmada la existencia de malabsorción: 1000 mcgr diario x 1-2 semanas, luego semanal x 4 semanas y luego mensual hasta recuperar. En anemia perniciosa la reposición debe ser de por vida

112
Q

Control del tto con vit B12

A

La eficacia del tto se controla con la cifra de reticulocitos, que alcanzan su valor máximo en la primera semana. A los 10 días aumenta la Hb, normalizándose a las 4-6 semanas. A los 3 meses se ve una mejoría neurológica (aunque al inicio pueden empeorar transitoriamente), con un pico máximo a los 6-12 meses, aunque puede persistir la clínica de por vida

113
Q

Anemia de trastorno crónico (ATC)

A

Es la segunda más común tras AF, y la primera causa en hospitalizados. El dx requiere la presencia de un proceso inflamatorio crónico, infección, enfermedad autoinmune, enfermedad renal o cáncer

114
Q

Patogénesis de ATC

A

Interacción intensa entre el proceso crónico y el sistema inmune que lleva a activación de macrófagos e incremento de hepcidina y varias citoquinas. La hepcidina se une a ferroportina, degradándola, no pudiendo ser liberado el Fe del enterocito, hepatocito o macrófago hacia el plasma, fomentando su acumulación e impidiendo su utilización.
Las citoquinas promueven la destrucción eritrocitaria y su ingestión por macrófagos, acortado la vida de los hematíes

115
Q

Manifestaciones clínicas de ATC

A

La anemia progresa los 2 primeros meses, y predominan los síntomas del proceso crónico subyacente. En px anciano o con patología crónica se asocia deterioro de actividad física, conllevando debilidad muscular y un aumento de las caídas, así como disminución del rendimiento cognitivo, aumento de síntomas depresivos y decremento en su calidad de vida

116
Q

Dx de ATC

A

Se sospecha en un px con infección aguda o crónica, proceso inflamatorio o neoplasia.
Se caracteriza por anemia micro o normocítica y normocroma, reticulocitos normales o disminuidos, ferremia baja, Tf normal o baja, TIBC normal o baja, saturación de Tf baja, ferritina elevada, como otros reactantes de fase aguda, y el RST normal

117
Q

Objetivo del tto de ATC

A

Detectar y tratar la causa subyacente en el caso de infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Cuando la erradicación de la causa es muy difícil de alcanzar, el objetivo será mejorar el grado de anemia para mejorar la calidad de vida

118
Q

Tto de ATC

A
  1. Transfusión de concentrado de GR: en px con anemia grave sintomática (Hb < 6-7) o con enfermedad coronaria y Hb < 8
  2. Agentes estimulantes de la EPO (suplementación de EPO): en px con anemia sintomática. Indicado en ERC, neoplasias, infección por VIH o enfermedades autoinmunes con niveles de EPO < 500 mU/ml. La respuesta se observa en 2-4 semanas (aumento de 0.5 g/dl de Hb). Si no hay respuesta en 6-8 semanas, intensificar la dosis, si tras esto no hay respuesta suspender
119
Q

¿Qué son las anemias hemolíticas (AH)?

A

Enfermedades con disminución de la supervivencia de los hematíes (hemolisis). Son regenerativas. En laboratorio tienen en común un aumento de los reticulocitos, bilirrubina indirecta y LDG, y descenso de haptoglobina

120
Q

Clasificación de AH

A
  1. Adquiridas o congénitas: las adquiridas pueden ser de mecanismo inmune (presencia de Ac, inmunocomplejos o proteínas del sistema del complemento) o no inmune (hemolisis por agentes físicos, químicos, infecciosos, microangiopatías)
  2. Intravasculares o extravasculares
  3. Corpusculares o extracorpusculares: hematíes se rompen por alteraciones intrínsecas o por causas externas
  4. Agudas o crónicas
121
Q

Tipos de AH adquiridas o congénitas

A
  1. Adquiridas: inmunes, HPN, microangiopatías trombóticas, hemolisis mecánica, por agentes físicos, químicos e infecciones
  2. Congénitas: talasemias y hemoglobinopatías, AH congénitas por defectos en la membrana eritrocitaria y eritroenzimopatías
122
Q

Manifestaciones clínicas de AH

A

Dependen de la velocidad de instauración del sd hemolítico y su gravedad. El cuadro agudo se acompaña de astenia, taquicardia, ictericia, palidez mucocutánea, disnea y dolor abdominal, está descrita la coluria si hay lisis intravascular. Si es crónica los síntomas son más sutiles, pudiendo haber anemia acompañado de ictericia y esplenomegalia

123
Q

Dx de AH

A 
Anemia regenerativa (reticulocitos elevados), normocítica (macrocítica si hay reticulocitosis) normocrómica con parámetros de hemolisis en bioquímica: aumento de bilirrubina total (indirecta) y de LDH con disminución de haptoglobina.
Siempre buscar la causa subyacente: enfermedad autoinmune, linfomas, tumores sólidos, infecciones virales
124
Q

AH adquiridas inmunes

A
    • Anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI)
    • Anemias hemolíticas inducidas por fármacos
    • Anemias hemolíticas aloinmunes
    • Reacción transfusional
    • Enfermedad hemolítica del recién nacido
125
Q

AH adquiridas no inmunes

A
    • Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
    • Microangiopatías trombóticas
    • Hemolisis mecánica por agentes físicos, químicos e infecciones
    • Hemoglobinuria de la marcha
    • Hemolisis asociada a prótesis cardíacas
    • Desórdenes metabólicos y otros agentes químicos y físicos
    • Hemolisis por agentes infecciosos
126
Q

AH autoinmunes (AHAI)

A

Hemolisis debida a autoanticuerpos dirigidos contra Ag de la superficie de los hematíes. Los que reaccionan a T° corporal 37°C son Ac calientes, lo de T° inferior son Ac fríos

127
Q

Tipos de AHAI

A

Las AHAI más frecuentes son por Ac calientes (AHAI-C) IgG o IgG + complemento, mientras que las ocasionadas por Ac fríos (AHAI-F) son el 13-15%. Hay un pequeño porcentaje de AHAI de mecanismo mixto, y de AHAI en las que la prueba de Coombs o antiglobulina es (-).
Los casos de hemoglobinuria paroxística a frigore (HPF) son poco frecuentes, pero de gran importancia dx

128
Q

Fisiopatología de AHAI

A

Los Ac más frecuentes son IgG y determinan principalmente una hemolisis extravascular en el sistema reticuloendotelial/sistema mononuclear fagocítico: bazo e hígado.
En el caso de Ac fríos, la hemolisis es fundamentalmente intravascular, estando mediada por complemento

129
Q

Características de AHAI-C y AHAI-F

A

En AHAI-C, los autoAc IgG generalmente no se dirigen frente a Ag específicos o lo hacen contra epítopos del sistema Rh.
En AHAI-F, las crioaglutininas (CA) son Ac con capacidad para aglutinar hematíes a T° 0-4°C. La mayoría de las CA son IgM. La presencia de Ac fríos circulantes es un fenómeno que se puede ver en personas sanas sin hemolisis ni enfermedad y en un número elevado de enfermedades como infecciones víricas, cirrosis hepática y sd linfoproliferativos crónicos, denominándose sd de aglutininas frías

130
Q

Hemoglobinuria paroxística a frigore

A

Causada por los Ac de Donath-Landsteiner, Ac IgG dirigidos contra Ag P de los hematíes. Estos Ac se comportan como hemolisinas bifásicas; se unen a hematíes y fijan complemento a bajas T°, pero el complemento se activa a 37°C causando hemolisis intravascular. Suele ser posinfecciosa y tiene buen pronóstico

131
Q

Manifestaciones de AHAI

A

Cuando la cantidad de Ac es pequeña, es ineficiente para efectuar la hemolisis o la hemolisis está compensada, siendo el px asintomático, con un grado leve de anemia. Lo más frecuente es que tenga anemia de moderada a grave, además de presentar ictericia, orina oscura, esplenomegalia, hepatomegalia y en casos crónicos cálculos biliares y colecistitis

132
Q

Manifestaciones graves de AHAI

A

Los síntomas de dificultad respiratoria y dolor torácico deben alertar sobre la posibilidad de embolia pulmonar, porque los px con AHAI tienen un mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas

133
Q

Manifestaciones características de AHAI-F con CA

A

El 90% de los px con CA tienen acrocianosis inducida por el frío y/o fenómeno de Raynaud de leve a incapacitante

134
Q

Dx de AHAI

A

Anemia con una prueba de Coombs directa (CD) positiva y datos bioquímicos de hemolisis: aumento de LDH, aumento de bilirrubina indirecta y reducción a ausencia de haptoglobina

135
Q

Hemograma y frotis en AHAI

A

En caso de presencia de CA puede haber recuento de GR disminuido, un VCM aumentado y CHCM muy elevada.
En el frotis se observan microesferocitos en caso de AHAI-C y aglutinación de hematíes en caso de AHAI-F

136
Q

Test de Coombs para AHAI

A

Los Ac contra los hematíes se detectan mediante la prueba del CD, siendo positivo:
1. AHAI-C: solo muestran IgG o IgG + C3d en la membrana de los eritrocitos
2. Enfermedad por aglutininas frías (EAF): solo C3d, junto con título alto de aglutininas frías
3. AHAI mixtas: IgG y C3d, con coexistencia de Ac calientes y aglutininas frías de alto título
Puede darse una prueba de CD (-) en AHAI atípicas, que son frecuentemente graves y refractarias a varias líneas de tto

137
Q

Tto de AHAI

A

Px con EAF pueden ser manejados por mucho tiempo solo con tto de soporte y sintomático. Evitar el frío, el tto temprano de los episodios febriles infecciosos y la prevención de estos mediante vacunación.
Los corticoides generalmente no son eficaces y NO DEBEN UTILIZARSE.
La esplenectomía NO ES EFECTIVA (hemolisis tiene lugar en el hígado)

138
Q

Tto de 1° línea en AHAI-C

A
  1. Esteroides: prednisona o metilprednisolona
  2. Transfusiones
  3. Inmunoglobulinas: se considera cuando la respuesta a los esteroides en el momento agudo no sea satisfactoria
  4. Plasmaféresis: se considera cuando la respuesta a los esteroides en el momento agudo no sea satisfactoria
139
Q

AH aloinmunes

A

Por aloanticuerpos. Los Ac del sistema Rh otros se producen habitualmente en el contexto de embarazos o transfusiones cuando el receptor no reconoce algún AG de la membrana del hematíe del donante y genera Ac contra este (Ac irregulares). Generalmente son solo de tipo IgG y no activan complemento

140
Q

Reacción transfusional

A

La incompatibilidad ABO es la causa evitable más frecuente de morbimortalidad asociada a la transfusión. Los Ac IgM producen una hemolisis intravascular aguda y masiva con fiebre, dolor lumbar y abdominal, hemoglobinuria, fallo renal y CID.
La incompatibilidad Rh se da por Ac IgG. Se produce hemolisis extravascular y habitualmente menos grave, sin trascendencia clínica salvo algunos casos con fiebre, ictericia y datos de hemolisis

141
Q

Enfermedad hemolítica del recién nacido

A

Por Ac IgG de la madre que atraviesan la placenta y reaccionan contra Ag de origen paterno heredados por el feto, pero que no posee la madre, previamente sensibilizada por embarazos o transfusiones.
Las consecuencias son desde anemia fetal y muerte intraútero hasta cuadros leves con CD (+) sin problemas clínicos asociados

142
Q

Microangiopatías trombóticas (MAT)

A

Lesión patológica concreta, con engrosamiento e inflamación del endotelio de arteriolas y capilares sanguíneos, y la presencia de trombos plaquetarios ocluyendo las luces vasculares. La oclusión de la microvasculatura produce trombopenia por consumo, isquemia, daño orgánico variable y anemia por fragmentación de los GR que intentan atravesar los vasos ocluidos.
Son enfermedades graves que, sin tto, se asocian a alta mortalidad

143
Q

Manifestaciones de MAT

A

En frotis se ven esquistocitos (en varias cruces) y en bioquímica hay aumento de LDH y bilirrubina indirecta con haptoglobina baja.
En hemograma se ve reticulocitosis, anemia y trombopenia. CD (-).
Hemosiderinuria, hemoglobinuria y ferropenia

144
Q

Dx de MAT

A

Es necesario un dx precoz para iniciar medidas de soporte en las primeras 24-48 h. La sospecha dx de MAT se debe plantear ante bicitopenia (anemia y trombopenia), con posible presencia de síntomas y signos de daño orgánico a nivel de riñón, SNC, corazón, páncreas, tubo digestivo e hígado.
La confirmación es por datos bioquímicos de hemolisis (aumento de LDH y bilirrubina indirecta; disminución de haptoglobina y hemopexina; hemoglobinuria y hemosiderinuria) y aumento de reticulocitos y policromatofilia. CD (-) y esquistocitos

145
Q

Tto de MAT

A

Es una emergencia hematológica por su alta morbimortalidad. En el caso de la PTT la mortalidad llega a 90% sin tto. En cuanto al tto de PTT, hay que considerar el recambio plasmático (RP) como PRIMERA OPCIÓN:

  1. Recambio plasmático (plasmaféresis): pilar principal del tto y de elección, si no hay plasmaféresis disponible, usar plasma fresco congelado
  2. Corticoides: recomendados en PTT -> prednisona o prednisolona
  3. Rituximab: para PTT adquirida refractaria al tto
146
Q

Hemolisis mecánica por agentes físicos, químicos e infecciones

A

Las fuerzas mecánicas o hidrodinámicas son causa de anemia microangiopática que, a diferencia de las MAT, no se acompaña de consumo plaquetario o coagulopatía de consumo

147
Q

Hemoglobinuria de la marcha

A

AH intravascular transitoria discreta tras el ejercicio. Es por trauma de hematíes al circular repetidamente por la planta del pie. Suele darse en deportistas profesionales. Hay hemoglobinemia y hemoglobinuria que remiten espontáneamente sin precisar tto. Deben recomendarse plantillas o calzado de suela blanda

148
Q

Hemolisis asociada a prótesis cardíacas

A

Por flujo sanguíneo turbulento en estenosis o regurgitaciones aórticas de una derivación aortofemoral o traumas en válvulas protésicas malfuncionantes, puede haber hemolisis intravascular. La anemia suele ser moderada, con esquistocitos y reticulocitos aumentados. CD (-)

149
Q

Desórdenes metabólicos y otros agentes químicos y físicos

A

En las hepatopatías crónicas terminales se puede dar AH con células espiculadas (acantocitos). En hepatitis alcohólica aguda puede darse hemolisis brusca con fiebre, hepatomegalia e ictericia (sd de Zieve).
El cuadro remite con abstinencia alcohólica, buena nutrición y reposo

150
Q

Hemolisis por agentes infecciosos

A

La malaria es la causa de AH adquirida más común. La hemolisis se resolvería con el tto del agente infeccioso

151
Q

AH congénitas

A
  1. Talasemias y hemoglobinopatías estructurales
  2. Anemias hemolíticas congénitas por defectos en la membrana eritrocitaria
    - - Esferocitosis hereditaria
    - - Eliptocitosis hereditaria
    - - Estomatocitosis hereditaria
  3. Eritroenzimopatías
    - - Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa
    - - Deficiencia de pirimidina-5-nucleotidasa
    - - Deficiencia de piruvatocinasa
152
Q

Talasemias y hemoglobinopatías

A

Las hemoglobinopatías son trastornos hereditarios con alteración en la síntesis de cadenas de globina. Se clasifican en talasemias y hemoglobinopatías estructurales, en el caso de las talasemias hay una disminución o ausencia total de síntesis de una o varias cadenas de globina (alteración cuantitativa) y en las hemoglobinopatías estructurales hay un cambio de aminoácido o aminoácidos en su estructura (alteración cualitativa)

153
Q

Fisiopatología de talasemias

A

Menor hemoglobinización de los precursores eritroides y hematíes maduros, produciendo microcitosis e hipocromía

154
Q

Clasificación de talasemias

A

Según cadena deficitaria, las más importantes son β (esta es la más frecuente) y α talasemias. Desde el punto de vista clínico:

  1. Talasemia mayor (TM): forma más grave, depende de la transfusión para vivir
  2. Talasemia minor o rasgo talasémico: portadores asintomáticos de la enfermedad (microcitosis e hipocromía incluso con discreta anemia)
  3. Talasemia intermedia (TI): talasemias sintomáticas
  4. Talasemia silente: el déficit de síntesis es tan leve que no solo son asintomáticos sino que tampoco tienen microcitosis ni hipocromía
155
Q

β-Talasemias

A

Px con talasemia minor pueden tener anemia leve, microcítica e hipocrómica.
Los primeros síntomas de niños con β-TM son retraso en el crecimiento y palidez e ictericia progresivas con problemas de alimentación, diarrea, irritabilidad, episodios recurrentes de fiebre y un aumento del abdomen causado por el desarrollo de hepatoesplenomegalia. Si no se inicia soporte transfusional, aparecen alteraciones esqueléticas (genu valgo)

156
Q

Complicaciones del soporte transfusional crónico en β-TM

A

Pueden tener complicaciones graves como sobrecarga de hierro postransfusional. Otras son: hiperesplenismo, HTP y colelitiasis, trombosis venosa, osteoporosis, hipogonadismo, DM, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, niveles bajos del factor de crecimiento insulínico, disfunción cardíaca, etc

157
Q

α-Talasemias

A

La mayoría son muy leves y cursan de forma asintomática. El portador silente (supresión de 1 solo gen α de globina) es difícil diferenciarlo de personas sanas.
El rasgo talasémico α (supresión de 2 genes α-globina) presenta microcitosis e hipocromía, y generalmente cursan sin anemia

158
Q

α-TI

A

O enfermedad de la hemoglobina H (supresión de 3 genes α). Tienen anemia con Hb < 10. Suelen presentar esplenomegalia y en ocasiones desarrollar hiperesplenismo. Es frecuente la ictericia y la colelitiasis por la hemolisis crónica y puede existir un retraso en el crecimiento, infecciones y úlceras en piernas

159
Q

Hidropesía fetal en α-Talasemia

A

La hidropesía fetal por hemoglobina Bart es la forma más grave de α-talasemia, por supresión de los 4 genes α. El cuadro se presenta con hepatoesplenomegalia, edema generalizado, ascitis, hematopoyesis extramedular, retraso en el crecimiento del cerebro, deformidades esqueléticas y CV y un agrandamiento grave de la placenta

160
Q

Manifestaciones clínicas de talasemias

A

Son por anemia y eritropoyesis ineficaz, habiendo por esto aumento de precursores eritroides en MO, generando alteraciones esqueléticas y osteoporosis, y fuera de la MO, causando hepatoesplenomegalia y masas paravertebrales

161
Q

Dx de talasemia

A

Microcitosis e hipocromía. Ante la sospecha de talasemia hay que hacer técnicas electroforéticas o moleculares para identificar qué hemoglobinopatía es

162
Q

Tto de talasemia

A

Las formas asintomáticas (portadores silentes y talasemia minor) no necesitan ningún tipo de tto.
El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es el único tto curativo

163
Q

Hemoglobinopatías estructurales: Drepanocitosis

A

Es la hemoglobinopatía más frecuente. Es la enfermedad de células falciformes

164
Q

Manifestaciones de drepanocitosis

A

Enfermedad crónica caracterizada por AH, vasculopatía con fenómenos de vasooclusión que determinan isquemia y daño crónico en diferentes órganos, interrumpida por eventos o episodios agudos denominados crisis y por una susceptibilidad a infecciones por asplenia funcional.
Puede haber dactilitis, crisis dolorosa ósea (síntoma más frecuente), crisis de dolor abdominal

165
Q

Complicaciones de drepanocitosis

A

El sd torácico agudo (infiltrado pulmonar nuevo acompañado de fiebre, dolor torácico, taquipnea, tos, hipoxemia o sibilancias) es la causa más frecuente de muerte. Otras complicaciones agudas con el priapismo y ACV

166
Q

Tto de drepanocitosis

A

Los pilares del tto son hidroxiurea, transfusiones y trasplante de progenitores hematopoyéticos

167
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Las manifestaciones son anemia leve-grave, ictericia, litiasis biliar, úlceras en extremidades y esplenomegalia. El dx se sospecha se hay esferocitos, CD (-) y aumento de fragilidad osmótica y al frío. La prueba recomendada para el dx es el test de EMA.
El tto es ácido fólico y transfusiones. Se reserva la esplenectomía para casos graves

168
Q

Eliptocitosis congénita

A

Hematíes en forma ovalada o elíptica. Las manifestaciones son anemia leve-grave, ictericia, litiasis biliar, úlceras en extremidades y esplenomegalia. La resistencia osmótica es normal.
El tto es ácido fólico y transfusiones. La esplenectomía se reserva para anemia grave

169
Q

Estomatocitosis congénita

A

Sd hemolítico crónico donde los hematíes presentan una palidez central en forma de boca por la pérdida de una de sus concavidades. Tiene 2 formas:
1. Xerocitosis: deshidratación celular, con aumento de CHCM y resistencia osmótica, con anemia leve
2. Estomatocitosis con hiperhidratación (hidrocitosis): hematíes hiperhidratados de gran volumen y disminución de CHCM con resistencia osmótica reducida, con anemia más o menos grave
Esplenectomía está CONTRAINDICADA por complicaciones trombóticas

170
Q

Deficiencia de G6PDH (es la más frecuente de los defectos enzimáticos)

A

Causante del fabismo o hemolisis por ingesta de habas. Los hematíes no pueden neutralizar las sustancias oxidativas, habiendo precipitación de la Hb (cuerpos de Heinz), rigidez celular y hemolisis. Las manifestaciones son hemolisis aguda, si hay exposición a agentes oxidantes, infecciones o ingesta de habas.
El dx se sospecha al ver excentrocitos y cuerpos de Heinz, y se confirma con la deficiencia de G6PDH.
El tto es evitar sustancias oxidantes e ingesta de habas frescas, además del tto de las crisis agudas intravasculares

171
Q

Deficiencia de pirimidina-5-nucleotidasa

A

AH compensada, aunque con crisis eritroblastopénicas transitorias en la infancia. La sospecha dx se da por punteado basófilo grosero en hematíes. El dx definitivo se hace con medición de la actividad enzimática intraeritrocitaria.
El tto es esplenectomía en casos graves

172
Q

Deficiencia de piruvatocinasa

A

Origina que no se produzca energía en forma de ATP suficiente. La clínica es anemia leve-grave, ictericia, litiasis biliar, úlceras en extremidades y esplenomegalia.
El tto es esplenectomía en casos graves, además de transfusiones crónicas

173
Q

Causas de anemia macrocítica

A
  • Alcoholismo crónico
  • Déficit de ácido fólico
  • Déficit de vit B12
  • SMD
  • Anemia hemolítica
  • Enfermedad hepática
  • Hipotiroidismo
  • Fármacos: metotrexato, azatioprina, zidovudina, cotrimoxazol (sus componentes), óxido nitroso
174
Q

Respuesta a tto en AF

A
  1. Reticulocitosis tras 1 semana
  2. Mejora de Hb tras 4 semanas
  3. Hb normal a las 6-8 semanas
  4. Recuperación de depósitos de Fe tras 4-6 meses
175
Q

Manifestaciones clínicas de hemolisis intravascular

A
  1. Dolor abdominal-lumbar
  2. Hemoglobinuria
  3. Vómitos
  4. Hipotensión
  5. Hemoglobinuria y hemosiderinuria
176
Q

Tto de AH según clase

A

Prednisona 1 mg/kg/d.

Si no: rituximab, ciclofosfamida, esplenectomía o IgIV

177
Q

¿Cuándo derivar una anemia?

A
  1. Anemias severas
  2. Anemias con sospecha de leucemia aguda
  3. Anemias hemolíticas (hemolisis activa) o anemias por sangrados agudos
    Si son anemias leves a moderadas:
  4. Anemias carenciales refractarias al tto con Fe oral o suplementación con B12 o ácido fólico
  5. Sospechas de anemia secundaria a enfermedad medular distinta a leucemia aguda (mielodisplasia, sd mieloproliferativos, aplasias medulares)
  6. Antecedentes de crisis hemolíticas (no hemolisis activa)

Medi Interna I (14 decks)

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