Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

knowledge text biochemistry > biology of the cell2 > Flashcards

biology of the cell2 Flashcards

1
Q

מה הפירוקסיזום יודע לעשות?

A

הפירוקסיזום הוא איברון שיודע לקיים תהליכי חמצון רבים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

כיצד הפרוקסיזום שונה מהמיטוכונדריה ומהכלורופלסט?

A

מוקף בממברנה אחת ולא שתיים, חסר גנום עצמאי וריבוזומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

היכן מקודדים כל החלבונים של הפירוקסיזום?

A

בגנום הגרעיני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איך החלבונים מגיעים לפירוקסיזום?

A

מה-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

איך קוראים לשני אינזיים מפורסמים שיש בפירוקסיזום?

A

קטאלאז ואוראט אוקסידאז.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה יותר קדום הפירוקסיזום או המטירונדריה?

A

הפירוקסיזום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה הפירוקסיזום נוהג לייצר במהלך עבודתו?

A

הפירוקסיזום נוהג לייצר מי חמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה האינזים קאטאטלז יודע לעשות?

A

מנצל את מי החמצן על מנת לחמצן סובסטראטים כמו למשל חומצה פורמית, פורמאלדהיד ואלכוהול בטכניקה/מנגנון המכונה “פרוקסידציה”.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

היכן חשוב לעשות פירוקסידציה?

A

טכניקה זו חשובה במיוחד בכליה, בעזרתה מחומצנות מולקולות רעילות ומונעת מהם להגיע לזרם הדם. כך למשל כרבע מהאלכוהול שאנו צורכים מחומצן לפורמאלדהיד בדרך זו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

איפה מתקיים חמצון בטא מלבד המיטוכנדריה?

A

בפירוקסיזום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

היכן שמרים וצמחים עושים חמצון בטא?

A

בפירוקסיזום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

פלזמזוגן הוא?

ואיפה הוא נוצר

A

פוספוליפיד נפוץ במיאלין

בפרוקסיזומים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

אילו פוספוליפידים הם הנפוצים במיאלין?

A

פלזמלוגן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

כל הפירוקסיזומים באורגניזם הם שווים בגודלם ותפקידם

A

לא נכון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

אילו סוגי פירוקסיזומים נלמדו בצורה רחבה?

A
  • הפרוקסיזום בעלים ושם הוא משמש לפוטורספירציה, תהליך המנצל חמצן (בניגוד לפוטוסינתזה) כנראה מהסיבה שדיברנו עליה והיא להפחית את כמות החמצן בסביבה התאית.
  • בזרעי הצמחים ניתן למצוא פרוקסיזום הממיר אצטיל קו איי לסוכר במהלך רב שלבי המכונה מעגל הגליאוקסילאט, לכן פרוקסיזום מסוג מקבל את השם גליאוקסוזום. במעגל זה, 2 אצטיל קו-איי מתחברים ליצירת סוקסינאט, שאחר כך יוצא לציטוזול משמש לבניית גלוקוז.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איזה סיגנאל יש לחלבונים שעוברים מהציטוזול אל הפירוקסיזום?

A

סיגנאל של 3 ח”א בקצה הקרבוקסילי או בקצה האמיני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

רוב החלבונים שמגיעים לפירוקסיזום מגיעים מה-

er

A

לא נכון הם מגיעים מהציטוזול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

איך החלבונים נכנסים מהציטוזול לפירוקסיזום?

A

רצפטורים חלבוניים מסיסים בציטוזול, המכונים פרוקסינים, מזהים את הסיגנאל

תהליך הכניסה אל הפרוקסיזום מתווך על ידי מספר רב של פרוקסינים ומונע על ידי

ATP.

למשל, על גבי הממברנה של הפרוקסיזום ניתן למצוא 6 פרוקסינים הבונים קומפלקס גדול שמאפשר לקומפלקסים אוליגומרים לעבור דרכו מבלי לאבד את המבנה המרחבי שלו.

על מנת לאפשר לקומפלקסים לעבור תוך שימור המבנה שלהם, הוא חייב להתאים את הצאו למימדים שלהם ולכן מעריכים שהקומפלקס מתאים את עצמו למידותיהם של העוברים דרכו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה הוא שימוש ב-

סי טרמינאלי?

A

החלבון

Pex5

מזהה את הסיגנאל ומלווה את החלבון מהציטוזול אל הפרוקסיזום. על מנת לצאת החוצה לציטוזול מחדש, החלבון Pex5

עובר יוביקוויטילציה, שם מוסרת היוביקוויטילציה על

pex5

שני פרוקסינים נוספים,

Pex1 ו Pex6

מתארגנים ביחד למבנה של

ATPase

שעוזר לקצור את ה-

ATP

הנדרש להוצאת

Pex5

מהפרוקסיזום בחזרה אל הציטוזול.

.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

zwellenger syndrome?

A

תסמונת מולדת בה ישנה פגיעה קשה בשלמות בפרקוסיזום או בהעברת חלבונים לפרוקסיזום. למשל חוסר ב-

pex5

גורם לפרוקסיזומים ריקים. מוטציה ב-

pex7

שאחראי לזיהוי הסיגנאל האמיני (הפחות נפוץ) גורם למחלה קלה יותר.האיברים המושפעים כוללים מוח, כבד, כליות והילדים מתאים זמן קצר לאחר הלידה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

כיצד נוצרים הפירוקסיזומים?

A

מרבית הפרוקסיזומים נוצרים מהנצה של ממברנה מפרוקסיזום קודם. עם זאת, לעיתים פרוקסיזומים נוצרים מהנצה של וזיקולות מה-

ER

עובדה שחושפת דרך נוספת בה מגיעים חלבונים אל הפרוקסיזום. מה-

ER

מתרוממות ווסיקולות המכונות

Peroxisomal precursor vessicles, בתוכם יש חלבונים פרוקסיזומאלים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

במה פירוקסיזומים צריכים להיות מלווים כאשר הם מניצים מה-

er?

A

pex 3 and pex 15

לרוב גם עם

Pex 19

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

איך הפירוקסיזומים משיגים ממברנות?

A

אם אמרנו שפרוקסיזומים יכולים לשכפל את עצמם על ידי הנצה, כיצד הם משיגים ממברנות? המחשבה היא שגם הליפידים מועברים אל תוך הפרוקסיזום, למרות שחלק מהממברנות כנראה מגיעות מה-

ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה זה ה-

er?

A

רשתית תלת מימדית של ממברנות, התוך הממברנה מצוי חלל שבו מתרחשים תהליכים חשובים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

למה שייך 50 אחוז מסך כל הממברנות של התא האיאוקריוטי?

A

לממברנה של ה-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

lumen

A

החלל שנמצא ברשתית האנדופלסמתית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מה הנפח של הלומן מהתא?

A

כ-10 אחוזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

איזה תפקיד חשוב יש ל-er?

A

תפקיד מרכזי בביוסינתזה של ליפידים וחלבונים אך גם אתר מרכזי לאגירת יוני סידן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

עבור מי ה-

er

בונה את הליפידים?

A

הגולג’י הליזוזום האנדוזום ווסיקולות ההפרשה המיטוכונדריה הפירוקסיזום והממברנה הפלסמטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

אילו חלבונים מיוצרים אל תוך ה-er?

A
  • חלבונים שמיועדים לצאת החוצה מהתא
  • חלבונים שהם חלק מהליזוזום והאנדוזום
  • חלבוהים שהם חלק מהאי אר בעצמם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מה קורה ב-

er

מחוספס?

A

במרבית היונקים מעבירים את החלבונים ל-

er

המחוספס בגרסה שנקראת

co-traslationa

כלומר בזמן שיעתוק

כלומר ריבוזומים שהיו בציטוזולו צריכים עכשיו ללכת לממברנת ה-

er

ולהתחיל לתרגם חלבונים על ה-er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

כיצד נקראים איזורים ב-

er

חסרי ריבוזומים?

A

er

smooth

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

למה משמש ה-

smooth er

וכיצד הוא מכונה?

A

להנצה של וזיקולות אל גולגי תוך כדי שהם נושאים בתוכם חלבונים וליפידים שסונטזו ב-er

transleitional er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

האם לכל התאים ישנם את אותו הגודל של

er?

A

לא יש תאים שיש להם ers

גדול יותר כי הם צריכים לייצא ליפידים, כולסטרול או הורמונים סטרואידים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מה מיוחד בממברנת

er

של תאי כבד?

A

מכילה אינזים שאחראים לדהטוקסיפיקציה כמו

cyp 450

שהופך מולקולות לא מסיסות למסיסות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מה ה-er

עושה לסידן?

ומי יכול להשתמש בזה?

A

ה-er

יודע לאגור סידן בטכינקה שנקראת

reuptake

והיא דורשת

atp

תאי שריר משתמשים בזה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מיקרוזומים?

A

כאשר תאים עוברים הומוגנציה- שבירה עי כוח מכאני- התאים המיקרוזומים הם למעשה השברים של ה-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מה עושים המיקרוזומים ?

A

שומרים על תכונות ה-

er

ומקיימים את אותן התכונות שיש ב-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מה היתרון של המיקרוזומים?

A

קל לבודד אותם אותם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

איך ניתן להפריד בין האי אר החלק והמחוספס במיקרוזומים?

A

סדמינצטציה בגראדיינט של גלוקוז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

האם בפרקציה של

er

נקבל רק

er?

A

לא נקבל גם חלקים מהגולג’י אנדוסומים ומיטוכודנריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

למה ניתן לחלק את החלבונים שמסונטזים אל תוך האי אר?

A

חלבונים ממברנאליים, שעוברים רק באופן חלקי אל תוך חלל ה-

ER

וחלבונים מסיסים במים שעוברים באופן מלא אל חלל

ה- ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

היכן נמצא הרצף של חלבונים שצריכים להיות ב-

er?

A

בקצה האמיני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

כאשר חלבונים מגיעים ל-

er

מה יכול לקרות להם בהמשך?

A
  1. להישאר ב-

ER.

  1. להגיע אל הגולג’י ולהיות חלבון פעיל בחלל הגולג’י.
  2. להמשיך מהגולג’י אל הליזוזום.
  3. להמשיך מהגולג’י אל הממברנה הפלסמטית.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

איזה

signal sequence

יש לחלבונים על מנת שיעבור מהציטוזול ל-

er?

A

20 ח”א ו-8 מהן הידרופוביות, לאחר שהרצף הזה יציץ מהריבוזום הוא יקשור אותו לקומפלקס ייעודי שיכווין אותו לאי רק להמשך התרגום

ל הממברנה של ה

ER

יושב

Translocator

שיפתח רק עם הגעת הריבוזום.

לאחר הגעת הריבוזום לממברנת ה-

ER

הרצף המדובר יעבור ביקוע כך שהחלבון הבוגר יהיה קצר באותן 20 חומצות אמינו. הביקוע נעשה על ידי

Signal Peptidase

שהוא אנזים ממברנאלי, אשר יושב בסמוך ל-

Translocator.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

איך מכווינים את הריבוזומים אל ה-er?

A

על מנת להכווין את הריבוזומים אל ממברנת ה-

ER,

יש צורך בלפחות שני מרכיבים: החלקיק

SRP

שנקשר לסיגנאל שמבצבץ מהריבוזום, ורצפטור עבור

SRP

היושב על גבי ממברנת ה-

ER

וכך מכווין את הריבוזומים אל ה-

Translocator.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

ממה מורכב ה-

srp?

A

6 יחידות חלבוניות

ומולוקולת

rna

קטנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

איזו צורה יש ל-

srp

היונקי?

A

SRP

היונקי הינו בעל מבנה דמוי מתג

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

מה תפקיד ה-

rna

ב-srp?

A

תפקיד ה-

RNA

הינו לחבר את הפפטידים השונים, ביניהם זה שאחראי לאינטראקציה עם הסיגנאל (הכיס ההידרופובי) עם האתר שתפקידו לעצור את התרגום.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

באילו תאים ניתן למצוא

srp

ואת הרצפטור שלו?

A

SRP וגם הרצפטור שלו קיימים בכל סוגי התאים, כולל בחיידקים, אך שם הם מכילים פחות יחידות. זה כמובן מצביע על קשר אבולוציוני בהכוונת חלבונים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

חלקיק ה-

srp

הוא ספציפי?

אם לא למה?

A

לא

היכולת של החלקיק לזהות מגוון רחב של סיגנאלים, שונים בגודלם ובהרכב חומצות האמינו שלהם, נעוץ בכיס הידרופובי שנוצר על ידי מספר חומצות אמינו מתיונין בתוך החלקיק. מאחר ומתיונין היא בעלת שייר

R

שאינו מסתעף אך גמיש, הדבר מקנה פלסטיות רבה לאתר הקישור לסיגנאל, בתנאי שהוא הידרופובי. זה מאפשר אינטראקציה עם מגוון עצום של סיגנאלים שונים בגודלם ובהרכב חומצות האמינו שלהם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

מה קורה לאחר שהסיגנאל יוצר אינטראקציה עם

srp?

A

אחר האינטרקציה עם הסיגנאל, החלקיק מתקפל בצורה כזו שעוטפת את הריבוזום, והקצה השני שלו משמש לחסימת אתר הקישור לפקטור אלונגציה, הממוקם בין שתי יחידות הריבוזום – פעולה זו עוצרת את סינתזת החלבון ומאפשר זמן מספק לריבוזום להגיע לממברנת ה-

ER,

ומונעת את המשך התרגום ושחרור החלבון בציטוזול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

כיצד ניתן למנוע מהחלבון להתקפל עוד לפני שהוא מגיע ל-

er?

A

עי צפרונים כמו במיטוכונדריה?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

האם ישנו רצפטור ל-

srp

לפני קישור ה-

srp

לסיגנאל?

A

לא, אין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

מה יקרה לאחר קישור של

srp

לרצפטור שלו?

A

קישור ה-

SRP

לרצפטור מאפשר לחלקיק המחובר לריבוזום להגיע ל- Translocator

פנוי

הידרוליזה של

GTP

על גבי החלקיק

SRP

והן על גבי הרצפטור, תוביל לפתיחת ה-

Translocator

לשחרור הרצפטור והסיגנאל ולהחדרת הסיגנאל אל תוך ה- Translocator

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

ממה מורכב הרצפטור של

srp?

A

משתי שרשראות פוליפפטידיות קושרות

gtp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

אילו שתי אוכלוסיות של ריבוזומים יוצרות ה-

co translational?

A

האחת קשורה לממברנת ה-

ER

מהעלעל הציטוזולי והשנייה היא ריבוזומים חופשיים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

האם ניתן למצוא על מולקולת ה-

mrna

המון פוליזומים?

A

ניתן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

מה קורה לריבוזום שמסיים לתרגם ותפקידו הסתיים

ב-er?

A

מצטרף לו לריבוזומים החופשיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

מה קורה למולקולת

mrna

ב-er

שכבר מופק ממנה חלבון אחד?

A

תישאר סמוך לממברנת ה

ER

בשל אוכלוסיית ריבוזומים משתנה אשר מתרגמת אותה כל הזמן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

כיצד עובר הפפטיד

ב-translocator?

A

יוצר תעלה המלאה במים דרכה עובר הפפטיד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

ממה מורכב ה-

translocator

A

הליבה של ה-

Translocator

מכונה

Sec61

ומורכבת מ 3 יחידות – אלפא בטא וגמא, אשר כולן שמורות היטב באבולוציה מחיידקים ועד אאוקריוטים. תת היחידה אלפא הינה הגדולה ביותר ובעלת מבנה של

Inverted repeat

מה שמקנה מבנה של פסאודו-סימטריה. תת היחידות בטא וגמא קטנות יותר

במרכז הטראנסלוקטור יש פלאג שתפקידו להיפתח כאשר הפפטיד רוצה להגיע ל-

er

הפךאג הוא אלפא הליאלי כדי שהפלאג יוכל להיפתח יש צורך בשינוי של כל המבנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

האם התעלה של ה-

translocator

נפתחת רק בכיוון אחד?

A

לא היא נפתחת בשני הכיוונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

מה מחבר בין הריבוזום לטראנסלוקון?

A

תת היחידה הגדולה שבה יש את האתר ליצירת הפפטיד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

בכל היצורים האיאוקריוטים ההעברה של החלבון ל-

er

מתבצעת

co trslationa

A

לא בשמרים זה נעשה כ-

post

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

מה יש לעשות כדי להעביר חלבונים ל-er

לאחר שמסנטזים אותם?

A

על מנת להעביר חלבונים ל-

ER

לאחר תרגומם המלא בציטוזול יש צורך בצ’פרונים כמו חלבון

Bip,

שהוא חלבון מסוג

ATPase

הומולוגי לחלבוני משפחת

Hsp70

ומשתתף בתהליך הכנסת החלבון השלם אל תוך ה-

ER

הידרוליזה של

ATP

מאפשרת לחלבון למשוך אל תוך ה-

ER

את החלבון לאחר שזה מבצבץ מבעד לתעלת הטראנסלוקון , הנעזרת בחלבונים

sec 62 ו- sec 63.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

במה חיידקים משתמשים על מנת להפריש חלבונים מחוץ לתא?

A
  • חיידקים משתמשים בחלבון

secA

שהוא

ATPase

המצוי בצד הציטוזולי של הממברנה.

-הידרוליזה של

ATP

גורמת

ל- SecA

לשנות את המבנה המרחבי שלו ולדחוף חתיכה נוספת מתוך הפפטיד אל תוך התעלה עד שהחלבון כולו עובר דרכה.

התעלה נקראת

sec y

בכל הידרוליזה של

ATP

מועברים דרך התעלה כ-20 חומצות אמינו.

מעניין שהעברת חלבונים מבעד לממברנה התילקואידית בכלורופלסט עובדת בצורה דומה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

עי מי מזוהה הרצף של ח”א של חלבון שצריך ללכת ל-

er?

A
  1. עי

srp

  1. עי תעלת טראנסלוקון
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

היכן הסיגנאל פפטיד של ה-

er

ישאר לאחר ביקועו מהחלבון?

A

על ממברנת ה-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

האם החלבון שנכנס ל-

er

יכול גם לעבור דרך איזור הידרופובי?

A

כן הוא יכול לעבור

כי לטרנסלוקון יש תעלה קטנה שמובילה אותו פנימה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

איך ה-er

בונה חלבונים שיכולים לעשות אינטגרציה עם הממברנה?

A

אינטגרציה של חלבונים לממברנה, מצריכה שמרכיב הידרופובי של הפפטיד שעובר דרך התעלה, ייפלט דרך צידה של התעלה אל תוך הליבה ההידרופובית של הממברנה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

אילו שלושה מודלים יש ל-

er

כך ששלושת המודלים יחצו את הממבנה פעם 1:

A

Type 1 – הצורה הפשוטה ביותר בה רצף הסיגנאל בקצה האמיני משמש גם כ-

Start transfer

ובאופן זהה למה שלמדנו עד כה ישנו ביקוע של הסיגנאל על ידי סיגנאל פפטידאז. בהמשך החלבון מופיע רצף הידרופובי המכונה גם

stop transfer

שהוא רצף, הידרופובי, אשר נפלט מהתעלה אל הליבה ההידרופובית של הממברנה. בדרך זו העברת החלבון אל חלל ה- ER

נעצרת מאחר והפפטיד יוצא החוצה מהתעלה, כאשר רצף ה- Stop

משמש כהליקס חוצה ממברנה. המשך התרגום יתקיים בציטוזול. ההעברה תסתכם בכך שהקצה האמיני של החלבון מצוי בתוך חלל ה-

ER

והקצה הקרבוקסילי יישאר בציטוזול.

Type 2 – רצף יחיד של

Start transfer

מסתדרים כך שהקצה האמיני בציטוזול והקרבוקסילי ב

-ER.

Type 3 – רצף יחיד של

Start transfer

מסתדרים כך שהקצה הקרבוקסילי בציטוזול והאמיני ב-

ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

איפה נמצא ה-

start transfer

ב

type 1

type 2

type 3

חלבוני חוצי ממברנה פעם אחת?

A

type 1-

על הקצה האמיני

type 2 and type 3

חלק מהחלבון- לא נחתך

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

בחלבונים שהם מולטי פאס יש רק רצף

start or stop

1

נכון/לא נכון

A

לא נכון יהיו רמה רצפי

start and stop

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

איך מכניסים חלבון שהוא מולטי פאס לתוך לתוך הטראנסלוקטור?

A

SRP

סורק את הפפטיד החל מהקצה האמיני ועד שיגיע לרצף הידרופובי ראשון וייקשר אליו. לאחר מכן יתחיל את הטראנסלוקציה, אבל רק של הרצף ההידרופובי הראשון. לאחר שהטראנסלוקציה התחילה, יהיה זה ה

-Translocator

שיזהה את הרצף הבא ההידרופובי הבא שישמש כ

STOP

וכן הלאה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

האם משני הצידי ממברנת ה-

er

תהיה אוריינטציה זהה לחלבון?

A

כן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

אני אור ואני עובדת במעבדה ועכשיו הוצאתי חלבון עי דטרגנט והחדרתי אותו לממברנה.

האם הוא התיישב אותו הדבר?

A

לא בהכרח כי התהליך הביולוגי אינו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

מי הוא רודופסין?

A

רודופסין הוא הקולטן לאור בתאי ה

Rhods

ברשתית העין של יונקים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

איפה יותר סביר שנמצא את הצד האמיני של החלבון שאינטגרלי לממברנת ה-

er

?

A

סביר שנמצא אותו ב-

er

כיוון שהח”א שלו שליליות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

איך מכניסים חלבון

anchored

ל-

er?

A

מערכת חלבוני Get , ביניהם

Get1+2

שהם חלבונים ממברנאליים על גבי ה

-ER, ו- Get3

שהוא

ATPase

בעל יכולת קישור לחלבוני המזהים את השיירים ההידרופובים המצויים בקצה הקרבוקסילי אותו נרצה לעגן בכוח לממברנה.

Get3

הוא גם דימר, והידרוליזת

ATP

מאפשרת דיסוציאציה של היחידות. שחלוף ל-

ATP

חדש יגרום לו לעבור למצב דימרי שוב ולקשור את ה

pre-targetting complex.

הזנב ההידרופובי הקרבוקסילי יוצר מבנה אלפא הליקאלי שננעץ על גבי הממברנה ואילו הזנב האמיני שוחה בציטוזול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

מהו חלבון

snare?

A

חלבוני

Tail anchored

החיוניים לטראגטינג של ממברנות ולאיחוי שלהם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q

שימוש ב-

get

מביא לצימוד ל:

  1. er
  2. פירוקסיזום
  3. מיטוכונדריה
A

1.er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

retention signal

A

הכולל 4 חומצות אמינו בקצה הקרבוקסילי ומסמן אותם להישאר ב-

ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

מה היא מטרת החלבונים שנמצאים ב-

er?

A

טרנסלוקציה, עיבוד, קיפול ומודיפיקציה של חלבוני מערכת ההפרשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

אילו חלבונים הם חלבוני קבע ב-

er?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

על איזה שייר מתבצעת הגליקוליזציה?

ואיפה היא מתבצעת?

A

שייר אספרגין

ב-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

איזה סוג של גליקוליגזציה מתבצעת ב-

er?

A

גליקוליזציה מסוג n

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

עי מי הגליקוליזציה מזורזת?

A

אוליגו-סאכריל טראנספראז, היושב על ממברנת ה-

ER

עותק של האנזים אוליגו-סאכאיל טראנספראז ממוקם ליד כל תעלת טראנסלוקון, כך שההוספה נעשית עם הגעת חומצות האמינו הרלוונטיות לחלל ה-

ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

כיצד השייר הרלוונטי צריך להיות קשור לחלבון על מנת שתהיה גליקוליזציה?

A

nH2———-N-X-S/T——-COOH

x can be anything exept prolinr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

היכן נמצאת האנרגיה להעברת הדי סכריד?

ובכמה שלבים זה מתהצע?

A

בפירופוספא של דוליכול

זה מתצע בשלב 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

האם גם חלבונים ציטוזולין ואו גרעיניים גם יודעים לעבור

n-גליקוליזציה על שייר האספרגין?

A

הם יודעים לעבור

N-

גליקוליזציה

אך על שייר תראינאון או סרין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

גליקוליזציה O

A

גליקוליזציה שנעשת על שירי תריאוני או סרין משמשת לחלבונים שהם ציטוזוליים או גרעיניים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

אילו מונומרים נחבר על מנת ליצור אוליגוסאכאריד? וכיצד נאקטב את אותם המונומרים?

A

UDP

מאקטב גלוקוז וגאלקטוז

ו- GDP

מאקטב מאנוז.

שימו לב שהתהליך מתחיל בציטוזול, שם מנצלים גם נוקלאוטיד של CTP

על מנת לזרחן את דוליכול, ורק שקיים 7 מונומרים (2 גלוקנאק ו-5 מאנוז) המשך הסינתזה מבוצעת בחלל ה-

ER

עד להגעה למספר כולל של 14 שיירי סוכר.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q

כיצד מתבצעת הבקרה על קיפול נכון של החלבון עי סוכר?

והיכן מתבצעת ההסרה של שאר הסוכרים

A

מהפרקורסר המסתיים ב- 3 גלוקוז, לרוב מוסרים עוד בהיותו ב-

ER שלושת הגלוקוזים הקיצוניים ועוד מאנוז אחד. התהליך הזה מנוצל לבקרה על הקיפול הנכון של החלבון.

ההסרה של הסוכרים והמודיפיקציות שלהן ימשיכו בגולג’י.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q

כיצד קלנקסין וקלטיקורין קשורים לקיפול החלבון?

A
  1. אלו הם חלבנים קושרי פחמימות (או: לקטינים), הנקשרים לאוליגוסכרידים על פני חלבונים שלא מקופלים לחלוטין ומחזיקים אותם ב-

ER

כמו צ’אפרונים אחרים הם מונעים אגרגציה בלתי הפיכה של חלבונים לא מקופלים.

  1. גם קלנקסין וגם קלרטיקולין מקדמים את הקשר של חלבון שלא קופל כראוי לצ’אפרון

ER

אחר,הנקשר לציסטאינים שטרם יצרו קשרי די סולפיד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q

מתי קלנקסין וקלטיקורין יוכלו להיקשר לאולגוסכריד, כלומר מתי הם יזהו אוליגוסכריד?

A

אוליגוסכרידים הקשורים בגליקוזילציה מסוג

N

בעלי גלוקוז בודד בקצה. לכן, הם יכולים להיקשר רק אחרי ששניים משלושת מולקולות הגלוקוז באוליגוסכריד הפרוקרסור הוסרו ע”י ER glucosidases

רק כאשר הוסר הגלוקוז השלישי, הגליקופרוטאין מתנתק מהצ’אפרון שלו ויכול לעזוב את ה-ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q

כיצד קלנקסין וקלרטיקולין מבדילים בין חלבונים שלא קופלו כראוי לחלבונים מקופלים?

A

האנזים גליקוזיל טרנספראז. גליקוזיל טרנספראז מוסיף כל הזמן גלוקוז לאוליגוסכרידים שאיבדו את הגלוקוז האחרון שלהם, ורק לאוליגוסכרידים שמחוברים לחלבונים לא מקופלים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q

מה היא הבקרה של חלבוני ה-

er?

A
  1. לכל חלבון שעבר

N

גליקוזילציה יש 3 סוכרים טרמינליים של גלוקוז.

  1. שתי מולקולות גלוקוז של העץ עוברות חיתוך ע”י גלוקוזידאז, עד שנשאר גלוקוז יחיד.
  2. קלנקסין (חלבון טראנס ממברנאלי) שיודע להיקשר לגלוקוז הבודד, ייקשר אליו ויעכב את יציאתו לציטוזול.
  3. הגלוקוז האחרון נחתך תוך כדי שהוא קשור לקלנקסין, מה שמאפשר את שחררו מקלנקסין.
  4. החלבון פוגש את גליקוזיל טרנספראז.
  5. אם הוא קופל כראוי, אין עליו יותר גלוקוזים והוא יוכל לצאת מה-אי אר ללא הפרעות. אם הוא לא קופל כראוי, יושלם לו הגלוקוז האחרון ע”י גליקוזיל טרנספראז
  6. כעת שוב יש עליו גלוקוז בודד והוא ישוב לקנלקסין שיכריח אותו להישאר באי אר
  7. התהליך יחזור על עצמו שוב ושוב עוד שהחלבון ישיג את מצבו המקופל במלואו.
  8. קלרטיקולין מתפקד באופן דומה פרט לכך שהוא חלבון

ER

מסיס ולא טראנס ממברנאלי כמו קלנקסין.

  1. צ’אפרון נוסף שלא מופיע כאן קרוי

ERp57

משתף פעולה עם קלנקסין וקלרטיקולין בשמירה על חלבון לא מקופל עד הסוף ב-

ER. ERp57

מזהה קבוצות סולפדריל חופשיות, שהן סימו ליצירת קשר דיסולפידי לא שלם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
104
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
105
Q

רוב החלבונים מצליחים להתקפל ב-

er?

A

לא נכון

80 אחוז מהם מפורקים בפרוטיאוזום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
106
Q

איך תהליך ההעברת חלבונים ל-

er

דומה לתהליך ההעברת החלבונים במיטוכונדריה או בכלורופלסט?

A

ש צורך בצ’פרונים בכדי לשמור על שרשרת הפוליפפטיד במצב לא מקופל לפני הטרנסלוקציה ובמהלכה.

נדרש מקור אנרגיה כדי לספק כיווניות להובלת ומשיכת החלבון לציטוזול.

יש צורך בטרנסלוקטור.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
107
Q

איך מעבירים את החלבון לפירוק מה- er?

A

-האוליגוסכארידים הקשרים הגליקוזילציה מסוג

N

משמשים כ”טיימרים” המלמדים על הזמן שנשארה מולקולת החלבון ב-

ER.

-הכנת החלבון והעברתו לציטוזול – ע”י קישור ללקטינים, צ’אפרונים ואנזימי

disulfide isomerases .

-סימון בפולייוביקוויטין – על פני הטרנסלוקטור עם היציאה לציטוזול.

פירוק החלבון בפרוטאוזום.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
108
Q

כיצד בוחרים מי מהחלבונים יוצא לפירוק?

A

האוליגוסכרדים הקשורים בגליקוזילציה מסוג

N

שמשמשים כמעין “טיימרים” המודדים כמה זמן בילתה מולקולת החלבון ב-

ER

מסייעים לבצע את ההבחנה הזו: החיתוך האיטי של מנוז מסויים על עץ הליבה האוליגוסכרידי ע”י מנוזידאז ב-

ER

יוצר מבנה אוליגוסכרידי חדש שמזהים לקטינים ב-

ER.

אם חלבון יתקפל לאט הוא יפגוש את המנוזידאז הזה שיחתוך ממנו מנוז. לעומת זאת, חלבונים שמתקפלים ויוצאים מה-

ER

מהר יותר ממנוזידאז יכולים להסיר את המנוז שלהם וכך להתחמק מפירוק.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
109
Q

מה נקשר לחלבונים שמיועדים לפירוק ב-

er?

A

בנוסף ללקטינים ב-

ER

המזהים את האוליגוסכרידים, צ’אפרונים ואנזימי

disulfide isomerases

נקשרים לחלבונים המיועדים לפירוק.

הצ’אפרונים מונעים את הצטברותם של החלבונים שיוצרים אגרגטים.

אנזימי ה-

disulfide isomerases

מפרקים קשרים דיסולפידים שעלולים להיווצר בצורה לא נכונה, כך שניתן יהיה להעביר שרשרת פוליפפטיד ליניארית חזרה לציטוזול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
110
Q

מה מעביר את החלבונים מה-

er

לציטוזול

כלומר החלבונים שמיועדים לפירוק?

A

קומפלקסים של טרנסלוקטורים מעבירים את החלבון מה-

ER לציטוזול.

מאפיין נפוץ שלהם הוא שכל אחד מהם מכיל אנזים

3E

המחבר פולייוביקוויטין לחלבונים שנפרשו ויוצאים אל הציטוזול. ע”י האנרגיה שמופקת מהידרוליזת

ATP, ATPase

הקסמרי ממשפחת ה-

AAA-ATPases

מושך את החלבון הלא מקופל דרך הטרנסלוקטור אל הציטוזול. בשלב הבא,

N-glycanase

מסיר את שרשרת האוליגוסכריד שלו כבלוק. כעת, החלבון מסומן בפוליוביקוויטין ומובל במהירות לפרוטאוזומים, שם הוא יפורק לפפטידים קצרים. נציין כי חלבונים ממברנאלים שלא מקופלים כראוי הולכים בדרך דומה אך משתמשים בטרנסלוקטור שונה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
111
Q

אילו חלבונים יצאו החוצה מה-er?

A

חלבונים שקופלו כראוי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
112
Q

מה הצאפרונים יעשו לחלבונים שלא קופלו כראוי?

A

הצ’אפרונים יכסו את סיגנלי היציאה או יעגנו את החלבון ל-

ER

חלבונים כושלים כאלו יועברו בסופו של דבר חזרה לציטוזול, שם יפורקו על ידי פרוטאוזומים. שלב זה של בקרת איכות מונע את ההובלה הלאה של חלבונים “מקולקלים” או לא מורכבים שעלולים להפריע לתפקודים של חלבונים תקינים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
113
Q

האם כשלונות של חלבונות שלא מקופלים טוב ב-

er

זה חריג או שכיח?

הבא דוגמאות

A

שכיח- כך למשל בתאי טי, כ-90% מהיחידות החדשות של ה-TCRS

שמסונתזות יכולות שלא להתקפל טוב ואז מופעלת התגובה התאית לקיפול שגוי.

התופעה מתרחשת גם בקולטן לאצטילכולין, שם גם כן ברוב המקרים היחידות החדשות שמסונתזות נשלחות לפירוק עוד לפני שבכלל הגיעו לפני התא. לפיכך, על התאים לייצר עודף גדול של מולקולות חלבון כדי להפיק כמה שמתקפלים, מורכבים ומתפקדים כראוי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
114
Q

מה החסרונות של מנגנון הבקרה הקפדני של ה-

er?

A

המנגנון הקפדני הזה גורם לכך שבמחלת הציסטיק פיברוזיס, מחלה תורשתית רצסיבית הנגרמת כתוצאה מפגיעה בתעלות כלור, החלבון המוטנטי מזוהה

ב-ER

ומושמד בפרוטאוזום, על אף שהוא היה יכול לתפקד כרגיל לו היה מגיע לממברנה הפלסמטית. כלומר, המחלה נגרמת לא בגלל מוטציה שגורמת לייצור חלבון לא פעיל, אלא בגלל שהחלבון הזה ושמד לפני שהוא בכלל מגיע לממברנה הפלסמטית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
115
Q

מה גורמים חלבונים שמתקפלים בצורה לא תקינה ב-

er?

A

Unfolded Protein Response

unfolded protein response.

תגובה זו גורמת ל:

  1. שעתוק מוגבר של גנים המקודדים לחלבונים המעורבים בהעברה של החלבון לציטוזול ופירוקו שם
  2. שעתוק מוגבר של גנים המקודדים לצ’אפרוני

ER

  1. חלבונים רבים אחרים המסייעים להגדיל את קיבולת קיפול החלבונים של ה-

ER

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
116
Q

כיצד חלבונים שקופלו לא נכון מעבירים סיגנאל לגרעין?

A

1.המסלול של

IRE1:

מבקר את תהליך הספלייסינג בהקשר של קיפול שגוי – שחבור חליפי שיגרום להופעת פקטורי שעתוק סלקטיביים.

  1. המסלול של

PERK

מבקר את תהליך התרגום הסלקטיבי של פקטורי שעתוק סלקטיביים

  1. המסלול של

6ATF

באמצעות פרוטאליזה בגולג’י מגיע לגרעין ומעודד שעתוק גנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
117
Q

מה הוא מסלול

ire 1?

A
  1. חלבונים שלא קופלו כראוי ב
    - ER
  2. מפעילים פרוטאין קינאז טרנסממבראנלי בשם

IRE1

  1. IRE1

גורם לאוליגומריזציה וזרחון עצמי.

  1. תהליכים אלו מפעילים דומיין

endoribonuclease domain

המצוי בצד הציטוזולי שלו.

  1. דומיין זה אחראי לחתוך מולוקולות

mRNA

ציטוזוליות ספציפיות בשתי עמדות ומוציאה אינטרון

  1. RNA

ליגאז מחבר את שני האקסונים.

  1. ה- mRNA

מתורגם לייצור

active transcription regulatory protein

  1. החלבון הזה מאקטב את השעתוק של גנים המקודדים לחלבונים שעוזרים לתווך את

ה-unfolded protein response.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
118
Q

מה הוא המסלול של

perk?

A
  1. חלבונים שלא קופלו כראוי מפעילים גם את

PERK

  1. PERK

מזרחן

translation initiation factor

וכך מעכב אותו

  1. כך למעשה הוא מפחית את הייצור של חלבונים חדשים ברחבי התא ולכן מפחית את כמות החלבונים שצריכים לעבור קיפול.

חלבונים אחרים מתורגמים בעדיפות דווקא במצב בו מעוכב

translation initiation factor.

  1. אחד מהם הוא פקטור שעתוק שמסייע לשעתוק גנים המקודדים לחלבונים הפעילים ב-

unfolded protein response.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
119
Q

מהו המסלול של

atf 6?

A
  • ATF6

מסונתז בתחילה כחלבון

ER

טרנסממברנלי.

  • מכיוון שהוא שקוע בממברנת ה-

ER

הוא לא יכול להפעיל שעתוק גנים בגרעין.

  • כאשר חלבונים מתקפלים שלא כהלכה,

ATF6

מועבר לגולג’י.

  • בגולג’י

ATF6

פוגש פרוטאזות שמבקעות את הדומיין הציטוזולי שלו, שיכול כעת לנדוד לגרעין ולעודד שעתוק של גנים המקודדים לחלבונים המעורבים ב-

unfolded protein response.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
120
Q

יש בתאים שונים יחס שונה של מסלולים שיכולים לגרום ל-

unfolded protein response

A

true

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
121
Q

מה מעגן את

gpi

על גבי הממברנה?

A

מעוגנים אליה על ידי פוספוליפיד מסוכרר בשם

GPI - glycosylphosphatidylinositil

ופונים כלפי חוץ התא.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
122
Q

מה משותף לכל חלבוני

gpi

A

כולם עוברים תהליך של

Co-translational

והם כולם מכילים סיגנאל פפטיד שנחתך בתהליך העברת החלבון אל ה-

ER

במקביל לתרגום.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
123
Q

מה הוא ה-

stop transfer

של

gpi?

A

הקצה הקרבוקסילי של כל החלבונים הללו הוא הידרופובי ומשמש כ

Stop Transfer.

לאחר פליטתו החוצה מתעלת הטראנסלוקון, הוא ננעץ בממברנה של ה-

ER.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
124
Q

איך נעשה הקישור לליפד המסוכרר ב-

gpi?

A

הקישור לליפיד המסוכרר נעשה על ידי התקפה נוקלאופילית של הקצה האמיני של הפוספוליפיד, התקוף קבוצה קרבונילית המצויה בקשר פפטידי עם הזנב ההידרופובי הנעוץ על הממברנה . התוצאה היא ביקוע האזור ההידרופובי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
125
Q

איזה סוכ פרזיט יכול להתחמק ממערכת החיסון כאשר יש ביקוע של האיזור ההידרופובי?

A

טריפונוזומות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
126
Q

היכן נוצרים מרבית הפוספוליפידים בתא?

A

ע”ג ממברנת ה-er?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
127
Q

היכן מיוצר הפוספטידיל כולין ?

ולמה?

A

בעלעל הציטוזולי של ה-

er

כי מיש שמייצר אותו הוא חלבון ממבראנלי כשהאתר הפעיל שלו הוא לכיוון הציטוזול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
128
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
129
Q

כיצד הפוספוטידיל כולים מיוצר?

A
  1. ראשית יש להביא חומצות שומן שסונתזו בציטוזול או הגיעו אל התא מבחוץ על ידי חלבון הובלה הטוען אותן כחומצות שומן חופשיות על העלעל הציטוזולי.
  2. בשלב הבא יש לשפעל את חומצות השומן הללו על ידי

Co-A

  1. כאשר שתי חומצות שומן כאלו סמוכות מאוקטבות, מובא פוספוגליצרול, אותו אנחנו מחברים לשתי חומצות השומן.
  2. האנרגיה ליצירת הקשר מצויה בקשר התיואסטרי עם הקו-

A.

  1. בשלב הבא הגליצרול המזורחן עובר דה-פוספורילציה, ומגיע CDP-Choline

אשר מפורק לפוספוכולין ונצמד לפחמן הפנוי בגליצרול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
130
Q

מדוע הממברנה הפלסמטית אינה סימטרית והממברנה של ה-

er

סימטרית?

A

בממברנה שלל ה- er

יש רק סקראמבלבז -סקארמבלז פועל על פי דיפוזיה לעומת הפליפאז והפלופאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
131
Q

מה עוש מבוצע בממברנת ה-

er

מלבד ביוסינטזה של חלבונים?

A
  1. ביוסינטזה של כולסטרול (לפחות באופן חלקי).
  2. ביוסינתזה של צרמיד - ה-

ER

מהווה את השלב הראשון לסנתז גם ספינגוליפידים, כאשר חומר המוצא הוא צרמיד ומיוצר ב-

ER. צרמיד כלשעצמו נוצר על ידי דחיסה של חומצת שומן לחומצה האמינית סרין, ובהמשך נדחוס חומצת שומן נוספת דרך הקצה האמיני – וכך נוצר צרמיד. ממנו ניתן לייצר ספינגוליפידים רבים. המשך העיבוד של ספינגוליפידים או גליקוליפדים נעשה בגולג’י – לכן הם נחשבים שלב מאוחר יחסית בביוסינתזה של ממברנות. מאחר והחלל של הגולג’י, בדומה לחלל ה

ER

הינו “סימולציה” של החלל החוץ תאי – גליקוליפידים וספינגוליפידים יפנו כלפי חוץ התא.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
132
Q

מי מייצר את הממברנות של החלבונים של מערכת ההפרשה?

A

ה-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
133
Q

איך המיטוכונדריות מייצרות לעצמן את הממברנה.?

A

מיטוכונדריה מייצרת חלק מהליפידים שלה לבדה, אך היא זקוקה לפרקורסוקרים שמגיעים מה-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
134
Q

איך התאים מוסיפים או מסירים חלבונים מפני התא?

A

עי אנדוציטוזה ואקסוציטוזה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
135
Q

מה היא אקסוציטוזה?

A

היא תהליך שבו התא מפריש חלבונים, קרבוהידרטים ושומנים לממברנה הפלסמטית או לחוץ התא. מסלול ההפרשה מתחיל ב- ER

ממשיך בגולג’י ומשם לחוץ התא או לאנדוזום ולליזוזום. מערכת ההפרשה כוללת את:

ER

גולג’י, אנדוזום, ליזוזום וחוץ התא. שימו לב לא להתבלבל עם אברונים אחרים כמו פרוקסיזום שאינם חלק ממערכת ההפרשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
136
Q

מה היא אנדוציטוזה?

A

היא תהליך שבו התא מסיר קומפוננטים ממברנאליים ומעביר אותם למדורים פנימיים הנקראים אנדוזומים. משם הם יעברו מחזור או יישלחו לליזוזום לפירוק. בנוסף, התא משתמש באנדוציטוזה כדי ללכוד נוטריינטים כמו ויטמינים, כולסטרול וברזל. הם נלקחים יחד עם המקרומולקולה שקושרת אותם ומועברים איתה לאנדוזום ולליזוזום, משם יישלחו לציטוזול וישמשו לתהליכים ביוסינתטיים. מסלול האנדוציטוזה מתחיל מהממברנה הפלסמטית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
137
Q

היכן רוב הממברנות מיוצרות?

A

ב-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
138
Q

מה הן וזיקולות טרנספורט?

A

רוב הממברנות מיוצרות ב-

ER

ו,ממברנות בתא נעות בין איברונים לאיברונים אחרים, בין איברונים לממברנה הפלסמטית ובין הממברנה הפלסמטית פנימה. התנועה הזו מתבצעת באמצעות וזיקולות טרנספורט המניצות מאברון אחד ומתאחות לאחר, נושאות על גביהן רכיבי ממברנליים שונים או רכיבים מסיסים המכונים מטען.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
139
Q

כיצד וזיקולות הטרנספורט נעות?

A

הן נעות במסלול מאורגן כאשר הן מניצות ממקום אחד לאחר, ולהתמזג עם מקום שני כאשר יש עליהן מטען

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
140
Q

מה מאפשרת תנועת הוזיקולות?

A

תנועת הוזיקולות זורמת בנתיבים מאורגנים מאוד המאפשרים לתא לאכול, להפריש ו”לשפץ” את הממברנה הפלסמטית והאיברונים שלו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
141
Q

האם הוזיקולות המניצות הן ספציפיות ?

A

כן, הוזיקולות המניצות הן ספציפיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
142
Q

אילו שני כיוונים יש למסלול ההפרשה והכניסה אל התא?

A
  1. יציאה מהתא: סינתזה של חלבונים ל-

ER

או העברתם ל-

ER

מעבר של החלבונים לגולג’י, משם דרך הציסטרנות של הגולג’י לממברנה הפלסמטית, לאנדוזום שמגיע לליזוזום. הגולג’י יכול להחזיר את הוזיקולות ל-

ER.

2.כניסה לתא: וזיקולות מניצות מהממברנה הפלסמטית פנימה לאנדוזום המוקדם שהופך למאוחר, שמתאחר לליזוזום, או ששולח וזיקולות אל הגולג’י.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
143
Q

מה הם חלבוני מעטפת?

A

מרבית וזיקולות הטרנספורט נוצרות מאזורים מיוחדים ומצופים של ממברנות ה”ממוקצעים” לכך. הוזיקולות מניצות כוזיקולות מצופות בעלות “כלוב” ייחודי של חלבונים המכסה את פני השטח הציטוזולי שלהן. לפני שהוזיקולה מתמזגת עם ממברנת המטרה שלה, הציפוי שעליה מוסר כדי ליצור אינטראקציה ישירה ולהתמזג.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
144
Q

אילו שני סוגי מעטפת יש בתא?

A

קלתרין – שייך למה שאנו נכנה כ”מערכת ההפרשה המאוחרת”, אל הממברנה ומהממברנה וכן בין מדורי הגולג’י והאנדוזומים.

COP – משפחה של חלבונים השייכים למה שנכנה “מערכת ההפרשה המוקדמת”, מה-

ER

אל הגולג’י ולהיפך. חלבוני

COPI –

מהגולג’י אל ה-

ER

וחלבוני

COPII –

מה-

ER

אל הגולג’י.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
145
Q

לתאר פעולה של וזיקולה עטופת קלטרין

A
  1. על מנת להניץ וזיקולה, יש צורך שרצפטור יקלוט מולקולה שאמורה להיארז .
  2. הרצפטור נקשר למטען ויש צורך לגייס את חלבוני הקלתרין. אולם, על מנת לגייס את חלבוני הקלתרין, יש תחילה צורך בחלבונים מתאמים
  3. החלבון המתאם מגייס את חלבוני קלתרין שמתחילים בביצוע ההנצה של הוזיקולה.
  4. על מנת לעקור את הווסיקולה שהתרוממה,יש צורך בחלבונים מסוג

Membrane-Bending Proteins

המכילים דומיין

BAR.

  1. חיתוך הוזיקולה מהממברנה מתבצע הודות לפיעלותם של חלבונים ציטופלסמטיים מסיסים, כולל דינאמין.
  2. כשהוזיקולה מנותקת לגמרי, היא מאבדת במהירות את הציפוי. זאת הודות ל

PIP

פוספטאז שעושה הידרוליזה פוספוליפידים וכך הקשר שלהם עם החלבון המתאם נחלש.

7.צ’פרוני

HSP70

יגויסו ויבצעו הידרוליזה של

ATP

הם מתפקדים כ-

uncoated ATPase

על מנת לגרום להסרה מושלמת

החלבון אוקסילין נחשב כמאקטב את ה-

ATPase.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
146
Q

מה הן הוזיקולות הראשונות שזוהו?

A

וזיקולות עטופות בקלתרין הן הוזיקולות העטופות הראשונות שזוהו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
147
Q

מה הוא קלטרין?

A

קלתרין הוא הקסמר הבנוי משלוש יחידות כבדות ושלוש יחידות קלות היוצרות יחד את המבנה המיוחד שלו המכונה טריסקליון. טריסקליונים של קלתרין מתאספים למסגרת דמויית סל או כלוב של משושים ומחומשים, ולעיתים גם משובעים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
148
Q

טריסקליון

A

יחידות של קלטרין שיוצרות מבנים מיוחדים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
149
Q

לאן מחוברות השרשרות הקלות של הקלטרין?

A

לאקטין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
150
Q

מה מבקר את הרכבת ציפוי הקלטרין?

A

הפוספורליציה על הקלטרין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
151
Q

לאיזה חלק של הקלטרין נקשר המטען בתוך הוזיקולה?

A

לחלק ה-

n

טרמינאלי שלו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
152
Q

הממברנה קובעת את צורת הוזיקולה

A

לא נכון הקלטרין קובע את צורת הוזיקולה ניתן לייצר אותו באופן ספונטי ולכן יש כלוב של קלטרין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
153
Q

מה מטרת החלבונים המתאמים?

A
  1. ליצור שכבה פנימית נפרדת שמחברת בין הקלטרין לבין הממברנה
  2. לכידת חלבונים טרנסממבראנלים שונים כמו רצפטורים שנושאים מולקולות מטען מסיסות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
154
Q

מה היא הצורה של חלבוני מתאם שונים?

A

טטרמרים ומונומריפ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
155
Q

חלבוני מתאם ספציפיים עבור?

A

cargo receptors

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
156
Q

כיצד המתאם

2ap

עובד?

ואיך הוא משמש גלאי לאירועי הרכבה?

A

תחילה חשוב להבין כי על מנת לזהות ממברנות באופן ספציפי, ניתן להשתמש בפוספואינוזטידים

ל-2AP

יש 4 תת יחידות: אלפא, בטא2,סיגמא2,מיו2.

הוא יוצר אינטרקציה עם פופואינוזיטיד

pi(4,5)p2

המצוי בעלעל הציטוזולי. כאשר

2AP

נקשר אליו הוא חושף אתר קישור לרצפטורים ומיו2 וסיגמא2 קושרות את הרצפטור מצידו הציטוזולי כמובן. כל קומפלקס

AP2 קושר ארבע

PI (4,5) P2

מולקולות

הקשירה בו זמנית הן לרצפטור והן לראש הליפיד משפרת מאוד את קשירת

AP2

לממברנה.

2AP

משמש גם כגלאי לאירועי הרכבה:

שכן הקישור שלו לרצפטור ולפוספאינוזיטיד צריך להיות בו זמנית. לאחר קישור של

AP2

לרצפטור, הוא יוצר עיקום בממרנה שגורם:

1.קישור של חלבוני

2AP

נוספים, מה שמגביר מאוד את תהליך הנצת הוזיקולה.

  1. ההרכבה השיתופית של שכבת ה-

AP2

מועצמת עוד יותר על ידי קישורו של קלתרין, מה שמוביל ליצירת והנצת וזיקולות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
157
Q

כמה פוספוליפידים של אינוזיטול ישנם בממברנה

A

פחות מעשרה אחוזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
158
Q

היכן מיוצרים הפוספואינוזיטולים?

A

ב-

er

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
159
Q

מה הם התפקידים של פוספוליפידים של אינוזיטול?

A

יש להם תפקיד בקביעת המיקום והטיימינג של הולכת הוזיקולות בתא, כמו גם תפקיד חשוב בהולכת אותות, מחזור חלוקת התא ועוד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
160
Q

על אילו פחמנים האינוזידוטים עוברים זרחון ודה זרחון?

ומדוע?

A

איהם עוברים מחזורים מהירים של זרחון ודה זרחון על פחמנים 4,3 ו-5 של אינוזיטול ליצירת סוגים שונים של פוספואינוזיטידים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
161
Q

על פי חלבונים שונים יכולים לזהות את האינוזיטולים?

A

על פי הזרחונים והדה זרחונים שלהם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
162
Q

מי מבצע את הזרחונים של האינוזיטים?

A

piקינאזות

ו- piפוספטאזות

שנמצאים באופן ספציפי בכל מדור. לכן, התפלגות

PIPs

שונים משתנה מאיברון לאיברון, ולעתים קרובות בתוך משטח ממברנה רציף מאזור לאזור, ובכך מגדירה תחומי ממברנה מיוחדים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
163
Q

כיצד הפופסופואינזויטים משפיעים על קשירת חלבונים על איזור ממברנה מסוים?

A

ניתן להשתמש בשליטה מקומית בקינאזות ובפוספטזות של

PI ו-PIPs

כדי לשלוט במהירות על קשירת חלבונים לאזור ממברנה מסויים. ייצור של סוג

PIP

מסויים מגייס חלבונים המכילים את הדומיין שנקשר אליו. עם היקשרם, חלבונים אלה מסייעים בבקרת תנועת הוזיקולות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
164
Q

איך נותנים שמות לפוספואינוזיטים ?

וכמה זרחונים יש סך הכל?

A

השם שלהם מורכב לפי עמדת הזרחן בטבעת הסוכר אינזיטול ולפי כמה זרחונים יש על הטבעת הזאת. למשל

pi(3,4)p2 –

יש 2 זרחונים, אחד על פחמן 3 ואחד על פחמן 4.

עם זאת, נשים לב שמסםר הזרחונים הכולל ב-

pi(3,4)p2

למשל הוא 3, משום שהאינוזיטול מחובר דרך פוספט!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
165
Q

מהו

bar?

A

דומיין שיש

ל-membrane bending protein

חלבונים שמסייעים לוזיקולות שעטופות קלטרין להניץ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
166
Q

איפה יהיו

bar

membrane bending protein?

A

על הצד הציטוזולי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
167
Q

איזה סוג של חלבונים הם

Membrane bending protein

with

bar?

A

חלבוניפ שיכולים להיות גם הליקסים אמפיפיליים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
168
Q

באיזה משוב, או באיזה צורה פועלים ה

membrane banding protein?

A

בצורה קואפרטיבית במנגנון משוב חיובי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
169
Q

מה גורם לוזיקולה להניץ?

  1. bar
  2. אקטין
A

אקטין

170
Q

כיצד בנויים חלבונים בעל דומיין

bar?

A

כדימר עם

coiled- coil

171
Q

במהלך הנצת הוזיקולה, מה הוא תפקידו של הדינאמין?

A

דינאמין מכיל דומיין הקושר

PI(4,5) P2

המחבר אותו לממברנה, ודומיין המבקר את הקצב בו הוזיקולות נצבטות מהממברנה.

172
Q

מה קורה במהלך הצביטה של הוזיקולה?

A

במהלך תהליך הצביטה שני העלעלים הלא ציטוזוליים של הממברנה מוצמדים ומובאים לידי מיזוג, כך שהוזיקולה נאטמת. כדי לבצע את המשימה הזו, דינאמין מגייס חלבונים אחרים לצוואר הוזיקולה המתהווה. יחד עם דינאמין הם עוזרים לכופף את החלק הרלוונטי בממברנה, על ידי עיקום ישיר של מבנה הדו שכבה או על ידי שינוי הליפידים בה (באמצעות גיוס אנזימים מתאימים), או על ידי שני המנגנונים הללו.

173
Q

מה קרה לדינאמין שהתגלה מוטנטי בדרוזופילה?

A

הליך האנדוציטוזה מתווכת קלתרין בזבובים המוטנטים נפסק וממברנת הוזיקולות הסינפטיות לא מצליחה להתמחזר, וכך חוסמת את שחרור הנוירוטרנסמיטרים. בקצות העצב של תאי העצב של הזבוב נוצרים אינווגינאציות עמוקות מצופות קלתרין וחגורות של דינאמין מוטנטי מקיפות אותן, אולם תהליך הצביטה נכשל מכיוון שהאיחוי הממברנה הנדרש אינו מתרחש.

174
Q
A
175
Q

האם יש איזורים שהם חיוביים בחלבוני ה-

bar?

A

כן

176
Q

מדוע כאשר וזיקולה משתחררת מהממברנה היא מאבדת במהירות את ציפוי הקלתרין שלה?

A

לאחר שהשתחררה מהממברנה, הוזיקולה מאבדת במהירות את ציפוי הקלתרין שלה.

PIP

פוספטאז שנארז לתוך וזיקולות מצופות קלתרין מדלל את מאגר ה- PI(4,5) P2

מממברנת הוזיקולה, מה שמחליש את הקשר עם החלבון המתאם.

177
Q

מה התפקיד של

ה-

hsp 70

בהנצת הוזיקולה?

A

בנוסף צ’אפרוני

HSP70

מתפקדים כ-

uncoating ATPase

ומשתמשים באנרגיית ההידרוליזה של

ATP

כדי לקלף את ציפוי הקלתרין.

178
Q

מה עושה אוקסילין בהנצת וזיקולות?

A

מאתחל את ה-

atpase

ב-

hsp 70

179
Q
A
180
Q

על ידי מי נעשת הולכת הוזיקולות מה-

er

אל הגולג’י?

A

sar 1

181
Q

כיצד החלבון

sar 1

פועל?

A
  1. החלבון

Sar1

במצב קושר

GDP

מרחף בציטוזול.

  1. Sar1-GEF

הוא חלבון ממברנאלי המצוי על גבי ממברנת ה-

ER.

הוא משחלף את

Sar1

ומצמיד אותו לממברנה במצב פעיל קושר

GTP

שינוי קונפורמציה המופעל על ידי

GTP

ב-

sar1

חושף סליל אמפיפילי, כעת

sar1

לכן הוא נצמד לממברנה במצב פעיל קושר

GTp.

  1. כאשר חלבון המיועד אל הגולג’י מגיע אל הרצפטור, החלבון

sec23

נקשר ל-

Sar1 ו sec24

נקשר לרצפטור. חלבונים אלו שייכים למשפחת

COP2

ובעזרת חלבוני

COP2

אחרים הם מסייעים בהרמת הוזיקולה ויצירת

COP2-coated vesicle.

182
Q

מי הוא ה-

gap

של

sar 1?

A

טיימר בציטוזול

183
Q

מה קורה ברגע שהוזיקולה מונצת מבחינת

sar 1?

A

הידרוליזה של

gtp

הפיכה ל-

gdp

אבלל זה מתייצב בזכות אינטראקציות עם הרצפטורים

184
Q

מי בסוף יוציא את הציפוי מהוזיקולות של

cop2

A

ינאז יזרחן את חלבוני הציפוי וישלים את פירוק הציפוי ומכין את הוזיקולה לאיחוי.

185
Q

איפה יש את ההוצאה של הציפוי בכל אחד מהמקרים:

קלתטרין

cop2

cop1

A

קלטתרין- איך שהיא מונצת

cop2

בסוף עי זרחון

cop1

איך שהיא מונצת

186
Q

איך

cop1

מתפשט מהציפוי של בוזיקולה?

A

עבור וזיקולה עם

COP1

, העקמומיות של קרום הוזיקולה משמשת כטריגר ל”התפשטות” מהציפוי שלה.

ARF-GAP

הוא חלבון שמגוייס לציפוי

COP1

כאשר הוא מתהווה, יוצר אינטראקציה עם הממברנה ו”מרגיש” את צפיפות הליפידים. הוא מופעל כשעקמומיות הממברנה מתקרבת לזו של וזיקולת הטרנספורט. זה גורם לאינאקטיבציה של

ARF

מה שגורר פירוק של הציפוי.

187
Q

מה התפקיד של חלבון

arf?

A

מניע וזיקולות מהציסטרונות של הגולג’י ובחזרה ל-

er

188
Q

מה התפקיד של הציפויים בממברנות הבאות?

A

הממברנה הפלסמטית היא יחסית שטוחה ונוקשה כתוצאה מהרכב הליפידים העשיר בכולסטרול ובקורטקס עשיר באקטין, לכן הפעולה המתואמת של ציפוי הקלתרין וחלבונים מכופפי הקרום חייבת ליצור מספיק כוח בכדי ליצור מספיק עקמומיות, במיוחד בצוואר בו נדרשים כיפופים חדים לתהליך הצביטה. לעומת זאת, הנצת וזיקולות ממברנות תוך תאיות רבות מתרחשות בעדיפות לאזורים שבהם הממברנות כבר מעוקלות, למשל שולי ציסטרנות הגולג’י. במקומות אלה, התפקיד העיקרי של הציפויים הוא יותר ללכוד את חלבוני המטען המתאימים מאשר לעוות את הממברנה.

189
Q

האם לכל ציפויי המעטפת יש את אותן הצורה (מעגלית ספרית)?

תן דוגמה

A

לא

למשל כאשר נעטוף מולקולות ענק כמו פרוקולגן בדרכן החוצה מהתא, לא נוכל לארוז אותן בוזיקולות ספריות, אלא בוזיקולות בצורת מתג, שכן מולקולת פרוקולגן כזו לא יכולה להיארז בוזיקולות

2COP

שאורכן כ-

60-80

ננומטר הנצפות בדרך כלל. כל מה שצריך הוא כמובן חלבוני עזר שיסייעו לנו לארוז אותן בצורה הזו. במקרה של פרוקולגן, מולקולות המטען שלו נקשרות לחלבוני אריזה טרנסממברנאלים ב-

ER

השולטים על הרכבת רכיבי ציפוי ה-

COP2.

190
Q

מי הן החלבונים שיוצרים את הכלוב ב-

cop2?

A

sec 31

sec13

191
Q

איזה סוגי כלובים בונות

sec 13

and sec 31?

A

משולשים

מחומשים

מרובעים

192
Q

אילו שינויים יש לעשות על מנת לשים פרוקולגן בתוך וזיקולה?

A
  1. גיוס של חלבון הציפוי הפנימי

sec24

המשפר באופן מקומי את הקצב בו

sar1

מסתובב על הממברנה

  1. חלבון

sec31

מוסף מונויוביקוויטין שמשנה את תכונות ההרכבה של הכלוב החיצוני.

  1. חלבוני

Sec23,24

מסתדרים כעת במערכים גדולים יותר

  1. Sec13 ,31

מסתדרים בסריג קבוע בצורת יהלום.

193
Q

מה מוטציות בחלבוני האריזה יכולות לגרום בגלל הקולגן?

A

הפרעות בשלד ופגמים התפתחותיים אחרים.

194
Q

חלבוני אריזה נשארים ב-

er?

A

נכון

195
Q

חלקיקי ליפופרוטאין מסוגלים לווסת את גדלי הוזיקולות שמניצות

A

כן

196
Q

למי שטח פנים גדול יותר לוזיקולות צינוריות או לאיברון ממנו הם יצאו?

A

וזיקולות צינוריות

197
Q

כיצד הוזיקולה יכולה להיות ספציפית?

A

הספציפיות מובטחת משום שכל וזיקולת טרנספורט מציגה סמנים פנימיים המזהים אותה על פי מקורה וסוג המטען שהיא נושאת, ואילו ממברנות היעד מציגות קולטנים משלימים המזהים את הסמנים המתאימים.

198
Q

תהליך של שני שלבים מתרחש על מנת לשמור על הספציפיות של הואזיקולה, מי מעורב בשלבים הללו?

A

תהליך מכריע זה מתרחש בשני שלבים. ראשית

חלבוני

Rab ו- Rab effectors

מכווינים את הוזיקולה לממברנת היעד הנכונה.

שנית, חלבוני

SNARE ו- SNARE regulators

מתווכים את האיחוי של ממברנות הדו שכבה

199
Q

מי הם חלבוני

rab?

מה תפקידם?

איזה סוג חלבונים הם?

כמה חלבוני

rab

שונים ניתן למצוא?

איפה הם נמצאים?

מה קורה במצבם הלא פעיל?

ובמצבם הפעיל?

A
  1. חלבונים אלו ממלאים חלק מרכזי בספציפיות של הובלת וזיקולות.
  2. חלבונים אלו הם חלבוני

G

מונומרים המצוים על ממברנות ומגדירים את הזהות שלהן. ישנם למעלה מ-

60

חלבונים שונים כאלו השייכים למשפחה, ולכן משפחת חלבוני

Rab

היא הגדולה ביותר מבין חלבוני ה-G המונומרים.

  1. חלבוני ה-

Rab

מצויים על גבי הממברנה על הצד הפונה לציטוזול (כדי שיהיה אפשר לזהות אותן מבחוץ), באיברונים, וזיקולות או גם וגם.

במצב הלא פעיל, חלבוני

Rab

קושרים

GDP

ומעוכבים על ידי חלבוני

GDI

המרתקים אותם לציטוזול ומונעים מהם להתיישב על גבי הממברנה.

במצב הפעיל, חלבוני

Rab

קושרים

GTP

ונמצאים באסוציאציה חזקה עם הממברנה.

200
Q

איזה סוגי חלבוני רב יש?

A
201
Q

אין לחלבוני

rab

התפלגות סלקטיבית וזאת בעיה לתא

A

לא נכון לחלבוני

rab

יש התפלגות סלקטיבית מה שמוביל את הוזיקולות לאיברוני המטרה

202
Q

כיצד חלבוני

rab

נקשרים לממברנה?

A

כאמור, החלבונים ממשפחת

Rab

מבוקרים על ידי חלבוני ה-

GDI

שהם חלבונים השומרים את חלבוני ה-

Rab

בציטוזול.

כאשר חלבון

ה- Rab

משוחלף, מוציאים ממנו

GDP

ישן ושמים

GTP

חדש, מה שיגרום לו להתנתק מהחלבון

GDI

ולחשוף הליקס אמפיפטי שיגרום לנעיצה שלו בממברנה. למעשה

Rab-GEFs

משחלפים את

Rab

והופכים אותו פעיל. כאמור, כשזה קורה

Rab

חושף הליקס אמפיפתי – ולכן ננעץ בממברנה, כך שבמצב קושר

GTP

חלבוני ה-

Rab

פעילים וקשורים בחוזקה למברנת האיברון או הוזיקולה.

203
Q

מה קורה לאחר שחלבוני ה-

rab

נקשרים לממברנה?

ולמה ?

A

אחר מכן, חלבוני

Rab

נקשרים לחלבונים אחרים המכונים

Rab effectors

שמתווכים במורד הזרם הובלת וזיקולות וקירוב לממברנה.

204
Q

מי מעגן את הוזיקולה לממברנת המטרה כאשר אדון

rab

עליה?

A

חלבוני

snare

205
Q

מה קורה ל-

rab

כאשר הוא מגיע לממברנת המטרה?

A

rab-gap

עושה הידרוליזה

הופך אותו ל-

rab gdp

206
Q

מה קובע את ריכוז ה-

rab

על הוזיקולה

ואת כמות האפקטורים שלו?

A

קצב הידרוליזת ה-

rab

207
Q

מה מהבאים הוא ספציפי:

  1. rab
  2. rab effectors
A

rab

לעומת זאת

rab effector

הינם ואריאבילים מאוד

208
Q

איזה פעילות יכולה להיות ל-

rab effectoes?

A

הם יכולים להיות

gap or gef

209
Q

במה יכולים לתרום ה-

rab effectors?

A
  1. חלקם הם דומיינים גדולים של חלבון המקשרים בין שתי ממברנות שנמצאות קרוב יותר ויוצרים אינטראקציה עם מגוון רחב של חלבונים אחרים המאפשרים איחוי של הממברנה
  2. ואחרים משמשים כחלבוני מנוע על גבי אקטין ומיקרוטובולי שמניעים את הוזיקולות לממברנת היעד שלהן.
  3. חלקם בעלי פעילות משולבת למשל של חכה ושל קינאז המזרחן את חלבוני המעטפת

(כמו במקרה של קופ 2)

הזרחון מסייע להשלמת הסרת הציפוי. צימוד תהליך הסרת הציפוי לתהליך מסירת הוזיקולה לממברנת היעד עוזר להבטיח כיווניות של תהליך ההעברה והאיחוי שנעשה כמו שצריך

210
Q

מה מהמשפטים נכון :

1.חלבוני

rab

הם בעלי מגע עם

snare

  1. חלבוני

rab

effctor

הם בעלי מגע עם

snare

A

המשפט השני

211
Q

מה קורה בתמונה הבאה?

A

Rab5

עובר שחלוף על ידי

ה- GEF

שלו שמצוי סמוך לממברנת האנדוזום. כאשר הוא קושר

GTP

הוא גם עוזב את ה-

GDI

שמעכב אותו וגם מוציא את הקבוצה הליפופילית שלו שאחראית לעגן אותו על גבי הממברנה של האנדוזום. כאשר הוא על הממברנה הוא משפעל את

K3PI

המזרחן פוספטידיל אינוזטול על גבי הממברנה, תהליך החשוב לזיהוי הממברנה כממברנה של האנדוזום. בסיוע של אפקטורים נוספים

Rab5

מגייס עוד

Rab5-GEF

שיצליחו לשחלף עוד מולקולות של

Rab5

ועוד אפקטורים. המשוב החיובי הזה מעצים מאוד תהליך ההרכבה ועוזר לבסס מתחמי ממברנה מובחנים באופן פונקציונלי בתוך ממברנה רציפה. מה משפיע על עוצמת התהליך? קצב ההידרוליזה והשחלוף.

212
Q

לכל חלבוני ה-

rab

אותו התפקיד בהכוונת וזיקולות

A

לא נכון

Rab5

מקבל וזיקולות אנדוציטיות הנכנסות מהממברנה הפלסמטית, אזורים מובחנים ש

לRab11 ו- Rab4

באותה הממברנהמארגנים את הנצת וזיקולות המיחזור המחזירות חלבונים מהאנדוזום לממברנה הפלסמטית.

213
Q

מה מאפשרת החלפה של זהות ה-

rab?

A

החלפה זאת מאפשרת החלפה של זהות האיברון

Rab

כלשהו מגייס חלבוני אפקטור שלו – אבל גם של

ה- Rab

הבא. האפקטור של

ה-Rab

הבא משמש

כ- GEF

והופך את

ה- Rab

הבא לפעיל וכן הלאה.

כך למשל עם הזמן הדומיין של

Rab5

באנדוזום המוקדם, מוחלף בדומיין של

Rab7

שמתאים לאנדוזום המאוחר בתהליך הנקרא

endosome maturation

על הפונקציונאליות שלו נרחיב בהמשך כשנדון באנדוזום.

214
Q

מה עלינו לעשות כדי לאחות ממברנות?

A

כאשר הוזיקולה הובאה לממברנת המטרה שלה, היא פורקת את מטענה באמצעות איחוי ממברנות. על מנת לייצר איחוי של ממברנות, עלינו לקרב אותן למרחק של 1.5 נ”מ וכמובן, להרחיק את המים מהחלקים ההידרפילים שעל הממברנה.

215
Q

כמה סוגי חלבוני

snare

יש בבע”ח

ואיפה הם נמצאים?

A

35 סוגים

כל אחד מצוי על גבי איברון ספציפי או וזיקולה ספציפית במסלולי ההפרשה והאנדוציטוזה.

216
Q

למה מתחלקים חלבוני ה-

snare?

מה ההבדל בין שניהם?

A

הם מתחלקים ל-

tSNARE ו-vSNARE

המצויים על גבי

הוזיקולה (V)

או איברון המטרה (T)

בהתאמה.

V

הוא בדרך כלל שרשרת פוליפפטידית אחת

ו- T

בדרך כלל מורכב משלוש שרשראות. המוטיב המרכזי במבנה של החלבונים הללו הוא המבנה ההליקאלי המאפשר להם להתסובב אחד על השני ליצירת קומפלקס 4-הליקאלי יציב מאוד הקרוי גם

trans-SNARE

ש”נועל” את שתי הממברנות זו בזו.

217
Q

האינטראקציות בין

v-snare

ל-

tsnare

הן אינטראקציות ואריאביוליות

A

לא נכון הן אינטראקיציות ספציפיות

218
Q

על מנת

ש-

tsnare and vsnare

יתלפפו אחד על השני יש צורך בהשקעה אנרגטית?

A

כלל לא נכון

אין צורך

219
Q

איך ה-

snare

מזרזים איחוי של הוזיקולה וממברנת המטרה?

A

עי התלפפות

220
Q

יש צורך בהוצאת מולקולת מים לפני האיחוי של

tsnare and vsnare?

A

true story

221
Q

איך הולך חיבור ה-

tsnare and vsnare?

A

תחילה מתרחש “זיווג” הדוק בין

tSNARE ו-vSNARE

המוביל לקרבה של הממברנות ויציאת מולקולות מים מהאזור העומד להיות מושק.

לאחר מכן, מולקולות הליפידים בעלעלים הציטוזוליים של הממברנות זורמים בין הממברנות ליצירת

“connecting stalk”.

ליפידים של שני העלעלים הלא ציטוזוליים מתקשרים זה לזה ויוצרים דו-שכבה חדשה, המרחיבה את אזור האיחוי

חתך בדו-שכבה החדשה משלים את תגובת האיחוי.

222
Q

מדוע כאשר נבחן בממברנה את

איחוי של

snares

משלימים זה יראה לנו איטי יותר?

A

1.ככל הנראה, האחראים להאצת התהליך אלו אפקטורים של

Rab

שמשתפים פעולה עם

ה-SNAREs.

  1. אנחנו יכולים לעכב את התהליך של סיום האיחוי או להאיץ אותו על ידי שימוש באלוסטריקה. רגולציה נוספת יכולה להיות של חלבוני

Rab

עצמם אשר יכולים לעכב חלבונים שהתפקיד שלהם בעצמם הוא לעכב את חלבוני ה

  • SNARE.
223
Q

מה חייב להיות על כל ממברנה של אנדוציטוזה?

A

pip2

224
Q

איזה אינזים הוא

atpase

המשמש על מנת להפקיד בין חלבוני

snare?

A

nsf

225
Q

איזה סוג חלבון הוא

nsf?

A

הקסאמר

הוא משתמש

ב-aaaatpase

על מנת להפריד את האינטקראציות ההדוקות בין חלבוני

snare

226
Q

למה אנו זקוקוים ל-

nsf?

A

מניעת התמזגות ממברנות

227
Q

מתי הזרע והביצית מתאחות זו עם זו?

ומתי מיובלסטים מתאחים זה עם זה?

A

הזרע וביצית מתאחות זו עם זו במהלך ההפריה

ואילו מיובלסטים מתאחים זה עם זה במהלך התפתחות סיבי שריר

228
Q
A
229
Q

מה הסיבה ש-

sar

הוא טיימר ?

A

בגלל שהוא רוצה זמן לוזיקולה להתקפל

230
Q

בכל וזיקולה עם ראב מסוים גם על הממברנה שלה יש את אותו הראב

A

נכון

231
Q

ER EXIT SITES

מה הם?

A

משם וזיקולות בדרך כלל מניצות ואין בהם ריבוזומים

232
Q

מדוע מולקולות נכנסות בדרך כלל לוזיקולה?

A
  1. זה יכול להיות סלקטיבי
  2. יכול להיות ברירת מחדל
233
Q

איזה סיגנאל יש לחלבוני ממברנה רבים המשמשים כמתאמים ל- cop ?

A

סיגנאל יציאה מהממברנה

234
Q

חלק מחלבוני המתאם ל-

cop

יכולים להיות רצפטורים ב-

er?

A

true

235
Q

מה השלב המרכזי שבו יש בקרה על חלבונים שיוצאים מה-

er?

A

שלב היציאה מה-

er

236
Q

מה הם ה-

cargo receptors

A

לקטינים

237
Q

מה הגודל של וזיקולת טרנספורט?

A
238
Q

כמה חלבונים ממבראנלים בערך וזיקולת טאנספורט מכילה?

A

בערך 200

239
Q

Homotypic fusion

A

כאשר וזיקולות הטרנספורט מתחילות להתמזג זו עם זו- איחוי ממברנות מאותו המדור

240
Q

Heterotypic fusion

A

איחוי ממברנות ממקומות שונים

241
Q

מה ההבדל בין איחוי הומוטיפיק לאיחוי הטרוטיפיק?

A

איחוי הומטיפיק הינוי איחוי של שתוי ואזיקולות של אותו מדור

ועל כל ואזיקולה צריך שיהיה גם

tsnare

וגם

vsnare

בצורה סימטרית

לעומת זאת בהטרוטיפיק זה כלל לא סימטרי ויש על וזיקולה -

v-snare

ועל המטרה

tansre

242
Q

תהליך הומטיפיק אינו דורש

nsf

A

לא נכון

243
Q

Heterotypic fusion

A

מבנה צינורי שה-

nsf

יוצרים

244
Q

הקלסטרים שנוצרים כתוצאה מאיחוי הומטיפיק הם נמצאים באותו המדור של ה-

er?

A

נוצרים ללא הפסקה ומתפקדים כ”מכולות הובלה” המביאות חומר מה-

ER

אל הגולג’י, ומובלים במהירות לאורך המיקרוטובולי לכיוון הגולג’י עימו הם מתמזגים.

245
Q

במה מצופים הקלסטרים שחוזרים מה-

er

לגולג’י

A

ברגע שנוצרים הקלסטרים הללו, הם מתחילים להניץ וזיקולות טרנספורט משלהם.

שלא כמו וזיקולות שמניצות מה-

ER

המצופות

COP2

הוזיקולות שהונצו מהקלסטרים הצינוריים מצופות

ב- COP1.

246
Q

מדוע הקלסטרים שחוזרים מה-

er

לגולג’י

ייחודיים?

A

הן ייחדויות בכך שהרכיבים המרכיבים את שכבות הציפוי הפנימית

והחיצונית שלהן מגוייסים כקומפלקס מורכב מראש המכונה

coatomer.

247
Q

לוקח זמן להחליך בין

cop 2

ל-

cop 1

A

לא נכון זה החלפה שמתבצעת בשניות

248
Q

איך ה-

er

שונה מהגולגל’י?

A
249
Q

מה מחזירים בדרך כלל ה-

cop1?

A

חלבונים שהשתרבבו מה-

er

250
Q

מה מייחד חלבונים אינטרינזיים של ה-

er?

A

אם הם מסיסים יש להם רצף של ארבע חומצות אמינו -

kdel

רצף

KKXX

במידה והם ממברנאלים

251
Q

מדוע חלבונים אינטרנזיים צריכים מלכתחילה להישלח לגולג’י

A

כדי שיוכלו לעשות מודיפיקציות שונות

252
Q

מה יוצר אינטראקציה ישירה עם ציפוי -

cop 1

בחלבוני האינטרנזיים של ה-

er?

A

רצפטורים כמו kdel

253
Q

מה הוא רצפטור

kdel?

A

זהו רצפטור טראנס-ממברנאלי מסוג מולטי-פאס הנקשר לרצף

KDEL

ואוגד כל חלבון המציג אותו לתוך וזיקולה מצופה

COP1

שפונה רטרוגרייד.

254
Q

כיצד האפיניות של הרצפטור משתנה כתוצאה ממיקום שונה?

A

האפיניות שלו גבוהה באותם קלסטרים צינוריים ובגולג’י על מנת לתפוס חלבונים תושבי

ER

שהתשרבבו לשם, ואילו

ב-ER

האפיניות שלו נמוכה על מנת שיוכל לשחרר אותם, על אף ריכוזם הגבוה באותו מדור.

255
Q

מדוע האפיניות של הרצפטור משתנה כתלות למיקומו?

רצפטור

kdel

A

ההסבר כל הנראה נעוץ בעובדה שהגולג’י הוא סביבה חומצית יותר שכן יש שם משאבות פרוטונים.

256
Q

מה קורה ל-

vsnare

ו-

tsnare

לאחר שהם מסיימים את תפקידם?

A

הם יחזור ל-

er

ככל הנראה יש להם קצף

kdel

257
Q

אם נוריד רצף

kdel

מהחלבון

האם החלבון יופרש מהתא?

A

לא בהכרח,כאילו התא מודע לכך שהוא לא אמור להיות מופרש

258
Q

איזה הסבר יכול להיות לכך שחלבונים שהם תושבי קבע ב-

er

לא יוצאים מה-

er

על אף שהוציאו להם את ה- kdel

A

ה-

er

בונה מלכתחילה חלבונים שהם קומפלקסים ככה שהם לא יצליחו לצאת

  • הם מתארגנים בסוג של אגרגציה
259
Q
A
260
Q
A
261
Q

באיזה מיקרוסקופ ניתן לראות את הגולג’י

A

במיקרוסקופ אור

262
Q

כיצד קוראים לממברנות של הגולג’י ?

A

ציסטרנות

263
Q

ממה מורכבת כל ערימת גולג’י?

A

4-6 ציסטרנות

למרות שיכול להגיע אף ל-20 ציסטרנות

264
Q

היכן נמצא הגולג’י אצל בע”ח

A

ממוקם ליד גרעין התא קרוס לצנטרוזום

265
Q

מה יקרה לגולג’י אם נפרק את המיקרוטובולי ?

A

הגולג’י מתארגן מחדש לערימות בודדות שנמצאות ברחבי הציטופלסמה הסמוכות לאתרי היציאה של

ה-ER (ER exit sites).

266
Q

לכמה מדורים ניתן לחלק את הגולג’י?

A

לחמישה מדורים

267
Q

אילו חמישה מדורים ישנם בגולג’י?

A
268
Q

מי הן שתי הרשתות החשובות למיון חלבונים?

A

חלבונים הנכנסים ל-

CGN

יכולים להתקדם הלאה במנגנון הוא להיות מוחזרים ל

-ER

ואילו חלבונים היוצאים

מה-TGN

עוברים הלאה וממוינים לפי היעד הבא שלהם: אנדוזומים, וזיקולות הפרשה או אל פני שטח התא. ניתן להחזיר אותם גם למדור קודם. חלבונים ממברנאלים מסויימים נשמרים באותו חלק של הגולג’י בו הם מתפקדים.

269
Q

איפה מיוצרים הגליקוליפידים?

והספינגומיאלינים?

A

גליקוליפידים – מיוצרים בגולג’י

ספינגומיאלין – מיוצר בגולג’י, כאשר האנזים המייצר אותם פונה לתוך הלומן של הגולג’י ולכן ימצאו בעלעל החוץ תאי.

270
Q

איפה בגולג’י מתבצע פוספורליציה של אוליגוסכרידים של חלבונים ליזוזמאלים?

איפה יש הסרה של מאנוז ? איפה יש הוספה של גלוקנאק ונאנא?

איפה מתקיימת הוספה של סולפאט וקארבוהידאטים?

A
271
Q

איזה סוגים הם כל החלבונים שנמצאים ע”ג הגולגי?

A

מסוג סיגנאל פאס על גבי הממברנה

272
Q

אילו שתי מחלקות של אוליגוסכרידים ישנם בגולג’י?

A

האחת, complex oligosaccharides

והשניה high-mannose oligosaccharides.

273
Q

מה מקשר בין שתי המחלקון של האוליגוסכרידים בגולג’י?

A

שני הסוגים חולקים אזור ליבה משותף שמקורו באוליגוסכאריד

N-linked

שמוסף ב

-ER

הכולל שני

GlcNAc

ושלושה מנוזים, אבל ההבדל ביניהם הוא שבראשונה יש תוספת של סוכרים בהמשך התהליך ובשניה אין תוספת של סוכרים בגולג’י.

274
Q

מה עושה קומפלקס אוליגוסכריד?

A

במחלקה זו האוליגוסכאריד

N-linked

שמוסף ב-

ER

נחתך וכאמור מתווספים סוכרים בהמשך, שמספרם משתנה כתלות באוליגוסכריד שאנו מייצרים. הרבה פעמים האזור הסופי נחתך כך שנשארים רק עם

GlcNAc

וגלקטוז או רק עם

GlcNAc.

כמו כן, פרוקטוז יכול להיות מוסף לפעמים, בד”כ בליבת ה-GlcNAc

מחובר לאספרגין.

מכאן ש

Complex oligosaccharides

יכולים להיות הטרוגניים.

275
Q

מה עושה היי מאנוז אוליגוסאכריד?

A

במחלקה זו האוליגוסכאריד

N-linked

שמוסף ב-

ER

נחתך, עד נקודה מסויימת ולא ממשיך להיחתך הלאה. מה שחשוב במיוחד הוא שבמחלקה זו אין תוספת של סוכרים חדשים בגולג’י כמו

NANA

למשל. העץ פשוט כולל מנוזים נוספים. במחלקה זו אפשר למצוא גם “אוליגוסכרידים היברידיים” עם ענף מנוז אחד וענף

GlcNAc

וגלקטוז.

לפעמים, שני הסוגים מחוברים (במקומות שונים) לאותה שרשרת פוליפפטידית

276
Q

מדוע יש לחומצה הסיאלית

Nana

משמעוצ מיוחדת?

A

כיוון שהיא בעלת מטען שלילי

277
Q

מתי אוליגוסאכאריד נשאר

High manose

ומתי הוא מעובד?

A

דבר תלוי במידה רבה במיקומו בחלבון. אם האוליגוסכריד נגיש לאנזימי העיבוד בגולג’י, סביר להניח שהוא יומר להיות

Complex oligosaccharide.

אם הוא אינו נגיש כיוון שהסוכרים שלו מוחזקים חזק על פני השטח של החלבון, הוא יישאר במצב

high mannose .

278
Q

תתארי את תהליך העיבוד

שעובר עץ הסוכרים

ב-ER

ובמדורי הגולג’י ליצירת

complex oligosaccharide ?

A

1.ב-

ER

הוסף עץ הסוכרים לחלבון.

  1. ב-

ER

מתבצעת הסרה של 3 גלוקוז ומאנוז ספציפי.

  1. בגולג’י האנזים

mannosidase I

מסיר שלושה מנוזים.

4.האנזים

N-acetylglucosamine transferase I

מוסיף

GlcNAc

5.האנזים

Mannosidase II

מסיר שני מנוזים.

בשלב זה יש שלושה מנוזים שנמצאים ב-

complex oligosaccharide.

5.בשלב זה הקשר בין שני

N-acetylglucosamines

בליבה הופך להיות עמיד בפני התקפה על ידי אנדוגליקוזידאז ספציפי ביותר מכיוון שכל המבנים המאוחרים יותר במסלול הם גם עמידים בפני אנדו

H

, הטיפול באנזים זה נמצא בשימוש נרחב כדי להבדיל בין complex oligosaccharide

לבין

high-mannose oligosaccharides.

5.בסופו של דבר מוספים

N acetylglucosamines

גלקטוזים וחומצה סיאלית.

  1. השלב האחרון ליצירת

complex oligosaccharide

קורה בציסטרנות הגולג’י (ציס, מדיאל וטרנס).

שלושה סוגים של אנזימי

glycosyl transferase

פועלים ברצף תוך שימוש בסוכרים שאוקטבו באמצעות נוקלאוטיד. הממברנות של ציסטרנות הגולג’י מכילות חלבונים נשאים ספציפיים לכל

sugar nucleotide

כזה להיכנס בתמורה לפוספט שמשוחרר לאחר שהסוכר נקשר לחלבון.

279
Q
A

1.שימו לב שכאיברון ביוסינתטי, הגולג’י שונה מה-

ER

כל הסוכרים בגולג’י מורכבים בתוך הלומן מה-

sugar nucleotide, ואילו

ב- ER

ה- N-linked precursor oligosaccharide(

, מורכב חלק בציטוזול וחלק ב-

ER,

2.ב-

ER

רוב התגובות שבלומן עושות שימוש

ב- dolichol-linked suga

280
Q

גליקוביולוגיה?

A

כל הגליקוליזציה שקורית בגולג’י

281
Q

מה הן

n-

גליקוזילציות?

איפה הן מתרחשות?

A

-מתבצעות על גבי החנקן האמידי בקבוצת ה-

R

של

אספרגין

-מתרחשות בעיקר

ב-ER

בגולג’י , גליקוזילציה מסוג

N

מתבצעת

ל-GlcNAc

הוא מוסף כמונוסכריד על אספרגין ואחריו מוספות עוד יחידות סוכריות.

282
Q

מה הן

o

גליקוליזציות?

A

\

מתבצעות על גבי ההידרוקסיל בשייר של

סרין ותריאוניןובמקרים מסויימים גם על הידרוקסיל בהידרוקסיליזין והידרוקסיפרולין (כמו למשל בקולגן).

מתבצעות בגולג’י על כל ארבעת חומצות האמינו שהזכרנו.

אפשר למצוא

O

גליקוזילציות ב-

ER

אבל זה לא הכי שכיח.

גם בציטוזול ובגרעין אפשר למצוא

O

גליקוזילציות, אך רק למונוסכריד של

GlcNAc .

283
Q

מי שם את

ה-o

גליקוזילציה?

A

glycosyl transferase

שמשתמשים

ב-sugar nucleotides

בלומן של הגולג’י.

בד”כ,

N-acetylgalactosamine

מוסף ראשון ואחריו מספר וריאבילי של סוכרים – החל מכמה בודדים ועד מעל 10.

284
Q

בתאים שמפרישים ריר (כמו מוקינס) ייתכן ויהיה או גליקוזילציה?

A

כן

285
Q

האם גליקוזילציית מסוג ה-

n-linked

הן נפוצות בכל האיאוקריוטים?

A

כן

286
Q

האם ניתן למצוא

N-linked

גם בארכיאות ?

A

כן

287
Q

כיצד הגליקוזילציה מקדמת קיפול של חלבונים?

A
  1. גורמת לתוצרי ביניים של קיפול להיות יותר מסיסים שכן השיירים הסוכריים הם מסיסים, וכך מונעת אגרגציה
  2. , יוצרת “גליקו-קוד” של המשכיות על גבי החלבון: הקוד הזה מודיע איפה החלבון הזה כבר עבר, מאפשר קישור החלבון לצ’פרונים ו”מדריך” את החלבון, למשל ע”י קישור ללקטינים

בER

לטובת הולכה לגולג’י

288
Q

האם גליקוזיליציה מורידה את הספיחה של מולקולות מים?

A

לא נכון, היא מעלה את הספיחה של מולקולות מים

289
Q

איך האוליגוסוכריד מאפשר לגליקו פרוטאינים להיות יותא עמידים בפני אינזימים פרוטאליטיים?

A

זאת כיוון ששרשראות סוכרים הם בעלות גמישות מוגבלת ואפילו אוליגוסכריד קטן שבולט מעל פני השטח של חלבון יכול להגביל גישה של מקרומולקולות אחרות אל החלבון. יכול להיות שהאוליגוסכרידים על חלבוני שטח התא סיפקו במקור מעין שכבת הגנה לתא. בהשוואה לדופן התא החיידקי הנוקשה, ל”ציפוי” סוכר כזה יש את היתרון בכך שהוא מותיר לתא את החופש לשנות צורה ולזוז.

290
Q

איך קישור לקטינים נחשב לסוג של יתרון עבור הלקטינים?

A

ציפוי הריר באיברים כמו הריאות והמעי, מגן מפני פתוגנים רבים. ההכרה בשרשראות הסוכר על ידי לקטינים במרחב החוץ תאי חשובה בתהליכים התפתחותיים רבים ובזיהוי תא-תא. סלקטינים, למשל, הם לקטינים טרנסמברנרליים הפועלים בהיצמדות של תאים במהלך נדידת תאי דם.

הם גם טובים בהתפתחות העובר

291
Q

אילו תפקידים רגולטורים חשובים יש לאוליגוסוכאים בגליקופרוטאינים?

A

למשל העברת אותות דרך פני התא היא גורם חשוב בקביעת גורל התא. כך למשל

Notch

הוא חלבון טרנסממברנאלי שעובר גליקוזילציה מסוג

O

כך שמוסף לו

fructose

בודד על כמה שיירי סרין, תראונין והידרוקסיליזין. כמו כן, סוגי תאים מסויימים מבטאים

glycosyl transferase

נוסף שמוסיף

N-acetylglucosamine

לאותו

fructose

בגולג’י. התוספת הזו משנה את הספציפיות של

Notch

עבור אותות על פני התא שמגיעים אליו ומפעילים אותו, מה שיכול לשנות את הייעוד של התא.

292
Q

מה הם ההבדלים בין

o

גליקוזילציה

ל-n

גליקוזילציה?

מה יותר שמור?

איפה מספים כל אוליגוסכריד?

איפה כל אחד מתחיל?

איפה כל אחד מהם הסתיים?

A
293
Q

איפה הסוכרים המשלבים

glycosaminoglycans

יעבור סולפטציה?

ומי הוא התורם של הסולפאט?

ואיפה זה קורה?

A

בגולג’י

שני המקרים התהליך תלוי בתורם הסולפט

– 3ʹ phosphoadenosine- 5ʹ-phosphosulfate (PAPS), המועבר מהציטוזול אל הלומן של ה-

TGN.

294
Q
A
295
Q

עדיין לא ברור כיצד מולקולות עוברות מציסטרנה אחת לאחרת

A

נכון מאוד

296
Q

מודל התבגרות הציסטרנות (cisternal maturation model)

A

מודל הרואה את ציסטרנות הגולג’י כמבנים דינאמיים שעוברים שלבי “התבגרות” ולמעשה רוכשים ומאבדים חלבונים תושבי גולג’י ספציפיים.

לפי מודל זה נוצרות כל הזמן ציסטרנות חדשות כקלסטרים צינוריים שהובאו

מה-ER

ואלו מתבגרים בהדרגה והפוכים להיות ציסטרנה מדיאלית ואז ציסטרנת טראנס.

החלבונים תושבי גולגי הנישאים קדימה בתוך ציסטרנה בשלה מועברים לאחור באמצעות וזיקולות מצופות

COP1

. לסיכום, לפי המודל הזה, הציסטרנה מתחילה בזהות מסויימת ומתקדמת להיות אחרת – כאמור, מבנה דינאמי שמשתנה.

297
Q

מודל וזיקולות טרנספורט (vesicle transport model)

A

מודל הרואה את ציסטרנות הגולג’י כמבנים ארוכי חיים, השומרים על מערכת החלבונים שלהם באופן קבוע במקומם. לפי מודל זה, חלבוני מטען מועברים מציסטרנה אחת לאחרת באמצעות וזיקולות טרנספורט. כלומר, ישנה העברת מולקולות מציס לטרנס דרך הגולגי שמתבצעת על ידי העברת וזיקולות קדימה, אותן שולחות הציסטרנות אחת לשנייה .

298
Q

אילו שני מודילים יש לציסטרנות שבגולג’י

ומה מהן נכון?

A

מודל ההתבגרות הציסטרנות

מודל וזיקולת הטרנספורט

שתינן נכונות

299
Q

מה מקנה לגולג’י את מבנהו?

A

מטריקס הגולג’י

300
Q

איזה חלבוני מטריקס יש לגולג’י?

A

-גולג’ינים שהם חלבונים כמו מעין זרועות או חכות ארוכות הבנויים מדומיינים קשיחים של

coiled-coil

עם אזורי ציר השזורים זה בזה. הם מהווים “יער של זרועות” ויכולים להתרחב 100–400 nm מפני השטח של הגולג’י. תפקידם לעזור בשמירה על העברת וזיקולות הגולג’י קרוב לאיברון באמצעות אינטראקציות עם חלבוני

Rab.

הם “דגים” את ממברנות הגולג’י ואת הוזיקולות שמניצות מציסטרנה לציסטרנה.

הם

tail anchorsd

והם מחוברים לציטוסקלון

-

301
Q

מה קורה לחלבוני המטריקס של הגולג’י בזמן המיטוזה?

ובאפופטוזיס?

A

עוברים זרחון

דבר שיגרום לפרגמנטציה של הגולג’י ולחתיכות להתפזר בציטוזול. לאחר מכן, הפרגמנטים מופצים לשני תאי הבת, שם הם עוברים דה זרחון שמאפשר בנייה מחדש של הגולג’י.

באפופטוזיס מתרחש ביקוע פרוטאוליטי של הגולג’ינים על ידי קספאזות – מה שמותיר פרגמנטים של גולג’י כאשר התא משמיד את עצמו.

302
Q

arf 1 מתאים גם לקלטרין

A

נכון

303
Q
A
304
Q

מה עושה ה-

golgi trans network?

A

ממיין את החלבונים שיש בגולג’י

305
Q

מה הוא הליזוזום?

A

הליזוזום הוא איברון עטוף ממברנה המלא באנזימים הידרוליטיים מסיסים המעכלים מאקרומולקולות.

306
Q

כמה סוגי אינזימים מכילים הליזוזומים?

A

הליזוזומים מכילים כ-40 סוגים של אנזימים כאלה כולל פרוטאזות, נוקלאזות, גליקוזידאזות, ליפאזות, פוספוליפאזות, פוספטזות וסולפטאזות, כולם עובדים בצורה המיטבית ב-

pH חומצי.

307
Q

מה ה-

ph

בליזוזום?

A

בליזוזום

4.5-5pH

כלומר הוא פי מאה יותר חומצי מהציטזול,

(7.2pH)

308
Q

מה יקרה אם אינזימים פרוטאליטיים ידלפו מהליזוזום?

A

הנזק שהם יגרמו יהיה קטן יחסית (שכן הם יעבדו פחות טוב ב-pH7.2).

309
Q

למה יש לחלבוני הליזוזום גליקוזילציה גבוהה?

A

מה שמסייע להגן עליהם מפני פרוטאזות הליזוזום בלומן.

310
Q

מה נושאין חלבוני הטראנספורט של הליזוזום?

A

נושאים את התוצרים הסופיים של פירוק המאקרומולקולות כמו למשל חומצות אמינו, סוכרים ונוקלאוטידים, אל הציטוזול, שם התא יכול לעשות בהם שימוש חוזר או להפריש אותם. לכן אנו לפעמים מכנים אותו “איברון המחזור של התא”.

311
Q

מי הוא השלב המקדים של הליזוזום?

A

האנדוזום

312
Q

מה גורם להחמצה של האנדוזום?

A

משאבת

ATP

מסוג ווקואולה

(vacuolar H+ ATPase)

כל הזמן מחמיצה את ה

pH

שלו.

313
Q

למה דומה משאבת הפרוטונים שע”ג האנדוזום?

A

למשאבה שנמצאת בכלורופלסט ולמשאבה שנמצאת במיטוכונדריה

314
Q

מדוע ישנם משאבות

atp

באנדוציטוזה ובאקסוציטוזה?

A

נוסף למתן סביבה בעלת רמת

pH

נמוכה שמתאימה לתגובות המתרחשות בלומן האיברון, מעבר

H +

מספק מקור אנרגיה המניע את הובלת מטבוליטים קטנים על פני ממברנות האיברון.

315
Q

האם ליזוזומים נמצאים בכל התאים האיאוקריוטים?

A

כן

316
Q

איזה סוג מורפולוגיה יש לליזוזומים

A

הטרוגנית

317
Q

כיצד ניתן לזהות ליזוזומים?

A

ניתן לזהות אותם גם על ידי טכניקות היסטוכימיות החושפות אילו אברונים מכילים הידרולאזות חומציות.

318
Q

מה המורופולוגיה המגוונת של הליזוזומים משקפת?

A

בכמות וריאציות בכמות ובאופי החומר שהם מעכלים.

319
Q

מה גורמות ההידרוליזות הרבות אשר נמצאות על הליזוזום?

A

הוא מבצע בזכות ההידרוליזות - סטריליזציה של מה שהגיע אליו כמו למשל חיסול חיידקים ווירוסים, הרב מיקרואורגניזמים פאגוציטיים, ייצור נוטריינטים לתא. הגיוון המורפולוגי משקף גם את האופן בו הליזווזם נוצר. כמו כן יש טכניקה לפרק רכיבים אנדוגניים במנגנון האוטופגיה.

320
Q

כיצד נוצר הליזוזום?

A

אנדוזומים מאוחרים מכילים חומר שהתקבל הן מהממברנה הפלסמטית על ידי אנדוציטוזיס והן מהידרולזות ליזוזומליות חדשות שסונתזו, ואלה מתמזגים עם לליזוזומים קיימים מראש ליצירת מבנים שלעתים מכונים אנדוליזוזומים, אשר אז מתאחים זה עם זה. בתמונה ניתן לראות מודל ל”התבגרות” ליזוזום – אנדוזומים מאוחרים מתאחים עם ליזוזומים קיימים או אנדוליזוזומים קיימים. אנדוליזוזומים מתבגרים בסופו של דבר לליזוזומים כאשר ההידרוליזות משלימות את העיכול.

321
Q

מתי אנדוליזוזום הופך לליזוזום?

A

בתוך האנדוליזוזום יש מרכיבי הידרוליזה כאשר הן מסיימות לפרק את כל מה שצריך האנדוליזוזום הופך לליזוזום

322
Q

מה ההבדל בין אנדוליזוזום לליזוזום?

A

פשוט כ אחד מהם נמצא בשלבים אחרים במחזור ההתבגרות

323
Q

ווקאולות הן…

A

וזייקולות שהן מלאות בנוזלים

324
Q

מה הוא הנפח שהווקאולות תופסות מנפח התא?

A

30-90 אחוזים

325
Q

לאיזה אברון הווקאולות בצמחים דומות?

A

הן דומות לליזוזומים

326
Q

מה התפקיד הוואקאולה הצמחית?

A
  1. יכולות לאחסן נוטריינטים וחומרי פסולת
  2. איברון מפרק
  3. בקר לחץ טורגור
  4. מכשיר הומאוסטטי ל-

Ph

327
Q

כיצד הוואקאולה עוזרת לשמור על לחץ טורגור?

A

היא מייצרת ומפרקת מונומרים ע”י פוליפוספאט, היא מעבירה סוכרים וחומצות אמינו,

328
Q

בני אדם משתמשים בדברים שננמצאים בתוך הווקאוקולות של הצמח

נכון/לא נכון

A

נכון

329
Q

איפה נמצאים חלבונים של אפונה ושעועית?

A

בוואוקולה

330
Q

אנטוציאנין פיגמנט נמצא בוואוקולה

A

נכון

331
Q

אילו זרמים של תנועה תוך תאית מתכנסים בליזוזום?

A

אנוציטוזה קלאסית – תהליך בו מאקרומולקולות נלקחות מהנוזל החוץ תאי. גורמת ליצירת האנדוזום המאוחר שיתאחה לליזוזום.

פאגוציטוזה – בליעה של וירוס או חיידק כמו בניוטרופילים ובמאקרופגים בחולייתנים מובילה ליצירת פגוזומים.

מאקרופינוציטוזה – מסלול זה מתמחה בספיגה לא ספציפית של נוזלים מהמברנה וחלקיקים המחוברים לממברנה הפלסמטית. במסגרת התהליך מתרחשת החזרת ממברנות אל הליזוזום (או ליתר דיוק, שליחה של חתיכת ממברנה אל האנדוזום המאוחר שיוביל לליזוזום), ללא מחזור של רכיבים לממברנה הפלסמטית.

אוטופאגיה – תהליך בו התא “אוכל את עצמו” לצרכי שרידות או עיכול איברונים שחוקים. התא מייצר ממברנה כפולה סביב הרכיב אותו הוא רוצה לבלוע (למשל מיטוכונדריה) ליציאת אוטופאגוזום. בהמשך הוא יתאחה לליזוזום.

332
Q

טראנסציטוזה עובר בליזוזום

A

wrong !

333
Q

כל סוגי התאים מבצעים אוטופאגיה נכון או לא נכון?

A

נכון, כולם מבצעים

334
Q

למה אוטופאגיה מסייע?

A
  • בדיפרנציאציה של תאים
  • הסתגלות ללחצים כמו רעב וזיהום
335
Q

מה אוטופאגיה גורם?

A

-מאפשרת לבלוע מאקרומולקולות, אגרגטים, חלבונים גדולים ואפילו איברונים שלמים שמנגנוני סילוק אחרים כמו פירוק פרוטאוזומלי אינם יכולים להתמודד איתם.

336
Q

מה גורמים פגמים באוטופאגיה?

A
  • יכולים למנוע מהתאים לפנות את החיידקים הפולשים אליהם
  • להוביל להצטברות אגרגטים של חלבונים לא רצויים וחלבונים לא תקינים וכך לתרום למחלות רבות החל מהפרעות זיהומיות ועד התנוונות עצבית וסרטן.
337
Q

איך מתחיל התהליך של האוטופאגיה?

A

ביצירה של ממברנה דו שכבתית מסביב לאיזשהו איברון

338
Q

מה הוא תהליך הפאגוציטוזה?

A
  1. פרוטאין קינאזות

ו-mTOR

בקומפלקס 1 שלו מאוקטבים ומאותתים על מצב מטבולי של התא.

2.התהליך מתחיל כשחלבון

9ATP

חלבון טרנס ממברנאלי, גורם ליצירת ממברנה כפולה סביב האזור המיועד לבליעה ולמעשה יוצר אוטופאגוזום. אולם תחילה, אזור זה יסומן על ידי פולי-יוביקוויטין – מדובר על שרשרות ארוכות מאוד – מעל 20 יוביקוויטין ולא שרשרות קצרות כפי שיש בשליחה לפרוטאוזום. היוביקוויטין ייקשר קוולנטית לליפיד

phosphatidylethanolamine

ככל שתהליך מתקדם הממברנות מתאחות ונוצר מבנה דמוי חצי סהר. כאמור

9ATG

קריטי לתהליך אבל מעניין לראות שהוא לא מצוי באוטופאגוזום השלם. כנראה בדרך לא ברורה הוא עוזב את הממברנה.

לאחר מכן מתרחשת סגירה של הממברנה ליצירת אוטופאגוזום עם ממברנה כפולה.

חלבוני

SNARE

מניעים את איחוי האוטופאגוזום והליזוזום.

עיכול של הממברנה הפנימית ותוכן הלומן של האוטופאגוזום ע”י ההידרולאזות החומציות הפועלות שם.

339
Q

האם ה-9atg

יהיה גם בסוף התהליך של האוטופאגיה?

A

נו

340
Q

אוטופאגיה יכולה להיות רק סלקטיבית

A

לא נכון, היא יכולה להיות גם לא סלקטיבית

341
Q

מה יש באוטופאגיה לא סלקטיבית?

A

חלק גדול מהציטופלסמה נמצאת באוטופאגוזומים. אוטופאגיה כזו יכולה להופיע למשל בתנאי רעב: כאשר הנוטריינטים החיצוניים מוגבלים, מטבוליטים הנגזרים מעיכול הציטוזול שנלכד שם עשויים לעזור לתא לשרוד.

342
Q

אוטופאגיה סלקטיבית?

A

טען ספציפי ארוז ליצירת אוטופאגוזום הנוטה להכיל מעט ציטוזול, ושצורתו משקפת את צורת המטען. אוטופאגיה סלקטיבית מתווכת את הפירוק של מיטוכונדריות שחוקות או לא רצויות, פרוקסיזומים, ריבוזומים ו-

ER

, ויכולה לשמש גם להרס חיידקים ופולשים.

343
Q

מה הוא שמה השני של אוטופאגיה הסלקטיבית?

A

מיטופגיה

344
Q

מה קורה כאשר ישנו נזק למיטוכונדריה?

A

נזק למיטוכונדריה לא יכול לתחזק את גרדיאנט הפרוטונים, כך שייבוא חלבונים אליה נחסם. באופן נורמלי, פרוטאין קינאז בשם

Pink1

מיובא לתוך המיטוכונדריה, נשמר במקום זאת על השטח המיטוכונדריאליים, שם הוא מגייס את היוביקוויטין ליגז

Parkin

מהציטוזול. הפרקין מסמן את חלבוני הממברנה החיצונית של המיטוכונדריה וכך האיברון מובל להרס סלקטיבי באוטופגוזומים.

345
Q

מה גורמים מוטציות בפינק 1 ובפארקינג?

A

יכול להוביל לפרקינסון

346
Q

כדי שחלבונים בבעח יעברו לליזוזום מה עליםה להכיל?

A

M6P

אשר מוסף באופן בלעדי לעץ הסוכרים העשיר במאנוז

של אנזימים ליזוזומליים מסיסים כאשר הם עוברים באתר ה CGN.

הסימון ייקח את החלבון, שלרוב הוא הידרולאז, אל הליזוזום שם הוא עובד.

347
Q

איך ה-

M6p

מגיע לליזוזום?

ואיזה חלבונים מעטפת מלוויים אותם לשם?

A

ב- TGN

קיימים רצפטורים עבור

M6P

הממיינים הידרולאזות אל האנדוזום המוקדם אשר בהמשך יתאחה לליזוזום. חלבון המעטפת האחראי על פעילות זו הוא קלתרין.

348
Q

האם ליזוזומים הם צפופים?

A

כן

349
Q

איך נעשה הדיסואציה של החלבון להידרולאז בין הגולגי לאנדוזום?

A

בזכות

ה- pH

הנמוך באנדוזום המוקדם: הרצפטור שנקשר

ל-M6P

עושה זאת

בpH6.5-6.7

שהוא

הpH

בלומן

ה-TGN.

לעומת זאת, הרצפטור משחרר אותו

בpH6,

שהוא

הpH

של האנדוזומים

350
Q

הקולטנים ל-

m6p

ישארו באנדוזום לאחר פריקת החלבונים אשר מסומנים

ב- m6p

A

לא נכון, הם יחזרו ל-

tgn

351
Q
A
352
Q

כאשר ההידרולאזה מגיעה לאנדוזום, הפוספאט שלה נושר

נכון/לא נכון

A

נכון

353
Q

מתי האנדוזום הופך מאנדוזנום מוקדם לאנדוזום מאוחר

A

זה כבר תלוי ב-

rab

354
Q

מה מזכיר המיחזור של

M6p?

A

מחזור של

kdel

355
Q

כל ההידרולאזות בעלות

m6p

יגיעו בסופו של דבר לליזוזום

A

אימרה לא נכונה ישנם הידרוליאזות אשר יצליחו להתחמק

חלקן נמלטות מתהליך האריזה הרגיל ב-

TGN

ומועברות, כ”ברירת מחדל” לשטח הפנים של התא, שם הן מופרשות החוצה, לנוזל החוץ תא

356
Q

מה קורה אם גם

ה-m6p

רצפטורים יוצאים מהתא?

A

הם יצליחו לתפוס הידרולאזות בעלות

m6p

ולהחזיר אותן אל התא העסרת אנדוציטוזה מתווכת קולטן

357
Q

signal patch

A

רצף חומצות אמינו שמסמן איזה מן החלבונים יהיו בעלי

M6p

358
Q

מה גורם מחלות אגירה ליזוזומיאליות?

A

אותם ליקויים גורמים להצטברות של מצע לא מעוכל בליזוזומים, ולכך השלכות פתולוגיות קשות, לרוב במערכת הכצבים.

359
Q

ממה בגרך כלל נגרמים מוטציות ליזוזומיאליות?

A

רוב המקרים קיימת מוטציה בגן המקודד להידרולאז ליזוזומלי מסויים

360
Q

מחלת אורלר?

A

מחלת אגירה ליזוזומיאלית שבה חסר הידרולאז שהוא גליקוזאמינוגליקן

361
Q

מה היא מחלת

i cell

על מה היא משפיעה ?

וכמה שנים חיים איתה?

A

מחלת אגירה ליזוזומיאלית שבה כמעט כל האנזימים ההידרוליטיים חסרים בליזוזומים של סוגים רבים של תאים, והמצעים הבלתי מעוכלים שלהם מצטברים בליזוזומים, וגורמים כתוצאה מכך לגופיפים ששוקעים בתאים והורגים אותם. הפתולוגיה הנובעת מכך מורכבת, ומשפיעה על כל מערכות האיברים, שלמות השלד והתפתחות מנטאלית. רק לעיתים רחוקות אנשים הלוקים במחלה חיים מעבר לשש או שבע שנים.

362
Q

ממה מחלת

IceLL

נובעת?

איזה סוג מחלה זאת?

A

מפגם בגן בודד והיא רצסיבית,המוטציה נמצאת בגן המקודד לאנזים

GlcNac phosphotransferase

אשר מעביר פוספאט

מ- UDP-GlcNac

למאנוז שמצוי על גבי הידרולאז שעתיד להיות פעיל בליזוזום. לפיכך, במחלה זו כל ההידרולאזות החסרות מהליזוזומים נמצאות בדם, זאת כיוון שהן לא מתמיינות כראוי בגולג’י – הן מופרשות במקום להיות מועברות לליזוזומים.

363
Q

האם במחלת

Icell

גם התאי כבד ייפגעו ?

A

לא כי יש להם מסלולים אלטרנטיבים

364
Q

טאי זקס

A

אין פירוק של גליקוליפיד ספציפי ונוצרת שקיעה של חמרים של הגליקוליפיד הזה. שם האנזים החסר בטאי זקס:

A-HEX

והוא מפרק גנגליוזידים.

מחלת אגירה ליזוזומיאלית

365
Q

גושה

A

מחלת אגירה ליזוזומיאלית- חסר האנזים גלוקוסרברוזידאז החיוני כדי לפרק גליקוזיל-סרמיד. ספינגוליפיד זה מצוי בשפע גם במערכת העצבים המרכזית וגם בתאי דם אדומים (אריתרציטים). מכאן שהמחלה משפיעה גם על המוח שם קיימים גנגליונים וגם על הטחול שם מפורקים האריתרוציטים.

366
Q

האם ליזוזום זה סוף המסלול?

A

לא חלק מהתאים רכשו תכונות כך שהליזוזום יתאחה עם הממברנה הפלסמטית

367
Q

מה יש בתוך ליזוזומים של מלנוציטים בעור?

A

פיגמנטים

368
Q

לאיפה מתקיים שחרור של פגמנט במלנוציטים?

A

תאי של האפידרמיס על ידי אקסוציטוזיה. לאחר מכן תופסים את הפיגמנט על ידי קרטינוציטים, מה שמוביל לפיגמנטציה רגילה של העור.

369
Q

היפופגמנטציה

A

לאחר מכן תופסים את הפיגמנט על ידי קרטינוציטים, מה שמוביל לפיגמנטציה רגילה של העור. בחלק מההפרעות הגנטיות, ישנם פגמים ביציאת המלנוזומים,

370
Q

האם גופים מולטיוזיקולארים יכולים להשתחרר יכולים להתמזג עם הממברנה הפלסמטית?

A

כן

371
Q

האם אקסוזומים יכולים להעביר מידע בין תאים שונים

A

כן

372
Q

retromers

A

מה שעוטף את הוזיקולה אשר מחזירה את m6p

חזרה ל-

גולגי

373
Q

מה האופן הפעולה שבו יש סימון

של

m6p

A
374
Q

מה זה אקסוציטוזה?

A

הוא תהליך איחוי של וזיקולות עם הממברנה הפלסמטית. וזיקולות הטרנספורט המיועדות לממברנה הפלסמטית עוזבות בד”כ את ה- TGN

בזרם קבוע של “צינורות” סדירים. חלבוני הממברנה והליפידים באותן וזיקולות מספקים רכיבים חדשים לממברנה הפלסמטית ואילו אלו המסיסים מופרשים לחלל החוץ תאי

375
Q

אילו תאים מתמחים באקסוציטוזה?

A

תאי הפרשה

376
Q

לאיפה התא צריך להפריד 3 סוגי חלבונים לפני שהם עוזבים את ה-

tgn?

A

חלבונים המיועדים לליזוזומים (דרך אנדוזומים) – חלבונים אלו בעלי סיגנאל

M6P

ויועברו בוזיקולות מצופות קלתרין.

חלבונים המיועדים לוזיקולות הפרשה – חלבונים בעלי סיגנאל המפנה אותם לוזיקולות שהן חלק ממסלול הפרשה שנמצא רק בתאי הפרשה מיוחדים.

חלבונים המיועדים לשליחה מיידית לפני שטח התא – בתאים לא פולאריים, אין צורך בסיגנאל שיוביל את החלבונים לפני השטח של התא. בתאים פולאריים כמו אפיתל זה מורכב יותר והחלבון צריך להיות מופנה למתחם הממברנלי הרלוונטי (למשל אפיקלי או באזולטראלי).

377
Q

מה פועל בכל התאים מסלול הפרשה קונסטיוטיבי או מושרה?

A

קונסטיסטיוטיבי

378
Q

מה הוא מסלול קונסטיטויבי?

A

מסלול ההפרשה הקונסטיטוטיבי פועל בכל התאים. הרבה חלבונים מסיסים מופרשים כל העת באמצעות מסלול זה, המספק גם לממברנה הפלסמטית ליפידים וחלבונים ממברנאלים חדשים.

379
Q

מה הוא מסלול הפרשה מורשה?

A

מסלול ההפרשה המושרה מתרחש בתאים מתמחים. במסגרת המסלול חלבונים נבחרים ב-

TGN

מועברים לויזקולות ההפרשה שם מרוכזים ומאוחסנים החלבונים עד אשר אות חוץ תאי ממריץ את הפרשתם. גם ההפרשה של מולקולות קטנות כמו היסטמין ונירוטרנסמיטרים מתרחשת באופן דומה - מולקולות אלה מועברות באופן פעיל מהציטוזול אל וזיקולות הפרשה, שם הן בדרך כלל קשורות למקרולולקולות ספציפיות (במקרה של היסטמין לפרוטאוגליקנים) כך שניתן לאחסן אותן בריכוז גבוה מבלי לייצר לחץ אוסמוטי גבוה מדי.

380
Q

מהו מסלול ההפרשה הקונסטיטוטיבי הלא סלקטיבי?

A

מעביר את רוב החלבונים ישירות לפני התא. משום שהכניסה למסלול לא דורשת אות מסויים הוא בבחינת “ברירת מחדל”, ובאמת נקרא גם

the default pathway.

כך, בתא לא פולארי כמו תא דם לבן או פיברובלסט, נראה כי כל חלבון שמגיע ללומן הגולג’י נישא אוטומטית על ידי המסלול הקונסטיטוטיבי אל פני התא (אלא אם יש לו סיגנאל להחזרה ל-ER, או שהוא חלבון שמיועד להישאר בגולג’י או בליזוזום). בתאים פולאריים בהם יש לספר רכיבים שונים למתחמים שונים של ממברנת התא האפשרויות מורכבות יותר.

381
Q

אילו שני תהליכים מתרחשים בעת יצירת הוזיקולה מה-

tgn?

A

האחד, ריכוז חלבוני ההפרשה בוזיקולה תוך יצירת אגרגטים והחזרת ממברנות, והשני, ביקוע פרוטאוליטי.

382
Q

איך מתקיימת יצירת אגרגטים בווזיקולות שמתאימות להפרשה?

איך ניתן לראות זאת

A

חלבונים המיועדים להפרשה נקראים

secretory proteins

והם נארזים לוזיקולות מתאימות

ב- TGN

ע”י מנגנון הכרוך בצבירה סלקטיבית של חלבוני הפרשה.

ניתן לראות במיקרוסקופ אלקטרוני מעין צברים באזור, וישנם סיגנאלים שמכווינים חלבוני הפרשה לצברים האלה. לא ברור כיצד אותם אגרגטים של חלבוני הפרשה מופרדים לוזיקולות הפרשה, והספר בוחר לא לפרט על הנושא. נציין כי וזיקולות ההפרשה כוללות חלבונים ייחודיים, חלקם עשויים לשמש לאגרגטים

ב-TGN.

עם זאת, הם גדולים מדיי ולכן כנראה הכנסת האגרגטים דומה לפאגוציטוזה בה ממברנת הפלזמה מכסה על מבנים גדולים.

בתחילה, רוב הממברנה של וזיקולת ההפרשה העוזבת את ה-

TGN

עטופה באופן רופף סביב האגרגטים של חלבוני ההפרשה.

383
Q

מדוע הוזיקולות שיוצאות מהגולגי מתאחות באקסוציטוזה?

A

כל שהוזיקולות מתבגרות, הן מתאחות זו עם זו ותוכנם מתרכז . 1.הדבר קורה ככל הנראה הן מהחזרה של ממברנה ל-

TGN

2.מהחמצה מתקדמת של לומן הוזיקולה הנובעת מהריכוז הגובה של

V-type ATPases

384
Q

איפה ניתן למצוא את הריכוז הגבוהה ביותר של חלבוני ממברנה

A

מה-

er

לאדום גולגי

385
Q

אילו וזיקולות מתווכות את ההחזרה של הממברנות לגולג’?

A

הוזיקולות שמתווכות את החזרת הממברנות הן וזיקולות מצופות קלתרין שכפי שניתן לראות בתמונה

A

נראות מניצות כבר מוזיקולה לא בוגרת שטרם הונצה מהגולג’י.

386
Q

איפה יכול להתרחש ביקוע פרוטאליטי ולמה?

A

בנוזל חוץ תאי אובוזיקולות הפרשה

סיבה: להפיעל חלבונים

387
Q

מה הם חלבוני פרוקורסור עם זנב

n

טרמינאלי פרו פפטידי?

A

לחלבוני פרקורסור רבים יש זנב

N

טרמינאלי פרו פפטידי

(N-terminal pro-peptide)

שביקועו מוביל ליצירת החלבון הבוגר.

חלבונים אלה מסונתזים

כ-pre-pro-proteins

וה- pre-peptide

מורכב מרצף ה-

ER signal peptide

שנחתך מוקדם יותר

בER.

388
Q

אילו שלושה סוגים של חלבונים סיגנאליים מבוקעים ישנם?

A

1.לחלבוני פרקורסור רבים יש זנב N טרמינאלי פרו פפטידי

(N-terminal pro-peptide)

שביקועו מוביל ליצירת החלבון הבוגר. חלבונים אלה מסונתזים כ-pre-pro-proteins

וה- pre-peptide

מורכב מרצף ה-

ER signal peptide

שנחתך מוקדם יותר, ב

ER.

  1. מולקולות סיגנלים חלבוניות מיוצרות

כ-polyproteins

וכוללות עותקים רבים של אותו רצף חומצות אמינו.

3.במקרים עוד יותר מורכבים, מולקולות סיגנאלים חלבוניות מסונתזות כ-

single polyprotein

המהווה פרקורסור לתוצרים הסופים שמבוקעים מאותו פוליפפטיד התחלתי (בשונה מקודם, לא מדובר על אותו רצף של חומצות אמינו אלא על תוצרים שונים מאותו חלבון התחלתי).

389
Q

מדוע עיבוד פרוטאוליטים שכיח במנגנוני ההפרשה?

תנו דוגמאות

A

-חלק מהפפטידים המיוצרים בדרך זו למשל

ה-enkephalins

(נוירופפטידים עם 5 חומצות אמינו בעלי פעילות דמויית מורפין), הם קצרים מדיי בצורתם הבוגרת כדי להיות מועברים ללומן ה-

ER

או לכלול את הסיגנאל לאריזה בוזיקולות הפרשה.

  1. סיבה נוספת היא שיש בכך יתרון לאנזימים הידרוליטיים שמופרשים או לכל חלבון אחר שפעילותו עלולה להזיק לתא שמייצר אותו – עיכוב הפעלת החלבון עד שהוא מגיע להפרשה, זאת כדי למנוע הפעלה בטרם עת של חלבון שיכול להזיק.
390
Q

כמה וזיקולות הפרשה מכילים תאי עצב ותאים ותאים אנדוקריניים?

איפה הם אורזים את את החלבונים ונהוירופפטידים?

A

תאי עצב וכמה תאים אנדוקריניים, מכילים שני סוגים של וזיקולות הפרשה. כמו כל התאים המפרישים, התאים הללו אורזים חלבונים ונירופפטידים בוזיקולות הפרשה בצורה צפופה בדרך הרגילה שתיארנו. עם זאת, הם משתמשים גם בסוג מיוחד של וזיקולות הפרשה זעירות (כ-50 ננומטר קוטרן) הנקראות וזיקולות סינפטיות.

391
Q

מה מאחסנות וזיקולות סינפטיות

מתי הן מתאחות עם הממברנה הפלסטית?

מה המהירות שבהן הנוירונים משתחררים?

A

מאחסנות מולקולות נוירוטרנסמיטורים קטנות כמו אצטילכולין, גלוטמט, גליצית ו-

GABA(γ-aminobutyric acid)

, המתווכות סיגנאלים מהירים מתאי העצבים לתאי המטרה בסינפסה הכימית. כאשר פוטנציאל פעולה מגיע לטרמינל עצמי, הוא גורם לשטף של סימן דרך תעלות סידן תלויות מתח, מה שמפעיל את הוזיקולות הסינפטיות להאחות עם הממברנ ההפלסמטית ולשחרר את תוכן לחלל החוץ תאי. חלק מהנוירונים יורים יותר מ-1000 פעמים בשניה, ומשחררים נוירוטרנסמיטורים בכל פעם.

392
Q

החלבונים המתווכים את שלב האיחוי בוזיקולות באקסוציטוזה עוברים סידור מחדש ורב שלבי

A

לא נכון .

393
Q

כיצד וזיקולות באקסוציטוזה מושרית?

A
  1. לאחר עגינת הוזיקולה בממברנה הפלסמית הם עוברים שלב של “תיחול” שמכין אותם לאיחוי מהיר.
  2. חלבוני

SNAREs

מזווגים חלקית זה ללזה, והם לא נסגרים במלואים להידוק ההליקס הדורש לאיחוי.

  1. חלבונים בשם

complexins

“מקפיאים” את קומפלקסי

ה-SNARE .

ה”בלם” על חלבוני ה-

SNARE

משתחרר כאשר חלבון אחר, בשם

synaptotagmin

המכיל אתרי קישור לסידן נקשר בעת שריכוז הסידן עולה.

כאשר ה-SNARE נכרכים אחד על השני נפתח “חור” שנוצר מהאיחוי. והנוירוטרנסמיטרים משתחררים.

394
Q

הרבה וזיקולות יוצאות דרך הסינאפסה באקסוציטוזוהזה מושרית

A

לא נכון מעט

395
Q

synaptobrevin

A

v-snare

396
Q

syntaxin

A

t-SNARE

397
Q

מה הולך בתמונה הזאת?

A

v-SNARE

בשם

synaptobrevin

ו-t-SNARE

בשם

syntaxin

שניהם חלבונים טרנסממברנאליים וכל אחד מהם תורם אלפא הליקס לקומפלקס. לעומת זאת,

SNAP25

שהוא גם

t-SNARE

הוא חלבון פריפריאלי, ותורם 2 אלפא הליקסי.

עוד משתתפים בתהליך –

סינפטוטגמין (שהוא סנסור של סידן)

ו-complexin

שמהווה “בלם”

ל-SNAREs.

בתחילה הוזיקולה עוברת עיגון וצרור ה-

SNAREs

נוצר חלקית כך שנוצרת

“primed vesicle””.

קומפלקסין מונע את האיחוי בטרם עת.

בהגעת פוטנציאל פעולה, סידן נכנס לתא וריכוזו עולה, הוא נקשר לסינפטוטגמין שמשחרר את ה”בלם” שהיווה הקומפלקסים.

ארגון נוסף משלים את תגובת האיחוי

בצעד הבא

SNAREs

משוחררים כך שניתן לעשות בהם שימוש חוזר.

הסידור המשוכלל הזה מאפשר כמור למנגנון האיחוי להגיב בסולם הזמן המהיר והחוזרני של אלפיות השניה הנדרש לסינגנלים סינפטיים.

398
Q

מה יש לעשות על מנת שהטרמינל העצבי יגיב שוב ושוב?

A

לחדש את מלאי הוזיקולות הסינפטיות במהירות לאחר שחרורן.

399
Q

איפה נוצרות הוזיקולות עם נוירוטרנסמיטורים?

A

מרביתן לא נוצרות ממברנת הגולג’י בגוף תא העצב אלא ע”י מחזור מקומי של הממברנה הפרה-סינפטית.

400
Q

וזיקולות סינפטיות יכולות להיווצר באופן ישיר מווזיקולות אנדוציטיות

A

נכון

401
Q

עי איזה גראדיינט מתוחזק הכנסת הנוירוטרמסמיטור?

A

הכנסת הנוירוטרנסמיטר ישירות לוזיקולות האנדוציטיות הקטנות הנוצרות מהממברנה הפלסמטית מתווכת כ”י גרדיאנט פרוטונים המתוחזק ע”י משאבות

ATPase H+

המצויים על ממברנת הוזיקולה.

402
Q

ניתן לתאר וזיקולות סינפטיות במספרים גדולים

למה?

A

מכיוון שהוזיקולות הסינפטיות שופעות ואחידות יחסית בגודלן

403
Q

כמה פוספוליפידים מכילה ממברנה של וזיקולה סינפטית?

כמה כולסטרול?

וכמה חלבונים אינטגראלים?

A

7000 מולקולות פוספוליפידים ו-5700 מולקולות כולסטרול.

אחת מהוזיקולות מכילה גם קרוב ל -50 מולקולות חלבון אינטגרליות שונות, המשתנות במידה רבה בשפע היחסי שלהן ותורמות יחד כ- 600 אלפא הליקסים טראנסממברנאלים.

404
Q
A
405
Q

מי החלבון השופע ביותר בוזיקולות הסינפטיות?

A

v-SNARE synaptobrevin

406
Q

איזה חלבון קיים המספר מצומצם של חלבונים בוזיקולה הסינפטית?

A

V-ATPase

שעושה שימוש

ב-ATP

כדי לשאוב פרוטונים לוזיקולה, קיימת רק בעותק אחד או שניים בכל וזיקולה. גרדיאנט הפרוטונים מספק את האנרגיה למעבר נוירוטרנסמיטרים ע”י אנטיפורט פרוטון-נוירוטרנסמיטר אשר מעמיס 1800 מולקולות נוירוטרנסמיטר .

407
Q

מה קורה כאשר וזיקולת הפרשה מתאחה עם הממברנה הפלסמטית?

A

כאשר וזיקולת הפרשה מתאחה לממברנה הפלסמטית תכולתה מופרשת ע”י אקסוציטוזה אבל הממברנה שלה הופכת להיות חלק מהממברנה הפלסמטית ולכאורה הדבר מגדיל את שטח הממברנה הפלסמטית, אולם למעשה מתקיימת אנדוציטוזה כמעט באותו קצב. לאחר שהיא מוסרת מהממברנה, הוזיקולה ממוחזרת או מועברת לליזוזומים לפירוק.

408
Q
A
409
Q

במהלך חייו של התא מה צריך להיות יותר אנדוציטוזה או אקסוציטוזה?

A

אקסוציטוזה- כי התא צריך לגדול

410
Q

cellularization

A

תהליך שבו יש איחוי של ממברנות, והגדלה של ממברנה בגלל חלוקת תאים של זבוב

411
Q

מה קורה כאשר יש קרעים בממברנה הפלסמטית בעקבות לחץ מכאני?

A

בתהליך מדהים המערב הן איחוי הומוטיפי של וזיקולות והן אקסוציטוזה, מתרחש תיקון זמני ומהיר של פני התא ממברנות פנימיות וזמינות. התיקון מסייע הן לחסימת נזילות והן להורדת מתח הממברנה של האזור הפצוע. תהליך התיקון הזה מופעל ע”י עלייה פתאומית ביוני הסידן הנמצאים בשפע בחלל החוץ תאי ולכן בעת קרע הוא נכנס במהירות לתא

412
Q

אילו תהליכין מבוקרים מביאים לגדילת הממברנה?

A
413
Q

כיצד תאי אפיתל פולאריים מפנים את הרכיבים שלהם מהממרנה?

A

אפשר לחשוב על שתי אסטרטגיות לפתרון – האחת, היא להעביר רכיבי ממברנה בדיוק לאן שהם צריכים להגיע, והשניה, להעביר רכיבי ממברנה לכל שטח התא ללא הבחנה ולאחר מכן להוריד משם או לחסל את אלו שלא צריך.

414
Q

מה מתואר בתמונה?

A

-במסלול הישיר חלבונים המיועדים לתחומי ממברנה מסויימים ממוינים ונארזים לוזיקולות טרנספורט שונות. לדוגמה ,

lipid-raft-dependent delivery system

לממברנה האפיקלית עליה נדון מיד.

  • במסלול העקיף חלבונים מוחזרים מאזור הממברנה הלא מתאים ע”י אנדוציטוזה ואז מועבר לאזור הממברנה הנכון דך אנדוזומים מוקדמים (וזו למעשה טראנסציטוזה). לדוגמה, הפטוציטים בכבד משמשים אותנו כדי להעביר חלבונים למתחם האפיקלי הגובל בדרכי המרה.
415
Q

התא פולארי, באיזה אסטרטגיה של השמת חלבונים על הממברנה התא יעדיף להשתמש?

A

במסלול הישיר חלבונים המיועדים לתחומי ממברנה מסויימים ממוינים ונארזים לוזיקולות טרנספורט שונות.

416
Q

איפה אפשר למצוא דוגמה להפרשה שהיא ישירה?

A

כך למשל תאי אפיתל המצפים את המעי מפרישים אנזימי עיכול וריר על פני השטח האפיקליים (הפונים לסביבה החיצונית) ורכיבים מסויים ללמינה הבזאלית לפני השטח הבאזולטרליים. חלבונים מה-ER

המיועדים לאזורים שונים נודדים יחד שהם מגיעים

ל-TGN

שם הם מופרדים ונשלחים להפרשה או לממברנה הפלסמטית המתאימה.

417
Q

מה מגן על המשטח החשוף בממברנה האפיקאלית?

A

גליקוספינגוליפידים המסייעים בהגנה על משטח חשוף זה מפני נזק .

418
Q

איפה נמצאים חלבונים ממברנאלים שקושרים ממברנה דו שכבתית עי

gpi anchored?

A

כמו כן, חלבונים ממברנלים שקושרים ממברנה דו שכבתית ע”י GPI anchor

נמצאים בעיקר בממברנה האפיקלית . חלבונים מעוגנים

ב-GPI

נשבים ככאלה שנקשרים לצד האפיקלי בגלל שהם נקשרים לגליקוספינגוליפידים

ב-lipid rafts

הנוצרות ב

-TGN (ולאחר שקשרו מטען מתאים נודדות הרפסודות ההלו לממברנה האפיקלית).

419
Q

מה יש בצד הציטוזולי של חלבוני ממברנה בצד הבאזולאטרלאי?

A

חלבוני ממברנה המיועדים לממברנה הבזולטראלית מכילים אותות בזנב הציטוזולי שלהם. כאשר הם נמצאים בהקשר מבני מתאים, אותם אותות מוכרים ע”י חלבוני מעטפת אשר אורזים אותם לוזיקולות טרנספורט ב-

TGN.

אותם האותות הבזולטראליים המוכרים ב-

TGN

מתפקדים גם באנדוזומים המוקדמים לשם הפניית החלבונים חזרה לממברנה הבזולטראלית לאחר האנדוציטוזה.

420
Q
A

knowledge text biochemistry (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions