biochemistry5 Flashcards

Question

מה הם הכילומיקרונים על פי הצפיפות שלהם? ומה הם משנעים

Answer 1

כילומיקרונים – מיוצרים ברירית המעי ובעלי הצפיפות הכי נמוכה ולכן מכילים את המרכיב השומני הגדול ביותר. VLDL – מיוצר בכבד ומשנע כולסטריל-אסטר לרקמות. LDL – מיוצר בכבד ומשנע כולסטרול לרקמות חוץ כבדיות. HDL – מיוצר בכבד ומשנע עודפי כולסטרול מהרקמות אל הכבד.

Answer 2

כטריגלצרידים הטריגלצרידים נמצאים בתוך טיפת שומן והם עטופים בשכבה אחת של פוספוליפידים ויש עליהם גם חלבונים שנקראים פריליפינים

Answer 3

על פני השטח של טיפות השומן ניתן למצוא משפחה של חלבונים הקרויים פריליפינים (מאוירים בצבע סגול בתמונה), שתפקידם למנוע שינוע של חומצות שומן וליפידים ללא סיגנאל.

Answer 4

שתי פעולות שקורות עי שפעול של pka: 1.הפרילנים מזדרחנים חלבון בשם CGI שהיה מחובר אליהם מתנתק עי ניתוק מפעיל חלבון AGTL שהופך את טריאציל גליצרול למונואציל ודיאציל גליצרול 2. הורמון הסנסטיב ליפאז מזרחן מצליח לחדור לתוך ליבת טיפת השומן בזכות הזרחון על הפרילנים ולפרק את הטריגלצרידים למונו ודי אינזים בשם MGL מפרק את המונו אציל גליצריל ומשאי מולקולת שומן חופשייה

Answer 5

נטענות על חלבון שנקרא סרום אלבומין שהוא החלבון הכי נפוץ בדם שמשמש לשינוע חומרים הידרופוביים ומשם ח"ש מגיעות לרקמות המטרה תאי שריר שלד ולב ויעברו חמצון בטא

Answer 6

הגליצרול יזורחן על ידי גליצרול-קינאז ויהפוך לגיצרול-3-פוספאט, אשר כזכור לכם ניתן להמירו לדי-הידרוקסי-אצטון-פוספאט אשר ימשיך למסלול הגליקוליזה (בתאי שומן, אך זכרו שיש גם את האפשרות של גלוקונאוגנזה בכבד).

Answer 7

לינגואל ליפאז

Answer 8

תריסריון

Answer 9

1. להעביר כילומיקרונים 2. לספוג נוזלים 3. לעבוד עם מע החיסון

Answer 10

במיטוכונדריה של תאים אנימאליים

Answer 11

12 פחמנים

Answer 12

שאטל קאנטין

Answer 13

משפחה של איזו אינזימים בשם acetyl coa synthetase ולכל אחד מהם יש ספציפיות לח"ש ארוכות, קצרות או בינוניות והם משפעלים את ח"ש על חיבור לקו אינזים איי

Answer 14

טיו אסתרי שנוצר כתוצאה מ-atp

Answer 15

1. ATP תוקף את מולקולת השומן ונשר לח"ש בקשר אנהידרידי amp יוצא פירופוספאט ומתפרק עי אינאורגניק פירופוספאטז כדי למשוך את התגובה קדימה 2. לאחר מכן האינזים פאטי אציל קו איי סיננטטאז מזרז התקפה נוקלאופילית של גופרית על הפחמן הקרבונילי של האציל אדניליט איי אם פי ישתחרר לתמיסה ונקבל אציל קו איי

Answer 16

בציטוזול

Answer 17

עי אציל קריאניטין: 1. מחברים מולקולות שומן לקרניטין עי קרנטין אציל טרנספראז תוך שחרור קו איי 2. על הממברנה הפנימית יש אנטי פורט שמכניס את האציל קרניטין ומוציא קרניטין חופשי החוצה 3. על העלעל הפנימי של המיטוכונדריה יש קרניטין אציל טרנספראז 2 cat2 שתפקידו להחזיר את ה-coa תוך שחרור קרניטין באניפוקט

Answer 18

כניסת ח"ש למיטוכונדריה

Answer 19

מאלוניל קו איי זה התוצר הראשון של סינטזת ח"ש בתאי הכבד כך יש פחות סיכוי שח"ש יתפרקו במהלך בנייה

Answer 20

פירוק/חמצון חומצת השומן למרכיביה הקטנים – אצטיל קו-A. תהליך החמצון אוגר אלקטרונים בנשאי אלקטרונים. אצטיל קו-A יכנס למעגל החומצה הציטרית ויעבור חמצון מלא. גם פה נאגור אלקטרונים בנשאי אלקטרונים. כל נשאי האלקטרונים יעברו חמצון על ידי שרשרת מעבר האלקטרונים.

Answer 21

1. acyl coa dehydogenase עי מחמצן את הקשר בין אלפא לבטא תוך יצירת fadh2 התוצר הוא טרנס 2 אנואיל קו איי 3 איזו אינזים על הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה

Answer 22

הריאקציה מזורזת ע"י האנזים Enoyl-coA-hydratase- המזרז הידרוליזה של הקשר הכפול ב- Trans-∆2-enoyl-CoA . התוצר הוא L-β-Hydroxy-Acyl-CoA. האנזים הידרתאז הוא אנאלוג לאנזים פומראז.

Answer 23

שלב שלישי: חמצון פחמן β של ה- L-β-Hydroxy-Acyl-CoA תוך חיזור NAD. הריאקציה מזורזת ע"י האנזים β-Hydroxy-Acyl Dehydrogenase. התוצר הוא β-keto-acyl-CoA. חשוב לציין שבריאקציה NAD+ מחוזר ל-NADH.

Answer 24

שלב רביעי: הריאקציה מזורזת ע"י האנזים Acyl-CoA acetyltransferase (תיולאז) מזרז ביקוע של פחמני α ו-β שמחוברים ל-CoA-S, והוספת CoA-SH לאציל שנשאר. התוצרים הם Acetyl-CoA ו-Acyl-CoA שקצר ב-2 פחמנים מה-Acyl-CoA שנכנס בהתחלה. זוהי בעצם פעולה הפוכה לדחיסת קלייזן

Answer 25

יש שני איזו אינזים עבור חומצות שומן מעל 12 פחממנים: יש קומפלקס שנקרא TFP שהוא הטרואוקטמר שמורכב מארבע יחידות אלפא וארבע יחידות בטא יחידות אלפא עושות את שלבים 2 ו-3 ויחידה בטא עושה את שלב ארבע

Answer 26

סובסטראט שנאלינג האצטיל עובר לאינזימים שהם מסיסים

Answer 27

היא יכולה לגרום למוטציה באינזים: mcad medium chain acyl coa dehydrogense מניעה של היכולת לחמצן מולקולולות שומן בין 6-12 פחממנים

Answer 28

אוטוזומאלית רצסיבית

Answer 29

ם היפו-גליקמיה, הצטברות של חומצות שומן בינוניות בכבד, רמות גבוהות של חומצה אוקטאנוית (בעלת 8 פחמנים) בדם, ישנוניות, הקאות וקומה.

Answer 30

ניתן לאבחן את המחלה על ידי בדיקת שתן שתכיל ריכוז גבוה של חומצות אורגניות די-קרבוקסיליות בנות 6-10 פחמנים שנוצרו בחמצון אומגה

Answer 31

fad-\>etf-\>etf:Q(Fe-s)-\>Q

Answer 32

מצון חומצות שומן מניב הרבה יותר ATP לא רק בשל אורך הפחמנים, אלא פר פחמן. הסיבה היא שחומצות שומן הן גרסה מחוזרת יותר של פחמנים ולכן מכילות יותר אלקטרונים שניתן למסור לשרשרת מעבר האלקטרונים.

Answer 33

דובי גריזלי בהיברנציה מסתמכים על מאגרי השומן שלהם – טריגליצרידים מרקמת השומן, כמקור האנרגיה הבלעדי, המשמש ל: ייצור של מים (מכונים גם מים מטבוליים) שמפצים על אבדן המים בתהליך המכאני של הנשימה ייצור חום ייצור איי טי פי

Answer 34

כמות גבוהה של שומן בדבשת שמטרתו העיקרית היא לעבור חמצון

Answer 35

1. איזומראז-מעביר את הקשר הכפול מקונפיגורציית ציס וממקם אותו בין פחמן אלפא-לבטא – התוצר ימשיך הלא בחמצון בטא כשהוא מדלג על פעילות האציל-קו-איי דה-הידרוגנאז ולכן יש הפסד של אף די אייץ 2 2. רדוקטאז – אנזים המשמש אותנו כאשר הקשר הכפול איננו בין פחמן אלפא לבטא, כך שהוא לא רק מצוי בקונפיגורציה בעייתית (ציס) אלא גם במיקום בעייתי. זה בעיקר קורה כאשר יש חומצות שומן שהן בעלות יותר מקשר כפול אחד. שתמש בכוח מחזר אך איי די פי אייץ ונחזר את אחד הקשרים הכפולים, זאת בנוסף לפעילות של איזומראז. (תמונה אמצעית)

Answer 36

מתחילים עם חמצון בטא זרחני עד שמגיעים לשלושת הפחממנים האחרונים 1. יש קרבוקסיליציה על פרופיוניל קו איי עי אינזים שנקרא פרויוניל קו איי ארבוקסילאז והוא ממשתמש בביוטין 2. התוצר הואדי מתיל מלוניאל קו איי ועי אפימראז הוא הופך ל-אל מתיל מלוניל 3. אל מתיל מלוניל קו איי משתמש אל מתיל מלוניל קו איי מוטאז והוא נעזר בבי 12 והופך אותו לסוקסיניל קו איי שהולך למעגל קרבס או גלוקוניאוגנזה

Answer 37

ביוטין

Answer 38

כשרוצים להחליף קבוצה פחמנית עם מימן

Answer 39

לא- המוטאז שי בדליקוליזה הוא מוטאז שפשוא שם מהתמיזה פחמן אי אורגני לעומתזאת הבי 12 לוקח מימן מתוך המולקולה

Answer 40

פאקטור If

Answer 41

לאנמיה מגלובליסטית- בה גדוריות הדם גדולות יותר

Answer 42

1. סינטזה של טריגצרידים 2. סיטנטזה פוספוליפידים 3. ללכת למיטוכונדריה

Answer 43

חמצון חומצות שומן בפירוקסיזום

Answer 44

ילכו להמשך מטאבוליזם

Answer 45

acyl coa oxidase שהוא פלאביני והוא מעביר אלקטרונים לפירוקסיד עי קאטאלז והופך אותו לחמצן ומים

Answer 46

לא, כי האלקטרונים הראשונים מחזרים את את החמצן

Answer 47

שמרים

Answer 48

Zellwefer Syndrom המאופיינת במוטציות הפוגעות בפעילות של הפרוקסיזום ולעיתים אף חסר הפרוקסיזום כולו. XLAD – X-linked Adrenoleucodystrophy היא מחלה בה ככה"נ חסר טרנספורטר מסויים בפרוקסיזום, כך שהוא מאבד את יכולתו לחמצן חומצות שומן ארוכות. התוצאה היא שחומצות השומן הארוכות מצטברות בדם ובעיקר חומצות שומן 26:0. ילדים החולים במחלה זו מתים בגיל מוקדם (לרוב לפני גיל 10) ועד מותם סובלים מהפרעות התנהגותיות ואבדן ראייה.

Answer 49

בצמחים בלבד

Answer 50

מנצל אצטיל קו איי ליצירת סוקסיניל כדי שיהיה אפשר להפוך אותו לגלוקוז

Answer 51

אוקסידאז- שמשתמש ב- Nadph ובחמצן והופך ל-nadp+ ואז אלכוהול דה הידרוגנאז - וממיר את הקבוצה ההידרוקסיל לאלדהיג ואז אלדהיד דה הידרוגנאז-שממיר אלדהיד לקרבוקסיל על ידי nad+ ואז התוצר יכול להיקשר לקו איי וללכת לחמצון בטא ולהפוך לסוקסינאט או אדיפאט

Answer 52

חמצון אומגה- משע לחצן את הפחמן הרחוק ביותר בח"ש מתקיים באי אר החלק של תאי הכבד והכליה כאשר יש פגם בחמצון בטא

Answer 53

כאשר על חומצת השומן יש על קבוצת הבטא קבוצה מתילית על פירוקסיזום של בעח מסויימים

Answer 54

ויטמים סי

Answer 55

מוטציה באינזים phytanoyl-coA-hydroxylase בחמצון אלפא – הכוללת הצטברות של חומצה פיטנואית בזרם הדם ופגמים נוירולוגים חמורים כמו עיוורון וחירשות

Answer 56

כדי למנוע מהן לצאת

Answer 57

להוריד 2

Answer 58

אצטיל קו איי

Answer 59

אוכלים דברים מתוקים כדי להפוך אותם לשומן

Answer 60

אצטון – מיוצר בכמות מאוד קטנה ונוטה להתנדף. אצטואצטאט בטא-הידרוקסי-בוטיראט

Answer 61

אצטו-אצטאט ובטא הידרוקסי בוטאטארט

Answer 62

אצטיל קו איי

Answer 63

1. דחיסה אינזיטמטית של שתי מולקולות אצטיל קו איי עי תיולאז ליצירת אצטואצטיל קו איי 2. ואז יש עוד דחיסה של של אצטיל קו איי ליצירה של hmg coa עי hmg coa synthase 3. ואז יש פירוק של Hmg coa לאצטואצטט עי hmg coa lyase

Answer 64

אפשרות ראשונה – לצאת לזרם הדם ולהגיע לרקמות החוץ כבדיות כגוף קטו בעצמה. אפשרות שניה – לעבור דה קרבוקסילציה ליצירת אצטון – זו האופציה הכי פחות מועדפת. בחולי סוכרת, בשל החמצון המאסיבי והצטברות אצטו-אצטאט – ניתן למצוא ריכוז גבוה גם של אצטון אשר משפיע על ריח הפה ומאפשר אבחנה. אפשרות שלישית – לעבור חיזור על הפחמן הקרבונילי (על ידי NADH ).

Answer 65

1. כדי שתוצרי הביניים של מעגל קרבס ילכו למסלולים אחרים כמו גלוקוניאוגנזה ואצטיל קו איי לא יצטרך להיכנס לשם 2. מחזור של קו איי

Answer 66

ברקמות החוץ כבדיות בטא הידרוקסי בוטיראט מומר חזרה לאצטו-אצטאט עי בטא הידרוקסיבוטאראט דהיגרוגנאז ולאחר מכן האצטו-אצטאט מקבל קו-איי מסוקסיניל קואיי - ונוצר אצטו-אצטיל-קו-איי וסוקסינאט עי בטא קטואצטיל קו איי טרנספראז . האנזים תיולאז יוצר 2 מולקולות של אצטיל קו-איי אשר נכנסות למעגל קרבס.

Answer 67

גופי קטו נוצרים בכמות גבוהה בזמן רעב. מדוע? בזמן רעב, לפקודתו של ההורמון גלוקגון, הכבד מבצע גלוקונאוגנזה ומשתמש בתוצרי הביניים של מעגל קרבס. מסיבה זו מעגל קרבס עובד לאט יותר ואצטיל קו-איי יילך יותר למסלול יצירת גופי קטו.

Answer 68

סוכרת הלבלב אינו מפיק אינסולין, לכן הרקמות החוץ כבדיות ובראשם השריר ותאי שומן, לא מכניסים גלוקוז לתאים. בתנאים אלו נפסק ייצור חומצות השומן והטריגליצרידים. ולכן מאלוניל קו איי יורדת ורמתו של קאט 1 עולה ולכן יש כניסה מוגברת של ח"ש למיטוכונדריה אך אצטיל קו איי לא יכול להיכנס להיכנס לתוך מעגל קרבס כי תוצרי הביניים שלו הולכים לגלוקוניאוגנזה, לכן נוצרים גופי קטו שגורמים לירידה של ph בדם לקטואצידוטזיטויס

Answer 69

1. ממברנות 2. פיגמנטים 3. קו אינזימים 4. דטרגנטים 5. הורמונים 6. מולקולות סיגנאל 7. טראנספורט 8. עיגון חלבונים

Answer 70

אנדרוגני

Answer 71

מחזר nadph

Answer 72

מסתיים במולקולה לא מסיסה

Answer 73

באצטיך קו איי

Answer 74

תוצר של השלב הראשון והמבוקר ביותר בביוסינתזה של חומצות שומן

Answer 75

על ידי אצטין קו איי, והאינזים אצטיל קו איי קארבוקסילאז acc בביוטין ואיי טי פי hco3 קבוצה קרבוקסילית שמקורה הוא ביקרבונאט מועברת לביוטין הקשור לקבוצה אפסילון-אמינית של ליזין, תוך ניצול האנרגיה האגורה ב- ATP – ריאקציה מזורזת על ידי המרכיב האנזימטי הקרוי ביוטין-קרבוקסילאז. בשלב השני הקבוצה הקרבוקסילית מועברת בתיווך האנזים טראנס-קרבוקסילאז לאצטיל קו-A המצוי בציטוזול – התוצר הוא התרכובת התלת פחמנית - מאלוניל קו-A.

Answer 76

3 הוא משתמש בביוטין בבי 7

Answer 77

ארבעה שלבים

Answer 78

fas 1 מצוי בחולייתנים ובפטריות fas2 המצוי בחיידקים ובצמחים

Answer 79

במיטוכונדריה

Answer 80

1 ו-7 אתרים פעיל

Answer 81

כן הם דומיינים

Answer 82

fas 1 רק חומצות שומן פלמיטית 16:0 fas 2 יתן לקבל מספר רב של תוצרים, הכולל חומצות שומן רוויות, לא רוויות, מסועפות ואפילו חומצות שומן הידרוקסיליות

Answer 83

מכיל 2 שרשראות פולי-פפטידיות מולטי-פונקציונאליות. יחידה אלפא המכילה 3 אתרים פעילים ויחידה בטא המכילה 4 אתרים פעילים.

Answer 84

הומודימר

Answer 85

לא ## Footnote בדומיין KS (Ketoacyl-ACP Synthase) קיימת חומצה אמינית ציסטאין שהיא חלק מהרצף. בדומיין ACP (Acyl Carrier Protein) - קיימת קבוצת SH שמקורה בפוספו-פנטטואין (זוהי קבוצה פרוסטטית באנזים המזכירה את החומצה הפנטוטנית של קו-אנזים A).

Answer 86

ההידרוליזה של הקשרים התיואסטיים

Answer 87

הפוספו-פנטטואין משמש כזרוע גמישה/חכה המעבירה את קבוצת האציל בין האתרים הפעילים של הקומפלקס.

Answer 88

הקבוצה היא תיול asp ks ks- האצטיל או האציל asp -מאלוניל

Answer 89

דחיסה - של אצטיל או אציל המשופעל על ידי קשר תיואסתרי המחבר אותו לאתר ks בוצת מאלוניל הקשורה בקשר תיו-אסטרי ל- ACP , תוך אלימינציה של פחמן דו חמצני (אותו פחמן דו חמצני שמקורו בביקרבונאט, והוצמד לאצטיל ליצירת מאלוניל בתיווך האנזים ACC - אצטיל קו-A קרבוקסילאז). פעולה זו בעצם מאריכה את קבוצת האצטיל או אציל (אם זה ממחזור הפעולה השני) בשני פחמנים. התוצר הוא בטא-קטו-אציל חיזור קבוצת הקטו של פחמן בטא לקבוצה כהלית על ידי NADPH. דה-הידרציה ויצירת קשר כפול בין פחמן אלפא לפחמן בטא. חיזור הקשר הכפול על ידי NADPH. .

Answer 90

יש להשתמש ב-7 מאלוניל

Answer 91

העובדה שהשתמשנו במאלוניל בהתחלה והשקענו איי טי פי

Answer 92

מעבירים את קבוצת האציל ל-ks

Answer 93

יש הידרוליזה ונוצרות 6 מולקולות מים ולא 7

Answer 94

הפחמן שהיה קשור ל-ks והיה אצטיל ראשון

Answer 95

1. אינזים מאליכ שמעביר ממאלאט לפירוואט 2. מעגל הפוספופנתוזות

Answer 96

צמחים מסנתזים חומצות שומן בכלורופלסט, היכן שמיוצר ATP ו- NADPH כחלק מריאקציית האור בפוטוסינתזה. חמצון חומצות שומן לעומת זאת, מתרחש בצמחים בפרוקסיזום בלבד, ואילו באנימאליים במיטוכונדריה.

Answer 97

כל האצטיל נוצר במיטוכונדריה וצריך להעביר אותו לציטוזול ליצירת חומצות שומן

Answer 98

1. במטריקס של המיטוכונדריה אצטיל קו איי נדחס לתוך אוקסאלו אצטט ויוצא ציטראט 2. ציטראט מצטברת במיטוכונדריה ויוצאת החוצה דרך ציטראט טראנספורטר 3. ציטראט מתפרקת עי ציטראט ליאז לאוקסאלואצטט ואצטיל קו איי היא משתמש ב- atp ובקשר תיואסתרי 4. אוקסלואצטט יומר למלאט עי אינזים מלאט דה הידרוגנאז 5. מלאט הופכת בעזרת nadph ובעזרת אינזים מאליכ לפירוואט 6. פירוואט יכולה להישלח חזרה למטריקס ולעבור שם קרבוקסליציה לעבור אוקסאלואצטט עי פירוואט קרבוקסילאז

Answer 99

2 ציטראט ליאז פירוורט קארבוקסילאז

Answer 100

50 אחוז

Answer 101

פלמוטיאיל-קו-A (התוצר של ביוסינתזה של חומצות שומן) מעכב את האנזים ACC אלוסטרית. ציטראט הוא אקטיבטור אלוסטרי (להזכירכם – סמן אנרגיה גבוהה) של האנזים ACC. בין היתר הוא מוביל לעלייה ב Vmax של האנזים. תזכורת נוספת, ציטראט מעכב גם את אנזים PFK1 ובכך מפחית את תזרים הפחמנים לגליקוליזה

Answer 102

pka-\> זרחון acc וגורם לו להתפרק למונומרים

Answer 103

הורמון אינסולין מעורר הפעלה של האנזים , ACC על ידי שפעול של פוספטאז המסירה את הזרחן.

Answer 104

בצמחים – עלייה ב pH ובמגנזיום בסטרומה גורמת לשפעול האנזים ACC. בחיידקים – תפקידם העיקרי של חומצות שומן בחיידקים הוא כמקור ליצירת פוספוליפידים, מאחר וחיידקים אינם משתמשים בטרי-אציל-גליצרול לאגירת שומן. מכאן – הרגולציה על ACC קשורה לגדילה תאים ולעלייה בריכוז של נוקלאוטידים (למשל גואניזין)

Answer 105

בתוך ה er smooth

Answer 106

מוסיפה אצטיל עי מלוניל קו איי לפמותיאיל קו איי ויוצרת 18 פחמנים התוצר הוא סטרטארואיל קו איי

Answer 107

קו אינזים איי

Answer 108

mix function oxidase משתמש ב nadph ובח"ש רוויה לוקח מכל אחד שני אלקטרונים מחזר את החמצן שיהפוך לשני מולקולות מים ואז האלקטרונים עוברים לציטורכרום בי לציטרוכים בי 5 שהוא פלאביני ומשם לחמצן והכל קורה ב- er

Answer 109

סטרומה של כלורופלסט פלאבודוקסין

Answer 110

scd1 הוא בעל תפקיד חשוב ככל הנראה בהשמנת יתר ובעיקר בכזו המובילה לתנגודת לאינסולין ולסוכרת מסוג 2: בעכברים ישנם 4 איזואנזימים של האנזים SCD , כאשר SCD1 הוא הנחקר והמובן ביותר. מוטציה בגן המקודד לאנזים SCD1 הובילה לכך שעכברים התקשו לפתח השמנת יתר על ידי דיאטה ואף לא פתחו סוכרת בתנאים שהיו אמורים לגרום להם לסוכרת, בהשוואה לעכברים עם SCD1 נורמאלי.

Answer 111

בין םחמן 9-10

Answer 112

בכלורופלפלסט וב- er של צמחים פוספוטידיל כולין

Answer 113

מזרז העברת אלקטרונים לחמצן אטמוספרי, החמצן האטמוספרי שקיבל את האלקטרונים אינו עובר אינקורפרציה לתוצר הפחמני (או במילים אחרות – הוא כמעט תמיד הופך למים). רבים מן האוקסידאזים (אך לא כולם) הם חלבונים פלאבינים.

Answer 114

מזרז העברת אלקטרונים לחמצן אטמוספרי, אך החמצן כן עובר אינקורפרציה באופן ישיר לתוצר הפחמני, למשל על ידי הופעה של קבוצת הידרוקסיל או קבוצת קרבוקסיל.

Answer 115

אנזים המזרז אינקורפרציה של 2 אטומי החמצן האטמוספרי O2 למולקולת התוצר.

Answer 116

אנזים נפוצים יותר המזרזים ריאקציה בה רק אחד מהחמצנים עובר לתוצר האורגני והשני מחוזר ליצירת מולקולת מים.

Answer 117

בריאקציות מסוג זה אנחנו מגיבים מולקולה אורגנית שהיא הסובסטראט המרכזי וקו-סובסטראט המכיל 2 מימנים שיעברו לחמצן ליצירת מים

Answer 118

אלו הם אנזימים מסוג מונו-אוקסיגנאז בהם תורם אלקטרונים משמש כ BH2 והתוצר שלנו הוא קבוצה הידרוקסילית על גבי המולקולה האורגנית ומולקולת מים. שימו לב שההגדרה כאן של אוקסידאז עומדת בסתירה להגדרה הכללית של אוקסידאז – הספר מציין זאת במפורש ואומר שזה כבר ביטוי שגור והוא אחת הסיבות לבלבול של הסטודנטים.

Answer 119

NADPH, NADH, FADH2, FMNH2 וחלקם אפילו משתמשים באלפא-קטו-גלוטראט.

Answer 120

משפחה זו מכילה דומיין הקושר קבוצת Heme הבולעת באורך גל 450 נ"מ (ומכאן שמה) והיא תמיד תזרז העברת אלקטרונים מ NADPH או NADH לחמצן אטמוספרי ליצירת קבוצת הידרוקסיל.

Answer 121

יתן לחלק את המשפחה לשני סוגים של אנזימים – כאלו המזהים סובסטראט ספציפי וכאלו שאינם ספציפיים ומגוון רחב של סובסטראטים, לרוב הידרופוביים,

Answer 122

בקורטקס של האדרנל בכבד

Answer 123

ספציפי משתתף בהידרוקסילציה של סטרואידים ליצירת הורמונים כמו אלדוסטרון וקורטיזול. עשרות של אנזימים ספציפיים כאלו משתתפים ביצירה של הורמונים סטרואידים רבים ואיקוזונואידים).

Answer 124

שאינם ספציפיים מתפקידים לבצע הידרוקסילציה על Xenabiotics – תרכובות אורגניות כלליות- כאשר המטרה היא להפוך אותן למסיסות במים על מנת לבצע להן דה-טוקסיפיקציה ולהפרישן בשתן לאחר מכן (על ידי הצמדה של קבוצה פולארית ביותר להידרוקסיל – כמו למשל חומצה גלוקרונית – תהליך הנקרא גלוקרויניזציה). הקצב שבו חומרים עוברים הידרוקסילציה וגלוקורוניזציה משפיע על זמן מחצית החיים הביולוגי של תרופה. והם נמצאות באי אר

Answer 125

איקוזונואידים הם משפחה של ליפידים בעלי תפקיד רגולטורי, אשר מסונתזים בתא מחומצה ארכידונית – זו חומצת שומן (20:4) שהיא poly-unsaturated ועל כן עלינו לצרוך אותה מהמזון. תפקידם הביולוגי של האיקוזונואידים הוא מגוון, אך נחשבים מולקולות סיגנאל פוטנטיות (=חזקים) מאוד הפועלות באופן פראקריני (כלומר בקרבת התא שהפריש אותם).

Answer 126

פוספוליפאז A2 מזרז הידרוליזה של חומצה ארכידנואית מפוספוליפיד על הממברנה – תהליך זה מושרה על ידי הרומון או סיגנאל נוסף המשתנה בהתאם לתגובה הרצויה. ב-ER החלק האנזים COX-cyclooxigenase מזרז 2 ריאקציות שונות: פעילות הציקלו-אוקסיגנאז – בה הוא משתמש ב-2 מולקולות חמצן אטמוספרי על מנת לסנתז פרוסטגלנדין PGG2. פעילות הפרוקסידאז – ממירה את PGG2 ל- PGH2.

Answer 127

COX1 – חיוני לסינתזת פרוסטגלנידנים המבקרים את הפרשת המוקוזה בקיבה (Gastric Mucin). COX2 – חיוני לסינתזת פרוסטגלנידנים המבקרים דלקת, כאב וחום.

Answer 128

אספירין טרומבוקסאן נפרוסאן איבפרופן מעכבי cox2 סלקטיבים

Answer 129

אצטיל-סליצלאט מעכב באופן בלתי הפיך את פעילותם של שני אנזים COX מאחר והוא לא סלקטיבי. מנגנון העיכוב כולל מסירת קבוצת האצטיל לחומצה אמינית סרין ובכך לחסום את הכניסה לאתר הפעיל אל האנזים - כך למעשה מעוכבת יצירת פרוסטגלנידים וטרטנבוקסאן (החיוני לקרישת דם).

Answer 130

נוצר מפרוסטגלנדין H2 וגורם לכיווץ של כלי דם ולאגרגציה של טסיות, לכן מינון נמוך של אספירין באופן קבוע הוא גורם המגן מפני התקפי לב, הנגרמים בין היתר בשל אגרגציה של טסיות.

Answer 131

הם חומרים ממשפחת ה- NSAIDs המעכבות גם הן באופן לא סלקטיבי את משפחת ה- COX.

Answer 132

לא סלקטיבי אלא ספצפי

Answer 133

שימו לב שפרוסטגלנדינים הם נגזרות מעגליות/ציקליות של חומצה ארכידונית, אך קיים גם מסלול לינארי אשר עושה שימוש באנזימים בשם ליפו-אוקסיגנאזות ותפקידו ליצר משפחה של רגולטורים ליפידים הקרויים לויקוטרינים

Answer 134

תאי דם לבנים Mixed function oxidase cyp450

Answer 135

גליצרול 3 פוספט אציל קו איי

Answer 136

1.יצירת של גליצרול 3 פוספאט עי די הידררוקסי אצטון וגליצרול דה הירוגנאז צריך nadh 2. עי זרחון של גליצרול שבא מהמזון בתיוום האינזים גליצרול קינאז צריך atp ולא קיים בתאי שומן

Answer 137

צירת אציל-קו-A נעשית על ידי חיבור חומצת שומן לקו-אנזים A, בתיווך של האנזים אציל-קו-A סינתזתאז (דורש ATP)

Answer 138

אציל-טראנספראז

Answer 139

Diacyl-Glycerol-3-phosphate או בשם היותר נפוץ – חומצה פוספאטידית, תוצר הקיים בכמויות קטנות מאוד אך משמשת כשלב ביניים בביוסינתזה של ליפידים רבים. כעת יש שתי אפשרויות: הידרוליזה של הפוספאט וחיבור חומצת שומן שלישית ליצירת טרי-אציל-גליצרול על ידי פוספטאז ייעודי הקרוי גם ליפין. חיבור ראש פולארי לפוספאט ליצירת פוספוליפיד.

Answer 140

ההורמון המרכזי השפעל ביוסינתזה של טרי-אציל-גליצרול הוא אינסולין. הוא עושה זאת במספר מישורים: אינסולין מגביר המרה של גלוקוז לאצטיל-קו-איי . אינסולין מגביר ביוסינתזה של חומצות שומן מאצטיל קו-איי. מסיבות אלו, חולי סוכרת הפגומים בהפרשת אינסולין, לא רק שלא מבקרים נכון את משק הסוכר, אלא גם לא מסוגלים לאגור שומן.

Answer 141

בכבד או בתאי שומן

Answer 142

75 אחוזים ואף יש מולקולות טריגלירידים שעוברות ליפוליזה אך חוזרות בחזרה להיות טריגלצקידים

Answer 143

גליצרונאוגנזה הוא תהליך יצירת גליצרול שבעצם מהווה מסלול חלקי ומקוצר של גלוקונאוגנזה המתקיים בכבד אך גם בתאי שומן (שכאמור לא מבצעים גלוקונאוגנזה) – וזו הסיבה לכך שאנזימי גלוקונאוגנזה כמו PEP-CK ופירובאט קרבוקסילאז בכלל קיימים בתאי שומן.

Answer 144

מחזור הטריגליצרידים ולרה-אסטריפיקציה

Answer 145

תהליך הגליצרונאוגנזה מצומד בתאי השומן למחזור הטריגליצרידים ולרה-אסטריפיקציה. בתאי שומן חום למשל, הקצב של גליצרונאוגנזה מווסת את קצב העברת חומצות השומן למיטוכונדריה המנצלת אותם לצורך תרמוגנזה. בכבד – 65% מחומצות השומן שעוברות רה-אסטריפיקציה עושות זאת על ידי גליצרול שמגיע מגליצרוגנזה.

Answer 146

בכבד - משפעל אותו ובתאי שומן- מדכא אותו - כדי שלא תתאפשר בנייה של טריגלצרידים

Answer 147

משפחת התרופות Thiazolidinediones גורמת לירידה בכמות חומצות השומן שמשוחררות לזרם הדם מתאי השומן על ידי הגברת הביטוי של PEP-CK בתאי שומן – מה שמוביל בעצם להגברת הסינתזה של טריגליצרידים בתאי השומן ולהפחתה משמעותית בזרימה שלהם החוצה מתאי השומן.

Answer 148

בכבד ב-er

Answer 149

בכבד או בתאי שומן er או מיטוכונדריה

Answer 150

כי החמצן צריך לקבל ארבעה אלקטרוניםכדי ליצוק 2 מולקולות מים

Answer 151

אצטאט

Answer 152

מאצטאט

Answer 153

איזופרן

Answer 154

יצירת מבלונאט – על ידי מסלול המבלונאט העושה שימוש באצטיל קו-A. ממבלונאט לאיזופרן – הפיכת מבלונאט לאיזופרן (מולקולה 5-פחמנית) משופעל. מאיזופרן לסקוואלן – פולימריזציית 6 יחידות של איזופרן מאוקטב ליצירת תוצר 30-פחמני בשם סקוואלן. מסקוואלן לכולסטרול – ציקליזיה ליצירת כולסטרול ועיבודים נוספים.

Answer 155

2 מולקולות של אצטיל קו-איי נדחסות ליצירת אצטו-אצטיל-קו-איי - האנזים המזרז הוא תיולאז. מולקולה נוספת נדחסת ליצירת HMG-coA האנזים המזרז הוא HMG-coA-synthase המצוי בציטוזול (בעוד שהגרסה המיטוכונדריאלית של האנזים אחראית ליצירת גופי קטו). חיזור של מולקולת ה- איי אם גי וניתוק הקו-איי תוך ניצול של 2 מולקולות אן איי די פי אייץ ככוח מחזר ליצירת מבלונאט – האנזים המזרז הוא איי את גי קו איי רדוקטאז – זהו השלב קובע המחייב לביוסינתזה של כולסטרול. זהו חלבון אינטגראלי המצוי על גבי ממברנת ה- ER החלק.

Answer 156

על אי אר חלק

Answer 157

על מנת להמיר מבלונאט לאיזופרן משופעל יש תחילה לזרחן פעמיים את המבלונאט (תמונה שמאלית) ליצרת פירו-פוספו-מבלונאט. על ידי מאבלונט קינאז זרחון נוסף על ידי איי טי פי שלישי ליצירת 3 פוספו פירופוספט מאבונונאא פירו פוספט דה קרבולסליציה: דה-קרבוקסילציה והידרוליזה של פוספאט יובילו ליצירת 2 תוצרים שהם גרסאות משופעלות של איזופרן: איזו-פנטניל-פירו-פוספאט די-מתיל-אליל-פירופוספאט

Answer 158

האנזים פרניל-טראנספראז מזרז דחיסה של שני האיזופרנים המשופעלים בחיסה שהיא ראש לזנב. התוצר קרוי גרניל פירופוספאט. תוספת של עוד איזו-פנטניל פירו-פוספאט בדחיסה של ראש לזנב על ידי אותו אנזים – מובילה ליצירה של פרנזיל פירופוספאט. שני פרנזילים פירו-פוספאט – ידחסו ביחד ליצירת סקוואלן בדחיסת ראש לראש תוך שימוש ב-אן איי די פי אייץ ובתיווך של האנזים סקוואלן-סינתאז.

Answer 159

האנזים סקוואן מונו-אוקסיגנאז (שוב, אנזים מסוג mixed function oxidase) משתמש ב- NADPH ובחמצן אטמוספרי על מנת לייצר אפוקסיד בקצה של הסקוולן – זה מבנה מאוד לא יציב שמיד יומר על ידי האנזים ציקלאז ל- lanosterol. מלאנסטרול בתהליך רב שלבי שלא מפורט בספר נגיע בסופו של דבר לכולסטרול.

Answer 160

בכבד – יצירת כולסריל אסטר על מנת להגביר את ההדירופוביות שלו ולהטעין אותו על ליפופרוטאינים, יצירת מלחי מרה (חומצה טאורוכולית למשל), אוקסי-סטרולים המשמשים לבקרה של ביוסינתזה של כולסטרול. בכבד ובכליה – ויטמין D למשל. בגונדות – הורמוני מין. בקורטקס האדרנל – קוטריקוסטרואידים.

Answer 161

כך למשל איי 1 המצוי ב- אייץ די אך משפעל את האנזים אל קאט ויוצר קשר עם טראנספורטרים מסוג איי 2.

Answer 162

אפופרוטאין איי בי בי

Answer 163

אפופרואטין e יש לו ארבעה אללים למי שיש את האפופרוטאין הרביעי יש לו סיכוי גבוה לחלות באלצהיימר

Answer 164

ב- er של תאי המעי

Answer 165

וריד ה Subclavian השמאלי.

Answer 166

הכילומיקרונים המעורר אנדוציטוזה תלויית רצפטורים, המסתיימת בפירוק של הכילומיקרונים בליזוזום ובשחרור הכולסטרול שהיה עליהם.

Answer 167

לאחר ארוחה של הרבהשומנים ופחמימות הכבד מטעין את שאריות המיקרונים ב-vldl

Answer 168

הוא הופך ל- idl ובעזרת אפופרוטאין e חוזר לכבד עובר פירוק

Answer 169

מעביר את הכולסטרול ואת הכולסטריל אסתר לארמות חוץ כבדיות עי אפו אינזים בי100 הוא גורם לאנדוציטוזה ופירוק של החלקיק כולו בליזוזום של תאי המטרה הוא מביא למאקרופאגים כולסטרול מה שהופך אותם לתאי קצף

Answer 170

1. עובר אינקופרציה לממברנות 2. ישמש לסינטזת מלחי מרה 3. יעבור רה אסתריפיקציה עי acat

Answer 171

LDL כי המרכיב החלבוני של vldl apob100 לא חשוף לתא המטרה רק כאשר החלקיר מאבד את מרבית הטריגלצרידים הוא חשוף

Answer 172

זו מחלה תורשתית בה התגלתה מוטציה ברצפטור ל- LDL אשר מונע uptake תקין של חלקיקי ה LDL לכבד ולפריפריה וכתוצאה מכך עולה משמעותית ריכוז ה- LD בפלזמת הדם – דבר שכפי שנראה בהמשך מוביל לטרשת עורקים ולמחלות קרדיו-ווסקולריות (התקפי לב ושבץ).

Answer 173

גם זו מחלה תורשתית (מחלת אגירה ליזוזומאלית) בה כולסטרול אינו יוצא מהליזוזום ולכן מצטבר בתאי הכבד, מוח וריאה ומוביל למוות מוקדם.

Answer 174

מתווכת על ידי שני חלבונים, אחד מסיס ואחד ממברנאלי המצוי על ממברנת הליזוזום. חלבונים אלה עובדים ברצף (אחד אחרי שני) על מנת להוציא את הכולסטרול החוצה לציטוזול לטובת המשך מטובוליזם.

Answer 175

לאסוף כולסטרול מהרקמות וליפידם ולאסוף כולסטרול מהמאקרופאגים

Answer 176

בכבד ובתאי המעי

Answer 177

להימצא על גבי חלקיקי HDL חדשים, שצורתם היא צורת דיסק, ולאחר שהחלקיק נתקל בכולסטרול ובפוספטידיל כולין הוא מזרז את האסטריפיקציה של הכולסטרול והטענתו על החלקיק, כך שעם הזמן החלקיק יהפוך לבעל צורה כדורית – הצורה של החלקיק הבוגר.

Answer 178

נקשר לקולטני scavenger receptors משחרר את הכולבטרול לכבד/או לרקמות סטרוגניות והחלקיק חוזר לדם

Answer 179

כבד – האנזים ACAT משתמש בחומצות השומן שמקורה באציל-קו-A על מנת להעבירה אל כולבטרול ליצירת כולסטריל אסטר אשר יכולה להיקבר בתוך ליפו-פרוטאינים. האנזים LCAT משמש את החלקיק HDL לאסטריפיקציה של כולסטרול עודף מזרם הדם וממאקופאדים.

Answer 180

לגרום לביטוי של גנים

Answer 181

הוא חלבון הקושר כולסטרול ומצוי על גבי ממברנת ה-אי אר. תפקידו העיקרי הוא לשמר על גבי ממברנת ה-אי אר את החלבון אס אר אי בי פי שמכיל דומיין המשמש כפקטור שעתוק לאחר שהוא נודד לגרעין. פקטור זה יגיע לגרעין רק במידה ויעבור מה-אי אר אל הגולג'י שם יעבור פרוטאליזה והמרכיב הגרעיני שלו ישתחרר וינדוד לגרעין, שם הוא מבקר באופן חיובי גנים הקשורים לביוזינתה של כולסטרול.

Answer 182

שהוא חלבון בעל אתר קושר אוקסיסטרול. בעת מחסור בכולסטרול, גם סקאפ וגםאינסיג אינם קושרים את הסטרולים שלהם, מה שמוביל את החלבון אניסיג לעבור יוביקווטינציה להישלח לפירוק בפרוטאוזום. לאחר ש אינסיג נשלח לפירוק, החלבון סקאפ שיוצר אינטרקציה עם החלבון אס אר אי בי פי מגייס אליו חלבוני הפרשה המלווים את הקומפלקס כולו, כולל סקאפ ו-אס אר אי בי פי אל הגולג'י, שם יבוקע החלבון אס אר אי בי פי וינדוד לגרעין לביצוע משימותיו.

Answer 183

יש עליו עיכוב כך שהוא לא יכול להגיע לגולגי בריכוז נמוך מופעלת מערכת ההפרשה שמעבירה את החלבון לגולגי

Answer 184

זהו רצפטור גרעיני הקושר אוקסיסטרול כליגנד ומצוי בכבד, בתאי שומן ובמאקרופאגים

Answer 185

יש קשירה של rxr והם פועלים יחד כדימר ויש שיעתוק של גנים כגון: אצטיל-קוA קרבוקסילאז, SREBP, GLUT4 ואף גנים הקשורים לביוסינתזה של מלחי מרה, ואף אפו-ליפופרוטאינים של HDL .

Answer 186

srebp משופעל כאשר רמות הכולסטרול נמוכות ואילו lxr משופעל כאשר רמות הכולסטרול בגוף גבוהוץ

Answer 187

יותר מדי LDL ומעט מדי HDL

Answer 188

LDL מצטבר ושוקע על דפנות העורקים מונוציטים הופכים למאקרופאגים שבולעים את עודפי הכולסטרול המאקרופאגים הופכים לתאי קצף שמכילים המון טיפות שומן נוצר אפופטוזים של תאי קצף ופלאק תרשתי

Answer 189

עי סטטינים: הם מעכבים את hmg rductase ומגדילים את ה-uptake של כבד לכולסטרול ואז רמות הכולסטרול בדם ירדו הם גם מונעים דלקת אפשר גם לטפל בעזרת רסין אכיל שהוא בעצם קושר את חומצות המרה במערכת העיכול וגורם ליציאתם בצואה כך שהגוף משתמש בכוולסטרול ליצירת חומצות מרה

Answer 190

יש להם כאבי שרירים וזה נקרא- אפקט נואצבו

Answer 191

ל-hdl יש apoa1 הוא משפעל טרנספורטרין ע"ג תאי הקצף שנקראים abc-transporters ובכך מוציא החוצה את הכולסטרול מתאי הקצף

Answer 192

מחלת טאנגר- מחסור חריף ב- hdl לא ניתן לזהות את hdl בדם hdl deficiency

Answer 193

ציקלאז

Answer 194

את ציפ 450

Answer 195

מתחיל בכבד וחוזר לכבד עובר אנדוציטוזה תלוית רצפטוא

Answer 196

acat אצטיל קו איי lcat פוספאטטידיל כולין

Answer 197

אפו בי 100 - כבד אפו בי 48 - מעי

Answer 198

ציטוזול, ממבנרנה אי אר