biochemistry5 Flashcards
מאיפה מתחיל תהליך עיכול של ליפידים ולאן הוא ממשיך?
לשון, ממשיך בקיבה ומגיע למעי
איזה סוגי ליפידים אנחנו צורכים מהמזון?
טריגליצרידים
חומצות שומן בודדות
כולסטרול
מי מהבאים צריך לעבור פירוק:
כולסטרול
ח”ש בודדת
טריגלצריד
טרגילצריד
מי ממיר את חלקיקי השומן בלתי מסיסים למיצלות?
ליפאזות
מה הבעיה בקישור של ליפאזות וטרגילצרידים?
ליפאזות- מסיסות במים
טריגלצרידים- לא
איך ניתן לקשר בין הליפאזות לטריגלצרידים?
תאי מעי שמפרישים
CCK
ה-
CCK
משפעל חלל כיס המעי להתכווץ ולשלוח את מיצי המרה
החומצה הכי חשובה במיצי המרה היא חומצה טאורכולית
מה זה CCK
ואיך הוא משפעל את תאי המרה?
הורמון והוא משפעל את תאי המרה עי
GPCR
מה קורה שחומצות השומן פורקו?
הן מגיעות לרירית המעי שם הן מומרות לטריאצילגליצרול וביחד עם כולסטרוטרול ואפו ליפו פרוטאינים הן מתארגנות למבנה שנקרא כילו מיראון
מה הם ליפופרוטאינים ומה הם מכילים? ומה תפקידם?
אפו-ליפו-פרוטאינים וליפידים ותפקידם להוביל במערכת הדם ההידרופילית את המרכיבים הליפידים הבלתי מסיסים,
איפה כילומיקרון מיוצר?
ברירית של המעי
מה מכיל בתוכו הכילומיקרון?
טריגלצרידים וכולסטריל אסתר
איפה אנחנו מצפים למצוא טריגלצרידים וכולסטריל אסתר?
בתוך ליבת החלבון בגלל הידרופוביות
איפה נצפה למצוא כולסטרול וטריגלימצרים
על פני השטח כי הן מולקולות אמפיפטיות
דרך מי הכילומיקרונים צריכים לעבור עד שהם מגיעים לרקמות המטרה?
מערכת הדם
ומערכת הלימפה
אילו שלושה מרכיבים אפוליפרוטאינים יש לכילומיקרון
ApoCII –
ApoCIII
ApoB48
מה התפקיד של
אפו סי 2?
משפעל את ליפו-פרוטאין ליפאז בקפילרות הסמוכות לרקמה – כך שחומצות שומן חופשיות תוכלנה להיכנס לתאים.
מה ההבדל בין מה שיקרה לח”ש בשריר לבין מה שיקרה להן בתאי שומן?
בתאי שריר חומצות השומן יעברו חמצון ואילו בתאי שומן הם יעברו רה-אסטריפיקציה ויאגרו כטריגליצרידים.
מה קורה לכילומיקרונים ככל שהם מתקדמים בזרם הדם?
הם מאבדים את הטריגלצרידים ונשארים עם כולסטרול
מה קורה בסופו של דבר לכילו מיקרונים?
עוברים אנדוציטוזיה לכבד שם מה שנשאר יכול לעבור חמצון להפקת אנרגיה, או לשמש כפרקוסורים לביוסינטזה
מה קורה בכבד לאחר קבלת הכילומיקרונים אם צרכנו המון שומן?
הוא יטעין את השומן על ליפופרוטאין חדש שנקרא
vldl
שיקח את הטריגלרידים לאגירה ולאחסון בתאי שומן
למי יש צפיפות יותר גבוהה לליפידים או לחלבונים?
ומה זה אומר על הליפופרוטאין?
לחלבונים
ככל שהצפיפות של הליפופרוטאין נמוכה יותר ככה יש יותר עליו יותר ליפידים
מי מבין כל הליפופרוטאין הוא בעל הצפיפות הנמוכה ביותר?
כילומיקרון
לפי מה מסווגים הכילומיקרונים?
לפי הצפיפות שלהם
מה הם הכילומיקרונים על פי הצפיפות שלהם?
ומה הם משנעים
כילומיקרונים –
מיוצרים ברירית המעי ובעלי הצפיפות הכי נמוכה ולכן מכילים את המרכיב השומני הגדול ביותר.
VLDL –
מיוצר בכבד ומשנע כולסטריל-אסטר לרקמות.
LDL –
מיוצר בכבד ומשנע כולסטרול לרקמות חוץ כבדיות.
HDL –
מיוצר בכבד ומשנע עודפי כולסטרול מהרקמות אל הכבד.
איך חומצות שומן נאגרות בתוך אדיפוציטים?
כטריגלצרידים
הטריגלצרידים נמצאים בתוך טיפת שומן והם עטופים בשכבה אחת של פוספוליפידים ויש עליהם גם חלבונים שנקראים פריליפינים
מה הם הפריליפינים ואיפה הם נמצאים ?
על פני השטח של טיפות השומן ניתן למצוא משפחה של חלבונים הקרויים פריליפינים (מאוירים בצבע סגול בתמונה), שתפקידם למנוע שינוע של חומצות שומן וליפידים ללא סיגנאל.
מה התפקיד של הורמון גלוקגון ואפינפרין באדיפוציטים?
שתי פעולות שקורות עי שפעול של
pka:
1.הפרילנים מזדרחנים
חלבון בשם
CGI שהיה מחובר אליהם מתנתק
עי ניתוק מפעיל חלבון
AGTL
שהופך את טריאציל גליצרול למונואציל ודיאציל גליצרול
- הורמון הסנסטיב ליפאז מזרחן
מצליח לחדור לתוך ליבת טיפת השומן בזכות הזרחון על הפרילנים ולפרק את הטריגלצרידים למונו ודי
אינזים בשם
MGL
מפרק את המונו אציל גליצריל ומשאי מולקולת שומן חופשייה
מה קורה כאשר חומצות שומן עוזבות את האדיפוציטים?
נטענות על חלבון שנקרא סרום אלבומין
שהוא החלבון הכי נפוץ בדם שמשמש לשינוע חומרים הידרופוביים ומשם ח”ש מגיעות לרקמות המטרה תאי שריר שלד ולב ויעברו חמצון בטא
מה קורה לגליצרול של טריגלצרים?
הגליצרול יזורחן על ידי גליצרול-קינאז ויהפוך לגיצרול-3-פוספאט, אשר כזכור לכם ניתן להמירו לדי-הידרוקסי-אצטון-פוספאט אשר ימשיך למסלול הגליקוליזה (בתאי שומן, אך זכרו שיש גם את האפשרות של גלוקונאוגנזה בכבד).
מה מייצר את המלחי מרה?
הכבד
מה הוא האינזים הראשון שמפרק את הטריגלצרידים
לינגואל ליפאז
באיזה חלק של המעי האינזים נספגים?
תריסריון
מה התפקיד של מערכת הלימפה?
- להעביר כילומיקרונים
- לספוג נוזלים
- לעבוד עם מע החיסון
איפה מתרחש חמצון חומצות השומן?
במיטוכונדריה של תאים אנימאליים
כמה פחמנים צריכה להיות חומצת שומן כדי להיכנס ללא טרנספורט ?
12 פחמנים
באיזה שאטל חייבות חומצות שומן להשתמש עם ארבעה פחמנים ומעלה
שאטל קאנטין
איך התהליך של חמצון חומצות שומן מתחיל?
משפחה של איזו אינזימים
בשם
acetyl coa synthetase
ולכל אחד מהם יש ספציפיות לח”ש ארוכות, קצרות או בינוניות
והם משפעלים את ח”ש על חיבור לקו אינזים איי
איזה קשר נוצר כתוצאה מחיבור בין ח”ש לקואינזים איי ?
טיו אסתרי
שנוצר כתוצאה מ-atp
איך חומצות השומן נקשרות ל-coa?
- ATP
תוקף את מולקולת השומן
ונשר לח”ש בקשר אנהידרידי
amp
יוצא פירופוספאט ומתפרק עי אינאורגניק פירופוספאטז כדי למשוך את התגובה קדימה
- לאחר מכן האינזים פאטי אציל קו איי סיננטטאז מזרז התקפה נוקלאופילית של גופרית על הפחמן הקרבונילי של האציל אדניליט
איי אם פי ישתחרר לתמיסה ונקבל אציל קו איי
איפה פועל האציל קו איי סינטטז?
בציטוזול
איך האציל קו איי נכנס למיטוכונדריה?
עי אציל קריאניטין:
- מחברים מולקולות שומן לקרניטין עי קרנטין אציל טרנספראז
תוך שחרור קו איי
- על הממברנה הפנימית יש אנטי פורט שמכניס את האציל קרניטין ומוציא קרניטין חופשי החוצה
- על העלעל הפנימי של המיטוכונדריה יש קרניטין אציל טרנספראז 2
cat2
שתפקידו להחזיר את ה-coa
תוך שחרור קרניטין באניפוקט
מה השלב הקובע מהירות בחמצון חומצות השומן?
כניסת ח”ש למיטוכונדריה
מה מעכב את
cat1?
ולמה?
מאלוניל קו איי
זה התוצר הראשון של סינטזת ח”ש בתאי הכבד
כך יש פחות סיכוי שח”ש יתפרקו במהלך בנייה
מה הם שלושת השלבים בחמצון חומצות השומן?
פירוק/חמצון חומצת השומן למרכיביה הקטנים –
אצטיל קו-A.
תהליך החמצון אוגר אלקטרונים בנשאי אלקטרונים.
אצטיל קו-A
יכנס למעגל החומצה הציטרית ויעבור חמצון מלא. גם פה נאגור אלקטרונים בנשאי אלקטרונים.
כל נשאי האלקטרונים יעברו חמצון על ידי שרשרת מעבר האלקטרונים.
מה הוא השלב הראשון בחמצון חומצות שומן?
כמה איזואינזימים יש לאינזים זה?
איפה הוא נמצא האינזים הזה ?
- acyl coa dehydogenase
עי
מחמצן את הקשר בין אלפא לבטא תוך יצירת
fadh2
התוצר הוא טרנס 2 אנואיל קו איי
3 איזו אינזים
על הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה
מה הוא שלב השני של חמצון בטא?
ולמה האינזים הזה אנאלוג?
הריאקציה מזורזת ע”י האנזים
Enoyl-coA-hydratase-
המזרז הידרוליזה של הקשר הכפול ב-
Trans-∆2-enoyl-CoA .
התוצר הוא
L-β-Hydroxy-Acyl-CoA.
האנזים הידרתאז הוא אנאלוג לאנזים פומראז.
מה הוא השלב השלישי בחמצון פחמן בטא?
שלב שלישי:
חמצון פחמן β של ה-
L-β-Hydroxy-Acyl-CoA
תוך חיזור NAD.
הריאקציה מזורזת ע”י האנזים
β-Hydroxy-Acyl Dehydrogenase.
התוצר הוא
β-keto-acyl-CoA.
חשוב לציין שבריאקציה NAD+ מחוזר ל-NADH.
מה הוא שלב הרביעי בחמצון חומצות שומן?
שלב רביעי:
הריאקציה מזורזת ע”י האנזים
Acyl-CoA acetyltransferase (תיולאז)
מזרז ביקוע של פחמני
α ו-β
שמחוברים
ל-CoA-S,
והוספת
CoA-SH
לאציל שנשאר. התוצרים הם
Acetyl-CoA ו-Acyl-CoA
שקצר ב-2 פחמנים
מה-Acyl-CoA
שנכנס בהתחלה.
זוהי בעצם פעולה הפוכה לדחיסת קלייזן
כמה איזו אינזים יש לשלבים 2 3 ו-4 בחמצון בטא?
מי הם ?
וממה הם מורכבים?
יש שני איזו אינזים
עבור חומצות שומן מעל 12 פחממנים:
יש קומפלקס שנקרא
TFP
שהוא הטרואוקטמר שמורכב מארבע יחידות אלפא וארבע יחידות בטא
יחידות אלפא עושות את שלבים 2 ו-3
ויחידה בטא עושה את שלב ארבע
מה מאפשר הקומפלקס
TFP?
מה קורה לאחר שיש רק 12 יחידות של פחמנים?
סובסטראט שנאלינג
האצטיל עובר לאינזימים שהם מסיסים
מה מוטציה באינזים אציל קו איי דהידרוגנאז יכולה לעשות?
היא יכולה לגרום למוטציה באינזים:
mcad
medium chain acyl coa dehydrogense
מניעה של היכולת לחמצן מולקולולות שומן בין 6-12 פחממנים
מוטציה ב-
mcad
איזה סוג של גנטיקה היא?
אוטוזומאלית רצסיבית
מה הסימפטומים של mcad?
ם היפו-גליקמיה, הצטברות של חומצות שומן בינוניות בכבד, רמות גבוהות של חומצה אוקטאנוית (בעלת 8 פחמנים) בדם, ישנוניות, הקאות וקומה.
איך מאבחנים mcad?
ניתן לאבחן את המחלה על ידי בדיקת שתן שתכיל ריכוז גבוה של חומצות אורגניות די-קרבוקסיליות בנות 6-10 פחמנים שנוצרו בחמצון אומגה
מה המסלול של האלקטרונים מהחמצון בטא
של fad
fad->etf->etf:Q(Fe-s)->Q
כמה
ATP
יש מ-16 פחממנים בח”ש?
108 atp
כמה שווה כל פחמן בח”ש של 16 פחמנים? מבחינת איי טי פי
וכמה שווה כל פחמן בגלוקוז? מבחינת איי טי
מה שווה יותר ולמה ?
מצון חומצות שומן מניב הרבה יותר
ATP
לא רק בשל אורך הפחמנים, אלא פר פחמן. הסיבה היא שחומצות שומן הן גרסה מחוזרת יותר של פחמנים ולכן מכילות יותר אלקטרונים שניתן למסור לשרשרת מעבר האלקטרונים.
כשדובי גריזלי בהיברנציה על מה הם מסתמכים ולמה?
דובי גריזלי בהיברנציה מסתמכים על מאגרי השומן שלהם – טריגליצרידים מרקמת השומן, כמקור האנרגיה הבלעדי, המשמש ל:
ייצור של מים (מכונים גם מים מטבוליים) שמפצים על אבדן המים בתהליך המכאני של הנשימה
ייצור חום
ייצור איי טי פי
מה יש בגמלים שדומה מאוד לדובי גריזלי?
כמות גבוהה של שומן בדבשת שמטרתו העיקרית היא לעבור חמצון
איך ח”ש לא רוויות מתחמצנות?
- איזומראז-מעביר את הקשר הכפול מקונפיגורציית ציס וממקם אותו בין פחמן אלפא-לבטא – התוצר ימשיך הלא בחמצון בטא כשהוא מדלג על פעילות האציל-קו-איי דה-הידרוגנאז ולכן יש הפסד של אף די אייץ 2
- רדוקטאז – אנזים המשמש אותנו כאשר הקשר הכפול איננו בין פחמן אלפא לבטא, כך שהוא לא רק מצוי בקונפיגורציה בעייתית (ציס) אלא גם במיקום בעייתי. זה בעיקר קורה כאשר יש חומצות שומן שהן בעלות יותר מקשר כפול אחד.
שתמש בכוח מחזר אך איי די פי אייץ ונחזר את אחד הקשרים הכפולים, זאת בנוסף לפעילות של איזומראז. (תמונה אמצעית)
איך מחמצנים חומצות שומן אי זוגיות?
מתחילים עם חמצון בטא זרחני עד שמגיעים לשלושת הפחממנים האחרונים
- יש קרבוקסיליציה על פרופיוניל קו איי עי אינזים שנקרא פרויוניל קו איי ארבוקסילאז והוא ממשתמש בביוטין
- התוצר הואדי מתיל מלוניאל קו איי ועי אפימראז הוא הופך ל-אל מתיל מלוניל
- אל מתיל מלוניל קו איי משתמש אל מתיל מלוניל קו איי מוטאז והוא נעזר בבי 12 והופך אותו לסוקסיניל קו איי שהולך למעגל קרבס או גלוקוניאוגנזה
במה נעזר מלוניל קו איי מוטאז?
בי 12
במה נעזר פרופיוניל קו איי קארבוקסילאז?
ביוטין
מתי בדרך כלל משתמשים בוויטמין בי 12?
כשרוצים להחליף קבוצה פחמנית עם מימן
האם המימן שהמוטאז עם הבי 12מתיל מלונירל קו איי מוטאז זה אותו מוטאז שיש בגליקוליזה ?
לא-
המוטאז שי בדליקוליזה הוא מוטאז שפשוא שם מהתמיזה פחמן אי אורגני
לעומתזאת הבי 12 לוקח מימן מתוך המולקולה
איזה פאקטור צריך בשביל לספוג ויטמין בי 12
פאקטור If
מה יכול לגרום מחסור בויטמין בי 12 בכדוריות הדם?
לאנמיה מגלובליסטית- בה גדוריות הדם גדולות יותר
למה יכולות לשמש חומצות פושומן בציטוזול?
- סינטזה של טריגצרידים
- סיטנטזה פוספוליפידים
- ללכת למיטוכונדריה
האם חמצון שומן מתרחש רק במיטוכונדריה?
חמצון חומצות שומן בפירוקסיזום
מה יקרה לתוצרים של חמצון חומצות השומן?
ילכו להמשך מטאבוליזם
מה ההבדל בין חמצון פחמן בטא במיטוכונדריה לבין חמצון פחמן בטא בפירוקסיזום?
ואיזה עוד אינזים משתתף בתגובה?
acyl coa oxidase
שהוא פלאביני
והוא מעביר אלקטרונים
לפירוקסיד עי קאטאלז
והופך אותו לחמצן
ומים
האם האנרגיה שיוצאת מהפירוקסיזום עי חמצון חומצות שומן שווה לאנרגיה שיוצאת מהמיטוכונדריה
לא,
כי האלקטרונים הראשונים מחזרים את את החמצן
מי מבצע חמצון חומצות שומן רק בפירוקסיזום?
שמרים
האם יונקים יכולים לבצע חמצון חומצות שומן ארוכות בפירוקסיזום?
כן
אילו שתי מחלות יש לאנשים עם מוטציות בפירוקסיזום
Zellwefer Syndrom
המאופיינת במוטציות הפוגעות בפעילות של הפרוקסיזום ולעיתים אף חסר הפרוקסיזום כולו.
XLAD – X-linked Adrenoleucodystrophy
היא מחלה בה ככה”נ חסר טרנספורטר מסויים בפרוקסיזום, כך שהוא מאבד את יכולתו לחמצן חומצות שומן ארוכות. התוצאה היא שחומצות השומן הארוכות מצטברות בדם ובעיקר חומצות שומן 26:0. ילדים החולים במחלה זו מתים בגיל מוקדם (לרוב לפני גיל 10) ועד מותם סובלים מהפרעות התנהגותיות ואבדן ראייה.
איפה קיים הגליאוקסיזום?
בצמחים בלבד
מה עושה הגליאוקסיזום?
מנצל אצטיל קו איי ליצירת סוקסיניל כדי שיהיה אפשר להפוך אותו לגלוקוז
מה הם ואזהחומצון של פחמן אומגה?
ומה הם התוצר
אוקסידאז- שמשתמש ב-
Nadph
ובחמצן
והופך
ל-nadp+
ואז אלכוהול דה הידרוגנאז - וממיר את הקבוצה ההידרוקסיל לאלדהיג
ואז אלדהיד דה הידרוגנאז-שממיר אלדהיד לקרבוקסיל על ידי
nad+
ואז התוצר יכול להיקשר לקו איי
וללכת לחמצון בטא
ולהפוך לסוקסינאט או אדיפאט
מה זה חמצון אומגה ואיפה הוא מתקיים?
ומתי הוא חיוני .?
חמצון אומגה- משע לחצן את הפחמן הרחוק ביותר בח”ש
מתקיים באי אר החלק של תאי הכבד והכליה
כאשר יש פגם בחמצון בטא
מתי מתקיים חמצון אלפא ?
ואיפה ?
כאשר על חומצת השומן יש על קבוצת הבטא קבוצה מתילית
על פירוקסיזום של בעח מסויימים
איזה ויטמין צריך על מנת שיהיה חמצון אלפא?
ויטמים סי
מה זה
refsum desease?
מוטציה באינזים
phytanoyl-coA-hydroxylase
בחמצון אלפא
– הכוללת הצטברות של חומצה פיטנואית בזרם הדם ופגמים נוירולוגים חמורים כמו עיוורון וחירשות
למה מטעינים את ח”ש
ב-amp
בכניסתם לתא ?
כדי למנוע מהן לצאת
מה צריך לעשות בסוף כאשר מסימים לחשב האנרגיה את ח”ש
להוריד 2
מה הן הבקרה על בטא הידרוקסיל אציל קו איי דהידרוגנאז
nadh
מה הבקראה על טיולאז?
אצטיל קו איי
מה דובים עושים בקיץ
אוכלים דברים מתוקים כדי להפוך אותם לשומן
אילו שלוש סוגים של תרכובות הם גופיפי קטו?
אצטון – מיוצר בכמות מאוד קטנה ונוטה להתנדף.
אצטואצטאט
בטא-הידרוקסי-בוטיראט
האם גופיפי קטו הם מסיסים?
כן
איזה מהגופיפי קטו נודדים למוח ?
אצטו-אצטאט ובטא הידרוקסי בוטאטארט
למה אצטואצטט ובטא הידרוקסיט בוטאראט הופכות להיות במוח?
אצטיל קו איי
מה הם השלבים ליצירת אצטואצטאט?
- דחיסה אינזיטמטית של שתי מולקולות אצטיל קו איי עי תיולאז
ליצירת אצטואצטיל קו איי
- ואז יש עוד דחיסה של של אצטיל קו איי ליצירה של
hmg coa
עי
hmg coa synthase
- ואז יש פירוק של
Hmg coa
לאצטואצטט עי
hmg coa lyase
כאשר נוצר אצטואצטט כחלק מייצור גופי קטו,
מה האצטואצטט יכול לעשות?
אפשרות ראשונה – לצאת לזרם הדם ולהגיע לרקמות החוץ כבדיות כגוף קטו בעצמה.
אפשרות שניה – לעבור דה קרבוקסילציה ליצירת אצטון – זו האופציה הכי פחות מועדפת. בחולי סוכרת, בשל החמצון המאסיבי והצטברות אצטו-אצטאט – ניתן למצוא ריכוז גבוה גם של אצטון אשר משפיע על ריח הפה ומאפשר אבחנה.
אפשרות שלישית – לעבור חיזור על הפחמן הקרבונילי (על ידי NADH ).
מדוע יש ייצור גופי קטו בכבד?
- כדי שתוצרי הביניים של מעגל קרבס ילכו למסלולים אחרים כמו גלוקוניאוגנזה ואצטיל קו איי לא יצטרך להיכנס לשם
- מחזור של קו איי
מה עושה הבטא הידרוקסי בוטארטאט ברמות חוץ כבדיות?
ברקמות החוץ כבדיות בטא הידרוקסי בוטיראט מומר חזרה לאצטו-אצטאט עי בטא הידרוקסיבוטאראט דהיגרוגנאז
ולאחר מכן האצטו-אצטאט מקבל קו-איי מסוקסיניל קואיי -
ונוצר אצטו-אצטיל-קו-איי וסוקסינאט עי בטא קטואצטיל קו איי טרנספראז
. האנזים תיולאז יוצר 2 מולקולות של אצטיל קו-איי אשר נכנסות למעגל קרבס.
מדוע נוצרים גופי קטו בכמות גבוהה בזמן שיש גלוקגון- בזמן רעב?
גופי קטו נוצרים בכמות גבוהה בזמן רעב. מדוע? בזמן רעב, לפקודתו של ההורמון גלוקגון, הכבד מבצע גלוקונאוגנזה ומשתמש בתוצרי הביניים של מעגל קרבס. מסיבה זו מעגל קרבס עובד לאט יותר ואצטיל קו-איי יילך יותר למסלול יצירת גופי קטו.
מדוע בסכרת יש כמות גבוהה של גופי קטו?
סוכרת הלבלב אינו מפיק אינסולין, לכן הרקמות החוץ כבדיות ובראשם השריר ותאי שומן, לא מכניסים גלוקוז לתאים. בתנאים אלו נפסק ייצור חומצות השומן והטריגליצרידים. ולכן מאלוניל קו איי יורדת ורמתו של קאט 1 עולה ולכן יש כניסה מוגברת של ח”ש למיטוכונדריה אך אצטיל קו איי לא יכול להיכנס להיכנס לתוך מעגל קרבס כי תוצרי הביניים שלו הולכים לגלוקוניאוגנזה, לכן נוצרים גופי קטו שגורמים לירידה של
ph בדם
לקטואצידוטזיטויס