biochemistry 4 Flashcards

1
Q

מה אנחנו יצרנו בכל התהליך שהגלוקוז עבר עד כה?

A

4 ATP

10 NADH

(כל אחד מניב 2.5 ATP כאשר 2 מהם יכולים להיות שווים רק 1.5 איי טיפי (הסבר בהמשך)

2 FADH2

כל אחד מניב 1.5 ATP

בסה”כ מדובר על בין 30-32 מולקולות ATP. מכאן שנשימה הצורכת חמצן שווה פי 15 עד פי 16 יותרATP מאשר גליקוליזה ותסיסה (המניבים רק 2 ATP)/

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מדוע המיטוכונדריה והכלורופלסט דומים?

A

חלק מהתאים היוקריוטים ביצעו תהליך אנדוסימביוזה שני ובלעו חיידק מסוג ציאנובקטריה ששאריותיו היא בעצם הכלורופלסט. שני האיברונים, מיטוכונדריה וכלורופלסט, מכילים מרכיבים מאוד דומים. בשניהם מתרחש תהליך של העברת אלקטרונים על גבי הממברנה עד שהאלקטרונים מגיעים למקבל אלקטרונים סופי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה ההבדל בין רקמות שזקוקות ליותר אנרגיה מבחינת המיטוכונדריה לבין רקמות שזקוקות לפחות אנרגיה מבחינת המיטוכונגדריה?

A
  1. פיזור המיטוכונדריה הוא יותר גדול וצפוף
  2. יש יותר קריסטה בתאים הללו

קריסטה זה המקום עליו התאים עושים איי טי פי סינטז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איפה מתרחש התהליך הזרחון החמצוני במיטוכונדריה?

A

ע”ג הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה הם המקורות של האלקטרונים

ב-nadh?

A

פעילות האנזים

PDH

פעילות של אנזימי מעגל קרבס

חמצון חומצות שומן

חמצון חומצות אמינו

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה יעשו הקומפלקסים בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה ?

A

הם יעבירו את האלקטרונים מאחד לשני עד שבסופו של דבר האלקרטונים יגיעו למקבל האלקטרונים הסופי שהוא חמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה יקרה כתוצאה מאנרגיית החמצון שקורית בגלל ההעברת האלקטרונים דרך הקומפלקסים?

A

מהאנרגיה המשתחררת מתהליכי החמצון, אותם קומפלקסים ישאבו פרוטונים מהמטריקס של המיטוכונדריה וידחפו אותם נגד מפל הריכוזים אל התווך הבין ממברנאלי, כך שיוצר מפל כימו-אוסמוטי, או במילים יפות יותר “גרדיאנט אלקטרוכימי”. אותם פרוטונים יוצרים גרדיאנט כימי – ריכוז גבוה של פרוטונים בתווך הבין ממברנאלי ביחס למטריקס, וגרדיאנט חשמלי – מטען חשמלי חיובי ביחס למטריקס השלילי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה קורה בכלורופלסט מבחינת הקומפלקסים ?

A

בכלורופלסט -

נותן האלקטרונים מיםף המים מתחמצנים לחמצן. כדי להוציא את האלקטרונים מהמים יש להשתמש באנרגיית אור (זה לא תהליך ספונטי) . בכלורופלסט מקבל האלקטרונים הסופי

זה nadp

שהופך בסופו של דבר ל-nadh

גם כאן יווצר מפל אלקטרוכימי של פרוטונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה הם תהליכי הדימין בין הפוטוסינטזה לנשימה?

A

שניהם מעבירים אלקטרונים על גבי קומפלקסים ממברנאלים.

האנרגיה בשני המקרים משמשת לפמפום פרוטונים ליצירת מפל ריכוזים.

בשני המקרים תנועה של הפרוטונים בהתאם למפל האלקטרוכימי שלהם נעשית על גבי תעלות המנצלות את האנרגיה הפוטנציאלית המשתחררת לסינתזה של

ATP מ- ADP ופוספאט.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה הוא קומפלקס 1 בשרשרת העברת האלקטרונים?

A

nadh דה הידרוגנאז

שמחמצן את

nadh

שני האלקטרונים מגיעים ליובקווינון

שהופך לאחר קבלתם ליוביקווינון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהו קומפלקס 2 בשרשרת העברת האלקטרונים?

A

אנזים חשוב במעגל החומצה הציטרית. מחמצן סוקסינאט והאלקטרונים עוברים דרכו

(דרך FADH2 )

ולבסוף מגיעים ליוביקווינון שהופך ליוביקווינול. שימו לב שקומפלקס 1 וקומפלקס 2 הן שתי דרכים אלטרנטיביות להכניס אלקטרונים לשרשרת מעבר האלקטרונים ואינם תלויים אחד בשני.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה הוא יוביקווינון?

A

מולקולה קטנה והידרופובית המצויה על גבי הממברנה. כאשר היא מקבלת אלקטרון אחד היא מכונה סמי-קווינון (Q.).

ובאלקטרון השני היא מכונה יוביקווינול (QH2).

האלקטרונים של יוביקווינול יימסרו בהמשך לקומפלקס 3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה הוא קומפלקס 3?

איך הוא נקרא?

A

ציטוכרום bc1

יוביקווינון ציטוכרום C

אוקסידורדוקטאז: מחמצן את יוביקווינול ומעביר את האלקטרונים לחלבון המצוי בתווך הבין ממברנאלי הקרוי ציטוכורום C.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ציטוכרום סי?

A

יעביר את האלקטרונים לקומפלקס 4 (ציטוכרום אוקסידאז) שבתוכו יושב החמצן שהופך למולקולת מים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה הם קומפלקסים 1 3 ו-4 ואיך הם נקראים?

A

קומפלקסים 1,3,4 משמשים כמשאבת פרוטונים, כאשר הכוח המניע את שאיבת הפרוטונים מהמטריקס אל התווך הבין ממברנאלי הוא הפרש ה Redox

בין חמצן לבין NADH

ולכן ניתן להגדירם כ Redox Driven Pumps.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה משמש הגראדיינט האלקטרוכימי של שרשרת העברת האלקטרונים?

A

הגרדיאנט האלקטרוכימי של הפרוטונים משמש את הקומפלקס ATP-synthase ליצירת ATP.

הקומפלקס מאפשר חזרה של הפרוטונים מהתווך הבין ממברנאלי אל המטריקס והאנרגיה הפוטנציאלת המשתחררת מאפשרת את הפעלת הקומפלקס האנזימטי וזירוז יצירת מולקולות ATP בתוך המטריקס של המיטוכונדריה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה הערך ה-ph במטריקס ומה הערך ה-ph בציטוזול?

A

שימו לב כי ערך הpH במטריקס הוא בסביבות 7.8

ואילו ערך ה pH בתווך הבין ממברנאלי זהה לזה של הציטוזול ועומד על 7.2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהי פלאבין?

אילו שתי צורות יש לה?

מה תפקידה?

האם היא שוחה כמו בת הים הקטנה?

איך נקראים חלבונים בעלי קבוצה פלאבינית?

האם פוטנציאל החיזור שלה הוא קבוע?

האם היא נחשבת לחלק מתוצר?

A

קבוצה שמוכרת לנו בתור נשא אלקטרונים

יש לה שתי צורות:

FAD

FMN

ההבדל ביניהם הוא מספר הנוקליאוטידים .

תפקידה הוא לתווך בין הניאצין לבין היוביקווינון. כי היא אומנם מצליחה לפוס 2 אלקטרונים אבל מוסרת כל אחד בנפרד

היא לא שוחה כמו בת הים הקטנה היא כמעט תמיד חלק מחלבון או קשורה לחלבון

חלונים עם קבוצה פלאבינית נקראים פלאבו פרוטאינים

פוטנציאל החיזור שלה הוא לא קבוע ותלוי באיזה חלבון היא נמצאת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

האם בקומפלקס 1 יש פלאבין?

A

כן בקומפלקס 1

יש פלאבין

fmn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

איזה סוג מולקולה זו יוביקווינון?

באיזה מנגנון היא מקבלת אלקטרונים ומוסרת אלקטרונים?

איך הוא נע בממברנה?

כשיוביקוונון במצבו המחוזר האם הוא נושא רק אלקטרונים?

A

ליפידית קטנה

היא מקבלת אלקטרונים אחד אחד ומוסרת אלקטרונים אחד אחד

כאשר היא מקבלת אלקטרון אחד היא הופכת להיות סמיקווינון

וכשהיא מקבלת שניים היא הופכת להיות יוביקווינול

לא הוא נושא גם פרוטונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

ממה נובע שמם של הציטוכרומים?

אילו סוגי ציטוכרומים ישנם?

האם קבוצות ההם שלהם קשורות באופן קוולנטי?

האם לכל הציטוכרומים אותו פוטציאל חיזור?

מי בשרשרת המעבר הוא ציטוכרום?

A

לפי הצבע שלהם

ABC

רק של C קשורה דרך ציסטאים

לא זה משתנה בהתם לקונטסט

קומפלקס 3 – מכיל את ציטוכרום בי

ציטוכורום C –בתווך הבין ממברנלי

קומפלקס 4– מכיל את ציטוכורום איי ואת איי 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

האם צברי ברזל גופרית מאורגנים?

איך הן נקשרות למולקולה?

איך כל ברזל יודע להעביר אלקטרון?

איפה הם מצויים?

איך הם קרויים?

והאם הפוטנציאל חיזור הוא קבוע?

A

לא הם לא מאורגנים

עי ציסטאין, או עי מולקולות אורגנית

כל פעם אחד

בקומפלקסים חלבוניים

rieske iron sulfur

פוטנציאל החיזור הוא לא קבוע

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

אם אני רוצה לחקור את כקומפלקסים במיטוכונדריה מה עליי לעשות?

ומה קורה ל-

atp synthase לאחר ההפרדה?

A
  1. דיגיטונין
  2. osmotic rapture
  3. ion exxhange

חשוב לציין שלאחר ההפרדה הזו, קומפלקס

ATP-Synthase

שלעיתים מכונה גם קומפלקס 5, הוא חסר פעילות סינתזה של

ATP ודווקא בעל פעילות של הידרוליזה של

ATP . קרי, הוא מפרק

ATP ולא מייצר.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

קומפלקס 1

לאן nadh מעביר את האלקטרונים והפרוטונים שלו?

A

Nadh

מעברין את האלקטרונים

-fmn

(שני אלקטרונים ושני פרוטונים)

2 הפרוטונים הראשונים יוצאים למטריקב

לאחר מכן האלקטרונים מועברים לצברי גופרית ברזל (יש לפחות שישה כאלה) ומשם ליוביקווינין ולאחר קבלת האלקטרונים נזרקים עוד 2 פרוטונים החוצה

ואז כל הפרוטונים נכנס לנוזל הבין ממברנאלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מה הם החומרים המעכבים של קומפלקס 1?

A

אמיטאל – חומר ממשפחת הברביטוראטיים.

רוטנון – מדביר חרקים שמופק מצמחים.

פיירצידין A – אנטיביוטיקה .

כל השלושה מעכבים את המעבר של האלקטרונים ממרכזי ברזל גופרית ליוביקווינון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מהו קומפלקס 2?

איך הוא מעברים את האלקטרונים?

האם הוא נחשב לשואב פרוטונים?

A

קומפלקס 2 זו הדרך בה סוקסינאט נצמד להעברת האלקטרונים

גם פה יש מרכז פלאביני

FAD

שם מועברים האלקטרונים ליוביקווינון

שם אין את הקטע של המשאבת פרוטונים

כל ארבעת הפרוטונים מגיעים למטריקס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

כמה שרשרות פוליפפטידיות יש לקומפלקס 2?

A

4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

כמה קבוצות פרוסטטיות יש לקומפלקס 2?

A

5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

אילו יחידות יש בקומפלקס 2?

A

יחידה A -בתוך המטריקס יש בה אתרי ברזל גופרית

יחידה בי- אתר קישור לאף איי די ולסוקסינאט ואתר קישור ליוביקווינון

יחידה סי ודי הם בעלי 3 הליקסים כל אחת טראנס ממבראנאלים ויש ביניהם קבוצת הם בי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

איזה ציטוכרום יש בקומפלקס 2?

ומה תפקידו?

A

ציטוכרום בי תפקידו הוא למנוע זליגת אלקטרונים כדי שלא יהיה רדיקלים של חמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

אם יש רדיקלים חופשיים בדם למה זה יכול לגרום?

A

להופעת גידולים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

פרא-גנגיליומה

A

מוטציה באיזור ההם בי או ליד האתק הקשור לקווינון שגרומת להופעת גידולים שפיריים בקרוטיד באדי- איבר שיכול לחוש את רמת החמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

כיצד נקרא קומפלקס 3?

A

ציטוכרום בי סי 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מה זו היחידה הפונקציונאלית של קומפלקס 3?

A

היחידה הפונקציונאלית בקומפלקס 3

הינה דימר של ציטוכרום b,

המאפשר תנועה של גם תנועה של יוביקווינון בין שני עלעלי הממברנה הפנימית .

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

לתאר את המבנה של קומפלקס 3

A

קומפלקס הוא דימר של ציטוכרום ביץ כל מונומר בנוי מ-11 יחידות.

הליבה של מונומור זה באתירים הפעילים שהם:

Heme bh

heme bl

cytochrome c1

ברזל גופרית

יש לו גם שני אתרים לקשירה של היוביקווינול

qp

qn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מי הם המעכבים של קומפלקס 3?

A

אנטימיצין

A

חוסמת את מעבר האלקטרונים מ

BH

ליוביקווינון וזה נעשה באתר

QN

מיקסוטיאזול מונע את מעבר האקטרונים מיוביקווינול לצברי הברזל גופרית המצויים על גבי חלבון

Reiske,

עיכוב שמתבצע באתר

QP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מה הוא מחזור היוביקווינול?

A

היוביקווינול הולך לו לקומפלקס 3 שם אלקוטרונים מתפצלים ל-2:

  1. אלקטרון אחד הולך דרך צברי ברזל גופרית-> מגיע לסי 1-> עובר לציטורכרום סי מסיס
  2. אלקטרון שני עובר דרך בי אל ל-בי אייץ’ ואז הולך ליוביקטון אחר.

הופך לסמי קוויטון

כדי שהמעגל יהיה מושלם יש לעשות אותו פעמיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

למה האלקטרונים של יוביקוויטון מתפצלים?

A

בגלל שציטורכרום סי יודע לקלוט רק אלקטרון אחד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

על כל אלקטרון שעבר שני מחזורים כמה פרוטונים יוביקוויטון שואב לתווך בין תאי

A

2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

ממי קומפלקס 4 מקבל אלקטרון? ולאן האלקטרון מועבר?

A

ציטוכרום סי

האלקטרון מועבר לציטוכרום איי 3

ואז לציטוכרום איי

ואז לחמצן האטמוספרי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

כמה אלקטרונים צריך בשביל לחזר ציטוכרום סי ?

A

ארבעה אלקטרונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

כמה פרוטונים שואב קומפלקס 4 על כל אלקטרון?

A

4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

כמה תתי יחידות יש לקומפלקס 4?

A

13

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

כמה יחידות של קומפלקס 4 יש בחיידקים?

A

3-4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

אילו תתי יחידות עיקריות יש בקומפלקס 4? ומה יש בתוך כל אחת מהן?

A

Mitochondrial Subunint II

מכילה 2 יוני נחושת

CUA

וקבוצת תיול עם שני ציסטאנים

ו-

sub unoit 1

מכיל שתי קבוצות הם

ויון נחושת

CUB

איי ו-איי 3 האלקטורנים עוברים מציטוכרום סי לציטוכרום איי לציטוכרום איי 3 שקשור לחמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

איפה האלקטרונים מגיעים בסוף שרשרת האלקטרונים ?

A

לחמצן אטמוספרי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מה קורה עם כל הפרוטונים שנשאבו?

A

הולכים לכיוון

ה-atp סינטאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

כמה פרוטונים נשאבים כאשר יש

nadh?

A

10

פרוטונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

כמה פרוטונים נשאבים מה-fadh2?

A

6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

כמה אלקטרונים צריך על מנת לחזר חמצן אטמוספרי ?

A

4 אלקרטונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

איך ניתן לחזר מולקולה אחת של חמצן?

באילו דרכים?

A

שהם 2 מולקולות של

NADH

מולקולת NADH

ומולקולת סוקסינאט

כל אופציה אחרת ללא תלות במקור האלקטרונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

רספירזום

A

כאשר הקומפלקסים בשרשת האלקטרונים נוטים להתאגד לקומפלקסים צמודים יותר שנקראים מגה קומפלקס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

איך הרספירזום תורם לשרשרת מעבר האלקטרונים?

A
  1. מונע זליגה של האלקטרונים לכיוון המטריקס
  2. מגביר את ההסתברות למפגשים פוריים בים הסובסטראים השונים מה שמעלה את קצב מעבר שרשת האלקטרונים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

אילו שני גורמים יכולים לגרום לרספירזום?

A

הפקטור HIF -

עליו כבר דיברנו רבות– משתחרר בזמן היפוקסיה ובעצם חיוני ליצירת רספירזום ולהגברת האפקטיביות של שרשרת מעבר האלקטרונים במצבי חוסר חמצן. הוא עושה זאת על ידי שינוי המרכיבים של קומפלקס 4.

קרדיוליפין –

diphosphtydil-glycerol

– ליפיד ייחודי של הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה. תפקידו לא לגמרי ברור אך בהוצאתו החוצה או במוטציות המונעות ייצור של קרדי-ליפין, לא ניתן לצפות ברספירזום. בדרך מסויימת הוא מגביר את האפיניות בין מרכיבי הרספירזום.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

מה יכול לגרום להצטברות רדיקלים במיטוכונגריה ולמה זה גורם?

A

הצטברות רדיקלים חופשיים של חמצן היא מצב נפוץ במיטוכונדריה הגורם נזק לדנ”א. הופעת הרדיקלים מוגברת כאשר קצב העברת האלקטרונים אל השרשרת גבוה מקצב העברת האלקטרונים בתוך השרשרת, מצב המתרחש כאשר יש עלייה בריכוז של

NADH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

מה עושים כאשר יש רדיקלים במיטוכודנריה?

A

על מנת להילחם בכך על המיטוכונדריה להשתמש בכוח מחזר ייחודי, NADPH, עליו נדבר עוד בהמשך.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

כיצד קוראים לאינזים שמחמצן את

NADH

על מנת למנוע רדיקלים חופשיים ומה הוא עושה?

מה התוצר עושה?

A

ניקוטין נוקליאוטיד דה הידרוגנאז

והוא מזרז חמצון של

nadh

ל-nad

וחיזור של

nadp

ל-nadh

NADPH

שנוצרת במיטוכונדריה מחזרת את הגלוטטיון שהוא מסלק את רדיקלים חופשיים והאינזים נקרא גלוטטיון רדוקטאז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

איך הולך תהליך החיזור של הגלוטטיון

A

גלוטטיון רדוקטאז זה האינזים שעושה זאת ויש לו איזואינזים בציטוזול

Nadph

מחזרים את הגלוטטין, הגלוטטין קשור לעוד גלוטטיון בקשרי

S-S

כאשר NADPH

מחזר אותם נוצרים שני גלוטטיונים שיכולים ללכת לחזר עוד רדיקאלים של חמצן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

מה הגלוטטיון עושה?

A

הגלוטטיון מחזר פרוקסיד

h2o2

למים

עי אינזים שנקרא גלוטטיון פרוקסידאז

בנוסף גלוטטיון מחוזר מעביר אלקטרונים לחלבונים שקשורים לסטרס חמצוני ומשפעל אותם עי חיזור קשרים די סולפידים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

מה קורה כאשר אנחנו לאמצליחים לסלק את הרדיקלים בצורה יעילה?

A

אי ספיקת לב

סוגים מסוימים ונדירים של סוכרת

מחלות שעוברות בהורשה אמהית (הכוללת פגיעה בתפקוד שריר ונוירונים)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

איך קוראים לפרחים של צמחי ארכיאה?

A

spadix

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

מה הspadix יודעים לעשות?

A
  1. יודע להשרות ריח של בשר כדי שיבואו חרקים
  2. יודע להתחמם בין 20-40 מעלות כדי שהריח של הבשר יתפזר למרחק יותר גבוהה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

איך מצליחים הצמים לחמם את ה-spadix?

וכיצד התהליך ה-זה נקרא?

A

התהליך נקרה תרמוגנזה והוא נעשה עי שלושה קומפלקסים אלטרנטיבים בשרשרת העברת האלקטרונים:

QH2

אלטרניטיבי שמכיל חמצן- עמיד לציאניד - כמו ציטורכום סי רק שהוא לא מקביל אלקטרונים מקומפלקס 3 אלא מיוביקווינול ולא שואב פרוטונין

Nadh dehydrogenase

אלטרנטיבי

לא רגיש לרוטנון ולא שואב פרוטונים

nadph

דה היגרורגנאז מאפשר את העברת האלקטרונים ליוביקווינול מהציטוזול כי הוא נמצא על החלק החיצוני של הממברנה הפנימית ובכך לייעל את העברת האלקטרונים ליוביקווינון מהציטוזול

לא נוצר ככה איי טי פי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

איך קוראים לתהליך שנעזה בזמן האור לצמחים?

A

פוטורספירציה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

מה תוצר הלוואי של פוטורספירציה?

A

גליצין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

מה קורה לתוצר הלוואי של פוטורספירציה בזמן חושך?

A

הגליצין יומר לסרין בתהליך היוצר

NADH

ואת ה-nadh

יעבירו ליוביקווינון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

מה קורה עם ה

nadh

במיטוכונדריה?

A

אין לו טראנספורטר

אבל יש שאטלים

שאטל זה דרך להעביר אנרגיה של מולקולה בלי להעביר את המולקולה עצמה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

שאטל גליצרול 3 פוספאט

מה הוא עושה ?

איפה הוא נמצא?

A

דה הידרוקסי אצטון פוספאט הופך לגליצראלדהיד 3 פוספאט עי האינזים גליצרול 3 פוספאט דה הידרוגנאז

החיזור נעשה עי nadh

נוצר גליצרול 3 פוספרט

יש את אותו אינזים שמזרז את התגובה

ההבדל הוא שאותו האיניזם נמצא במיטוכונדריה ומשתמש ב-

fad

גליצרול 3 פוספאט מחזר את

fad

וככה fad הופך להיות

fadh2

בקומפלקס 2 נותן את האלקטרונים ליוביקיינון ונוצר לי 1.5

atp

כי זה fad

שאטל זה נמצא במוח ובשלד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

מה הוא שאטל מאלאט אספרטט ואיפה הוא נמצא?

A
  1. nadh

נותן אלקטרונים לאוקסאלואצטט

  1. אוקסאלואצטאט הופכת למלאט
  2. מלאט נכנסת באנטי פורט למיטוכונדריה ככה שיוצא מהמיטוכונדירה אלפא קטוגלוטראט
  3. מלאט נכנסת למעגל קרבס ומביאה את האלקטרונים שלה

ל-nad

  1. nad הופך ל-2.5

atp

  1. זה נמצא בכבדף כליה ושריר לב זה בעיקר מתייחס למעגל האוריאה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

מה atp סינטאז מנצל ?

A

את גראדיינט הפרוטונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

לאיזה משפחה שייך atp סינטאז?

A

f-type-atp-synthaze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

מהו מרכיב F0 במיטוכונדריה?

ממה מורכבבת היחידה?

A

תעלה הפרוטונים נעוצה בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה

תת יחידה איי אחת

שני תת יחידות בי

מספר משתנה של תת יחידות סי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

איך הפרוטונים מתחברים לf0?

A

עי אספרטט או גלוטאמאט שנמצאות על תת יחידה סי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

מה מסובב את

F1

ולמה?

A

יחידה גאמא שמסתובבבת כתלות במצה בפרוטונים והיא הידרופובית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

ממה מורכבת יחידה סי וכמה יחידות יש סדרך כלל?

A

יחידה סי מורכבת מבין 8-15 יחידות

ויש לה הליקסים טראנס ממבראנאלים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

ממה מורכבת תת יחידה איי במפל הפרוטונים ועם מי היא יוצרת קשר?

A

תת יחידה איי מורכבת מהליקסים הידרופוביים ויוצרת קשר עם תת יחידה סי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

איזה תתי יחידות מחזיקות את קומפלקס אף 1 ככה שהוא ישאר סטאטי ביחס לממברנה ?

A

b2 +delta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

כיצד נקרא

f1

איפה הוא נמצא?

ומה קורה כאשר מבודדים אותו?

A

הוא נמצא במטריקס במיטוכונדריה

הוא האינזים שיוצר את atp

וכשהוא מבודד מהכל הוא עושה הידרוליזה של atp

ולכן שמו:

F1-ATPase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

ממה מורכב

f1-atpase?

A

אלפא-בטא ותת יחידה גמא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

איפה נמצאת תת יחידה גאמא?

A
  1. מחברת בין אף 0 ל-אף 1
  2. מחוברת לאחת מיחידות בטא (כל פעם יחידה אחרת)

3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

איזה יון יש ב-f1

איי טי פי אז?

A

מגנזיום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q

כמה קונפורמיציות שונות יכולה לקבל תת יחידה בטא?

ולמה ?

A

3 בגלל סיבוב של תת יחידה גאמא

הודות לסיבוב של תת היחידה גמא. זאת אומרת שבכל קומפלקס בכל רגע נתון כל אחת מתת יחידות בטא אומנם זהה לשנייה אך “לובשת” קונפרמציה אחרת בהתאם לאסוציצייה עם תת יחידה גמא.

לכל קונפורמציה יש אפיניות שונה ל-adp

ו-

atp

אחת קושרת איי די פי שניה איי טי פי

והשלישית כלום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

מה עושה תת יחידה אפסילון?

A

פועלת ביחד עם תת יחידה גמא במנגנון של “רגל וכף רגל” כאשר אפסילון יוצרת אינטרקציה עם יחידות ה c

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

מה תפקיד תת יחידה דלתא?

A

תת היחידה דלטא – בעזרת b2 מאפשרת החזקה של

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

איך נוצר ה-ATP

ומה תפקיד מפל הפרוטונים?

A

הקומפלקס אף 1 קושר בצורה מאוד חזקה את איי טי פי ןמייצבת אותו יותר מאיי די פי ופספאט בנפרד.

האפיניות הגבוהה יוצרת אנרגיית קישור שמניעה את שיווי המשקל לכיוון יצירת אי טי פי

מה שהפרוטונים עושים הם למעשה גורמים לשינוי קונפורמציה באינזים כדי שיוריד את איי טי פי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

כאשר ריכוז האיי טי פי גבוהה מאוד מה עושה הקומפלקס איי טי פי סינטאז?

A

הקומפלקס משמש כמשאבת פרוטונים:

הקומפלקס פועל כמשאבה בכך שהוא דוחף את הפרוטונים למעלה נגד מפל הריכוזים תוך הידרוליזה של איי טי פי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

אם אני מסמנת חמצן באיזוטופ כבד של חמצן,

ו-F1 עושה הידרוליה של ATP

כמה אטומי חמצן מסומנים יהיה לפוספאט האי אורגאני?

A

3-4

בגלל שזו ריאקציה הפיכה

הפוספאט מתנתק ומתחבר מספר פעמים

לאיי די פי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

אילו שינויים תת יחידה בטא עוברת באיי טי פי סינטאז?

A

בהתחלה תת היחידה קושרת בטא איי די פי ופוספאט

לאחא מכן יש שינוי קונפורמציה ככה שמה שקורה לתת היחידה יהיה יותר זיקה להפוך אותם לאיי טי פי

ויש סוג של ייצוב ואז הריאקציה היא לא הפיכה

לאחר מכן תת היחידה בטא משנה קונפורמציה לבטא אמפטי

כי האפיניות לאיי טי פי יורדת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

איך תת יחידה בטא משנה את הקונפורמציה שלה?

A

c

בקומפלקס אף אפס תופס פרוטונים וגורם לגאמא להסתובב

בכל רוטציה של 120 מעלות גאמא נוגעת עם תת יחידה אחרת של בטא

תת יחידות בטא עושות אינטראקצית אחת עם השניי ככ שאם אחת עם איי טי פי אחת תהיה עם איי די פי ופוספאט ואחת תהיה בלי כלום

בסיבוב של 360 מעלות תת יחידה גאמא מכריחה את תת יחדה בטא להיות בכל שלושת הקונפורמציות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

אם אף 1 מסתובב בכיוון ההפוך?

A

יש הידרוליזה של איי טי פי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

איך ה-ph במיטוכונדריה?

A

יחסית שלילי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

הפרוטון מוטיב פורס את מה הוא למעשה מניע?

ומדוע?

A

את השחרור של איי טי פי לסביבה

אם חושבי על זה האינזים מצליח לייצב את המצב של איי די פי עם פי (המטריקס טעון שלילי לכן הם יעדיפיו את הקומפלקס)

גם את האיי טי פי הוא יחסית מייצב

רק השחרור דורש עוד אינרגיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

מה יש במרכז טבעת סי ?

A

ממברנה ליפידית וחומצה אמינית אספרטט וגלוטאמאט

99
Q

דרך איפה הפרוטונוים עוברים ?(דרך אילו תתי יחידה וכמה כל תת יחידה כזאת מעבירה אותם)?

A

חלק בסי וחלק באיי

תחילה הם נמצאים בתת יחידה איי שמעבירה אותם חצי ממרנה דרך דיפוזיה

100
Q

איך גאריינט הפרוטונים גורם לדיפוזיה דרך תתי יחידות סי ואיי

A

אספרטט בתת יחידה סי קשור לארגינין בתת יחידה איי-> בא פרוטון אספרטט נקשר לפרוטון והארגינין הולך-> ארגינין נקשר לתת יחידה בי אחרת עם פרוטן כלומר לארגינין אחר עם פרוטון-> הפרוטון יוצא לתת מחצי הממבארנה השנייה לכיוון המטריקס

101
Q

כמה פרוטונים נדרשים כדי שיהיה סיבוב?

A

ביונקים -8

בשמרים -10

בציאנו בקטריה של 15

102
Q

מה הם קצב הסיבובים במיטוכודנריה שלמה?

A

6000 סל”ד

103
Q

מדוע

nadh יוצר רק 2.5 איי טי פי ולא 3 ?

A

אן איי די אייץ אמור ליצור 3 בגלל שכל סיבוב הוא 120 מעלות

ככה שהיה אמור להיווצר 3 איי טי פי הסיבה שהוא לא יוצר 3 היא בכלל

הסיבה היא שחלק מן הפרוטונים חיוניים על מנת להכניס בסימפורט את הפוספאט אינאורגני. הסימפורט קרוי פוספאט-טראנסלוקאז. הכוח המניע – גרדיאנט הפרוטונים.

104
Q

יצד ADP נכנס למטריקס ו ATP יוצא החוצה?

A

כאן יש לנו אנטיפורטר המוציא

ATP

על התווך הבין ממברנאלי ומכניס

ADP

אל תוך המטריקס. הכוח המניע – הוצאה של 4 מטענים שליליים מהמטריקס והכנסה של 3 מטענים שליליים למטריקס - מכאן שיש אבדן של מטען חשמלי שלילי במטריקס – וזה מצב יציב יותר תרמודינמית כיוון שהמטריקס עצמו טעון שלילית.

105
Q

מי מהבאים צריך אותו לתהליכים אנאבולים?

nadh

nadph

A

nadph

106
Q

האם fad שנמצאת על קומפלקס 2 היא קבוצה פרוסטטית?

A

נכון

107
Q

אילו מקורות ל-nadph

יש במיטוכונדריה?

A
  1. איזוציטראט דה הידרוגנאז
  2. מעגל אוריאה- גלוטאמט דה הידרוגנאז
  3. טראנס ניקוטין דה הידרוגנאז
108
Q

מה הוא גלוטטיון?

A

טרי פפטיד

109
Q

כמה אלקטרונים ציטורכופ סי יודע לקחת ?

ומה עוזר לו?

A

יודע לקחת אחד (כמו צבר ברזל גופרית)

  1. עצם זה שיוביקווינול לוקח כל פעם אחד
  2. עצם זה שמופרדים לו בקומפלקס 3
110
Q

איפה מסתובב החמצן במיטוכונדריה?

A

עג הממברנה הפנימית כי הוא הידרופובי

111
Q

האם סוקסיל דה הידרוגנאז הוא חלק משאטל גליצרול ?

A

לא

112
Q

עם מי מאלאט דה הידרוגנאז באנטי פורט?

A

עם אלפא קטוגלוטראט

113
Q

עם מי פוסאט טראנסלוקז בסימפורט?

A

עם מולקולת H+

כי גם ככה פוספרט הוא שלילי אז על כל מולקולה שלילית שנכנסת צריכה להיכנס מולקולה אחת חיובית

114
Q

מה עושה הנוקלאוטיד טראנסלוקאז?

A

מוציא איי טי פי ומכמיס adp

בגלל המטע החשמלי

115
Q

מה הם המעכבים שיש במיטוכונדריה?

A
116
Q

מה קורה כאשר מוסיפים ציאניד לגוף ?

A

הציאניד תופס את מקומו של החמצן, ומעכב את קומפלקס 4

117
Q

למה אין צריכה של חמצן כאשר מוסיפים רק סוקסינאט וצריך את הסובסטארטים

atp synthaze?

A

גראדיינט הפרוטונים שנוצר כתוצאה משרשרת העברת האלקטרונים, אין חמצן שנצרך, ואין איי טי פי

118
Q

מה שרשרת של אוליגו מיצין עושה?

A

פוגעת בהעברה של הסובטראטים של איי טי פי סינטאז ובאופן עקיך פוגעת גם בשררת העברת האלקטרונים

119
Q

מה הוסיפו בכל שלב

A
120
Q

מה הוסיפו בכל אחד מהשלבים ?

A
121
Q

מה עושים מפרי צימוד?

A

הורסים את גראדיינט הפרוטונים

122
Q

מה עושה dnp?

A

הוא תפוס פרוטון מהתווך הבין ממברנאלי ומעביר אותו אל המטריקס כשהוא חודר את הממברנה כמולקולה הידרופובית. אותו פרוטון חוזר למטריקס אך לא דרך ATP-synthase ולכן לא נוצר ATP.

123
Q

מה עושה ואלינומיצין?

A

פותח תעלת אשלגן ובעצם גורם לאשלגן שריכוזו גבוה בתווך הבין ממברנאלי לנוע אל המטריקס, טוען אותו במטען חשמלי חיובי ובעצם מונע את מעבר הפרוטונים בחזרה אל המטריקס..

124
Q

באילו רמות מבוקר הזרחון החמצוני בתא?

A

Acceptor Control

Mass-action

החלבון המעכב IF1

125
Q

accrptor control

A

בקרה ברמת המקבל כאשר יש מספר רב של adp

ופרוטונים

אז יש יותר חמצן

126
Q

Mass-action

A

כאשר צריכת האנרגיה התאית עולה לדוגמא בזמן סינטזה חלבון

היחס

atp/adp*p יורד

וכאשר היחס יורד ישנה הצטברות של איי די פי מה שמגביר את מעבר האלקטרונים

127
Q

מה קורה כאשר התא במצב היפוקסי?

איך אפשר לתקן זאת?

A

התא במצב היפוקסי-> קצב העברת האלקטרונים הוא איטי-> אין גראדיינט-> יכול להיווצר מצב שהוא הפוך כלומר פירוק איי טי פי

במצב כזה חלבון איי אף 1 נקשר לשני קומפלקלקסים של טיי פי סינטאז ומעכב את פעילות האיי טי פי אז שלהם

128
Q

מתי חלבון איי אף 1 פעיל?

A
  1. כאשר הוא במצב דימרי כאשר

PH מתחת ל-6.5

דבר הקורה כאשר יש הרבה גליקוליזה והרבה לקטט

129
Q

איזה סוג חלבון הוא איי אף 1?

A

חסר ארגון פנימי

130
Q

איזה עוג מערכות ישנם להסרת רדיקלים?

ואיך הן פועלות?

A

הגברה של HIF 1

גורמת:

בקרה על הקומפלקס PDH -

תחת תנאים היפוקסיים האנזים PDH-kinase

משופעל ומזרחן את היחידה E1

ובכך מנטרל את פעילותה ובכך מעכב את קצב העברת הסובסטראטים אל מעגל החומצה הציטרית ומשם אל שרשרת מעבר האלקטרונים.

החלפת תת יחידה בקומפלקס 4 –בתנאים היפוקסיים תת היחידה COX4-1

מוחלפת ביחידה אחרת COX4-2,

אשר פועלת באופן אופטימאלי בריכוז חמצן נמוכים ובכך מבצעים אופטימיזציה לקומפלקס 4.

ההחלפה מתבצעת על ידי שעתוק ותרגום של היחידה החדש והפעלת פרוטאז המפרק את Cox4-1.

131
Q

תרמוגנזה

מי עושה אותה ומה תפקידה?

A

מיטוכונריה

שמירה על חום גוף תקין

132
Q

מה הוא מפר צימוד ביולוגי?

איפה הוא נמצא?

למי יש אותו?

A

טרמוגין

יו סי פי 1

על מיטוכונדריה בתאי שומן בתאי שומן חום

לתינוקות, בגלל שהיכולת לייצר חום היא מעטה לכן יש יש שימוש בטרמוגין.

החלבון משמש כתעלת פרוטונים, שמאפשרת לפרוטונים להיכנס ללא אי טי פי סינטז למטריקס

ולכן משתחרר חום מהגוף

133
Q

מדוע אם אין

adp+p

זה משפיע על צריכת חמצן?

A

אמנם צריכת החמצן קשורה לשרשרת מעבר האלקרטרונים אבל ברגע שמצטבר גראדיינט פרוטונים אי אפשר יותר להעביר פרוטונים לתווך הבין ממבראנלי ומעבר האלקטרונים נתקע

134
Q

מה קורה לצריכת החמצן כאשר מוסיפים

cn

ומה קורה לאיי טי פי פרודאקשן?

A

נתקע

135
Q

מה קורה כאשר שמים מפר צימוד לאיי טי פי?

ומה קורה לצריכת החמצן?

A

צריכת החמצן לא משתנה

איי טי פי נתקע

136
Q

האם שרשרת מעבר האלטרונים וייצור איי טי פי הם סיבה ותוצאה?

A

לא

137
Q

מה זה יוני פור?

A

מולקולה קטנה שקושרת יון ועוברת איתו את הממברנה

138
Q

איפה יש לנו אשלגן בגוף ?

A

בציטוזול

139
Q

מה הוא גליקוגן?

A

חומר תשמורת סוכרי- פולימר שח יחידות חוזרניות של גלוקוז

140
Q

מה היתרון שלאגור גליקוגן ולא מונומרים של סוכר?

A

המונומרים של הגלוקוז גורמים ללחץ אוסומוטי גבוהה לעומת גליקוגן

141
Q

באילו איברים יש גליקוגן ?

ובאיזה איבר הוא תופס הכי הרבה מקום?

A

שריר וכבד כליה ומוח

בכבד

142
Q

איפה נמצא הגליקגן כשהוא בתוך איבר מסוים?

A

הוא נמצא בתוך גרנולות ויש שם גם את האינזימים שבונים ומפרקים את הגליקוגן

143
Q

מה הוא האלמנט הבסיסי שמרכיב את הגליקוגן?

A

חלקיק בטא

הוא 21 נ”מ

ו-55 אלף יחידות של גלוקוז

144
Q

מה זה אלפא רוזטה?

A

20-40 חלקיקי בטא של הגליקוגן וניתן לראות אותה במיקרוסקופ- נראית כמו פרח

145
Q

למה משמש הגליקוגן?

A
  1. למקור זמין באנרגיה בתנאים אירוביים ואן אירוביים
  2. הגליקוגן של השריר משמש את השריר לצורך פעילות המיידית במקרה של פעילות אקסטנסיהבית מלאי הגליקוגן בשריר יכול להיעלם תוך שעה אחת
  3. הגליקוגן של הכבד יכול לספק גם את הרקמות האחרות בעיקר את המוח והמלאי שלו יכול להיגמר בין 12-24 שעות
146
Q

מה הוא מבנה הגליקוגן?

A

הגליקוגן בנוי מיחידות חוזרניות של גלוקוז בקשר של אלפא 1-4

שרשראות באורך של 12-14 סוכרים

אחת לכמה יחידות יש קשרים של אלפא 1-6

147
Q

למה מחוברת שרשרת הסוכרים הראשונה בגליקוגן?

A

לחלבון מרכזי בליבת הגליקוגן שנקרא גליקוגנין- בקשר קוולנטי

148
Q

מה יש בפריפריה של הגליקוגן?

A

קצוות לא מחזרים

149
Q

מי הוא האיניזים הראשון שמשתתף בקטאבוליזם של הגליקוגן?

ומה הוא עושה?

A

גליקוגן פוספורילאז תפקידו הוא לשים זרחן אי-אורגני על פחמן מספר 1 של הסוכר הראשון בשרשרת, כל שהקשר הגליקוזידי אלפא 1-4 נשבר, ויש הידרוקסיל על הסוכר אחריו.

הוא עושה זאת עד שנותרו 4 סוכרים להסתעפות

התוצר הוא גלוקוז 6 פוספאט

150
Q

מדוע כאשר מפרקים גליקוגן אין פשוט הידרוליזה? מדוע יש פוספוריליזה?

A

המטרה בפוספורוליזה היא לשמר את האנרגיה הנעוצה בקשר הפוספו אסתרי

151
Q

איך קוראים לקו אינזים שמשתמש גליקוז פוספורילאז?

A

plp

בי 6

בריאקציה שנקראת שיף בייס

152
Q

מה הוא האינזים השני באקאטבוליזם של הגליקוגן ומה תפקידו?

ואיזה עוד שם ניתן לתת לו?

A

de branching enzyme

  1. הוא שובר קשר אלפא 1 4 ומעביר שלושה פחמנים לשרשרת הסמוכה עי יצירת קשר אלפא 1 4
  2. אלפא 1 6 גליקוזיאז- שובר קשר אלפא 1 6 עי הידרוליזה ומשאיר גלוקוז אחד חופשי
153
Q

מה יקרה לגלוקוז 1 פוספאט לאחר פירוק הגליקוגן בכבד?

A
  1. יפגוש אינזים שנקרא פוספוגלוקומוטאז שיעביר את הפוספאט לפחמן מספר 6
  2. יכנס לאי אר יפגוש את האינזים 6 פוספאטז שימיר אותו לגלוקוז חופשי
  3. גלוקוז חופשי ייצא מהכבד ישירות לזרם הדם דרך טראנספורטר גלוט 2
154
Q

מה יקרה לגלוקוז 1 פוספאט לאחר קטאטאבוליזם של גליקוגן בשריר?

A

לאחר שיש כבר את הזרחון- הגליקוליזה מניבה 3 איי טי פי, לעומת 2 בגליקוליזה רגילה

155
Q

מה עושה גליקוג’נין?

ומה שמו של האינזים?

ומי הסובסטראט שלו?

A

מחסבר לעצמו שרשרת גליקוגן ראשונית כפריימר ומייצר קשרי אלפא 1-4

udp-גלוקוז

גליקוזיל טראנספראז

156
Q

מה הוא תהליך תחילת סינטזת של הגליקוגן?

A
  1. גלוקוז עובר זרחון על פחמן מספר 6 בתוך התא (הקסוקינאז)
  2. האינזים פוספוגלוקומוטאז מעביר את הזרחון על פחמן פספר 1
  3. ואז מתבצע זרחון לנוקליאוטיד וכך מקבל הסובסטראט יו די פי גלוקוז
157
Q

מה עושה הגליקוג’נין?

A

לגליקוגנין יש שייר של טירוזין, ההידרוקסיל לש הטירוזין נקשר לגלוקוז, וזה נקרא גליקוזיל טראנספראז, האנרגיה ליצירת הקשר זה מפירוק הנוקלאוטיד.

הריאקציה מתבצעת שוב ושוב, עד שיש 8 יחידות של גלוקוז

158
Q

מה עושה גליקוגן סינטאז?

איזה סוג אינזים הוא?

איזה סוג קשרים הוא יודע לייצר?

A

גליקוגן סינטאז הוא אינזים מסוג טראנספראז, הוא מעביר את הגלוקוז מיו די פי גלוקוז אל פחמן מספר 4 של השרשרת הקיימת

האנרגיה לקשר היא עי שבירת הקשר עם יו די פי

סוג הקשר הוא אלפא 1-4

159
Q

מה שמו השני של הבראנשינג אינזים?

ומה הוא עושה בתהליך בניית הגליקוגן?

A
  1. שובר קשר אלפא 1-4 שעשה גליקוגן סינטאז
  2. בונה קשר של אלפא 1-6
160
Q

איזה סוג של סוכר זה יו די פי גלוקוז?

A

סוכר-נוקלואידס

161
Q

למה משמשים סוכרים נוקליאוטידים?

A
  1. לגליקוגן
  2. אוליגוסכרידים
  3. פוליסכרידים
  4. אמינוסכרידים
  5. ויטמינים
162
Q

מדוע סוכרים נוקלואוטידים תורמים לביוסינטזה של מולקולה מסוימת?

A
  1. יצירתם היא בלתי הפיכה מאחר וביצירה משתחרר פירו=פוספאט, שמתפרק בהידרוליזה עי פירופוספאטז, בעל דלתא גי נמוך מה גורם לתגובה הראשונה ללכת לכיוון התוצרים
  2. הנוקליאוטיד גדול וגורם לאנרגיית קישור של האינזים
  3. קבוצות נוקליאטידיות משמשות כקבוצה עוזבת טובה מה שמאפשר התקפה נוקליאופיית
  4. סימום הסוכרים עי נוקליאוטיד מסוים גורם להפרדה יותר יעילה בין תהליכים שונים שסוכרים משתתפים בהם
163
Q

איך מתרחש תהליך הסימון של גלוקוז?

ואיך קוראים לאינזים שעושה זאו?

A

אחר שנכנס לתא, גלוקוז עובר זרחון על פחמן 6 בתיווך האנזים הקסוקינאז.

האנזים פוספו-גלוקו-מוטאז מעביר את הפוספאט לפחמן 1.

כעת מתבצע צימוד לנוקלאוטיד, על ידי האנזים יו די פי גלוקוז פוספורילאז אשר מזרז התקפה נוקלאופילית של ההידרוקסיל על הפוספאט שמחובר לפחמן מס’ 1 בסוכר על פוספאט אלפא של הנוקלאוטידיו טי פי. התוצר הוא גלוקוז הקשור דרך פחמן מס’ 1 לפוספאט (שהגיע מהזרחון של הקסוקינאז) שמחובר לפוספאט אלפא של הנוקלאוטיד – מכאן שיש 2 פוספאטים, האחד מקורו בסוכר והשני מקורו בנוקלאוטיד.

את הפירו-פוספאט המורכב מפוספאטים בטא וגמא נפרק בתיווך האנזים פירו-פוספטאז.

164
Q

איזה סוג של אינזים זה גליקוגן פוספורילאז?

אילו שני איזו אינזימים יש לו?

ובאילו שני מצבים הוא יכול להיות?

A

הוא דימר

אחד בכבד ואחד בשריר

A- פעיל

B- לא פעיל

165
Q
A
166
Q

מה היא הבקרה ההורמונאלית של הפוספורילאז בשריר?

A

מאמץ->אפינפרין מבלוטת יותרת הכליה-> מתחבר לג’י פי סי ארים-> מפעיל את פי קיי איי-> מזרחן את פוספורילאז קינאז בי-> מזרחן את פוספרילאז בי-> הופך אותו למצב פעיל איי

כל הזרחונים מתבצעים על שייר סרין

כאשר נגמר המאמץ, אינזים בשם פוספורילאז איי פוספאטאז-> מזרחן את פוספורילאז איי

167
Q

מה מבקר את הפוספורליאז קינאז בי בשריר בצורה אלוסטרית?

A

סידן - נקשר בצורה אלוסטרית לתת יחידה דלתא של פוספורליאז קינאז בי שמסמן סוג של סמן לכיווץ שרירים

גם איי אם פי משפעל אותו בצורה אלוסטרית

כאשא יש הרבה איי טי פי הוא חוסם את המקום לאיי אם פי וככה אין מי שישפעל אותו

168
Q

מה היא הבקרה ההורמונאלית של הפוספורילאז בכבד?

A

גלוקגון -> גי פי סי ארים-> ציקליק איי אמ פי-> פי קיי איי-> זרחון על שייר סרין של פוספורילאז בי קינאז-> זרחון על שייר סרין של פוספורילאז הפיכה ל-איי

אינסולין-> פי פי איי -> הוצאת סרחון של פוספורילאז הפיכה ל-בי

169
Q

מה היא הבקרה האלוסטרית של הפוספורילאז בכבד?

A

הבקרה האלוסטרית

גלוקוז נקשר לפוספורילאז איי-> מראה את שייר הסרין לפי פי 1-> יש הוצא זרחן

כך גם האינזים משמש כסנסור לגלוקוז

170
Q

האם פוספורילאז הוא טראנספראז?

A

לא הוא לא טראנספראז כי הוא לא משתמש באיי טי פי, הוא משתמש בפוספאט אי אורגני

171
Q

מה קורה כאשר מזרחנים את שייר הסרין בפוספורילאז?

A

סרין נמצא בסביבה שהיא טעונה שלילית ויש כם כמה חומצות אמינו בעלות מטען חשמלי חיובי, כאשר מזרחנים את הסרין המטען החשמלי השלילי גדל ולכן החומצות האמינו צריכות מקום אחר ללכת אליו והם ילכו לאתר אחר שמכיל שיירי ארגינים וזה מה שמוביל לפעילות של פוספורילאז

172
Q

אילו שני מצבים יש לגליקוגן סינטאז?

A

גליקוגן סינטאז איי- מצב פעיל שאיננו מזורחן

גליקוגן סינטאז בי- מצב איננו פעיל ומזורחן או עם גלוקוז 6 פוספאט באתר האלוסטרי שלו

173
Q

למה צריך הסתעפויות בגליקוגן?

A

כי ברגע שיש הסתעפויות אז אפשר לנצל יותר גלוקוז

174
Q

מכמה יחידות בנוי גליקוגן סינטאז?

A

2

175
Q

איפה גליקוגן סינטאז יכול להיות מזורחן? וכמה קינאזות יכולות לעשות את זה?

A

גם בשיירי סרין כמו גליקוגן פוספאטאז

11 קינאזות שונות

176
Q

מה השם של הקינאזה הכי חשובה שמזרחנת את גליקוגן סינטז?

A

גליקוגן סינטזאז קינאז 3

177
Q

איפה גליקוגן סינטאז קינאז 3 מזרחן את גליקוגן סינטאז?

A

שיירי סרין- סמוך לקצה הקרבוקסילי

178
Q

מה צריך לקרות כדי שגליקוגן סינטאז קינאז יזרחן את גליקוגן סינטאז?

A

קאזאין קינאז 2 צריך לזרחן אותו קודם

179
Q

מה גורם לדיכוי גליקוגן סינטאז קינאז?

A

רמות גבוהות של אינסולין

180
Q

למה רמות גבוהות של אינסולין גורמות לדיכוי של GSK 3?

A

האנזים GSK3 מדוכא על ידי זרחון הנגרם על ידי האנזים

PKB.

האנזים PKB

כשלעצמו משופעל על ידי קסקדת PI3K

המושרית על ידי ההורמון אינסולין.

181
Q

בכבד מי מוציא את הזרחון שלעל גליקוגן סינטאז?

A

pp1

שמשופעל על אינסולין

182
Q

מה קורה לגליקוגן סינטאז כאש מצטבא בתא גלוקוז 6 פוספאט

A

גלוקוז 6 פוספאט נקשר לאתר אלוסטרי של גליקוגן סינטאז ומשרה שינוי מרחבי על הסרת הזרחן עי ה

pp1

ולכן האינזים הוא גם סנסור לגלוקוז

183
Q

לאילו שלושה אינזימים

pp1

מוציא זרחון?

A

פוספורילאז קינאז

פוספורילאז

גליקוגן סינתאז

184
Q

לאן

pp1

מחובר?

למה ?

עי מה הוא משופעל אלוסטרית

ועי מה הוא משופעל קוולנטית

A

glycogen-targeting proteins,

משפחה זו מומחית בהכוונה של חלבונים ואנזימים לגליקוגן על ידי כך שהם קושרים את הגליקוגן מצד אחד ואת האנזימים מהצד השני. משפחה זו גם קושרת את כל שלושת האנזימים הנ”ל מהם PP1

מסיר זרחן. האנזים PP1

בעצמו מבוקר אלוסטרית (משופעל ידי קישור גלוקוז) וקוולנטית (זרחון של PKA מדכא את פעילותו).

185
Q

איך האינסולים גורם לזרחון של גלוקוז סינטאז קינאז?

A

אינסולין כאמור גורם להפעלת קסקדת PI3K

שמשפעלת את PKB

ובהמשך מזורחן GSK3 –

מה שמונע ממנו לזרחן את גליקוגן סינתאז.

186
Q

מתי גליקוגן סינטאז קינאז 3 עובד ?

A

כאשר איננו מזורחן

וכאשר גליקוגן סינטאז יש לו פוספאט על סרין +4

בגלל שבאתר קישושר של גליקוגן סינטאז קינאז 3 יש ח”א חיוביות

ולכן רק במצב זה הוא יכול לזרחן את סרין 0, -4,-8 של גליקוגן סינטאז

187
Q

מה קורה כאשר

pkb

מזרחן את גת גליקוגן סינטאז קינאז 3 ?

A

מצב שנקרא פסואודו סובסטראט שבוגליקוגן סינטאז קינאז3 מזהה את הזרחון של עצמו ולא של הסובסטראט של עצמו

188
Q

מה עושה האינזים

GSK3

חוץ מפעילות בקרת הגליקוגן?

A
  1. תווך סיגנאלים של אינסולין
  2. מתווך ספציאציה והתמיינות
189
Q

האם יש לגליקוגן סינטאז קינאזות שמעכבות יותר מאחרים?

A

יש לגליקוגן סינטאז קינאזות שמעכבות יותר,

190
Q

מה יותר עושהאינאקטיביציה קזאין קינאז 1 או 2 לגליקוגן סינטאז

A

קינאז 2

191
Q

מחלות לאגירת גליקוגן

type 0

type 1a

type 1b

type 1c

A
192
Q

מחלות לאגירת גליקוגן

type 2

type 3 a

type 3 b

type 4

A
193
Q

מחלות לאגירת גליקוגן

type 5

6

7

6B 8 9

A
194
Q

מחלות אגירת גליקוגן

type 11

A
195
Q

איפה נוצר הגלוקוז?

A

ב-er

196
Q

מי הכי צריך להשתמש בגלוקוניאוגנזה?

A

המוח

197
Q

למה הצמחים משתמשים בגלוקוניאוגנזה?

A

די סכרידים גלוקופרוטאינים

198
Q

אילו תאים צריכים את הגלוקוז בגלוקוניאוגנזה?

A

המוח ומערכת העצבים

אריתרוציטים

אשכים

מדולת האדרנל

רקמות העוברית

199
Q

איפה מתרחש תהליך הגלוקוניאוגנזה?

A

בעיקר בכבד

קורטקס הכליה

תאי אפיתל של מערכת העיכול (זניח)

200
Q

אילו מולקולות קלאסיות של שלושה פחמנים יכולות להיות פרוקורסורים לגלוקוז?

A

פירובאט

לקטאט (המגיע לכבד לאחר פעילות מואמצת) – כחלק ממעגל קורי עליו נרחיב בהמשך

גליצרול

אלנין

201
Q

אילו מולקולות של ארבעה פחממנים יכולות להיות פרוקורסרים טובים לגלוקוז?

A

אוקסלו-אצטאט

אספרטאט

202
Q

מה הבעיה בגלוקוניאוגנזה?

A

שיש שלוש ריאקציות שהן אינן הפיכות ;

הקסוקינאז

Pfk1

pyruvate kinase

203
Q

מה הוא המעקף הראשון בגלוקוניאוגנזה ?

מה הוא המעקף השני בגלוקוניאוגנזה?

מה הוא המעקף השלישי בגלוקוניאוגנזה?

A

מעקף ראשון – יעסוק בהמרת פירובאט ל

PEP

מעקף שני – יעסוק בהמרת

F1,6BP ל F6P

מעקף שלישי – יעסוק בהמרת

G6P לגלוקוז חופשי

204
Q

לתאר את מעקף של ריאקציה מספר 10 אם הפרוקורסור שלי הוא פירוואט?

A
  1. פירוואט נכנס למטריקס בטרנספורטר
  2. פירוואט קרבוקסילאז צריך ביוטין- בי 7, ואיי טי פי על מנת להפוך לאוקסלואצטט
  3. אוקסאלו אצטט עי מאלאט דה הידרוגנאז הופך למאלט
  4. מאלאט יוצא עם טרנספורטר מהתא
  5. מאלאט הופך לאוקסאלואצטט עי מאלאט דה הידרוגנאז
  6. אוקסלו אצטט הופך עי פפסי קיי ו-ג’י טי פי לפוספואנול פירוואט (ומגנזיום)
205
Q

לתאר את מעקף מספר 10 כאשר מדובר בלקטט

A

הלקטט שמגיע מהשרירים מגיע לציטוזול של הכבד דרך מעגל קורי

הופך לפירוואט דרך לקטט דה הידרוגנאז ועל הדרך זורק

nadh

לאחר מכן נכנס הפירוואט נכנס למיטוכונדריה הופך אוקסלואצטט עי פירוואט קרבוקסילאז (יחד עם ביוטין ואיי טי פי הופך לאיי די פי)

אוקסאלו אצטט הופל עי פפסי קיי מיטוכונדריאלי וג’י טי פי לפוספואונול פירוואט שיוצא מהמיטוכונדריה והולך לציטוזול

206
Q

מה משפעל מבחינה אלוטרית את פירוואט קרבוקסילאז?

A

אצטיל קו איי

207
Q

למה זה חשוב שבמעקף מספר 10 ישתחרר

Nadh

A

כדי להפחית את הריאקציה של גליראלדהיד דה הירוגנאז

208
Q

למה ה-

delta g

של מעקף מספר 10 מאוד קרוב ל-0?

A

בגלל

שהפכנו פירוואט לטאוטומר מאוד לא יציב

אבל התנאים פיסיולוגיים התגובה היא פחות מ-0

209
Q

פירוואט קרבוקסילאט למה הוא קשור?

במה הוא משתמש כמקור פחמן?

ובמה הוא משתמש כמקור אנרגיה?

ואיך מתרשת התגובה?

A

ליזין קשור לפירוואט קרבוקסילאז

HCO3

ATP

קישור של ביוטין לקרבוקסיל. הקישור הוא תמיד דרך חנקן בביוטין ודורש

ATP

טראנס-קרבוקסילציה – העברת הקרבוקסיל מהביוטין אל מולקולת המטרה

210
Q

מה הוא מעקף מספר 2 בגלוניאוגנזה?

במה האינזים הנ”ל משתמש?

והאם זו ריאקציה הפוכה? אם לא אז למה?

A

לצורך המרה של

F1,6BP ל F6P

עלינו להשתמש באנזים

F1,6BPase-1

אשר מזרז הידרוליזה בלתי הפיכה של

F1,6BP

ל פרוקטוז 6 פוספאט ופוסאט אינאורגני.

אנזים זה משתמש ביון מגנזיום כקופטור עבור פעילותו/

שימו לב שזו לא הריאקציה ההפוכה לריאקציה אותה מזרז

PFK1

מאחר והפוספאט איננו מוחזר ל

ADP,

אלא פשוט עובר הידורליזה והופך להיות פוספאט אינאורגני חופשי בתמיסה.

211
Q

מה הוא מעקף מספר 3 בגלוקוניאוגנזה?

מי מבצע את המעקף?

איפה ?

ומה הוא דורש להפעלתו?

מה הוא המסלול שעוש הגלוקוז?

A

g6p

צריך להוריד את הפוספאט

באי אר החלק איפה לכיוון האברון

יש גלוקוז 6 פוספאטז

מגנזיון

גלוקוז 6 פוספאט-> טי 1 מכניס אותו לאי אר-> גלוקוז 6 פוספטטז עושה עליו פעילות-> טי 2 מוציא אותו מהאי אר-> הגלוקוז יוצא דרך גלוט 2->הפוספאט האי אורגאני יוצא דרך טרנספורוספרטר 3

212
Q

כמה אנרגיה יש להשקיע אם רוצים לקבל מולקולת גלוקוז מלאה?

A

בשביל לקבל 2 פוספואנול פירוואט: 2 איי טי פי ו-2 גי טי פי

בשביל לקבל 2: 1,3 פוספוגליצראט יש להשקיע עוד 2 איי טי פי בפוספוגליצראט קינאז

בשביל לקבל 2 גליצראלדהיד יש להשקיע

2 nadh

מכאן שסך הכל יש לשהשקיע:

6 atp

2 Nadh

213
Q

באיזה מעגל ניתן להמיר אצטאט לגלוקוז?

A

גליקוסילאט

214
Q

מה מדכא פירוואט קרבוקסילאז?

A

adp

215
Q

מה מדכא

Pepck?

A

adp

216
Q

מה משפעל את

f16 pase?

ומה מדכא?

A
  1. ציטראט

amp

f2,6 bp

217
Q

מה הבקרה ההורמונאלית על הגלוקוניאוגנזה?

A

אינסולין

אינסולין-> מפעיל pkb

שמזרחן את פוקסו.

כאשר פוקסו מזורחן הוא במצב בלא פעיל

כאשר הוא במצב הפעיל הוא קשור להפעל גנים שקשורים לגלוקוניאוגנזה

218
Q

מה משבית את Pdh

בזמן הגלוקוניאוגנזה

A

pka

219
Q

האם תאי כבד יכולים ליצור ולפרק גלוקוז בו”ז?

A

כן

220
Q

איזה מולקולה יחיה בעלת דני פחממנים יכולה ליצור גלוקוז?

A

גליצין

221
Q

מה הוא מסלול הפנטוזות?

A

הדרך שבה מייצרים אצלנו בתאים מסוג פנטוזות כמו ריבוז

222
Q

אילו תאים צריכים את מעגל הפנטוזות?

A
  • תאים המתחלקים במהירות כמו תאי מח עצם
  • תאי עור
  • תאי רירית המעי
  • תאי סרטניים
223
Q

איך מסלול הפוספופנתוזות קשור לרדיקלים חופשיים?

A

הוא יוצר את ה-nadph שיודע להתמודד עם רדיקלים חופשיים

224
Q

אילו רקמות יצטרכו אספקה גבוהה של

nadph?

A
  1. מי שעוסק בביוסינתזה חומצת שומן
  2. או מי שמתעסק בכולסטרול
  3. אריתרוציטים
225
Q

למה מסלול הפוספופסנתוזות מתחלק?

A

למסלול המחמצן ולמסלול הבלתי מחמצן

226
Q

לתאר את הפוספופנתואוזות השלב המחמצן?

A
  1. גלוקוז 6 פוספאט על ידי

g6pd

הופך לפוספוגלוטולקטון

  1. פוספוגלוטולקטון הופך על ידי לקטונאז ומים ל-6 פסופוגלוקונולאט
  2. 6 פוספוגלוקונאט הופך עי 6 פוספוגולונאט הידורגנאז לריבולוז 5 פוספאט
  3. ריבולוז 5 פוספאט הופך עי ריבולוז 5 פוספאט איזומט לריבוז 5 פוספא6

כולם נעזרים במגנזיןם מלבד איזומראז

227
Q

עי מי האינזים

g6pd מעוכב?

A

nadph-תוצר

228
Q

האם השלב המחמצן בפוספופנתוזות הוא שלב הפיך?

A

לא

229
Q

איפה הגן של האינזים

g6pd

נמצא?

A

על כרומוזום איקס

230
Q

מה יקרה לאנשים שיש להם מחסור ב-

g6pd?

A

תהיה להם בעיה עם רדיקלים חופשיים בתאי דם האדומים תהיה פירוקסידציה של ליפידים ופירוק ממברנות .

זה יכול להוביל לעמידות נגד מלריה

ויש את זה ל-25 אחוז מהאוכלוסיה באפריקה

231
Q

מה יכול להכניס תאים לסטרס חמצני ?

A

תרופות נגד מלריה (המנגנון שלהן הוא ביצירת סטרס חמצני בכדוריות הדם ולכן בשילוב עם

G6PD

פגום, מדובר בתגובה חזקה מידי שפוגעת בתאים)

פול – מזון המכיל חומרים מעוררי נזק חמצני

מוצרי סולפה (אנטיביוטיקות מסויימות)

מתילן-בלו.

232
Q

למה קוראים למעגל הפוספופנתוזות מעגל?

A

אם נכניס לשלב זה 6 סוכרים בעלי 5 פחמנים, בעזרת 2 משפחות של אנזימים טראנס-קטולאז וטראנס-אלדולאז נוכל ליצר 5 סוכרים של 6 פחמנים – ובעצם לייצר גלוקוז.

השלב הלא מחמצן יכול לייצר גם סוכרים בעליי ארבעה או 7 פחממנים

233
Q

האם השלב הלא מחמצן יכול ליצור

Nadph?

A

לא

234
Q

האם הריאקציות בשלב הלא מחמצן הן ריאקציות הפיכות?

A

הן הפיכות

235
Q

מה התפקיד של טראנס קאטולאז+ 2 דוגמאות

ומה הוא צריך

A

זהו אנזים המזרז מספר ריאקציות בשלב הלא מחמצן של מעגל הפנטוזות המזרז העברה של קבוצה דו פחמנית מקטוז לאלדוז. האנזים מנצל את קו האנזים TPP לצורך פעילותו.

236
Q

תסמונת

Wernicke-Korsako

ומתי היא חמורה

A

זהו סינדרום הנגרם בשל מחסור חריף בתיאמין, מרכיב חשוב ביצירת טי פי פי . הסינדרום נפוץ מאוד בקרב אלכוהוליסטים מאחר וצריכת אלכוהול מפחית את הספיגה של תיאמין (ושל שאר ויטמיני בי). מאחר ואין לבני אדם מאגרי תיאין ארוכי טווח (בניגוד לויטמיניבי אחרים). הסינדרום כולל סימפטומים, המצויים בהחרפה, וכוללים אובדן זכרון חמור, בלבול חריף ושיתוק חלקי (מאד דומה לדימנציה). הסינדרום מחריף כאשר קיימת מוטציה גנטית בטראנסקטולאז, מוטציה המפחיתה את האפיניות של האנזים ל-טי פי פפי פי 10 פחות. במצב כזה אפילו מחסור קל בתיאמין יוביל לסימפטומים חריפים של המחלה.

237
Q

טראנס אלדולאז

תפקיד?

A

הו אנזים המזרז את הריאקציה הדומה לריאקציית אלדולאז של הגליקוליזה ובה מועברת קבוצה תלת פחמנית (המזכירה די-הידרוקסי-אצטון) מהסוכר סדו-הפטולוז אל גליצר אלדהיד 3 פוספאט. מתקבל סוכר 4 פחמני ארטירוז וסוכר 6 פחמני -פרוקטוז 6 פוספאט.

238
Q

איזה סוג של אינטראקציה עושה טראנס אלדולאז?

A

שיף בייס

239
Q

מה הם היחסים בין קסילוז לריבולוז?

A

הם אפימרים

240
Q

מה התקפיד הבקרתי של קסילוז?

A

הוא משפעל אינזים שנקרא

pp2a

הוא מסיר את הזרחון מאינזים טאנדם

ככה ש-

pfk2

יוכל לעבוד

ויהיה עדיפות לגליקוליזה ולא לגלוקוניאוגנזה

241
Q

מתי מעגל הפנטוזות פעיל?

A

מעגל הפנטוזות פעיל בנוכחות אינסולין

242
Q

מה משמש לביוסינטזה של חומצות שומן?

A

אצטיל קו A

243
Q

מה מכיל האתר הקטליטי של האינזים

pp2a?

A

שני יוני מנגן

244
Q

כמה יח רגולטריות יש לאינזים

pp2a?

ומה הן עושות

A

2

והן מאפשרות לו לזהות חומרים שונים שיש עליהם פוספאט