BCM 1502 Désamination des acides aminés et cycle de l'urée Flashcards
Qu’arrive-t-il aux excès d’acides aminés?
Il est dégradé.
Quelles sont les 3 étapes du catabolisme d’acides aminés
- désamination
- cycle de l’urée
- catabolisme du squelette carboné en intermédiaire du métabolisme central
Sous quel forme l’azote se retrouve suite à la désamination?
Quel est sont effet sur l’organisme?
En quoi peut-il être transformé?
- Ammoniaque
- Très toxique
- urée ou acide urique
Quel est le bilan de la réaction d’aminotransférase?
acide aminé + ⍺-cétoglutarate -> acide ⍺-cétonique + glutamate
Quelles sont les 5 acides aminés qui requiert un aminotransférase dans leur synthèse?
- Alanine
- Aspartate
- Asparagine
- glutamate
- glutamine
Quel cofacteur est nécéssaire à l’aminotransférase?
La pyridoxine (PLP)
Il sert de receveur et donneur d’électron
Quel équilibre enzymatique contrôle les transfert d’amines?
l’aminotransférase se résume par
⍺-A.A + enzyme-PLP <-> enzyme + PMP + acide ⍺-cétonique
Qu’est-ce que le cycle glucose-alanine?
Quels sont ses rôles? (2)
Un cycle où les muscles transforment le glucose en alanine et le foie transforme l’alanine en glucose.
1. Recyclage du carbone issue de la glycose anaérobique. (glucose -> alanine)
2. Éviter de transporter du NH4 dans le sang dû à sa toxicité (alanine -> glucose)
Quels sont les 5 traits de la glutamate déshydrogénase?
- désamination oxydative
- Réaction mitochondriale
- ∆G ≈ 0, donc est naturellement à l’équilibre
- Produit de l’ammonium
- Possède un contrôle allostérique
Quels sont les deux organes responsables du cycle de l’urée et quels sont leur rôles?
Le foie: possède tous les enzymes du cycle
Les reins: argininosuccinate synthase
Quel est le rôle du cycle de l’urée?
transformer l’ammoniaque en urée
Combien de réactions compose le cycle de l’urée?
Combien sont dans la mitochondrie et combien sont dans le cytosol?
- 5 réactions
- 2 mitochondriales
- 3 cytosoliques
Quelle étape du cycle de l’urée est régulateur?
l’activation de la première réaction: carbamoyl phosphate synthétase I (CPS I) par N-acétyl glutamate.
Quel est le bilan réactionnel du cycle de l’urée?
NH3 + HCO3 + aspartate + 3 ATP -> urée + fumarate
Quels sont les trois acides aminés du cycle de l’urée qui ne forme pas de polypeptides/protéines?
- ornithine
- citrulline
- arginiosuccinate
Quelle est la source des atomes d’azote du cycle de l’urée.
Un atome vient d’ammoniaque et l’autre de l’aspartate.
Quelle est la première étape du cycle de l’urée?
Combien d’ATP consomme-t-elle?
Où a-t-elle lieu?
- La carbamoyl phosphate synthétase combine HCO3, un phosphate venant d’ATP et un ammoniaque pour faire un carbamoyl phosphate.
- coute 2 ATPs
- mitochondriale
- À savoir que cette enzyme est en très grand nombre dans la matrice
Qu’est-ce qui active la carbamyl phosphate synthétase I?
Quels modification apporte cette molécule à l’enzyme? (2)
Quel trait physiologique est important chez cette enzyme?
- N-acétylglutamte
- modification de la conformation
- hausse de l’affinité pour l’ATP
- Elle possède un tunnel de guidage préférentiel des intermédiaires métaboliques
Quelle est la deuxième étape du cycle de l’urée?
Où a-t-elle lieu?
Combien d’ATP consomme cette réaction?
Quels transports membranaires sont nécéssaire?
- Réaction entre le carbamoyl phosphate et l’ornithine pour faire la citrulline par l’ornnithine transcarbamylase
- mitochondriale
- consomme 0 ATP
- Un pour faire entrer l’ornithine et un pour faire sortir la citrulline
Quelle est la troisième réaction du cycle de l’urée?
Où se déroule cette réaction?
Combien d’ATP consomme cette réaction?
- Incorporation du deuxième atome d’azote par la combinaison de la citrulline et l’aspartate pour faire de l’argininosuccinate grâce à l’argininosucinate synthétase.
- cytosolique
- consomme 1 ATP
Quelle est la quatrième réaction du cycle de l’urée?
Où se déroule cette réaction?
Combien d’ATP consomme-t-elle?
Qu’arrive-t-il aux produits?
- Séparation de l’azote apporté par l’aspartate en coupant l’argininosuccinate en fumarate et de l’arginine grâce à l’argininosuccinate lysase.
- cytosolique
- consomme 0 ATP
- Le fumarate entrera dans le cycle de l’acide citrique et l’arginine continuera dans le cycle de l’urée
- À noter que le fumarate peut aussi être métabolisé en aspartate pour alimenter le cycle de l’urée
Quelle est la cinquième réaction du cycle de l’urée?
Où se déroule-t-elle?
Combien d’ATP consomme-t-elle?
Qu’arrive-t-il aux produits?
- Libération de l’urée en lysant l’arginine en ornithine et en urée par l’arginase.
- Cytosolique, dans le foie
- consomme 0 ATP
- l’ornithine retourne dans le mitochondrie pour alimenter le cycle de l’urée et l’urée entre dans le sang pour être filtré et éliminé par les reins.
Qu’est-ce qui cause un surplus d’azote dans le métabolisme?
Une alimentation riche en acide aminés
Quelle enzyme est responsable de synthétiser le régulateur du cycle de l’urée?
Qu’est-ce qui régule cette enzyme?
- N-acétylglutamate synthase (NAGS)
- régulation allostérique par glutamate (sa concentration influence donc la régulation)
