BCM 1502 Désamination des acides aminés et cycle de l'urée

Question 1

Qu’arrive-t-il aux excès d’acides aminés?

Answer 1

Il est dégradé.

Question 2

Quelles sont les 3 étapes du catabolisme d’acides aminés

Answer 2

1. désamination
2. cycle de l’urée
3. catabolisme du squelette carboné en intermédiaire du métabolisme central

Question 3

Sous quel forme l’azote se retrouve suite à la désamination?
Quel est sont effet sur l’organisme?
En quoi peut-il être transformé?

Answer 3

• Ammoniaque
• Très toxique
• urée ou acide urique

Question 4

Quel est le bilan de la réaction d’aminotransférase?

Answer 4

acide aminé + ⍺-cétoglutarate -> acide ⍺-cétonique + glutamate

Question 5

Quelles sont les 5 acides aminés qui requiert un aminotransférase dans leur synthèse?

Answer 5

• Alanine
• Aspartate
• Asparagine
• glutamate
• glutamine

Question 6

Quel cofacteur est nécéssaire à l’aminotransférase?

Answer 6

La pyridoxine (PLP)
Il sert de receveur et donneur d’électron

Question 7

Quel équilibre enzymatique contrôle les transfert d’amines?

Answer 7

l’aminotransférase se résume par
⍺-A.A + enzyme-PLP <-> enzyme + PMP + acide ⍺-cétonique

Question 8

Qu’est-ce que le cycle glucose-alanine?
Quels sont ses rôles? (2)

Answer 8

Un cycle où les muscles transforment le glucose en alanine et le foie transforme l’alanine en glucose.
1. Recyclage du carbone issue de la glycose anaérobique. (glucose -> alanine)
2. Éviter de transporter du NH4 dans le sang dû à sa toxicité (alanine -> glucose)

Question 9

Quels sont les 5 traits de la glutamate déshydrogénase?

Answer 9

1. désamination oxydative
2. Réaction mitochondriale
3. ∆G ≈ 0, donc est naturellement à l’équilibre
4. Produit de l’ammonium
5. Possède un contrôle allostérique

Question 10

Quels sont les deux organes responsables du cycle de l’urée et quels sont leur rôles?

Answer 10

Le foie: possède tous les enzymes du cycle
Les reins: argininosuccinate synthase

Question 11

Quel est le rôle du cycle de l’urée?

Answer 11

transformer l’ammoniaque en urée

Question 12

Combien de réactions compose le cycle de l’urée?
Combien sont dans la mitochondrie et combien sont dans le cytosol?

Answer 12

• 5 réactions
• 2 mitochondriales
• 3 cytosoliques

Question 13

Quelle étape du cycle de l’urée est régulateur?

Answer 13

l’activation de la première réaction: carbamoyl phosphate synthétase I (CPS I) par N-acétyl glutamate.

Question 14

Quel est le bilan réactionnel du cycle de l’urée?

Answer 14

NH3 + HCO3 + aspartate + 3 ATP -> urée + fumarate

Question 15

Quels sont les trois acides aminés du cycle de l’urée qui ne forme pas de polypeptides/protéines?

Answer 15

1. ornithine
2. citrulline
3. arginiosuccinate

Question 16

Quelle est la source des atomes d’azote du cycle de l’urée.

Answer 16

Un atome vient d’ammoniaque et l’autre de l’aspartate.

Question 17

Quelle est la première étape du cycle de l’urée?
Combien d’ATP consomme-t-elle?
Où a-t-elle lieu?

Answer 17

• La carbamoyl phosphate synthétase combine HCO3, un phosphate venant d’ATP et un ammoniaque pour faire un carbamoyl phosphate.
• coute 2 ATPs
• mitochondriale
• À savoir que cette enzyme est en très grand nombre dans la matrice

Question 18

Qu’est-ce qui active la carbamyl phosphate synthétase I?
Quels modification apporte cette molécule à l’enzyme? (2)
Quel trait physiologique est important chez cette enzyme?

Answer 18

• N-acétylglutamte
• modification de la conformation
• hausse de l’affinité pour l’ATP
• Elle possède un tunnel de guidage préférentiel des intermédiaires métaboliques

Question 19

Quelle est la deuxième étape du cycle de l’urée?
Où a-t-elle lieu?
Combien d’ATP consomme cette réaction?
Quels transports membranaires sont nécéssaire?

Answer 19

• Réaction entre le carbamoyl phosphate et l’ornithine pour faire la citrulline par l’ornnithine transcarbamylase
• mitochondriale
• consomme 0 ATP
• Un pour faire entrer l’ornithine et un pour faire sortir la citrulline

Question 20

Quelle est la troisième réaction du cycle de l’urée?
Où se déroule cette réaction?
Combien d’ATP consomme cette réaction?

Answer 20

• Incorporation du deuxième atome d’azote par la combinaison de la citrulline et l’aspartate pour faire de l’argininosuccinate grâce à l’argininosucinate synthétase.
• cytosolique
• consomme 1 ATP

Question 21

Quelle est la quatrième réaction du cycle de l’urée?
Où se déroule cette réaction?
Combien d’ATP consomme-t-elle?
Qu’arrive-t-il aux produits?

Answer 21

• Séparation de l’azote apporté par l’aspartate en coupant l’argininosuccinate en fumarate et de l’arginine grâce à l’argininosuccinate lysase.
• cytosolique
• consomme 0 ATP
• Le fumarate entrera dans le cycle de l’acide citrique et l’arginine continuera dans le cycle de l’urée
• À noter que le fumarate peut aussi être métabolisé en aspartate pour alimenter le cycle de l’urée

Question 22

Quelle est la cinquième réaction du cycle de l’urée?
Où se déroule-t-elle?
Combien d’ATP consomme-t-elle?
Qu’arrive-t-il aux produits?

Answer 22

• Libération de l’urée en lysant l’arginine en ornithine et en urée par l’arginase.
• Cytosolique, dans le foie
• consomme 0 ATP
• l’ornithine retourne dans le mitochondrie pour alimenter le cycle de l’urée et l’urée entre dans le sang pour être filtré et éliminé par les reins.

Question 23

Qu’est-ce qui cause un surplus d’azote dans le métabolisme?

Answer 23

Une alimentation riche en acide aminés

Question 24

Quelle enzyme est responsable de synthétiser le régulateur du cycle de l’urée?
Qu’est-ce qui régule cette enzyme?

Answer 24

• N-acétylglutamate synthase (NAGS)
• régulation allostérique par glutamate (sa concentration influence donc la régulation)