BCM 1502 Biosynthèse et dégradation de l'hème Flashcards
Comment se nomme le noyau de l’hème?
noyau porphyrine ou protoporphyrine IX
Comment est distribué le noyau porphyrine dans la nature? (2)
- Observé dans un grand nombre d’espèces animales et végétales
- Observé dans plusieurs protéines aux fonctions différentes
Nomme trois exemples d’utilisation du noyau porphyrine.
- Chlorophylle avec un Mg
- Vitamine B12 (cobalamine) avec un Co
- Hème avec un Fe
Nomme minimum 3 structures utilisant l’hème. (il y en a plus)
- Hémoglobine et myoglobine
- cytochrome de la chaine respiratoire
- Cytochrome P450
- Peroxydase et catalase
- NOS
Quel est le type d’hème retrouvé majoritairement?
Hème B
Quelle structure “spéciale” est retrouvé dans l’hème C?
Une liaison covalante avec l’enzyme (S-Cys)
Quelle vitamine contenant un noyau protophorphyrine ne peut pas être synthétisé par l’homme?
Comment nous nous en approvisionnons?
- La vitamine B12: cobalamine
- Elle est synthétisé par certaines bactéries et on s’en approvisionne au travers de sources animales
Quelle protéine permet d’augmenter la solubilité de l’oxygène dans le sang?
L’hémoglobine
Qu’a permit la séquestration de l’hémoglobine à l’intérieur de cellules spécialisés (érythrocytes)? (3)
- Un sang plus fluide, donc moins visqueux
- Des concentrations plus élevées en oxygène
- Une meilleur diffusion de l’oxygène du sang au tissu
Quel est le rapport de la tailles des érythrocytes et la taille des capillaire?
Quel en est l’utilisé?
- Les érythrocytes sont en moyenne 25% plus grand que les plus petits capillaires.
- Cela permet potentiellement d’optimiser le transfert de l’oxygène au tissus
De quoi est formé l’hémoglobine? (2)
- Globines (partie protéique)
- L’hème (noyau protoporphyrine IX avec fer)
Quelle est la forme quaternaire de l’hémoglobine et quel avantage cela apporte?
Un hétérotétramère (2 chaines alpha et 2 chaines beta) qui permet la coopérativité de liaison d’O2.
A quoi se lie l’oxygène dans l’hémoglobine?
À l’atome de fer dans l’hème.
Combien de liaisons de coordination peut faire l’ion Fe2+?
À quoi est lié cette atome?
6 liaisons de coordination:
- 4 liaisons aux atomes d’azote de l’hème
- 2 liaisons au noyau d’imidazole de deux histidines. Une de ces histidines peut être substituée par une molécule O2.
Quel proportion de CO2 dans notre organisme est transporté par l’hémoglobine?
Où se situe le reste du CO2?
Est-ce que le CO2 se lie aux fer de l’hémoglobine?
- 10%
- Dissout dans le sang sous forme d’ion bicarbonate
- Non il se lie sur un autre site de l’hémoglobine
Comment le monoxyde de carbone (CO) affecte l’hémoglobine?
- L’oxygène du CO se lie au fer
- Cette liaison est plus forte que la liaison que forme l’oxygène avec le fer, donc empêche l’oxygénation des tissus.
Combien de noyaux se trouvent dans l’hème?
Quels sont ces noyaux?
Comment sont reliés ces noyaux?
- 4 numéroté en sens horaire
- noyaux pyrroles
- ponts méthényle (-CH=) nommés pont ⍺, β, 𝛾, 𝛅 en sens horaire
Combien de sites de substitutions possède l’hème et où se trouvent-ils?
8 sites de substitutions, 2 sur chaque noyaux
Quelles sont les molécules qui sont utilisées pour faire de l’hème? (2)
- Glycine
- Succinyl-CoA
- Fer (obvious, pas à retenir)
Quelle technique a été utilisée pour trouver les molécules servant à la synthèse de l’hème?
marquage avec isotopes
Comment est synthétisé le succinyl-CoA?
À partir d’acétate qui, une fois activé par CoA entre de le cycle de l’acide citrique qui forme du succinyl-CoA.
Quelles sont les 7 étapes de la biosynthèse de l’hème?
Quelles étapes sont mitochondriales et lesquelles sont cytosolique?
- condensation (mitochondriale)
- condensation (cytosolique)
- condensation et cyclisation (cytosolique)
- décarboxylation (cytosolique)
- oxydation (par décarboxylation) (mitochondriale)
- oxydation (mitochondriale)
- ajout du fer (mitochondriale)
Quelle est la première étape de la biosynthèse de l’hème?
Où se déroule cette réaction dans la cellule et dans le corps?
Quel est le cofacteur essentiel?
- Condensation de Succinyl-CoA et de glycine pour faire ALA (𝛅-aminolévulinate) par ALA synthase (𝛅-aminolévulinate synthase). ALA quitte la mitochondrie vers le cytosol.
- Mitochondrie, dans le foie
- PLP (phosphate de pyridoxale)
Quelle est la deuxième étape de la biosynthèse de l’hème?
Où se déroule cette réaction?
Qu’est-ce qui peut inhiber cette réaction?
- Condensation de 2 ALA pour faire un porphobilinogène (PBG) par porphobilinogène synthase.
- Cytosol
- Métaux lourds (Ex: Pb)
