Auto-APP 1 - Glomérulopathies Flashcards
Que voit-on si on coupe un rein en 2 ?
Une coupe centrale du rein montre en périphérie le cortex et les pyramides, où se forme l’urine, et, au centre, les voies excrétrices (calices et bassinet) qui amènent l’urine à l’uretère.
Combien de néphrons se développent après la naissance?
Aucun
D’ailleurs, un néphron endommagé ne peut pas être remplacé.
De quoi est constitué un glomérule?
Amas de capillaires attachés au mésangium.
Contrairement à la plupart des autres organes, l’endothélium glomérulaire n’est pas très ____
Étanche
Endothélium fenestré
La membrane basale est la couche la plus épaisse et sert de squelette au glomérule. De quoi est-elle constituée ?
Collagène type 4
La membrane basale du glomérule laisse passer quels types de molécules?
Petites molécules surtout si elles sont chargées positivement (elle-même étant chargée négativement).
La filtration glomérulaire s’effectue à travers la « barrière de filtration ». De quoi est-elle constituée?
- Endothélium
- Capillaire
- Membrane basale
- Podocytes
Qu’est-ce que le mésangium?
Espace localisé entre les capillaires, constitué des cellules mésangiales et de la matrice mésangiale.
La matrice mésangiale relie les cellules mésangiales entre elles et avec la membrane basale. Ces cellules ont aussi d’autres propriétés (dégradation des complexes immuns qui viennent se déposer dans le rein).
Lorsque filtré à travers les capillaires, où se retrouve le filtrat ?
Dans un espace entourant les capillaires appelé espace urinaire.
Cet espace est bordé d’un côté par les podocytes et de l’autre par les cellules pariétales de la capsule de Bowman.
Quelles peuvent être les étiologies des glomérulopathies?
- Immunologique (complexes immuns, AC dirigés contre un antigène in situ, lymphos T sensibilisés et macrophages, activation du complément)
- Métabolique
- Génétique
- Dépôt d’une substance produite de façon excessive
- Toxique
- Inconnue (idiopathique)
Quelle est la différence entre une glomérulopathie primaire vs secondaire?
Dans secondaires, une maladie systémique est à l’origine de l’atteinte rénale.
La plupart des glomérulopathies sont d’origine ____
Immunologique
À cause de la formation intraglomérulaire de complexes immuns ou du dépôt intraglomérulaire de complexes immuns circulants dans le sang. Ces complexes immuns peuvent alors activer le complément, attirer des cellules inflammatoires et causer des lésions.
Qu’est-ce que le syndrome néphritique?
Syndrome qui associe
- Hématurie
- Protéinurie de moins de 3 g/24h
- œdème
- HTA
- Oligurie
- Réduction du DFG
Qu’est-ce que le syndrome néphrotique?
Protéinurie > 3 g/24h et s’associe à
- Hypoalbuminémie < 30 g/l
- Odème
- Hyperlipidémie
- Lipidurie
Qu’est-ce qu’un syndrome glomérulaire mixte?
Combine des éléments néphritiques et néphrotiques, ex: protéinurie > 3 g/24h, hématurie et ↓ du DFG. C’est une situation fréquente chez l’adulte avec glomérulopathie. Les tableaux néphritiques et néphrotiques « purs » sont plutôt rares en clinique.
Quelle est la différence entre une insuffisance rénale rapidement progressive et une IRC?
- IR rapidement progressive mène par définition au besoin de dialyse en moins de 6 mois
- IRC : installée sur plusieurs années en général
Vrai ou faux? L’insuffisance rénale rapidement progressive est pathognomonique d’une atteinte glomérulaire
Faux
Qu’est-ce qui suggère l’origine glomérulaire de l’insuffisance rénale?
Coexistence d’une protéinurie de degré variable, mais en général > 1 g/24h, associée ou non à une hématurie
Comment se présentent les glomérulopathies de type anomalies urinaires isolées?
Aucun symptôme ni signe physique, sauf un ou des épisodes d’hématurie macroscopique dans certains cas. Le plus souvent, c’est en faisant une analyse d’urine lors d’un bilan de santé que l’on découvre fortuitement une protéinurie (en général, légère à modérée), une hématurie ou les 2
Quelles sont les glomérulopathies primaires?
Syndrome néphritique
- Glomérulonéphrite aiguë postinfectieuse
- Syndrome hémolytique et urémique
Syndrome néphrotique
- Lésions glomérulaires minimes
- Hyalinose (sclérose) glomérulaire segmentaire et focale (HSF)
- Glomérulopathie membraneuse
Insuffisance rénale
- Glomérulonéphrites rapidement progressives
Anomalies urinaires isolées
- Néphropathie à IgA
Quelles sont les glomérulopathies secondaires et héréditaires?
- Glomérulosclérose diabétique
- Glomérulonéphrite lupique
- Néphrites héréditaires
Quelles sont les 2 techniques principalement utilisées par l’anatomopathologiste pour faire le diagnostic d’une glomérulopathie ?
- Examen au microscope optique (histologie)
- Examen en immunofluorescence (IF)
- Examen au microscope électronique (ME)
Quel est l’avantage de l’immunofluorescence sur l’histologie pour le diagnostic des glomérulopathies?
Immunofluorescence utilise microscope UV et à des AC liés à des marqueurs qui émettent de la lumière lorsqu’exposés aux rayons UV
Permet de démontrer facilement et rapidement la présence de complexes immuns dans les glomérules.
Les dépôts granuleux d’IgG deviennent lumineux. Leur présence le long de la paroi des capillaires glomérulaires est assez typique de la glomérulopathie membraneuse
Que sont les ‘‘croissants’’ dans les glomérulopathies?
Zone de prolifération des cellules pariétales de la capsule de Bowman, souvent associées à des monocytes et à des macrophages. Cette prolifération occupe une partie ou la totalité de l’espace urinaire en formant une structure incurvée semblable à un croissant.
Le stimulus principal pour la formation de croissants semble être la présence de fibrine dans l’espace urinaire, à la suite d’une rupture dans la paroi des capillaires. Cette rupture des capillaires est un autre point commun des glomérulonéphrites à croissants.
Quelles sont les caractéristiques des lésions glomérulaires minimes?
- En général, très corticosensibles et réagissent bien au tx
- Au microscope optique, les glomérules paraissent normaux et l’étude en IF ne révèle pas de complexes immuns.
- Seuls chgmnts morphologiques sont observés au microscope électronique a/n des podocytes.
- Dans glomérule normal, les podocytes ont de fins pédicelles qui couvrent la surface des capillaires.
Dans un rein normal, si les pédicelles sont bien distincts, c’est parce qu’ils sont porteurs de charges négatives ; donc, ils se repoussent. En cas de lésions glomérulaires minimes, les pédicelles perdent leurs charges négatives = se rapprochent et semblent se fusionner ou s’effacer.
Quelle est la physiopathologie de la glomérulopathie membraneuse?
Résulte de l’accumulation progressive de complexes immuns dans la membrane basale des capillaires glomérulaires, ce qui entraîne à la longue son épaississement.
Au début, les dépôts sont petits et la membrane basale n’est pas épaissie. Avec l’évolution, les complexes immuns deviennent plus gros, et la membrane basale tente de les entourer en formant des projections appelées éperons (spikes). Ces structures sont caractéristiques de cette glomérulopathie.
À un stade avancé, la membrane basale est fortement épaissie et irrégulière. Les éperons ont entouré complètement les complexes immuns.
