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MMD2231 - Néphro > APE 7 - Hématurie + Tumeurs > Flashcards

APE 7 - Hématurie + Tumeurs Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une hématurie?

A

Correspond à la visualisation d’au moins 2 érythrocytes par champ visuel normal au microscope

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Q

Nommez 5 causes rénales d’hématurie

A

● Maladie glomérulaire (glomérulopathie)
● Carcinome rénal
● Lithiase (colique néphrétique)
● Traumatisme (y compris biopsie rénale)
● Rein polykystique (polykystose rénal)
● Tuberculose (commune dans les régions où TB endémique)
● Embolie
● Thrombose veineuse rénale
● Malformation vasculaire
● Pyélonéphrite

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3
Q

Quelles sont les causes d’hématuries liées aux uretères?

A

● Lithiase
● Cancer urothélial

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4
Q

Quelles sont les causes vésicales d’hématurie?

A

● Carcinome
● Inflammatoire (Ex: cystite, TB, schistosomiase)
● Lithiase
● Cathéter
● Traumatisme

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5
Q

Quelles sont les causes prostatiques d’hématurie?

A

● HBP
● Carcinome

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6
Q

Quelles sont les causes d’hématurie liées à l’urètre?

A

● Traumatisme
● Lithiase
● Urétrite
● Néoplasme

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7
Q

Nommez 3 causes d’hématurie non-liées au système urinaire

A

● Thérapie anticoagulante
● Thrombocytopénie
● Exercice intense
● Hémophilie
● Drépanocytose
● Paludisme (commun où le paludisme est endémique)

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8
Q

À quoi sert la sédimentation urinaire?

A

Dépôt de substances solide contenues dans l’urine obtenue par centrifugation que l’on examine au microscope, par exemple, cylindres et cristaux

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9
Q

Qui suis-je? Étude microscopique des cellules contenues dans l’urine

A

Cytologie urinaire

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10
Q

Quel examen permet de détecter un carcinome urothélial?

A

Cytologie urinaire

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11
Q

Quel est l’avantage de la cytologie urinaire pour le diagnostic d’hématurie?

A

Diagnostic d’hématurie si >10 GR/mm3
▪ Précise si provient de l’arbre urinaire (GR non déformés) ou glomérulaires (GR déformés)
▪ Permet d’identifier les faux positifs à la bandelette urinaire (ex : myoglobine)

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12
Q

Que permet l’imagerie de l’appareil urinaire supérieur (échographie rénale ou pyéloscan) ?

A

Confirmation de tumeur, kyste, ou obstruction

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13
Q

Quel est le seul examen fiable pour évaluer l’urètre et la vessie?

A

Cystoscopie: vision directe de l’intérieur de la vessie
Permet de voir: Infection, tumeur, lithiase

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14
Q

Que nous indiquent les cylindres érythrocytaires ?

A

Ils sont caractéristiques d’une hématurie rénale, et leur présence témoigne presque toujours de l’existence d’une affection glomérulaire

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15
Q

Comment différentier si l’hématurie est due à une atteinte glomérulaire ou non?

A
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16
Q

Où sont localisées les tumeurs urothéliales?

A

Surtout vessie (>90%) et < 5% des cas, au bassinet ou à l’uretère.

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17
Q

Les hommes sont ____fois plus susceptibles d’avoir un cancer de la vessie que les femmes.

A

3 fois plus

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18
Q

Quelle est la forme la plus fréquente de tumeur urothéliale en amérique du nord?

A

Carcinome urothélial

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19
Q

Quels sont les facteurs de risque de tumeurs urothéliales (des voies urinaires)?

A

− Tabagisme : risque 3-6 x plus élevé qu’un non-fumeur
− Produits irritants : irritants et deviennent cancérigènes pour l’urothélium à la suite d’expositions répétées.
o Travailleur dans les industries où l’on utilise des teintures d’aniline (textile, caoutchouc)
o Produits contenant des β-naphthylamines et du benzène
o Industrie de l’aluminium
− Prédisposition génétique (ex : Syndrome de Lynch)
− Infections chroniques (schistosomiase), particulièrement dans les pays du Proche-Orient (surtout pour carcinome de la vessie de type squameux/épidermoïde)

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20
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des tumeurs urothéliales?

A

− Hématurie macro ou micro: Chez l’adulte, hématurie macro en l’absence d’infection = néoplasie ad preuve du contraire.
− Le plus souvent asympto
− Certains peuvent présenter des dlrs vésicales pouvant évoquer une cystite.

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21
Q

Quel examen confirme la présence d’une hématurie dans la grande majorité des cas?

A

Analyse d’urine

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22
Q

Comment se fait le diagnostic de tumeur urothéliale ?

A

Biopsie-exérèse de la lésion et confirmation histo-pathologique

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23
Q

Quelle est la différence entre une tumeur infiltrante vs superficielle?

A

Tumeurs superficielles (Ta, T1, CIS) : se limitent à la muqueuse ou la sous-muqueuse
o Bon pronostic, avec peu de chances de dissémination
o Attention à celles de haut grade qui pourraient progresser vers une maladie infiltrante
Tumeurs infiltrantes (T2 et plus) : pénètrent la paroi musculaire de la vessie (de haut grade par définition)
o Risque de métastase augmenté (ganglions lymphatique, foie, poumons, os)

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24
Q

Quel est le traitement d’une tumeur superficielle de l’appareil urinaire inférieur?

A

Résection transurétrale

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25
Q

Quel est le traitement de tumeurs multiples récidivantes ou de haut grade de l’appareil urinaire inférieur?

A

Résection transurétrale+ chimio/immuno

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26
Q

Quel est le traitement d’une tumeur infiltrante de l’appareil urinaire inférieur?

A

Cystectomie radicale (+ dérivation urinaire avec segment intestinal)

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27
Q

Vrai ou faux? Les tumeurs urothéliales ont tendance à récidiver ++

A

Vrai

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28
Q

Quel est le traitement d’une tumeur dans l’appareil urinaire supérieur ?

A

Néphrectomie avec exérèse de tout l’uretère ipsilatéral (pronostic moins bon que AUI)

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29
Q

Chez qui survient d’adénocarcinome rénal ?

A

Âge moyen d’environ 55 ans (patients adultes)

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30
Q

Quelle est l’épidémiologie de l’adénocarcinome rénal?

A

− Représente environ 2% de tous les cancers
− 2-3 hommes pour une femme.

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31
Q

Quels sont les facteurs de risque d’adénocarcinome rénal?

A

− Obésité
− Tabagisme
− Maladie kystique acquise des dialysés
− Désordres génétiques rares : Syndrome de Von-Hippel-Lindau (le + souvent associé)
▪ Apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires

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32
Q

D’où provient l’adénocarcinome rénal ?

A

Nait des cellules épithéliales du rein. En progressant, il a tendance à infiltrer les veines du sinus rénal et à former un thrombus néoplasique s’étendant dans la veine rénale et même jusque dans la veine cave.

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33
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’adénocarcinome rénal?

A

− Majorité de ces tumeurs sont silencieuses
− La triade classique (dlr, masse et hématurie) dans 10% des cas
− En général, la présence de symptômes est associée è une maladie avancée :
▪ Douleur
▪ Hématurie
▪ Hypertension artérielle
▪ Anémie
▪ Perte de poids
▪ Masse abdominale
▪ Fièvre
− Capacité des cellules tumorales à sécréter des substances endocrines mène à des manifestations paranéoplasiques :
▪ Hypercalcémie : liée à une production de substances qui miment l’action de la PTH
▪ Polycythémie : liée à une production d’EPO

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34
Q

À quoi est lié le pronostic de l’adénocarcinome rénal?

A

Directement lié au stade de la maladie
o Quand la tumeur est confinée au rein, le pronostic est très bon (stade I et II)
o Une fois la tumeur répandue en dehors du rein, px sombre, car la plupart du temps il n’existe pas de tx systématique curatif
o Avec la venue de l’immunothérapie, des réponses complètes avec des survies prolongées sont devenues possibles dans un faible % de patients

35
Q

Que permet l’échographie rénale?

A

▪ Distinguer une masse solide d’une masse kystique et de déceler des lésions parenchymateuses rénales de < 1 cm.
▪ C’est l’examen qui permet de découvrir la plupart des masses rénales

36
Q

Quel est l’examen de choix pour préciser le diagnostic et pour établir le stade clinque de la tumeur rénale?

A

Tomodensitométrie

37
Q

Quel est le traitement des tumeurs rénales ?

A

Seul traitement curatif est la néphrectomie
● Radicale : rein entier avec fascia de Gérota et ganglions hilaires
● Partielle : tumeur seulement (pour tumeur de petite taille, < 4cm, surtout si rein unique ou IR)

Si atteinte systémique, le cancer est chimio- et radio-résistant. Il faut utiliser des thérapies ciblées (MTOR) et des médicament inhibiteurs des récepteurs PD-1 et PDL-1 (qui réduit l’inhibition naturelle du système immunitaire et le rend plus efficace pour combattre la néoplasie)

38
Q

Comment savoir si une masse rénale est kystique ou solide?

A

Échographie ou tomodensitométrie

39
Q

Les lésions kystiques simples sont-elles bénignes ou malignes?

A

Bénignes
Pronostic est toujours favorable quand sa paroi est fine et son contenu liquidien clair

40
Q

Les lésions solides ou kystiques complexes sont-elles bénignes ou malignes?

A

Malignes
Potentiel néoplasique

41
Q

Vrai ou faux? Les métastases de cancer du poumon sont les plus féquentes tumeurs secondaires, mais sont souvent sans conséquence clinique sur le plan urologique

A

Vrai

42
Q

Quelles sont les tumeurs bénignes au niveau du rein?

A
  • Adénome papillaire du rein
  • Oncocytome
  • Angiomyolipome
43
Q

Quelle la tumeur rénale bénigne la plus fréquente?

A

Adénome papillaire du rein

44
Q

Quelles sont les particularités de l’adénome papillaire du rein?

A

▪ Tumeur < 0,5cm découverte par définition à l’autopsie ou fortuitement sur un spécimen de néphrectomie
▪ Présente des caractéristiques histologiques carcinome du rein (malin), il ne peut donc pas être diagnostiqué cliniquement

45
Q

Quelles sont les particularités de l’oncocytome?

A

Masse rénale de plusieurs centimètres comportant une cicatrice centrale à l’imagerie ainsi qu’à la pathologie

46
Q

Quelles sont les particularités de l’angiomyolipome?

A

▪ Tumeur rénale bénigne apparentée aux tumeurs des cellules épithélioides périvasculaire comportant du muscle lisse, des vaisseaux, ainsi que du tissu adipeux
▪ Incidence plus élevée chez la femme
▪ Se retrouve fréquemment chez les patients porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

47
Q

Quelles sont les particularités TNM pour les tumeurs rénales?

A
48
Q

Quelles sont les tumeurs malignes rénales?

A
  • Carcinome rénal
  • Néphroblastome (tumeur de Wilms)
49
Q

Quelle est la tumeur rénale maligne la plus fréquente chez les enfants?

A

Néphroblastome (tumeur de Wilms)
Principalement 2-5 ans

50
Q

À quelle anomalie génétique est liée le néphroblastome (tumeur de Wilms)?

A

Anomalies du chromosomes 11

51
Q

Quelles sont les maladies kystiques acquises?

A
  • Kystes simples et complexes du rein
  • Kystes acquis à la dialyse
52
Q

Quelles sont les maladies kystiques congénitales héréditaires?

A
  • Dysplasie rénale multikystique
  • Maladie rénale polykystique
  • Forme infantile
53
Q

Comment se présentent les kystes simples et complexes du rein?

A

Découvertes généralement fortuites chez des patients asymptos, caractérisées par la présence d’un ou de qq kystes dans des reins de taille par ailleurs normale, ces anomalies de développement sont découvertes le plus souvent dans la population âgée (> 50% des personnes de > 50 ans sont porteurs d’au moins un kyste simple).

54
Q

Seuls les kystes de plus de ____ cm sont détectables à l’échographie ou par TDM.

A

1 cm

55
Q

Qu’est-ce qu’un kyste acquis à la dialyse?

A

Dégénérescence kystique des reins que l’on retrouve au cours de l’IR avancée ou terminale, en général chez des pts longtemps dialysés. Ces kystes pourraient résulter d’une hypertrophie compensatrice de néphrons intacts qui, à la longue, mènerait à une hyperplasie des tubules et à la formation de kystes.

56
Q

Pourquoi doit-on surveiller étroitement un kyste acquis sous dialyse?

A

Ils ont un potentiel de transformation (relativement lente) en carcinome rénal et nécessitent un suivi périodique par imagerie, surtout s’ils sont découverts chez un jeune patient.

57
Q

Qu’est-ce que la dysplasie rénale multikystique?

A

Anomalie congénitale est l’une des causes les plus fréquentes de masse abdo à l’écho anténatale. Il est rare de nos jours qu’elle ne soit découverte qu’après la naissance. Généralement unilatérale, elle résulte d’un développement anormal du parenchyme rénal, qui est alors remanié, parsemé de très nombreux kystes et non fonctionnel.

58
Q

Quelle est l’épidémiologie de la polykystose rénale?

A

Une des maladies héréditaires les + fréq, la polykystose rénale autosomique dominante atteint environ 1 personne sur 500 dans la population caucasienne.

59
Q

Quelle est la physiopathologie de la polykystose rénale?

A

Dilatation progressive d’une faible proportion des tubules provoque une transformation kystique diffuse du parenchyme rénal

Mutation du gène (codant pour la polycystine)
− Sur le chromosome 16 (PKD1, 85% des cas)
− Sur le chromosome 4 dans une forme plus rare (PKD2)

60
Q

La polykystose rénale ne doit pas être confondue avec la présence de nombreux kystes simples dans les deux reins. Comment la différencier ?

A

− Présence symétrique de kystes innombrables, de taille relativement semblable, à la fois corticaux et médullaires = ↑ de la taille globale des reins.
− Hématurie, souvent macro, surtout à un stade avancé (chez un ⅓ à ½ des cas) contrairement au kyste simple
− Une lithiase rénale complique l’évolution de la maladie chez 20% et elle peut aussi être à l’origine d’une dlr lombaire aigue.
− IRC, tendant à évoluer vers le stade de la dialyse
▪ HTA précoce apparaît tôt ou tard chez une majorité de patients. Le dépistage et la maîtrise de cette HTA par un IECA ou un ARA permettent de ralentir la progression de l’IRC chez ces patients.
− Kystes hépatiques : 1/3 des patients en ont aussi
− Anévrysmes artériels, particulièrement du cercle de Willis : Environ 10%

61
Q

Vrai ou faux ? La forme adulte de polykystose rénale est beaucoup plus rare que la forme infantile

A

Faux
Enfants plus rare

62
Q

Quel examen diagnostic est le plus sensible pour diagnostiquer une lésion néoplasique vésicale?

A

Cystoscopie

63
Q

Quel est le facteur de risque de tumeur vésicale le plus courrant ?

A

Tabac

64
Q

Comment se présente souvent la tumeur vésicale?

A

Hématurie macroscopique silencieuse

65
Q

Vrai ou faux? > 50% des tumeurs rénales sont des découvertes fortuites

A

Vrai

66
Q

Quelle trouvaille est +++ spécifique de l’origine glomérulaire d’une hématurie?

A

Cylindres érythrocytaires

67
Q

La polykystose rénale autosomale dominante est la cause de ____% des cas d’IR terminale

A

10%

68
Q

Comment différencier une hématurie macroscopique d’origine glomérulaire vs urologique?

A

Glomérulaire

  • Absence de caillots (urokinase)
  • Présence de cylindres érythrocytaires et GR dysmorphiques
  • Peut être couleur coke
  • Hématurie totale
  • Peut être associée à protéinurie et HTA

Urologique

  • Présence de caillots
  • Absence de cylindres érythrocytaires
  • Hématurie peut être totale, initiale ou terminale
  • Peut être associée à dlr, masse, fièvre
69
Q

Quelles peuvent être les différentes causes d’hématurie?

A
70
Q

Vrai ou faux? Les causes d’hématurie macroscopique et microscopique sont les mêmes

A

Vrai

71
Q

Quel % des patients qui ont une hématurie microscopique vs macroscopique ont un cancer?

A

◦ Macro: environ 10-15% ont un cancer
◦ Micro: environ 3-4% ont un cancer
◦ Site de néoplasie: reins, uretères, vessie, prostate (plus rare)

72
Q

Avec quoi investigue-t-on l’hématurie macrocytaire?

A

Pyéloscan
(Micro on investigue avec écho)

73
Q

Comment savoir si on est en présence d’hématurie microscopique?

A

≥ 3 GR/champ sur 2 analyses différentes sans contexte particulier (ex: menstruations)

74
Q

Quelles sont les investigations de l’hématurie microscopique?

A
75
Q

____ % des sujets > 50 ans sont porteurs d’au moins un kyste simple

A

50%

76
Q

Quelle est la prévalence de la polykystose autosomale dominante?

A

1/500

77
Q

Quelles sont les mutations associées à la polykystose autosomale dominante?

A

PKD1 (85%) et PKD2 (pronostic plus favorable)

78
Q

Quelle est la physiopathologie de la polykystose autosomale dominante?

A

Dilatation progressive d’une proportion des tubules

79
Q

Quel est le risque associé à un angiomyolipome de > 4 cm?

A

Hémorragie

80
Q

Quel est le pronostic de la polykystose autosomale dominante?

A

Environ 50-75% des patients seront en IRT avant l’âge 70-75 ans (âge médian 54 ans avec PKD1)

81
Q

Avec quelles maladies sont associées la polykystose autosomale dominante?

A
  • 1/3 avec kystes hépatiques
  • 10% avec anévrysmes artériels (cercle de Willis)
82
Q

Quelle est la prévalence de la polykystose rénale récessive?

A

1/20 000
Forme généralement infantile

83
Q

Quelle mutation est associée à la polykystose autosomale récessive?

A

PKHD1

84
Q

Vrai ou faux? La polykystose autosomale récessive est associée à des kystes hépatiques

A

Faux
Associée à fibrose hépatique

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