Atteintes rénales du myélome et Amlylose AL Flashcards
Quelles sont les 4 atteintes rénales que l’on peut retrouver lors d’un myélome?
Néphropathie à cylindres myélomateux
Syndrome de Fanconi
Amylose AL
Maladie de Randall
Au cours du myélome la survenue d’une insuffisance rénale est une complication fréquente?
VRAI
50%
La néphropathie à cylindre myélomateux est due à un dépôt d’immunoglobulines monoclonales sur les membranes basales tubulaires et glomérulaires ?
FAUX
c’est la maladie de Randall
La NCM ou tubulopathie myélomateuse est du à la précipitation intra tubulaire de chaines légères d’immunoglobuline monoclonale
La NCM s’observe plus souvent dans les myélomes à chaines légères et les myélomes à IgD?
VRAI
La NCM donne typiquement une IRA avec hématurie, HTA et oedèmes, associés à une protéinurie > 2g/j
FAUX
IRA nue sans œdème ni HTA ni hématurie
Protéinurie à fort débit vraie >2g/j composée essentiellement de chaines légères d’immunoglobulines
Lors d’un NCM, on retrouve une protéinurie +++ à la BU?
FAUX
BU négative car ne détecte pas les chaînes légères d’Ig
Quels sont les critères CRAB du myélome?
C: hyperCalcémie
R: Renal insufficiency (NCM++)
A: Anemie
B: Bones lesions
La biopsie rénale est systématique pour le diagnostic de NCM?
FAUX
Diagnostic par électrophorèse des protéines urinaires
Immunofixation des protéines sériques et urinaires
Biopsie si doute diagnostic
Le ttt de la NCM est une urgence médicale, il faut rétablir une volémie normale et maintenir une diurèse acide abondante?
FAUX
Urgence médicale oui
Rétablir volémie, maintenir diurèse ALCALINE abondante
Chimiothérapie (Déxaméthasone, Bortézomib, Thalidomide, Melphalan)
voir Dialyse sur mb de haute perméabilité
Le syndrome de Fanconi est du à une atteinte tubulaire distale par les chaines légères ?
FAUX
Tubulaire proximale
Quels sont les signes caractéristiques du syndrome de Fanconi?
Glycosurie Hypouricémie Diabète phosphaté Amino-acidurie Hypokaliémie Acidose métabolique tubulaire proximale type 2 Insuffisance rénale lente
Dans la majorité des cas l’amylose AL complique un myélome?
FAUX
Complique un MGUS dans 80% des cas
et un myélome dans 20% des cas
L’amylose AL correspond à un dépôt de chaines légères, lambda le plus souvent, organisées en feuillets Beta-plissés formant des fibrilles?
VRAI
L’atteinte rénale est la plus fréquente dans l’amylose AL?
VRAI
Quels sont les signes rénaux de l’amylose AL?
Sd néphrotique sans hématurie ni HTA
IR dans 50% des cas
Augmentation de la taille des reins
Quelles sont les autres atteintes extra-rénales dans l’amylose AL?
Cardiaque: myocardiopathie hypertrophique restrictive
Tractus digestif: macroglossie, hépatosplénomégalie
Peau: ecchymose, purpura péri-orbitaire
Neuro: polyneuropathie sensitivomotrice douloureuse
Muscles: aspect pseudo-athlétique
Poumons: pneumopathie interstitielle
Le diagnostic d’amylose repose sur la biopsie rénale montrât des dépôts extra cellulaires colorés au rouge Congo?
FAUX
Biopsie d’abord d’un organe facilement accessible: glande salivaire accessoire, graisse sous cutanée, rectum
Le pronostic de l’amylose AL dépend du type de prolifération plasmocytaire ?
FAUX
Dépend surtout de l’atteinte cardiaque
La maladie de Randall correspond à des dépôts de chaines légères (le plus souvent lambda) sur les membranes basales et le mésangium ?
FAUX
le plus souvent kappa
Kappa: Randall, Fanconi
Lambda: Amylose AL
Devant une IR avec sd néphrotique, une biopsie rénale avec coloration rouge Congo confirme les dépôts de la maladie de Randall?
FAUX
Dépôts non amyloïdes donc négatif au rouge congo
Quelles sont les atteintes extra-rénales de la maladie de Randall (3)?
Foie
Coeur
Neurologique
Moins fréquent et moins sévère que dans AL
