APE 4 - Pédiatrie Flashcards
Énoncer les particularités anatomiques de la circulation fœtale
Particularités anatomiques :
• Placenta : Le placenta est l’organe principal pour l’échange de nutriments et d’oxygène entre la mère et le fœtus. Il fonctionne comme un poumon et un rein pour le fœtus.
• Vaisseaux ombilicaux : Le cordon ombilical contient deux artères ombilicales et une veine ombilicale. La veine transporte le sang oxygéné du placenta au fœtus, tandis que les artères ramènent le sang désoxygéné au placenta.
• Foramen ovale : C’est une ouverture entre les oreillettes droite et gauche, permettant au sang de passer de l’oreillette droite à l’oreillette gauche, contournant ainsi les poumons non fonctionnels.
• Canal artériel (ou canal de Botallo) : C’est un vaisseau qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte, permettant au sang de contourner les poumons.
• Veine cave inférieure : Elle transporte le sang désoxygéné de la partie inférieure du corps vers l’oreillette droite, où il est mélangé avec le sang oxygéné provenant de la veine ombilicale.
Énoncer les particularités physiologiques de la circulation fœtale
Particularités physiologiques :
• Saturation en oxygène : Le sang veineux du fœtus est moins saturé en oxygène que le sang maternel, mais il est suffisant pour répondre aux besoins du fœtus.
• Pression sanguine : La pression sanguine dans la circulation fœtale est généralement plus faible que dans la circulation postnatale, ce qui est adapté à la circulation placentaire.
• Adaptation à la vie intra-utérine : Les poumons du fœtus sont remplis de liquide et ne participent pas à l’oxygénation, ce qui nécessite des adaptations circulatoires spécifiques (foramen ovale et canal artériel).
• Distribution sanguine : Le sang est prioritairement dirigé vers les organes vitaux, comme le cerveau et le cœur, grâce à des mécanismes de redistribution.
Expliquer les changements circulatoires immédiats et progressifs subséquents de la période post-natale
Image docu
Changements circulatoires immédiats :
• Clamping du cordon ombilical : Lors de la coupure du cordon ombilical, la circulation placentaire est interrompue. Cela entraîne une chute rapide de la pression dans le système circulatoire fœtal.
• Augmentation de la pression dans les oreillettes : La pression dans l’oreillette gauche augmente avec le retour sanguin de la veine pulmonaire, ce qui pousse le sang à travers le foramen ovale vers l’oreillette gauche, fermant progressivement cette ouverture.
• Fermeture du canal artériel : La réduction de la pression dans l’artère pulmonaire et l’augmentation de la pression dans l’aorte favorisent la fermeture du canal artériel, souvent dans les premières heures après la naissance.
• Expansion pulmonaire : À la première respiration, les poumons se remplissent d’air, réduisant la pression dans les vaisseaux pulmonaires et augmentant le flux sanguin vers les poumons, ce qui permet l’oxygénation du sang.
Changements circulatoires progressifs :
• Fermeture du foramen ovale : Cette ouverture entre les oreillettes se ferme généralement dans les premiers jours ou semaines de vie, devenant un tissu fibreux et formant la fosse ovale.
• Fermeture du canal artériel : Bien que cela commence immédiatement après la naissance, la fermeture complète du canal artériel peut prendre plusieurs jours à quelques semaines.
• Adaptation du débit sanguin : Avec l’oxygénation pulmonaire, la distribution du débit sanguin s’adapte. Le sang est maintenant dirigé vers les poumons pour l’oxygénation, tandis que les organes abdominaux reçoivent moins de sang comparativement à la circulation fœtale.
• Évolution de la pression artérielle : La pression artérielle systolique et diastolique augmente au fur et à mesure que le nouveau-né grandit, atteignant des niveaux normaux pour un enfant au fil du temps.
Connaitre les signes et symptômes de la défaillance cardiaque chez l’enfant
Signes de congestion (6) : Toujours nécessaire de les rechercher, mais sont moins fréquents chez les enfants en raison de l’efficacité de leur système lymphatique (empêche souvent le développement d’œdème)
• Gonflement du visage
• ↑ distension veineuse jugulaire
• Hépatomégalie
• Ascite
• Œdème dépendant (mais ø OMI car il y a plus de drainage lymphatique)
• Râles pulmonaires
** un œdème dépendent = s’accumule dans les partie du corps influencée par la gravité.
Tableau docu
NOURRISSON
• Tachycardie > 150/min (en réponse à la ↓ DC)
• Tachypnée > 50/min (signe de surcharge pulmonaire)
• Rythme de galop/dédoublement B3 ou B4 (souvent le reflet de la pathologie cardiaque sous-jacente)
• Hépatomégalie (signe de surcharge du VD)
• Diaphorèse (activation du sympathique pour ↑ DC)
• Difficultés d’alimentation : irritabilité, transpiration, refus de manger, ↑ temps d’alimentation > 20 min, ↓ volumes ingérés, intolérance et V° après ingestion (dû à la ↓ de la perfusion du système GI)
ENFANTS ET ADOS
• Fatigue (à cause de la ↓ DC)
• Intolérance à l’effort (à cause de la ↓ DC)
• Dyspnée (à cause de la surcharge pulmonaire)
• Orthopnée (à cause de la surcharge pulmonaire)
• DLR abdominales (dû à la ↓ perfusion intestinale)
• Œdèmes dépendants
• Ascite (à cause de la surcharge)
** La diaphorèse est fréquemment observée dans des conditions comme l’insuffisance cardiaque aiguë, l’infarctus du myocarde, ou l’hypotension sévère, car le corps active le système nerveux sympathique pour compenser
Les malformations cardiaques congénitales sont généralement bien tolérées avant la naissance. Effectivement le fœtus bénéficie d’un shunt du sang à travers le canal artériel et le foramen oval ce qui permet de by-pass la plupart des malformations. Cependant, après la naissance, quand la circulation fœtale est séparée de la circulation maternelle et de l’oxygénation que celle-ci apporte, les manifestations de la malformation deviennent notables
Les lésions cardiaques congénitales peuvent être cyanosante ou acyanosante.
La cyanose fait référence à une coloration bleue-mauve de la peau et des muqueuses causée par une concentration élevée de deoxyHb (> 4g/dL, soit une SaO2 d’environ 80-85%). Dans les maladies congénitales, la cyanose résulte d’une malformation qui permet au sang peu oxygéné du coté D du cœur d’être shunté du côté G en bypassant les poumons.
Les lésions acyanosantes incluent les sténoses intracardiaques et vasculaires, la régurgitation vasculaire et les malformations causant un shunt G-D du sang. Les sx et signes cliniques sont :
- Augmentation de volume de l’artère pulmonaire et P augmentée peut mener à une hypertrophie des artérioles pulmonaires et donc une aug. de la R au débit sanguin
- La haute R pulmonaire peut forcer la direction du shunt initial à s’inverser apparition d’un flux D-G hypoxémie et cyanose
- Le dvpt de maladies vasculaires pulmonaires dû à un gros shunt G-D chronique = syndrome d’Eisenmenger
Les patients avec malformations cardiaques sont plus à risque d’endocardite infectieuse.
Connaitre la relation entre les résistances pulmonaires et systémiques dans la dynamique des shunts
Le sang circule d’un point A à un point B selon un gradient de pression négatif (se déplace d’un point à pression élevé vers ⇒ un point à pression moins élevée). On se rappelle que la TA = DC X RVS
NORMALEMENT
• DC du cœur G = DC du cœur D (car les 2 circulations sont en série).
• Résistance systémique > résistance pulmonaire, donc pression du cœur G > pression du cœur D.
LORSQU’IL Y A UN SHUNT
La circulation G et D ne se fait plus en série (mtn en parallèle)
• Chacune des circulations à son propre DC.
• Pression du cœur G n’est plus nécessairement plus grande que dans le cœur D.
• Ce sont les résistances qui déterminent si le shunt se fera de D ⇒ G ou de G ⇒ D.
Ajout aux explications donnés:
On évalue le shunt comme suit : shunt est sévère s’il est > 2, et il est modéré s’il est entre 1,5 et 2.
Équation du shunt docu
SHUNT D ⇒ G (CYANOSANT)
Causé lorsqu’un défaut permet au sang peu oxygéné du cœur D de passer vers le cœur G, en bypassant les poumons
S/Sx:
• Concentration sanguine élevée d’Hb désoxygénée (saturation O2 de 80-85%)
• Coloration bleutée de la peau
SHUNT G ⇒ D (NON-CYANOSANT)
Causé par un défaut permettant au sang du cœur G de passer vers le cœur D
S/Sx :
• ↑ volume + pression dans l’artère pulmonaire, menant au développement éventuel d’hypertrophie pulmonaire alvéolaire (congestion pulmonaire) et donc d’une résistance ↑ à la circulation sanguine se dirigeant vers les poumons
• La pression ↑ peut forcer la direction du shunt à être inversée, causant un shunt D-G (avec cyanose).
o Le développement de maladie pulmonaire vasculaire résultant d’une large shunt G-D se nomme le syndrome d’Eisenmenger
Connaitre la physiopathologie ainsi que les conséquences cliniques du syndrome d’Eisenmenger au cours de l’évolution des shunts cardiaques G-D
Le syndrome d’Eisenmenger est la condition d’une obstruction vasculaire pulmonaire sévère résultant d’un shunt G-D chronique dû à une malformation cardiaque congénitale. Le mécanisme par lequel le flow pulmonaire augmenté cause cette condition est inconnu.
Au niveau histologique, la média de l’artère pulmonaire est hypertrophiée et l’intima prolifère, ce qui réduit la région transversale du lit vasculaire pulmonaire. Au fil du temps, les vx deviennent thrombosés et la R des vx pulmonaires est augmentée, causant une diminution du shunt G-D initial. Éventuellement, si la R de la circulation pulmonaire dépasse la R systémique, la direction du shunt s’inverse (D-G)
Avec l’inversion du shunt dans le sens D-G, des sx comme :
- Hypoxémie
- Dyspnée
- Fatigue
- Diminution de la SaO2 stimule la MO à faire érythropoïèse
- Hyperviscosité, fatigue, céphalées et infarctus dû au nb aug. de GR
- Hémoptysie due à la rupture des vx pulmonaires
À l’examen clinique :
- RXP : dilatation de l’artère pulmonaire proximale + rétrécissement périphérique, calcification des vx pulmonaires
- ECG : hypertrophie du VD et élargissement de OD
- Échographie de Doppler : permet d’identifier la malformation sous-jacente et de quantifier la P systolique de l’artère pulmonaire.
Expliquer les conséquences hémodynamiques ainsi que la présentation clinique de la CIA, de la CIV, de la tétralogie de Fallot, de la persistance du canal artériel, et de la coarctation de l’aorte
Ce n’est qu’après la naissance, lorsque le nouveau-né a été séparé de la circulation maternelle et de l’oxygénation qui était fournie par les shunts fœtaux qui ont été fermés, que les défauts cardiaques congénitaux se manifestent généralement.
NOTE : 40% des enfants avec Trisomie 21 souffrent d’une malformations cardiaque congénitale (surtout CIV, CIA et PCA)
A) Lésions Non-cyanosantes (shunt G ⇒ D)
o Peuvent mener au syndrome d’Eisenmenger (objectif 5), via l’↑ de la pression dans l’artère pulmonaire.
CIA : communication inter-auriculaire
CIV : communication inter-ventriculaire
PCA : persistance du canal artériel
Coarctation de l’aorte
Lésions cyanosantes (shunt D ⇒ G)
Tétralogie de Fallot
Qu’est-ce qu’une CIA ?
COMMUNICATION INTER-AURICULAIRE (CIA) Définition : Ouverture persistante dans le septum séparant les oreillettes après la naissance et permettant la communication entre les 2 oreillettes.
a. Formen oval persistant (normalement avec POG> POD, il y a fusion des septums persistance de l’anatomie fœtale)
• Commun (1/3 de la population)
Gravité des manifestations :
• 1 cm < = asymptomatique / 1cm > = symptomatique vers 30 ans / si très grande = shunt important et défaillance cardiaque
• Ne pose pas problème chez Pt sains où la pression OG > pression OD (fermeture fonctionnelle), mais peut s’ouvrir dans le cas d’hypertension pulmonaire ou IC droite, résultant en un shunt D-G.
b. Autres endroits le long du septum : ostium secundum (le + commun), ostium primum, sinus veineux (défaut à l’endroit où la veine pulmonaire droite rejoit l’OD)= défaut n’est ø dans le septum, mais les conséquences sont les mêmes car permet une communication anormale entre OD et OG
Physiopatho La circulation au travers du défaut septal atrial = dépend de la taille du défaut septal et de la compliance/pression des ventricules
• Après la naissance, le VD moins « résistant » au remplissage = plus « facile » pour les oreillettes d’envoyer leur contenu dans le VD = provoquant un shunt G ⇒ D
• Le shunt G-D n’affecte pas immédiatement le VD (Frank-Starling) MAIS une surcharge de volume chronique peut finir par dilater + hypertrophié le VD = augmenter la pression pulmonaire avec le temps.
• À ce moment le shunt G-D peut ↓ (ΔP entre OG et VD ↓)
• Occasionnellement, la direction du shunt peut s’inverser (Syndrome d’Eisenmenger)
** on parle pas vraiment d’IC gauche ici car vu que le shunt est dans les O, la surcharge de volume est – importante que dans le CIV
Sx • Souvent asymptomatique chez les enfants • Souffle à l’examen de routine • Si symptômes apparaissent: o Dyspnée à l’effort o Fatigue o Infections récurrentes des voies respiratoires basses (shunt gauche-droite peut augmenter le flux sanguin pulmonaire, surchargeant les poumons) Chez les adultes : • Diminution de la résistance à l’effort • Palpitations (résultent d’arythmies atriales à cause de la dilatation de l’OD) Examen physique • Soulèvement palpable en parasternal gauche (contraction du VD dilaté) • B2 est + long (fermeture VP retardé car + sang dans VD) • Souffle systolique au foyer pulmonaire (↑ flot passant par la valve pulmonaire) • Souffle mid-diastolique au foyer tricuspidien (↑ flot passant par la valve tricuspide) ***Pas de souffle créé par le sang passant dans la CIA car le gradient de pression entre les 2 oreillettes n’est pas significatif Dx • Rx pulmonaire : cœur (dilatation VD et OD) et artère pulmonaire proéminents • ECG : hypertrophie VD, élargissement de l’OD et/ou BBD incomplet ou complet (causé justement par surcharge de volume et dilatation du VD) • Écographie : dilatation de l’OD et hypertrophie du VD • Cathétérisme cardiaque : permet d’évaluer la RVP, et trouverait une saturation en O2 + élevée dans l’OD que la VCS (mais rarement nécessaire avec le Doppler)
Qu’est-ce qu’une CIV?
COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE (CIV) Définition : Ouverture anormale dans le septum interventriculaire = shunt G-D : lors de la contraction ventriculaire
• Commun
• Souvent associé à d’autres malformations (patients trisomie 21; tétralogie de fallot)
• Peut se produire à plusieurs endroits dans le septum :
a. Parties membranaires (70%)
b. Parties musculaires (20%; sv shunt + imp)
c. Juste en dessous de la valve aortique OU adjacente aux valves AV (10%; portion inf du septum)
Physiopatho Le shunt et ses changements hémodynamiques dépendent = taille du défaut septal + résistance relative pulmonaire et systémique.
• Si le défaut est petit = résistance du défaut > vascularisation systémique et pulmonaire = + difficile pour le sang de passer par CIV = une petite qt de sang seulement passera par le shunt G-D.
• + il est grand moins il offre de résistance = qt de sang qui passera dépendra alors de la RVP et RVS :
o Avant la naissance : la RVP»_space;» RVS = les shunts D-G
o En périnatal : RVP = RVS, donc le shunt est minimal.
o Après la naissance : RVP chute, donc RVS»_space;» RVP. Le shunt G-D devient important = ↑ volume dans le VD, la circulation pulmonaire, l’OG (retour veineux pulmonaire) puis le VG.
a. Initialement, ↑ retour veineux au VG = ↑ précharge du VG = ↑ VE (Frank-Starling).
Par contre, après quelques temps = dilatation progressive du VG = dysfonction systolique et symptômes d’IC.
b. L’↑ de la pression dans la circulation pulmonaire peut causer une maladie vasculaire pulmonaire dès l’âge de 2 ans possibilité syndrome d’Eisenmenger
ET ds le CIV et CIA, le shunt G-D n’affecte pas immédiatement le VD (Frank-Starling). MAIS une surcharge de volume chronique peut finir par dilater + hypertrophié le VD = augmenter la pression pulmonaire avec le temps.
Sx • CIV légère : asymptomatique
• CIV importante (touche 10% des enfants) :
Sx d’IC G :
Tachypnée (respiration rapide).
Diminution de l’alimentation (difficulté à se nourrir en raison de l’essoufflement).
Retard de croissance (incapacité à prendre du poids et à grandir normalement).
Infections récurrentes des voies respiratoires basse (congestion pulmonaire)
• CIV compliquée par le syndrome d’Eisenmenger (maladie pulmonaire vasculaire/ shunt inversé) : Cyanose + dyspnée
• Endocardite bactérienne (colonisation autour du CIV peu importe la taille)
Examen physique • Souffle holosystolique (vigoureux) en parasternal gauche (>4/6 = on peut sentir un thrill)
o Plus la CIV est petite, plus le souffle est gros, en raison de la haute turbulence provoquée.
• Souffle mi-diastolique au foyer mitral (roulement diastolique) en raison d’un flot plus important à travers la valve mitrale (retour veineux ↑)
• Syndrome de Eisenmenger si CIV non traité
o ↓souffle holosystolique, car ↓ gradient de pression entre VG et VD
o B2P accentué = B2 est entendu + fort au foyer pulmonaire qu’au foyer aortique.
o Soulèvement du VD
o Cyanose
Dx • Rx pulmonaire (grande CIV) : cardiomégalie, marques vasculaires pulmonaires +++ (objectif 6)
o Si syndrome d’Eisenmenger : AP dilatée.
• ECG : HVG, avec agrandissement de l’OG
o Si syndrome d’Eisenmenger : HVD + OD dilatée
• Échocardiographie : visualisation de la CIV par Doppler, direction et ampleur du shunt, estimation de la Psystolique du VD.
• Cathétérisme cardiaque : ↑ SatO2 du VD par rapport à OD.
Qu’est-ce qu’une PCA ?
PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL (PCA) Définition : Le canal artériel est un vaisseau reliant l’artère pulmonaire à l’aorte descendante pendant la vie fœtale. Sa persistante résulte quand sa fermeture échoue à la naissance.
• Un peu moins commun (haute incidence chez les patients trisomie 21)
Physiopatho L’amplitude du shunt dépend de :
• Diamètre et de la longueur du conduit (plus il est court et large moins il y a de résistance qui s’oppose au shunt)
• RVS et RVP (plus RVP est faible, plus shunt G-D est imp)
À la naissance, la RVP ↓↓↓ et donc le shunt change de direction : le sang va de l’aorte à ⇒ la circulation pulmonaire. On observe donc :
a. Surcharge de volume au niveau de la circulation pulmonaire et donc = ↑ retour veineux ds l’OG et du VG (↑ des pressions)
b. Dilatation VG
c. IC gauche
d. Si le syndrome d’Eisenmenger se développe, implication du cœur droit (inversion du shunt)
o localisation du canal artériel fait en sorte que=> l’inversion du shunt va aller de l’AP vers l’aorte descendante. Ainsi, seules les extrémités inférieures sont cyanotiques. Les extrémités supérieures reçoivent uniquement du sang oxygéné de l’aorte ascendante.
Sx • PCA légère : asymptomatique
• PCA de taille modérée : fatigue, dyspnée et palpitations
• PCA importante :
Sx d’IC G :
Tachypnée (respiration rapide, principalement par l’accumulation d’eau).
Diminution de l’alimentation (difficulté à se nourrir en raison de l’essoufflement).
Retard de croissance (incapacité à prendre du poids et à grandir normalement).
Infections récurrentes des voies respiratoires basse (congestion pulmonaire)
• Si syndrome d’Eisenmenger : cyanose des pieds
• Fibrillation auriculaire possible (vu dilatation auriculaire. Dilatation auriculaire est sv associé au CIA et CAP, moins au CIV)
Examen physique Souffle continu (systolique et diastolique) « machinelike », mieux entendu dans la région sous-claviculaire.
• Si la maladie vasculaire pulmonaire se développe, le gradient entre l’aorte et l’artère pulmonaire ↓, entraînant une ↓ débit à travers le PCA, et le murmure devient plus court (la composante diastolique peut disparaître).
Dx • Rx pulmonaire : élargissement de l’OG et du VG avec marques vasculaires importantes.
o Calcification du canal peut être visualisée chez les adultes.
• ECG : HVG, avec élargissement de l’OG.
• Échocardiographie : visualisation du shunt grâce à l’imagerie Doppler.
• Cathétérisme cardiaque : non-nécessaire, mais si performé démontre ↑ de la saturation en O2 dans l’AP > VD.
• Angiographie : Flux anormal de sang par le PCA.
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?
COARCTATION DE L’AORTE
Définition : rétrécissement discret de la lumière aortique
• Le plus souvent après la sortie de l’subclavière gauche
• C’est la constriction a/n de l’isthme aortique qui ne disparait pas
Souvent chez des patients avec syndrome de Turner
Physiopatho Rétrécissement aortique = ↑ post-charge du VG = hypertrophie • Flux sanguin vers la tête et les MS est préservé (ces vaisseaux originent de l’aorte proximal à la coarctation) • ↓↓↓ flux sanguin de l’aorte descendante vers les MI
Si la coarctation n’est ø corrigée, les modifications compensatoires comprennent :
1. HVG (pour contrer la post-charge)
2. Dilatation des vaisseaux sanguins collatéraux des artères intercostales qui contournent la coarctation et fournissent du sang à l’aorte descendante plus distalement (peuvent éroder la surface inférieure des côtes = notches costaux visibles à la RX).
S’il y a un CAP en = il y a un shunt de l’AP ⇒ l’aorte (SHUNT D-G = CYANOSANT). En effet, la coarctation, altérant le flux sanguin, fait que la PAo < PAP cyanose des membres inférieurs
Sx Coarctation moins sévère : peut-être Asx OU faiblesse/DLR suivant l’exercice (claudication)
Dans les cas Asx, la coarctation peut être soupçonnée par la découverte d’une hypertension des MS plus tard dans la vie (car P ↑ avant coarctation)
Coarctation sévère : Sx d’IC G (pas très longtemps après la naissance car surcharge VG pour compenser l’obstruction) :
Possibilité de cyanose différentielle, si le canal artériel ne ferme pas :
o Moitié supérieure du corps (fournie par le VG et aorte ascendante) : bien perfusée.
o Moitié inférieure du corps (fournie par le canal artériel relié à l’AP) : cyanose provenant de sang mal oxygéné.
Examen physique • Pouls fémoraux sont faibles et retardés (car P faible) • PA élevée dans le haut du corps o Si coarctation distale à l’émergence de l'artère sous-clavière gauche, la Psystolique MS est > que MI. o Si coarctation proximale à l’émergence : Psystolique dans le bras droit > P systolique dans le bras gauche. Psystolique dans le bras droit de 15-20 mm Hg supérieure à celle d'une jambe suffisante pour soupçonner la coarctation (normalement la pression systolique des jambes est supérieure à celle des bras)
• Souffle midsystolique (écoulement turbulent à travers la coarctation) peut être audible sur la poitrine et/ou le dos.
• Une circulation artérielle collatérale tortueuse importante peut créer des murmures continus chez les adultes.
Dx • Rx thoracique : notches costaux
• ECG : HVG
• Échocardiographie avec Doppler : confirme le Dx de coarctation et évalue le gradient de pression.
• IRM (ou CT) : démontre la longueur + gravité de la coarctation.
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot?
TÉTRALOGIE DE FALLOT
o Cause la plus commune de maladie cardiaque congénitale cyanosante
o Défaut développemental = déplacement anormal de la partie infundibulaire (voie d’écoulement) du septum interventriculaire, vers l’avant et vers le haut.
En conséquence, 4 anomalies caractérisent cette condition :
1. CIV
2. Sténose valve et artère pulmonaire
3. Dextroposition de l’aorte : chevauche le septum interventriculaire = reçoit du sang des 2 ventricules
4. Hypertrophie du VD (résulte de ↑ post-charge causée par la sténose pulmonaire)
VD « systémique »
Physiopatho L’ampleur du flux du shunt à travers la CIV dépend surtout de la gravité de la sténose pulmonaire :
o Si sténose légère = présentation ressemble à une CIV car PVG toujours > PVD
o Si sténose importante = PVD > PVG = Shunt D-G avec cyanose
Sx
a. Dyspnée à l’effort
b. Irritabilité
a. Hyperventilation
b. Cyanose
c. Syncope d. Convulsions Symptômes principalement reliés au manque d’oxygène
*Les Sx peuvent s’intensifier après l’effort, l’alimentation ou les pleurs (↑ demande en oxygène = pression dans le ventricule droit augmente, le shunt D-G s’accentue)
*Les enfants apprennent à atténuer leurs Sx en s’accroupissant : ↑ RVS en comprimant les artères fémorales = ↓ shunt D-G car pousse plus de sang du VD vers les poumons = meilleure oxygénation du sang systémique.
Examen physique • Cyanose légère (des lèvres, muqueuses et doigts) ou profonde (en fonction de la gravité de la sténose pulmonaire).
• Clubbing des doigts et des orteils
• Soulèvement palpable en parasternal gauche (HVD)
• B2 unique (i.e. pas de dédoublement physiologique) (la composante aortique est normale, mais la composante pulmonaire est douce et inaudible).
• Souffle d’éjection systolique au foyer pulmonaire (vu sténose pulmonaire)
• Pas de souffle causé par la CIV, car elle est généralement large et il n’y a donc pas beaucoup de turbulence.
Dx • Rx thoracique : Proéminence du VD et taille ↓ de l’artère pulmonaire = cœur « en forme de botte »
• ECG : HVD avec une déviation axiale droite.
• Échocardiographie : détaille l’anatomie de l’anomalie
• Cathétérisme cardiaque : même trouvailles que l’échocardiogramme.
Tableau résumé
Connaitre les caractéristiques cliniques et à l’examen physique d’un souffle systolique bénin
Un souffle systolique bénin est un bruit cardiaque entendu lors de la contraction du cœur, généralement considéré comme non pathologique. Il est dû à l’écoulement du sang à travers les valves pulmonaires et aortiques ou à travers des structures normales du cœur. Il peut également être causé par un débit sanguin accru.
Il s’entend entre le B1 et le B2 (durant la systole) sous forme crescendo-decrescendo au niveau du foyer pulmonaire.
Il est fréquent chez les enfants (croissance) et chez les jeunes adultes avec des conditions « hyperdynamiques » : hyperthyroïdie, anémie, bonne forme physique (athlètes) et grossesse.
Les souffles systoliques bénins ne sont généralement pas associés à d’autres signes cliniques.
Quelles sont les caractéristiques du shunt G -> D
Shunt G -> D augmente débit pulmonaire et est influencé par les résistances pulmonaires (peut s’inverser D -> G)
