Anormal Puberte Pubertal Anomaliler

Question 1

Puberte tipleri nelerdir

Answer 1

Normal puberte
Puberte prekoks
Puberte tarda
Primer amenore

Question 2

İnfant dönemde hipotalamohipofizer aks nasıldır

Answer 2

Aksın baskılayıcı etkisinden kurtulma
Kızlarda fsh erkeklerde Lh büyük ölçüde artar
12-18.aylarda Fsh Lh östrodiol progesteron piki olur ve negatif deedbackle azalır
Kızlarda puberte başlangıcında kadar düşük seviyede kalır

Question 3

Pubertede hipotalamohipofizer aks nasıl işler

Answer 3

Meme tomurcuklanmasından 1 yıl önce gonadotropin sekresyonınun gece pulsları değişir
Meme tomurcuklanması östrodiol serım artışıyla ilişkili
FSH2 kat artarken lh 10kat artar
Puberte ortasında hızla artan ve geç evrelerinde azalan inhibin b
Yeterli östrodiol ve inhibin b seviyeleri olduğunda menarş olur

Question 4

Pubertedeki santral kontrol mekanizmaları nelerdid

Answer 4

-GABA
-GLUTAMAT
-Nöropeptit Y(inhibitör hipotalamik peptik,yeme davranışı ve reprodüktif fonksiyonlarla ilişkili)
-Puberte başlangıcında
Kisspeptinler kritik rol oynar(Kiss1geni sağlar)

Question 5

Gnrh sekresyon aktivatörleri nelerdir

Answer 5

Kisspeptin
Nörokinin
Dinorfin
DLK1 gen mutasyonu
Glutamat
Leptin

Question 6

Gnrh sekresyon inhibitörleri nelerdir

Answer 6

GABA
MKRN3 gen mutasyonu

Question 7

Leptinin pubertede önemi nedir

Answer 7

Adiposiyler kaynağıdır fazlalığı erken puberte yapar
Azlığı hipogonadotropik hipogonadizm yapar

Question 8

Pubertede ilk işaret nedir ve sonrasında sırayla ne olur

Answer 8

İlk işaret—büyümenin hızlanması
Telarş
Pubarş
Menarş

Question 9

Adrenarş nedir

Answer 9

Puberteden önce adrenal androjen sekresyonu aktivasyonu
6yaşta başlayan androjen üretimi artışı
Actha yanıt olarak 17alfa hidroksipregnolon ve DHEA artışı
Sivilceden bu sorumlu
Kıl folikülü ve yap bezleri gelişiminden sorımlu

Question 10

Gonadarş nedir

Answer 10

Puberteyi gösterir
Gipotalamik hipofizer gonodal aks aktivasyonu
Telarş
Menarş

Question 11

Ergenlikte GH ve IGF-1 ne olur

Answer 11

İkisi de artar

Question 12

Seks steroidleri epifizyal kapanmayı inhibe eder

Answer 12

Y

Question 13

Telarş kaçıncı tanner evresind eolmaktadır

Answer 13

2

Question 14

Pubarş kaçıncı tanner evresinde olur

Answer 14

2

Question 15

Menarş ne zaman olur

Answer 15

Ergenlik başlangıcından 2.6yıl sonra olur
Menarştan sonra büyüme yavaşlar 6cmden fazla artmaz

Question 16

Puberte prekoks nedir değerlendirme endikasyonları belerdir

Answer 16

Pubertenin erken başlamasıdır
Endikasyonları:
Ortalama pubertal grlişim yaşının 2.5standart sapma kadar erken olması
<8 yaşta seksüel helişim
Pubik kıllanma beya telarş <6yaş çocuklar
Pubik kıllanma +telarş <8 yaş olan çocuklar

Question 17

Puberte prekoksu sınıflandır

Answer 17

Santral(gonadotropin bağımlı)pubert eprekoks
Periferik(gonadotropin bağımsız) puberte prekoks
İnkomplet Puberte prekoks

Question 18

Gonadotropin bağımlı puberte prekoks nedir neler sebep olır

Answer 18

Hipotalamohipofizer aksın erken matürasyonu
İntrakraniyal kitleler sebep olur bunlar
Hamartom
Ependimom
Astrositom
Pineal tümörler
Optik gliom
Hipotalamik gliom

Question 19

Santral puberte prekoksta hanartomun etkisi nedir

Answer 19

Ektopik hipotalamik gnrh üretimi yapar
PUBERTE PREKOKSLA İLİŞKİLİ EN YAYGIN TÜMÖR

Question 20

Hangi hastalıklar santral puberte prekoksa sebep olabilir (başta periferik etkiliyken sonra aksı matıre edip santrale dönüşen)

Answer 20

Konjenital adrenal hiperplazi
Mc cune albright sendromu
Androjen salgılayan tümörler

Question 21

Periferik ouberte prekoks sebepleri nelerdir

Answer 21

Gonadal kaynaklı fazla miktarda seks steroidi sentezi
Adrenal kaynaklı fazla miktarda seks steroidi sentezi
Ekzojen östrojen maruziueti
Ergenlik gelişim basamağı anormal olabilir

Question 22

Periferik puberte prekoks en sık nedeni nedir belirtileri nelerdir tedavi nedir

Answer 22

Otonom fonksiyonel folliküler kistlerdir
Belirtileri:
Serum östrojen yüksekliği
Geçici meme gelişimi ve vajinal kanama
Tedavi:
Genellikle kendini sınırlar tedavi gerektirmez
Mccune albright sendromu erken belirtisidir

Question 23

Gonadotropin bağımsız Puberte prekoks nelerdir

Answer 23

1-Otonom fonksiyonel folliküler kist
2-Over tümörleri
-granüloza hücreli tümör
-leydig hücreli tümör
-gonadoblasyom
3-Mccune albright
4-Hiperandrojenemi

Question 24

Mccune albright nedir belirtileri nelerdir

Answer 24

Fshın anormal uyarısıyla östrojen yükselişi ve folikül kisti oluşur
Puberte prekoks en yaygın klinik belirtileri
-kemiğin polyosatik fibröz displazisi
-deri pigmentasyonu
-g proteini mutasyonu
-cushing sendromu ve adrenal hiperplazi yapabilir

Question 25

Mccune albright meme gelişimi öncesi vajinal kanama olabilir mi

Answer 25

Evet ergenlik gelişim basamakları sıralı olmayabilir

Question 26

Hiperandrojenemi nedir

Answer 26

Androjen salgılayan tümörler
Konjenital adrenal hiperplazi örnektir

Question 27

İnkomplet puberte prekoks nedir

Answer 27

Prematür adrenarş
Prematür telarş
genellikle normal ergenliğin varyantı

Question 28

Prematür adrenarş nedir

Answer 28

Adrenal kaynaklı artmış androjen seviyesi
Prematür pubarş
En iyi belirtisi DHEAS’in serum konsantrasyonunun yüksek olması
PCOS ile ilişkili***

Question 29

Prematüre pubarş snedeni nedir

Answer 29

Sıklıkla neden prematür adrenarş
İdiyopstik prematüre pubarş—kıl foliküllerinin normal androjenlere artmış sensitiviyrsi
KAH’ın ilk bulgusu olabilir

Question 30

Sentetik ACTH stimülasyon testi hangi durumda yapılır

Answer 30

Prematüre pubarşta yapılır
Kemik yaşı ileri derecede anormal
Serum testesteron ve DHEAS yüksek olduğunda
KAH ayırıcı tanısında kullanılır

Question 31

Prematür adrenarş yönetimi nedir

Answer 31

Tedavi gerektirmeyen benign bir durum
İlerleyen virilizasyon bulguları için takip