ANEMIE e TALASSEMIE Flashcards
- Hb F è costituita da:
Due catene alfa e due catene gamma
Due catene alfa e due catene beta
Due catene gamma e due catene delta
Due catene alfa e due catene epsilon
Due catene alfa e due catene gamma
- Tipo di ipersensibilità coinvolta nella lisi eritrocitaria da trasfusione errata:
Tipo I (immediata)
Tipo II (citotossica)
Tipo III (immunocomplessa)
Tipo IV (cellulo-mediata)
Tipo II (citotossica)
La lisi eritrocitaria da trasfusione errata è un esempio di ipersensibilità di tipo II, che coinvolge la formazione di anticorpi contro i globuli rossi del donatore, con conseguente distruzione delle cellule.
- HbF in quali patologie aumenta:
Anemia falciforme
Talassemia
Sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)
Fibrosi cistica
Talassemia
In queste patologie, l’aumento di HbF è una risposta compensatoria per migliorare il trasporto dell’ossigeno, poiché la forma adulta di emoglobina (HbA) è difettosa o insufficiente.
- Emorragie croniche (massive):
Possono causare anemia microcitica ipocromica
Portano sempre a shock emorragico
Provocano un aumento del volume plasmatico
Sono causa di leucopenia
causano anemie sideropeniche
le emorragie croniche massive possono causare anemia sideropenica (anche chiamata anemia da carenza di ferro), che è un tipo di anemia microcitica ipocromica, caratterizzata da globuli rossi piccoli (microcitici) e con poca emoglobina (ipocromici).
- Conseguenze delle anemie post-emorragiche croniche:
Poliglobulia
Leucopenia
Iperlipidemia
carenza di ferro (sideropenia)
carenza di ferro (sideropenia)
- Meccanismi di compenso dopo emorragia massiva acuta:
Vasopressina e riduzione velocità di filtrazione
Attivazione sistema ren-ang-ald e vasocostrizione
Aumento della pressione arteriosa
Riduzione del volume ematico totale
b. Attivazione sistema ren-ang-ald e vasocostrizione
- G6PDH usa:
NADH come coenzima
NADPH come coenzima
FADH2 come coenzima
ATP come fonte di energia
NADPH come coenzima
- Talassemia è una patologia: Transiente
Non transiente
Autosomica dominante
Mitocondriale
non transiente
- Cosa causa l’anemia per mutazione/deficit della G6PDH:
Riduzione NADPH
Aumento NADPH
Infezioni batteriche
Insufficienza renale cronica
riduzione NADPH
- Domanda sul Test di Coombs
È utilizzato per rilevare l’anemia sideropenica
Viene utilizzato per diagnosticare l’ittero neonatale
Rileva la presenza di anticorpi contro i globuli rossi
Misura il livello di emoglobina nei globuli rossi
Rileva la presenza di anticorpi contro i globuli rossi
Il Test di Coombs (o test dell’ antiglobulina) è un test di laboratorio utilizzato per rilevare la presenza di anticorpi contro i globuli rossi, che possono causare anemia emolitica autoimmune o incompatibilità sanguigna (come nel caso della malattia emolitica del neonato). Esistono due tipi di Test di Coombs:
Diretto (per rilevare anticorpi legati ai globuli rossi circolanti) Indiretto (per rilevare anticorpi liberi nel siero)
- Anemia emolitica nel neonato causa:
a. Iperbilirubinemia non coniugata a livello cerebrale (nuclei della base)
b. Iperbilirubinemia coniugata a livello cardiaco
c. Bilirubina coniugata a livello epatico
d. Bilirubina nella milza
Iperbilirubinemia non coniugata a livello cerebrale (nuclei della base)
eccessiva distruzione dei globuli rossi, con il conseguente aumento della bilirubina non coniugata
Quale anemia non causa iperplasia midollare con aumento EPO:
a. Aplasia eritroide pura
b. Anemia da agglutinine
c. Anemia emorragica
Aplasia eritroide pura
- Domanda sull’anemia aplastica
- Ematocrito con anemia:
Rimane invariato
Aumenta significativamente
Diminuisce
Varia solo in base alla causa dell’anemia
Diminuisce
- Nel caso di emolisi extravascolare si può verificare:
Iperbilirubinemia indiretta (non coniugata)
Splenomegalia
Iperplasia midollare
Aumento dei reticolociti nel sangue periferico
Splenomegalia
- Quale delle seguenti affermazioni sull’anemia post-emorragica cronica è vera:
Si presenta con anemia normocitica e normocromica
Si presenta con caratteristiche tipiche delle anemie sideropeniche
Non causa alterazioni nei parametri ematologici
Non provoca sintomi evidenti
anemia post-emorragica cronica si presenta con le caratteristiche delle anemie sideropeniche
- Anemia megaloblastica:
a. Asincronia tra la maturazione del nucleo e quella del citoplasma/crescita del citoplasma che non corrisponde a quella del nucleo
b. Eccesso di vit. B12
c. Eccesso di acido folico
a. Asincronia tra la maturazione del nucleo e quella del citoplasma/crescita del citoplasma che non corrisponde a quella del nucleo
- In caso di anemie emolitiche si ha: Diminuzione di EPO e emopoiesi extra-midollare
Aumento di EPO e emopoiesi extra-midollare in casi estremi
Aumento di EPO senza emopoiesi extra-midollare
Diminuzione di EPO e assenza di emopoiesi extra-midollare
Aumento di EPO e in casi estremi emopoiesi extra-midollare
- L’emolisi intravascolare è data da:
Danno meccanico, fissazione del complemento, e danno tossico
Sindrome da surriscaldamento, insufficienza renale acuta e infezioni virali
Aumento della viscosità del sangue e disidratazione
Saturazione di ossigeno nei globuli rossi e diminuzione dell’ematocrito
- Danno meccanico, fissazione del complemento, e danno tossico
- La Sferocitosi ereditaria fa parte delle anemie da
a. Difetti/deficit di membrana
b. Difetti enzimatici
c. Difetti della produzione di Hb
Difetti/deficit di membrana
- Anemia da emorragia massiva acuta avviene in:
2h
12/24h
30 min
24/72h
24/72h
- L’anemia da carenza di glucosio 6P deidrogenasi: È a trasmissione autosomica dominante
È a trasmissione autosomica recessiva
È a trasmissione mitocondriale
È a trasmissione diaginica (legata al cromosoma x)
È a trasmissione diaginica (legata al cromosoma x)
- Sideroblasti ad anello:
Tipici dell’anemia sideroblastica
Tipici della leucemia acuta
Tipici dell’anemia da carenza di folati
Tipici dell’anemia megaloblastica
Tipici dell’anemia sideroblastica.
- L’anemia emolitica autoimmune
a. È normocitica
b. Test di Coombs negativo
c. Nessuna delle precedenti
a. È normocitica
- Anemia falciforme:
a. Autoimmune
b. Alloimmune
c. Cronica
Cronica
- Quale non è un meccanismo compensatorio dell’anemia:
a. Redistribuzione del flusso
b. Tachipnea
c. Tachicardia
d. Vasodilatazione
Vasodilatazione,
- Emorragia acuta:
Provoca ipoperfusione e ipovolemia
Provoca ipertensione e aumento della gittata cardiaca
Provoca ritenzione idrica e aumento della pressione sanguigna
Provoca acidosi respiratoria e ipercapnia
Provoca ipoperfusione e ipovolemia.