Anemias Hemolíticas

Question 1

Fisiopatología de la anemia drepanocítica

Answer 1

Acción de la valina que produce polimerización, solidificación, gelación, y termina generando células tactoides. Básicamente la valina se coloca en la cadena B de la hemoglobina, conviertiéndola en hemoglobina S

Question 2

Herencia de la anemia drepanocítica

Answer 2

Autosómica recesiva

Question 3

Característica clínica principal de la anemia drepanocítica

Answer 3

Dolor recurrente

Question 4

Porque los pacientes con anemia drepanocítica son más susceptibles a infección bacteriana

Answer 4

Porque el vaso se ve autoextirpado, dañado y generando mayor facilidad de entrada de las bacterias encapsuladas, ya que se pierde la enzima que liza las bacterias

Question 5

Bacterias más asociadas a anemia drepanocítica

Answer 5

H. influenza
S. pneumoniae

Question 6

Manifestaciones clínicas de la anemia drepanocítica

Answer 6

Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Síndrome de mano/pie en RN o lactantes
Anemia (palidez)
Adinamia
Dolor recurrente

Question 7

Pruebas utilizadas para detectar anemia drepanocítica

Answer 7

Prueba de solubilidad de Hb
Electroforesis de Hb
Programa de cribado
Cromatografía líquida de alta precisión
Dx prenatal a las 12 semanas, mirando el ADN de vellosidades coriónicas, y se apreciará sustitución de ácido glutámico por valina

Question 8

Tipos de crisis en anemia drepanocítica

Answer 8

De secuestro
Hemolíticas
Aplásicas
Oclusivas

Question 9

MOO que activan a la hemólisis en anemia drepanocítica

Answer 9

Parvovirus
Mycoplasma pneumoniae

Question 10

Analgéicos a usar en paciente con UCIPO

Answer 10

Tramadol 1-1-5 mg/kg cada 8 horas
Ketorolaco 0-5-1mg/dosis c/horas
Acetaminofén
Ibuprofeno 50-100mg/día/día

Question 11

Efectos adversos de la hidroxiurea

Answer 11

Fiebre, escalofrío, dolor de garganta, úlceras en la boca y en los labios, hemorragias o hematomas no habituales debidas a la trombocitopenia, confusión, mareos, alucinaciones, dolor de cabeza, crisis convulsivas, artralgias, edema de los pies o de la parte baja de las piernas.
Mareos y somnolencia durante las primeras horas después de tomarla.
Dolor de estómago, estreñimiento, diarrea, náusea, vómitos.
Pérdida del apetito, conteo bajo de las células sanguíneas, sangrado, llagas en la boca.
Caída del cabello, náuseas y vómitos, diarrea, llagas en la boca, poco apetito.

Question 12

Qué vigilo en pacientes que se tratan con hidroxiurea

Answer 12

TGO y TGP: pueden estar 3 veces de los normal
Creatinina: doble del valor normal al usar

Question 13

Si tiene entre 60-65 % de HbS, cómo se considera

Answer 13

Homocigoto

Question 14

Si tiene entre 40-59% de HbS, cómo se considera

Answer 14

Hetercigota

Question 15

Medicamentos para el manejo del dolor

Answer 15

Tramadol
Ketorolaco
Acetaminofén
Ibuprofeno

Question 16

Cuál es la causa principal de esferocitosis hereditaria

Answer 16

Deficiencia de espectrina

Question 17

Tipo de herencia de la esferocitosis hereditaria

Answer 17

Autosómica dominante

Question 18

Prueba diagnóstica principal de la esferocitosis hereditaria

Answer 18

Curva de fragilidad osmótica

Question 19

Tratamiento de la esferocitosis hereditaria

Answer 19

Ácido fólico 1mg/día VO
Transfusiones sanguíneas de acuerdo a evolución
Esplenectomía

Question 20

Aparición de cuadro clínico de anemia hemolítica autoinmune

Answer 20

Súbito, con palidez intensa e ictericia marcada

Question 21

Clínica de la anemia hemolítica autoinmune

Answer 21

Coliuria
Insuficiencia renal
ICC
Dolor abdominal y lumbar
Puede haber fiebre

Question 22

Cambios laboratoriales en anemia hemólitica autoinmune

Answer 22

Hemólisis asociada a IgG e IgM
Haptoglobina baja
Hemoglobina
Células en diana
Aumento de

Question 23

Tratamiento de anemia hemolítica autoinmune

Answer 23

Idealmente, transfusiones

Question 24

Indicaciones para transfundir a paciente con anemia hemolítica autoinmune

Answer 24

Reticulopenia
Anticuerpos indentificados
Complicaciones neurológicas o hemodinámicas
Estabilidad clínica del paciente

Question 25

Cómo se aplican los esteroides antes de la transfusión

Answer 25

Prednisona 1-2 mg/kg VO
Hidrocortison 4-8 mg/kg IV
Metilprednisolona 2-4 mg/kg en bolo cada 6-8 hr

Cualquiera de estas opciones