Anemia Falciforme

Question 1

Qual caráter hereditário da doença falciforme?

Answer 1

Autossômica recessiva.

Question 2

Qual troca de aminoácidos na estrutura da hemoglobina é característica da doença falciforme?

Answer 2

HbS = substituição do ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia beta.

Question 3

Cite 5 fatores desencadeantes das crises de falcização no paciente falciforme.

Answer 3

1) Duração prolongada da desoxigenação;
2) Acidose;
3) Temperaturas baixas;
4) Poluição ambiental;
5) Desidratação.

Question 4

Qual principal causa de morte do paciente falciforme na faixa pediátrica?

Answer 4

Infecção.

Question 5

A que tipo de agentes infecciosos o paciente falciforme é mais susceptível? Cite 3 deles.

Answer 5

A germes encapsulados, como pneumoco, Salmonella sp. e Haemophilus sp.

Question 6

Cite 3 medidas realizadas p/ diminuir o risco infeccioso do paciente falciforme c/ mais de 2 anos.

Answer 6

1) Profilaxia com penicilna;
2) Vacina conjugada pneumocócia 23-valente;
3) Vacina p/ influenza.

Question 7

Cite 7 exames complementares e 1 parâmetro avaliado ao EF necessários em febre sem foco aparente em paciente falciforme.

Answer 7

1) Hemograma;
3) Reticulócitos;
4) Cultura;
5) Urina tipo I;
6) Urocultura;
7) Sat O2;
8) RX Tórax.

Question 8

Cite 8 indicações de internação nas crises de falcização do paciente falciforme.

Answer 8

1) Pacientes c/ toxemia;
2) Infecção de SNC;
3) Osteomielite;
4) Artrite séptica;
5) Crianças < 1 ano;
6) Internação prévia por bacteremia no último ano;
7) T > 39,5 ºC;
8) Outras complicações (STA, CVO).

Question 9

Qual a principal manifestação clínica da doença falciforme?

Answer 9

Crise Vaso-Oclusiva (CVO).

Question 10

Em lactentes falciformes < 6 meses, qual a apresentação clínica da CVO?

Answer 10

Dactilite isquêmica (dor e edema de mãos e pés)

Question 11

Quais medicamentos utilizados nos casos de dor leve a moderada no quadro de CVO em pacientes falciformes?

Answer 11

Paracetamol e AINEs

Question 12

Quais medicamentos utilizados nos casos de dor moderada a forte no quadro de CVO em pacientes falciformes?

Answer 12

Opioide parenteral (morfina) associado a AINE e medicações adjuvantes.

Question 13

Qual dosagem recomendada de morfina nas CVOs em pacientes falciformes?

Answer 13

0,1-0,15 mg/kg

Question 14

Cite os 3 pilares do tratamento dos pacientes falciformes que apresentam CVOs.

Answer 14

1) Hidratação;
2) Analgesia;
3) Identificação do fator desencadeante.

Question 15

Qual principal causa de óbito em pacientes falciformes jovens e adultos?

Answer 15

Síndrome Torácica Aguda (STA).

Question 16

Cite 3 sinais e sintomas presentes no quadro de STA.

Answer 16

1) Febre;
2) Comprometimento da via aérea inferior (dor torácica, tosse, taquipneia, estertores e sibilos);
3) Presença de infiltrado pulmonar recente no RX.

Question 17

Cite 5 medidas presentes na terapêutica da STA em pacientes falciformes.

Answer 17

1) ATB amplo espectro (geralmente associação de cefalosporina de 3a geração e macrolídeo);
2) Oxigênio suplementar se SatO2 < 95%;
3) Transfusão de CH se Hb < 9g/dL ou queda de 1g/dL da Hb basal;
4) Fisioterapia respiratória;
5) Controle da dor.

Question 18

Cite 2 medidas capazes de prevenir recorrência de STA em pacientes falciformes.

Answer 18

Uso de hidroxiureia e transfusão crônica.

Question 19

Qual principal causa de anemia aguda nos pacientes falciformes?

Answer 19

Sequestro esplênico.

Question 20

O que é o sequestro esplênico?

Answer 20

Aumento abrupto do baço c/ redução da Hb basal de pelo menos 2g/dL.

Question 21

Cite 4 sinais e sintomas presentes no quadro de sequestro esplênico.

Answer 21

1) Fadiga;
2) Palidez;
3) Taquidispneia;
4) Dor abdominal c/ esplenomegalia dolorosa.

Question 22

Cite 3 medidas terapêuticas em relação ao sequestro esplênico.

Answer 22

1) Estabilização hemodinâmica c/ cristaloides;
2) Transfusão de hemácias quando anemia for sintomática;
3) Esplenectomia em casos muito graves ou recorentes.

Question 23

Como é diagnosticada a crise aplástica em pacientes falciformes?

Answer 23

Exacerbação da anemia (3-6 g/dL) c/ reticulócitos baixos que se iniciam 5 dias após a infecção pelo Parvovírus B19.

Question 24

O que é priapismo?

Answer 24

Ereção dolorosa e sustentada c/ duração > 4h, não relacionada à atividade sexual.

Question 25

Como é a evolução do priapismo recorrente e a disfunção erétil.

Answer 25

A falcização do corpo cavernoso gera isquemia, dificultando drenagem venosa e formação fibrose, que pode evoluir p/ disfunção erétil nos casos recorrentes.

Question 26

Cite 3 fatores desencadeantes de priapismo em pacientes falciformes.

Answer 26

1) Trauma;
2) Infecção;
3) Uso de drogas (cocaína, sildenafila, testosteona e álcool).

Question 27

Qual tipo de priapismo presente na anemia falciforme?

Answer 27

Baixo fluxo.

Question 28

Cite 3 medidas terapêuticas nos casos de priapismo em pacientes falciformes.

Answer 28

1) Hidratação vigorosa;
2) Uso de analgésicos;
3) Diurese precoce.

Question 29

Qual conduta nos casos de priapismo refratário ao tratamento inicial em pacientes falciformes?

Answer 29

Irrigação do corpo cavernoso c/ soluções alfa-adrenérgicas (epinefrina e pseudoepinefrina).

Question 30

Cite 5 complicações crônicas da anemia falciforme.

Answer 30

1) Osteonecrose;
2) Úlcera de MMII;
3) Retinopatia;
4) Litíase biliar;
5) Colestase intra-hepática.