Anemia Falciforme Flashcards
Qual caráter hereditário da doença falciforme?
Autossômica recessiva.
Qual troca de aminoácidos na estrutura da hemoglobina é característica da doença falciforme?
HbS = substituição do ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia beta.
Cite 5 fatores desencadeantes das crises de falcização no paciente falciforme.
1) Duração prolongada da desoxigenação;
2) Acidose;
3) Temperaturas baixas;
4) Poluição ambiental;
5) Desidratação.
Qual principal causa de morte do paciente falciforme na faixa pediátrica?
Infecção.
A que tipo de agentes infecciosos o paciente falciforme é mais susceptível? Cite 3 deles.
A germes encapsulados, como pneumoco, Salmonella sp. e Haemophilus sp.
Cite 3 medidas realizadas p/ diminuir o risco infeccioso do paciente falciforme c/ mais de 2 anos.
1) Profilaxia com penicilna;
2) Vacina conjugada pneumocócia 23-valente;
3) Vacina p/ influenza.
Cite 7 exames complementares e 1 parâmetro avaliado ao EF necessários em febre sem foco aparente em paciente falciforme.
1) Hemograma;
3) Reticulócitos;
4) Cultura;
5) Urina tipo I;
6) Urocultura;
7) Sat O2;
8) RX Tórax.
Cite 8 indicações de internação nas crises de falcização do paciente falciforme.
1) Pacientes c/ toxemia;
2) Infecção de SNC;
3) Osteomielite;
4) Artrite séptica;
5) Crianças < 1 ano;
6) Internação prévia por bacteremia no último ano;
7) T > 39,5 ºC;
8) Outras complicações (STA, CVO).
Qual a principal manifestação clínica da doença falciforme?
Crise Vaso-Oclusiva (CVO).
Em lactentes falciformes < 6 meses, qual a apresentação clínica da CVO?
Dactilite isquêmica (dor e edema de mãos e pés)
Quais medicamentos utilizados nos casos de dor leve a moderada no quadro de CVO em pacientes falciformes?
Paracetamol e AINEs
Quais medicamentos utilizados nos casos de dor moderada a forte no quadro de CVO em pacientes falciformes?
Opioide parenteral (morfina) associado a AINE e medicações adjuvantes.
Qual dosagem recomendada de morfina nas CVOs em pacientes falciformes?
0,1-0,15 mg/kg
Cite os 3 pilares do tratamento dos pacientes falciformes que apresentam CVOs.
1) Hidratação;
2) Analgesia;
3) Identificação do fator desencadeante.
Qual principal causa de óbito em pacientes falciformes jovens e adultos?
Síndrome Torácica Aguda (STA).
Cite 3 sinais e sintomas presentes no quadro de STA.
1) Febre;
2) Comprometimento da via aérea inferior (dor torácica, tosse, taquipneia, estertores e sibilos);
3) Presença de infiltrado pulmonar recente no RX.
Cite 5 medidas presentes na terapêutica da STA em pacientes falciformes.
1) ATB amplo espectro (geralmente associação de cefalosporina de 3a geração e macrolídeo);
2) Oxigênio suplementar se SatO2 < 95%;
3) Transfusão de CH se Hb < 9g/dL ou queda de 1g/dL da Hb basal;
4) Fisioterapia respiratória;
5) Controle da dor.
Cite 2 medidas capazes de prevenir recorrência de STA em pacientes falciformes.
Uso de hidroxiureia e transfusão crônica.
Qual principal causa de anemia aguda nos pacientes falciformes?
Sequestro esplênico.
O que é o sequestro esplênico?
Aumento abrupto do baço c/ redução da Hb basal de pelo menos 2g/dL.
Cite 4 sinais e sintomas presentes no quadro de sequestro esplênico.
1) Fadiga;
2) Palidez;
3) Taquidispneia;
4) Dor abdominal c/ esplenomegalia dolorosa.
Cite 3 medidas terapêuticas em relação ao sequestro esplênico.
1) Estabilização hemodinâmica c/ cristaloides;
2) Transfusão de hemácias quando anemia for sintomática;
3) Esplenectomia em casos muito graves ou recorentes.
Como é diagnosticada a crise aplástica em pacientes falciformes?
Exacerbação da anemia (3-6 g/dL) c/ reticulócitos baixos que se iniciam 5 dias após a infecção pelo Parvovírus B19.
O que é priapismo?
Ereção dolorosa e sustentada c/ duração > 4h, não relacionada à atividade sexual.
Como é a evolução do priapismo recorrente e a disfunção erétil.
A falcização do corpo cavernoso gera isquemia, dificultando drenagem venosa e formação fibrose, que pode evoluir p/ disfunção erétil nos casos recorrentes.
Cite 3 fatores desencadeantes de priapismo em pacientes falciformes.
1) Trauma;
2) Infecção;
3) Uso de drogas (cocaína, sildenafila, testosteona e álcool).
Qual tipo de priapismo presente na anemia falciforme?
Baixo fluxo.
Cite 3 medidas terapêuticas nos casos de priapismo em pacientes falciformes.
1) Hidratação vigorosa;
2) Uso de analgésicos;
3) Diurese precoce.
Qual conduta nos casos de priapismo refratário ao tratamento inicial em pacientes falciformes?
Irrigação do corpo cavernoso c/ soluções alfa-adrenérgicas (epinefrina e pseudoepinefrina).
Cite 5 complicações crônicas da anemia falciforme.
1) Osteonecrose;
2) Úlcera de MMII;
3) Retinopatia;
4) Litíase biliar;
5) Colestase intra-hepática.
