AML Flashcards
شایع ترین لوسمی حاد در افراد مسن و میانگین سنی
AML
۶۷سال
علل ایجاد کننده AML
۱-سندرم های ژنتیکی
۲-رادیوتراپی
۳-تماس با مواد شیمیایی»خصوصا بنزن
سیگار مواد پتروشیمی رنگ اتیلن اکساید حشره کش ها علف کش ها
۴-داروها
۵-تجمع موتاسیون های ژنتیکی به دنبال افزایش سن»شایع ترین علت
سندرم های ژنتیکی ایجاد کنندهAML
۱-آنمی فانکونی ۲-سندرم دیاموند شواخمن ۳-آنمی دیاموند بلک فان ۴-کراتوز مادرزادی ۵-آتاکسی تلانژکتازی ۶-سندرم بلوم ۷-سندرم داون(AMLزیر۴سال) ۸-نوتروپنی مادرزادی یا سندرم کاستمن
داروهای ایجاد کننده AML
۱-شیمی درمانی داروهای الکیله کننده و مهار کننده های توپوایزومراز۲
۲-کلرامفنیکل
۳-فنیل بوتازون
تعریف AMLبر اساس WHO
درصد بلاست خون یا مغز استخوان مساوی یا بیشتر از۲۰ درصد
در چه مواردی بلاست کمتر از ۲۰ درصد نیز AMLاست
1-t(15,17)
2-t(8,21)
3-inv(16)
4-t(16;16)
لوسمی حاد پرومیلوسیتیکAPL
M3
محل ترانسلوکیشن ها
ترانسلوکیشن۱۵:۱۷
ژن PML-RARA
مرتبط با سارکوم میلوئیدی
DIC
در AML M4
ترانسلوکیشن
ویژگی مغز استخوان
Inv16
ائوزینوفیل های غیر طبیعی مغز استخوان
ترانسلوکیشن 8:21
ویژگی ها
Auer rods سلول
بروز CD19
افزایش ائوزینوفیل نرمال
AMLمونوسیتیک یاM5
ترانسلوکیشن و ویژگی ها
9:11 - 11q23
همراه درگیری خارج مغز استخوان و هیپرتروفی لثه ارتشاح پوستی بافت نرم و مننژ
موتاسیون شایع AMLدر جوانان و پیرها
جوانان»ترانسلوکیشن(۸؛۲۱) و (۱۵؛۱۷)
سنین بالاتر»حذف 5q و 7q
سارکوم میلوئید با کدام ترانسلوکیشن همراهی دارد
۸؛۲۱
DICبا کدام ترانسلوکیشن همراهی دارد
ترانسلوکیشن ۱۵؛۱۷
ارزیابی موتاسیون FLT3-ITD
کاربرد
تعیین پیش آگهی» پیش اگهی بد
پیش بینی پاسخ به درمان با مهار کننده تیروزین کیناز
تعیین ریسک بر اساس موتاسیون
ریسک مطلوب
مطلوب» موتاسیون NPM1بدون FLT3
یا موتاسیون FLT3با نسبت اللی کمتر از۰.۵
تعیین ریسک بر اساس موتاسیون
ریسک متوسط
موتاسیون NPM1همراه FLT3
تعیین ریسک بر اساس موتاسیون
ریسک بالا
موتاسیون FLT3 با نسبت آللی بیشتر از ۰.۵
طبقه بندی AMLبر اساس فلوسیتومتری
CD117,CD13>AMLبا تمایز بسیار کم
CD61,CD41> AMLمگاکاریوسیتیک حاد
مهم ترین عامل تعیین پیش آگهی در AML
یافته های کروموزومی
ترانسلوکیشن ها با پیش اگهی خوب در AML
۱-ترانسلوکیشن ۱۷:۱۵»بهترین پیش آگهی (بهبود تا ۸۵درصد موارد)
۲-ترانسلوکیشن ۸:۲۱وinv(16)بهبود تا ۵۵ درصد
عدم وجود اختلال سیتوژنتیک در AML
پیش اگهی
و ارزیابی لازم
پیش اگهی متوسط
ارزیابی از نظر موتاسیونFLT3 وNPM1
ترانسلوکیشن ها با پیش اگهی بد
۱-کاریوتایپ کمپلکس ۲-ترانسلوکیشن ۶:۹ ۳-Inv 3 ۴-Inv7 ۵-مونوزومال کاریوتیپ با وجود حداقل دو منوزومی اتوزومال یا یک مونوزومی اتوزومال همراه با سایر اختلالات ساختمانی
سایر عوامل موثر بر پیش اگهی بد
۱-ابتلا به میلودیسپلازی
۲-سن بیشتر
۳-بروز انمی لوکوپنی یا ترومبوسیتوپنی بیش از۳ ماه قبل از تشخیص
۴-وضعیت پایین عملکردی بیمار
۵-هیپرلوکوسیتوز (WBCبیشتر از ۱۰۰ هزار) » افزایش لوکوستاز ریوی و خونریزی مغزی
تعریف بهبود کامل در AML
۱-تعداد نوتروفیل بالاتر از۱۰۰۰
۲-تعدا پلاکت بالاتر از۱۰۰ هزار
۳-عدم وجود بلاست در حال گردش
۴-مغز استخوان کمتر از۵ درصد بلاست داشته باشد
۵-سلول ائورود نباید وجود داشته باشد
۶-لوکمی خارج مغز استخوان نباید وجود داشته باشد
ایا سطح هموگلوبین در تعریف بهبود کامل AMLکاربرد دارد
خیر
نشانه های بالینیAML
خستگی(معمولا اولین علامت)
تب
بی اشتهایی و کاهش وزن
اختلال هموستاز
سارکوم میلوئید» ایجاد توده در پوست لنف نود دستگاه گ‌وارش بافت نرم بیضه ها
DIC»در لوسمی حاد پرومیلوسیتیک»خونریزی خیف تا شدید‌گوارشی و مغزی
یافته های خونی AML
۱-آنمی نورموکروم نورموسیتیک و کاهش تعداد رتیکولوسیت
۲-لوکوسیتوز(خصوصا در افراد مسن)یا لکوپنی
۳-ترومبوسیتوپنی(CMLمعمولا با ترومبوسیتوز همراهی دارد)
۴-مشاهده گرانول هایAuer rod(تشخیص قطعی) هسته با کروماتین ظریف و چندین هستک
ایا ویروس ها در ایجادamlنقش دارند
خیر
کاربرد فلوسیتومتری در لوکمی
افتراق AML وALL و تشخیص نوعAML
AMLهمراه تغییرات میلودیسپلاستیک
چگونه تشخیص داده میشود
تغییرات مورفولوژیک
تغییرات سیتوژنیک
complex karyotype
اختلالات کروموزوم های۵ ۷ ۱۱
در چه بیمارانی احتمال رمیشن کامل کمتر است
۱-وجود دوره طولانی بیماری علامتدار همراه با سیتوپنی پیش از تشخیص
۲-سابقه ی اختلال هماتولوژیک مانند نئوپلاسم پرولیفراتیو
۳-بیمارانی که بیش از۳ماه قبل تشخیص انمی لکوپنی یا ترومبوستوپنی داشته اند
اختلالات کروموزومی در سارکوم میلوییدی
مونوزومی۷ تریزومی۸ باز ارایی MLL inv(16) تریزومی ۴ t(8;21)
سارکوم میلوییدی یا گرانولوسیتی اسپاینال
اغلب مرتبط با 8;21
موجب کمردرد و ضعف اندام تحتانی میشود
درمان AML
کموتراپی جهت القای رمسیون کامل
درمان پس از رمسیون
