انمی اپلاستیک ومیلودیسپلازی Flashcards
انمی هیپوپرولیفراتیو
انمی نرموکروم نرموسیتیک
یا ماکروسیتیک
+کاهش رتیکولوسیت
انواع آنمی هیپوپرولیفرایتو
۱-انمی اپلاستیک
۲-سندرم میلودیس پلاستیک
۳-آپلازی خالص مغز استخوان
۴-میلوفتزیس
نارسایی مغز استخوان
پان سیتوپنی میدهد
انمی
ترومبوسیتوپنی
لوکوپنی
پان سیتوپنی با مغز استخوان هیپوسلولار
علل
۱-انمی اپلاستیک اکتسابی ۲-انمی اپلاستیک شرطی(انمی فانکونی دیس کراتوز مادرزادی) ۳-سندرم هیپوسلولار میلودیسپلاستیک ۴-لوکمی غیر لوکمیک نادر ۵-بعضی از لنفویید لوکمی های حاد ۶-بعضی از لنفوم های مغز استخوان ۷-کمبود مس
علل پان سیتوپنی با سلولاریته مغز استخوان
علل اولیه ناشی از بیماریمغز استخوان
۱- سندرم میلودیسپلازی ۲-PNH ۳-میلوفیبروز ۴-الوکمیک لوکمیا ۵-میلوفتزیس
علل پان سیتوپنی با سلولاریته مغز استخوان
۱-بیماری اولیه مغز استخوان
۲-بیماری ثانویه مغز استخوان
۳-لنفوم مغز استخوان
۴-لوکمی سلول مویی
علل پان سیتوپنی با سلولاریته مغز استخوان
علل ثانویه ناشی از بیماریمغز استخوان
۱-SLE ۲-هیپراسپلنیسم ۳-کمبود فولات و ب ۱۲ ۴-کمبود مس ۵-الکل ۶-ایدز ۷-بروسلوز ۸-سارکوئیدوز ۹-سل ۱۰-لشمانیوز ۱۱-سپسیس
علل انمی اپلاستیک ناشی از مغز استخوان هسپوسلولار با یا بدون ترومبوسیتوپنی
۱-تب کیو
۲-بیماری لژیوناریز
۳-انورکسیا نروزا و گرسنگی
۴-مایکوباکتریوم
تعریف انمی آپلاستیک
پان سیتوپنی
مغز استخوان هیپوسلولار بدون اسپلنومگالی و بدون لنف ادنوپاتی
علل سیتوپنی
۱-اپلازی خالص RBC » دیاموند بلک فان انمی یا اپلازی خالص گلبول قرمز مادرزادی
۲-نوتروپنی یا آگرانولوسیتوز
۳-ترومبوسیتوپنی
علل نوتروپنی
»ایدیوپاتیک داروها LGL آپلازی خالص گلبول سفید با یا بدون ترومبوسیتوپنی سندرم شواخمن دیامند سندرم کاستمن دیس ژنز رتیکولار
علل ترومبوسیتوپنی
داروها سم ها
ترومبوسیتوپنی اکتسابی امگاکاریوسیتیک
ترومبوسیتوپنی ارثی امگاکاریوسیتیک
سایر موتاسیون های ژرمینال
طبقه بندی انمی اپلاستیک و سیتوپنی تنها
اکتسابی» ثانویه و ایدیوپاتیک
ارثی
علل ثانویه اکتسابی انمی اپلاستیک و سیتوپنی تنها
۱-رادیشن ۲-داروها» اثر رگولار و واکنش ایدیوسنکراتیک ۳-ویروس ها ۴-PNH»در افراد جوان ۵-بارداری ۶-بیماری های ایمنی
ویروس های ایجاد کننده انمی اپلاستیک
۱-EBV(مونونوکلئوز عفونی )» به ندرت
۲-هپاتیت ( غیر آ غیر ب غیر سی)» معمولا در مردا جوان
۳-پارووویروس ب۱۹ ( انمی اپلاستیک موقت و اپلازی خالص گلبول های قرمز) ۴-
ایدز
بیماری های ایمنی ایجاد کننده انمی اپلاستیک
۱-فاشیت ایوزینوفیلیک ۲-هیپوایمونوگلوبینمی ۳-لنفوسیتوز گرانولار بزرگLGL ۴-تیموما/کارسینوم تیموس ۵-GVHD» نارسایی مغز استخوان ۶-لوپوس
علل ارثی انمی اپلاستیک
۱-انمی فانکونی ۲-دیس کراتوز مادرزادی بیماری تلومر ۳-سندرم شواخمن دیاموند ۴-انمی اپلاستیک خانوادگی/سندرم پیش از لوکمیGATA2 RUNX1 CTLA4 ۵-سندرم های غیر خونی» داون دابوویتس سکل
پیک سنی بروز انمی آپلاستیک
نوجوانان و دهه دوم زندگی و افراد مسن
شایع ترین علت ایجاد کننده انمی اپلاستیک
ایدیوپاتیک
رادیو تراپی چه اثراتی بر مغز استخوان میگذارد و چه بیماری هایی ایجاد میکند
تخریبDNA
۱-انمی اپلاستیک
۲-لوسمی
۳-میلودیسپلازی
مواد شیمیایی مثل بنزن چه اثرات هماتولوژیک و انکولوژیکی درند
۱-انمی آپلاستیک
۲-لوسمی مرتبط با دوز تجمعی و استعداد فردی
۳-اختلالات خونی
شایع ترین علت مرگ و میر ناشی ازGVHD به دنبال تزریق خون
نارسایی مغز استخوان
داروها و مواد شیمیایی ایجاد کننده انمی اپلاستیک
۱-داروهایی که ساپرش مغز استخوان و توکسیستی شدیدمیدهند در دوز معمول و مواجهه عادی
۲-داروهایی که گاهی نه همیشه آپلازی میدهند
۳-داروهایی که با شانس محتمل ایجاد انمی اپلاستیک
۴-داروهایی که با احتمال ضعیف انمی اپلاستیک میدهند
داروهایی که با احتمال ضعیف انمی اپلاستیک میدهند
۱-سایر انتی بیوتیک ها» استرپتومایسین تتراسیکلین متی سیلین مبندازول کوتری موکسازول فلوسیتوزین ۲-ارامبخش ها» کلرپرومازین پروکلوپرازین پیوراستازین کلردیازپوکساید مپروبامات متیل پریلون ۳-الوپرینول ۴-متیل دوپا ۵-کینیدین ۶-لیتیوم ۷-گوانیدین ۸-پتاسیم پرکلرات ۹-تیوسیانات ۱۰-کاربی مازول
داروهایی که با شانس محتمل ایجاد انمی اپلاستیک
۱-کلر امفنیکل
۲-حشره کش ها
۳-انتی پروتوزواا» کویناسرین و کلروکین مپاسرین
۴-NSAIDS »فنیل بوتازون اندومتاسین ایبوبروفن سولینداک اسپرین
۵-ضد تشنج ها» هیدانتویین کاربامازپین فناسماید فلبامات
۶-فلزات سنگین» طلا ارسنیک بیسموت جیوه
۷-سولفونامیدها» بعضی انتی بیوتیک ها داروهای ضد تیرویید ( متی مازول PTU متیل تیو اوراسیل)داروهای ضد دیابت( تولبوتامید کلرپروماید) مهار کننده کربنیک انهیدراز ( استازولاماید متازولاماید)
۸-انتی هیستامین ها» سیمتدین و کلرفنیرامین
۹-دی پنی سیلامین
۱۰-استروژن» در بارداری و دوز بالا در حیوانات
داروهایی که ساپرش مغز استخوان و توکسیستی شدیدمیدهند در دوز معمول و مواجهه عادی
داروهای سیتوتوکسیک که برای کموتراپی کنسر به کار میروند» داروهای الکیله کننده انتی متابولیت ها ضد میتوز ها بعضی انتی بیوتیک ها
انمی فانکونی
اتوزوم مغلوب
حساسیت DNAبه فاکتورهای cross-linking
شایع ترین موتاسیون DNA»FANCA
نشانه های بالینی» قد کوتاه لکه های شیر قهوه ای انومالی شست و رادیوس انومالی ادراری
تست دی اپوکسی بوتان برای بررسی شکنندگی کروموزوم مثبت
دیسکراتوز مادرزادی
لوکوپلازی غشاهای مخاطی
ناخن های دیستروفیک
هیپرپیگمنتیشن رتیکولار
انمی آپلاستیک
سندرم شواخمن دیاموند
معمولا در سنین پایین نوتروپنی نارسایی پانکراس سوجذب نقایص ارثی تلومراز خاکستری شدن زودرس موها شرح حال خانوادگی برای فیبروز ریه و سیروز کبدی مثبت است
فیزیوپاتولوژی انمی آپلاستیک
۱-مورفولوژی مغزاستخوان دربیوپسی و MRI»جایگزینی چربی با بافت طبیعی مغز استخوان
۲-کاهش سلول های خونساز CD34
۳-گرانول های سلول های بنیادی به زیر۱ درصد نرمال در بیماری شدید در هنگام بروزکاهش میابد
۴-کاهش سلول های Tسیتوتوکسیک » افزایش اینترفرون گاما و TNF
محتویات مغز استخوان سالم و اپلاستیک
سالم»۳۰-۷۰ درصد سلول میلویید و اریتروییدو لنفویید
اپلاستیک» جایگزینی بافت خونساز با چربی و باقیمانده سلول های بنیادی و سلول های لنفوییدی
نشانه های بالینی آنمی آپلاستیک
۱-نشانه های انمی»ضعف و بی حالی و رنگپریدگی ۲-خونریزی ۳-عفونت» درمراحل اولیه ایجاد نمیشود ۴-عدم وجود نشانه های سیستمیک » تب یا کاهش وزن ۵-عدم وجود اسپلنومگالی و لنف ادنوپاتی ۶-لکه شیرقهوه ای» انمی فانکونب ۷-لکوپلاکی» دیسکراتوز مادرزادی ۸-خاکستری شدن زودرس موها» نقص در تلومراز
شایع ترین نشانه اولیه انمی آپلاستیک
خونریزی» پتشی کبودی ساده افزایش خونریزی منس خونریزی شبکیه
ازمایش خون در انمی اپلاستیک
۱-اریتروسیت های بزرگ کاهش تعداد گرانولوسیت و پلاکت
۲-افزایشMCV
۳-فقدان یا کاهش رتیکولوسیت
۴-تعداد لنفوسیت» کاهش یافته یا طبیعی
۵-اشکال نابالغ میلوئید» لوسمی یا میلودیسپلازی
۶-گلبول قرمز هسته دار» فیبروز مغز استخوان یا ارتشاح نئوپلاستیک
۷-پلاکت های غیر طبیعی» تخریب محیطی یا میلودیسپلازی
مغز استخوان در انمی اپلاستیک
۱-وجود چربی در نمونه آسپیریشن» رنگ پریده
۲-آسپیراسیون خشک» فیبروز مغز استخوان یا میلوفتیزی
۳-کاهش سلول های خونساز به کمتر از۲۵ درصد
۴-علل عفونی» مشاهده گرانولوم در نمونه بیوپسی
۵-مورفولوژی سلول های مغز استخوان» خونسازی مگالوبلاستیک خفیف کاهش یا فقدان مگاکاریوسیت ها
۶-ارتباط بین سلولاریتی مغز استخوانو شدت بیماری مشخص نیست
مطالعات کمکی در انمی اپلاستیک
۱-ارزیابی شکستگی کروموزومی با کمک میتومایسین سی یا دی اپوکسی بوتان در بیماران جوان» انمی فانکونی
۲-طول کوتاه تلومر» وجود تلومراز یا موتاسیون
۳-فلوسیتومتری جهت ارزیابی PNH
۴-ارزیابی سرولوژیک از نظرEBVوHIV
۵-MRIبرای ارزیابی چربی مهره برای افتراق اپلازی از MDSکمک کننده است
مهمترین تشخیص افتراقی انمی اپلاستیک
MDS
مهم ترین عامل در تعیین پیش اگهی آنمی اپلاستیک
تعداد سلول های خونی
انمی اپلاستیک شدید
۲مورد از ۳ مورد
۱-تعداد مطلق نوتروفیل کمتر از۵۰۰
۲-تعداد پلاکت کمتر از۲۰ هزار
۳-درصد رتیکولوسیت اصلاح شده کمتر از۱٪ یا مقدار مطلق رتیکولوسیت کمتر از۶۰ هزار
نشانه های پاسخ به درمان با سرکوب کننده ایمنی
۱-رتیکولوسیت بیش از ۲۵ هزار
۲-لنفوسیت بیش از ۱۰۰۰
درمان انمی اپلاستیک
۱-پیوند مغز استخوان
۲-سرکوب کننده ایمنی
۳-الترومبوپاگ
۴-آندروژن ها
پیوند مغز استخوان در انمی اپلاستیک
خصوصا در بیماران جوان با خواهر یا برادر سازگار از نظر HLA
بیمارانی که کاندید پیوند هستندنباید از اعضای خانواده خون دریافت کنند
خون جفت مناسبی برای سلول های بنیادی است
مهم ترین عامل مرگ و میر بعد از پیوند مغز استخوان
GVHD پیشگیری با سیکلوفوسفامید
و عفونت
سرکوب کننده ایمنی در درمان انمی اپلاستیک
ATG+سیکلوسپورین
اگر سیکلوسپورین قطع شود عود میکند
کورتونجایگاهی در درمان ندارد
در صورت بروز همولیز در انمی اپلاستیک
قدم بعدی چیست
فلوسیتومتری ارزیابی از نظرPNH
اندروژن ها در درمان انمی اپلاستیک
۱-در صورت عدم پاسخ به سرکوب کننده های ایمنی
۲- وجود نقص تلومر
اندیکاسیون دارد
به مدت۳-۴ ماه
دو عامل موثر در تعیین نوع درمان در انمی اپلاستیک
سن بیمار و شدت نوتروپنی
درمان مناسب انمی اپلاستیک در بیماران مسن
ATGبه
(انتی تیموسیت گلوبولین)و سیکلوسپورین بهتر پاسخ میدهند اما در صورت بروز نونروپنی پیوند ارجح است
عوارض سرکوب کننده ایمنی
ATG»ترومبوسیتوپنی کاهش گرانولوسیت
بیماری سرم(معمولا۱۰ روز پس از درمان)» درمان :کورتون
سیکلوسپورین» هایپرتنشن تشنج سمیت کلیوی عفونت فرصت طلب
درمان حمایتی در انمی اپلاستیک
عفونت در نوتروپنی
انتی بیوتیک وسیع الطیف
پیش از جواب کشت شروع شود
درمان حمایتی در انمی اپلاستیک
عفونت کاتتر های پلاستیکی
اضافه کردن وانکومایسین به درمان انتی بیوتیکی
درمان حمایتی در انمی اپلاستیک
در صورت پایدار بودن تب علی رغم درمان انتی بیوتیکی
شروع درمان ضد قارچ
درمان حمایتی در انمی اپلاستیک
عفونت پیشرونده و مقاوم به درمان
GCSF