انمی اپلاستیک ومیلودیسپلازی Flashcards

1
Q

انمی هیپوپرولیفراتیو

A

انمی نرموکروم نرموسیتیک
یا ماکروسیتیک
+کاهش رتیکولوسیت

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

انواع آنمی هیپوپرولیفرایتو

A

۱-انمی اپلاستیک
۲-سندرم میلودیس پلاستیک
۳-آپلازی خالص مغز استخوان
۴-میلوفتزیس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

نارسایی مغز استخوان

A

پان سیتوپنی میدهد
انمی
ترومبوسیتوپنی
لوکوپنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

پان سیتوپنی با مغز استخوان هیپوسلولار

علل

A
۱-انمی اپلاستیک اکتسابی
۲-انمی اپلاستیک شرطی(انمی فانکونی دیس کراتوز مادرزادی)
۳-سندرم هیپوسلولار میلودیسپلاستیک
۴-لوکمی غیر لوکمیک نادر
۵-بعضی از لنفویید لوکمی های حاد
۶-بعضی از لنفوم های مغز استخوان
۷-کمبود مس
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

علل پان سیتوپنی با سلولاریته مغز استخوان

علل اولیه ناشی از بیماریمغز استخوان

A
۱- سندرم میلودیسپلازی 
۲-PNH
۳-میلوفیبروز
۴-الوکمیک لوکمیا
۵-میلوفتزیس
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

علل پان سیتوپنی با سلولاریته مغز استخوان

A

۱-بیماری اولیه مغز استخوان
۲-بیماری ثانویه مغز استخوان
۳-لنفوم مغز استخوان
۴-لوکمی سلول مویی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

علل پان سیتوپنی با سلولاریته مغز استخوان

علل ثانویه ناشی از بیماریمغز استخوان

A
۱-SLE
۲-هیپراسپلنیسم
۳-کمبود فولات و ب ۱۲
۴-کمبود مس
۵-الکل
۶-ایدز
۷-بروسلوز
۸-سارکوئیدوز
۹-سل
۱۰-لشمانیوز
۱۱-سپسیس
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

علل انمی اپلاستیک ناشی از مغز استخوان هسپوسلولار با یا بدون ترومبوسیتوپنی

A

۱-تب کیو
۲-بیماری لژیوناریز
۳-انورکسیا نروزا و گرسنگی
۴-مایکوباکتریوم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

تعریف انمی آپلاستیک

A

پان سیتوپنی

مغز استخوان هیپوسلولار بدون اسپلنومگالی و بدون لنف ادنوپاتی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

علل سیتوپنی

A

۱-اپلازی خالص RBC » دیاموند بلک فان انمی یا اپلازی خالص گلبول قرمز مادرزادی
۲-نوتروپنی یا آگرانولوسیتوز
۳-ترومبوسیتوپنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

علل نوتروپنی

A
»ایدیوپاتیک 
داروها
LGL
آپلازی خالص گلبول سفید با یا بدون ترومبوسیتوپنی
سندرم شواخمن دیامند
سندرم کاستمن
دیس ژنز رتیکولار
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

علل ترومبوسیتوپنی

A

داروها سم ها
ترومبوسیتوپنی اکتسابی امگاکاریوسیتیک
ترومبوسیتوپنی ارثی امگاکاریوسیتیک
سایر موتاسیون های ژرمینال

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

طبقه بندی انمی ا‌پلاستیک و سیتوپنی تنها

A

اکتسابی» ثانویه و ایدیوپاتیک

ارثی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

علل ثانویه اکتسابی انمی ا‌پلاستیک و سیتوپنی تنها

A
۱-رادیشن
۲-داروها» اثر رگولار و واکنش ایدیوسنکراتیک
۳-ویروس ها
۴-PNH»در افراد جوان
۵-بارداری
۶-بیماری های ایمنی
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ویروس های ایجاد کننده انمی اپلاستیک

A

‏۱-EBV(مونونوکلئوز عفونی )» به ندرت
۲-هپاتیت ( غیر آ غیر ب غیر سی)» معمولا در مردا جوان
۳-پارووویروس ب۱۹ ( انمی اپلاستیک موقت و اپلازی خالص گلبول های قرمز) ۴-
ایدز

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

بیماری های ایمنی ایجاد کننده انمی اپلاستیک

A
۱-فاشیت ایوزینوفیلیک
۲-هیپوایمونوگلوبینمی
۳-لنفوسیتوز گرانولار بزرگLGL
۴-تیموما/کارسینوم تیموس
۵-GVHD» نارسایی مغز استخوان 
۶-لوپوس
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

علل ارثی انمی اپلاستیک

A
۱-انمی فانکونی
۲-دیس کراتوز مادرزادی بیماری تلومر
۳-سندرم شواخمن دیاموند
۴-انمی اپلاستیک خانوادگی/سندرم پیش از لوکمیGATA2 RUNX1 CTLA4
۵-سندرم های غیر خونی» داون دابوویتس سکل
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

پیک سنی بروز انمی آپلاستیک

A

نوجوانان و دهه دوم زندگی و افراد مسن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

شایع ترین علت ایجاد کننده انمی اپلاستیک

A

ایدیوپاتیک

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

رادیو تراپی چه اثراتی بر مغز استخوان میگذارد و چه بیماری هایی ایجاد میکن‌د

A

تخریبDNA
۱-انمی اپلاستیک
۲-لوسمی
۳-میلودیسپلازی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

مواد شیمیایی مثل بنزن چه اثرات هماتولوژیک و انکولوژیکی درند

A

۱-انمی آپلاستیک
۲-لوسمی مرتبط با دوز تجمعی و استعداد فردی
۳-اختلالات خونی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

شایع ترین علت مرگ و میر ناشی ازGVHD به دنبال تزریق خون

A

نارسایی مغز استخوان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

داروها و مواد شیمیایی ایجاد کننده انمی اپلاستیک

A

۱-داروهایی که ساپرش مغز استخوان و توکسیستی شدیدمیدهند در دوز معمول و مواجهه عادی
۲-داروهایی که گاهی نه همیشه آپلازی میدهند
۳-داروهایی که با شانس محتمل ایجاد انمی اپلاستیک
۴-داروهایی که با احتمال ضعیف انمی اپلاستیک میدهند

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

داروهایی که با احتمال ضعیف انمی اپلاستیک میدهند

A
۱-سایر انتی بیوتیک ها» استرپتومایسین تتراسیکلین متی سیلین مبندازول کوتری موکسازول فلوسیتوزین
۲-ارامبخش ها» کلرپرومازین پروکلوپرازین پیوراستازین کلردیازپوکساید مپروبامات متیل پریلون
۳-الوپرینول
۴-متیل دوپا
۵-کینیدین
۶-لیتیوم
۷-گوانیدین
۸-پتاسیم پرکلرات
۹-تیوسیانات
۱۰-کاربی مازول
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

داروهایی که با شانس محتمل ایجاد انمی اپلاستیک

A

۱-کلر امفنیکل
۲-حشره کش ها
۳-انتی پروتوزواا» کویناسرین و کلروکین مپاسرین
۴-NSAIDS »فنیل بوتازون اندومتاسین ایبوبروفن سولینداک اسپرین
۵-ضد تشنج ها» هیدانتویین کاربامازپین فناسماید فلبامات
۶-فلزات سنگین» طلا ارسنیک بیسموت جیوه
۷-سولفونامیدها» بعضی انتی بیوتیک ها داروهای ضد تیرویید ( متی مازول PTU متیل تیو اوراسیل)داروهای ضد دیابت( تولبوتامید کلرپروماید) مهار کننده کربنیک انهیدراز ( استازولاماید متازولاماید)
۸-انتی هیستامین ها» سیمتدین و کلرفنیرامین
۹-دی پنی سیلامین
۱۰-استروژن» در بارداری و دوز بالا در حیوانات

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

داروهایی که ساپرش مغز استخوان و توکسیستی شدیدمیدهند در دوز معمول و مواجهه عادی

A

داروهای سیتوتوکسیک که برای کموتراپی کنسر به کار میروند» داروهای الکیله کننده انتی متابولیت ها ضد میتوز ها بعضی انتی بیوتیک ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

انمی فانکونی

A

اتوزوم مغلوب
حساسیت DNAبه فاکتورهای cross-linking
شایع ترین موتاسیون DNA»FANCA
نشانه های بالینی» قد کوتاه لکه های شیر قهوه ای انومالی شست و رادیوس انومالی ادراری
تست دی اپوکسی بوتان برای بررسی شکنندگی کروموزوم مثبت

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

دیسکراتوز مادرزادی

A

لوکوپلازی غشاهای مخاطی
ناخن های دیستروفیک
هیپرپیگمنتیشن رتیکولار
انمی آپلاستیک

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

سندرم شواخمن دیاموند

A
معمولا در سنین پایین 
نوتروپنی
نارسایی پانکراس
سوجذب
نقایص ارثی تلومراز
خاکستری شدن زودرس موها
شرح حال خانوادگی برای فیبروز ریه و سیروز کبدی مثبت است
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

فیزیوپاتولوژی انمی آپلاستیک

A

۱-مورفولوژی مغزاستخوان دربیوپسی و MRI»جایگزینی چربی با بافت طبیعی مغز استخوان
۲-کاهش سلول های خونساز CD34
۳-گرانول های سلول های بنیادی به زیر۱ درصد نرمال در بیماری شدید در هنگام بروزکاهش میابد
۴-کاهش سلول های Tسیتوتوکسیک » افزایش اینترفرون گاما و TNF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

محتویات مغز استخوان سالم و اپلاستیک

A

سالم»۳۰-۷۰ درصد سلول میلویید و اریتروییدو لنفویید

اپلاستیک» جایگزینی بافت خونساز با چربی و باقیمانده سلول های بنیادی و سلول های لنفوییدی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

نشانه های بالینی آنمی آپلاستیک

A
۱-نشانه های انمی»ضعف و بی حالی و رنگپریدگی
۲-خونریزی
۳-عفونت» در‌مراحل اولیه ایجاد نمیشود
۴-عدم وجود نشانه های سیستمیک » تب یا کاهش وزن
۵-عدم وجود اسپلنومگالی و لنف ادنوپاتی
۶-لکه شیرقهوه ای» انمی فانکونب
۷-لکوپلاکی» دیسکراتوز مادرزادی
۸-خاکستری شدن زودرس موها» نقص در تلومراز
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

شایع ترین نشانه اولیه انمی آپلاستیک

A

خونریزی» پتشی کبودی ساده افزایش خونریزی منس خونریزی شبکیه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

ازمایش خون در انمی اپلاستیک

A

۱-اریتروسیت های بزرگ کاهش تعداد گرانولوسیت و پلاکت
۲-افزایشMCV
۳-فقدان یا کاهش رتیکولوسیت
۴-تعداد لنفوسیت» کاهش یافته یا طبیعی
۵-اشکال نابالغ میلوئید» لوسمی یا میلودیسپلازی
۶-گلبول قرمز هسته دار» فیبروز مغز استخوان یا ارتشاح نئوپلاستیک
۷-پلاکت های غیر طبیعی» تخریب محیطی یا میلودیسپلازی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

مغز استخوان در انمی اپلاستیک

A

۱-وجود چربی در نم‌ونه آسپیریشن» رنگ پریده
۲-آسپیراسیون خشک» فیبروز مغز استخوان یا میلوفتیزی
۳-کاهش سلول های خونساز به کمتر از۲۵ درصد
۴-علل عفونی» مشاهده گرانولوم در نمونه بیوپسی
۵-مورفولوژی سلول های مغز استخوان» خونسازی مگالوبلاستیک خفیف کاهش یا فقدان مگاکاریوسیت ها
۶-ارتباط بین سلولاریتی مغز استخوان‌و شدت بیماری مشخص نیست

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

مطالعات کمکی در انمی اپلاستیک

A

۱-ارزیابی شکستگی کروموزومی با کمک میتومایسین سی یا دی اپوکسی بوتان در بیماران جوان» انمی فانکونی
۲-طول کوتاه تلومر» وجود تلومراز یا موتاسیون
۳-فلوسیتومتری جهت ارزیابی PNH
۴-ارزیابی سرولوژیک از نظرEBVوHIV
۵-MRIبرای ارزیابی چربی مهره برای افتراق اپلازی از MDSکمک کننده است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

مهمترین تشخیص افتراقی انمی اپلاستیک

A

MDS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

مهم ترین عامل در تعیین پیش اگهی آنمی اپلاستیک

A

تعداد سلول های خونی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

انمی اپلاستیک شدید

A

۲مورد از ۳ مورد
۱-تعداد مطلق نوتروفیل کمتر از۵۰۰
۲-تعداد پلاکت کمتر از۲۰ هزار
۳-درصد رتیکولوسیت اصلاح شده کمتر از۱٪ یا مقدار مطلق رتیکولوسیت کمتر از۶۰ هزار

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

نشانه های پاسخ به درمان با سرکوب کننده ایمنی

A

۱-رتیکولوسیت بیش از ۲۵ هزار

۲-لنفوسیت بیش از ۱۰۰۰

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

درمان انمی اپلاستیک

A

۱-پیوند مغز استخوان
۲-سرکوب کننده ایمنی
۳-التر‌ومبوپاگ
۴-آندروژن ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

پیوند مغز استخوان در انمی اپلاستیک

A

خصوصا در بیماران جوان با خواهر یا برادر سازگار از نظر HLA
بیمارانی که کاندید پیوند هستندنباید از اعضای خانواده خون دریافت کنند
خون جفت مناسبی برای سلول های بنیادی است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

مهم ترین عامل مرگ و میر بعد از پیوند مغز استخوان

A

GVHD پیشگیری با سیکلوفوسفامید

و عفونت

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

سرکوب کننده ایمنی در درمان انمی اپلاستیک

A

ATG+سیکلوسپورین
اگر سیکلوسپورین قطع شود عود میکند
کورتون‌جایگاهی در درمان ندارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

در صورت بروز همولیز در انمی اپلاستیک

قدم بعدی چیست

A

فلوسیتومتری ارزیابی از نظرPNH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

اندروژن ها در درمان انمی اپلاستیک

A

۱-در صورت عدم پاسخ به سرکوب کننده های ایمنی
۲- وجود نقص تلومر
اندیکاسیون دارد
به مدت۳-۴ ماه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

دو عامل موثر در تعیین نوع درمان در انمی اپلاستیک

A

سن بیمار و شدت نوتروپنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

درمان مناسب انمی اپلاستیک در بیماران مسن

A

ATGبه

(انتی تیموسیت گلوبولین)و سیکلوسپورین بهتر پاسخ میدهند اما در صورت بروز نونروپنی پیوند ارجح است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

عوارض سرکوب کننده ایمنی

A

ATG»ترومبوسیتوپنی کاهش گرانولوسیت
بیماری سرم(معمولا۱۰ روز پس از درمان)» درمان :کورتون
سیکلوسپورین» هایپرتنشن تشنج سمیت کلیوی عفونت فرصت طلب

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

درمان حمایتی در انمی اپلاستیک

عفونت در نوتر‌وپنی

A

انتی بیوتیک وسیع الطیف

پیش از جواب کشت شروع شود

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

درمان حمایتی در انمی اپلاستیک

عفونت کاتتر های پلاستیکی

A

اضافه کردن وانکومایسین به درمان انتی بیوتیکی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

درمان حمایتی در انمی اپلاستیک

در صورت پایدار بودن تب علی رغم درمان انتی بیوتیکی

A

شروع درمان ضد قارچ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

درمان حمایتی در انمی اپلاستیک

عفونت پیشرونده و مقاوم به درمان

A

GCSF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

ایا در انمی اپلاستیک تجویز انتی بیوتیک غیر قابل جذب جهت از بین بردن آلودگی های دستگاه گوارش توصیه میشود

A

خیر

55
Q

ایا در انمی اپلاستیک ایزولاسیون معکوس موجب کاهش مورتالیتی میشود

A

خیر

56
Q

بهترین راه جلوگیری از انتشار عفونت

A

شستن دست ها

57
Q

راه حل کاهش الوایمونیزاسیون به دنبال تزریق خون

A

۱-استفاده از یک دهنده
۲-کاهش لوکوسیت فراورده
۳-تزریق پلاکت سازگار از نظر HLA

58
Q

اندیکاسیون تزریق پروفیلاکتیک پلاکت در انمی اپلاستیک

A

پلاکت کمتر از۱۰ هزار

59
Q

ایا در انمی اپلاستیک تجویز کورتون با دوز پایین جهت پایداری عروق یا مهارکننده فیبرینولیز ( آمینوکاپروئیک اسید) توصیه میشود

A

خیر

60
Q

اندیکاسیون تجویز دو واحد خون هر دو هفته و دفروکسامین پس از تزریق در انمی اپلاستیک

A

هموگلوبین کمتر از۷

در بیماران قلبی یا ریوی هموگلوبین زیر۹

61
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

A

فقط کاهش رده اریتروئید » افزایش نسبت میلوئید به اریترویید در مغز استخوان
انمی+کاهش رتیکولوسیت+ فقدان سلول های پیش ساز اریتروئید

62
Q

سندرم دیاموند بلک فان

A

نوع مادرزادی اپلازی خالص گلبول قرمز

معمولا به کورتون پاسخ میدهد

63
Q

به صورت شایع تر اپلازی خالص گلبول قرمز تظاهر اصلی چه بیماری میتواند باشد

A

۱-لنفوسیتوز گرانولار بزرگLGL

۲-عارضه ی cll

64
Q

اگر اپلازی خالص گلبول قرمز با تیموما باشد قدم بعدی چیست

A

تصویر برداری از قفسه سینه

درمان» تیمکتومی » همیشه باعث بهبود انمی نمیشود

65
Q

علت بروز اپلازی خالص گلبول قرمز

A

مهارTCell(گاهی انتی بادی علیه سلول های پیش ساز اریترویید)

66
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

مهم ترین بیماری عفونی همراه

A

پاروویروس b19

که اپلازی گلبول قرمز و پرونرموبلاست غول پیکر میدهد

67
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

درمان

A

پارووویروس B19»
IVIG
کورتون» در صورت عدم پاسخ »سیکلوسپورین ATG آزاتیوپورین سیکلوفسفامید
در مواردی که علت اریتروپوئتین است» قطع اریتروپوئتین و سرکوب ایمنی

68
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

دسته بندی

A
۱-خودمحدود شونده
۲-اپلازی جنینی گلبول قرمز
۳-اپلازی خالص گلبول قرمز ارثی
۴-بیماری های بافت همبند با غیر طبیعی بودن ایمنی
۵-ویروس ها
۶-بارداری
۷-داروها
۸-انتی بادی علیه گلبول های قرمز
۹-ایدیوپاتیک
69
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز محدود شونده انواع

A

اریتروبلاستوپنی موقت کودکی

حمله همولیز اپلاستیک موقت» عفونت پارووریروس b19

70
Q

آ‌پلازی گلبول قرمز جنینی

A

هیدروپس غیر ایمنی جنینی» در عفونت داخل جنینی پارووویروس b19

71
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

اکتسابی

A

سرطان» تیموما بدخیمی لنفویید و به طور نادر بیماری های خونی

برای تومورهای توپر به صورت پارانئوپلاستیک

72
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

بیماری های مرتبط بافت همبند

A

لوپوس
ارتریت روماتویید جوانان
ارتریت روماتویید
نارسایی چند غده ای اندوکرین

73
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

ویروس ها

A

پارووویروس B19
هپاتیت
ویروس سلول Tلوکمیک
اپشتن بار ویروس

74
Q

اپلازی خالص گلبول قرمز

داروها

A
ازاتیوپرین
فنی تویین
کلرامفنیکل
پروکایین امید
ایزونیازید
75
Q

سندرم میلودیسپلازی

A

سیتوپنی به دلیل نارسایی مغز استخوان و افزایش خطر AML

انمی ترومبوسیتوپنی نوتروپنی مغز استخوان پر سلولار ولی دیس مورفیک» خونسازی غیر موثر

76
Q

سندرم میلودیسپلازی

سن شایع

A

افراد مسن متوسط۷۰ سال
در اطفال نادر
اگر ثانویه به درمان باشد مرتبط با سن نیست

77
Q

سندرم میلودیسپلازی

مهم ترین معیار طبقه بندی

A

درصد بلاست مغز استخوان

78
Q

سندرم میلودیسپلازی

کدام موتاسیونش انمی سیدروبلاستیک میدهد

A

SF3B1

79
Q

سندرم میلودیسپلازی

علل ایجادکننده

A
۱-ایدیوپاتیک» معمولا مردان مسن
۲-رادیوتراپی
۳-تماس با بنزن
۴-MDSثانویه» معمولا به دنبال شیمی درمانی
۵-انمی اپلاستیک اکتسابی
۶-انمی فانکونی» قدکوتاه و انگشت غیر طبیعی
۷-سندرم داون
۸-اختلالات سایتوژنتیک » آنوپلوئیدی شایع تر از ترانسلوکیشن
80
Q

سندرم میلودیسپلازی

نشانه های بالینی

A

مهم ترین علامت» انمی ( ضعف خستگی رنگ پریدگی)
اسپلنومگالی
سندرم sweet»درماتوز نوتروفیلیک تب دار

81
Q

سندرم میلودیسپلازی

یافته های ازمایشگاهی

A

۱-انمی ماکروسیتیک
۲-پلاکت های بزرگ بدون گرانول» خونریزی به دلیل اختلال عملکرد پلاکت
۳-نوتروفیل های هیپوگرانولار و هیپوسگمنته یا سگمانتاسیون غیر طبیعی» حاوی Döle bodies
۴-Wbcطبیعی یا کاهش یافته» به جز در Cml
۵-RBC dimorphic

82
Q

سندرم میلودیسپلازی

یافته های مغز استخوان

A

مغز استخوان طبیعی یا هیپر سلولار» ۱-افزایش میلوبلاست
۲-سیدروبلاست حلقوی
۳- کاهش مگاکاریوسیت ها با هسته غیر طبیعی هسته های مگابلاستیک
۴-تغییرات دیس اریتروپویتیک( به ویژه ناهنجاری های هسته)
۵-کاهش گرانول ها یا تعداد سگمان هسته ددر پیش سلزهای گرانولوسیتی

83
Q

سندرم میلودیسپلازی

پروگنوز با چه فاکتوری قویا مرتبط است

A

درصد بلاست مغز استخوان و تعدا میلوسیت در اسمیر خون محیطی که هر دو باهم مرتبط هم هستند

84
Q

سیدروبلاست حلقوی علاوه بر سندرم میلودیسپلازی درچه بیماری دیده میشود و را افتراق چیست

A

در کمبودB6

درمان ازمایشی با b6توصیه میشود

85
Q

معیار افتراق AMLاز MDS

A

بلاست مغز استخوان بیش تر از۲۰ ٪

86
Q

سندرم میلودیسپلازی

مهم ترین علت مرگ

A

سیتوپنی نه بروز لوسمی

87
Q

سندرم میلودیسپلازی

معیارهای پیش اگهی بد

A

۱-بدتر شدن پان سیتوپنی
۲-اختلالات کروموزومی» خصوصا مونوزومی۷
۳-افزایش تعداد بلاست ها
۴-فیبروز مغز استخوان

88
Q

سندرم میلودیسپلازی

اگر ناشی از دارو باش‌د پیش اگهی چگونه است

A

بد چون طی چند ماه به AMLمقاوم به درمان تبدیل میشود

89
Q

سندرم میلودیسپلازی

درمان قطعی

A

پیوند مغز استخوان

90
Q

سندرم میلودیسپلازی

درمان

A

معمولا مقاوم به شیمی درمانی
۱-آزاسیتیدین و دسیتابین» کاهش نیاز به تزریق خون
۲-لنالیدومید خصوصا در نوع 5q»کاهش نیاز به تزریق خون
۳-ATGو سیکلوسپورین» قطع وابستگی به انتقال خون» خصوصا در بیماران جوان تر و پیش آگهی بهتر
۴-فاکتورهای رشد خونساز
۵-GCSF»به تنهایی موجب بهبود طول عمر بیماران نمیشود
۶-اریتروپوییتین» افزایش بقا

91
Q

عارضه ی داروهای آزاسیتیدین و دسیتابین و لنالیدومید

A

سرکوب رده میلوئید و WBC

92
Q

انمی میلوفتزیک

A

فیبروز مغز استخوان و لوکواریتروبلاستوز در خون محیطی

و خ‌نسازی خارج مغز استخوان ( کبد طحال غدد لنفاوی)

93
Q

فرق میلوفیبروز و میلوفتیزی

A

میلوفیبروز» متاپلازی میلوئید یا فیبروز اولیه ی مغز استخوان

میلوفتیزی» فیبروز ثانویه مغز استخوان

94
Q

انمی میلوفتزیک

علل ایجاد کننده

A

۱-ارتشاح سلول های تومورال» پستان پروستات ریه نوروبلاستوم
۲-عفونت»سل عفونت قارچی ایدز مایکوباکتریوم اویوم
۳-بیماری گوشه
۴-سارکوئیدوز
۵-استئوپتروز مادرزادی
۶-رادیوتراپی
۷-بیماری های خونی» cml مولتیپل میلوم لنفوم لوسمی سلول مویی

95
Q

انمی میلوفتزیک

ارزیابی آزمایشگاهی

A
انمی نرموکروم نورموسیتیک
لوکواریتروبلاستوز
Rbc هسته دار و قطره اشکی
واکنش لوکوموئید( میلوسیت پرومیلوسیت میلوللاست)
پلاکت های غول اسا
اسپیریشن مغز استخوان»خشک
96
Q

شایع ترین عفونتی که منجر به انمی آپلاستیک میشود

A

هپاتیت

97
Q

اگر در اسپیریشن مغز استخوان در فرد مشکوک به انمی اپلاستیک ل

اشکال میلوییدی نارس ببینیم چه تشخیصی مطرح است

A

لوسمی یا MDS

98
Q

اگر در اسپیریشن مغز استخوان در فرد مشکوک به انمی اپلاستیک
Rbc
هسته دار ببینیم چه تشخیصی مطرح است

A

فیبروز مغز استخوان(میلوفیبروز)

درگیری تومورال مغز استخوان

99
Q

اگر در اسپیریشن مغز استخوان در فرد مشکوک به انمی اپلاستیک

پلاکت غیر طبیعی ببینیم چه تشخیصی مطرح است

A

تخریب محیطی یا MDS

100
Q

اگر در اسپیریشن مغز استخوان در فرد مشکوک به انمی اپلاستیک مغز استخوان خشک باشد
چه تشخیصی مطرح است

A

میلوفیبروز

میلوفتزیس

101
Q

شایع ترین علت اصلی پان سیتوپنی در نوجوانان و بزرگسالان جوان

A

انمی اپلاستیک

102
Q

افتراق MDS با هیپوسلولاریتی مغز استخوان از انمی اپلاستیک

A

اختلالات مورفولوژیک به ویژه در سلول های پیش ساز مگاکاریوسیتی و میلوییدی و اختلالات سیتوژنتیک مطرح کنندهMDS است

103
Q

در صورت نوتروپنی شدید در انمی اپلاستیک بررسی از چه لحاظی توصیه میشود

A
معاینه انورکتال از نظر آبسه
ابسه ازوفارنژیال
پنومونی
سنوزیت
تفلیتیس
104
Q

در انمی اپلاستیک سرکوب کردن قاعدگی به چه روشی است

A

استروژن یا انتاگونیست GnRH

105
Q

ایا در PRCAاکسیزیون تیموما اندیکاسیون دارد

A

بله ولی ضرورتا موجب بهبود انمی نمیشود

106
Q

تشخیص پاروویروس

A

viral DNA sequenceبررسی

107
Q

تظاهر غالب low risk MDS برای AML

A

نارسایی مغز استخوان

108
Q

ریسک بالای AMLدر MDS

A

وجود میلوبلاست در هنگام تشخیص یا غیر طبیعی بودن کروموزوم ها

109
Q

کدام اختلال سیتوژنیک در MDSشایع تر است

A

آنوپلوییدی ( غیر طبیعی بودن تعداد کروموزوم ) از ترانس لوکیشن شایع تر است
حذف کروموزوم های ۵ ۷ ۲۰یا قسمتی از انها و تریزومی ۸

110
Q

زگیل پوستی در یک فرد مبتلا به MDS با شرح حال خانوادگی مثبت مشابه مطرح کننده چیست

A

MonoMACسندرم

111
Q

MonoMACسندرم

A

ناشی از موتاسیون GATA2
مستعد ابتلا به عفونت های ویروسی
مایکوباکتریال و قارچی
MDSدر سنین پایین

112
Q

اسپلنومگالی در چند درصد بیماران مبتلا به MDS

A

۲۰

113
Q

سیتوکین هایی که در ایجاد فیبروز مغز استخوان نقش دارند

A

PDGF

TGFb

114
Q

بنزن در ایجاد کدام اختلالات خونی نقش دارد

A

لوسمی حاد
انمی اپلاستیک
سایر ناهنجاری های مغز استخوان و خونی

115
Q

داروهای وابسته به دوزی که انمی اپلاستیک میدهند

A

داروهای شیمیی درمانی مانند عوامل الکیلان
انتی متابولیت ها
داروهای ضد میتوز

116
Q

داروهای غیر وابسته به دوز و ایدیوسنکراتیک که انمی اپلاستیک میدهند

A
کلرامفنیکل
کیناکرین
فنیل بوتازون
کلروکین
ایندومتاسین
کاربامازپین
سایمتدین
سپلفونامیدها
117
Q

پان سیتوپنی ناشی از کدام عفونت اغلب بسیار شدید است

A

هپاتیت

118
Q

درمان عفونت با پاروویروس B19

A

IVIG

۰.۴gr/kgروزانه

119
Q

ابنورمالیتی کروموزومی کاراکتریستیک MDS

A

فقدان یا حذف 5q

120
Q

شکل نوتروفیل ها در MDS

A

هیپوگرانولر
هیپوسگمانته
دولولبوله Pelger-Huet
حاوی اجسام Dohle

121
Q

اگر Auer rod وجود داشته باشد و تعداد بلاست کمتر از۲۰٪باشد تشخیص چیست

A

RAEB2

انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع ۲

122
Q

انواع سندرم های میلودیسپلاستیک

A

۱-آنمی مقاوم با سیدرو بلاست حلقوی RARS
۲-انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع یک RAEB-1
۳-انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع دو RAEB-2
۴-MDSبا حذف ایزوله 5q

123
Q

آنمی مقاوم با سیدرو بلاست حلقوی RARS

خون محیطی

A

انمی

بدون بلاست

124
Q

آنمی مقاوم با سیدرو بلاست حلقوی RARS

مغز استخوان

A

۱-دیسپلازی اریتروئیدی بیش تر و مساوی ۱۵٪
۲-پیش سازهای سیدروبلاست حلقوی
۳-کمتر از۱۵٪بلاست

125
Q

انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع یک RAEB-1

خون محیطی

A

سیتوپنی
کمتر از۵٪ بلاست
بدون Aure rods

126
Q

انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع یک RAEB-1

مغز استخوان

A

دیسپلازی یک رده ای یا چند رده ای

127
Q

انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع دو RAEB-2

خون محیطی

A

سیتوپنی
۵-۱۹٪ بلاست
با یا بدون Aure rods

128
Q

انمی مقاوم با بلاست زیاد نوع دو RAEB-2

مغز استخوان

A

۱-دیسپلازی یک رده ای یا چند رده ای
۲- ۱۰-۱۹ ٪ بلاست
۳-با یا بدون aure -rods

129
Q

MDS با حذف ایزوله
5q
خون محیطی

A

انمی
شمارش پلاکتی طبیعی یا بالا
کمتر از۱۰٪ بلاست

130
Q

MDS با حذف ایزوله
5q
مغز استخوان

A

۱-حذف ایزوله کروموزوم 5q31
۲-آنمی مگاکاریوسیت های هیپولبوله
۳-کمتر از ۵٪ بلاست

131
Q

کدام ناهنجاری ها در MDS پیش اگهی بد دارد

A

ناهنجاری کروموزوم۷ و

ناهنجاری های کروموزومی کمپلکس

132
Q

کدام ناهنجاری ها در MDS پیش اگهی خوب دارد

A

del(5q)
del(20q)
-Y

133
Q

کدام دارو در MDS باعث افزایش بقا میشود

A

۱-آزاسیتیدین

۲-اریتروپوئتین در صورتی که سطح اریتروپوئتین پایین باشد

134
Q

اسپلنومگالی
گلبول قرمز قطره اشکی و هسته دار
پان سیتوپنی
تشخیص

A

میلوفیبروز