سندرم های پارانئوپلاستیک Flashcards
هیپرکلسمی ناشی از PTHrP
علل
کنسر ۱-ریه ۲-سروگردن ۳-پوست ۴-مری ۵-پستان ۶-مری ۷-پستان ۸-مولتیپل میلوم ۹-دستگاه ادراری تناسلی ۱۰-لنفوم
مهم ترین علت هیپرکلسمی به دنبال بدخیمی
PTHrP
علل ایجاد کننده هیپرکلسمی به دنبال بدخیمی
۱-PTHrP
۲-افزایش تولید ۱٫۲۵ هیدروکسی ویتامینD( از طریق افزایش جذب گوارشی کلسیم)»لنفوم بیماری گرانولوماتوز
۳-سایتوکین ها و مدیاتورهای التهابیPEGترشح از تومور
نشانه های بالینی هیپرکلسمی ناشی از PTHrP
در کلسیم بیشتر از۱۴ ۱-ضعف و بی حالی ۲-دهیدریشن ۳-سنگ کلیه ۴-اختلال هوشیاری
هیپرکلسمی ناشی از PTHrP
یافته های ازمایشگاهی
۱-هیپرکلسی اوری و هیپرکلسمی ۲-هیپوفسفاتمی ۳-الکالوز متابولیک ۴-سرکوب PTH ۵سطح بالای PTHRP تشخیص را قطعی میکند
درمان هیپرکلسمی ناشی از بدخیمی
۱-هیدراسیون با سالین»۲۰۰تا۵۰۰ میلی لیتر در ساعت
۲-دیورتیک های قوس هنله»فروسماید فقط بعد از مایع درمانی وبرای هیپرکلسمی شدید و تهدید کننده حیات
۳-تجویز فسفر خوراکی»فسفات هدف بیشتر از۳
۴-بیس فسفونات ها
۵-کلسی تونین»کاهش سریع کلسیم
۶-کورتون»لنفوم لوسمی مولتیپل میلوم
۷-دیالیز»در صورت عدم پاسخ یا پاسخ اهسته به بیس فسفونات و هیدریشن در موارد شدید هیپرکلسمی
وازوپرسین اکتوپیک
SIDH
مرتبط با تومور
علل ایجاد کننده
۱-کارسینوم سلول کوچک ریه(شایع ترین علت) ۲-تومورهای سروگردن ۳-ادراری تناسلی ۴-گوارشی(تومور کارسینوئید) ۵-تخمدان
وازوپرسین اکتوپیک
SIDH
مرتبط با تومور
علل ایجاد کننده غیر نئوپلاستیک
۱-ترومای CNS
۲-عفونت
۳-داروها
وازوپرسین اکتوپیک
SIDH
مرتبط با تومور
نشانه های بالینی
۱-معمولا بدون علامت
۲-هایپوناترمی یوولمیک
۳-کاهش اسمولاریته سرم و اسمولاریته طبیعی تا افزایش یافته ادرار
۴-افزایش سدیم ادرار
اندازه گیری وازوپرسین برای تشخیص ضروری نیست
وازوپرسین اکتوپیک
SIDH
مرتبط با تومور
درمان هیپوناترمی
تدریجی و اهسته برای جلوگیری از شیفت سریع مایع و دمیلینزاسیون پونز»نیم تا ۱ میلی اکی والان در ساعت
۱-محدودیت مایع
۲-دموکلوسیکلین
۳-کونی واپتان و تولواپتان
۴-در موارد شدید( سدیم زیر۱۱۵) و علایم cns» سالین هیپرتونیک یا فروسماید+نرمال سالین
سندرم کوشینگ ناشی از ACTHاکتوپیک
علل
۱-کارسینوم سلول کوچک ریه(شایع ترین علت) ۲-کارسینویید تیموس ۳-تومور سلول جزیره ای ۴-تومور کارسینویید برونش ۵-سایر کارسینویید ها ۶-فئو ۷-کارسینوم مدولاری تیرویید
سندرم کوشینگ ناشی از ACTHاکتوپیک
نشانه بالینی
۱-افزایش وزن مرکزی ۲-هایپوکالمی ۳-آلکالوز متابولیک ۴-هیپرگلیسمی ۵-سایکوز ۶-احتباس مایع ۷-هیپرپیگمنتیشن پوستی
سندرم کوشینگ ناشی از ACTHاکتوپیک
تشخیص
۱-افزایش ۲-۴ برابری کورتیزول ادرار
۲-افزایش ACTHسرم
۳-تست دگزا متازون با دوز بالا منفی(عدم سرکوب کورتیزول ۸صبح پس از تجویز دگزا با دوز بالا)
سندرم کوشینگ ناشی از ACTHاکتوپیک
درمان
کتوکونازول
متی راپون
میتوتان
هیپوگلیسمی ناشی از تولید بیش از حد lGF-ll
علل
معمولا تومورها با سایز بیشتر از ۱۰ سانتی متر»۱-تومورهای مزانژیال
۲-همانژیوم پریسیتوم
۳-کارسینوم هپاتوسلولار
۴-کارسینوم آدرنال
هیپوگلیسمی ناشی از تولید بیش از حد lGF-ll
تشخیص
هیپوگلیسمی
کاهش سطح انسولین
سطح IGF-ll ممکن است افزایش نیابد
هیپوگلیسمی ناشی از تولید بیش از حد lGF-ll
درمان
۱-تجویز کورتون گلوکاگون هورمون رشد
۲-وعده غذایی مکرر و گلوکز داخل وریدی
۳-درمان کنسر زمینه ای
۴-قطع داروهایی که موجب هیپوگلیسمی میشود
تولید اکتوپیک HCG
علل
۱-تومورهای امبریونال بیضه ۲-تومورهای ژرم سل ۳-کنسر ریه ۴-هپاتوم ۵-تومور جزیره ای پانکراس ۶-ژرمینوم خارج گنادی
تولید اکتوپیک HCG
نشانه های بالینی
ژنیکوماستی و بلوغ زودرس در مردان
در خانم ها معمولا بدون علامت
استئومالاسی انکوژنیک
افزایش دفع ادراری فسفات
کاهش شدید فسفات سرم
کاهش۱٫۲۵ ویتامین D