بیماری های ترومبوتیک Flashcards
تریاد ویرشو
۱-استاز خون
۲-آسیب به اندوتلیوم عروق
۳-افزایش انعقادپذیری
کاهش چه فاکتورهایی باعث ترومبوز در عروق اندام تحتانی میشود
انتی ترومبین
پروتیین CوS
اختلالات ترومبوتیک ارثی و عارضه ناشی از ان
فاکتور۵ لیدن یا موتاسیون پروترومبین G20210A
ترومبوزاندام تحتانی و عروق مغزی
چگونه پلاسمین باعث افزایش بروز سکته میشود
پلاسمینوژن توسط فعال کننده پلاسمینوژن بافتی به پلاسمین تبدیل میشود و باعث افزایش tPAو MIو سکته مغزی میشود
کمبود کدام ویتامین ها باعث هیپرهموسیستئنمی و افزایش ترومبوامبولی میشود
ویتامین b6 b12 فولات
ولی مکمل انها باعث کاهش اتروامبولی نمیشود
دسته های دارویی ضد پلاکت
۱-مهار کننده سیکلواکسیژناز»اسپرین NSAIDS
۲-مهارکننده فسفودی استراز»دی پریدامول پروستاسیکلین سیلوستازول
۳-مهار کننده GpllB/lllA »ابسیکسیماب تیروفیبان اینتگریلین
۴-آنتاگونیست P2Y12»بوک رسپتور ADPدر سطح پلاکت»کلوپیدوگرل پراسوگرل تیکاگرلور
از مهار کننده های P2Y12کدام قوی تربوده وریسک خونریزی بیشتری دارد
پراسوگرل و تیکاگرولر
از مهار کننده های P2Y12کدام کمتر تحت تاثیر سیتوکروم p450قرارمیگیرد
پراسوگرل
شایع ترین اختلال ارثی بروز ترومبوامبولی
موتاسیون فاکتور۵ لیدن
کمبود آنتی ترومبین
علل
شایعترین علت»سندرم نفروتیک
سایر علل:
۱-بیماری انسدادی وریدهای کبدی » پس از پیوند مغز استخوان روی میدهد و باعث کاهش انتی ترومبین و پروتیینcمیشود
۲-علل ارثی» هتروزیگوت»موجب کاهشATبه کمتر از۷۰٪میشود
هموزیگوت» مرگ داخل رحمی
کمبود آنتی ترومبین
درمان
درمان:FFP انتی ترومبین نوترکیب و هپارین
درمان طولانی مدت» وارفارین
شروع وارفارین بدون Overlap با وارفارین
نکروز پوستی ناشی از کمبود پروتیین cوs
علل ازمایشگاهی ترومبوز
۱-هیپرهموسیستینمی ۲-مقاومت به پروتیین cفعال ۳-موتاسیون G20210A ۴-پلاکت Gpllb/IIIa HPA-lb ۵-کمبود پروتیین c ۶-کمبود پروتیین S ۷-کمبود AT ۸-دیس فیبرینوژنمی
عوامل خطر ترومبوز در بیماران بستری
۱-بی تحرکی طولانی مدت
۲-تروما
۳-جراحی( خصوصا جراحی های ارتوپدی)
پیشگیری از ترومبوامبولی در بیماران بستری
انوکساپارین
در صورت ممنوعیت» فیلتر IVC
تغییرات ترومبوتیک در بارداری
افزایش: ۱-فیبرینوژن ۲-فون ویلبراند ۳-فاکتور ۷ ۸ ۱۰ کاهش: ۱-پروتیین C ۲-انتی ترومبین
خطر ترومبوامبولی حین بارداری یا پس از زایمان چگونه است
افزایش میابد
عوامل خطر ترومبوامبولی پس از زایمان
IUFD-۱ ۲-پره ترم لیبر ۳-سزارین ۴-خونریزی ۵-BMIبیش از ۳۰
ترومبوفیلی ها پس ازهفتهچند موجب سقط میشود
۹
مصرف ocpو ابتدای شروعHRT چه تغییری در ریسک ترومبو امبولی میدهد
باعث افزایش ان میشود
کدام بیماری های خونی باعث افزایش ریسک ترمبوز میشوند
۱-ترومبوسیتوپی اسنشیال
۲-همولیز
۳-PNH
ترومبوآمبولی به دنبال بدخیمی
۱-آدنوکارسینوم های پوستی
۲-لوسمی حاد پرومیلوسیتیک
۳-کنسرریه پستان دستگاه گوارش
۴-تومورهای Solidمتاستاتیک
ریسک فاکتورهای اکتسابی ترومبوز
بیماری طبی و جراحی
۱-لوپوس کواگولان و انتی بادی انتی فسفولیپید ۲-دریچه قلب مصنوعی ۳-afغیر دریچه ای ۴-chf ۵-انمی همولیتیک» همولیتیک اتوایم سیکل سل ttp pnh ۶-هیپرلیپیدمی ۷-بی تحرکی ۸-بدخیمی ۹-بیماری های میلوپرولیفراتیو با ترومبوسیتوپنی ۱۰-سندرم نفروتیک ۱۱-جراحی ارتوپدی ۱۲-بارداری ۱۳-تروما و امبولی
ریسک فاکتورهای اکتسابی ترومبوز
ناشی از داروها
HIT-۱
۲-ocp
۳-شروع درمان با HRT
۴-کنسانتره کمپلکس پروترومبین
سندرم انتی فسفولیپید
ترومبوز شریانی و وریدی راجعه
سقط مکرر
ترومبوسیتوپنی
سندرم انتی فسفولیپید
تشخیص
مثبت شدن انتی بادی های زیر حداقل ۲ نوبت تست به فاصله ۱۲ هفته
۱-انتی کاردیولیپین لوپوسی
۲-انتی کواگولان لوپوسی( افزایشPTT)
۳-انتی بتا۲ گلیکوپروتیین
سندرم انتی فسفولیپید
راه حل کاهش سقط در بارداری
تجویز انوکساپارین
ترومبوسیتوپنی اسنشیال و پلی سیتمی ورا
در ترومبوز چه نقشی دارند
موتاسیونJAK2
افزایش ترومبوزهایورید پورت و هپاتیک
درمان» هیدروکسی اوره و اسپرین
کدام ترومبوسیتوپنی ها نیاز به درمان پروفیلاکتیک ضد ترومبوز ندارد
۱-انمی فقر اهن
RA-۲
۳-عفونت مزمن
۴-پس از اسپلنکتومی
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
۱-ترومبوز و ترومبوسیتوپنی ۱-۲ هفته بعد از شروع هپارین
۲-در هپارین شایع تر» در انوکساپارین خطر۱/۱۰
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
علت
انتی بادی علیه کمپلکس هپارین و فاکتور۴ پلاکتی
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
تشخیص
بالینی
Rapid ELISA>حساس ولی غیر اختصاصی
serotonin release assay
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
عوامل خطر
۱-جراحی» خصوصا بای پس قلبی و ارتوپدی
۲-هپارین
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
عوامل خطر بروز ترومبوز
۱-دریافت دوز کامل هپارین
۲-بیماری قلبی عروقی
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
درمان
قطع هپارین و شروع مهار کننده مستقیم ترومبین مثل ارگاتروبان بیوالیرودین تا پلاکت بیشتر از۱۰۰ هزار و سپس شروع وارفارین و همپوشانی تا۵ روز
از فوندااپارینوکس نیز میتوان به جای هپارین استفاده کرد و اثری برINRندارد
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
طول مدت درمان
بروز ترومبوز» ۳-۶ ماه
عدم بروز ترومبوز» ۴ هفته
ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارینHIT
در نارسایی کلیه و نارسایی کبد چه دارویی تجویز میشود
نارساییکلیه»آرگاتروبان چون دفع کبدی دارد
نارسایی کبد» بیوالریدین چون دفع کلیوی دارد
در بیمار با سابقه HIT و کاندید جراحی بای پس درچه صورتی میتوان هپارین را موقتا تجویزکرد
اگر الیزا حداقل۱۰۰ روز منفی باشد
در بیماران با HIT بعد از شروع وارفارین برای جلوگیری از DTIچه چیزی تجویز میشود
ویتامین k برای تصحیح سطح پروتیین c
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
TTP
پنتاد
۱-تب ۲-انمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک» شیستوسیت و افزایشLDH ۳-ترومبوسیتوپنی ۴-نارسایی کلیه ۵-علایم عصبی
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
TTP
علت
۱-مادرزادی یا فامیلیال» موتاسیون در پروتئاز شکاف دهنده vWF,آدامز ۱۳ وجود دارد
۲-اکتسابی» سابقه خانوادگی ندارند غالبا یک انتی بادی و اغلبIgGدارند که فانکشن پروتئاز شکاف دهنده vWFرا به کمتر از۱۰٪ نرمال میرساند
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
TTP
pt
ptt
طبیعی
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
TTP
درمان
ارثی» FFp
اکتسابی» پلاسمافرزبا کرایو پور که فاقد مولتی مرهای بزرگ فون ویلبراند است
در موارد مقاوم یا عود» ریتوکسیماب( آنتی CD20)
تزریق پلاکت ممنوع است مگر در خونریزی شدید» ایجاد ترومبوز
داروهای استروئید و ضدپلاکت ها مثل اسپرین یا دی هیدروپریدین اغلب مصرف میشوند اما اضافه کردن تعویض پلاسما منفعتی ندارد
سندرم همولیتیک اورمیک
HUS
علایم مشابه TTPاما اختلالات نورولوژیک معمولا کمتر ولی نارسایی کلیه بیشتر
ترومبوسیتوپنی و آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک با شدت کمتر
در اطفال شاع تر