آنمی مگالوبلاستیک Flashcards
آنمی مگلوبلاستیک
مغز استخوان هیپرسلولار
خونسازی غیر موثر
علل انمی مگالوبلاستیک
۱-کمبود کوبالامین یا متابولیسم مختل کوبالامین
۲-کمبود فولات یا متابولیسم فولات
۳-درمان با داروهای ضد فولات
۴-کمبود فولات و کوبالامین به صورت مستقل و مقاوم به درمان با فولات و کوبالامین:
بعضی علل لوکمی میلوئید حاد میلودیسپلازی
درمان با داروهاییکه سنتز DNAرا مختل میکند مثل»سیتوزین آرابینوزید هیدروکسی اوره ۶مرکاپتوپورین آزادوتیمیدین
اسیدوری اوروتیک»پاسخ به یوریدیدن
پاسخ به تیامین
تنها منبع غذایی کوبالامین
غذاهای حیوانی گوشت ماهی فراورده های لبنی
محل جذب کوبالامین
ایلئوم با کمک فاکتور داخلی
ذهیره کوبالامین برای چند وقت کافی است
۳-۴ سال
ترانس کوبالامینTC 2
پروتیین انتقال دهنده ی اصلی کوبالامین در پلاسما
بیشترین منبع فولات
جگر اسفناج سبزیجات آجیل مخمر
که معمولا با حرارت از بین میرود
بیشترین محل ذخیره فولات
کبد
نشانه های بالینی انمی مگالوبلاستیک
افزایش MCV بی اشتهایی کاهش وزن اسهال یبوست گلوسیت شکاف گوشه لب هیپربیلی روبینمی غیر مستقیم هیپرپیگمانتاسیون پوستی پان سیتوپنی استئوپروز در کمبود کوبالامین نشانه های نورولوژیک
نشانه های نورولوژیک کمبود ویتامین ب ۱۲
۱-نوروپاتی محیطی دوطرفه ۲-دژنراسیون مسیرهای خلفی و لترال نخاع سرویکال و توراسیک ۳-دژنراسیون اسفنجی در MRI ۴-آتروفی عصب اپتیک ۵-اختلال حس چشایی و بویایی ۶-افسردگی و سایکوز ۷-پارستزی و ضعف عضلانی ۸-راه رفتن آتاکسی ۹-فقدان حس عمقی (پروپریوسپشن)و ارتعاش ۱۰-اختلال اتونوم»هایپوتنشن وضعیتی ناتوانی جنسی بی اختیاری ادرار ۱۱-نشانه رومبرگ و لرمیت مثبت ۱۲-اختلال هوش میوکلونوس و تشنج نوزادی
عوارض کمبود فولات
۱-بارداری»بروز NTD پره ماچوریتی ناباروری سقط راجعه
۲-افزایش هموسیستئین»بیماری ایسکمیک قلبی بیماری عروق مغزی آمبولی و ترومبوز(سینوس وریدی مغز)
۳-اختلال پاپ اسمیر
مصرف پروفیلاکتیک فولات قبل از بارداری
دوز
اندیکاسیون
زمان مصرف
۰/۴میلی گرم فولات تا زمان لقاح تا هفته۱۲
۱-کاهش بروزNTD
۲-کاهش بروز شکاف کام و لب شکری
۳-کاهشAllدرکودکان
مصرف فولات کدام کنسر ها را کاهش میدهد
کنسر و ادنوم های کولورکتال
لنفوم فولیکولار
کنسر پستان
کنسر معده
ایا در کسی که تومور دارد وانمی مگالوبلاستیک شدید ناشی از کمبود فولات میتوان فولات داد
خیر چون اسید فولیک سلول های تومورال را تغذیه میکند
آیا بین کمبود فولات و کوبالامین و افزایش هموسیستین با کاهش عملکرد شناختی و الزایمرارتباط وجود دارد
بله
آیا مکمل ویتامین ب۶ وب۱۲ و فولات موجب بهبود عملکرد شناختی میشود
خیر
اپروچ به بیماران با علایم نورولوژیک یا سایکوتیک غیر آنمیک با سطوح پایین یا مرزی کوبالامین
۱-ارزیابی دقیق لام خون محیطی
۲-ارزیابی از نظر آنمی پرنیشوز»چک گاسترین سرم و آنتی بادی ضد فاکتور داخلی یا سلول های پریتال
۳-اندازه گیری سطح متیل مالونیک اسید
یافته های خون محیطی انمی مگالوبلاستیک
۱-ماکروسیت بیضی شکل ۲-آنیزوسیتوز ۳-پویکیلوسیتوز ۴-نوتروفیل هیپرسگمانته» بیش از۵ لوب ۵-کاهش پلاکت و WBC شدت همه ی اینها به شدت انمی مربوط است و وجود تعداد کمی ماکروسیت و نوتروفیل هیپرسگمانته در خون محیطی یک فرد غیر انمیک ممکن است تنها نشاندهنده یک بیماری زمینه ای باشد
یافته های مغز استخوان در انمی مگالوبلاستیک
در بیماران به شدت انمیک :
۱-هیپرسلولاریته و سلول های بزرگتر از نرموبلاست با هسته های لوبوله خارج از مرکز یا قطعات هسته ای
۲-تکه های هسته ای یا هسته های خارج از مرکز
۴-ظاهر اولیه اریتروبلاست ها
۵-مگاکاریوسیت های بزرگ هیپرپلوئیدی و متامیلوسیت غول اسا با اشکال غیر طبیعی
مگالوبلاستوئید بالغ
هسته با ظاهر نابالغ
نقص هموگلوبینیزه شدن
و معمولا در میلودیسپلازی دیده میشود
تست ضعیف مثبت آنتی گلوبین مستقیم به علت کمپلمان چه بیماری را به صورت اشتباه تشخیص میدهد
انمی همولیتیک اتوایمن
علل کمبود ویتامین ب۱۲
۱-دریافت ناکافی از رژیم غذایی
۲-سوجذب
عللد یافت ناکافی کوبالایم از رژیم غذایی
بزرگسالان»معمولا در رژیم غذایی گیاه خواری
شیرخواران»معمولا به دلیل کمبود شدید کوبالامین در مادر»۳-۶ماه پس از تولد
MRIتاخیر در میلینه شدن و آتروفی
اختلال رشد و عوارض مغزی عصبی
علل معده ای سوجذب کوبالامین
۱-انمی پرنیشوز
۲-گاسترکتومی
۳-کاهش جذب کوبالامین
۴-فقدان مادرزادی فاکتور داخلی یا اختلال عملکردی
انمی پرنیشوز
به دلیل کمبود فاکتور داخلی
معمولادر خانم ها(پیک سنی ۷۰-۸۰سال)
افزایش کنسر معده در مردان
افزایش گاسترین سرم و کاهش پپسینوژن۱
بیوپسی در انمی پرنیشوز
بیوپسی»آتروفی تمام لایه های بادی و فوندوس +ارتشاح سلول های التهابی+کاهش اجزای غده ای+ فقدان سلول های اصلیchiefو پاریتال و جایگزینی انها با سلول های مخاطی + احتمالا متاپلازی روده ای
انمی پرنیشوز همراه باچه بیماری های اتوایمن دارد
وتیلیگو گریوز دیابت نوع۱ و هیپوپاراتیروئیدی
انتی بادی های افزایش یافته در انمی پرنیشوز
انتی بادی بلوک کننده نوع۱»باوک اتصال فاکتور داخلی به کوبالامین
انتی بادی بلوک کننده نوع۲»بلوک اتصال فاکتور داخلی به مخاط ایلئوم
ایا بعد از گاسترکتومی درمان پروفیلاکتیک با کوبالامین در تمام بیماران اندیکاسیون دارد
بله
علل کاهش جذب کوبالامین در معده
۱-جراحی های بایپاس
۲-مصرف PPI
۳-گاستریت اتروفیک خفیف
علل روده ای کمبود کوبالامین
۱-سندرم لوپ روده ای راکد دیورتیکولوز ژژونال فیستول ایلئوسکال لوپ کور اناتومیک تنگی روده ۲-رزکسیون ایلئوم به خاطر کرون ۳-سوجذب انتخابی کوبالامین همراه با پروتئین اوری»Imerslund's syndrom ۴-اسپروی تروپیکال ۵-کرم نوار ماهی ۶-عفونت HIV ۷-انتروپاتی ناشی از گلوتن ۸-پانکراتیت و سندرم زولینجر الیسون ۹-رادیوتراپی ۱۰-GVHD ۱۱-متفورمین»به دلیل کاهش ترانس کوبالامین ۱ ۱۲-کرم نواری ماهی ۱۳-کمبود ترانس کوبالامین ۲