آنمی مگالوبلاستیک Flashcards

1
Q

آنمی مگلوبلاستیک

A

مغز استخوان هیپرسلولار

خونسازی غیر موثر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

علل انمی مگالوبلاستیک

A

۱-کمبود کوبالامین یا متابولیسم مختل کوبالامین
۲-کمبود فولات یا متابولیسم فولات
۳-درمان با داروهای ضد فولات
۴-کمبود فولات و کوبالامین به صورت مستقل و مقاوم به درمان با فولات و کوبالامین:
بعضی علل لوکمی میلوئید حاد میلودیسپلازی
درمان با داروهایی‌که سنتز DNAرا مختل میکند مثل»سیتوزین آرابینوزید هیدروکسی اوره ۶مرکاپتوپورین آزادوتیمیدین
اسیدوری اوروتیک»پاسخ به یوریدیدن
پاسخ به تیامین

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

تنها منبع غذایی کوبالامین

A

غذاهای حیوانی گوشت ماهی فراورده های لبنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

محل جذب کوبالامین

A

ایلئوم با کمک فاکتور داخلی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ذهیره کوبالامین برای چند وقت کافی است

A

۳-۴ سال

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ترانس کوبالامینTC 2

A

پروتیین انتقال دهنده ی اصلی کوبالامین در پلاسما

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

بیشترین منبع فولات

A

جگر اسفناج سبزیجات آجیل مخمر

که معمولا با حرارت از بین میرود

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

بیشترین محل ذخیره فولات

A

کبد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

نشانه های بالینی انمی مگالوبلاستیک

A
افزایش MCV
بی اشتهایی کاهش وزن اسهال یبوست 
گلوسیت
شکاف گوشه لب
هیپربیلی روبینمی غیر مستقیم
هیپرپیگمانتاسیون پوستی
پان سیتوپنی
استئوپروز
در کمبود کوبالامین نشانه های نورولوژیک
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

نشانه های نورولوژیک کمبود ویتامین ب ۱۲

A
۱-نوروپاتی محیطی دوطرفه
۲-دژنراسیون مسیرهای خلفی و لترال نخاع سرویکال و توراسیک
۳-دژنراسیون اسفنجی در MRI
۴-آتروفی عصب اپتیک
۵-اختلال حس چشایی و بویایی
۶-افسردگی و سایکوز
۷-پارستزی و ضعف عضلانی
۸-راه رفتن آتاکسی
۹-فقدان حس عمقی (پروپریوسپشن)و ارتعاش
۱۰-اختلال اتونوم»هایپوتنشن وضعیتی ناتوانی جنسی بی اختیاری ادرار
۱۱-نشانه رومبرگ و لرمیت مثبت
۱۲-اختلال هوش میوکلونوس و تشنج نوزادی
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

عوارض کمبود فولات

A

۱-بارداری»بروز NTD پره ماچوریتی ناباروری سقط راجعه
۲-افزایش هموسیستئین»بیماری ایسکمیک قلبی بیماری عروق مغزی آمبولی و ترومبوز(سینوس وریدی مغز)
۳-اختلال پاپ اسمیر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

مصرف پروفیلاکتیک فولات قبل از بارداری
دوز
اندیکاسیون
زمان مصرف

A

۰/۴میلی گرم فولات تا زمان لقاح تا هفته۱۲
۱-کاهش بروزNTD
۲-کاهش بروز شکاف کام و لب شکری
۳-کاهشAllدر‌کودکان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

مصرف فولات کدام کنسر ها را کاهش میدهد

A

کنسر و ادنوم های کولورکتال
لنفوم فولیکولار
کنسر پستان
کنسر معده

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ایا در کسی که تومور دارد وانمی مگالوبلاستیک شدید ناشی از کمبود فولات میتوان فولات داد

A

خیر چون اسید فولیک سلول های تومورال را تغذیه میکند

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

آیا بین کمبود فولات و کوبالامین و افزایش هموسیستین با کاهش عملکرد شناختی و الزایمرارتباط وجود دارد

A

بله

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

آیا مکمل ویتامین ب۶ وب۱۲ و فولات موجب بهبود عملکرد شناختی میشود

A

خیر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

اپروچ به بیماران با علایم نورولوژیک یا سایکوتیک غیر آنمیک با سطوح پایین یا مرزی کوبالامین

A

۱-ارزیابی دقیق لام خون محیطی
۲-ارزیابی از نظر آنمی پرنیشوز»چک گاسترین سرم و آنتی بادی ضد فاکتور داخلی یا سلول های پریتال
۳-اندازه گیری سطح متیل مالونیک اسید

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

یافته های خون محیطی انمی مگالوبلاستیک

A
۱-ماکروسیت بیضی شکل
۲-آنیزوسیتوز
۳-پویکیلوسیتوز
۴-نوتروفیل هیپرسگمانته» بیش از۵ لوب
۵-کاهش پلاکت و WBC
شدت همه ی اینها به شدت انمی مربوط است و وجود تعداد کمی ماکروسیت و نوتروفیل هیپرسگمانته در خون محیطی یک فرد غیر انمیک ممکن است تنها نشاندهنده یک بیماری زمینه ای باشد
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

یافته های مغز استخوان در انمی مگالوبلاستیک

A

در بیماران به شدت انمیک :
۱-هیپرسلولاریته و سلول های بزرگتر از نرموبلاست با هسته های لوبوله خارج از مرکز یا قطعات هسته ای
۲-تکه های هسته ای یا هسته های خارج از‌ مرکز
۴-ظاهر اولیه اریتروبلاست ها
۵-مگاکاریوسیت های بزرگ هیپرپلوئیدی و متامیلوسیت غول اسا با اشکال غیر طبیعی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

مگالوبلاستوئید بالغ

A

هسته با ظاهر نابالغ
نقص هموگلوبینیزه شدن
و معمولا در میلودیسپلازی دیده میشود

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

تست ضعیف مثبت آنتی گلوبین مستقیم به علت کمپلمان چه بیماری را به صورت اشتباه تشخیص میدهد

A

انمی همولیتیک اتوایمن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

علل کمبود ویتامین ب۱۲

A

۱-دریافت ناکافی از رژیم غذایی

۲-سوجذب

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

علل‌د یافت ناکافی کوبالایم از رژیم غذایی

A

بزرگسالان»معمولا در رژیم غذایی گیاه خواری
شیرخواران»معمولا به دلیل کمبود شدید کوبالامین در مادر»۳-۶ماه پس از تولد
MRIتاخیر در میلینه شدن و آتروفی
اختلال رشد و عوارض مغزی عصبی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

علل معده ای سوجذب کوبالامین

A

۱-انمی پرنیشوز
۲-گاسترکتومی
۳-کاهش جذب کوبالامین
۴-فقدان مادرزادی فاکتور داخلی یا اختلال عملکردی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

انمی پرنیشوز

A

به دلیل کمبود فاکتور داخلی
معمولادر خانم ها(پیک سنی ۷۰-۸۰سال)
افزایش کنسر معده در مردان
افزایش گاسترین سرم و کاهش پپسینوژن۱

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

بیوپسی در انمی پرنیشوز

A

بیوپسی»آتروفی تمام لایه های بادی و فوندوس +ارتشاح سلول های التهابی+کاهش اجزای غده ای+ فقدان سلول های اصلیchiefو پاریتال و جایگزینی انها با سلول های مخاطی + احتمالا متاپلازی روده ای

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

انمی پرنیشوز همراه باچه بیماری های اتوایمن دارد

A

وتیلیگو گریوز دیابت نوع۱ و هیپوپاراتیروئیدی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

انتی بادی های افزایش یافته در انمی پرنیشوز

A

انتی بادی بلوک کننده نوع۱»باوک اتصال فاکتور داخلی به کوبالامین
انتی بادی بلوک کننده نوع۲»بلوک اتصال فاکتور داخلی به مخاط ایلئوم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

ایا بعد از گاسترکتومی درمان پروفیلاکتیک با کوبالامین در تمام بیماران اندیکاسیون دارد

A

بله

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

علل کاهش جذب کوبالامین در معده

A

۱-جراحی های بایپاس
۲-مصرف PPI
۳-گاستریت اتروفیک خفیف

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

علل روده ای کمبود کوبالامین

A
۱-سندرم لوپ روده ای راکد دیورتیکولوز ژژونال فیستول ایلئوسکال لوپ کور اناتومیک تنگی روده
۲-رزکسیون ایلئوم به خاطر کرون
۳-سوجذب انتخابی کوبالامین همراه با پروتئین اوری»Imerslund's syndrom
۴-اسپروی تروپیکال
۵-کرم نوار ماهی
۶-عفونت HIV
۷-انتروپاتی ناشی از گلوتن
۸-پانکراتیت و سندرم زولینجر الیسون
۹-رادیوتراپی
۱۰-GVHD
۱۱-متفورمین»به دلیل کاهش ترانس کوبالامین ۱
۱۲-کرم نواری ماهی
۱۳-کمبود ترانس کوبالامین ۲
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

سوجذب انتخابی کوبالامین همراه با پروتئین اوری»Imerslund’s syndrom

A

اسید معده و فاکتور داخلی طبیعی
سایر تست های جذب روده ای طبیعی
تسترهای کلیوی طبیعی علی رغم پروتیین اوری غیر انتخابی

33
Q

داروهای ایجاد کننده کمبود کوبالامین فولات پروتیین ریبوفلاوین و نیکوتینیک اسید

A
درمان با کلشی سین
پاراامینوسالیسیلات
نئومایسین
پتاسیم اهسته رهش
داروهای ضد تشنج
متفورمین
داروهای سیتو توکسیک
الکل
34
Q

علل کمبود فولات

A

۱-کمبود تغذیه ای
۲-سوجذب
۳-مصرف یا دفع بیش از حد فولات
۴-داروهای ضد فولات

35
Q

داروهای ضد فولات

A

۱-داروهای ضد تشنج»فنی تویین پریمیدین باربیتورات ها

۲-مهار کننده دی هیدروفولات ردوکتاز (متوتروکسات،پیریمتامین ،کوتریموکسازول)

36
Q

مواردی که باعث کمبود تغذیه ای فولات میشوند

A
۱-مصرف شیر بز 
۲-اسکوروی 
۳-کواشیورکور
۴-سن بالا و نوزادان
۵-فقر
۶-الکل
۷-اختلالات فردی مزمن روحی
۸-کواشیور کور
37
Q

سندرم های سوجذبی که باعث کمبود فولات میشود

A
ععل اصلی:
۱-اسپروی تروپیکال 
۲- انتروپاتی گلوتن 
۳-همراهی با درماتیت هرپتی فرم
۴-علل مگالوبلاستیک روده ای به علت نیثقص شدید فولات و کوبالامین
علل مینور
۱-برداشت وسیع ژژونال
۲-بیماری کرون
۳-داروها(سولفاسالازین تریامترن کلیستیرامین سالازوپیرین)
۴-chf
۵-گاسترکتومی پارشیل      
۶-بیماری ویپل
۷-اسکلرودرمی
۸-آمیلوییدوز
۹-انتروپاتی دیابتی
۱۰-عفونت سیستمی باکتریال
۱۱-لنفوم
38
Q

مصرف یا دفع بیش از حد فولات در کدام شرایط دیده میشود

A
فیزیولوژیک:
۱-بارداری و شیردهی
۲-نوزادان پره مچور 
پاتولوژیک:
۳-بیماری های خونی»انمی همولیتیک میلو فیبروز سیکل سل تالاسمی ماژور
۵- بدخیمی ها »کارسینوم لنفوم لوکمی میلوم
لنفوم 
۶-دیالیز طولانی مدت
۷-بیماری التهابی مزمن 
۸-بیماری کبدی 
۹-بیماری متابولیک»هموسیستئینوری 
CHF۱۰
۱۱-بیماری التهابی» سل کرون پسوریاز درماتیت اکسفولیتیو مالاریا
39
Q

تشخیص کمبود کوبالامین

A

۱-تعیین کوبالامین سرم به روش الیزا
روش اسان و قطعی
در انمی پرنیشوز ممکن است طبیعی باشد » افزایش متیل مالونیک اسید کمک کننده است
۲-اندازه گیری متیل مالونییک و هموسیستئین

40
Q

علل کاهش کوبالامین

A

مولتیپل میلوم
مصرفocp
کمبودTC-1

41
Q

علل افزایش کوبالامین

A

بیماری کبدی
بیماری کلیوی
کنسر پستان کولون کبد
بیماری میلوپرولیفراتیو

42
Q

اندازه گیری متیل مالونیک و هموسیستئین سرم

A

افزایش سطح در مراحل اولیه بیماری

43
Q

علل افزایش هموسیستئین

A
۱-الکل
۲-بیماری کلیوی مزمن
۳-سیگار
۴-کمبود پیریدوکسین
۵-هیپوتیروئیدی
۶-درمان با استروئید
۷-سیکلوسپورین
۸-OCP
44
Q

تشخیص کمبود فولات

A

۱-فولات سرم

۲-فولات RBC

45
Q

فولات سرم

A

تعیین به روش الیزا
افزایش در سندرم رشد باکتری و کمبود کوبالامین شدید
در‌کمبود فولات»چک گلوتامیناز بافتی جهت رد سلیاک »در صورت مثبت شدن »بیوپسی دئودنوم

46
Q

فولات RBC

A

ارزیابی دقیق تر از ذخیره فولات(کمتر تحت تاثیر رژیم غذایی و همولیز)
مثنرمال کاذب»تزریق خون رتیکولوسیتوز شدید

47
Q

درمان انمی مگالوبلاستیک

A

انتقال خون معمولا اندیکاسیون ندارد
تجویز مکمل پتاسیم جهت پیشگیری از هایپوکالمی
شروع آسپرین»چون امکان ترومبوز۱-۲هفته پس از شروع درمان در پلاکت بیش از۸۰۰هزار وجود دارد
بیماران مبتلا به کمبود کوبالامین»درمان تزریقی در طول مدت زندگی

48
Q

اندیکاسیون های درمان با کوبالامین

A

۱-آنمی مگالوبلاستیک اثبات شده
۲-اختلالات خونی و نوروپاتی به دلیل کمبود B12
۳-سوجذب کوبالامین یا افزایش متیل مالونیییک اسید
۴-تمام بیماران با توتال گاسترکتومی یا رزکسیون ایلئوم

49
Q

اپروچ به سطح کوبالامین مرزی بدون اختلال خونی

A

پیگیری(درمان در صورت افزایش MMAیا سو جذب)

50
Q

در چه بیمارانی سطح کوبالامین را غربالگیری میکنیم

A

بیماران با جراحی کاهش حجم معده
یا تحت درمان با PPI
درصورت لزوم درمان میکنیم

51
Q

نحوه درمان و دوز دارو در کمبود کوبالامین

A

۶تزریق عضلانی هیدروکسی کوبالامین با دوز ۱۰۰۰میکروگرم هر ۳-۷روز
درمان نگهدارنده»هیدروکسی کوبالامین ۱۰۰۰ هر۳ماه یا سیانوکوبالامین ۱۰۰۰ هر ماه

52
Q

اقدام بعد از واکنش الرژیک به کوبالامین

A

حساسیت زدایی
انتی هیستامین
کورتون

53
Q

اگر امکان تزریق عضلانی کوبالامین نباشد چه اقدامی لازم است

A

تجویز زیر زبانی

54
Q

درمان کمبود فولات

A

۵-۱۵میلی گرم فولات روزانه به مدت ۴ماه

55
Q

پیش از شروع درمان با فولات چه ارزیابی اندیکاسیوندارد

A

ارزیابی از نظر کمبود کوبالامین

56
Q

ایا کمبود کوبالامین به درمان با فولات پاسخ میدهد؟

A

بله ولی علایم عصبی برطرف نمیشود

57
Q

اندیکاسیون های درمان طولانی مدت با اسید فولیک

A

۱-آنمی همولیتیک
۲-دیالیز مزمن
۳-انتروپاتی ناشی از گلوتن

58
Q

اندیکاسیون های درمان پروفیلاکتیک با اسید فولیک

A

۱-دیالیز مزمن
۲-تزریق وریدی
۳-نوزادان با وزن کمتر از ۱۵۰۰ گرم »۱میلی روزانه
۴-نوزادان پره مچور که تحت تعویض خون قرار میگیرند و یا مشکلاتگوارشی دارند
۵- پیش از بارداری۰.۴میلی گرم و در طول بارداری (در صورت سایقه NTD۵میلی گرم روژانه)

59
Q

نقص ژنتیکی در ژن ناقل تیامین

A
دیابت شیرین
کری
سیدروبلاست حلقوی در مغز استخوان
انمی مگالوبلاستیک
درمان »تیامین
60
Q

داروهایی که با تغییرات مگالوبلاستیک همزاهند

A

۱-داروهای انتی متابولیت»هیدروکسی اوره سیتوزین ارابینوئید ۶مرکاپتوپورین
۲-داروهایHIVآنالوگ نوکلئوزید

61
Q

مغز استخوان در انمی مگالوبلاستیک هیپر سلولار است یا هیپوسلولار

A

هیپرسلولار

62
Q

نقش ویتامین ب ۱۲ در CNS

A

میلینه کردن دستگاه عصبی

63
Q

کروموزوم ها در انمی مگالوبلاستیک به چه علت است

A

اختلالات کروموزومی به دنبال انتی متابولیت ها(هیدروکسی اوره متوتروکسات سیتوزین ارابینوزید)

64
Q

خونسازی غیر موثر در انمی مگالوبلاستیک

A

به علت مرگ گلبول های قرمز هسته دار و خونسازی غیر موثر
،افزایش بیلی روبین غیر
مستقیم افزایش LDH کاهش هاپتوگلوبین افزایش هموسیدرین و اوروبیلی نوژن
هموسیدرین ادراری مثبت

65
Q

مثبت بودن ضعیف کدام تست باعث اشتباه تشخیصی انمی مگالوبلاستیک و انمی همولیتیک اتوایمن میشود

A

تست انتی گلوبولین با جواب مثبت

66
Q

مواردی که مرتبط با انمی پرنیشز است

A

هیپوگاماگلوبینمی
بیماری موهای خاکستری» زود سفید شدن موها
چشم های ابی
گروه‌ خونی آ

67
Q

یافته های ازمایشگاهی در انمی پرنیشز

A
کاهش شدید:۱-برون ده اسید کلریدریک
۲-پپسین
۳-فاکتور داخلی
۴-پپسینوژن
افزایش:گاسترین سرم
68
Q

برداشتن چه مقدار از ترمینال ایلئوم باعث سوجذب کوبالامین میشود

A

بیش از ۱/۲ متر

69
Q

سندرم ایمرسلوند

A

سوجذب انتخابی کوبالامین با پروتیینوری
اتوزوم مغلوب
میزان اسید معده و فاکتور داخلی نرمال است ولی بیماران قادر به جذب کوبالامین نیستند
پروتیینوری غیر انتخابی در۹۰٪موارد

70
Q

شایع ترین علت انمی مگالوبلاستیک ناشی از کمبود کوبالامین در شیرخواران در کشورهای غربی

A

سندرم ایمرسلوند

71
Q

در اسپروی تروپیکال چه زمانی جذب کوبالامین و فولات بهبود میابد

A

در مراحل اولیه شروع انتی بیوتیک جذب اسید فولیک و بعد از درمان با انتی بیوتیک جذب کوبالامین بهبود میابد

72
Q

کدام کرم نواری ماهی باعث سوجذب کوبالامین میشود

A

دیفیلوبوتریوم لاتوم

73
Q

کمبود کوبالامین در بیماری سلیاک چگونه درمان میشود

A

با کنترل بیماری سلیاک و رژیم فاقد گلوتن

74
Q

مکانیسم ایجاد کمبود کوبالامین در پانکراتیت مزمن و شدید

A

به علت کمبود تریپسین و کاهش کلسیم در ایلئوم

75
Q

نحوه تشخیص ازمایشگاهی انمی پرنیشوز

A

اندازه گیری متیل مالونیک اسید

76
Q

علل افزایش هموسیستین

A
مراحل اولیه انمی مگالوبلاستیک
بیماری کلیوی مزمن
الکلیسم
سیگار کشیدن
کمبود پیریدوکسین
هیپوتیروییدی
درمان با استرویید سیکلوسپورین OCP وHRT
77
Q

در بیماران دارای اختلال نورولوژیک یا روانی که انمیک نباشند ولی دارای سطوح مرزی کوبالامین هستند چگونه کمبود کوبالامین اثبات میشود؟

A

۱-مطالعه دقیق لام خون محیطی
۲-سنجش گاسترین سرم به منظور رد انمی پرنیشز
۳-تست لازم جهت شناسایی انتی بادی های ضد فاکتور داخلی یا ضد سلول های پریتال
۴-اندازه گیری متیل مالونیک اسیدMMAدر سرم در صورت در دسترس بودن
۵-میتوان به مدت ۳ ماه بیمار را به صورت ازمایشی تحت درمان با کوبالامین قرار داد تا مشخص شود که علایم با این درمان بهبود میابد یا خیر

78
Q

طی درمان انمی مگالوبلاستیک وقوع اریتمی با کدام اختلال الکترولیتی ممکن است روی دهد

A

هیپوکالمی

79
Q

اثر BOSبر فولات و ب۱۲

A

افزایش فولات

کاهش ب۱۲