Aménorrhée et galactorrhée - théorie Flashcards
Quelle est la différence entre une aménorrhée primaire et secondaire?
Primaire = avant la ménarche Secondaire = après la ménarche
Quand faut-il investiguer une aménorrhée?
Aménorrhée primaire
• Absence de règle à 15 ans, en présence de caractères sexuels secondaires normaux
• Absence de règle à 13 ans, en l’absence de caractères sexuels secondaires
• Absence de règle, et ≥ 3 ans depuis la thélarche
• Absence de règle à 14 ans, et :
– Signe d’hirsutisme; ou
– Suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital;
– Suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif.
Aménorrhée secondaire
• Absence de règles pendant 3 cycles consécutifs (cycles réguliers)
• Absence de règles pendant 6 mois (patiente oligoménorrhéique)
Quelles sont les causes principales d’aménorrhée et leur incidence?
Aménorrhée primaire
• Anomalies chromosomiques causant une dysgénésie gonadique 50%
• Hypogonadisme hypothalamique (induit par exercice, stress, alimentation, etc.) 20%
• Agénésie mullérienne 15%
• Autres anomalies mullériennes 5%
• Maladie hypophysaire 5%
•Autres (syndrome d’insensibilité aux androgènes, hyperplasie congénitale des surrénales, SOPK) 5%
Aménorrhée secondaire • Anomalie ovarienne 40% • Dysfonction hypothalamique 35% • Anomalie hypophysaire 20% • Anomalie utérine 5% • Autre 1%
Quelles sont les causes physiologiques d’aménorrhée?
Grossesse
Allaitement
Ménopause
Retard pubertaire constitutionnel (phénomène rare, Dx d’exclusion)
Quelles sont les causes d’aménorrhée possibles lorsque les estro endogènes sont présents et le tractus génital inférieur est normal?
Anovulation ;
- SOPK
- Hyperplasie congénitale des surrénales
Qu’est-ce que le SOPK?
Qui touche-t-il?
Syndrome des ovaires polykystiques
Il touche 5 à 10 % des femmes en âge de procréer.
*Les F peuvent parfois avoir imagerie poly kystique sans que ce soit le SOPK
Quels sont les critères de Rotterdam pour le SOPK?
(Critères dx)
- Oligo ou anovulation
- Hyperandrogénisme clinique ou biochimique
- Ovaires polykystiques à l’échographie (au moins 12 follicules de 2 à 9 mm de diamètre par ovaire Et/ou de volumes ovariens supérieurs à 10 ml par ovaire)
Comment peut se manifester le SOPK?
Infertilité SUA Aménorrhée Hirsutisme Acné Alopécie
*Souvent + présent chez F en surplus de poids
Qu’est-ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales?
Pathologie autosomale-récessive causée par le déficit d’une enzyme requise pour la synthèse surrénalienne du cortisol [Déficit en 21-Hydroxylase (90-95%)].
Hypophyse produit plus d’ACTH pour stimuler la
surrénale.
Entraîne hyperproduction d’androgènes par surrénale et hyperandrogénisme chez filles.
Il existe 2 tableaux cliniques.
Quel est le tableau clinique d’un déficit complet dans une hyperplasie congénitale des surrénales?
forme classique : se présente habituellement par un bébé avec une ambiguïté sexuelle.
Quel est le tableau clinique d’un déficit partiel dans une hyperplasie congénitale des surrénales?
forme non classique : peut se présenter par une pubarche précoce ou une aménorrhée primaire ou secondaire avec hirsutisme.
Qu’est-ce que l’anovulation chronique?
Condition nécessitant traitement car risque accru d’hyperplasie ou de néo endomètre même en jeune âge.
(présence d’estrogènes non opposés)
Recommandé de procéder à biopsie de l’endomètre.
Comment tx l’anovulation chronique?
Si pas désir de grossesse : Provera 10 mg die 10 jours par mois / Contraceptifs oraux cycliques, DIU LNG
Si désir de grossesse :
inducteur de l’ovulation
*Si patiente ne répond plus aux progestatifs, il faut poursuivre l’investigation.
Quelles sont les causes d’aménorrhée possibles lorsque les estro endogènes sont absents mais le tractus génital inférieur est normal?
Déficit d’estro ;
- Causes ovariennes (dysgénésie
gonadique/insuffisance ovarienne précoce/absence de stimulation des ovaires)
- Causes hypothalamo/hypophysaire (différentes causes selon résultat IRM)
Qu’est-ce que la dysgénésie gonadique?
Malformations des gonades survenant durant le dév embryonnaire = les ovaires sont atrophiques et prennent la forme de bandelettes fibreuses (streak gonads).
–> aménorrhée primaire ou secondaire
Quels sont les caryotypes pouvant être associés à la dyskinésie gonadique?
45 XO Syndrome de Turner (50%)
Mosaïques (46 xx/autre anomalie associée)
47 XXX
Qu’est-ce que le syndrome de Turner?
Caryotype 45 XO, phénotype féminin avec stigmates physiques
- petite taille
- cou large
- seins peu développés et mamelons très espacés
- thorax en forme d’armure
- coude déformé
- mains plus petites avec ongles petits aussi
- gonades sous-développées
- pas de menstruations
- etc
*arrive à 1/2500 à 1/5000 F
Qu’est-ce que l’insuffisance ovarienne précoce?
Affecte 1% des F, résulte d’une déplétion prématurée des follicules ovariens, avant l’âge de 40 ans. (Au-delà de cet âge, on parle de ménopause)
*Plusieurs cas de retour à une fonction ovarienne normale ont été rapportés chez des femmes ayant un caryotype normal. Ainsi, on ne peut pas dire que les patientes atteintes d’insuffisance ovarienne seront infertiles de façon permanente (sauf celles dont l’origine est chromosomique).
Quelles sont les causes d’insuffisance ovarienne précoce?
Génétique (ex: Syndrome du X fragile) Auto-immune (ex: Thyroïdite auto- immune) Infectieuse Galactosémie Iatrogénique (RadioTx ou ChimioTx)
Comment est-ce que la radiothérapie affecte la fonction des ovaires?
- Ovaires jeunes sont plus résistants
- Fonction ovarienne peut reprendre après plusieurs années
- Peut causer ménopause précoce
- Pas plus de risques d’anomalies congénitales chez enfants
- 60 rads = pas d’effet, mais >800 rads = stérilisation 100% permanente (Effet variable entre les deux)
- Penser à suspension des ovaires en dehors du champ irradié (par laparoscopie) ou prélèvement et congélation d’ovules avant le traitement.
Comment est-ce que la chimiothérapie affecte la fonction des ovaires?
- Agents alkylants et chimiothérapie combinée = très toxiques pour ovaires
- Peut prédisposer à ménopause précoce
- Penser à la cryopréservation des ovules ou du tissu ovarien avant le traitement de chimio ou radiothérapie
- Suppression ovarienne par aGnRH n’a pas démontré d’effet protecteur sur follicules, ni l’utilisation de CO (controversé)
Quelles sont les différentes anomalies de l’hypophyse pouvant causer une aménorrhée?
Hyperprolactinémie (prolactinome ou hypothyroïdie)
Adénome hypophysaire (autre que prolactinome)
Déficit isolé en gonadotrophine
Qu’est-ce que l’hyperprolactinémie
Cause d’aménorrhée facilement traitable.
Trop de TRH qui stimule la production de PRL ou pas assez de dopamine qui inhibe la PRL
Comment tx l’hyperprolactinémie?
Pour microadénomes sx : agoniste de la dopamine (inhibe sécrétion PRL)
- -> le plus connu = bromocriptine (PArlodel) die ou BID (sécuritaire en grossesse)
- -> cabergoline (Dostinex) = aussi très utilisée, 1x/sem
Pour macroadénomes :
- -> traitement médical d’abord tenté.
- -> si sx persistent / intolérance au tx / extension supra-sellaire de la lésion = tx chx nécessaire (résection trans-sphénoïdale).
Qu’est-ce qu’un prolactinome?
La tumeur hypophysaire la plus fréquente (c’est un type d’adénome hypophysaire). Normalement, le niveau de prolactine corrèle avec la taille du prolactinome.
Les microadénomes = souvent asx et deviennent rarement macro.
Donc pte avec galactorrhée ou hyperprolactinémie < 100 ng/mL et règles régulières = ø besoin imagerie
Mais pte aménorrhéique + galactorrhée ou hyperprolactinémie = besoin d’imagerie de la selle turcique.
**La présence de céphalées ou troubles visuels nécessite aussi une imagerie dans des délais rapides.
Qu’est-ce qu’un adénome hypophysaire?
Masse à l’hypophyse, peut ê fonctionnelle comme prolactinome, ou non fonctionnelle ex tumeur qui écrase hypophyse
Les adénomes hypophysaires sont classés selon leur taille : un microadénome mesure < 10 mm, tandis que le macroadénome est ≥ 10 mm.
Donc petit résumé de ce qui peut causer une galactorrhée.
- Prolactinome qui sécrète PRL
2. Macroadénome hypophysaire qui crée un effet de tige = inhibition de la dopamine et donc pu d’inhibition de la PRL
Qu’est-ce que le syndrome de Sheehan?
Résulte d’une nécrose (infarctus aigu) de l’hypophyse due à une hypotension ou un choc secondaire à une hémorragie post-partum.
l’hypotension ou le choc survenant dans la période péri-partum est de loin la cause la plus fréquente.
Quels sont les différentes anomalies de l’hypothalamus pouvant causer une aménorrhée?
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Syndrome de Kallman
Tumeurs cérébrales
Maladies chroniques
Qu’est-ce que l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle?
diagnostic d’exclusion et exclut un processus pathologique.
Diminution de la sécrétion de GnRH = différents symptômes selon le degré :
- suppression légère = lutéale inadéquate
- suppression plus importante = anovulation avec irrégularité menstruelle
- suppression sévère = aménorrhée + hypoestrogénisme
Plusieurs facteurs peuvent provoquer ; troubles alimentaires, exercice et stress (mais parfois aucun identifié)
Rarement avant la ménarche = aménorrhée primaire chez environ 3% des adolescentes. (D’hab caractères secondaires sexuels se développent et cycles menstruels s’amorcent sans traitement)
Qu’est-ce que le syndrome de Kallman?
Hypogonadisme hypogonadotrophique congénital causé par un déficit de GnRH associé à une anosmie.
(échec de migration des neurones olfactifs –> cellules qui produisent la GnRH proviennent de l’aire olfactive)
5 à 7 fois + que chez H, car la transmission liée au chromosome X = la plus fréquente.
Qu’est-ce que le syndrome de Cushing?
Cause surrénale d’aménorrhée,
mentionné, mais pas à l’examen normalement!
Secondaire à une cortisolémie augmentée Prise de corticostéroïdes exogènes Signes et symptômes: - Visage lunaire - Bosse de bison - Vergetures - Alopécie
Quelles sont les causes d’aménorrhée possibles lorsque les estro endogènes sont absents et le tractus génital inférieur est anormal?
Obstruction ou absence/destruction endomètre
- Syndrome Asherman
- Hymen imperforé
- Anomalies mullériennes (aménorrhée primaire seulement)
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
(aménorrhée primaire seulement)
- Déficit en 5a-réductase (rare)
Qu’est-ce que le syndrome d’Asherman?
Destruction de l’endomètre amenant des synéchies intra-utérines [suite à manip intra-utérines].
**syndrome = regroupement de symptômes donc si découverte fortuite de synéchies intra-utérines = adhérences intra-utérines asymptomatiques
Comment faire le dx du syndrome d’Asherman?
≥ 1 critère clinique : • Aménorrhée • Hypoménorrhée • Infertilité • Avortements spontanés répétés • Histoire de placentation anormale (placenta praevia, placenta accreta, etc.)
ET
Présence de synéchies intra-utérines démontrées à l’hystéroscopie ou
Fibrose intra-utérine confirmée à l’histologie
Qu’est-ce qui peut causer le syndrome d’Asherman?
Destruction de l’endomètre par :
- D+C vigoureux post-partum,
- Césarienne
- Myomectomie, métroplastie,
- Endométrite, tuberculose, stérilet.
Qu’est-ce que le syndrome d’Asherman entraine?
- aménorrhée, dysménorrhée, hypoménorrhée,
- infertilité, avortements répétés,
- parfois menstruations normales.
Quel est le tx du syndrome d’Asherman?
Quels sont les impacts sur une future grossesse?
Lyse d’adhérences par HSC,
70-80% succès de grossesse. Complications plus fréquentes: travail prématuré, placenta accreta, placenta praevia, hémorragie post-partum.
Quels sont les types d’anomalies mullériennes?
- Agénésie Mullérienne (Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)
- Septum vaginal transverse (1/80 000)
- Agénésie/dysgénésie cervicale (très rare) [absence du col ou de l’utérus, de l’endomètre ou de la cavité utérine]
- Oblitération du vagin [disparait par usure]
Qu’est-ce qu’une anomalie mullérienne, qu’est-ce qu’on retrouve en clinique et quel est le tx?
Anomalie de trompes, utérus et/ou 2/3 sup de vagin
Atteint 4% de la pop
Aménorrhée primaire seulement
Fonction ovarienne N avec caryotype 46 XX
En clinique :
- histoire de douleur cyclique,
- hématocolpos,
- hématométrie,
- hémopéritoine,
- examen clinique et IRM
Tx : ouverture et drainage chx
Résumer en gros en quoi consiste l’hymen imperforé.
- Touche 1/1000
- Habituellement diagnostiqué durant l’enfance
- Peut se présenter à l’adolescence
- -> Douleurs abdominales
- -> Aménorrhée
- -> Hymen bleuté bombé à l’examen physique
- TX: ouverture et drainage au bistouri
Résumer en gros en quoi consiste l’agénésie mullérienne.
Malformation congénitale du tractus génital amenant l’absence d’utérus et du 2/3 supérieur du vagin mais présence d’ovaires normaux
Touche 1/4000 à 1/5000
Phénotype féminin
Cause exacte inconnue
(Mutation au niveau du gène codant pour l’AMH ou de son récepteur)
Qu’est-ce que le syndrome d’insensibilité aux androgènes?
Causé par une mutation du gène codant pour le récepteur intracellulaire des androgènes.
transmise par le chromosome X (récessif) –> caryotype 46 XY.
Donc = pseudohermaphrodite masculin (genre du génotype)
partiel ou complet, entraînant différentes manifestations physiques.
Quel est l’impact sur les organes génitaux du syndrome d’insensibilité aux androgènes?
Chromosome Y = formation de testicules –> Sécrétion de AMH via les cellules de Sertoli et de testostérone via les cellules de Leydig.
AMH : absence OGI féminins et descente des testicules vers les canaux inguinaux
Insensibilité des récepteurs = Féminisation des OGE et absence de poils.
Autres pathologies du dx différentiel de l’aménorrhée?
Maladie chronique débilitante
Chimio ou radiothérapie
Hormones exogènes ou médicaments (ex. mirena = aménorrhée ø pathologique)
Quelle est la première étape lors de l’investigation d’une aménorrhée?
- Questionnaire
- Examen physique
- β-hCG
- TSH
- Prolactinémie (>100 ng/mL)
- FSH, LH
- IRM : seulement si céphalées ou troubles visuels ou galactorrhée
Quel est le questionnaire à faire pour investiguer une aménorrhée?
Histoire détaillée
- ATCD fam d’anomalies génétiques
- ATCD médicaux : ITSS, endométrite, PID, IUD, TB, hypothyroïdie, adénome à prolactine, Db, cancer, maladie chronique, maladie avec dénutrition
- ATCD obstétricaux : hémorragie post-partum, C/S, endométrite, D+C
- Rx (hormones, cortico, produits naturels, chimio, radiothérapie)
- Développement pubertaire
- Cycles menstruels, DDM
- Stress, dépression, troubles psy
- État nutritionnel, habitudes alimentaires, anorexie, boulimie, image corporelle
- Exercice physique
- Croissance ou dév anormal
- Sx neurologiques, troubles thyroïdiens, galactorrhée, hirsutisme, céphalée, troubles visuels
- Troubles surrénaliens
- Sx de grossesse
- Bouffées de chaleur, sx vasomoteurs
- Acné, peau grasse, perte de cheveux
- Activité sexuelle, contraception
Quel est l’examen physique à faire pour investiguer une aménorrhée?
- SV
- Apparence générale, stigmates
- Taille, poids, IMC
- État nutritionnel
- Développement pubertaire
- Thyroïde
- Présence de galactorrhée
- Pilosité
- Peau
- Tractus génital inférieur normal
Qd doit-on investiguer une aménorrhée (en terme de temps)?
Aménorrhée ≥ 6 mois après l’arrêt de la pilule ou ≥ 12 mois après la dernière injection de Dépo-Provera = investigation
Qu’est-ce qui est important d’évaluer à l’EP si c’est une aménorrhée primaire?
- Développement des caractères sexuels secondaires
- Examen gynéco pour s’assurer de la présence de vagin & utérus et absence de masse abdo
- TR possible pour palper utérus si adolescente vierge
- Écho pelvienne PRN
- Rechercher signes d’hyperandrogénisme
- Recherche stigmates de syndrome de Turner
- Recherche de galactorrhée
Quels sont les stigmates de la maladie de Turner?
- Petite taille
- Cou palmé
- Oreilles implantées basses
- Mamelons écartés
- Ligne de cheveux en W
- Cubitus valgus
- 4e métacarpe court
- Anomalies cardiaques et rénales
- Ostéoporose
Quel sont les résultats possibles suite à une imagerie pelvienne?
Présence d’utérus : faire examen physique pour visualiser col utérin
Dx possibles : Obstruction au flot (col non visible) (hymen imperforé, septum vaginal transverse, agénésie cervicale) ou autre cause d’aménorrhée (retour à l’algorithme initial)
Absence d’utérus : faire caryotype
- Dx possibles = Agénésie mullérienne (46 XX)
ou insensibilité aux androgènes (46 XY)
Qu’est-ce que ça signifie si la pte en aménorrhée primaire a un développement anormal des caractères sexuels secondaires?
Absence d’œstrogènes
Dx possibles : absence de stimulation ovarienne ou incapacité de l’ovaire à produire des œstrogènes
Quels sont les dx possibles selon les résultats du dosage de FSH/LH
Si FSH/LH ↑ := Incapacité de l’ovaire à produire des œstrogènes –> faire caryotype
Dx possibles :
- Syndrome de Turner (45 XO)
- Mosaïque (caryotype varié ; éliminer présence de Y)
- Dysgénésie gonadique pure (46 XX ou 46 XY)
Si FSH/LH ↓ = Absence de stimulation ovarienne –> faire questionnaire
Dx possibles :
- Syndrome de Kallman (anosmie)
- Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Tumeur
- Maladie chronique
- Retard constitutionnel
Quelles sont les indications de faire une étude du caryotype?
- Insuffisance ovarienne précoce chez patiente < 30 ans
- Insuffisance ovarienne précoce chez patiente dont la taille < 5’3’’ (160 cm)
- Femme ou adolescente dont la taille < 5’ (152 cm)
- Suspicion d’un syndrome de Turner
- Aménorrhée primaire et absence d’utérus
Pourquoi est-ce qu’on dose la TSH dans le bilan initial de l’aménorrhée?
Bien qu’il soit rare qu’une patiente présente une hypothyroïdie avec comme seul symptôme l’aménorrhée, toutes les sources incluent un dosage de la TSH dans le bilan initial de l’aménorrhée. Le test est peu dispendieux, l’hypothyroïdie est très prévalente et facilement traitable.
Pourquoi est-ce qu’on dose la FSH dans le bilan initial de l’aménorrhée?
On la dose dès le début afin de ne pas fausser la mesure lorsqu’on fera le test au Provera. Cela nous permettra de déterminer s’il y a ou non une insuffisance ovarienne.
Quelle est la deuxième étape de l’investigation d’une aménorrhée (si le B-HCG est négatif)?
Challenge test à la progestérone
Pour évaluer le niveau d’œstrogène endogène et l’intégrité du tractus génital inférieur
Règles des 10 : 10mg PO x 10 jours, saignement dans les 10 jours suite à la dernière dose
Qu’indiquent un résultat positif du challenge test au provera et que faut-il faire (en absence de galactorrhée + avec TSH et PRL normales)?
(Positif = dès que saignement, même si minime)
Estrogène présent et tractus normal, mais manque de progestérone = anovulation confirmée
Dx possibles = SOPK, anovulation chronique, hyperplasie congénitale des surrénales
Pour distinguer dx = dosage de 17-OH-progestérone
Qu’indiquent un résultat positif du challenge test au provera et que faut-il faire (en absence de galactorrhée + avec TSH et PRL normales)?
(Positif = dès que saignement, même si minime)
Estrogène présent et tractus normal, mais manque de progestérone = anovulation confirmée
Dx possibles = SOPK, anovulation chronique, hyperplasie congénitale des surrénales
Pour distinguer dx = dosage de 17-OH-progestérone
Tx : déclencher menstruations par CO ou induire l’ovulation si grossesse désirée
Qu’indiquent un résultat négatif du challenge test au provera et que faut-il faire (en absence de galactorrhée + avec TSH et PRL normales)?
Deux possibilités :
- Tractus génital inférieur anormal
- Pas de stimulation estrogénique de l’endomètre
Pour faire la différence entre les 2 = faire la 3e étape qui est le test avec estrogènes + progestatifs
En quoi consiste la 3e étape lorsqu’on est en présence d’une aménorrhée (résultat de la 2e étape = négatif)?
Challenge test avec progestérone suite à une stimulation avec des estrogènes
œstrogène conjugué 1,25 mg PO ou l’estradiol 2 mg PO pendant 21 à 25 jours + Provera® 10 mg PO durant les 5 à 10 derniers jours.
Ou contraceptif oral 1 ou 2 cycles
Qu’indiquent un résultat positif du challenge test au provera suite à une stimulation estrogénique et que faut-il faire?
Tractus génital inférieur = normal ; Problème = déficit d’œstrogène
Ddx =
Causes ovariennes (dysgénésie
gonadique/insuffisance ovarienne précoce)
Causes hypothalamo/hypophysaire
–> pour faire la différence il faut faire le dosage de FSH et LH
Qu’indiquent un résultat négatif du challenge test au provera suite à une stimulation estrogénique et que faut-il faire?
Tractus génital inférieur = anormal
Ddx : Hymen imperforé Anomalies mullériennes Syndrome d'Asherman Syndrome d'insensibilité aux androgènes
Quelle est la 4e étape de l’investigation d’une aménorrhée si le résultat la 3e étape est positif?
Dosage de FSH/LH pour distinguer les causes ovariennes des causes centrales (hypophysaires ou hypothalamiques)
** Par contre il faut attendre au - 2 semaines après le test de provera
Qu’indique un dosage de FSH/LH élevé et que faut-il faire?
Prob = incapacité ovarienne de production
Ddx :
Dygénésie ovarienne
Insuffisance ovarienne précoce
**Si le dx d’insuffisance ovarienne précoce est posé à < 30 ans, un caryotype doit être fait, car s’il y a une mosaïque avec un chromosome Y, le risque de développer une néoplasie sur les gonades est suffisamment élevé pour qu’on doive procéder à une gonadectomie.
Quel est l’impact d’une insuffisance ovarienne précoce sur la fertilité?
10-20% des F aménorrhéiques avec FSH-LH élevées vont recouvrer une fonction ovarienne normale
Potentiel de fertilité spontanée = très faible mais pas impossible
Sinon FIV avec don d’ovules = possible
Qu’indique un dosage de FSH/LH normal ou bas et que faut-il faire?
Prob = stimulation insuffisante des ovaires
Ddx
Anomalies hypophysaires
Anomalies hypothalamiques
Il faudra alors faire un IRM pour éliminer une tumeur.
Qu’est-ce qui cause l’aménorrhée avec gonadotropines normales?
Des molécules biologiquement inactives
Dx = insuffisance hypothalamo-hypophysaire
Quels sont plus précisément les ddx possibles d’une aménorrhée avec gonadotropines basses?
Anorexie Large tumeur hypophysaire Tumeur cérébrale Perte de poids importante Stress majeur
Quels sont les critères dx de l’anorexie/boulime?
- Perte poids de 25% ou poids inférieur de 15% à la normale pour l’âge
- Image corporelle perturbée, déni, gestion de nourriture inhabituelle
- Lanugo, bradycardie, hyperactivité, boulimie, vomissements
- Aménorrhée
- Pas de patho médicale, pas d’autres troubles psy
- Constipation, hypotension, diabète insipide, hypercaroténémie
**Touche 1% des femmes jeunes, mortalité 5-15%
Survient entre 10 et 30 ans
Quelle est la 5e étape de l’investigation de l’aménorrhée, suite à un dosage de FSH/LH bas?
Imagerie de la selle turcique –> evaluation par IRM avec Gadolinium ou TDM cérébral avec contraste pour différencier l’origine du problème:
Hypophysaire versus hypothalamique
Pourquoi l’IRM est préférable au TDM pour l’investigation?
Plus précis pour évaluer l’extension en dehors de selle turcique et syndrome de selle turcique vide
Évite radiation
*Mais plus coûteux et souvent moins accessible
Qu’indique un IRM normal et que faut-il faire?
Dx possibles :
- Hyperprolactinémie (autre que par adénome)
- Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Syndrome de Sheehan
- Maladie chronique
- Syndrome de Kallman (aménorrhée primaire
seulement)
*Pour faire la distinction entre les différentes étiologies lorsque l’IRM est normale, le
questionnaire demeure le plus important.
Qu’indique un IRM anormal (avec lésion) et que faut-il faire?
Dx possibles :
Tumeur comprimant la tige hypophysaire (↓ GnRH)
Prolactinome (↑ PRL)
*En présence d’une lésion, il est important de procéder à un bilan hormonal afin de vérifier l’intégrité des autres fonctions hypophysaires (prolactine, TSH, T4 libre, ACTH, cortisol, IGF-1).
Quels sont les sx à questionner pour différencier les dx avec IRM normal?
Hyperprolactinémie (≠ de l’adénome)
- Galactorrhée
- Symptômes d’hypothyroïdie
- Médication
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle - Exercices importants ↓ poids 10% - IMC < 20 - Trouble alimentaire - Stress psychologique/physique
Syndrome de Sheehan
- ATCD d’hémorragie post-partum,
- ATCD d’hypotension péripartum
- Absence de montée laiteuse
Quels problème entraine une hyperprolactinémie?
Galactorrhée Cycle menstruel normal possible Saignement prémenstruel Oligoménorrhée Aménorrhée
- Adénome hypophysaire chez 33% F avec aménorrhée 2è et chez 50% F avec galactorrhée +aménorrhée 2è
Quels sont les effets secondaires des tx d’un adénome à prolactine?
Bromocriptine : somnolence, trouble contrôle pulsions, oedème MI, dlr lombaire, sx pulmonaires inexpliqués, HTO
Cabergoline : céphalée, diarrhée, constipation, étourdissements, fatigue, nausée, vomissement
Quelles sont les conséquences de l’aménorrhée?
Ostéoporose
Fractures de stress
Infertilité
Hyperplasie, cancer de l’endomètre si causée par anovulation chronique
Traitement : Hormonothérapie (CO vs HRT) Calcium, vitamine D Exercices avec mise en charge
Comment tx l’infertilité liée à l’aménorrhée?
Le traitement de l’infertilité dépendra de la cause. Malheureusement, les patientes qui n’ont pas d’utérus ont peu d’alternatives à l’exception de l’adoption. Les patientes qui présentent une insuffisance ovarienne précoce ou une dysgénésie gonadique ont comme meilleure option le don d’ovule. Il faut être conscient qu’il est possible, bien que rare, qu’une ovulation spontanée survienne. Si par contre la cause est une anovulation chronique comme dans le syndrome des ovaires polykystiques, un inducteur de l’ovulation permettra à la fois de faire ovuler la femme et de lui permettre une grossesse et aussi de protéger son endomètre puisque l’ovulation entraînera la sécrétion de progestérone par le corps jaune.
Comment prévenir l’apparition d’une tumeur en lien avec l’aménorrhée?
Il a été mentionné à plusieurs reprises que les gonades d’une patiente présentant un chromosome Y (même s’il s’agit d’un fragment), présentent un risque important de tumeur bénigne et maligne. C’est pourquoi la gonadectomie est primordiale chez ces patientes. La chirurgie doit être faite dès le diagnostic pour éviter la survenue d’une virilisation et d’une transformation maligne. La seule exception à cette règle est le syndrome d’insensibilité aux androgènes, puisque le risque de tumeur est pratiquement nul avant l’âge de 20-25 ans. Dans ce cas, la gonadectomie peut être faite après la puberté, soit vers 18 ans.
Comment définit-on l’oligoménorrhée et la galactorrhée?
OLIGOMÉNORRHÉE:
Saignement vaginal à intervalles de >35 jours
GALACTORRHÉE:
Ecoulement de lait au niveau du mamelon en dehors de l’allaitement normal
