Aménorrhée et galactorrhée - théorie Flashcards
Quelle est la différence entre une aménorrhée primaire et secondaire?
Primaire = avant la ménarche Secondaire = après la ménarche
Quand faut-il investiguer une aménorrhée?
Aménorrhée primaire
• Absence de règle à 15 ans, en présence de caractères sexuels secondaires normaux
• Absence de règle à 13 ans, en l’absence de caractères sexuels secondaires
• Absence de règle, et ≥ 3 ans depuis la thélarche
• Absence de règle à 14 ans, et :
– Signe d’hirsutisme; ou
– Suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital;
– Suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif.
Aménorrhée secondaire
• Absence de règles pendant 3 cycles consécutifs (cycles réguliers)
• Absence de règles pendant 6 mois (patiente oligoménorrhéique)
Quelles sont les causes principales d’aménorrhée et leur incidence?
Aménorrhée primaire
• Anomalies chromosomiques causant une dysgénésie gonadique 50%
• Hypogonadisme hypothalamique (induit par exercice, stress, alimentation, etc.) 20%
• Agénésie mullérienne 15%
• Autres anomalies mullériennes 5%
• Maladie hypophysaire 5%
•Autres (syndrome d’insensibilité aux androgènes, hyperplasie congénitale des surrénales, SOPK) 5%
Aménorrhée secondaire • Anomalie ovarienne 40% • Dysfonction hypothalamique 35% • Anomalie hypophysaire 20% • Anomalie utérine 5% • Autre 1%
Quelles sont les causes physiologiques d’aménorrhée?
Grossesse
Allaitement
Ménopause
Retard pubertaire constitutionnel (phénomène rare, Dx d’exclusion)
Quelles sont les causes d’aménorrhée possibles lorsque les estro endogènes sont présents et le tractus génital inférieur est normal?
Anovulation ;
- SOPK
- Hyperplasie congénitale des surrénales
Qu’est-ce que le SOPK?
Qui touche-t-il?
Syndrome des ovaires polykystiques
Il touche 5 à 10 % des femmes en âge de procréer.
*Les F peuvent parfois avoir imagerie poly kystique sans que ce soit le SOPK
Quels sont les critères de Rotterdam pour le SOPK?
(Critères dx)
- Oligo ou anovulation
- Hyperandrogénisme clinique ou biochimique
- Ovaires polykystiques à l’échographie (au moins 12 follicules de 2 à 9 mm de diamètre par ovaire Et/ou de volumes ovariens supérieurs à 10 ml par ovaire)
Comment peut se manifester le SOPK?
Infertilité SUA Aménorrhée Hirsutisme Acné Alopécie
*Souvent + présent chez F en surplus de poids
Qu’est-ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales?
Pathologie autosomale-récessive causée par le déficit d’une enzyme requise pour la synthèse surrénalienne du cortisol [Déficit en 21-Hydroxylase (90-95%)].
Hypophyse produit plus d’ACTH pour stimuler la
surrénale.
Entraîne hyperproduction d’androgènes par surrénale et hyperandrogénisme chez filles.
Il existe 2 tableaux cliniques.
Quel est le tableau clinique d’un déficit complet dans une hyperplasie congénitale des surrénales?
forme classique : se présente habituellement par un bébé avec une ambiguïté sexuelle.
Quel est le tableau clinique d’un déficit partiel dans une hyperplasie congénitale des surrénales?
forme non classique : peut se présenter par une pubarche précoce ou une aménorrhée primaire ou secondaire avec hirsutisme.
Qu’est-ce que l’anovulation chronique?
Condition nécessitant traitement car risque accru d’hyperplasie ou de néo endomètre même en jeune âge.
(présence d’estrogènes non opposés)
Recommandé de procéder à biopsie de l’endomètre.
Comment tx l’anovulation chronique?
Si pas désir de grossesse : Provera 10 mg die 10 jours par mois / Contraceptifs oraux cycliques, DIU LNG
Si désir de grossesse :
inducteur de l’ovulation
*Si patiente ne répond plus aux progestatifs, il faut poursuivre l’investigation.
Quelles sont les causes d’aménorrhée possibles lorsque les estro endogènes sont absents mais le tractus génital inférieur est normal?
Déficit d’estro ;
- Causes ovariennes (dysgénésie
gonadique/insuffisance ovarienne précoce/absence de stimulation des ovaires)
- Causes hypothalamo/hypophysaire (différentes causes selon résultat IRM)
Qu’est-ce que la dysgénésie gonadique?
Malformations des gonades survenant durant le dév embryonnaire = les ovaires sont atrophiques et prennent la forme de bandelettes fibreuses (streak gonads).
–> aménorrhée primaire ou secondaire
Quels sont les caryotypes pouvant être associés à la dyskinésie gonadique?
45 XO Syndrome de Turner (50%)
Mosaïques (46 xx/autre anomalie associée)
47 XXX
Qu’est-ce que le syndrome de Turner?
Caryotype 45 XO, phénotype féminin avec stigmates physiques
- petite taille
- cou large
- seins peu développés et mamelons très espacés
- thorax en forme d’armure
- coude déformé
- mains plus petites avec ongles petits aussi
- gonades sous-développées
- pas de menstruations
- etc
*arrive à 1/2500 à 1/5000 F
Qu’est-ce que l’insuffisance ovarienne précoce?
Affecte 1% des F, résulte d’une déplétion prématurée des follicules ovariens, avant l’âge de 40 ans. (Au-delà de cet âge, on parle de ménopause)
*Plusieurs cas de retour à une fonction ovarienne normale ont été rapportés chez des femmes ayant un caryotype normal. Ainsi, on ne peut pas dire que les patientes atteintes d’insuffisance ovarienne seront infertiles de façon permanente (sauf celles dont l’origine est chromosomique).
Quelles sont les causes d’insuffisance ovarienne précoce?
Génétique (ex: Syndrome du X fragile) Auto-immune (ex: Thyroïdite auto- immune) Infectieuse Galactosémie Iatrogénique (RadioTx ou ChimioTx)
Comment est-ce que la radiothérapie affecte la fonction des ovaires?
- Ovaires jeunes sont plus résistants
- Fonction ovarienne peut reprendre après plusieurs années
- Peut causer ménopause précoce
- Pas plus de risques d’anomalies congénitales chez enfants
- 60 rads = pas d’effet, mais >800 rads = stérilisation 100% permanente (Effet variable entre les deux)
- Penser à suspension des ovaires en dehors du champ irradié (par laparoscopie) ou prélèvement et congélation d’ovules avant le traitement.
Comment est-ce que la chimiothérapie affecte la fonction des ovaires?
- Agents alkylants et chimiothérapie combinée = très toxiques pour ovaires
- Peut prédisposer à ménopause précoce
- Penser à la cryopréservation des ovules ou du tissu ovarien avant le traitement de chimio ou radiothérapie
- Suppression ovarienne par aGnRH n’a pas démontré d’effet protecteur sur follicules, ni l’utilisation de CO (controversé)
Quelles sont les différentes anomalies de l’hypophyse pouvant causer une aménorrhée?
Hyperprolactinémie (prolactinome ou hypothyroïdie)
Adénome hypophysaire (autre que prolactinome)
Déficit isolé en gonadotrophine
Qu’est-ce que l’hyperprolactinémie
Cause d’aménorrhée facilement traitable.
Trop de TRH qui stimule la production de PRL ou pas assez de dopamine qui inhibe la PRL
Comment tx l’hyperprolactinémie?
Pour microadénomes sx : agoniste de la dopamine (inhibe sécrétion PRL)
- -> le plus connu = bromocriptine (PArlodel) die ou BID (sécuritaire en grossesse)
- -> cabergoline (Dostinex) = aussi très utilisée, 1x/sem
Pour macroadénomes :
- -> traitement médical d’abord tenté.
- -> si sx persistent / intolérance au tx / extension supra-sellaire de la lésion = tx chx nécessaire (résection trans-sphénoïdale).
Qu’est-ce qu’un prolactinome?
La tumeur hypophysaire la plus fréquente (c’est un type d’adénome hypophysaire). Normalement, le niveau de prolactine corrèle avec la taille du prolactinome.
Les microadénomes = souvent asx et deviennent rarement macro.
Donc pte avec galactorrhée ou hyperprolactinémie < 100 ng/mL et règles régulières = ø besoin imagerie
Mais pte aménorrhéique + galactorrhée ou hyperprolactinémie = besoin d’imagerie de la selle turcique.
**La présence de céphalées ou troubles visuels nécessite aussi une imagerie dans des délais rapides.
Qu’est-ce qu’un adénome hypophysaire?
Masse à l’hypophyse, peut ê fonctionnelle comme prolactinome, ou non fonctionnelle ex tumeur qui écrase hypophyse
Les adénomes hypophysaires sont classés selon leur taille : un microadénome mesure < 10 mm, tandis que le macroadénome est ≥ 10 mm.
Donc petit résumé de ce qui peut causer une galactorrhée.
- Prolactinome qui sécrète PRL
2. Macroadénome hypophysaire qui crée un effet de tige = inhibition de la dopamine et donc pu d’inhibition de la PRL
Qu’est-ce que le syndrome de Sheehan?
Résulte d’une nécrose (infarctus aigu) de l’hypophyse due à une hypotension ou un choc secondaire à une hémorragie post-partum.
l’hypotension ou le choc survenant dans la période péri-partum est de loin la cause la plus fréquente.
Quels sont les différentes anomalies de l’hypothalamus pouvant causer une aménorrhée?
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
Syndrome de Kallman
Tumeurs cérébrales
Maladies chroniques
Qu’est-ce que l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle?
diagnostic d’exclusion et exclut un processus pathologique.
Diminution de la sécrétion de GnRH = différents symptômes selon le degré :
- suppression légère = lutéale inadéquate
- suppression plus importante = anovulation avec irrégularité menstruelle
- suppression sévère = aménorrhée + hypoestrogénisme
Plusieurs facteurs peuvent provoquer ; troubles alimentaires, exercice et stress (mais parfois aucun identifié)
Rarement avant la ménarche = aménorrhée primaire chez environ 3% des adolescentes. (D’hab caractères secondaires sexuels se développent et cycles menstruels s’amorcent sans traitement)
Qu’est-ce que le syndrome de Kallman?
Hypogonadisme hypogonadotrophique congénital causé par un déficit de GnRH associé à une anosmie.
(échec de migration des neurones olfactifs –> cellules qui produisent la GnRH proviennent de l’aire olfactive)
5 à 7 fois + que chez H, car la transmission liée au chromosome X = la plus fréquente.
Qu’est-ce que le syndrome de Cushing?
Cause surrénale d’aménorrhée,
mentionné, mais pas à l’examen normalement!
Secondaire à une cortisolémie augmentée Prise de corticostéroïdes exogènes Signes et symptômes: - Visage lunaire - Bosse de bison - Vergetures - Alopécie
