93 - Granulomatoses não infeciosas Flashcards
Síndrome de Lofgren?
- eritema nodoso;
- adenopatia hilar;
- febre;
- artrite.
Síndrome de Heerfordt?
1) aumento da paratiróide;
2) uveíte;
3) febre;
4) parésia de nervo craniano (geralmente o n. facial).
HLA protetores contra sarcoidose?
- HLA-DRB101, -DRB104.
HLA associado ao síndrome de Lofgren?
HLA-B8/DR3.
% de doentes com sarcoidose com manifestações cutâneas?
até 1/3.
Manifestações cutâneas da sarcoidose?
- +++ pápulas e placas vermelho/acastanhadas a violáceas;
- distribuição simétrica;
- distribuem-se +++ nariz (asa), periocular, perioral, seguido por pescoço, tronco superior e extremidades.
- envolvimento de locais de lesões prévias (cicatrizes, tatuagens) é característico.
Variantes da sarcoidose? (16)
1) Comum (pápulas e placas);
- Lupus pérnio (favorece a face);
- Associado a cicatriz e tatuagem.
2) Psoriasiforme;
3) Anular;
3) Liquenóide;
4) Atrófica;
5) Subcutânea (doença de Darier-Roussy);
6) Alopécia (cicatricial e não cicatricial);
7) Eritrodérmica;
8) Ictiosiforme;
9) Distrofia ungueal (hiperqueratose subungueal, onicólise);
10) Ulcerante;
11) Angiolupóide (favorece a face; mimetiza rosácea);
12) Hipopigmentada;
13) Micropapular;
14) Fotodistribuída/fotoagravada;
15) Verrucosa.
16) Eritema nodoso.
O que se observa na diascopia (vitropressão) de uma lesão de sarcoidose?
cor de geleia de maçã.
Achados à inflamoscopia de sarcoidose?
pequenos glóbulos amarelo/alaranjados translúcidos, vasos lineares, áreas centrais de cicatriz-like.
Tratamento do síndrome de Lofgren?
Geralmente apenas tx de suporte e ocasionalmente corticoides sistémicos, com resolução espontânea em 1-2 anos.
Doença de Darier-Roussy?
Representa sarcoidose limitada ao panículo.
Frequentemente associada a sarcoidose sistémica.
Placas ou nódulos firmes, subcutâneos, indolores e sem alterações epidérmicas.
Descreve o lúpus pérnio.
- pápulo/nódulos e placas, frequentes no nariz e região malar, de cor violácea, com escama;
- pode haver aparência “beaded” (frisada?) ao longo da asa nasal.
- é importante reconhecer o lupus pérnio pela sua associação com sarcoidose crónica do pulmão (75%) e do trato respiratório superior (50%).
Alterações ungueais da sarcoidose?
1- onicólise;
2- clubbing;
3- hiperqueratose subungueal.
Manifestações da cavidade oral na sarcoidose?
pode atingir:
- palato mole,
- gengiva,
- língua,
- palato duro,
- glândulas salivares major.
% de sarcoidose com doença pulmonar?
90%
% de sarcoidose com adenopatia hilar e/ou paratraqueal?
90%
Clínica da sarcoidose na criança?
Triade: artrite, uveite, alterações cutâneas.
Sintomas constitucionais.
Linfadenopatias periféricas.
Envolvimento pulmonar é menos comum que nos adultos.
Deve excluir-se Síndrome de Blau.
Hallmark histopatológico da sarcoidose?
Granulomas de células epitelióides na derme superficial e profunda, desprovidos de infiltrado linfocitário ou de plasmócitos (“naked tubercles”).
Caseação central geralmente ausente (10% podem ter deposição fibrinóide).
Descreve as células da histopatologia da sarcoidose.
Histiócitos multinucleados (“células gigantes”) geralmente do tipo Langhans, com núcleos dispostos em arco à periferia ou de forma circular.
Podem conter corpos asteróides ou corpos de Schaumann, embora não sejam específicos nem necessários para o dx.
Critérios de dx de sarcoidose?
Historia + presença granulomas não caseosos em pelo menos 1 órgão.
Achados serológicos na sarcoidose?
- aumento ANAs em ~30%;
- aumento ECA em ~60% (FP em 10%, pelo que é mais útil para monitorizar. Se ECA >2-3x o LSN, é mais sugestivo de sarcoidose.
Periodicidade com que os doentes com sarcoidose devem ser vistos pela oftalmologia?
Anual. A uveíte pode ser assintomática apesar de ser severa.
Manifestações da MO na sarcoidose? (5)
em 50% dos doentes.
- linfopenia (diminuição CD4/CD8), leucopenia;
- eosinofilia;
- hipergamaglobulinémia;
- anemia não hemolítica;
- risco duvidoso de linfoma.
Tx inicial da sarcoidose?
Corticosteróides (tópicos, intralesionais ou sistémicos) são o mainstay na sarcoidose sistémica. Tx depende da gravidade.
- prednisolone 0,5-1mg/kg/dia 4-6 semanas, na doença sistémica, seguida de desmame lento de acordo com a clínica pulmonar, respiratória superior, ocular ou outras.
Objetivo: dose mínima de prednisolone.
Sarcoidose cutanea pode responder desde inicio a doses baixas de corticoide.
Se doença cutanea limitada: GC tópico ou intalesional.
Tx de sarcoidose mais extensa?
- hidroxicloroquina (200-400mg/Dia);
- cloroquina (250-500mg/dia);
- minociclina (200mg/Dia);
- MTX (10-25mg/Semana);
- talidomida (50-300mg/dia).
- inibidores TNF (inflix, adalim).
Variantes de granuloma anular?
- clássico;
- papular;
- disseminado;
- profundo/ subcutâneo;
- perfurante;
- em mancha.
Associações do granuloma anular?
- reação granulomatosa paraneoplásica a tumores de órgãos sólidos, doença de Hodgkin, linfoma não Hodgkin e MF granulomatosa;
- diabetes mellitus;
- doença tiroideia;
- dislipidemia;
- vacina BCG;
- HIV (variantes atípicas como a fotosistribuída);
- hepatite B e C;
- fármacos (inib TNF, amlodipina, alopurinol, diclofenac e ouro).
Achados da imunofluorescencia direta no granuloma anular?
Deposição de fibrina, C3 e IgM nas paredes dos vasos.
Descreve as lesões do granuloma anular elastolítico de células gigantes.
Placas anulares de tamanho médio-grande:
- de bordo eritematoso elevado (3-5mm),
- centro hipopigmentado ligeiramente atrófico,
distribuídas +++ áreas fotoexpostas.
(inicialmente podem existir pápulas cor de pele/ rosadas, individuais ou em pequenos grupos, que coalescem e formam placas anulares).
Qual é a diferença clínica das lesões de granuloma anular elastolítico de células gigantes em relação à necrobiose lipoidica?
No GAECC, há ausência da côr amarela, telangiectasias ou alopécia associada.
Tx do GAECC?
É uma doença persistente que responde mal ao tx.
- GC tópicos ou intralesionais (resposta variável);
- PUVA (resposta variável);
- dapsona;
- retinirdes sistémicos (isot e acit);
- ciclosporina 5mg/kg/dia, 8 semanas;
- cloroquina (200-400mg/dia, 16 semanas);
- excisão e enxerto.
Epidemiologia do GAECC?
- incomum;
- +++ mulheres de meia idade (pelo menos 30a, mas geralmente >40a).
Achados hx do GAECC?
Histopatologia:
Bordo:
- granulomas não paliçados compostos por histiócitos, células gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho e linfócitos na derme média e superior;
- fibras elásticas adjacentes ou dentro das células gigantes (elastofagocitose); podem ter corpos asteróides.
- Coloração das fibras (Verhoeff-Van Gieson): ausência completa de fibras elásticas. Derme profunda tem fibras elásticas normais.
- não há alterações do colagénio nem deposição de lípidos ou mucina.
- epiderme é normal ou ligeiramente diminuída.
