93 - Granulomatoses não infeciosas

Question 1

Síndrome de Lofgren?

Answer 1

• eritema nodoso;
• adenopatia hilar;
• febre;
• artrite.

Question 2

Síndrome de Heerfordt?

Answer 2

1) aumento da paratiróide;
2) uveíte;
3) febre;
4) parésia de nervo craniano (geralmente o n. facial).

Question 3

HLA protetores contra sarcoidose?

Answer 3

• HLA-DRB101, -DRB104.

Question 4

HLA associado ao síndrome de Lofgren?

Answer 4

HLA-B8/DR3.

Question 5

% de doentes com sarcoidose com manifestações cutâneas?

Answer 5

até 1/3.

Question 6

Manifestações cutâneas da sarcoidose?

Answer 6

• +++ pápulas e placas vermelho/acastanhadas a violáceas;
• distribuição simétrica;
• distribuem-se +++ nariz (asa), periocular, perioral, seguido por pescoço, tronco superior e extremidades.
• envolvimento de locais de lesões prévias (cicatrizes, tatuagens) é característico.

Question 7

Variantes da sarcoidose? (16)

Answer 7

1) Comum (pápulas e placas);
- Lupus pérnio (favorece a face);
- Associado a cicatriz e tatuagem.
2) Psoriasiforme;
3) Anular;
3) Liquenóide;
4) Atrófica;
5) Subcutânea (doença de Darier-Roussy);
6) Alopécia (cicatricial e não cicatricial);
7) Eritrodérmica;
8) Ictiosiforme;
9) Distrofia ungueal (hiperqueratose subungueal, onicólise);
10) Ulcerante;
11) Angiolupóide (favorece a face; mimetiza rosácea);
12) Hipopigmentada;
13) Micropapular;
14) Fotodistribuída/fotoagravada;
15) Verrucosa.
16) Eritema nodoso.

Question 8

O que se observa na diascopia (vitropressão) de uma lesão de sarcoidose?

Answer 8

cor de geleia de maçã.

Question 9

Achados à inflamoscopia de sarcoidose?

Answer 9

pequenos glóbulos amarelo/alaranjados translúcidos, vasos lineares, áreas centrais de cicatriz-like.

Question 10

Tratamento do síndrome de Lofgren?

Answer 10

Geralmente apenas tx de suporte e ocasionalmente corticoides sistémicos, com resolução espontânea em 1-2 anos.

Question 11

Doença de Darier-Roussy?

Answer 11

Representa sarcoidose limitada ao panículo.
Frequentemente associada a sarcoidose sistémica.
Placas ou nódulos firmes, subcutâneos, indolores e sem alterações epidérmicas.

Question 12

Descreve o lúpus pérnio.

Answer 12

• pápulo/nódulos e placas, frequentes no nariz e região malar, de cor violácea, com escama;
• pode haver aparência “beaded” (frisada?) ao longo da asa nasal.
• é importante reconhecer o lupus pérnio pela sua associação com sarcoidose crónica do pulmão (75%) e do trato respiratório superior (50%).

Question 13

Alterações ungueais da sarcoidose?

Answer 13

1- onicólise;
2- clubbing;
3- hiperqueratose subungueal.

Question 14

Manifestações da cavidade oral na sarcoidose?

Answer 14

pode atingir:

• palato mole,
• gengiva,
• língua,
• palato duro,
• glândulas salivares major.

Question 15

% de sarcoidose com doença pulmonar?

Answer 15

90%

Question 16

% de sarcoidose com adenopatia hilar e/ou paratraqueal?

Answer 16

90%

Question 17

Clínica da sarcoidose na criança?

Answer 17

Triade: artrite, uveite, alterações cutâneas.
Sintomas constitucionais.
Linfadenopatias periféricas.
Envolvimento pulmonar é menos comum que nos adultos.
Deve excluir-se Síndrome de Blau.

Question 18

Hallmark histopatológico da sarcoidose?

Answer 18

Granulomas de células epitelióides na derme superficial e profunda, desprovidos de infiltrado linfocitário ou de plasmócitos (“naked tubercles”).
Caseação central geralmente ausente (10% podem ter deposição fibrinóide).

Question 19

Descreve as células da histopatologia da sarcoidose.

Answer 19

Histiócitos multinucleados (“células gigantes”) geralmente do tipo Langhans, com núcleos dispostos em arco à periferia ou de forma circular.
Podem conter corpos asteróides ou corpos de Schaumann, embora não sejam específicos nem necessários para o dx.

Question 20

Critérios de dx de sarcoidose?

Answer 20

Historia + presença granulomas não caseosos em pelo menos 1 órgão.

Question 21

Achados serológicos na sarcoidose?

Answer 21

• aumento ANAs em ~30%;
• aumento ECA em ~60% (FP em 10%, pelo que é mais útil para monitorizar. Se ECA >2-3x o LSN, é mais sugestivo de sarcoidose.

Question 22

Periodicidade com que os doentes com sarcoidose devem ser vistos pela oftalmologia?

Answer 22

Anual. A uveíte pode ser assintomática apesar de ser severa.

Question 23

Manifestações da MO na sarcoidose? (5)

Answer 23

em 50% dos doentes.

• linfopenia (diminuição CD4/CD8), leucopenia;
• eosinofilia;
• hipergamaglobulinémia;
• anemia não hemolítica;
• risco duvidoso de linfoma.

Question 24

Tx inicial da sarcoidose?

Answer 24

Corticosteróides (tópicos, intralesionais ou sistémicos) são o mainstay na sarcoidose sistémica. Tx depende da gravidade.
- prednisolone 0,5-1mg/kg/dia 4-6 semanas, na doença sistémica, seguida de desmame lento de acordo com a clínica pulmonar, respiratória superior, ocular ou outras.
Objetivo: dose mínima de prednisolone.
Sarcoidose cutanea pode responder desde inicio a doses baixas de corticoide.
Se doença cutanea limitada: GC tópico ou intalesional.

Question 25

Tx de sarcoidose mais extensa?

Answer 25

• hidroxicloroquina (200-400mg/Dia);
• cloroquina (250-500mg/dia);
• minociclina (200mg/Dia);
• MTX (10-25mg/Semana);
• talidomida (50-300mg/dia).
• inibidores TNF (inflix, adalim).

Question 26

Variantes de granuloma anular?

Answer 26

• clássico;
• papular;
• disseminado;
• profundo/ subcutâneo;
• perfurante;
• em mancha.

Question 27

Associações do granuloma anular?

Answer 27

• reação granulomatosa paraneoplásica a tumores de órgãos sólidos, doença de Hodgkin, linfoma não Hodgkin e MF granulomatosa;
• diabetes mellitus;
• doença tiroideia;
• dislipidemia;
• vacina BCG;
• HIV (variantes atípicas como a fotosistribuída);
• hepatite B e C;
• fármacos (inib TNF, amlodipina, alopurinol, diclofenac e ouro).

Question 28

Achados da imunofluorescencia direta no granuloma anular?

Answer 28

Deposição de fibrina, C3 e IgM nas paredes dos vasos.

Question 29

Descreve as lesões do granuloma anular elastolítico de células gigantes.

Answer 29

Placas anulares de tamanho médio-grande:
- de bordo eritematoso elevado (3-5mm),
- centro hipopigmentado ligeiramente atrófico,
distribuídas +++ áreas fotoexpostas.
(inicialmente podem existir pápulas cor de pele/ rosadas, individuais ou em pequenos grupos, que coalescem e formam placas anulares).

Question 30

Qual é a diferença clínica das lesões de granuloma anular elastolítico de células gigantes em relação à necrobiose lipoidica?

Answer 30

No GAECC, há ausência da côr amarela, telangiectasias ou alopécia associada.

Question 31

Tx do GAECC?

Answer 31

É uma doença persistente que responde mal ao tx.

• GC tópicos ou intralesionais (resposta variável);
• PUVA (resposta variável);
• dapsona;
• retinirdes sistémicos (isot e acit);
• ciclosporina 5mg/kg/dia, 8 semanas;
• cloroquina (200-400mg/dia, 16 semanas);
• excisão e enxerto.

Question 32

Epidemiologia do GAECC?

Answer 32

• incomum;

- +++ mulheres de meia idade (pelo menos 30a, mas geralmente >40a).

Question 33

Achados hx do GAECC?

Answer 33

Histopatologia:
Bordo:
- granulomas não paliçados compostos por histiócitos, células gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho e linfócitos na derme média e superior;
- fibras elásticas adjacentes ou dentro das células gigantes (elastofagocitose); podem ter corpos asteróides.
- Coloração das fibras (Verhoeff-Van Gieson): ausência completa de fibras elásticas. Derme profunda tem fibras elásticas normais.
- não há alterações do colagénio nem deposição de lípidos ou mucina.
- epiderme é normal ou ligeiramente diminuída.