30 - Grupo penfigóide

Question 1

% de PB com IIF e ELISA negativas para auto-Acs IgGs circulantes?

Answer 1

10%.

Question 2

Subtipos de epidermolise bolhas adquirida com antingimento das mucosas?

Answer 2

-EBA mecabolhosa 50%;
-EBA p. membranas mucosas-like;
-EBA PB-like.

Question 3

Gold-standard para dx de Epidermolise Bolhosa Adquirida?

Answer 3

Immunoelectron microscopy has long constituted the “gold standard” for diagnosing EBA, especially when circulating autoantibodies are absent and therefore cannot be characterized by IIF microscopy, immunoblotting studies, or ELISA.

Question 4

Dermatoses bolhosa autoimunes subepidérmicas?

Answer 4

-PB
-Penfigóide gestacional
-Penfigóide das membranas mucosas (cicatricial)
-Dermatose bolhosa IgA linear
-Epidermólise bolhosa adquirida
-Penfigóide anti-laminina gama1 (antigo Penfigóide anti-p200)
-LE bolhoso

Question 5

Variantes de PB?

Answer 5

1-p. Desidrosiforme,
2-p. Vegetante
3-p. Nodular
4-p. Vesiculoso (DH-like)
5-lesoes grandes erosivas TEN-like
6-p. Papular
7-p. Eczematoso
8-p. Eritrodérmico
9-líquen plano penfigoides
10-p. Gestacional,
11-p. localizado: pré-tibial, vulvar, periestoma, umbilical, membro amputado, membro paralisado, local de RT, forma Brusting-Perry.

Question 6

Achados da DIF no PB?

Answer 6

Depósitos contínuos lineares de IgG e/ou C3 ao longo da MB epidérmica.

Question 7

DD de EB hereditária?

Answer 7

-acrodermatite enteropática,
-incontinentia pigmenti estadio 1,
-paquioniquia congénita,
-proteinose lipoidica precoce,
-porfiria eritropoiética congénita,
-SAVI (STING-associated vasculopathy with onset in infancy).

-d. infeciosas (ex: herpes simples, síndrome pele escaldada estafilocócica, impétigo bolhoso)
-bolhas de sucção,
-mastocitose bolhosa,
-d. bolhosas autoimunes,
-dermatose vesiculosa e erosiva congénita.
(Estas últimas são DD de bolhas e erosões e, RN e crianças)

Question 8

Como se caracteriza clinicamente o síndrome de Kindler?

Answer 8

1-bolhas induzidas por trauma
2-inflamação das mucosas
3-fotossensibilidade
4-poiquilodermia progressiva
5-atrofia cutânea

Question 9

Desencadeastes de PB?

Answer 9

-traumatismo
-queimaduras
-radioterapia
-radiação UV
-fármacos
-dermatose prévia: psoriase, líquen plano

Question 10

Fármacos indutores de PB?

Answer 10

-diuréticos (+++),
-neuroléticos (+++)
-AINEs,
-antibióticos,
-IECAs,
-inibidores TNF,
-inibidores de potássio,
-inibidores DPP4,
-inibidores check point imune.

Question 11

Dermatoses com variante Brusting-Perry?

Answer 11

-penfigoide bolhoso
-penfigoide membranas mucosas

Brusting-Perry: lesões cutâneas limitadas à cabeça e pescoço, e envolvimento das mucosas mínimo ou ausente.