9 - Malformations du système nerveux Flashcards
Quelles peuvent être les différentes malformations du système nerveux ?
Malformation du cerveau
- (Hydr)anencéphalie
- Porencéphalie
- Agénésie du corps calleux
- Malfromation de développement des gyri
- Malformations vasculaires
Malformation de la moelle épinière, des nerfs et des muscles
- Spina bifida (avec méningocèle ou myélo-méningocèle)
- Syndrome de Möbius
- Agénésies d’un muscle angulaire de la bouche, d’une muscle pectoral, des muscles abdominaux,…
Qu’est-ce qu’une (hydr)anencéphalie ?
Un bébé qui n’a pas de cerveau (parfois il y a du liquide à la place –> HYDRanencéphalie). Meurt à la naissance.
Qu’est-ce qu’une porencéphalie ?
Il y a des trous (des pores) dans le cerveau, souvent même un seul gros trou ((peut être épileptogène)).
Qu’est-ce qu’une agénésie du corps calleux et quelle en est la conséquence ?
C’est une absence de genèse du corps calleux (pas de corps calleux). Les hémisphères, qui ne sont pas équivalents, ne peuvent pas communiquer entre eux.
Conséquence : les gens présentent des caractéristiques autistiques.
Qu’est-ce qu’une malformation de développement des gyri et quelles sont les différents types de malformation ?
Mauvaise formation des circonvolutions corticales.
- Lissencéphalie : le cerveau est lisse, il a donc moins de surface (–>retard mental).
- Pachygyrie : les circonvoluations sont trop épaisses.
- Microgyrie : les circonvolutions sont trop petites ou trop fines.
- Migration des couches : lors de la genèse du cerveau, les couches du cerveau ne se sont pas bien réparties. Ex: des petites boules de substance grise sont un peu perdues au milieu du cerveau. Peu donner de l’épilepsie, une dyslexie,…
Quels sont les différents types de malformation vasculaire cérébrale ?
- Formation d’une pelote de vaisseaux : peut saigner, avoir une thrombose, grossir et comprier le cerveau,… Si ça saigne, donne mal à la tête et peut donner de l’épilepsie.
- Anévrisme : vaisseau se gonfle et forme une boule. Peut exploser et provoquer une hémorragie cérébrale.
Qu’est-ce qu’une spina bifida et quels sont les différents niveaux d’atteinte possibles ?
Lors de l’embryogenèse, la moelle, les méninges et les vertèbres se fusionnent mal. La moelle épinière est en deux parties (bifide).
- Spina bifida occulta : juste une particularité de la peau ou plus de poils à un endroit dans le dos. Forme trés répandue, mais qui n’a généralement pas de conséquences, car l’ouverture est minime.
- Spina bifida méningocèle : certaines vertèbres sont fendues, ce qui laisse sortir un sac méningé, contenant du LCR (mais pas de tissu nerveux ou de moelle épnière).
- Spina bifida myéloméningocèle : forme la plus grave. Le sac méningé qui ressort contient du LCR, une partie de la moelle et des nerfs. Parfois le sac est une plaie et donc pas bien refermé complètement.
Quelles peuvent être les conséquences d’un myélo-méningocèle ?
- Possibilité d’infection, après rupture d’une partie de la membrane —> méningite
- Empêche la circulation du LCR —> hydromyélie (trop d’eau dans la moelle) + hydrocéphalie (dans la partie cérébrale)
- Problèmes de la motricité des membres inférieurs (80% apprennent néanmoins à marcher)
- Problèmes sphinctériens
- Obésité (car ne marchent pas ou très peu)
Qu’est-ce qu’un syndrome de Möbius ?
- Paralysie faciale (nerf 7 touché)
- Paralysie d’autres nerfs, comme le 6, qui tire les yeux vers l’extérieur —> strabisme complexe
- Retard mental chez 10% de ces enfants
Quelles peuvent être les différentes agénésies ?
- Agénésie d’un muscle angulaire de la bouche —> sourire non symétrique
- Agénésie d’un muscle pectoral
- Agénésie des muscles abdominaux (prune belle syndrome) —> intestins directement sous la peau, peuvent sortir ou éclater, nécessiter de placer un filet pour ça, mais ne remplace pas la fonction musculaire…
