16 - Hypotonie / maladies musculaires Flashcards
Quelles sont les différentes parties et quels problèmes peuvent intervenir à chaque niveau ?
- Cortex –> DI, paralysie
- Noyaux gris centraux –> dystonie, choréathétose, spasticité
- Noyaux des nerfs crâniens –> dystonie, choréathétose, spasticité
- Cervelet –> ataxie
- Moelle épinière –> perte de sensibilité, tétraplégie, paraplégie
- Corne antérieure de la moelle épinière –> pas de perte de sensibilité, mais perte motrice
- Nerf rachidien –> …
- Plaque motrice : myasthénie
- Muscle –> myopathie
- Tissu conjonctif –> hypotonie congénitale et différents syndromes
Les hypotonies (paralysie, parésie, être mou,…) sont-elles dues à un problème du système nerveux central ou périphérique ? Quelles sont les exceptions ?
Les hypotonies sont des à une maladie du système nerveux périphérique, mais il y a 4 exceptions (hypotonies des à une cause cérébrale) :
- Phase aiguë (anoxie à la naissance, hémorragie) : une lésion aigüe donne d’abord un tableau d’hypotonie. Ex: nouveau-né qui a une anoxie ou une hémorragie à la naissance —> sidération, pendant les premiers jours, il sera mou (hypotonie), avant de devenir spastique.
- Syndrome de Down et Prader-Willi
- Origine cérébelleuse : une hémorragie ou une tumeur du cervelet dont une hypotonie.
- Hypothyroïdie : le manque d’hormones provoque lenteur, mollesse et perte de poids
Qu’est-ce que le syndrome Prader-Willi ?
Garçons hypotonies, souvent infertiles, avec une DI légère ou modérée, sont impulsifs, de petite taille et petites paupières, ont toujours faim et sont obèses.
Quelles sont les 4 causes cérébrales d’une hypotonie ?
- Phase aiguë : attaque/anoxie/hémorragie à la naissance cause une première phase d’hypotonie, puis spasticité.
- Syndrome de Down et Prader-Willi
- Origine cérébelleuse : hémorragie/tumeur,… du cervelet
- Hypothyroïdie
A partir de quelle partie de l’anatomie parle-t-on de neurologie périphérique ?
Le dernier motoneurone (=neurone qui sort de la moelle) fait partie de la neurologie périphérique (viennent ensuite les fibres, les plexus,…jusqu’au muscle). Peut donner une hypotonie et non plus une spasticité.
Description du système nerveux périphérique
- Motoneurone qui sort de la moelle
- Racine / nerf
- Plexus
- Tronc
- Branches
- Rameaux
A quels niveaux peuvent se situer les causes périphériques d’une hypotonie ?
- Corne antérieure (polio, atrophie spinale, Sclérose Latérale Amyotrophie ou SLA)
- Racines : radiculopathie, hernie discale
- Plexus : plexopathie (après la naissance ou étirement, après un traumatisme ou arrachement)
- Tronc nerveux, y compris les nerfs crâniens : compression, malformation, inflammation,… des nerfs
- Petites branches
Qu’est-ce que la polio ?
Virus qui provoque des pieds creux ou déviés, dos tordu (puis scoliose), paralysie flasque, atrophie musculaire allant jus’à une insuffisance respiratoire.
Pas de traitement si ce n’est la prévention ! Maladie encore très présente dans le tiers monde.
Qu’et-ce qu’une hernie discale ou radiculopathie ?
Si un disque intervertébral se rompt, du liquide va sortir et aller en direction de la racine du nerf qui passe par là —> donne les douleurs sciatiques.
Il y a différentes sciatiques : névralgie cervicale, L1, L4, S4
Quelles sont les différentes sortes de sciatiques ?
Névralgie cervicale (qui irradie en direction des doigts), L1 / L4 / S4 (qui irradient en direction des jambes).
Quels sont les différents problèmes qui découlent du tronc (SNP) ou des nerfs crâniens ?
- Chaque nerf crânien peut faire un symptôme particulier !
- petit juif ou nerf cubital (va dans l’annulaire et le petit doigt)
- nerf médian ou canal carpien (va dans les 3 premiers doigts)
- nerf de l’avant-bras ou nerf radial
- … (nerfs des jambes)
Qu’est-ce qu’une myopathie ?
Maladie primitive des muscles : hypotonie, atrophie et parésie (paralysie partielle) progressive, débutant dès le plus jeune âge.
3 sortes de myopathie :
- Myasthénie. Problème de la jonction neuromusculaire (entre les nerfs et muscles). Maladie auto-immune : les anticorps du corps vont se tromper et viser l’acétylcholine, qui n’est alors plus transmise dans les synapses. Le matin OK, mais à 10h grande fatigue, hypotonie. Des médicaments améliorent grandement la situation.
- Duchenne / Becker (variation de Duchenne) : faible trophicité musculaire, en particulier de la ceinture scapulaire. Dès 4-5 ans, difficultés à se relever, lever les bras,… Pas de traitement et mort précoce.
- Dystrophie facio-scapulo-humérale : atteinte sélective de la ceinture supérieure (plutôt qu’inférieure).
