9. Glaucoma em idade Pediátrica Flashcards
Glaucoma Pediátrico - Definição?
- Representa um grupo heterogenio de doenças que resultam na MALFORMAÇÃO das vias de drenagem do humor aquoso
Glaucoma Pediátrico - Como se distingue o Primário do Secundário?
Primário
- Quando ocorre como anomalia isolada
Secundário
- Quando deriva de outras patologias
Glaucoma Pediátrico - Critérios de diagnóstico (segundo o Childhood Glaucoma Research Network - CGRN) ?
Exige presença de ≥ 2 critérios
- PIO > 21 mmHg
- Alterações do disco óptico características de glaucoma
- Aumento progressivo c/d
- Assimetria > 0,2
- Presença de Estrias de Haab / Aumento progressivo do DIAMETRO da córnea / Edema de córnea
- Aumento progressivo do COMPRIMENTO AXIAL ou SHIFT MIOPICO
- Alteração do campo visual característica (pouco útil em crianças)
A presença de 1 critério isolado toma a designação de SUSPEITO
Glaucoma Pediátrico - Quais são os pilares do diagnóstico na observação do doente?
- PIO
- Avaliação da córnea
- Avaliação do disco óptico
- Avaliação da evolução do comprimento axial
- PEC (quando colaboram)
- Gonioscopia (quando colaboram)
Glaucoma Pediátrico - Qual é o valor de PIO normal na idade pediátrica?
- PIO normal < 16 mmHg
- HTO > 21 mmHg
Glaucoma Pediátrico - Qual é o tonómetro mais frequentemente usado?
- Perkins é geralmente o mais adequado (porque pode ser feito em qualquer posição)
Glaucoma Pediátrico - Porque é que o Icare e o Tonometro de sopro não são adequados?
- Tonopen e Icare geralmente SOBRESTIMAM
- Sopro NÃO é usado (sobrestima mesmo muito, 9 mmHg em média)
Glaucoma Pediátrico - Que artefactos são frequentes em crianças e podem levar a alteração na medição da PIO?
- Valsalva (pelo choro ou agitação)
- Anestesia geral (muitas examinações têm de ser feitas sob anestesia geral) - os agentes inalatórios geralmente diminuem PIO (sevoflurano é o que tem menos efeito)
- Blefarostato
Glaucoma Pediátrico - O que quer dizer a existência de Estrias de Haab? Resultam de que? Qual é a conformação?
- PATOGNOMONICAS de HTO nos primeiros meses de vida !!
- Horizontais e curviíneas
- Roturas na Descemet
Glaucoma Pediátrico - Qual é o diagnóstico diferencial principal das Estrias de Haab? Como se distinguem?
Roturas traumáticas na Descemet por trauma com fórceps
- Verticais e lineares
Glaucoma Pediátrico - Que valores de diâmetro de córnea são sugestivos de glaucoma no Recem nascido, a 1 ano e em crianças mais velhas?
Recem Nascido
- Normal 9-10,5 mm
- Sugestivo de Glaucoma ≥ 11 mm
< 1 ano
- Normal 10-11,5 mm
- Sugestivo de Glaucoma > 12 mm
> 1 ano
- Normal 11,5-12,5
- Sugestivo de Glaucoma > 13 mm
Assimetria ≥ 1 mm é SUSPEITA (AAO diz 0,5 mm)
*Anda sempre em escadas de 1 mm
Glaucoma Pediátrico - Qual é c/d que deverá levar a suspeita, num recém nascido?
- Escavação > 0,2
Glaucoma Pediátrico - Quais são os 3 sinais de alarme num disco de um recém nascido?
- Escavação > 0,2
- Progressão da escavação
- Assimetria > 0,2
Glaucoma Pediátrico - Qual é a limitação do OCT nas crianças?
- NÃO tem base normativa para crianças, mas…
- RFNL em crianças > 5 anos parece ser semelhante à dos adultos (de qualquer forma base normativa não dá para comparar)
Glaucoma Pediátrico - Como se chama o aumento global do globo ocular no contexto de glaucoma congénito? Como se diagnostica? Pista diagnóstica?
- Aumento do globo ocular no contexto de HTO infantil chama-se BUPHTHALMUS
- Existem normogramas para a comparação da progressão do comprimento axial
- A REFRAÇÃO pode traduzir aumento do comprimento axial (Shift miópico precoce)
Glaucoma Pediátrico - Campos visuais - a partir de que idade se costumam conseguir fazer?
- 6-10 anos
Glaucoma Pediátrico - Campos visuais - qual é a perda de sensibilidade total por década?
- A correção de sensibilidade total face à idade é pequena (0,7 dB / década) :O
Glaucoma Pediátrico - Quais são as diferenças à gonioscopia numa criança?
- Malha Tracular é MENOS pigmentada
- Linha de Schwalbe é MENOS evidente
- Distinção entre esporão escleral e corpo ciliar é MENOS eviente
- É tudo MENOS
Glaucoma Pediátrico - O que se vê numa gonioscopia numa Aniridia?
Aniridia - Raíz da íris rudimentar
Glaucoma Pediátrico - Qual é o aspecto numa gonioscopia num glaucoma juvenil?
Ângulo Normal
Glaucoma Pediátrico - Qual é o principal factor que vai determinar a apresentação clinica?
A idade em que a HTO inicia
Glaucoma Pediátrico - Até que idade predominam os sintomas de Buphthalmus? Porque?
Até aos 4 anos:
- Predominam os sintomas e sinais de BUPHTHALMUS
- Isto ocorre devido à ELASTICIDADE dos tecidos oculares até esta idade
Glaucoma Pediátrico - Qual é a tríade clássica de sintomas?
- Blefarospasmo (devido a dor !! pode ser confundido com ptose)
- Fotofobia
- Lacrimejo
Glaucoma Pediátrico - Para alem da tríade clássica, que outros sintomas estão frequentemente associados?
- Nistagmus
- Incapacidade de fixar
- Inatenção visual
Muitas vezes são crianças mais chorosas ou inquietas
Glaucoma Pediátrico - Classificação de com a World Glaucoma Association, de acordo com idade de surgimento
Neonatal - < 1 mês de vida
Infantil - 1-24 meses
Tardio - > 2 anos de idade
Glaucoma Juvenil - 4-40 anos
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Neonatal - A que corresponde e qual é a apresentação?
< 1 mês de vida
- Corresponde a HTO presente in útero
- BUPHTHALMUS desde a NASCENÇA
- Geralmente com EDEMA ou CICATRIZ corneana
- MEGALOCORNEA
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Neonatal - Diagnóstico Diferencial
- Traumatismo no parto
- Doenças metabólicas (Mucopolissacaridose, Cistinose)
- Infeções TORCH (Rubeola)
- Distrofias de Córnea
- Anomalia de Peters
- Tudo coisas que dão OPACIDADE CORNEANA
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Infantil - A que corresponde e qual é a apresentação?
1-24 meses
- MEGALOCÓRNEA em 84%
- Fotofobia, blefarospasmo e lacrimejo em 72”
- Edema de córnea em 52%
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Infantil - Diagnóstico Diferencial
- Megalocórnea X-Linked (NÃO é progressiva e é um achado ISOLADO)
- Obstrução do canal naso-lacrimal (devido ao lacrimejo)
- D. Metabólicas
- Distrofias de córnea
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Tardio - Cutoff de idade? A que corresponde na maioria dos casos?
> 2 anos de idade
- É RARO (> 75% dos casos são diagnosticados dentro do 1 ano)
- Trata-se frequentemente de forma infantil diagnosticada TARDIAMENTE
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Juvenil - A que corresponde e qual é a apresentação?
- Tipicamente PIOS muito elevadas
- Evolução AGRESSIVA
- Rapidamente PROGRESSIVO
- Perda campimétrica EXTENSA
Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Juvenil - Diagnóstico Diferencial
- Megalopapila
- Escavação GRANDE associada à prematuridade (e variações raciais dos africanos)
- Neuropatia ópticas (Leber, AD, Compressiva e Traumática)
Glaucoma Congénito PRIMÁRIO - O que o causa?
Goniodisgenesia PRIMARIA
Glaucoma Congénito PRIMÁRIO - Epidemiologia? Incidencia / Sexo / Lateralidade
- É a forma MAIS COMUM de Glaucoma na INFANCIA
- Europa cerca de 1 em 10.000 casos
- Mais frequente no sexo MASCULINO (65%) :O
- 70% é BILATERAL (pode ser assimétrico)
Glaucoma Congénito PRIMÁRIO - Genética? Forma de hereditariedade? Genes associados?
60-90% ESPORÁDICO
10-40% HEREDITÁRIO, mais frequentemente AR :O
- CYP1B1 (Família citocromo P450. Uma enzima desta família de citocromos é importante no desenvolvimento do segmento anterior e na secreção do humor aquoso)
- LTBP2 (Latent transforming growth factor beta-binding protein 2). Outras mutações deste gene ligadas a S. Weil-Marchesani e Microsferofaquia
- TEK (túnica interna endotelial cell kinase) - AD - resulta na perda de uma proteína que participa no desenvolvimento dos canais de Schlemm
Glaucoma Pediátrico - Qual é a forma de transmissão do Glaucoma Primário sem disegenesia do Segmento Anteiror? Qual é o gene associado? A que tipo de glaucoma está mais associado?
- Existe uma forma de Glaucoma Pediátrico SEM disgenesia do segmento anterior com mutações MYOC (miociclina) AD (antigamente chamada de TIGR :O)
- É este o gene muito importante no Glaucoma JUVENIL
- Estes casos deverão motivar procura da mutação imediata nos familiares
Glaucoma Pediátrico - Quais são os genes mais associados a Glaucoma com Digenesia do Segmento Anterior? (4)
FOXC1 e PITX2
- Os genes do S. Axenfeld-Rieger #O pito da raposa
- 50% dos doentes com Glaucoma e digenesia do segmento anterior têm mutações aqui
PAX6
- > 80% dos doentes com Aniridia tem mutação no PAX6
LMX1B (LIM homeobox transcription factor 1 beta)
Todos eles importantes no desenvolvimento de estruturas do olho
Anomalia de Peters foi ligada a estas 3 mutações
Glaucoma Congénito - Fisiologia? Em que altura do desenvolvimento se dá a digenesia? O que falha?
Em condições normais, no 3º Trimestre, a formação do ângulo envolve:
- Regressão do tecido que cobre a malha trabecular
- Perfuração do tecido, formando-se a estrutura em malha
- No Glaucoma Congénito Primário, há HIPOPLASIA na formação da Malha Trabecular e as estruturas do ângulo vão ficar INDIFERENCIADAS e a íris vai ter uma inserção ALTA
Glaucoma Juvenil de Ângulo Aberto - qual é o gene mais associado? Qual é o padrão de transmissão?
- Frequentemente associado ao gene MYOC - miociclina (antigamente chamado TIGR)
- Geralmente AD :O
Glaucoma Congénito - Categorias de Causas Secundárias?
- Malformações oculares congénitas
- Facomatoses
- D. do Colagénio
- D. Metabólicas
- Trissomia 21
- Tumores
- Inflamação
- CCE
- ROP e PVF
- Pós-cirurgia de catarata
Glaucoma Congénito - Quais são as principais Malformações oculares associadas? Qual a % de desenvolver glaucoma em cada uma delas?
- Aniridia 50%
- S. Axelfeld-Rieger 50%
- Anomalia de Peters 50%
- Microftalmia
- Ectropion Uveae
- Hipoplasia Congénita da Íris
- Persistencia da Vasculatura Fetal
- Melanocitose oculodérmica
- Ectopia Lentis / Ectopia Lentis et pupila
Glaucoma Congénito - Quais são as principais Facomatoses Associadas?
- S. Sturge-Webber
- Neurofibromatose Tipo 1
- S. Klippel-Tranaunay-Weber
- S. Rubinstein-Taybis
Glaucoma Congénito - Quais são as principais Doenças do Tecido Conjuntivo associadas?
- S. Marfan (fibrilina)
- S. Weill-Marchesani
- S. Stickler (colagénio Tipo II) (surdez, falta de paladar, hipermobilidade articular)
Muitas vezes por SUBLUXUAÇÃO do cristalino
Glaucoma Congénito - Quais são as principais Doenças Metabólicas associadas?
- Mucopolissacaridoses
- Homocistinúria
- S. Lowe
Glaucoma Congénito - Qual são os principais tumores associados?
- Retinoblastoma
- Xantulogranuloma Juvenil
- Meduloepitelioma
Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Prevalencia?
- É a causa MAIS FREQUENTE após o Congénito Primário
Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Quais são os mecanismos?
- Alteração precoce da anatomia ocular
- Inflamação induzida pela cirurgia
- Possivel digenesia do ângulo associada às alterações congénitas
Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Qual é o factor de risco principal? Como varia o risco?
- Quando mais PRECOCE a CIRURGIA, MAIOR o risco (é por isso que alguns cirurgiões preferem protelar cirurgia, apesar de hoje ser MA pratica)
- Cirurgia até 6-8 semanas de vida leva a risco de 50% de desenvolver HTO
- Cirurgia das 8 semanas ao 1 ano de vida dá risco de 10-30%
Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Qual é a influencia da Afaquia VS Pseudofaquia?
- Antigamente pensava-se que havia diferença no risco em deixar pseudofáquico VS afáquico, mas hoje sabe-se que isso NÃO é VERDADE
- Diferenças no risco devem-se à idade da cirurgia (e como crianças muito pequenas são deixadas afáquicas, fazia-se a associação errada)
Glaucoma Congénito - O que tem melhor prognóstico, o Congénito primário ou os secundários?
Glaucoma Congénito PRIMARIO
Glaucoma Congénito - Tratamento Médico? Eficácia? Que classe está contra-indicada?
- Deverá ser a 1ª opção, mas RARAMENTE é SUFICIENTE
- Papel sobretudo DEPOIS da cirurgia, ou para ganhar tempo ANTES da cirurgia
Alfa-Agonistas estão CONTRAINDICADOS antes dos 8 anos !! (apesar de serem os mais
Glaucoma Congénito - Porque é que os Agonistas A2 estão contraindicados?
- Isto porque ATRAVESSAM barreira hemato-encefalica com Depressão da SNC, Bradicardia, hipotensão e hipotonia
- As concentrações dos colírios têm de ser tituladas de acordo com a idade
Glaucoma Congénito - Qual é o colírio de primeira linha? Precauções em relação à classe?
Beta Bloqueantes
- São os MAIS EFICAZES em crianças
- Timolol é o que tem mais experiencia
- Nas crianças com < 1 ano, concentração BAIXA para metade (2,5%)
- CUIDADO com ASMA
Glaucoma Congénito - Quais são os colírios de 2 linha? Qual o defeito?
IACs
- Ardem muito
Glaucoma Congénito - IACs sistémicos podem ser usados?
Sim, mas muito transitoriamente
Exigem monitorização por Pediatria/Nefro para vigiar equilíbrio acido/base
Glaucoma Congénito - Porque é que prostaglandinas não são tão boas como em adultos?
- Nas crianças a via uveoescleral tem papel MENOS IMPORTANTE !!
- Único ensaio realizado em crianças foi com Latanoprost (reduziu 25%)
- Podem ser usadas DESDE o NASCIMENTO
Glaucoma Congénito - Quando deve ser iniciado o tratamento médico?
O tratamento deve ser LOGO iniciado se houver critérios para Glaucoma Congénito. Mesmo que bebé tenha acabado de nascer !! Timolol +/- IAC
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Quais são as 2 técnicas preferidas?
Trabeculotomia e Goniotomia
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual é a taxa de sucesso das Cirurgias de Ângulo?
- 50-90%
(Goniotomia ligeiramente inferior? Em algumas fontes diz 35-60%)
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual é a complicação mais frequente das Cirurgias de Ângulo? São seguras?
- Têm um EXCELENTE perfil de SEGURANÇA
- Complicação MAIS COMUM é o HIFEMA transitório
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Porque é que não se deve dilatar logo o doente quando vai ser observado sob anestesia?
- Muitas vezes se é necessário fazer cirurgia do ângulo faz-se logo no momento da observação, para evitar anestesias gerais multiplas
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculotomia Clássica faz-se em que extensão? Que dispositivo permite fazer a 360º?
180º
iTrack é um cateter iluminado que permite fazer a 360º
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual o risco de fazer Trabeculotomia 360º face à clássica?
- Complicações são mais frequentes e mais graves
- Há risco maior de hifema mais extenso
- Risco de desinserção da íris
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Goniotomia - que extensão se faz geralmente? Pode-se repetir?
- A incisão é geralmente de 90-120º em cada procedimento
- Pode-se repetir 2-4 vezes (faz-se sempre em áreas diferentes)
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculectomia? Qual é a eficácia? Quando se faz? Quais são os riscos?
- Taxa de sucesso de 65-70% (*Taxas de sucesso são todas muito parecidas)
- Cirurgia de 2 linha
- Sucesso BAIXO em crianças < 2 anos !!
- Se as cirurgias de ângulo FALHAM
- Alguns casos de Glaucoma SECUNDARIO
- No POS uveíte e POS cirurgia de catarata - MAIOR RISCO de HIPOTONIA
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculectomia - a partir de quando se pode fazer antimetabolito? Quais são os riscos nesta população?
- Acima de 1 ano de idade já se pode usar ANTIMETABOLITO :O (mas aumentam muito o risco de bleb leak e de infeção !
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculectomia - Qual é o factor mais associado a falência precoce? Porque é que complicações são mais frequentes nesta população?
- Principal factor para falhanço precoce é FALENCIA DA BOLHA por inflamação e reação cicatricial mais evidente
Complicaçoes de falência - porque reação inflamatória é maior
Complicações de infeção - são mais frequentes porque bebes tem muitas sinusites e mexem nos olhos
Outras - Hipotonia e maculopatia hipotónica são mais frequentes e a esclera e muito mais complacente
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Dispositivos de drenagem posterior - Quando são usados? Qual é o preferível?
- Também são 2ª linha, tal como Trab
- Podem ser 1ª linha nos glaucomas secundários
- Tecnicamente MAIS DIFICIL do que adultos
- Barveldt parece LIGEIRAMENTE MELHOR que Ahmed (60-80 VS 50-70% a 5 anos)
- Ahmed pareceu estar associada a maior taxa de reação fibrótica à volta do tubo
- Dispositivo Paul cada vez mais usado em crianças por ter tubo muito mais fino (1/3 dos outros)
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Dispositivos de drenagem posterior - Como é a taxa de complicações? Quais são as complicações principais?
- Taxa ELEVADA, apesar da NÃO tão elevada como na Trab
- Hipotonia (risco INFERIOR ao da Trab)
- Catarata
- Falencia endotelial (mesmo sem contacto directo do tubo com endotélio)
- Endoftalmite (crianças fazem muitas infeções respiratórias e sinusites)
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Procedimentos ciclodestrutivos - quando devem ser feitos? De que forma podem ser feitos?
- Reservado para casos refractários a tudo o resto
- Modalidades mais frequentes são TRANSESCLERAL e ENDOSCOPICA (micropulsados têm pouca eficácia em crianças)
- Pode ser usado quando cirurgia do ângulo FALHOU, mas criança é muito nova para fazer
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Procedimentos ciclodestrutivos - Complicações graves potenciais?
- Hipotonia
- Perfuração escleral
- Ptisis :(
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual é o tratamento médico pós-cirurgico?
- Injeção SUBCONJUNTIVAL de ATB e CCE
- Colirio COMBINADO ATB+CCE 4-6 semanas, 5-6x por dia seguido de desmame progressivo
Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - O que se deve fazer se houver hipotonia no pos-operatório?
- Verificar se há descolamento da coroide
- Aumentar CCE tópico
- Atropina (1-4x por dia)
Glaucoma Congénito - De forma geral, quais são as formas com melhor prognóstico e que respondem melhor ao tratamento?
Os que são assintomáticos ao nascimento e desenvolvem sintomas entre os 3-12 meses :O
Glaucoma Congénito - De forma geral, quais são as formas com pior prognóstico e pior resposta ao tratamento?
Os piores prognósticos tendem a ser os dos Glaucomas Pediátricos SECUNDARIOS
- 50% fica sem PL apesar do tratamento adequado :O
Glaucoma Congénito - Quais deverão ser as principais preocupações pós-operatórias?
- Tratamento da ambliopia
- TODOS os casos necessitam de follow-up vitalício para monitorização da PIO, complicações cirúrgicas e potenciais complicações a longo prazo
