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EF - Glaucoma > 9. Glaucoma em idade Pediátrica > Flashcards

9. Glaucoma em idade Pediátrica Flashcards

1
Q

Glaucoma Pediátrico - Definição?

A
  • Representa um grupo heterogenio de doenças que resultam na MALFORMAÇÃO das vias de drenagem do humor aquoso
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Q

Glaucoma Pediátrico - Como se distingue o Primário do Secundário?

A

Primário
- Quando ocorre como anomalia isolada
Secundário
- Quando deriva de outras patologias

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3
Q

Glaucoma Pediátrico - Critérios de diagnóstico (segundo o Childhood Glaucoma Research Network - CGRN) ?

A

Exige presença de ≥ 2 critérios
- PIO > 21 mmHg
- Alterações do disco óptico características de glaucoma
- Aumento progressivo c/d
- Assimetria > 0,2
- Presença de Estrias de Haab / Aumento progressivo do DIAMETRO da córnea / Edema de córnea
- Aumento progressivo do COMPRIMENTO AXIAL ou SHIFT MIOPICO
- Alteração do campo visual característica (pouco útil em crianças)
A presença de 1 critério isolado toma a designação de SUSPEITO

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4
Q

Glaucoma Pediátrico - Quais são os pilares do diagnóstico na observação do doente?

A
  • PIO
  • Avaliação da córnea
  • Avaliação do disco óptico
  • Avaliação da evolução do comprimento axial
  • PEC (quando colaboram)
  • Gonioscopia (quando colaboram)
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5
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é o valor de PIO normal na idade pediátrica?

A
  • PIO normal < 16 mmHg
  • HTO > 21 mmHg
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6
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é o tonómetro mais frequentemente usado?

A
  • Perkins é geralmente o mais adequado (porque pode ser feito em qualquer posição)
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7
Q

Glaucoma Pediátrico - Porque é que o Icare e o Tonometro de sopro não são adequados?

A
  • Tonopen e Icare geralmente SOBRESTIMAM
  • Sopro NÃO é usado (sobrestima mesmo muito, 9 mmHg em média)
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8
Q

Glaucoma Pediátrico - Que artefactos são frequentes em crianças e podem levar a alteração na medição da PIO?

A
  • Valsalva (pelo choro ou agitação)
  • Anestesia geral (muitas examinações têm de ser feitas sob anestesia geral) - os agentes inalatórios geralmente diminuem PIO (sevoflurano é o que tem menos efeito)
  • Blefarostato
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9
Q

Glaucoma Pediátrico - O que quer dizer a existência de Estrias de Haab? Resultam de que? Qual é a conformação?

A
  • PATOGNOMONICAS de HTO nos primeiros meses de vida !!
  • Horizontais e curviíneas
  • Roturas na Descemet
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10
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é o diagnóstico diferencial principal das Estrias de Haab? Como se distinguem?

A

Roturas traumáticas na Descemet por trauma com fórceps
- Verticais e lineares

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11
Q

Glaucoma Pediátrico - Que valores de diâmetro de córnea são sugestivos de glaucoma no Recem nascido, a 1 ano e em crianças mais velhas?

A

Recem Nascido
- Normal 9-10,5 mm
- Sugestivo de Glaucoma ≥ 11 mm
< 1 ano
- Normal 10-11,5 mm
- Sugestivo de Glaucoma > 12 mm
> 1 ano
- Normal 11,5-12,5
- Sugestivo de Glaucoma > 13 mm
Assimetria ≥ 1 mm é SUSPEITA (AAO diz 0,5 mm)
*Anda sempre em escadas de 1 mm

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12
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é c/d que deverá levar a suspeita, num recém nascido?

A
  • Escavação > 0,2
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13
Q

Glaucoma Pediátrico - Quais são os 3 sinais de alarme num disco de um recém nascido?

A
  • Escavação > 0,2
  • Progressão da escavação
  • Assimetria > 0,2
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14
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é a limitação do OCT nas crianças?

A
  • NÃO tem base normativa para crianças, mas…
  • RFNL em crianças > 5 anos parece ser semelhante à dos adultos (de qualquer forma base normativa não dá para comparar)
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15
Q

Glaucoma Pediátrico - Como se chama o aumento global do globo ocular no contexto de glaucoma congénito? Como se diagnostica? Pista diagnóstica?

A
  • Aumento do globo ocular no contexto de HTO infantil chama-se BUPHTHALMUS
  • Existem normogramas para a comparação da progressão do comprimento axial
  • A REFRAÇÃO pode traduzir aumento do comprimento axial (Shift miópico precoce)
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16
Q

Glaucoma Pediátrico - Campos visuais - a partir de que idade se costumam conseguir fazer?

A
  • 6-10 anos
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17
Q

Glaucoma Pediátrico - Campos visuais - qual é a perda de sensibilidade total por década?

A
  • A correção de sensibilidade total face à idade é pequena (0,7 dB / década) :O
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18
Q

Glaucoma Pediátrico - Quais são as diferenças à gonioscopia numa criança?

A
  • Malha Tracular é MENOS pigmentada
  • Linha de Schwalbe é MENOS evidente
  • Distinção entre esporão escleral e corpo ciliar é MENOS eviente
  • É tudo MENOS
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19
Q

Glaucoma Pediátrico - O que se vê numa gonioscopia numa Aniridia?

A

Aniridia - Raíz da íris rudimentar

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20
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é o aspecto numa gonioscopia num glaucoma juvenil?

A

Ângulo Normal

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21
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é o principal factor que vai determinar a apresentação clinica?

A

A idade em que a HTO inicia

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22
Q

Glaucoma Pediátrico - Até que idade predominam os sintomas de Buphthalmus? Porque?

A

Até aos 4 anos:
- Predominam os sintomas e sinais de BUPHTHALMUS
- Isto ocorre devido à ELASTICIDADE dos tecidos oculares até esta idade

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23
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é a tríade clássica de sintomas?

A
  • Blefarospasmo (devido a dor !! pode ser confundido com ptose)
  • Fotofobia
  • Lacrimejo
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24
Q

Glaucoma Pediátrico - Para alem da tríade clássica, que outros sintomas estão frequentemente associados?

A
  • Nistagmus
  • Incapacidade de fixar
  • Inatenção visual
    Muitas vezes são crianças mais chorosas ou inquietas
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25
Q

Glaucoma Pediátrico - Classificação de com a World Glaucoma Association, de acordo com idade de surgimento

A

Neonatal - < 1 mês de vida
Infantil - 1-24 meses
Tardio - > 2 anos de idade
Glaucoma Juvenil - 4-40 anos

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26
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Neonatal - A que corresponde e qual é a apresentação?

A

< 1 mês de vida
- Corresponde a HTO presente in útero
- BUPHTHALMUS desde a NASCENÇA
- Geralmente com EDEMA ou CICATRIZ corneana
- MEGALOCORNEA

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27
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Neonatal - Diagnóstico Diferencial

A
  • Traumatismo no parto
  • Doenças metabólicas (Mucopolissacaridose, Cistinose)
  • Infeções TORCH (Rubeola)
  • Distrofias de Córnea
  • Anomalia de Peters
  • Tudo coisas que dão OPACIDADE CORNEANA
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28
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Infantil - A que corresponde e qual é a apresentação?

A

1-24 meses
- MEGALOCÓRNEA em 84%
- Fotofobia, blefarospasmo e lacrimejo em 72”
- Edema de córnea em 52%

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29
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Infantil - Diagnóstico Diferencial

A
  • Megalocórnea X-Linked (NÃO é progressiva e é um achado ISOLADO)
  • Obstrução do canal naso-lacrimal (devido ao lacrimejo)
  • D. Metabólicas
  • Distrofias de córnea
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30
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Tardio - Cutoff de idade? A que corresponde na maioria dos casos?

A

> 2 anos de idade
- É RARO (> 75% dos casos são diagnosticados dentro do 1 ano)
- Trata-se frequentemente de forma infantil diagnosticada TARDIAMENTE

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31
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Juvenil - A que corresponde e qual é a apresentação?

A
  • Tipicamente PIOS muito elevadas
  • Evolução AGRESSIVA
  • Rapidamente PROGRESSIVO
  • Perda campimétrica EXTENSA
32
Q

Glaucoma Pediátrico - Glaucoma Juvenil - Diagnóstico Diferencial

A
  • Megalopapila
  • Escavação GRANDE associada à prematuridade (e variações raciais dos africanos)
  • Neuropatia ópticas (Leber, AD, Compressiva e Traumática)
33
Q

Glaucoma Congénito PRIMÁRIO - O que o causa?

A

Goniodisgenesia PRIMARIA

34
Q

Glaucoma Congénito PRIMÁRIO - Epidemiologia? Incidencia / Sexo / Lateralidade

A
  • É a forma MAIS COMUM de Glaucoma na INFANCIA
  • Europa cerca de 1 em 10.000 casos
  • Mais frequente no sexo MASCULINO (65%) :O
  • 70% é BILATERAL (pode ser assimétrico)
35
Q

Glaucoma Congénito PRIMÁRIO - Genética? Forma de hereditariedade? Genes associados?

A

60-90% ESPORÁDICO
10-40% HEREDITÁRIO, mais frequentemente AR :O
- CYP1B1 (Família citocromo P450. Uma enzima desta família de citocromos é importante no desenvolvimento do segmento anterior e na secreção do humor aquoso)
- LTBP2 (Latent transforming growth factor beta-binding protein 2). Outras mutações deste gene ligadas a S. Weil-Marchesani e Microsferofaquia
- TEK (túnica interna endotelial cell kinase) - AD - resulta na perda de uma proteína que participa no desenvolvimento dos canais de Schlemm

36
Q

Glaucoma Pediátrico - Qual é a forma de transmissão do Glaucoma Primário sem disegenesia do Segmento Anteiror? Qual é o gene associado? A que tipo de glaucoma está mais associado?

A
  • Existe uma forma de Glaucoma Pediátrico SEM disgenesia do segmento anterior com mutações MYOC (miociclina) AD (antigamente chamada de TIGR :O)
  • É este o gene muito importante no Glaucoma JUVENIL
  • Estes casos deverão motivar procura da mutação imediata nos familiares
37
Q

Glaucoma Pediátrico - Quais são os genes mais associados a Glaucoma com Digenesia do Segmento Anterior? (4)

A

FOXC1 e PITX2
- Os genes do S. Axenfeld-Rieger #O pito da raposa
- 50% dos doentes com Glaucoma e digenesia do segmento anterior têm mutações aqui
PAX6
- > 80% dos doentes com Aniridia tem mutação no PAX6
LMX1B (LIM homeobox transcription factor 1 beta)
Todos eles importantes no desenvolvimento de estruturas do olho
Anomalia de Peters foi ligada a estas 3 mutações

38
Q

Glaucoma Congénito - Fisiologia? Em que altura do desenvolvimento se dá a digenesia? O que falha?

A

Em condições normais, no 3º Trimestre, a formação do ângulo envolve:
- Regressão do tecido que cobre a malha trabecular
- Perfuração do tecido, formando-se a estrutura em malha
- No Glaucoma Congénito Primário, há HIPOPLASIA na formação da Malha Trabecular e as estruturas do ângulo vão ficar INDIFERENCIADAS e a íris vai ter uma inserção ALTA

39
Q

Glaucoma Juvenil de Ângulo Aberto - qual é o gene mais associado? Qual é o padrão de transmissão?

A
  • Frequentemente associado ao gene MYOC - miociclina (antigamente chamado TIGR)
  • Geralmente AD :O
40
Q

Glaucoma Congénito - Categorias de Causas Secundárias?

A
  • Malformações oculares congénitas
  • Facomatoses
  • D. do Colagénio
  • D. Metabólicas
  • Trissomia 21
  • Tumores
  • Inflamação
  • CCE
  • ROP e PVF
  • Pós-cirurgia de catarata
41
Q

Glaucoma Congénito - Quais são as principais Malformações oculares associadas? Qual a % de desenvolver glaucoma em cada uma delas?

A
  • Aniridia 50%
  • S. Axelfeld-Rieger 50%
  • Anomalia de Peters 50%
  • Microftalmia
  • Ectropion Uveae
  • Hipoplasia Congénita da Íris
  • Persistencia da Vasculatura Fetal
  • Melanocitose oculodérmica
  • Ectopia Lentis / Ectopia Lentis et pupila
42
Q

Glaucoma Congénito - Quais são as principais Facomatoses Associadas?

A
  • S. Sturge-Webber
  • Neurofibromatose Tipo 1
  • S. Klippel-Tranaunay-Weber
  • S. Rubinstein-Taybis
43
Q

Glaucoma Congénito - Quais são as principais Doenças do Tecido Conjuntivo associadas?

A
  • S. Marfan (fibrilina)
  • S. Weill-Marchesani
  • S. Stickler (colagénio Tipo II) (surdez, falta de paladar, hipermobilidade articular)
    Muitas vezes por SUBLUXUAÇÃO do cristalino
44
Q

Glaucoma Congénito - Quais são as principais Doenças Metabólicas associadas?

A
  • Mucopolissacaridoses
  • Homocistinúria
  • S. Lowe
45
Q

Glaucoma Congénito - Qual são os principais tumores associados?

A
  • Retinoblastoma
  • Xantulogranuloma Juvenil
  • Meduloepitelioma
46
Q

Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Prevalencia?

A
  • É a causa MAIS FREQUENTE após o Congénito Primário
47
Q

Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Quais são os mecanismos?

A
  • Alteração precoce da anatomia ocular
  • Inflamação induzida pela cirurgia
  • Possivel digenesia do ângulo associada às alterações congénitas
48
Q

Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Qual é o factor de risco principal? Como varia o risco?

A
  • Quando mais PRECOCE a CIRURGIA, MAIOR o risco (é por isso que alguns cirurgiões preferem protelar cirurgia, apesar de hoje ser MA pratica)
  • Cirurgia até 6-8 semanas de vida leva a risco de 50% de desenvolver HTO
  • Cirurgia das 8 semanas ao 1 ano de vida dá risco de 10-30%
49
Q

Glaucoma Congénito - Glaucoma associado a Cirurgia de Catarata Pediátrica - Qual é a influencia da Afaquia VS Pseudofaquia?

A
  • Antigamente pensava-se que havia diferença no risco em deixar pseudofáquico VS afáquico, mas hoje sabe-se que isso NÃO é VERDADE
  • Diferenças no risco devem-se à idade da cirurgia (e como crianças muito pequenas são deixadas afáquicas, fazia-se a associação errada)
50
Q

Glaucoma Congénito - O que tem melhor prognóstico, o Congénito primário ou os secundários?

A

Glaucoma Congénito PRIMARIO

51
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento Médico? Eficácia? Que classe está contra-indicada?

A
  • Deverá ser a 1ª opção, mas RARAMENTE é SUFICIENTE
  • Papel sobretudo DEPOIS da cirurgia, ou para ganhar tempo ANTES da cirurgia
    Alfa-Agonistas estão CONTRAINDICADOS antes dos 8 anos !! (apesar de serem os mais
52
Q

Glaucoma Congénito - Porque é que os Agonistas A2 estão contraindicados?

A
  • Isto porque ATRAVESSAM barreira hemato-encefalica com Depressão da SNC, Bradicardia, hipotensão e hipotonia
  • As concentrações dos colírios têm de ser tituladas de acordo com a idade
53
Q

Glaucoma Congénito - Qual é o colírio de primeira linha? Precauções em relação à classe?

A

Beta Bloqueantes
- São os MAIS EFICAZES em crianças
- Timolol é o que tem mais experiencia
- Nas crianças com < 1 ano, concentração BAIXA para metade (2,5%)
- CUIDADO com ASMA

54
Q

Glaucoma Congénito - Quais são os colírios de 2 linha? Qual o defeito?

A

IACs
- Ardem muito

55
Q

Glaucoma Congénito - IACs sistémicos podem ser usados?

A

Sim, mas muito transitoriamente
Exigem monitorização por Pediatria/Nefro para vigiar equilíbrio acido/base

56
Q

Glaucoma Congénito - Porque é que prostaglandinas não são tão boas como em adultos?

A
  • Nas crianças a via uveoescleral tem papel MENOS IMPORTANTE !!
  • Único ensaio realizado em crianças foi com Latanoprost (reduziu 25%)
  • Podem ser usadas DESDE o NASCIMENTO
57
Q

Glaucoma Congénito - Quando deve ser iniciado o tratamento médico?

A

O tratamento deve ser LOGO iniciado se houver critérios para Glaucoma Congénito. Mesmo que bebé tenha acabado de nascer !! Timolol +/- IAC

58
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Quais são as 2 técnicas preferidas?

A

Trabeculotomia e Goniotomia

59
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual é a taxa de sucesso das Cirurgias de Ângulo?

A
  • 50-90%
    (Goniotomia ligeiramente inferior? Em algumas fontes diz 35-60%)
60
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual é a complicação mais frequente das Cirurgias de Ângulo? São seguras?

A
  • Têm um EXCELENTE perfil de SEGURANÇA
  • Complicação MAIS COMUM é o HIFEMA transitório
61
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Porque é que não se deve dilatar logo o doente quando vai ser observado sob anestesia?

A
  • Muitas vezes se é necessário fazer cirurgia do ângulo faz-se logo no momento da observação, para evitar anestesias gerais multiplas
62
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculotomia Clássica faz-se em que extensão? Que dispositivo permite fazer a 360º?

A

180º
iTrack é um cateter iluminado que permite fazer a 360º

63
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual o risco de fazer Trabeculotomia 360º face à clássica?

A
  • Complicações são mais frequentes e mais graves
  • Há risco maior de hifema mais extenso
  • Risco de desinserção da íris
64
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Goniotomia - que extensão se faz geralmente? Pode-se repetir?

A
  • A incisão é geralmente de 90-120º em cada procedimento
  • Pode-se repetir 2-4 vezes (faz-se sempre em áreas diferentes)
65
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculectomia? Qual é a eficácia? Quando se faz? Quais são os riscos?

A
  • Taxa de sucesso de 65-70% (*Taxas de sucesso são todas muito parecidas)
  • Cirurgia de 2 linha
  • Sucesso BAIXO em crianças < 2 anos !!
  • Se as cirurgias de ângulo FALHAM
  • Alguns casos de Glaucoma SECUNDARIO
  • No POS uveíte e POS cirurgia de catarata - MAIOR RISCO de HIPOTONIA
66
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculectomia - a partir de quando se pode fazer antimetabolito? Quais são os riscos nesta população?

A
  • Acima de 1 ano de idade já se pode usar ANTIMETABOLITO :O (mas aumentam muito o risco de bleb leak e de infeção !
67
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Trabeculectomia - Qual é o factor mais associado a falência precoce? Porque é que complicações são mais frequentes nesta população?

A
  • Principal factor para falhanço precoce é FALENCIA DA BOLHA por inflamação e reação cicatricial mais evidente
    Complicaçoes de falência - porque reação inflamatória é maior
    Complicações de infeção - são mais frequentes porque bebes tem muitas sinusites e mexem nos olhos
    Outras - Hipotonia e maculopatia hipotónica são mais frequentes e a esclera e muito mais complacente
68
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Dispositivos de drenagem posterior - Quando são usados? Qual é o preferível?

A
  • Também são 2ª linha, tal como Trab
  • Podem ser 1ª linha nos glaucomas secundários
  • Tecnicamente MAIS DIFICIL do que adultos
  • Barveldt parece LIGEIRAMENTE MELHOR que Ahmed (60-80 VS 50-70% a 5 anos)
  • Ahmed pareceu estar associada a maior taxa de reação fibrótica à volta do tubo
  • Dispositivo Paul cada vez mais usado em crianças por ter tubo muito mais fino (1/3 dos outros)
69
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Dispositivos de drenagem posterior - Como é a taxa de complicações? Quais são as complicações principais?

A
  • Taxa ELEVADA, apesar da NÃO tão elevada como na Trab
  • Hipotonia (risco INFERIOR ao da Trab)
  • Catarata
  • Falencia endotelial (mesmo sem contacto directo do tubo com endotélio)
  • Endoftalmite (crianças fazem muitas infeções respiratórias e sinusites)
70
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Procedimentos ciclodestrutivos - quando devem ser feitos? De que forma podem ser feitos?

A
  • Reservado para casos refractários a tudo o resto
  • Modalidades mais frequentes são TRANSESCLERAL e ENDOSCOPICA (micropulsados têm pouca eficácia em crianças)
  • Pode ser usado quando cirurgia do ângulo FALHOU, mas criança é muito nova para fazer
71
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Procedimentos ciclodestrutivos - Complicações graves potenciais?

A
  • Hipotonia
  • Perfuração escleral
  • Ptisis :(
72
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - Qual é o tratamento médico pós-cirurgico?

A
  • Injeção SUBCONJUNTIVAL de ATB e CCE
  • Colirio COMBINADO ATB+CCE 4-6 semanas, 5-6x por dia seguido de desmame progressivo
73
Q

Glaucoma Congénito - Tratamento cirúrgico - O que se deve fazer se houver hipotonia no pos-operatório?

A
  • Verificar se há descolamento da coroide
  • Aumentar CCE tópico
  • Atropina (1-4x por dia)
74
Q

Glaucoma Congénito - De forma geral, quais são as formas com melhor prognóstico e que respondem melhor ao tratamento?

A

Os que são assintomáticos ao nascimento e desenvolvem sintomas entre os 3-12 meses :O

75
Q

Glaucoma Congénito - De forma geral, quais são as formas com pior prognóstico e pior resposta ao tratamento?

A

Os piores prognósticos tendem a ser os dos Glaucomas Pediátricos SECUNDARIOS
- 50% fica sem PL apesar do tratamento adequado :O

76
Q

Glaucoma Congénito - Quais deverão ser as principais preocupações pós-operatórias?

A
  • Tratamento da ambliopia
  • TODOS os casos necessitam de follow-up vitalício para monitorização da PIO, complicações cirúrgicas e potenciais complicações a longo prazo

EF - Glaucoma (14 decks)

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