8. Oncología pediátrica Flashcards

1
Q

segunda causa de muerte en 1 a 14 años

A

tumores

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2
Q

picos de mayor incidencia en tumores

A

infancia

adolescencia

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3
Q

generalidades de leucemia

A

patologia oncologica mas frecuente en la infancia
30% de la oncologia infantil
97% son agudas (77% linfobastica, 20% mieloblastica)
3% mieloides cronicas

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4
Q

generalidades de tumores cerebrales

A

Neoplasia solida mas comun (20%)

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5
Q

tumores cerebrales mas comunes en la infancia

A
  1. astrocitoma

2. meduloblastoma cerebeloso

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6
Q

localizacion mas frecuente de localizacion de tumores cerebrales

A
  1. infratentorial (fosa posterior en 60% sobre todo en menores de diez años)
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7
Q

generalidades de linfomas

A

14%

  1. no Hodgkin 8%
  2. Hodgkin 7%
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8
Q

tumores de sistema nervioso simpatico

A

neuroblastoma (10%)

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9
Q

generalidades de tumores oseos

A

7%
osteosarcoma
sarcoma de Ewing

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10
Q

generalidades de tumores renales

A

tumor Wilms (8%)

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11
Q

otros tumores en la infancia

A

sarcomas de partes blanda
tumores de celulas germinales
retinoblastoma

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12
Q

factores geneticos de riesgo para leucemia

A
sindrome de down
sindrome de fanconi
ataxia telanngiectasia
sindrome de schwachman
anemia de blackfan diamond
sindrome de bloom
disqueratosis congenita
neurofibromatosis
sindrome de turner
sindrome de klinefelter
insuficiencia combinada grave
sndrome de li fraumeni
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13
Q

factores ambientales para leucemia

A
radiacion ionizante
edad avanzada de la madre
benceno
hidrocarburo y pesticidas
hermano gemelo con leucemia
alquilantes
nitrosureas
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14
Q

generalidades de leucemia “reciente”

A

se presenta una poblacion pequeña de celulas leucemicas generalmente limitada a la medula osea

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15
Q

generalidades de leucemia “avanzada”

A

se incremental el numero de celulas malignas ne la que se puede afectar otros organos y aparecen sintomas de fallo medular

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16
Q

sintomas de fallo medular

A

anemia
neutropenia
trombopenia

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17
Q

clinica de sindrome anemico en leucemia

A

irritabilidad
astenia
taquicardia

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18
Q

clinica de sindrome neutropenico en leucemia

A

fiebre

infecciones persistentes y recurrentes

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19
Q

clinica de sindrome purpurico en leucemia

A

hematomas
epistaxis
gingivorragia

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20
Q

clinica de sindrome infiltrativo en leucemia

A

adenopatias
hepatomegalias
esplenomegalia
afectacion gonadal

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21
Q

clinica de sindrome metabolico en leucemia

A

secundario a la proliferacion y destruccion masiva de celulas leucemicas
incluye lisis tumoral

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22
Q

clinica de lisis tumoral

A
hiperuricemia
hiperpotasemia
hipocalcemia
hiperfosforemia
elevacion de lactatodeshidrogenosa
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23
Q

manejo a tomar en caso de sospecha de leucemia

A
realizar:
biometria hematica completa
frotis de sangre periferica
bioquimica completa
estudio de coagulacion
aspirado de medula osea
estudio de liquido cefaloraquideo
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24
Q

primera fase de tratamiento en leucemia

A

induccion de remision

objetivo de erradicar todas las celulas de medula osea

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25
Q

medicamentos usado en primera fase de tratamiento en leucemia

A

vincristina
corticoide
L-asparraginasa
quimioterapia intratecal en algunos casos

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26
Q

cuando se considera que hay remision en leucemia

A

< 5% de blastos en la medula osea

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27
Q

segunda fase de tratamiento en leucemia

A

se centra en el SNC

quimioterapia prolongada hasta fase de mantenimiento que dura varios años

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28
Q

cual es el primer factor que condiciona mala evolucion en leucemia

A

recidiva

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29
Q

factores de mal pronostico

A

< 1 año o > 10 años
leucocitos > 100,000/mcL
trastornos cromosomicas
respuesta lenta a tratamientoinicial

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30
Q

trastornos cromosomicos implicados en mal pronostico de leucemia

A

hipodiploidia
cromosoma filadelfia
t(4;11)

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31
Q

factores de buen pronostico en leucemia

A

hiperdiplodia
traslocacion TEL/AML1
buena respuesta a quimioterapia

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32
Q

epidemiologia tumores del sistema nervioso central

A

incidencia superior en lactantes y niños pequeños

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33
Q

tumores del sistema nervioso central maligno mas frecuente

A

meduloblastoma

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34
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a sindrome de cowden

A

gangliocitoma displasico cerebeloso

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35
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a sindrome de li-fraumeni

A

atrocitoma

meduloblastoma

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36
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a neurofibromatosis tipo I

A

glioma optico
astrocitoma
neurofibroma

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37
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a neurofibromatosis tipo II

A
Schwanoma vestibular
meningioma
ependimoma
astrocitoma
hemartoma
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38
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a esclerosis tuberosa

A

astrocitoma de celulas gigantes subependimario

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39
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a sindrome de turcot

A

meduloblastoma

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40
Q

tumores del sistema nervioso central asociados a sindrome de von hippel-lindau

A

hemangioblastoma

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41
Q

clinica de tumores del sistema nervioso central

A

depende de la localizacion y edad del paciente
cambios de personalidad
alteracion del lenguaje
cefalea
abombamiento de fontanela con vomito e irritabilidad

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42
Q

caracteristicas de cefalea por tumores del sistema nervioso central

A
< 4 años que no cede a analgesia 
predomina en la mañana
asociada a vomitos
asociada a perdida de peso
sintomatologia constitucional
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43
Q

clinica de tumores de linea media o infratentorial

A

cefalea
nausea/vomito
edema de papila

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44
Q

otros sintomas de tumores de linea media o infratentorial

A

alteraciones de marcha o equilibrio

torticolis persistente

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45
Q

clinica de tumores que presionan tronco de encefalo

A

parlisis de pares craneales

deficiencia motoneurona superior: hemiparesia, hiperreflexia y clonias

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46
Q

clinica de tumores supratentoriales

A

deficit focal
debilidad
alteraciones motoras
convulsiones

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47
Q

diagnostico de tumores del sistema nervioso central

A

anamnesis completa
exploracion física completa
exploracion SNC
valoracion oftalmologica

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48
Q

prueba de imagen de eleccion en tumores del sistema nervioso central

A

resonancia magnetica

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49
Q

generalidades de astrocitoma

A

tumores cerebrales infantiles mas frecuentes

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50
Q

clasificacion de astrocitoma

A

astrocitoma de bajo grado

astrocitoma maligno

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51
Q

subclasificacion de astrocitoma de bajo grado

A

astrocitoma pilocitico juvenil

astrocitoma fibrilar de bajo grado

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52
Q

subclasificacion de astrocitoma malignos

A

astrocitoma anaplasico

glioblastoma multiforme

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53
Q

generalidades de astrocitoma pilocitico juvenil

A

el mas frecuente

grado I

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54
Q

localizacion de astrocitoma pilocitico juvenil

A

cualquier zona de SNC, suele hacerlo en el cerebelo

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55
Q

hallazgos de RM en astrocitoma pilocitico juvenil

A

nodulo que capta contraste

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56
Q

hallazgos de histologia en astrocitoma pilocitico juvenil

A

tipo de tumor la presencia de fibras de Rosenthal

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57
Q

generalidades de astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

grado II

segundo tipo de astrocitoma mas frecuente

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58
Q

hallazgos de RM en astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

no capta contraste

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59
Q

pronostico de astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

peor que astrocitoma pilocitico juvenil

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60
Q

tratamiento de eleccion en astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

reseccion quirurgica completa

supervivencia > 80%

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61
Q

cuando se requiere segunda cirugia en astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

cuando hay reseccion parcial y signos de progresion

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62
Q

manejo e caso de que se realice cirugia parcial o incompleta de astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

radioterapia sobre lecho tumoral

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63
Q

cuando se usa quimio en astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

cuando se quiere mejorar la tasa de curacion y reducir la dosis de radioterapia o diferirla especialmente en niños menores de 3 años

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64
Q

medicamentos usados en quimioterapias de astrocitoma fibrilar de bajo grado

A

carboplatino
vincristina
lomustina

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65
Q

generalidades de astrocitoma anaplasico

A

grado III

el mas frecuente de los malignos

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66
Q

generalidades de glioblastoma multiforme

A

grado IV

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67
Q

tratamiento de astrocitoma maligno

A

reseccion quirurgica radical
determinar expresion de p53 de pieza quirurgica
radioterapia sobre campo afecto
quimioterapia

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68
Q

generalidades de meduloblastoma

A

forma parte de los tumores neuroectodermicos primitivos

1/3 son por diseminacion leptomeningea

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69
Q

epidemiologia de meduloblastoma

A

mas comun en varones

5 a 7 años

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70
Q

localizacion de meduloblastoma

A

cerebelo, especialmente en el vermis

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71
Q

clinica de meduloblastoma

A

hipertension intracraneal

disfuncion cerebelosa

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72
Q

estudios a realizar en meduloblastoma

A

imagen de cerebral y medular

puncion lumbar

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73
Q

hallazgos de RM y TC en meduloblastoma

A

masa solida y homogenea que realza con contraste

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74
Q

datos de mal pronostico en meduloblastoma

A

< 4 años
enfermedad diseminada al diagnostico
enfermedad residual tras la cirugia

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75
Q

factores que mejoran el pronostico en meduloblastoma

A

expresion del receptor de neurotrofina TRC

baja expresion de oncogen MYC

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76
Q

cuales son objetivos de tratamiento quirurgico en meduloblastoma

A

realizar un estadiaje tumoral
extirpar la maxima masa tumoral posible
evitar lesiones neurologicas importantes

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77
Q

continuacion de tratamiento en meduloblastoma despues de cirugia

A

radioterapia craneoespinal

quimioterapia

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78
Q

en que casos se usa quimioterapia en meduloblastoma

A

< 3 a 4 años
citologia de LCR positiva
restos tumoarales posoperatorios > 1.5 cm

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79
Q

madicamentos usados en quimioterapia en meduloblastoma

A
nitrosureas
vincristina
ciclofosfamida
ifosfamida
altas dosis de metotrexate
etoposido
derivados de platino
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80
Q

generalidades de masas abdominales

A

todas se deben considerar malignas hasta demostrar lo contrario
revisar factores predisponentes para padecer cancer

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81
Q

factores predisponentes para padecer cancer en masas abdominales

A
sindrome de beckwith wiedemann
sindrome de denys drash
sindrome de sotos
radiacion ionizante
trtamientos con radioterapia o quimioterapia
82
Q

estudios iniciales en masas abdominales

A

radiografia abdominal

ecografia

83
Q

cuando se hace estudios de imagen en masas abdominales

A

cuando hay masa abdominal
dolor abdominal persistente
distension
alteracion de habito intestinal no justificado
vomitos persistente
hematuria
si hay datos de alarma en historia clinica

84
Q

que es neuroblastoma

A

tumor abdominal
tumor maligno embrionario de SNP
tumor solido ectracraneal mas frecuente
tumor maligno abdominal con mayor incidencia en infancia

85
Q

epidemiologia de neuroblastoma

A

edad media de los pacientes en el momento de diagnostico es de 2 años (90% son < 5 años)
predomina ligeramente en varones

86
Q

localizacion mas frecuente de neuroblastoma

A

abdomen (70%)
dentro del abdomen el 50% están en la suprarrenal
torax y mediastino posterior (20%)

87
Q

que es estesioneuroblastoma

A

neuroblastoma en nasofaringe

88
Q

con que condiciones se asocia el neuroblastoma

A
sindrome alcoholico fetal
hidantoinas
neurofibromatosis tipo I
nesidioblastosis
enf. Hirschprung
familiar (AD)
89
Q

clinica abdominal en neuroblastoma

A

masa abdominal firme y nodular (la mas frecuente 70%)
con o sin hepatomegalia (segun tenga o no metastasis_
raras ocasiones hay malestar o disfuncion gastrointestinal

90
Q

clinica paraespinales en neuroblastoma

A

clinica de compresion medular: dolor radicular, disfuncion genitourinaria o gastrointestinal, paraplejia

91
Q

clinica toracica en neuroblastoma

A

se descubre al hacer rx de torax
obstruccion mecanica
sindrome de la vena cava superior

92
Q

clinica en cabeza y cuello en neuroblastoma

A

puede dar sindrome de Horner

93
Q

cual es el sindrome de Horner

A

ptosis
miosis
enoftalmos

94
Q

clinica nasofaringe en neuroblastoma

A

epistaxis

95
Q

via de diseminacion de metastasis en neuroblastoma

A

via linfatica

via hematica

96
Q

lugares mas afectados de metastasis en neuroblastoma

A

higado
medula osea
hueso

97
Q

sindrome de Hutchinson

A

neuroblastoma

metastasis de medula osea y hueso

98
Q

clinica de sindrome Hutchinson

A

dolor oseo

infiltracion de duramadre hay hipertension intra

99
Q

que es sindrome de smith

A

neuroblastoma con metastasis a piel

100
Q

que es sindrome de pepper

A

neuroblastoma con metastasis a higado

frecuente en lactantes y RN

101
Q

que es sindrome opsoclo-mioclono (sx de kinsbourne)

A

ataxia
sacudidas mioclonicas con movimiento conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas
posterior desarrollo de demencia progresiva
localizacion torax o abdomen no afecta el cerebro

102
Q

que es sindrome de Kerner Morrison

A

consecuencia de produccion de peptido intestinal vasoactivo
hipopotasemia
deshidratacion

103
Q

hipertension arterial relacionada por neuroblastoma

A

sudoracion por liberacion de catecolaminas

ocurre con mayor frecuencia en feocromocitoma que neuroblastoma

104
Q

datos de ecografia en neuroblastoma

A
primera prueba a realizar en caso de localizacion abdominal
tipo de masa
tamaño de masa
localizacion
orienta al diagnostico
105
Q

datos de TC/RM abdominal o toracica en neuroblastoma

A

delimita exactamente la masa
permite descartar metastasis a pulmones
tumor mixto con elemento solidos y quisticos (de hemorragia o necrosis)
calcificaciones en 80%

106
Q

datos de catecolaminas en orina de 24 horas elevadas en neuroblastoma

A
acido homovanilico
acido vanilmandelico
dopamina
metanefrinas
datos especifico de este tumor (90% de los casos)
107
Q

datos de gammagrafia con MIBG en neuroblastoma

A

metayodobencilguadina

marcada con un isotopo para el diagnostico de extension

108
Q

cuando se usa el tomografia por emision de positrones en neuroblastoma

A

solo se usa cuando MIBG sea negativa
sindrome de opsoclono-mioclono en los que no se detecta el tumor primario
duda de persistencia de enfermedad ganglionar abdominal en el estadio III tras tratamiento

109
Q

como se hace el diagnostico de neuroblastoma

A

biopsia

se dede estudiar amplificacion de oncogen N-Myc

110
Q

medida para descartar afectacion de medula osea en neuroblastoma

A

biopsia bilateral de medula osea

111
Q

origen celular de neuroblastoma

A

derivado de celulas de la cresta neural (sistema simpatico) formado por celulas pequeños con grados variables de diferenciacion nerviosa

112
Q

histologicamente de que se basa el pronostico de neuroblastoma

A

cantidad de estroma

grado de diferenciacion y numero de mitosis tumorales

113
Q

datos histopatologicos de neuroblastoma

A

parenquima tumoral posee tendencia a la hemorragia intraneoplasica que se manifiesta por zonas de necrosisy de calcificacion

114
Q

estadio I de neuroblastoma

A

localizado en organo de origen

115
Q

estadio II de neuroblastoma

A

situado mas alla de la estructura de origen sin sobrepasar la linea media y sin afectacion ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB)

116
Q

estadio III de neuroblastoma

A

mas alla de la linea media con/sin afectacion ganglionar

117
Q

estadio IV de neuroblastoma

A

metastasis a distancia

118
Q

estadio IVs de neuroblastoma

A

estadio especial que tiene lugar en los < 1 año

consiste en un tumor primario en estadio I o II con metastasis a higado, piel o medula osea

119
Q

pronostico de neuroblastoma a edad de diagnostico

A

si es menor de 1 año en el momento del diagnostico es de buen pronostico

120
Q

pronostico de neuroblastoma segun estadio

A

peor pronostico a mayor estadio (III y IV), salvo IVs que es de buen pronostico (casos de regresion espontanea)

121
Q

pronostico segun amplificacion de oncogen N-myc en neuroblastoma

A

su amplificacion implica un comportamiento mucho mas agresivo y obliga a considerar al paciente como de alto riesgo

122
Q

pronostico de neuroblastoma

A

74% de supervivencia pero en grupos de alto riesgo se situa en 30%

123
Q

medidas de seguimiento de neuroblastoma

A
seguimiento a largo plazo
efectos secundarios a la medicacion
riesgo de presentar segundas neoplasias
disfuncion gonadal
obesidad
alteraciones de crecimiento y desarrollo
124
Q

tratamiento de riesgo bajo neuroblastoma tipo I, II y IVs

A

cirugía

125
Q

tratamiento de riesgo intermedio en neuroblastoma

A

cirugia
quimioterapia
radioterapia local (en algunos casos)

126
Q

medicamentos usados en quimio en neuroblastoma

A

cisplatino o carboplatino
ciclofosfamida
etoposido
doxorrubicina

127
Q

tratamiento de riesgo alto en neuroblastoma

A

> 1 año tipo IVÑ quimioterapia de induccion seguida de altas dosis de quimioerapia y trasplante de progenitores hematopoyeticas

128
Q

medidas que mejoran supervivencia en neuroblastoma de riesgo alto

A

acido 13 cis-retinoico durante un año tras el trasplante

129
Q

tratamiento de neuroblastoma en recaida

A

I, II, IVs: segunda cirugia mientras se administra quimio en recaidas metastasicas

130
Q

generalidades de tumor de wilms

A

tumor renal mas frecuente (80%)

segundo tumor abdominal maligno mas frecuente

131
Q

origen de tumor de wilms

A

tumor embrionario complejo compuesto por epitelio, blastema y estroma

132
Q

epidemiologia de tumor de wilms

A

presentacion entre 1 a 5 años (max frecuencia 2 a 3 años)

133
Q

genetica de tumor de wilms

A

alteraciones en 11p donde se ha identificado el gen WT1 que codifica a un factor transcripcion de riñon

134
Q

anomalias genitourinarias asociadas a tumor de wilms

A

hipospadias
criptoorquidia
duplicacion sistemas colectores
malformaciones renales

135
Q

que es el sindrome de denys drash

A

pseudohermafroditismo masculino
insuficiencia renal precoz por esclerosis mesangial
tumor de wilms (mutacion WT1 puntual)

136
Q

que es sindrome de WARG

A

Wilms
Aniridia
Retraso mental
Genitourinaria (malformaciones)

137
Q

que es el sindrome de Beckwith Wiedemann

A
hemihipertrofia
macroglosia
onfalocele
visceromegalias
hipoglucemias
alteraciones cromosomicas 11p
138
Q

sidrome de sotos

A

hipercrecimiento
fenotipo peculiar con frente amplia
macrocefalia
tumor de wilms

139
Q

sindromes de hipercrecimiento relacionados con tumor de wilms

A

Perlman
Simpson
Golabi

140
Q

otras anomalias asociadas a tumor de wilms

A

hemihipertrofia

aniridia

141
Q

tipos histologicos de tumor de wilms

A
  1. convencional

2. anaplasico

142
Q

caracteristicas de tumor de wilms convencional

A

predominio de celulas epiteliales y elementos de estroma

143
Q

caracteristicas de tumor de wilms anaplasico

A

nucleos celulaes hipercromaticos y aumento de numero de mitosis

144
Q

alteracion genetica mas comun en tumor de wilms anaplasico

A

mutacion en gen de supresion tumoral p53 (85%)

145
Q

cual es el subtipo de tumor de wilms anaplasico de peor pronostico

A

sarcoma de celulas claras porque tiene tendencia a metastizar a hueso

146
Q

clinica de tumor de wilms

A
  1. masa abdominal (75%): en flanco, elastico, no supera linea media
  2. HTA (60%): por compresion de arteria renal por el tumor y produccion de renina
  3. hematuria macro o microscopica
  4. policitemia en algunos casos
  5. hemorrafia intratumoral tras traumatismo
147
Q

lugar mas frecuente de metatasis en tumor de wilms

A

ganglios inguinales y pulmon

148
Q

porcentaje de pacientes en los que se encuentra metastasis al momento del diagnostico

A

10 a 15%

149
Q

metastasis poco frecuentes de tumor de wilms

A

osea

medula osea

150
Q

datos de radiografia en tumor de wilms

A

se ve principalmente el efecto en masa

151
Q

datos de ecografia abdominal en tumor de wilms

A

sirve para confirmar la localizacion del tumor

152
Q

datos de TC RM abdominal en tumor de wilms

A

permite corroborar el origen intrarenal del tumor asi como extension la posible afectacion de la vena cava inferior y la integridad del riñon contralateral

153
Q

datos de rx o TC de torax en tumor de wilms

A

las metastasis pulmonares del tumor de wilms se suelen identificar en radiografia

154
Q

datos de puncion aspiracion de la masa en tumor de wilms

A

no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminacion
no se debe hacer biopsia porque la rotura de la capsula renal cambia el estadio
celulas pequeñas redondas

155
Q

datos de gamagrafia osea en tumor de wilms

A

ante sarcoma de celulas claras dada su tendencia a metastizar en el hueso

156
Q

estadio I de tumor de wilms

A

limitado a riñon, con capsula integra y extirpacion completa

157
Q

estadio II de tumor de wilms

A

situado mas alla del riñon pero con capsula integra y extirpacion completa

158
Q

estadio III de tumor de wilms

A

restos tumorales posquirurgicos sin afectacion hematogena

159
Q

estadio IV de tumor de wilms

A

metastasis hematogenas

160
Q

estadio V de tumor de wilms

A

afectacion bilateral

161
Q

tratamiento de tumor de wilms estadio I riesgo moderado o alto

A

reseccion quirurgica
quimioterapia posoperatoria
radioterapia

162
Q

tratamiento de tumor de wilms estadio II y III de riesgo bajo y moderado

A

reseccion quirurgica

quimio posoperatoria

163
Q

tratamiento de tumor de wilms estadio IV

A

reseccion quirurgica
quimioterapia
radioterapia abdominal y toracica

164
Q

tratamiento de tumor de wilms bilatera

A

quimio para reducir el tumor y lograr maxima extirpacion posible con nefrectomia parcial del riñon menos afectado

165
Q

cosideraciones de reseccion quirurgica en tumor de wilms

A

valorar previamente la permeabilidad de la vena cava inferior administrando quimio posoperatoria en caso de que no sea permeable

166
Q

marcadores de buen pronostico de tumor de wilms

A

tipo histologico favorable
estadios I y II
edad < 2 años
masa tumoral pequeña

167
Q

supervivencia de tumor de wilms

A

90% a cinco años

168
Q

marcadores de mal pronostico en tumor de wilms

A

si hay tumor de wilms anaplasico

169
Q

que es tumor de Bolande

A

nefroma mesoblastico
tumor congenito benigno
se diagnostica en periodo neonatal

170
Q

origen de tumor de Bolande

A

tejidos fetales

171
Q

caracteristicas de tumor de Bolande

A

gran masa renal que produce renina y predomina en varones

tumor renal congenito mas frecuente

172
Q

tratamiento de tumor de Bolande

A

cirugia

173
Q

cancer infantil mas frecuente

A

leucemia (LAL tipo B)

174
Q

cancer solido infantil mas frecuente

A

tumor SNC: astrocitoma

175
Q

tumor solidos extracraneal infantil mas frecuente

A

euroblastoma

176
Q

tumor abdominal infantil mas frecuente

A

neuroblastoma

177
Q

masa abdominal mas frecuente en RN

A

hidronefrosis

178
Q

tumor oseo maligno mas frecuente en la infancia

A

osteosarcoma

179
Q

neoplasia osea maligna mas frecuente en neonato

A

metastasis de un neuroblastoma

180
Q

neoplasia osea maligna mas frecuente en < 10 años

A

sarcoma de Ewing

181
Q

generalidades de osteosarcoma

A

tumor oseo primario mas frecuente en niños y adolescentes

cuando ocurre en la infancia suele producirse en etapas de crecimiento, generalmente en la segunda decada de la vida

182
Q

con que anomalias o sindromes se relaciona el osteosarcoma

A

retinoblastoma
sindrome de li fraumeni
sindrome de rothmund thomson

183
Q

en que consiste el sindrome de rothmund thomson

A

talla baja
telangectasias
pulgares hipoplasicos o ausentes
riesgo alto de osteosarcoma

184
Q

localizacion mas frecuente de osteosarcoma

A

la metastasis de femur distal y tibia proximal

185
Q

cuales son las 2 variedades de osteosarcoma convencional

A

osteosarcoma parostal

osteosarcoma periostal

186
Q

generalidades de osteosarcoma parostal

A

de bajo grado
bien diferenciado
no invade la cavidad medular
baja tendencia a metastizar

187
Q

generalidadees de osteosarcoma periostal

A

originado en la superficie del hueso

con mayor tendencia metastizar

188
Q

clinica de osteosarcoma

A

dolor y tumefaccion que no responde a tratamiento convencional

189
Q

datos de analitica sanguinea en osteosarcoma

A

puede ser normal

puede haber elevacion de LDH y FA

190
Q

datos de radiografia en osteosarcoma

A

lesion litica con patron permeativo y reaccion periostica (sol naciente)

191
Q

medidas a tomar cuando se sospeche de osteosarcoma

A

referirse para hacer RM y biopsia asi como estudio de extension para descartar metastasis toracica (TC de torax) y oseas (gammagrafia)

192
Q

tratamiento de osteosarcoma

A

reseccion quirurgica con margenes amplios asoiada a quimio pre o posoperatoria
resecar metastasis pulmonares si las hay

193
Q

supervivencia de osteosarcoma con tratamiento

A

75% a los 5 años

194
Q

factores de mal pronostico en osteosarcoma

A

presencia de metastasis en el momento de diagnostico
mala respuesta a quimio
expresion de gen de resistencia a multiples farmacos (gen MDR)
valores elevados de FA y LDH

195
Q

que es un sarcoma de Ewing

A

tumor indefrenciado de celulas redondas pequeñas que se cree que proviene de celulas de la cresta neural y que la mayoria de los casos se asocia a la t(11:12) y marcadores neuronales

196
Q

marcadores neuronales asociado a sarcoma de Ewing

A

proteina S-100

enolasa neuroespecifica

197
Q

epidemiologia en sarcoma de Ewing

A

raro en raza negra

tiene lugar en la segunda decada de la vida

198
Q

clinica de sarcoma de Ewing

A
dolor 
tumefaccion
fiebre
malestar
perdida de peso
199
Q

datos de radiografia en sarcoma de Ewing

A

lesion litica primaria con reaccion periostica (imagen en capas de cebolla)

200
Q

estudios para evaluar la extension de sarcoma de Ewing

A

TC de torax
gammagrafia osea
biopsia de medula osea

201
Q

tratamiento de sarcoma de Ewing

A

reseccion quirurgica asociada a quimio pre y posoperatoria

se puede dar radio para controlar la enfermedad local