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Pediatría > 4. Patología digestiva pediátrica > Flashcards

4. Patología digestiva pediátrica Flashcards

1
Q

Atresia tipo I

A

atresia sin fistula

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Q

atresia tipo II

A

atresia distal y fistula proximal

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Q

atresia tipo III

A

atresia proximal y fistula distal

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Q

atresia tipo IV

A

doble fistula

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Q

atresia tipo V

A

fistula sin atresia

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6
Q

cuando se debe de sospechar de atresia y fistula traqueosofagica

A

antecedente de polihidramnios
imposibilidad de pasar sonda NG
salivacion excesiva
cianosis y atragantamiento con las tomas

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7
Q

atresia mas comun

A

atresia tipo III (87%)

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8
Q

caracteristica clinica de fistula traqueoesofagica distal

A

distension abdominal

por paso de aire desde la via aerea a traves de la fistula

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9
Q

caracteristica clinica de atresia sin fistula distal

A

abdomen excavado

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10
Q

caracteristica clinica de atresia con fistula proximal

A

aspiraciones masivas de alimento

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11
Q

caracteristicas clinica de fistula sin atresia (en H)

A

neumonias recurrentes

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12
Q

porcentaje de atresia esofagica asociado a VACTERL

A

30 a 50%

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13
Q

que significa VACTERL

A

Anormalidades:

Vertebras
Anorecatales
Cardiaco
Traqueal
Esofagicas
Renales
Radiales (Limp)
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14
Q

diagnostico de atresia/fistula traqueoseofagica

A

sospechar ante imposibilidad de pasar sonda NG

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15
Q

datos radiograficos abdominal de atresia/fistula traqueoseofagica

A

sonda enrollada en bolson esofagico

si hay fistula distal habrá estómago con aire

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16
Q

diagnostico de fistula sin atresia (en H)

A

puede ser necesario broncoscopia

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17
Q

tratmeinto de atresia/fistula traqueoseofagica

A

quirurgico

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18
Q

complicacion mas frecuente de cirugia por atresia/fistula traqueoseofagica

A

RGE grave

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19
Q

otras complicaciones quirurgicas en atresia/fistula traqueoesofagica

A

fistula de anastomosis
recidiva de la fistula traqueoesofagica
estenosis esofagica
traqueomalacia

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20
Q

caracteristicas de la hernia de Bochdalek

A

hernia diafragmatica mas frecuente lado izquierdo

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21
Q

por que ocurre la hernia de Bochdalek

A

alteracion en el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales

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22
Q

malformacion más frecuente en la hernia de Bochdalek

A

malrotacion intestinal con hipoplasia pulmonar secundaria a la invasion del hemitorax por el contenido abdominal a traves del orificio herniario

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23
Q

clinica de la hernia de Bochdalek

A

cianosis
depresion respiratoria posnatal
hipertension pulmonar
cavidad abdominal excavada

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24
Q

diagnostico prenatal de la hernia de Bochdalek

A

ecografia

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25
diagnostico posnatal la hernia de Bochdalek
empleado radiografia de torax visualizando asas intestinales o imagenes circulares aereas en el torax
26
tratamiento de la hernia de Bochdalek
1. Estabilizar la hipertensión pulmonar | 2. cierre quirurgico a las 24 a 72 hrs
27
caracteristicas de la hernia de Morgagni
hernia paraesternal diafragmatica anterior y retroesternal
28
clinica de la hernia de Morgagni
suele ser asintomatica
29
diagnostico de la hernia de Morgagni
se hace de manera incidental al realizar Rx de torax por otro motivo
30
tratamiento de la hernia de Morgagni
quirurgico ya que hay riesgo de estrangulacion
31
que es el reflujo gastroesofagico
paso retrogrado y sin esfuerzo del contenido gastrico hacia el esofago
32
caracteristicas de reflujo gastroesofagico
alteracion esofagica infantil mas frecuente
33
en que pacientes aumenta la incidencia de reflujo gastroesofagico
paralisis cerebral sindrome de Down retraso psicomotor
34
tipos de reflujo gastroesofagico
reflujo gastroesofagico fisiologico | reflujo gastroesofagico patologico
35
caracteristicas de reflujo gastroesofagico fisiologico
afecta a niños < 2 años hay regurgitaciones no hay retraso ponderoestatural
36
incidencia maxima de reflujo gastroesofagico fisiologico
1º a 4º año de vida
37
relacion de resolucion espontanea de reflujo gastroesofagico fisiologico
se resuelve espontaneamente entre los 12 y 18 meses
38
medidas de corrección para reflujo gastroesofagico fisiologico
mantener posicion erecta | modificar consistencia de alimentos
39
que es el reflujo gastroesofagico patologico
reflujo acompañado de sintomas y complicaciones que derivan del mismo
40
etiopatogenia de reflujo gastroesofagico patologico
relajacion transitoria del esfinter esofagico inferior | el retraso en el vaciado gastrico contribuye en la aparicion de los episodios de reflujo
41
otros factores que puede influir reflujo gastroesofagico patologico
``` llanto tos defecacion rectificacion del angulo de la union esofago-gastrica hernia de hiato gastrostomia atresia de esofago intervenida comida copiosa ejercicio fisico ```
42
clinica de reflujo gastroesofagico patologico
escasa ganancia ponderal clinica respiratoria esofagitis sindrome de sandifer
43
caracteristicas de la escasa ganancia ponderal en reflujo gastroesofagico patologico
secundaria al dolor retroesternal que aumenta tras la comida hay anorexia vomitos importantes contribuye a malnutricion
44
clinica respiratoria en reflujo gastroesofagico patologico
``` neumonias de repitacion por microaspiracion de contenido gastrico laringitis de repeticion asma de dificil control tos cronica nocturna apneas obstructivas ```
45
caracteristicas de esofagitis de reflujo gastroesofagico patologico
``` hay irritabilidad difagia rechazo a las tomas anemia ferropenica sangrado digestivo ```
46
que es el sindrome de sandifer (reflujo gastroesofagico patologico)
los pacientes muestran tendencia o opostonos, posturas cefalicas anomalas en relacion con proteccion de la via aerea en caso de RGE
47
estudios diagnosticos para reflujo gastroesofagico patologico
transito digestivo superior pHmetria de 24 hrs endoscopia con recogida de biopsias gammagrafia
48
caracteristicas de transito digestivo superior en reflujo gastroesofagico patologico
util ante la sospecha de una alteracion anatomica del tracto digestivo superior
49
alteraciones anatomicas de tracto digestivo superior que pueden producir reflujo gastroesofagico patologico
hernia de hiato estenosis duplicidad esofagica
50
desventajas de transito digestivo superior como estudio diagnostico de reflujo gastroesofagico patologico
poco util para demostrar la presencia o ausencia de reflujo por su baja sensibilidad (muchos falsos negativos)
51
caracteriticas de pHmetria de 24 hrs por reflujo gastroesofagico patologico
permite constantar la frecuencia y la duracion de los episodios prueba mas sensible y especifica
52
en que situaciones se indica pH metria de 24 hrs en reflujo gastroesofagico patologico
verificar eficacia de trtamiento evaluar ERGE con manifestaciones extradigestivas mala evolucion a pesar de tratamiento
53
manifestaciones extradigestivas en las cuales se indica pHmetria de 24 hrs en reflujo gastroesofagico patologico
lactantes con pausas de apnea episodios aparentemente letales asma refractario
54
caracteristicas de endoscopia con recogida de biopsias en reflujo gastroesofagico patologico
prueba de eleccion para confirmar esofagitis y sus complicaciones
55
complicaciones relacionadas con la esofagitis por reflujo gastroesofagico patologico
estenosis | esofago de barret
56
cuando se realiza la endoscopia con recogida de biopsia
``` signos y sintomas de alarmas: disfagia odiofagia hematemesis anemia ```
57
caracteristicas de gammagrafia en reflujo gastroesofagico patologico
informa acerca del vaciamiento de vaciamiento gastrico puede demostrar reflujo no acido del contenido gastrico puede detectar episodios de aspiracion pueden detectarse en las primeras 24 hrs
58
cuando se indica gammagrafia en reflujo gastroesofagico patologico
cuando se sospecha de vaciamiento gastrico retrasado
59
ventajas de gammagrafia en transito esofagogastrodueodenal en reflujo gastroesofagico patologico
``` rapida no invasiva menor exposicion a radiacion mayor sensibilidad mayor especificidad ```
60
desventajas de gammagrafia en transito esofagogastrodueodenal en reflujo gastroesofagico patologico
porcentaje significativo de falsos positivos que la hacen inapropiada como unico metodo diagnostico
61
pautas dieteticas en el tratamiento de reflujo gastroesofagico patologico
espesar la formula NO mejora indice de reflujo en pHmetria | espesar la formula puede fomentar la aparicion de reflujo oculto
62
por que no funciona espesar la formula en reflujo gastroesofagico patologico
permite que el material acido regurgitado permanezca mas tiempo en el esofago
63
medidas a tomar cuando se deben de tomar cuando se espesa la formula en reflujo gastroesofagico patologico
ya que disminuye los vomitos hay que administrarse agonistas H2 e IBP
64
recomendaciones dieteticas en niños mayores con reflujo gastroesofagico patologico
disminuir la ingesta de tomate, chocolate, menta, citricos, bebidas carbonatadas o con cafeina
65
medidas posturales a tomar en reflujo gastroesofagico patologico
se recomienda la posicion supino o decubito lateral IZQUIERDA en lactantes menores de 12 meses
66
cual es la postura que mas previene el reflujo
decubito prono
67
desventajas de la postura en decubito prono en reflujo gastroesofagico patologico
no se recomienda durante el sueño | se asocia con muerta subita del lactante
68
postura recomendada para reflujo gastroesofagico patologico en niños mayores
elevar cabezera 30º sobre la horizontal
69
framacos utilizados en reflujo gastroesofagico patologico
omeprazol | ranitidina
70
tratamiento quirurgico para reflujo gastroesofagico patologico
funduplicatura
71
cuando consideramos el tratamiento quirurgico en reflujo gastroesofagico patologico
ERGE refractario a la medicacion y a los que tienen alto riesgo de morbilidad
72
epidemiologia de estenosis hipertrofica del piloro
``` varones raza blanca < 2 meses 15% incidencia familiar mayor incidencia en grupo sanguíneo B y O ```
73
probable factor de riesgo para estenosis hipertrofica del piloro
eritromicina para el tx de tos ferina en los primeros 15 días de vida administracion de macrolidos a la madre durante el embarazo y lactancia
74
clinica de estenosis hipertrofica del piloro
vomitos en PROYECTIL inmediato tras tomas PROGRESIVO NO BILIOSO hambre e irritabilidad continua inicia de 3 a 6 semanas (20 días mas comun) alcalosis metabolica hipocloremica hipopotasemia
75
exploracion fisica abdominal de estenosis hipertrofica del piloro
1. ondas peristalticas de izquierda a derecha desde borde costal del epigastrio, si no ha vomitado 2. distencion abdominal 3. oliva pilorica; patognomonica
76
donde encontramos la oliva pilorica
al palpar el cuadrante superior derecho o epigastrio del abdomen debe palparse por medico experimentado
77
metodo diagnostico de eleccion para estenosis hipertrofica del piloro
ultrasonido abdominal
78
resultados de US abdominal en estenosis hipertrofica del piloro
diametro de piloro 15 a 18 mm espesor de musculo pilorico mayor 3 a 4 mm longitud > 17 mm imagen en doble riel por estrechamiento de luz intestinal
79
datos de rx simple de abdomen en estenosis hipertrofica del piloro
distension gastrica con escaso gas distal
80
caracteristicas de serie gastro duodenal
sensibilidad 84 a 100% | especificidad 75 a 100%
81
cuando se solicita la serie gastroduodenal en estenosis hipertrofica del piloro
cuando el US no es concluyente | presentacion atipica de signos y sintomas
82
hallazgos en serie gastroduodenal en estenosis hipertrofica del piloro
``` gastromegalia retraso del vaciamiento gastrico onda antiperistaltica que se detiene en el estomago conducto pilorico elongado 2 a 3 cm engrosamiento en doble y triple riel signo del codo ```
83
cual es el signo del codo en serie gastroduodenal en estenosis hipertrofica del piloro
acumulo de bario en el antro pre pilorico se dilata
84
regla en el dow
sindrome de down = atresia duodenal = signo doble burbuja
85
diagnostico diferencial estenosis hipertrofica del piloro
atresia de piloro | atresia de duodeno
86
caracteristicas de atresia de piloro
vomito bilioso | imagen de UNICA burbuja
87
caracteristicas de atresia de duodeno
vomito no bilioso | imagen de DOBLE burbuja
88
tratamiento preoperatorio de estenosis hipertrofica del piloro
corrección de hidratacion | corregir alteraciones hidroelectroliticas con fluido terapia IV
89
tratamiento quirurgico de estenosis hipertrofica del piloro
pilorotomia de Ramstedt
90
causa mas frecuente de obstruccion intestinal baja de RN
megacolon aglangionico congenito
91
con que condiciones o enfermedades se relaciona el megacolon aglangionico congenito
``` sindrome de down sindrome Laurence-Moon-Bield sindrome de Waardenburg sindrome de neoplasia endocrina multiple tipo II carcinoma medular de tiroides defectos cardivasculares defectos urogenitales ```
92
etiologia de enfermedad de Hirschprung
inervacion anomala del colon secundaria a una interrupcion en la migracion neuroblastica, lo que da lugar a la ausencia congenita de celulas ganglionares en el plexo de Auerbach y de Meissner
93
consecuencia de ausencia de plexo de Auerbach y Meissner
hipoplasia compensadora de las fibras nerviosas colinergicas de la pared intestinal
94
genes implicados en enfermedad de Hirschprung
RET (receptor transmembranal de la tirosina) | EDNRB (receptor de endotelina B)
95
cracteristicas de enfermedad de Hirschprung
la afectacion es segmementaria en 75%
96
segmento mas frecuentemente afectado en enfermedad de Hirschprung
recto-sigma
97
sintoma principal en enfermedad de Hirschprung
ESTREÑIMIENTO
98
clinica de enfermedad de Hirschprung en neonatos
``` retraso en eliminacion de meconio rechazo a tomas distension abdominal vomito bilioso vomitos fecaloides retraso ponderal ```
99
datos de exploracion fisica en enfermedad de Hirschprung
impactacion fetal 40 a 100% masa abdominal 30 a 50% fisura/hemorroide 5 a 25% prolapso rectal 3%
100
principal complicacion de enfermedad de Hirschprung
sobrecrecimiento bacteriano seguida de riesgo de enterocolitis por Clostridium difficile
101
criterios roma III para estreñimiento en menores de 4 años
Dos o mas de los siguientes por un mes: 1. < 2 defecaciones por mes 2. Un episodio de incontinencia fecal a la semana 3. historia de retencion fecal excesiva 4. defecacion dolorosa o heces duras 5. presencia de gran masa fecal en el recto 6. historia de heces grandes que puede obstruir el WC
102
datos de radiografia de abdominal en enfermedad de Hirschprung
distension importante de asas con ausencia de aire a nivel rectal
103
caracteristicas de radiografia abdominal en enfermedad de Hirschprung
sensibilidad: 60 a 89% especificidad: 43 a 93%
104
datos de enema opaco en enfermedad de Hirschprung
cambio brusco en el diametro de colon entre el segmento estenosado y porcion distendida (sana) segmento en dientes de sierra
105
cuando solicitamos colon por enema en enfermedad de Hirschprung
sospecha de: malformaciones anatomicas estenosis colonica o enfermedad de Hirschprung
106
hallazgos de manometria anorectal en enfermedad de Hirschprung
ausencia de reflejo anal e inhibitorio | (no se produce la relajacion del esfinter anal interno ante un aumento de presion a este nivel.
107
caracteristicas de biopsia rectal en enfermedad de Hirschprung
estandar de oro da diagnostico definitivo ausencia de celulas ganglionares aumento de acetilcolinesterasa
108
inicio de clinica en megacolon funcional
< 2 años
109
relacion de perdida de peso en megacolon funcional
es raro
110
existencia de encopresis en megacolon funcional
frecuente
111
existencia de enterocolitis en megacolon funcional
no aparece
112
distension abdominal en megacolon funcional
rara
113
hallazgo de tacto rectal en megacolon funcional
heces en ampolla
114
hallazgos en radiologia abdominal en megacolon funcional
heces abundantes
115
hallazgos de manometria en megacolon funcional
relajacion del esfinter
116
hallazgos de biopsia en megacolon funcional
normal
117
inicio de clinica en megacolon congenito
neonatal
118
retraso ponderal en megacolon congenito
frecuente
119
presencia de encopresis en megacolon congenito
posible
120
presencia de enterocolitis en megacolon congenito
presente
121
hallazgos de tacto rectal en megacolon congenito
ampolla vacia
122
hallazgo de radiologia en megacolon congenito
datos tipicos
123
hallazgo de manometria en megacolon congenito
ausencia de relajacion
124
hallazgo de biopsia en megacolon congenito
patologico
125
tratamiento de enfermedad de Hirschprung
quirurgico con reseccion de todo segmento aganglionico
126
tratamiento de enfermedad de Hischprung si hay dilatacion colonica o enterocolitis
colostomia de descarga como primer paso antes de la anastomosis con el ano
127
que es el diverticulo de Meckel
es un resto de conducto onfalomesenterico o conducto vitelino
128
cual es la anomalia digestiva mas frecuente
diverticulo de Meckel | 2 a 3%
129
caracteristicas del diverticulo de Meckel
localizada de la valvula ileocecak, en el borde antimesenterico produce acido o pepsina puede llegar a ulcerar mucosa ileal adyacente
130
anatomia patologica de diverticulo de Meckel
en ocasiones existe tejido gastrico o pancreatico ectopico a la altura del diverticulo
131
que es la hernia de Littré
diverticulo de Meckel que se aloja en hernia inguinal
132
clinica de diverticulo de Meckel
inicia a los dos primeros años de vida inicia con hemorragia rectal indolora e intermitente puede aparecer hemorrigia oculta que origina anemia dolor abdominal en menor frecuencia
133
complicaciones de diverticulo de Meckel
perforacion invaginacion volvulo
134
clinica de diverticulo de Meckel en edad adulta
asintomatico
135
mejor tecnica de imagen para diverticulo de Meckel
gammagrafia con pertecnato de Tc-99m | es captado por las celulas de la mucosa gastrica ectopica
136
medidas que mejoran la sensibilidad de la gammagrafia en diverticulo de Meckel
administracion de cimetidina, glucagon o gastrina
137
cuales son otras tecnicas utilizables en diverticulo de Meckel
angiografia de arteria mesentrica superior
138
tratamiento de diverticulo de Meckel
extirpacion quirurgica cuando haya sintomas
139
que es la invaginacion intestinal
un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él
140
causa mas frecuente de obstruccion intestinal entre 3 meses a 6 años
invaginacion intestinal
141
epidemiologia de invaginacion intestinal
mayor incidencia de 4 a 12 meses predomina en varones raro en < 1 mes
142
principal etiologia de invaginacion intestinal
ideopatica
143
causas secundarias de invaginacion intestinal
``` infeccion de adenovirus diverticulo de Meckel quiste enterogeno adenoma angioma ganglio linfatico aumentado de tamaño purpura de Scholen Henoch ```
144
causa mas frecuente de invaginacion intestinal en > 2 años
causa anatomica
145
secciones que se invaginan mas frecuentemente
1. ileocolica | 2. ileo-ileocolica
146
fisiopatologica de invaginacion intestinal
el intestina invaginado arrastra con ella su meso que comprime y dificulta el retorno venoso y edema de pared
147
clinica de invaginacion intestinal
crisis intermitentes de dolor abdominal tipo colico brusco crisis de llanto encogimiento de miembros inferiores palidez cutanea vomito en fase inicial evacuaciones en primeras horas pero cesa conforme progresan las horas heces en jalea de grosella (heces con sangre y moco por isquemia)
148
cuandohay que sospechar de invaginacion intestinal
``` 3 meses a 6 años crisis de llanto vomito irritabilidad deposiciones hemorragicas ```
149
exploracion fisica de invaginacion intestinal
vacio en la fosa ileaca DERECHA masa palpable y dolorosa en hipocondrio derecho moco sanguinolento en tacto rectal
150
hallazgos de radiografia abdominal en invaginacion intestinal
minima cantidad de gas en abdomen derecho y colon ascendente | efecto masa junto con distension de asas en abdomen izquierdo
151
hallazgos de ecografia abdominal en invaginacion intestinal
tecnica de eleccion | se observa típica imagen en dona o diana
152
hallazgos de enema opaco en invaginacion intestinal
defecto de replecion a nivel de la cabeza de la invaginacion | signo del muelle enrollado
153
que es el signo de muelle enrollado en invaginacion intestinal por enema opaco
columna filiforme de bario y una imagen en espiral coincidiendo con la cabeza de la invaginacion
154
tratamiento de invaginacion intestinal secundaria
se corrige la causa que la está motivando
155
tratamiento de invaginacion intestinal primaria con < 48 hrs de evolucion
si no hay signos de perforacion o peritonitis reduccion por enema de bario con control radiologico reduccion con aire o suero con control con US
156
caracteristicas de reduccion con aire en invaginacion intestinal
parece tener mayor efectividad y menor riesgo que el enema de bario
157
tratamiento de invaginacion intestinal complicada
perforacion, shock, neumatosis intestinal o distension abdominal, > 48 hrs correccion quirurgica al estabilizar se hace reduccion manual mediante presion suave en la punta de invaginacion, nunca se debe tirar el segmento proximal
158
que se hace en caso de que haya necrosis en invaginacion intestinal
reseccion del segmento afectado y anatomosis termino-terminal.
159
pronostico de invaginacion intestinal
invagiancion no tratada en un lactante en casi siempre mortal, el retraso en el diagnostico es el responsable mas directo en los casos de mortalidad.
160
definicion de diarrea cronica
> 2 semanas
161
mecanismos de produccion diarrea
osmotica secretora motora inflamatoria
162
fisiopatologia de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
destruccion enterocitaria con el consiguiente defecto enzimatico de lactasa a nivel del borde de cepilla, lo que impide hidrolizar la lactosa de la dieta, y se acumula y por defecto OSMOTICO arrastra agua al interior de la luz
163
etiologia de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
la perdida enzimatica transitoria suele ser secundaria a proceso infecciosos intestinales u otras enfermedades (enf. celiaca o intolerancia a la proteina de vaca)
164
clinica de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
diarrea acuosa, explosiva y acida
165
exploracion fisica de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
abdomen metoerizado con ruidos hidroaereos aumentados y un llamativo eritema perineal
166
diagnostico de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
basta con sospecha clinica
167
pruebas para confirmacion en diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
analisis de H2 en aire espirado determinacion de pH fecal (< 7) determinacion de lactico fecal (aumentado) Clintest (deteccion de cuerpos reductores positiva > 0,5%
168
tratamiento de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
retirada de lactosa de dieta 4 a 6 semanas | reintroduccion paulatina de la misma
169
prevencion de diarrea cronica posgastroenteritis (intolerancia transitoria a la lactosa)
tiene como finalidad conseguir regeneracion precoz de enterocito lesionado hidratacion en gastroenteritis y nutrirlos
170
caracteristicas de diarrea cronica inespecifica
diarrea motora por peristaltismo aumentado
171
etiologia de diarrea cronica inespecifica
desconocida
172
antecedentes de diarrea cronica inespecifica
aparecen en niños con antecedentes familiares de color irritable
173
manifestaciones clinicas de diarrea cronica inespecifica
6 meses a 3 años 3 a 10 deposiciones al día, diurnas, liquidas, con moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidon, sin sangre, leucos o eosinos. no hay decaimiento ni deshidratacion intermitente con periodos de estreñimiento
174
diagnostico de diarrea cronica inespecifica
clinica
175
tratamiento de diarrea cronica inespecifica
explicar a padres benignidad del cuadro dieta normal restringir jugos industriales
176
pronostico de diarrea cronica inespecifica
pronostico bueno y desaparece antes de los 4 o 5 años
177
definicion de enfermedad celiaca
enfermedad sistemica de base inmunologica causada por la intolerancia permanente a la gliadina del gluten que afecta a individuos geneticamente predispuestos
178
en donde podemos encontrar la gliadina del gluten
``` trigo cebada centeno avena tricale ```
179
predisposicion individual de enfermedad celiaca
condicionada a determinados haplotipos de HLA
180
respuesta inmunitaria anormal en la enfermedad celiaca
la gliadina no dirigida atraviesa la barrera intestinal e interactuar con las celulas presentadoras de Ag y linfos T de la lamina propia los linfos T se unen a moleculas HLA tipo II que se expresan en las celulas presentadoras de Ag dando produccion a citocinas proinflamatorias y Ac.
181
donde se localiza la lesion intestinal en enfermedad celiaca
mucosa del duodeno y yeyuno
182
cambio histologico precoz en enfermedad celiaca
infiltrado inflamantorio en la lamina propia a expensas de linfos T αδ
183
cambio histologico tardio en enfermedad celiaca
hiperplasia de las criptas
184
ultimo cambio histologico en enfermedad celiaca
atrofia vellositaria
185
manifestaciones clasicas de enfermedad celiaca
``` edad pediatrica malabsorcion diarrea aunque puede haber estreñimiento dolor abdominal heces malolientes anorexia signos de desnutricion retraso ponderopostural ```
186
manifestaciones dermatologicas de enfermedad celiaca
adolescentes y adultos dermatitis herpetiforme afta recidivante
187
manifestaciones nutricionales de enfermedad celiaca
``` adolescentes y adultos anemia ferropenica deficit de calcio osteopenia deficit de vitamina K alteraciones del esmalte dental ```
188
manifestaciones hepaticas de enfermedad celiaca
adolescentes y adultos | hipertransaminasemia criptogenica
189
manifestaciones reproductivas de enfermedad celiaca
retraso puberal | amenorrea
190
manifestaciones neurologicas de enfermedad celiaca
especialmente ataxia | neuropatia periferica
191
enfermedades autoinmunes asociadas a enfermedad celiaca
``` DM1 hepatitis autoinmune tiroiditis autoinmune deficit de IgA artritis reumatoide ```
192
sindromes asociados a enfermedad celiaca
sx de down sx de turner sx de williams
193
anticuerpos usados en diagnostico de IgA en enfermedad celiaca
IgA antitransglutaminasa antiendomisio antipeptido desaminado de la gliadina
194
caracteristicas de IgA antitransglutaminasa en enfermedad celiaca
sensibilidad cerca de 100% | prueba serologica de eleccion
195
caracteristicas de antiendomisio en enfermedad celiaca
antigliadina | mas especifico pero menos sensible
196
caracteristicas de antipeptido desaminado de la gliadina en enfermedad celiaca
mejores que los antigliadina | utiles en dx de los niños < 2 años
197
estudio genetico en enfermedad celiaca
90% son HLADQ2 positivos | 10% son HLADQ8 positivos
198
desventajas de determinacion de HLA en enfermedad celiaca
HLA solo indica predisposicion genetica, no es diagnostico
199
en que casos se usa el estudio genetico de enfermedad celiaca
pacientes con clinica fundada pero con serologia negativa familiares de primer grado de pacientes celiacos pacientes con enfermedades autoinmunes y cromosomopatias que se asocian a enfermedad celiaca
200
primera muestra de biopsia intestinal en enfermedad celiaca
sin excluir gluten | muestra atrofia
201
segunda muestra de biopsia intestinal en enfermedad celiaca
exclusion de gluten | recuperacion de la mucosa
202
tercera muestra de biopsia intestinal en enfermedad celiaca
prueba de provocacion | prueba atrofia
203
caracteristicas de biopsia en enfermedad celiaca
ya no se hacen tantas tomas
204
tratamiento de enfermedad celiaca
vida exenta de gluten de por vida mejora sintomas a los 2 semanas normalizacion serologica 6 a 12 meses
205
complicacion de enfermedad celiaca en caso de no suspender gluten de dieta
riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin
206
seguimiento de enfermedad celiaca
1. evolucion clinica de paciente 2. determinar periodicamente Ac para evaluar cumplimiento de la dieta. 3. densitometria osea una vez al año a partir de los 10 años por riesgo de osteoporosis
207
en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más diarrea cronica y TOS cronica
posible fibrosis quistica
208
en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más diarrea cronica SIN tos
posible enfermedad celiaca
209
en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más estreñimiento cronico
posible enfermedad de Hirschprung
210
en que debemos de pensar si hay retraso ponderoestatural más episodios de regurgitacion
posible enfermedad de reflujo gastroesofagico
211
que es la hipertrasminasemia
elevacion de transaminasas
212
transaminasas a medir
ALT | AST
213
caracteristicas de ALT
mas especifica que AST para daño hepatico ya que ALT se localiza exclusivamente en higado
214
que se hace en caso de detectar hipertransaminasemia
1. serologia hepatitis A, B, C, D, E, G. VEB, CMV pedir ecografia abdominal 2. detectar lesion hepatica por toxicos
215
hepatits autoinmune en hipertransaminasemia
ya se descartó serología viral y toxicos | hipergammglobulinemia y autoanticuerpos
216
enfermedad de wilson en hipertransaminasemia
ya se descartó serología viral y toxicos | se sospecha con ceruloplasmina baja (<20 mg) con cobre en orina descendido (> 50 ug)
217
como confirmamos la enfermedad de wilson
determinacion de cobre en tejido hepatico > 250 ug/g tejido hepatico seco)
218
deficit de a1-antitripsina en hipertransaminasemia
pensar cuando se descarta serologia viral y toxicos | medicion de niveles bajos de a1-antitripsina serica (< 0,5 g/l)
219
hemocromatosis en hipertransaminasemia
pensar cuando se descarta serologia viral y toxicos | aumento de niveles de hierro, ferritina y saturacion de transferrina
220
miopatias en hipertransaminasemia
pensar cuando se descarte serologia viral y toxicos | pensar si hay elevacion mayor de AST, aldolasa serica, mioglobina y creatininfosfoquinasa serica
221
intolerancia a proteinas de leche de vaca en hipertransaminasemia
pensar cuando se descarte serologia viral y toxicos | se normaliza funcion hepatica cuando se retira la leche de vaca
222
otras patologías a pensar si hay hipertransaminasemia y se descartó serología viral y toxicos
enfermedad celiaca | errores congenitos del metabolismo
223
que es el sindrome de Reye
encefalopatia aguda y degeneracion de grasa hepatica
224
sitio celular afectado en el sindrome de Reye
mitocondria
225
etiologia de sindrome de Reye
se sugiere relacion entre el padecimiento de infecciones virales y el consumo de aspirina evitar en gripe y varicela
226
diagnostico diferencial de sindrome de Reye
defectos del metabolismo de la B-oxidacion de acidos grasos y ciclo de la urea
227
clinica de sindrome de Reye
``` niños 4 a 12 años 5 a 7 dias pasada la infeccion inicia: vomito brusco y persistente delirio, agresividad, convulsiones, coma, muerte. hepatomegalia leve o moderada ```
228
estadio I en sindrome de Reye
``` letargico postura normal localiza estimulos respuesta pupilar normal reflejos oculocefalicos normales ```
229
estadio II en sindrome de Reye
``` estuporoso postura normal retira estimulos respuesta popular lenta reflejo oculocefalico desviacion conjugada ```
230
estadio III en sindrome de Reye
``` coma decorticado estimulo decorticado pupilas lentas reflejo oculocefalico desviacion conjugada ```
231
estadio IV en sindrome de Reye
``` coma descerebrado estimulo descerebrado pupilas lentas reflejo oculocefalico inconsciente ```
232
estadio V en sindrome de Reye
``` coma flaccidez no responde a estimulos no tiene refeljo pupilar no tiene reflejo oculocefalico inconsciente ```
233
hallazgos de laboratorio en sindrome de Reye
``` elevacion transaminasas, CPK y LDH GDH muy aumentada amonio elevado (<3x está en coma) hipoglucemia la bilis suele ser normal ```
234
hallazgos de LCR en sindrome de Reye
normal | aumenta presion
235
hallazgos de anatomia patologia sindrome de Reye
higado con acumulo de grasa microvesiculosa | hinchazon de mitocondrias tanto en higado como cerebro
236
cuando se hace biopsia hepatica en sindrome de Reye
casos graves o atipicos < 2 años para descartar hepatopatia toxica o metabolica
237
tratamiento de sindrome de Reye leve
observacion
238
tratamiento de sindrome de Reye graves
glucosa IV vitamina K en coagulopatia en caso de que exista manejo de edema cerebral restringiendo liquidos
239
pronostico de sindrome de Reye
el mejor indicador de pronostico es la duracion e intensidad del trastorno de la funcion cerebral durante fase aguda
240
caracteristicas de hepatitis cronica autoinmune
actividad necroinflamatoria cronica Ac circulatorios concentracion elevada de gammaglobulina mas frecuente en niñas
241
caracteristicas de hepatitis autoinmune tipo 1
anticuerpos antinucleares (ANA) anticuerpos antimusculo liso (SMA) (mayor especificidad si son antiactina) mas presente en mujeres (2:1) 40% se detectan en edad pediatrica
242
caracteristicas de hepatitis autoinmune tipo 2
anticuerpos anticromosoma de higado y riñon tipo 1 (KLM1) anticuerpo anticitosol hepatico (LC1) suele afectar a niñas preadolescentes y mujeres jovenes (6:1) 80% se detectan en la infancia
243
factores geneticos en hepatitis cronica autoinmune
se asocia con HLA II | hepatitis autoinmune tipo 1 se asocia con HLADR3 y D4
244
agentes ambientales en hepatitis cronica autoinmune
``` no se sabe con certeza pero se relaciona con: farmacos sarampion hepatitis A VEB ```
245
factores autoantigenos en hepatitis cronica autoinmune
mimetismo molecular entre agente ambiental y algunas clases de citocromo, receptor de asialoglicoproteina o antigeno soluble hepatico
246
clinica de hepatitis cronica autoinmune
``` curso fluctuante hepatitis aguda prolongada en la infancia elevacion de transaminasas hepatomegalias astenia anorexia nausea dolor abdominal artritis de pequeñas articulaciones ```
247
en que se debe de pensar si hay coluria y acolia
descartar hepatitis virica
248
patologias a las que se puede asociarse la hepatitis cronica autoinmune
``` sindrome poliglandular autoinmune tipo 1 anemia hemolitica PTI DM1 enfermedad celiaca tiroiditis autoinmune vitiligo colitis ulcerosa sindrome nefrotico ```
249
complicacion de hepatitis cronica autoinmune
carcinoma hepatocelular primario
250
hallazgos de laboratorio hepatitis cronica autoinmune
elevacion transaminasas patron citolisis hipergammaglobulinemia elevacion de IgG con relacion de grado de enfermedad
251
relacion de anticuerpos antinucleares (ANA) en hepatitis cronica autoinmune
Ac mas frecuentemente detectados en HAI tipo 1 | suele asociarse con presencia de anticuerpos antimusculo liso
252
relacion anticuerpos antimusculo liso
menos frecuente que ANA pero son especificos de tipo 1
253
relacion de anticuerpos antiantigeno soluble hepatico/antigeno hepatopancreatico (SLA/LP) en hepatitis cronica autoinmune
especificos para HAI tipo 1 puede verse en HAI tipo 2 se asocian a casos de mayor gravedad
254
relacion de anticuerpos de higado y riñon de rata en hepatitis cronica autoinmune
los principales Ac detectados en la HAI tipo 2 | altamente especificos
255
relacion anticuerpos anticitosol hepatico tipo 1 (LC1) en hepatitis cronica autoinmune
se cree que se asocia a la aparicion de otras enfermedades autoinmunes mayor inflamacion hepatica y rapida progresion a cirrosis
256
relacion de anticuerpos antiDNA en hepatitis cronica autoinmune
no son habituales en esta entidad
257
relacion de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo atipicos (p-ANCA) en hepatitis cronica autoinmune
se observa en la HAI tipo 1 tambien presentes en colangitis esclerosante primaria y enfermedad inflamatoria intestinal
258
relacion anticuerpos frente al receptor de la asiloglicoproteina (ASGPR) en hepatitis cronica autoinmune
se correlaciona con actividad histologica y su desaparcion con la respuesta al tratamiento
259
hallazgos de histologia en hepatitis cronica autoinmune
necesaria para establecer diagnostico | formacion de rosetas
260
evolucion de hepatitis cronica autoinmune tipo 1
la peor evolucion si el diagnostico es la infancia
261
tratamiento de hepatitis cronica autoinmune
inmunosupresores (70 a 80% de lo pacientes responde bien) | se inicia con prednisona y a las dos semanas azatioprina con pauta descendente de prednisona

Pediatría (14 decks)

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