5. Cardiología pediátrica Flashcards
ligamento formado a partir de la vena umbilical
ligamento redondo
ligamento formado a partir de la arteria umbilical
ligamento umbilical lateral
ligamento formado a partir del ductus
ligamento arterioso
ligamento formado a partir del conducto aracio
lligamento venoso
ligamento formado a partir de alantoides
uraco
principales cambios que se producen tras el nacimiento en el esquema circulatorio a vida extrauterina
- cierre de foramen oval al 3er mes
- cierre de ductus a las 10 a 15 hrs VEU
- cierre de conducto de Arancio y obliteracion
porcentaje de RN afectados por alguna cardioatia congenita
1%
con que se suele asociar las cardiopatias congenitas
5 a 10% se relacionan con sindromes polimarformativos, cromospatia o mutaciones de genes unicos
cardiopatia congentita mas frecuente
comunicacion interventricular
cardiopatia cianogena mas frecente del RN
D-transposicion de grandes arterias
cardiopatia cianogena mas frecuente al año
tetralogia de fallot
como se clasifican las cardiopatias congenitas
generales
acianoticas con contocircuito izquierda-derecha
acianoticas sin cortocircuito
cianoticas
subclasificacion de cardiopatias congenitas cianoticas
con aumento de flujo pulmonar
con flujo pulmonar normal o disminuido
generalidades de cardiopatias congenitas
pueden producir sintomas al nacer, en las primeras horas, en la niñez o edad adulta
malformacion congenita relacionada con rubeola congenita
ductus
estenosis pulmonar supravalvular
malformacion congenita relacionada con sindrome de turner
coartacion de la aorta
malformacion congenita relacionada con sindrome de noonan
estenosis pulmonar
malformacion congenita relacionada con sindrome de di george
tronco arterioso
malformacion congenita relacionada con sindrome de down
canal AV
malformacion congenita relacionada con hijo de madre diabetica
hipertrofia septal asimetrica
generalidades de cardiopatia cianogena con hiperflujo pulmonar
puede producir infecciones respiratorias recurrentes
signos y sintomas de insuficiencia cardiaca
hipertension pulmonar irreversible
grado I de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
hipertrofia de la media
grado II de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
proliferacion de la intima
grado III de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
fibrosis de la intima (irreversible)
grado IV de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
lesiones plexiformes (irreversible)
consecuencias de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado
el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico
que es la fisiologia de Eisenmenger
el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico en cardiopatia congenita con hoperflujo pulmonar
manejo de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado
se contraindica cirugia
manejo de hipertension pulmonar
medicamentos usados en la hipertension pulmonar en cardiopatia congenita cianotica
antagonistas de los receptores de endotelina
inhibidores de la fosfodiesterasa-5
plantearse trasplante pulmonar con correccion del defecto cardiaco o cardiopulmonar
agonistas de receptores de endotelina usados en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar
bosentan
sitaxentan
inhibidores de la fosfodiesterasa-5 en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado
sildenafilo
tadalafilo
epoprostenol
por que hay cianosis en cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido
la escasa oxigenacion sanguinea produce una saturacion de Hb reducida de forma cronica lo que provoca coloracion azulada de la piel y mucosas
evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido grave
muerte
evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido leve
sindrome de hipoxemia cronica
intoleracia al ejercicio relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
disminucion de resistencia vascular sistemica en ejercicio que incrementa el shunt y la hipoxia tisular
infecciones relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
infecciones respiratorias en Eisenmeger por aumento de liquido pulmonar
endocarditis en cardiopatia cianogena que necesita profilaxis
absceso cerebral por embolias septicas parodijacas a traves del shunt D-I
tromboembolias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
embolias paradojicas a traves del shunt ID
arritmias auriculares que son frecuentes
trombosis en situ en arterias pulmonares principales en el Eisenmenger que puede provocar embolia o infarto pulmonar
hemorragias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
trombocitopenia secundaria a la escasa fragmentacion del lecho pulmonar de los megacariocitos al saltar el filtro pulmonar por el shunt D-I
dilatacion de arterias pulmonares o bronquiales que se pueden romper produciendo hemoptisis en el Eisenmenger
disfuncion renal con proteinuria relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
indicador de mal pronostico
aumento de resistencia en arteriola eferente por hiperviscocidad que modifica la histologia glomerular provocando proteinuria t fallo renal
osteortropatia hipertrofica relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
acropaquias
impactacion capilar de megacariocitos que liberan factor de crecimiento plaquetario B y proliferacion de tejido conjuntivo y periostio
litiasis biliar relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
aumento de sintesis y excrecion de bilirrubina por la eritrocitosis y el consiguiente aumento del numero de eritrocitos destruidos por unidad de tiempo
tumores neuroendocrinos relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
incremento en su incidencia provocado por la hipoxemia cronica
tratamieto de sindrome de hierviscocidad
eritroforesis (sangria terapeutica sustituyendo la sangre extraida por suero salino) que es util si el hematocrito supera 65% pero no debe hacer más de tres veces al año
cardiopatias congenitas acianoticas con cortocircuito arteriovenoso (I-D)
comunicacion interauricular y canal AV comun
comunicacion interventricular
persistencia del coducto arterioso
generalidades de comunicacion interauricular
predomina en sexo femenino
como se divide la comunicacion interauricular
ostium secundum
ostium primium
seno venoso
localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium secundum
localizacion medioseptal
no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion
caracteristicas de comunicacion interauricular ostium secundum
no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion
localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium primum
mas baja del septo interauricular por encima de las dos valvulas AV
caracteristicas de comunicacion interauricular ostium primum
se asocia a una hendidura o cleft en valva anterior mitral capaz de producir insufciencia mitral en casos graves
se puede considerar como forma parcial de canal AV comun
se asocia a sindrome de Down
caracteristicas del canal AV completo
llamado defecto septal AV
comprende CIA ostium primum una CIV en la zona basal del septo y valvula AV comun
pasa sangre libremente entre las cuatro cavidades
localizacion de lesion de comunicacion interauricular tipo venosa
en la desmbocadura de cava superior superior (lo mas frecuente) e inferior
caracteristicas de comunicacion interauricular ostium tipo venoso
se asocia casi siempre drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas
es poco frecuente (10%)
localizacion de lesion de caracteristicas de comunicacion interauricular del seno coronario
en la pared venosa que comunica la auricula izquierda
caracteristicas de comunicacion interauricular del serno coronario
algunos la consideran el cuarto grupo de las comunicacion interventricular
que es el sindrome de Lutembacher
comunicacion interauricular más estenosis mitral
fisiopatologia de comunicacion interauricular
establece un shunt I-D a nivel auricular con sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas
clinica de comunicacion interauricular
asintomatica en la infancia se descubre con soplo en la infancia aumento de infecciones respiratorias hipertension pulmonar entre 30 a 40 años ostium primum: ICC si insuficiencia mitral es grave
exploracion fisica de comunicacion interauricular
primer tono fuerte con soplo sitolico de hiperflujo pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido
el desdoblamiento del segundo tono menos evidente si surge hipertension pulmonar
soplo diatolico de hiperflujo tricuspideo si shunt es importante
soplo holosistolico en ostium primum
datos de ECG en CIA ostium secundum
sobrecarga de ventriculo derecho con eje derecho
bloqueo incompleto de rama derecha
datos de ECG en CIA ostium primum
eje suele ser izquierdo
a veces asociado a bloqueo
datos de radiografia de rorax en CIA
signos de pletora pulmonar con hiperflujo
dilatacion de las cavidades derechas y arteria pulmonar
caracteristicas de ecocardiografia en CIA
tecnica de eleccion para el diagnostico y seguimiento
ventajas de la ecocardiografia transesofagica en CIA
valiosa para describir anatomia
util si se planea tratamiento percutaneo
descartar CIA de seno venoso o seno coronario
cuando se usa el cateterismo en CIA
dudas diagnosticas
estudiar lesiones asociadas o hipertension pulmonar grave
cuando se realice cierre percutaneo
hallazgos de cateterismo en CIA
aumento de la saturacion de oxigeno de la hemoglobina al entrar en la auricula derecha desde la cava
tratamiento de CIA ostium secundum < 7 mm
cierre espontaneo al año
cuando se recomienda cierre de defecto en CIA
3 a 6 años (antes si produce sintomas si el shunt I-D es importante con ura relacion entre flujo pulmonar y sistemico >1,4-1,5
sobrecarga ventricular derecha
hipertension pulmonar
embolias paradojicas
cuando NO se recomienda el cierre de defecto en CIA
si el defecto en < 5 mm
cortocircuito leve Qp/Qs: < 1,5
tratamiento de CIA ostium secundum
cierre percutaneo mediante el empleo de un dispositivo de cierre como el oclusor septal Amplatzer
tratamiento de CIA ostium secundum que no son candidatos a cierre percutaneo
cierre de defecto suturandolo directamente o si el defecto es grande mediante un parche de pericardio autologo o sintetico
pronostico de tratamiento CIA ostium secundum con cierre directo de defecto
mortalidad < 1%
tratamiento de CIA ostium primum
reparacion de valvula mitral hendida
sutura o parche con a sin anillo prostetico
a veces precisa recambio valvular
pronostico de CIA ostium primum
la reparacion mitral en el ostium primum se asocia a 10% a estenosis subaortica a largo plazo
tratamiento de canal AV comun
intervencion de manera precoz
mortalidad al año 50%
caracteristicas de comunicacion interventricular
defecto en el septo da comunicacion entre los dos ventriculos
el defecto puede ser unico o multiplo
cuales son las cuatro compartimentos del septo ventricular
membrano
de entrada (muscular)
trabeculado (muscular)
infundibular (salida) (muscular)
cual es el compartimento del septo ventricular que mas frecuentemente esta afectado en CIV
membranoso
compartimentos de septo venticular menos afectados en CIV
muscular
infundibular
clinca de CIV pequeño
soplo pansistolico y rudo o aspero de alta frecuencia auscultandose mejor en region paraesternal
el soplo llamativo puede desaparecer con el desarrollo del sindrome de Eisenmenger
clinica CIV grande
insuficiencia cardiaca desde la infancia
soplo menos llamativo
clinica CIV perimembranosa
localizada debajo de la valvula aortica puede ocasionar insuficiencia aortica progresiva
hallazgos de ECG en CIV
puede mostrar hipertrofia biventricular y auricula izquierda
hallazgos de rx de torax en CIV
cardiomegalia con pletora pulmonar
hallazgos de ecocardiografia TC o IRM en CIV
muestras de amplitud y numero de las CIV
hallazgos de cateterismo en CIV
si se realiza muestra salto oximetrico en el ventriculo derecho
pronostico de CIV pequeña cercana al apex (tipo Roger)
se cierra espontaneamente al año en 30 a 50% de los casos
riesgo de endocarditis en CIV
<2% independientemente de su tamaño
mas comun en adolescencia
tratamiento de CIV sobre todo las musculares
cierre en los tres primeros años de vida
IECA
cuando se recomienda tx qx en CIV
3 a 9 meses de edad si:
Shunt I-D Qp/Qs <1.5 en ausencia de hipertension pulmonar irreversible
sintomas de insuficiencia cardiaca, disfunciom o dilatacion ventricular, retraso de crecimiento que no responde a tx
caracteristicas de cirugia paliativa en CIV
cerclaje de arteria pulmonar
reduce el flujo pulmonar
alivia IC
que es la persistencia del conducto arterioso
persistencia del conducto arterioso despues de las 6 semanas
que es el aneurisma de seno aortico de Valsalva
aneurisma que se forma por debilidad de la pared de la aorta PROXIMAL (senos de Valsalva)
riesgo de ruptura de seno aortico de Valsalva
ruptura de tercera y cuarta decadas
carcateristicas de seno aortico de Valsalva
generalmente el seno derecho se rompe hacia el ventriculo derecho (a veces la auricula derecha)
clinico de seno aortico de Valsalva
dolor precordial
soplo continuo sistodiastolico
sobrecarga de volumen en cavidades derechas y lecho pulmonar
como se establece el diagnostico de seno aortico de Valsalva
ecocardiografia, RM, cateterismo o aortografia
tratamiento de seno aortico de Valsalva
cierre quirurgico
que es la fistula AV coronaria
existe una comunicacion entre una arteria coronaria y una cavidad cardiaca generalmente la coronaria derecha y el ventriculo derecho
caracteristicas fistula AV coronaria
se establece un circuito I-D que suele ser poco importante en cuanto a volumen
complicaciones de fistula AV coronaria
isquemia miocardica trombosis endocarditis raramente hipertension pulmonar por hiperflujo insuficiencia cardiaca
hallazgos clinicos de fistula AV coronaria
soplo continuo en el borde esternal
como se hace el diagnostico de fistula AV coronaria
ecocardiografia
angio TC coronaria
coronografia invasora
tratamiento fistula AV coronaria
puede tratarse en ocasiones de forma percutanea
cirugia si es importante hemodinamicamente o clinicamente
caracteristicas de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
puede producir un infarto de miocardio anterior o anterolateral en la primera infancia por la isquemia miocardica grave (la sangre venosa no oxigenada es la que irriga el miocardio) que es capaz de generar insuficiencia mitral resultante por isquemia papilar
generalidades de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
algunos casos pueden llegar a vida adulta sin presentar sintomatologia especialmente si se desarrollan colaterales desde la coronaria derecha
puede causar muerte subita sobre todo en ejercicio
datos de ECG en origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
puede presentarse imagen de infarto anteroseptal antiguo o de isquemia
como se hace el diagnostico de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
aortografia con coronografia
otros metodos diagnosticos para origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
angioTC util para anomalias del origen de las coronarias
tratamiento de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
quirurgico; realizado la anastomosis de la coronaria anomala a la aorta
que es el ductus arterioso persistente
persistencia de la comunicacion entre la aorta (distal subclavia) y la arteria pulmonar (en la pulmonar izquierda proximal) que esta presente durante la vida fetal
cuando se cierra el ductus arterioso
a las 10 a 15 hrs despues del nacimiento
por que se cierra el ductus arterioso
paso de sangre rica en oxigeno desde la aorta a la arteria pulmonar por vasoconstriccion pues la fibrosis y proliferacion de la intima que producen el cierre definitivo que suele tardar unas semanas
epidemiologia de ductus arterioso persistente
mas comun en niñas
factores de riesgo para ductus arterioso persistente
hipoxemia relativa
infeccion materna de rubeola
con que otros defectos se puede asociar el ductus arterioso persistente
coartacion aorta
presencia de valvula aortica bicuspide
combinacion interventricular
estenosis de la pulmonar
fisiopatologia de ductus arterioso persistente
se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de las cavidades izquierdas
clinica de ductus arterioso persistente
lo signos y sintomas depende del tamaño pulso arterial rápido y saltón soplo continuo (soplo en maquinaria de Gibson) en foco pulmonar irradiado a region infraclavicular izquierda cianosis diferencial
que es la cianosis diferencial en ductus arterioso persistente
cuando se dearrolla hipertension pulmonar puede aparecer la inversion de shunt y cianosis en la parte inferior del cuerpo
hallazgos de ECG en ductus arterioso persistente
sobrecarga de cavidades izquierdas
hallazgos de rx de torax en ductus arterioso persistente
pletora pulmonar
cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas
boton aortico prominente
metodo diagnostico para ductus arterioso persistente
ecocardiografia
TC
resonancia magnetica
tratamiento de ductus arterioso persistente en RN prematuro asintomatico
nada, se espera el cierre espontaneo aunque ocurre un poco después
cuando se requiere cierre de ductus arterioso persistente en pretermino
insuficiencia cardiaca
sindrome de dificultad respiratoria
primera medida terapeutica para ductus arterioso persistente
indometacina
ibuprofeno
90% de exito
tratamiento en ductus arterioso persistente en RN termino
el cierre se puede diferir hasta los dos años si no hay insuficiencia cardiaca
manejo de ductus arterioso persistente en caso de endarteritis
esperar varios meses pues el conducto puede ser muy fiable
cuando está indicada el cierre obligatorio de ductus arterioso persistente
si hay ductus arterioso persistente asociado a soplo hasta en ductus pequeños
complicacion de ductus arterioso persistente con soplo en caso de no cerrarse
endarteritis infecciosa
en que consiste el cierre quirurgico de ductus arterioso persistente
toracotomia izquierda, con ligadura o colocacion de clips metalicos y seccion del ductus
tasa de exito en cierre percutaneo en ductus arterioso persistente
90%
se prefiere percutaneo en vez de qx
en que casos se requiere cierre percutaneo de ductus arterioso persistente
conductos arteriosos de gran tamaño
bajo peso
fracaso de cierra percutaneo
que es una coartacion aortica
estrechamiento de la luz aortica
localizacion de coartacion aortica
puede localizarse en cualquier nivel incluso debajo del diafragma pero la mayoria se situa tras la salida de la subclavia izquierda
por que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas en coartacion aortica
la constriccion dificulta el flujo sanguineo hacia la parte inferior del organismo
cual es tipo de coartacion aortica mas frecuente
coartacion aortica posductal
epidemiologia de coartacion aortica
predomina en varones
sx de Turner
malformaciones asociadas con coartacion aortica posductal
valvula aortica biscuspide ductus permeable estenosis aortica congenita CIV enfermedad coronaria a hipertension riñon poliquistico sindrome de Turner sindrome de Noonan dilatacion aneurismatica de las arterias de poligono de Willis
clinica de coartacion aortica preductal
manifestaciones precoces que coincide con cierre espontaneo de ductus que aumenta bruscamente poscarga izquierda e insuficiencia cardiaca y los niños no sobreviven el periodo neonatal
clinica de coartacion aortica posductal
pasa desapercibido hasta la edad adulta (30 años) cefalea epistaxis frialidad en extremidades inferiores claudicacion intermitente
complicaciones de coartacion aortica
insuficiencia ventricular izquierda
endocarditis
rotura o diseccion aortica
hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del poligono de Willis
cuando podemos sospechar coartacion aortica
valvula aortica bicuspide
aneurisma de aorte ascendente
sindrome de Shone
que es el sindrome de Shone
obstruccion subaortica
valvula mitral en paracaidas
estenosis mitral congenita supravalvular con membrana
coartacion aortica
exploracion fisica de coartacion aortica
disminucion y retraso del pulso femoral comparada con radio o humeral
hipertension en extremidades superiores
pulsos debiles en miembros inferiores
claudicacion
frialidad
miembros superiores y torax mas desarrollado que los inferiores
muescas de rosler
soplo mesosistolico en torax anterior y apofisis espinosas
latido de apex es intenso
que son las muescas de roesler
vasos colaterales que originan muescas en la superficie inferior de las costillas, en su tercio externo debidas a la erosion que produce tortuosidad de las grandes arterias intercostales
hallazgo de ECG en coartacion aortica
desviacion del eje electrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular
hallazgos de radiografia de torax en coartacion aortica
signo de roesler
signo del 3
signo del E
que es el signo del 3 en coartacion aortica
escotadura de la aorta de la coartacion y dilatacion preestenotica y posestenotica
indentacion de la aorta en el sitio de coartacion con la dilatacion antes y despues de la coartacion
que es el signo de E en coartacion aortica
en el esofagrama de bario produce una curvatura del esofago alrededor de los segmentos preestenoticos y posestenoticos
hallazgos de ecocardiografia en coartacion aortica
util para el diagnostico como tratamiento
permite estimar el gradiente existente en el area estenosada su extension y evaluar las eventuales anomalias asociadas especialmente en valvula aortica
hallazgos de aortografia de coartacion aortica
permite confirmar diagnostico
valora importancia hemodinamica de la obstruccion
circulacion
complicaciones propias de la aorta en coartacion aortica
desecacion aortica
rotura aortica
aortitis infecciosa en el segmento estenotica
complicaciones extraaorticas en coartacion aortica
hemorragia cerebral
endocarditis bacteriana sobre valvula aortica bicuspide
insuficiencia cardiaca congestiva
tratamiento de coartacion aortica en niños
correccion quirurgica
tratamiento de coartacion aortica en situacion critica por coartacion aortica preductal
la cirugia de reseccion del segmento cortado con anastomosis sera precoz aunque con mayor mortalidad y mayor riesgo de reestenoisis
en que caso de coartacion aortica no urgentes se recomienda cirugia
si el gradiente de presion transcortacion > 20 a 30 mmHg o si existe hipertension arterial
riesgo de mortalidad y reestenosis en coartacion aortica con tx qx no urgente
mortalidad < 2%
riesgo menor de reestenosis en operados menores de 3 meses
tecnicas quirurgicas uilizadas en coartacion aortica
anastomosis termino terminal (Crafoord)
aortoplasia con colgajo de subclavia (waldhaussen)
riesgo de tratamiento qx tardio en coartacion aortica
riesgo de recoartacion aortica del segmento mayor
formacion de aneurismas en la zona
mortalidad quirurgica de coartacion aortica en adultos
5 a 10%
tratamiento de eleccion de coartacion aortica en adolescentes y adultos
angioplastia percutanea con o sin stent
ventajas de angioplastia percutanea en coartacion aortica
disminuye en gran medida el 0.5% de riesgo de paraplejia que presenta la cirugia
cuando no se puede usar la angioplastia percutanea en coartacion aortica
no puede emplearse si el segmento coartado es largo y muy hipoplasico
que es la interrupcion del arco aortico
la aorta no se ha desarrollado a la altura del cayado y existe una gran CIV y ductus por el que pasa sangre desde la arteria pulmonar a la mitad inferior del organismo
clinica de interrupcion del arco aortico
cianosis neonatal
pletora pulmonar
sobrecarga intensa de las cavidades cardiacas
tratamiento de interrupcion del arco aortico
consiste en la correccion quirurgica precoz con cierre de CIV y dusctus y reconexicon de aorta ascendete y descente
ques el corazon triauricular
las venas pulmonares (con triatrium sinistrum) se dirgen a una especie de colector comun que drena en la auricular izquierda a traves de un orificio que puede tener un tamaño variable ocluido parcialmente por una membrana o septo que confiere apariencia de poseer tres auriculas
auricula mas afectada en el corazon por corazon triauricular
izquierda
excepcional en derecha
tratamiento de corazon triauricular
reseccion quirurgica de membrana obstructiva y reparacion de auricuas
que es la anomalia de Ebstein
desplazamiento hacia el ventriculo derecho del velo septal de la valvula tricuspide que ademas suele cierto grado de malformacion
sobrevida de anomalia de Ebstein
tercer decenio de la vida
defectos asociados a anomalia de Ebstein
comunicacion interauricular en la mitad de los casos
cianosis
presion de camara auricular derecha esta elevada por insuficiencia tricuspidea
manifestaciones clinicas de anomalia de Ebstein
cianosis progresiva (cuando se asocia a shunt D-I) disfuncion del ventriculo derecho taquiarritmias paroxisticas (sx de wolff-parkinson-white) taquiarritmias por reentrada antidromica
datos de radiografia en anomalia de Ebstein
cardiomegalia progresiva a expensas de auriculas derechas
hallazgos de ECG en anomalia de Ebstein
sobrecarga de auricula derecha con frecuente bloqueo de rama derecha y preexitacion si hay WPW
tratamiento de anomalia de Ebstein
tx qx consiste en la situacion o reparacion si es posible de la valvula tricuspide con ligadura y marsupializacion de porcion atrializada
tratamiento de anomalia de Ebstein si el defecto es pequeño
no precisa el tx qx pero sí puede precisar ablacion por catater de las vias accesorias
que tipo de pacientes son candidatos a intervencion de Fontan en anomalia de Ebstein
defectos importantes con hipoplasia marcada del ventriculo derecho
caracterteristicas de doble arco aortico
la division en dos ramas de la aorta descendente que rodean cada una por un lado a la traquea y el esofago y se vuelve a unir en el mediastino posterior
tratamiento de doble arco aortico
intervencion siempre está indicada y consiste en resecar la rama de menor tamaño
caracteristicas de sling arterial pulmonar
nacimiento anomalo de la rama pulmonar derecha desde la izquierda atrapado a la traquea entre la arteria pulmonar principal (por delante) y la derecha (por detrás)
tratamiento de sling arteria pulmonar
consiste en reinsertar en su lugar la arteria pulmonar anomala
caracteristica de arteria subclavia derecha anomala
nace de la aorta descendente y comprime por detras el esofago
tratamiento de arteria subclavia derecha anomala
la cirugia consiste en reinsertar en su lugar la subclavia que se realiza si produce sintomas
que es el isomerismo
presencia de dos mitades derechas o izquierdas en el organismo que son imagen especular una de la otra
alteracion en isomerismo derecho
ambos pulmones tienen tres lobulos
no existe bazo
alteracion en isomerismo izquierdo
poliesplenia
malrotacion intestinal
alteraciones cardiacas en iomerismo
se diferencian por existir dos orejuelas iguales derechas (triangulares de base ancha) o izquierda (a modo de dedo de guante)
anomalias cardiacas en isomerismo derecho
se suele asociar con canal AV comun
ventriculo derecho de doble salida
anomalias cardiacas en isomerismo izquierdo
es menos graves
puede presentar ausencia de nodo sinusal
puede presentar ausencia de vena cava inferior suprahepatica
taratmiento de isomerismo
quirurgico segun la anomalia asociada
que es el corazon en criss cross
es una rotacion de las camaras cardiacas que produce una relacion anatomica de vecinidad de la auricula derecha con el ventriculo izquierdo y de la auricula izquierda con el ventriculo derecho
caracteristicas L-transposicion de grande arterias
aorta nace desde la poscion anterior del corazon y la arteria pulmonar desde la posterior
caracteristicas de ventriculo derecho en L-transposicion de grande arterias
trasposicion de ventriculo morfologicamente derecho de paredes mas finas y trabeculadas esta en posicion izquierda y posterior y conectando con la arteria pulmonar
caracteristicas de ventriculo izquierda en L-transposicion de grande arterias
el ventriculo morfologicamente izquierdo esta en posicion derecha y anterior y conectado a la aorta
caracteristicas de D-transposicion de grande arterias
cardiopatia cianogena con pletora pulmonar
cardiopatia cianogena mas frecuente
predomina en varones
anomalias asociadas a D-transposicion de grande arterias
CIA (la mas frecuente)
DAP
CIV
fisiopatologia de D-transposicion de grande arterias
la sangre del VI acaba en territorio pulmonar y regresa por las venas pulmonares de AD provocando circulacion paralela por lo que es necesaria la existencia de comunicacion entre ambas (foramen oval permeable, CIA, DAP y/o CIV) con mezclade sangre oxigenada y venosa para que sea posible la supervivencia tras el nacimiento
clinica de D-transposicion de grande arterias
cianosis intensa al nacimiento que aumenta al cerrarse el foramen oval y ductus
como mantenemos abierto el foramen oval en D-transposicion de grande arterias
prostaglandinas E1
hallazgos de radiografia de torax en D-transposicion de grande arterias
hiperflujo pulmonar con base cardiaca mas estrecha apareciendo el corazon ovalada con un pediculo estrecho por la superposicion de las grandes arterias en sentido anteroposterior
como se hace la confirmacion del diagnostico de D-transposicion de grande arterias
Ecocardiografia
angioTC
IRM
relacion de cateterismo y D-transposicion de grande arterias
no suele ser necesario
pero permite confirmar el diagnostico de la discordancia arterial y muestra una presion en el ventriculo izquierdo que es menor que el derecho
medidas paliativas por medio de cateterismo en D-transposicion de grande arterias
atrioseptostomia
pronostico de D-transposicion de grande arterias
si no se trata esta alteracion fallece del 90% en el primer año de vida
manejo de D-transposicion de grande arterias
mantener ductus con prostaglandina E1
creación o aumento de CIA
caracteristicas de creacion o aumento de CIA en D-transposicion de grande arterias
atrioseptostomia percutanea de Rashkind
en que se basa la atrioseptostomia percutanea de Rashkind en D-transposicion de grande arterias
para proporcionar una mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa periferica y sangre oxigenada
como se hace la atrioseptostomia percutanea de Rashkind en D-transposicion de grande arterias
se logra mediante un cateter-balon insertado por via venosa que se infla en la auricula izquierda y se retira bruscamente a la auricula derecha con el fin de rasgar el septo interauricular
procedimiento de eleccion para correccion anatomica de D-transposicion de grande arterias
switch arterial de Janete
recomendaciones para switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias
realizarla antes de 2 a 3 semanas para evitar la atrofia de ventriculo izquierdo sometido a bajas presiones
en que consiste el switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias
desincersion y adecuada reimplantacion de grandes arterias en su lugar correspondiente con reimplante de las coronarias en la neoarta
que prcedimiento de eleccion se usa par pacientes que no son candidatos para switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias por diagnostico tardio
tecnica de Mustard
en que consiste la tecnica de Mustard en D-transposicion de grande arterias
se reseca el septo interauricular y se crea uno nuevo con un parche que dispone de manera especial de forma que el flujo venoso de la circulacion sistemica que alcanza la auricula derecha, se dirige a la valvula mitral y al VI y la arteria pulmonar en tanto que el flujo venoso pulmonar se dirige a traves de la valvula tricuspide al VD y la aorta
tecnica de eleccion en D-transposicion de grande arterias con estenosis pulmonar y CIV
operacion de Rastelli
en que consiste la operacion de Rastelli en D-transposicion de grande arterias
cierre de CIV con parche para dirigir el ventriculo izquierda a la aorta acompañada de cierre de la valvula pulmonar y colocacion de tubo valvulado u homoinjerto que comunica el VD con las arterias pulmonares
que es una fistula de Balock Taussig en D-transposicion de grande arterias
conexion de arteria subclavia a la arteria pulmonar para evitar el hiperflujo pulmonar
caracteristicas de troncus arteriosus persistente
cardiopatia cianogena con pletora pulmonar
una unica arteria sale de la base del corazon por una unica valvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente
defectos que acompañan al troncus arteriosus persistente
CIV debajo de la valvula semilunar comun
valvula tricuspide o cuatricuspide en 1/3 de los casos
cayado aortico a la derecha
sindrome asociado a troncus arteriosus persistente
sindrome de digeorge
caracteristicas de sindrome de digeorge
troncus arteriosus persistente
atrofia de timo
deficit de linfos T
malformaciones faciales, renales e intestinales asociadas
clinica de troncus arteriosus persistente
cianosis leve y pletora pulmonar
pronostico de troncus arteriosus persistente
sin cirugia la mayoria de los niños fallecen dentro del primer trimestre
precisa correccipn antes de 2 meses para evitar hipertension arterial
como se hace la correccion de troncus arteriosus persistente
cierre de CIV y colocando tubo valvulado o un homoinjerto desde el ventriculo derecho a la arteria pulmonar
si la valvula truncal es insuficiente se debe reparar o sustituir con protesis
que es el drenaje venoso pulmonar anomalo
malformacion de venas pulmonares; las 4 si son total, sólo una si es parcial.
desembocan (in)directamente a traves de un conducto en la auricula derecha o en las venas de la circulacion general (cavas o seno coronario) en lugar de hacerlo en auricula izquierda
caracteristicas de drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL
el retorno venoso vuelve a la auricula derecha la CIA es esencial y necesaria de la malformacion para que sea compatible con la vida
clasificacion de drenaje venoso pulmonar anomalo
supracardiacos
cardiacos
infradiafragmatico
donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo supracardiaco
lo mas comun que drene a vena cava superior
donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo cardiaco
drena en la auricula derecha o en el seno coronario
donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo infradiafragmatico
drena a cava inferior
hallazgos de radiografia en drenaje venoso pulmonar anomalo
corazon en cimitarra
tratamiento de drenaje venoso pulmonar anomalo
qx: canalizar el retorno venoso pulmonar anomalo hacia auricula izquierda y el cierre de CIV
que es el sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
cardiopatia cianotica con pletora pulmonar
grupo de anomalias cardiacas parecidas caracterizadas por hipodesarrollo de las cavidades cardiacas, atresia o estenosis del orificio aortico, mitral, o ambos e hipoplasia aortica
caracteristicas de sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
VI no funcionante
la circulacion se mantiene a expensas del VD
CIA y ductus que si se cierran suelen provocar muerte
pronostico de sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
el tx medico raramente permite la supervivencia mas alla de los primeros días de vida y es frecuente causa de aborto
cirugia indicada en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
tecnica de Norwood en los primeros dias de vida
en que se basa la tacnica de Norwood en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
cierre de ductus y conexion de la arteria pulmonar y arco aortico para aportar sangre desde ahi el territorio sistemico, se amplia CIA y se conencta arteria pulmonar al ventriculo derecho a traves del conducto restrictivo para evitar el excesivo hiperflujo
manejo posterior a la tecnica de Norwood en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas
fistula de Glenn y de Fontan en dos tiempos
que es un ventriculo derecho de doble salida
mas de la mitad de la superficie de ambas de valvulas semilunares se originan en el ventriculo derecho
que es la anomalia de Taussig-Bing
ventriculo derecho de doble salida con CIV subpulmonar
tratamiento de ventriculo derecho de doble salida
reparacion quirurgica
componentes de tetralogia de Fallot
cardiopatia congenita cianogena con isquemia pulmonar
alineacion anormal de la CIV
obstruccion al flujo de VD
acabalgamiento anterior de la aorta
y la hipertrofia ventriculo derecho
caracteristicas de obstruccion al flujo de VD en tetralogia de Fallot
estenosis pulmonar infundibular, valvular y/o ramas pulmonares
comun que valvula pulmonar sea bicuspide y estenotica aunque la obstruccion predominante sea el infundibulo
caracteristicas de acabalgamiento de aorta en tetralogia de Fallot
nace sobre el defecto septal ventricular entre ventriculo derecho e izquierdo
porcentaje de tetralogia de Fallot que se asocia con anomalia coronaria
5%
generalidades de tetralogia de Fallot
segunda cardiopatia cianotica mas frecuente
suele ser esporadica
se asocia de microdelaciones de 22q
que es la pentalogia de Fallot
alineacion anormal de la CIV obstruccion al flujo de VD acabalgamiento anterior de la aorta y la hipertrofia ventriculo derecho CIA
que es trilogia de Fallot
CIA
estenosis pulmonar
hipertrofia del ventriculo derecho
fisiopatologia de tetralogia de Fallot
shunt entre ambas circulaciones a traves con CIV se de DERECHA A IZQUIERDA (cianosis) debido a la estenosis pulmonar
condiciones que disminuyen las resistencias perifericas en tetralogia de Fallot que aumentan shunt derecha-izquierda
ejercicio llanto dolor aumento de catecolaminas hiperventilacion
estenosis pulmonar leve en tetralogia de Fallot
cianosis al ejercicio
como aparece la cianosis en reposo en tetralogia de Fallot
la progresion de la estenosis por hipertrofia infundibular que crece con el niño hace que al año de edad todos tengan cianosis en reposo
crisis hipoxemicas en tetralogia de Fallot
frecuentes a partir de 5 a 6 meses
complicaciones de crisis hipoxica en tetralogia de Fallot
pueden complicar con infartos y abscesos cerebrales producidos por embolias paradojico a traves del cortocircuito derecha-izquierda
datos de exploracion fisica en tetralogia de Fallot
cianosis
acropaquias
retraso de crecimiento
soplo de estenosis pulmonar inversamente proporcional al grado de obstruccion
hallazgos de ECG en tetralogia de Fallot
crecimiento de cavidades con eje derecho y el bloqueo de rama derecha suele ser mas ancho cuanto mas disfuncion ventricular derecha exista
hallazgos de radiografia en tetralogia de Fallot
silueta cardiaca en forma de zueco o bota por elevacion del ventriculo derecho
signo del hachazo: una depresion en el borde izquierdo donde debería visualizarse la arteria pulmonar
cayado aortico a la derecha (25%)
metodo diagnostico de tetralogia de Fallot
ecocardiografia
TC
RM
porcentaje y causa de defuncion subita en tetralogia de Fallot tras cirugia
5%
arritmia ventricular por reentrada por cicatrices tras la cirugia
tratamiento en tetralogia de Fallot
oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistemico)
noradrenalina
posicion genupectoral o agachado
HCO3 en acidosis
B bloqueador para relajar el infundibulo pulmonar
correccion qx a los 3 y los 6 meses de edad
en que consiste el tx qx en tetralogia de Fallot
cierre de CIV a traves de atriotomia derecha con parche para que la aorta quede conectada unicamente al ventriculo izquierdo y ampliar la salida del ventriculo derecho mediante la reseccion del tejido muscular infundibular y comisurotomia de la valvula pulmonar si muestra estenosis intentando respetar el anillo valvular
factor mas importante para considerar a un paciente a reparacion completa en tetralogia de Fallot
es el tamaño de las arterias pulmonares pues si hay hipoplasia considerable constituye una contraindicacion relativa para cirugia correctiva precoz
medida paliativa a realizar si hay hipoplasia de arterias pulmonares en tetralogia de Fallot
cirugia paliativa diseñada para aumentar el flujo pulmonar que consiste en la creacion de una anastomosis arterial sistemico pulmonar (balock-taussing modificada)
que es ventriculo unico y atresia tricuspidia
se produce cuando existe una unica cavidad ventricular que recibe la sangre de las dos auriculas
caracteristicas de ventriculo unico
el unico ventriculo se parece morfologicamente a una cavidad ventricular izquierda y lo que no existe es el ventriculo derecho (camara derecha residual co conectada a la auricula derecha en la atresia tricuspidea
primera correccion quirurgica en ventriculo unico y atresia tricuspidia
primer mes de vid
cianosis muy intensa por estenosis pulmonar
se usa blalock-taussig
banding si no hay estenosis pulmonar y hay una gran pletora para provocar una estenosis artificial que proteja de excesivo hiperflujo
segunda correccion quirurgica en ventriculo unico y y atresia tricuspidia
a los 6 meses
se deriva vena cava superior a la arteria pulmonar derecha sin pasar por el corazón (fistula de Glenn bidireccional)
tercera correccion quirurgica en ventriculo unico y y atresia tricuspidia
3 o 4 años
se deriva la cava inferior a la arteria pulmonar (operacion de Fontan)
