5. Cardiología pediátrica Flashcards

1
Q

ligamento formado a partir de la vena umbilical

A

ligamento redondo

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Q

ligamento formado a partir de la arteria umbilical

A

ligamento umbilical lateral

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3
Q

ligamento formado a partir del ductus

A

ligamento arterioso

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4
Q

ligamento formado a partir del conducto aracio

A

lligamento venoso

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5
Q

ligamento formado a partir de alantoides

A

uraco

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6
Q

principales cambios que se producen tras el nacimiento en el esquema circulatorio a vida extrauterina

A
  1. cierre de foramen oval al 3er mes
  2. cierre de ductus a las 10 a 15 hrs VEU
  3. cierre de conducto de Arancio y obliteracion
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7
Q

porcentaje de RN afectados por alguna cardioatia congenita

A

1%

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8
Q

con que se suele asociar las cardiopatias congenitas

A

5 a 10% se relacionan con sindromes polimarformativos, cromospatia o mutaciones de genes unicos

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9
Q

cardiopatia congentita mas frecuente

A

comunicacion interventricular

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10
Q

cardiopatia cianogena mas frecente del RN

A

D-transposicion de grandes arterias

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11
Q

cardiopatia cianogena mas frecuente al año

A

tetralogia de fallot

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12
Q

como se clasifican las cardiopatias congenitas

A

generales
acianoticas con contocircuito izquierda-derecha
acianoticas sin cortocircuito
cianoticas

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13
Q

subclasificacion de cardiopatias congenitas cianoticas

A

con aumento de flujo pulmonar

con flujo pulmonar normal o disminuido

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14
Q

generalidades de cardiopatias congenitas

A

pueden producir sintomas al nacer, en las primeras horas, en la niñez o edad adulta

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15
Q

malformacion congenita relacionada con rubeola congenita

A

ductus

estenosis pulmonar supravalvular

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16
Q

malformacion congenita relacionada con sindrome de turner

A

coartacion de la aorta

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17
Q

malformacion congenita relacionada con sindrome de noonan

A

estenosis pulmonar

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18
Q

malformacion congenita relacionada con sindrome de di george

A

tronco arterioso

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19
Q

malformacion congenita relacionada con sindrome de down

A

canal AV

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20
Q

malformacion congenita relacionada con hijo de madre diabetica

A

hipertrofia septal asimetrica

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21
Q

generalidades de cardiopatia cianogena con hiperflujo pulmonar

A

puede producir infecciones respiratorias recurrentes
signos y sintomas de insuficiencia cardiaca
hipertension pulmonar irreversible

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22
Q

grado I de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

A

hipertrofia de la media

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23
Q

grado II de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

A

proliferacion de la intima

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24
Q

grado III de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

A

fibrosis de la intima (irreversible)

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25
Q

grado IV de lesion vascular pulmonar por hiperflujo

A

lesiones plexiformes (irreversible)

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26
Q

consecuencias de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado

A

el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico

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27
Q

que es la fisiologia de Eisenmenger

A

el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico en cardiopatia congenita con hoperflujo pulmonar

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28
Q

manejo de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado

A

se contraindica cirugia

manejo de hipertension pulmonar

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29
Q

medicamentos usados en la hipertension pulmonar en cardiopatia congenita cianotica

A

antagonistas de los receptores de endotelina
inhibidores de la fosfodiesterasa-5
plantearse trasplante pulmonar con correccion del defecto cardiaco o cardiopulmonar

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30
Q

agonistas de receptores de endotelina usados en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar

A

bosentan

sitaxentan

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31
Q

inhibidores de la fosfodiesterasa-5 en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado

A

sildenafilo
tadalafilo
epoprostenol

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32
Q

por que hay cianosis en cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido

A

la escasa oxigenacion sanguinea produce una saturacion de Hb reducida de forma cronica lo que provoca coloracion azulada de la piel y mucosas

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33
Q

evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido grave

A

muerte

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34
Q

evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

sindrome de hipoxemia cronica

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35
Q

intoleracia al ejercicio relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

disminucion de resistencia vascular sistemica en ejercicio que incrementa el shunt y la hipoxia tisular

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36
Q

infecciones relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

infecciones respiratorias en Eisenmeger por aumento de liquido pulmonar
endocarditis en cardiopatia cianogena que necesita profilaxis
absceso cerebral por embolias septicas parodijacas a traves del shunt D-I

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37
Q

tromboembolias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

embolias paradojicas a traves del shunt ID
arritmias auriculares que son frecuentes
trombosis en situ en arterias pulmonares principales en el Eisenmenger que puede provocar embolia o infarto pulmonar

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38
Q

hemorragias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

trombocitopenia secundaria a la escasa fragmentacion del lecho pulmonar de los megacariocitos al saltar el filtro pulmonar por el shunt D-I
dilatacion de arterias pulmonares o bronquiales que se pueden romper produciendo hemoptisis en el Eisenmenger

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39
Q

disfuncion renal con proteinuria relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

indicador de mal pronostico
aumento de resistencia en arteriola eferente por hiperviscocidad que modifica la histologia glomerular provocando proteinuria t fallo renal

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40
Q

osteortropatia hipertrofica relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

acropaquias
impactacion capilar de megacariocitos que liberan factor de crecimiento plaquetario B y proliferacion de tejido conjuntivo y periostio

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41
Q

litiasis biliar relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

aumento de sintesis y excrecion de bilirrubina por la eritrocitosis y el consiguiente aumento del numero de eritrocitos destruidos por unidad de tiempo

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42
Q

tumores neuroendocrinos relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve

A

incremento en su incidencia provocado por la hipoxemia cronica

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43
Q

tratamieto de sindrome de hierviscocidad

A

eritroforesis (sangria terapeutica sustituyendo la sangre extraida por suero salino) que es util si el hematocrito supera 65% pero no debe hacer más de tres veces al año

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44
Q

cardiopatias congenitas acianoticas con cortocircuito arteriovenoso (I-D)

A

comunicacion interauricular y canal AV comun
comunicacion interventricular
persistencia del coducto arterioso

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45
Q

generalidades de comunicacion interauricular

A

predomina en sexo femenino

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46
Q

como se divide la comunicacion interauricular

A

ostium secundum
ostium primium
seno venoso

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47
Q

localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium secundum

A

localizacion medioseptal
no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion

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48
Q

caracteristicas de comunicacion interauricular ostium secundum

A

no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion

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49
Q

localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium primum

A

mas baja del septo interauricular por encima de las dos valvulas AV

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50
Q

caracteristicas de comunicacion interauricular ostium primum

A

se asocia a una hendidura o cleft en valva anterior mitral capaz de producir insufciencia mitral en casos graves
se puede considerar como forma parcial de canal AV comun
se asocia a sindrome de Down

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51
Q

caracteristicas del canal AV completo

A

llamado defecto septal AV
comprende CIA ostium primum una CIV en la zona basal del septo y valvula AV comun
pasa sangre libremente entre las cuatro cavidades

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52
Q

localizacion de lesion de comunicacion interauricular tipo venosa

A

en la desmbocadura de cava superior superior (lo mas frecuente) e inferior

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53
Q

caracteristicas de comunicacion interauricular ostium tipo venoso

A

se asocia casi siempre drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas
es poco frecuente (10%)

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54
Q

localizacion de lesion de caracteristicas de comunicacion interauricular del seno coronario

A

en la pared venosa que comunica la auricula izquierda

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55
Q

caracteristicas de comunicacion interauricular del serno coronario

A

algunos la consideran el cuarto grupo de las comunicacion interventricular

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56
Q

que es el sindrome de Lutembacher

A

comunicacion interauricular más estenosis mitral

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57
Q

fisiopatologia de comunicacion interauricular

A

establece un shunt I-D a nivel auricular con sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas

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58
Q

clinica de comunicacion interauricular

A
asintomatica en la infancia
se descubre con soplo en la infancia
aumento de infecciones respiratorias
hipertension pulmonar entre 30 a 40 años
ostium primum: ICC si insuficiencia mitral es grave
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59
Q

exploracion fisica de comunicacion interauricular

A

primer tono fuerte con soplo sitolico de hiperflujo pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido
el desdoblamiento del segundo tono menos evidente si surge hipertension pulmonar
soplo diatolico de hiperflujo tricuspideo si shunt es importante
soplo holosistolico en ostium primum

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60
Q

datos de ECG en CIA ostium secundum

A

sobrecarga de ventriculo derecho con eje derecho

bloqueo incompleto de rama derecha

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61
Q

datos de ECG en CIA ostium primum

A

eje suele ser izquierdo

a veces asociado a bloqueo

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62
Q

datos de radiografia de rorax en CIA

A

signos de pletora pulmonar con hiperflujo

dilatacion de las cavidades derechas y arteria pulmonar

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63
Q

caracteristicas de ecocardiografia en CIA

A

tecnica de eleccion para el diagnostico y seguimiento

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64
Q

ventajas de la ecocardiografia transesofagica en CIA

A

valiosa para describir anatomia
util si se planea tratamiento percutaneo
descartar CIA de seno venoso o seno coronario

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65
Q

cuando se usa el cateterismo en CIA

A

dudas diagnosticas
estudiar lesiones asociadas o hipertension pulmonar grave
cuando se realice cierre percutaneo

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66
Q

hallazgos de cateterismo en CIA

A

aumento de la saturacion de oxigeno de la hemoglobina al entrar en la auricula derecha desde la cava

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67
Q

tratamiento de CIA ostium secundum < 7 mm

A

cierre espontaneo al año

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68
Q

cuando se recomienda cierre de defecto en CIA

A

3 a 6 años (antes si produce sintomas si el shunt I-D es importante con ura relacion entre flujo pulmonar y sistemico >1,4-1,5
sobrecarga ventricular derecha
hipertension pulmonar
embolias paradojicas

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69
Q

cuando NO se recomienda el cierre de defecto en CIA

A

si el defecto en < 5 mm

cortocircuito leve Qp/Qs: < 1,5

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70
Q

tratamiento de CIA ostium secundum

A

cierre percutaneo mediante el empleo de un dispositivo de cierre como el oclusor septal Amplatzer

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71
Q

tratamiento de CIA ostium secundum que no son candidatos a cierre percutaneo

A

cierre de defecto suturandolo directamente o si el defecto es grande mediante un parche de pericardio autologo o sintetico

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72
Q

pronostico de tratamiento CIA ostium secundum con cierre directo de defecto

A

mortalidad < 1%

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73
Q

tratamiento de CIA ostium primum

A

reparacion de valvula mitral hendida
sutura o parche con a sin anillo prostetico
a veces precisa recambio valvular

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74
Q

pronostico de CIA ostium primum

A

la reparacion mitral en el ostium primum se asocia a 10% a estenosis subaortica a largo plazo

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75
Q

tratamiento de canal AV comun

A

intervencion de manera precoz

mortalidad al año 50%

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76
Q

caracteristicas de comunicacion interventricular

A

defecto en el septo da comunicacion entre los dos ventriculos
el defecto puede ser unico o multiplo

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77
Q

cuales son las cuatro compartimentos del septo ventricular

A

membrano
de entrada (muscular)
trabeculado (muscular)
infundibular (salida) (muscular)

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78
Q

cual es el compartimento del septo ventricular que mas frecuentemente esta afectado en CIV

A

membranoso

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79
Q

compartimentos de septo venticular menos afectados en CIV

A

muscular

infundibular

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80
Q

clinca de CIV pequeño

A

soplo pansistolico y rudo o aspero de alta frecuencia auscultandose mejor en region paraesternal
el soplo llamativo puede desaparecer con el desarrollo del sindrome de Eisenmenger

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81
Q

clinica CIV grande

A

insuficiencia cardiaca desde la infancia

soplo menos llamativo

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82
Q

clinica CIV perimembranosa

A

localizada debajo de la valvula aortica puede ocasionar insuficiencia aortica progresiva

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83
Q

hallazgos de ECG en CIV

A

puede mostrar hipertrofia biventricular y auricula izquierda

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84
Q

hallazgos de rx de torax en CIV

A

cardiomegalia con pletora pulmonar

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85
Q

hallazgos de ecocardiografia TC o IRM en CIV

A

muestras de amplitud y numero de las CIV

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86
Q

hallazgos de cateterismo en CIV

A

si se realiza muestra salto oximetrico en el ventriculo derecho

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87
Q

pronostico de CIV pequeña cercana al apex (tipo Roger)

A

se cierra espontaneamente al año en 30 a 50% de los casos

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88
Q

riesgo de endocarditis en CIV

A

<2% independientemente de su tamaño

mas comun en adolescencia

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89
Q

tratamiento de CIV sobre todo las musculares

A

cierre en los tres primeros años de vida

IECA

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90
Q

cuando se recomienda tx qx en CIV

A

3 a 9 meses de edad si:
Shunt I-D Qp/Qs <1.5 en ausencia de hipertension pulmonar irreversible
sintomas de insuficiencia cardiaca, disfunciom o dilatacion ventricular, retraso de crecimiento que no responde a tx

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91
Q

caracteristicas de cirugia paliativa en CIV

A

cerclaje de arteria pulmonar
reduce el flujo pulmonar
alivia IC

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92
Q

que es la persistencia del conducto arterioso

A

persistencia del conducto arterioso despues de las 6 semanas

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93
Q

que es el aneurisma de seno aortico de Valsalva

A

aneurisma que se forma por debilidad de la pared de la aorta PROXIMAL (senos de Valsalva)

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94
Q

riesgo de ruptura de seno aortico de Valsalva

A

ruptura de tercera y cuarta decadas

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95
Q

carcateristicas de seno aortico de Valsalva

A

generalmente el seno derecho se rompe hacia el ventriculo derecho (a veces la auricula derecha)

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96
Q

clinico de seno aortico de Valsalva

A

dolor precordial
soplo continuo sistodiastolico
sobrecarga de volumen en cavidades derechas y lecho pulmonar

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97
Q

como se establece el diagnostico de seno aortico de Valsalva

A

ecocardiografia, RM, cateterismo o aortografia

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98
Q

tratamiento de seno aortico de Valsalva

A

cierre quirurgico

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99
Q

que es la fistula AV coronaria

A

existe una comunicacion entre una arteria coronaria y una cavidad cardiaca generalmente la coronaria derecha y el ventriculo derecho

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100
Q

caracteristicas fistula AV coronaria

A

se establece un circuito I-D que suele ser poco importante en cuanto a volumen

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101
Q

complicaciones de fistula AV coronaria

A
isquemia miocardica
trombosis
endocarditis
raramente hipertension pulmonar por hiperflujo
insuficiencia cardiaca
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102
Q

hallazgos clinicos de fistula AV coronaria

A

soplo continuo en el borde esternal

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103
Q

como se hace el diagnostico de fistula AV coronaria

A

ecocardiografia
angio TC coronaria
coronografia invasora

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104
Q

tratamiento fistula AV coronaria

A

puede tratarse en ocasiones de forma percutanea

cirugia si es importante hemodinamicamente o clinicamente

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105
Q

caracteristicas de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

A

puede producir un infarto de miocardio anterior o anterolateral en la primera infancia por la isquemia miocardica grave (la sangre venosa no oxigenada es la que irriga el miocardio) que es capaz de generar insuficiencia mitral resultante por isquemia papilar

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106
Q

generalidades de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

A

algunos casos pueden llegar a vida adulta sin presentar sintomatologia especialmente si se desarrollan colaterales desde la coronaria derecha
puede causar muerte subita sobre todo en ejercicio

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107
Q

datos de ECG en origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

A

puede presentarse imagen de infarto anteroseptal antiguo o de isquemia

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108
Q

como se hace el diagnostico de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

A

aortografia con coronografia

109
Q

otros metodos diagnosticos para origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

A

angioTC util para anomalias del origen de las coronarias

110
Q

tratamiento de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

A

quirurgico; realizado la anastomosis de la coronaria anomala a la aorta

111
Q

que es el ductus arterioso persistente

A

persistencia de la comunicacion entre la aorta (distal subclavia) y la arteria pulmonar (en la pulmonar izquierda proximal) que esta presente durante la vida fetal

112
Q

cuando se cierra el ductus arterioso

A

a las 10 a 15 hrs despues del nacimiento

113
Q

por que se cierra el ductus arterioso

A

paso de sangre rica en oxigeno desde la aorta a la arteria pulmonar por vasoconstriccion pues la fibrosis y proliferacion de la intima que producen el cierre definitivo que suele tardar unas semanas

114
Q

epidemiologia de ductus arterioso persistente

A

mas comun en niñas

115
Q

factores de riesgo para ductus arterioso persistente

A

hipoxemia relativa

infeccion materna de rubeola

116
Q

con que otros defectos se puede asociar el ductus arterioso persistente

A

coartacion aorta
presencia de valvula aortica bicuspide
combinacion interventricular
estenosis de la pulmonar

117
Q

fisiopatologia de ductus arterioso persistente

A

se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de las cavidades izquierdas

118
Q

clinica de ductus arterioso persistente

A
lo signos y sintomas depende del tamaño
pulso arterial rápido y saltón
soplo continuo (soplo en maquinaria de Gibson) en foco pulmonar irradiado a region infraclavicular izquierda
cianosis diferencial
119
Q

que es la cianosis diferencial en ductus arterioso persistente

A

cuando se dearrolla hipertension pulmonar puede aparecer la inversion de shunt y cianosis en la parte inferior del cuerpo

120
Q

hallazgos de ECG en ductus arterioso persistente

A

sobrecarga de cavidades izquierdas

121
Q

hallazgos de rx de torax en ductus arterioso persistente

A

pletora pulmonar
cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas
boton aortico prominente

122
Q

metodo diagnostico para ductus arterioso persistente

A

ecocardiografia
TC
resonancia magnetica

123
Q

tratamiento de ductus arterioso persistente en RN prematuro asintomatico

A

nada, se espera el cierre espontaneo aunque ocurre un poco después

124
Q

cuando se requiere cierre de ductus arterioso persistente en pretermino

A

insuficiencia cardiaca

sindrome de dificultad respiratoria

125
Q

primera medida terapeutica para ductus arterioso persistente

A

indometacina
ibuprofeno
90% de exito

126
Q

tratamiento en ductus arterioso persistente en RN termino

A

el cierre se puede diferir hasta los dos años si no hay insuficiencia cardiaca

127
Q

manejo de ductus arterioso persistente en caso de endarteritis

A

esperar varios meses pues el conducto puede ser muy fiable

128
Q

cuando está indicada el cierre obligatorio de ductus arterioso persistente

A

si hay ductus arterioso persistente asociado a soplo hasta en ductus pequeños

129
Q

complicacion de ductus arterioso persistente con soplo en caso de no cerrarse

A

endarteritis infecciosa

130
Q

en que consiste el cierre quirurgico de ductus arterioso persistente

A

toracotomia izquierda, con ligadura o colocacion de clips metalicos y seccion del ductus

131
Q

tasa de exito en cierre percutaneo en ductus arterioso persistente

A

90%

se prefiere percutaneo en vez de qx

132
Q

en que casos se requiere cierre percutaneo de ductus arterioso persistente

A

conductos arteriosos de gran tamaño
bajo peso
fracaso de cierra percutaneo

133
Q

que es una coartacion aortica

A

estrechamiento de la luz aortica

134
Q

localizacion de coartacion aortica

A

puede localizarse en cualquier nivel incluso debajo del diafragma pero la mayoria se situa tras la salida de la subclavia izquierda

135
Q

por que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas en coartacion aortica

A

la constriccion dificulta el flujo sanguineo hacia la parte inferior del organismo

136
Q

cual es tipo de coartacion aortica mas frecuente

A

coartacion aortica posductal

137
Q

epidemiologia de coartacion aortica

A

predomina en varones

sx de Turner

138
Q

malformaciones asociadas con coartacion aortica posductal

A
valvula aortica biscuspide
ductus permeable
estenosis aortica congenita
CIV
enfermedad coronaria a hipertension
riñon poliquistico
sindrome de Turner
sindrome de Noonan
dilatacion aneurismatica de las arterias de poligono de Willis
139
Q

clinica de coartacion aortica preductal

A

manifestaciones precoces que coincide con cierre espontaneo de ductus que aumenta bruscamente poscarga izquierda e insuficiencia cardiaca y los niños no sobreviven el periodo neonatal

140
Q

clinica de coartacion aortica posductal

A
pasa desapercibido hasta la edad adulta (30 años)
cefalea
epistaxis
frialidad en extremidades inferiores
claudicacion intermitente
141
Q

complicaciones de coartacion aortica

A

insuficiencia ventricular izquierda
endocarditis
rotura o diseccion aortica
hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del poligono de Willis

142
Q

cuando podemos sospechar coartacion aortica

A

valvula aortica bicuspide
aneurisma de aorte ascendente
sindrome de Shone

143
Q

que es el sindrome de Shone

A

obstruccion subaortica
valvula mitral en paracaidas
estenosis mitral congenita supravalvular con membrana
coartacion aortica

144
Q

exploracion fisica de coartacion aortica

A

disminucion y retraso del pulso femoral comparada con radio o humeral
hipertension en extremidades superiores
pulsos debiles en miembros inferiores
claudicacion
frialidad
miembros superiores y torax mas desarrollado que los inferiores
muescas de rosler
soplo mesosistolico en torax anterior y apofisis espinosas
latido de apex es intenso

145
Q

que son las muescas de roesler

A

vasos colaterales que originan muescas en la superficie inferior de las costillas, en su tercio externo debidas a la erosion que produce tortuosidad de las grandes arterias intercostales

146
Q

hallazgo de ECG en coartacion aortica

A

desviacion del eje electrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular

147
Q

hallazgos de radiografia de torax en coartacion aortica

A

signo de roesler
signo del 3
signo del E

148
Q

que es el signo del 3 en coartacion aortica

A

escotadura de la aorta de la coartacion y dilatacion preestenotica y posestenotica

indentacion de la aorta en el sitio de coartacion con la dilatacion antes y despues de la coartacion

149
Q

que es el signo de E en coartacion aortica

A

en el esofagrama de bario produce una curvatura del esofago alrededor de los segmentos preestenoticos y posestenoticos

150
Q

hallazgos de ecocardiografia en coartacion aortica

A

util para el diagnostico como tratamiento
permite estimar el gradiente existente en el area estenosada su extension y evaluar las eventuales anomalias asociadas especialmente en valvula aortica

151
Q

hallazgos de aortografia de coartacion aortica

A

permite confirmar diagnostico
valora importancia hemodinamica de la obstruccion
circulacion

152
Q

complicaciones propias de la aorta en coartacion aortica

A

desecacion aortica
rotura aortica
aortitis infecciosa en el segmento estenotica

153
Q

complicaciones extraaorticas en coartacion aortica

A

hemorragia cerebral
endocarditis bacteriana sobre valvula aortica bicuspide
insuficiencia cardiaca congestiva

154
Q

tratamiento de coartacion aortica en niños

A

correccion quirurgica

155
Q

tratamiento de coartacion aortica en situacion critica por coartacion aortica preductal

A

la cirugia de reseccion del segmento cortado con anastomosis sera precoz aunque con mayor mortalidad y mayor riesgo de reestenoisis

156
Q

en que caso de coartacion aortica no urgentes se recomienda cirugia

A

si el gradiente de presion transcortacion > 20 a 30 mmHg o si existe hipertension arterial

157
Q

riesgo de mortalidad y reestenosis en coartacion aortica con tx qx no urgente

A

mortalidad < 2%

riesgo menor de reestenosis en operados menores de 3 meses

158
Q

tecnicas quirurgicas uilizadas en coartacion aortica

A

anastomosis termino terminal (Crafoord)

aortoplasia con colgajo de subclavia (waldhaussen)

159
Q

riesgo de tratamiento qx tardio en coartacion aortica

A

riesgo de recoartacion aortica del segmento mayor

formacion de aneurismas en la zona

160
Q

mortalidad quirurgica de coartacion aortica en adultos

A

5 a 10%

161
Q

tratamiento de eleccion de coartacion aortica en adolescentes y adultos

A

angioplastia percutanea con o sin stent

162
Q

ventajas de angioplastia percutanea en coartacion aortica

A

disminuye en gran medida el 0.5% de riesgo de paraplejia que presenta la cirugia

163
Q

cuando no se puede usar la angioplastia percutanea en coartacion aortica

A

no puede emplearse si el segmento coartado es largo y muy hipoplasico

164
Q

que es la interrupcion del arco aortico

A

la aorta no se ha desarrollado a la altura del cayado y existe una gran CIV y ductus por el que pasa sangre desde la arteria pulmonar a la mitad inferior del organismo

165
Q

clinica de interrupcion del arco aortico

A

cianosis neonatal
pletora pulmonar
sobrecarga intensa de las cavidades cardiacas

166
Q

tratamiento de interrupcion del arco aortico

A

consiste en la correccion quirurgica precoz con cierre de CIV y dusctus y reconexicon de aorta ascendete y descente

167
Q

ques el corazon triauricular

A

las venas pulmonares (con triatrium sinistrum) se dirgen a una especie de colector comun que drena en la auricular izquierda a traves de un orificio que puede tener un tamaño variable ocluido parcialmente por una membrana o septo que confiere apariencia de poseer tres auriculas

168
Q

auricula mas afectada en el corazon por corazon triauricular

A

izquierda

excepcional en derecha

169
Q

tratamiento de corazon triauricular

A

reseccion quirurgica de membrana obstructiva y reparacion de auricuas

170
Q

que es la anomalia de Ebstein

A

desplazamiento hacia el ventriculo derecho del velo septal de la valvula tricuspide que ademas suele cierto grado de malformacion

171
Q

sobrevida de anomalia de Ebstein

A

tercer decenio de la vida

172
Q

defectos asociados a anomalia de Ebstein

A

comunicacion interauricular en la mitad de los casos
cianosis
presion de camara auricular derecha esta elevada por insuficiencia tricuspidea

173
Q

manifestaciones clinicas de anomalia de Ebstein

A
cianosis progresiva (cuando se asocia a shunt D-I)
disfuncion del ventriculo derecho
taquiarritmias paroxisticas (sx de wolff-parkinson-white)
taquiarritmias por reentrada antidromica
174
Q

datos de radiografia en anomalia de Ebstein

A

cardiomegalia progresiva a expensas de auriculas derechas

175
Q

hallazgos de ECG en anomalia de Ebstein

A

sobrecarga de auricula derecha con frecuente bloqueo de rama derecha y preexitacion si hay WPW

176
Q

tratamiento de anomalia de Ebstein

A

tx qx consiste en la situacion o reparacion si es posible de la valvula tricuspide con ligadura y marsupializacion de porcion atrializada

177
Q

tratamiento de anomalia de Ebstein si el defecto es pequeño

A

no precisa el tx qx pero sí puede precisar ablacion por catater de las vias accesorias

178
Q

que tipo de pacientes son candidatos a intervencion de Fontan en anomalia de Ebstein

A

defectos importantes con hipoplasia marcada del ventriculo derecho

179
Q

caracterteristicas de doble arco aortico

A

la division en dos ramas de la aorta descendente que rodean cada una por un lado a la traquea y el esofago y se vuelve a unir en el mediastino posterior

180
Q

tratamiento de doble arco aortico

A

intervencion siempre está indicada y consiste en resecar la rama de menor tamaño

181
Q

caracteristicas de sling arterial pulmonar

A

nacimiento anomalo de la rama pulmonar derecha desde la izquierda atrapado a la traquea entre la arteria pulmonar principal (por delante) y la derecha (por detrás)

182
Q

tratamiento de sling arteria pulmonar

A

consiste en reinsertar en su lugar la arteria pulmonar anomala

183
Q

caracteristica de arteria subclavia derecha anomala

A

nace de la aorta descendente y comprime por detras el esofago

184
Q

tratamiento de arteria subclavia derecha anomala

A

la cirugia consiste en reinsertar en su lugar la subclavia que se realiza si produce sintomas

185
Q

que es el isomerismo

A

presencia de dos mitades derechas o izquierdas en el organismo que son imagen especular una de la otra

186
Q

alteracion en isomerismo derecho

A

ambos pulmones tienen tres lobulos

no existe bazo

187
Q

alteracion en isomerismo izquierdo

A

poliesplenia

malrotacion intestinal

188
Q

alteraciones cardiacas en iomerismo

A

se diferencian por existir dos orejuelas iguales derechas (triangulares de base ancha) o izquierda (a modo de dedo de guante)

189
Q

anomalias cardiacas en isomerismo derecho

A

se suele asociar con canal AV comun

ventriculo derecho de doble salida

190
Q

anomalias cardiacas en isomerismo izquierdo

A

es menos graves
puede presentar ausencia de nodo sinusal
puede presentar ausencia de vena cava inferior suprahepatica

191
Q

taratmiento de isomerismo

A

quirurgico segun la anomalia asociada

192
Q

que es el corazon en criss cross

A

es una rotacion de las camaras cardiacas que produce una relacion anatomica de vecinidad de la auricula derecha con el ventriculo izquierdo y de la auricula izquierda con el ventriculo derecho

193
Q

caracteristicas L-transposicion de grande arterias

A

aorta nace desde la poscion anterior del corazon y la arteria pulmonar desde la posterior

194
Q

caracteristicas de ventriculo derecho en L-transposicion de grande arterias

A

trasposicion de ventriculo morfologicamente derecho de paredes mas finas y trabeculadas esta en posicion izquierda y posterior y conectando con la arteria pulmonar

195
Q

caracteristicas de ventriculo izquierda en L-transposicion de grande arterias

A

el ventriculo morfologicamente izquierdo esta en posicion derecha y anterior y conectado a la aorta

196
Q

caracteristicas de D-transposicion de grande arterias

A

cardiopatia cianogena con pletora pulmonar
cardiopatia cianogena mas frecuente
predomina en varones

197
Q

anomalias asociadas a D-transposicion de grande arterias

A

CIA (la mas frecuente)
DAP
CIV

198
Q

fisiopatologia de D-transposicion de grande arterias

A

la sangre del VI acaba en territorio pulmonar y regresa por las venas pulmonares de AD provocando circulacion paralela por lo que es necesaria la existencia de comunicacion entre ambas (foramen oval permeable, CIA, DAP y/o CIV) con mezclade sangre oxigenada y venosa para que sea posible la supervivencia tras el nacimiento

199
Q

clinica de D-transposicion de grande arterias

A

cianosis intensa al nacimiento que aumenta al cerrarse el foramen oval y ductus

200
Q

como mantenemos abierto el foramen oval en D-transposicion de grande arterias

A

prostaglandinas E1

201
Q

hallazgos de radiografia de torax en D-transposicion de grande arterias

A

hiperflujo pulmonar con base cardiaca mas estrecha apareciendo el corazon ovalada con un pediculo estrecho por la superposicion de las grandes arterias en sentido anteroposterior

202
Q

como se hace la confirmacion del diagnostico de D-transposicion de grande arterias

A

Ecocardiografia
angioTC
IRM

203
Q

relacion de cateterismo y D-transposicion de grande arterias

A

no suele ser necesario
pero permite confirmar el diagnostico de la discordancia arterial y muestra una presion en el ventriculo izquierdo que es menor que el derecho

204
Q

medidas paliativas por medio de cateterismo en D-transposicion de grande arterias

A

atrioseptostomia

205
Q

pronostico de D-transposicion de grande arterias

A

si no se trata esta alteracion fallece del 90% en el primer año de vida

206
Q

manejo de D-transposicion de grande arterias

A

mantener ductus con prostaglandina E1

creación o aumento de CIA

207
Q

caracteristicas de creacion o aumento de CIA en D-transposicion de grande arterias

A

atrioseptostomia percutanea de Rashkind

208
Q

en que se basa la atrioseptostomia percutanea de Rashkind en D-transposicion de grande arterias

A

para proporcionar una mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa periferica y sangre oxigenada

209
Q

como se hace la atrioseptostomia percutanea de Rashkind en D-transposicion de grande arterias

A

se logra mediante un cateter-balon insertado por via venosa que se infla en la auricula izquierda y se retira bruscamente a la auricula derecha con el fin de rasgar el septo interauricular

210
Q

procedimiento de eleccion para correccion anatomica de D-transposicion de grande arterias

A

switch arterial de Janete

211
Q

recomendaciones para switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias

A

realizarla antes de 2 a 3 semanas para evitar la atrofia de ventriculo izquierdo sometido a bajas presiones

212
Q

en que consiste el switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias

A

desincersion y adecuada reimplantacion de grandes arterias en su lugar correspondiente con reimplante de las coronarias en la neoarta

213
Q

que prcedimiento de eleccion se usa par pacientes que no son candidatos para switch arterial de Janete en D-transposicion de grande arterias por diagnostico tardio

A

tecnica de Mustard

214
Q

en que consiste la tecnica de Mustard en D-transposicion de grande arterias

A

se reseca el septo interauricular y se crea uno nuevo con un parche que dispone de manera especial de forma que el flujo venoso de la circulacion sistemica que alcanza la auricula derecha, se dirige a la valvula mitral y al VI y la arteria pulmonar en tanto que el flujo venoso pulmonar se dirige a traves de la valvula tricuspide al VD y la aorta

215
Q

tecnica de eleccion en D-transposicion de grande arterias con estenosis pulmonar y CIV

A

operacion de Rastelli

216
Q

en que consiste la operacion de Rastelli en D-transposicion de grande arterias

A

cierre de CIV con parche para dirigir el ventriculo izquierda a la aorta acompañada de cierre de la valvula pulmonar y colocacion de tubo valvulado u homoinjerto que comunica el VD con las arterias pulmonares

217
Q

que es una fistula de Balock Taussig en D-transposicion de grande arterias

A

conexion de arteria subclavia a la arteria pulmonar para evitar el hiperflujo pulmonar

218
Q

caracteristicas de troncus arteriosus persistente

A

cardiopatia cianogena con pletora pulmonar
una unica arteria sale de la base del corazon por una unica valvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente

219
Q

defectos que acompañan al troncus arteriosus persistente

A

CIV debajo de la valvula semilunar comun
valvula tricuspide o cuatricuspide en 1/3 de los casos
cayado aortico a la derecha

220
Q

sindrome asociado a troncus arteriosus persistente

A

sindrome de digeorge

221
Q

caracteristicas de sindrome de digeorge

A

troncus arteriosus persistente
atrofia de timo
deficit de linfos T
malformaciones faciales, renales e intestinales asociadas

222
Q

clinica de troncus arteriosus persistente

A

cianosis leve y pletora pulmonar

223
Q

pronostico de troncus arteriosus persistente

A

sin cirugia la mayoria de los niños fallecen dentro del primer trimestre
precisa correccipn antes de 2 meses para evitar hipertension arterial

224
Q

como se hace la correccion de troncus arteriosus persistente

A

cierre de CIV y colocando tubo valvulado o un homoinjerto desde el ventriculo derecho a la arteria pulmonar
si la valvula truncal es insuficiente se debe reparar o sustituir con protesis

225
Q

que es el drenaje venoso pulmonar anomalo

A

malformacion de venas pulmonares; las 4 si son total, sólo una si es parcial.
desembocan (in)directamente a traves de un conducto en la auricula derecha o en las venas de la circulacion general (cavas o seno coronario) en lugar de hacerlo en auricula izquierda

226
Q

caracteristicas de drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL

A

el retorno venoso vuelve a la auricula derecha la CIA es esencial y necesaria de la malformacion para que sea compatible con la vida

227
Q

clasificacion de drenaje venoso pulmonar anomalo

A

supracardiacos
cardiacos
infradiafragmatico

228
Q

donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo supracardiaco

A

lo mas comun que drene a vena cava superior

229
Q

donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo cardiaco

A

drena en la auricula derecha o en el seno coronario

230
Q

donde se establece la conexion anomala en drenaje venoso pulmonar anomalo infradiafragmatico

A

drena a cava inferior

231
Q

hallazgos de radiografia en drenaje venoso pulmonar anomalo

A

corazon en cimitarra

232
Q

tratamiento de drenaje venoso pulmonar anomalo

A

qx: canalizar el retorno venoso pulmonar anomalo hacia auricula izquierda y el cierre de CIV

233
Q

que es el sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

A

cardiopatia cianotica con pletora pulmonar
grupo de anomalias cardiacas parecidas caracterizadas por hipodesarrollo de las cavidades cardiacas, atresia o estenosis del orificio aortico, mitral, o ambos e hipoplasia aortica

234
Q

caracteristicas de sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

A

VI no funcionante
la circulacion se mantiene a expensas del VD
CIA y ductus que si se cierran suelen provocar muerte

235
Q

pronostico de sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

A

el tx medico raramente permite la supervivencia mas alla de los primeros días de vida y es frecuente causa de aborto

236
Q

cirugia indicada en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

A

tecnica de Norwood en los primeros dias de vida

237
Q

en que se basa la tacnica de Norwood en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

A

cierre de ductus y conexion de la arteria pulmonar y arco aortico para aportar sangre desde ahi el territorio sistemico, se amplia CIA y se conencta arteria pulmonar al ventriculo derecho a traves del conducto restrictivo para evitar el excesivo hiperflujo

238
Q

manejo posterior a la tecnica de Norwood en sindrome de hipoplasia de cavidades izquierdas

A

fistula de Glenn y de Fontan en dos tiempos

239
Q

que es un ventriculo derecho de doble salida

A

mas de la mitad de la superficie de ambas de valvulas semilunares se originan en el ventriculo derecho

240
Q

que es la anomalia de Taussig-Bing

A

ventriculo derecho de doble salida con CIV subpulmonar

241
Q

tratamiento de ventriculo derecho de doble salida

A

reparacion quirurgica

242
Q

componentes de tetralogia de Fallot

A

cardiopatia congenita cianogena con isquemia pulmonar

alineacion anormal de la CIV
obstruccion al flujo de VD
acabalgamiento anterior de la aorta
y la hipertrofia ventriculo derecho

243
Q

caracteristicas de obstruccion al flujo de VD en tetralogia de Fallot

A

estenosis pulmonar infundibular, valvular y/o ramas pulmonares
comun que valvula pulmonar sea bicuspide y estenotica aunque la obstruccion predominante sea el infundibulo

244
Q

caracteristicas de acabalgamiento de aorta en tetralogia de Fallot

A

nace sobre el defecto septal ventricular entre ventriculo derecho e izquierdo

245
Q

porcentaje de tetralogia de Fallot que se asocia con anomalia coronaria

A

5%

246
Q

generalidades de tetralogia de Fallot

A

segunda cardiopatia cianotica mas frecuente
suele ser esporadica
se asocia de microdelaciones de 22q

247
Q

que es la pentalogia de Fallot

A
alineacion anormal de la CIV
obstruccion al flujo de VD
acabalgamiento anterior de la aorta
y la hipertrofia ventriculo derecho
CIA
248
Q

que es trilogia de Fallot

A

CIA
estenosis pulmonar
hipertrofia del ventriculo derecho

249
Q

fisiopatologia de tetralogia de Fallot

A

shunt entre ambas circulaciones a traves con CIV se de DERECHA A IZQUIERDA (cianosis) debido a la estenosis pulmonar

250
Q

condiciones que disminuyen las resistencias perifericas en tetralogia de Fallot que aumentan shunt derecha-izquierda

A
ejercicio
llanto
dolor 
aumento de catecolaminas
hiperventilacion
251
Q

estenosis pulmonar leve en tetralogia de Fallot

A

cianosis al ejercicio

252
Q

como aparece la cianosis en reposo en tetralogia de Fallot

A

la progresion de la estenosis por hipertrofia infundibular que crece con el niño hace que al año de edad todos tengan cianosis en reposo

253
Q

crisis hipoxemicas en tetralogia de Fallot

A

frecuentes a partir de 5 a 6 meses

254
Q

complicaciones de crisis hipoxica en tetralogia de Fallot

A

pueden complicar con infartos y abscesos cerebrales producidos por embolias paradojico a traves del cortocircuito derecha-izquierda

255
Q

datos de exploracion fisica en tetralogia de Fallot

A

cianosis
acropaquias
retraso de crecimiento
soplo de estenosis pulmonar inversamente proporcional al grado de obstruccion

256
Q

hallazgos de ECG en tetralogia de Fallot

A

crecimiento de cavidades con eje derecho y el bloqueo de rama derecha suele ser mas ancho cuanto mas disfuncion ventricular derecha exista

257
Q

hallazgos de radiografia en tetralogia de Fallot

A

silueta cardiaca en forma de zueco o bota por elevacion del ventriculo derecho
signo del hachazo: una depresion en el borde izquierdo donde debería visualizarse la arteria pulmonar
cayado aortico a la derecha (25%)

258
Q

metodo diagnostico de tetralogia de Fallot

A

ecocardiografia
TC
RM

259
Q

porcentaje y causa de defuncion subita en tetralogia de Fallot tras cirugia

A

5%

arritmia ventricular por reentrada por cicatrices tras la cirugia

260
Q

tratamiento en tetralogia de Fallot

A

oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistemico)
noradrenalina
posicion genupectoral o agachado
HCO3 en acidosis
B bloqueador para relajar el infundibulo pulmonar
correccion qx a los 3 y los 6 meses de edad

261
Q

en que consiste el tx qx en tetralogia de Fallot

A

cierre de CIV a traves de atriotomia derecha con parche para que la aorta quede conectada unicamente al ventriculo izquierdo y ampliar la salida del ventriculo derecho mediante la reseccion del tejido muscular infundibular y comisurotomia de la valvula pulmonar si muestra estenosis intentando respetar el anillo valvular

262
Q

factor mas importante para considerar a un paciente a reparacion completa en tetralogia de Fallot

A

es el tamaño de las arterias pulmonares pues si hay hipoplasia considerable constituye una contraindicacion relativa para cirugia correctiva precoz

263
Q

medida paliativa a realizar si hay hipoplasia de arterias pulmonares en tetralogia de Fallot

A

cirugia paliativa diseñada para aumentar el flujo pulmonar que consiste en la creacion de una anastomosis arterial sistemico pulmonar (balock-taussing modificada)

264
Q

que es ventriculo unico y atresia tricuspidia

A

se produce cuando existe una unica cavidad ventricular que recibe la sangre de las dos auriculas

265
Q

caracteristicas de ventriculo unico

A

el unico ventriculo se parece morfologicamente a una cavidad ventricular izquierda y lo que no existe es el ventriculo derecho (camara derecha residual co conectada a la auricula derecha en la atresia tricuspidea

266
Q

primera correccion quirurgica en ventriculo unico y atresia tricuspidia

A

primer mes de vid
cianosis muy intensa por estenosis pulmonar
se usa blalock-taussig
banding si no hay estenosis pulmonar y hay una gran pletora para provocar una estenosis artificial que proteja de excesivo hiperflujo

267
Q

segunda correccion quirurgica en ventriculo unico y y atresia tricuspidia

A

a los 6 meses

se deriva vena cava superior a la arteria pulmonar derecha sin pasar por el corazón (fistula de Glenn bidireccional)

268
Q

tercera correccion quirurgica en ventriculo unico y y atresia tricuspidia

A

3 o 4 años

se deriva la cava inferior a la arteria pulmonar (operacion de Fontan)