5. Cardiología pediátrica Flashcards
ligamento formado a partir de la vena umbilical
ligamento redondo
ligamento formado a partir de la arteria umbilical
ligamento umbilical lateral
ligamento formado a partir del ductus
ligamento arterioso
ligamento formado a partir del conducto aracio
lligamento venoso
ligamento formado a partir de alantoides
uraco
principales cambios que se producen tras el nacimiento en el esquema circulatorio a vida extrauterina
- cierre de foramen oval al 3er mes
- cierre de ductus a las 10 a 15 hrs VEU
- cierre de conducto de Arancio y obliteracion
porcentaje de RN afectados por alguna cardioatia congenita
1%
con que se suele asociar las cardiopatias congenitas
5 a 10% se relacionan con sindromes polimarformativos, cromospatia o mutaciones de genes unicos
cardiopatia congentita mas frecuente
comunicacion interventricular
cardiopatia cianogena mas frecente del RN
D-transposicion de grandes arterias
cardiopatia cianogena mas frecuente al año
tetralogia de fallot
como se clasifican las cardiopatias congenitas
generales
acianoticas con contocircuito izquierda-derecha
acianoticas sin cortocircuito
cianoticas
subclasificacion de cardiopatias congenitas cianoticas
con aumento de flujo pulmonar
con flujo pulmonar normal o disminuido
generalidades de cardiopatias congenitas
pueden producir sintomas al nacer, en las primeras horas, en la niñez o edad adulta
malformacion congenita relacionada con rubeola congenita
ductus
estenosis pulmonar supravalvular
malformacion congenita relacionada con sindrome de turner
coartacion de la aorta
malformacion congenita relacionada con sindrome de noonan
estenosis pulmonar
malformacion congenita relacionada con sindrome de di george
tronco arterioso
malformacion congenita relacionada con sindrome de down
canal AV
malformacion congenita relacionada con hijo de madre diabetica
hipertrofia septal asimetrica
generalidades de cardiopatia cianogena con hiperflujo pulmonar
puede producir infecciones respiratorias recurrentes
signos y sintomas de insuficiencia cardiaca
hipertension pulmonar irreversible
grado I de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
hipertrofia de la media
grado II de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
proliferacion de la intima
grado III de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
fibrosis de la intima (irreversible)
grado IV de lesion vascular pulmonar por hiperflujo
lesiones plexiformes (irreversible)
consecuencias de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado
el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico
que es la fisiologia de Eisenmenger
el aumento de la presion en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo invirtiendo el sentido del shunt apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistemico en cardiopatia congenita con hoperflujo pulmonar
manejo de cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado
se contraindica cirugia
manejo de hipertension pulmonar
medicamentos usados en la hipertension pulmonar en cardiopatia congenita cianotica
antagonistas de los receptores de endotelina
inhibidores de la fosfodiesterasa-5
plantearse trasplante pulmonar con correccion del defecto cardiaco o cardiopulmonar
agonistas de receptores de endotelina usados en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar
bosentan
sitaxentan
inhibidores de la fosfodiesterasa-5 en cardiopatia congenita con hiperflujo pulmonar avanzado
sildenafilo
tadalafilo
epoprostenol
por que hay cianosis en cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido
la escasa oxigenacion sanguinea produce una saturacion de Hb reducida de forma cronica lo que provoca coloracion azulada de la piel y mucosas
evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido grave
muerte
evolucion de cardiopatia congenita con flujo pulmonar normal o disminuido leve
sindrome de hipoxemia cronica
intoleracia al ejercicio relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
disminucion de resistencia vascular sistemica en ejercicio que incrementa el shunt y la hipoxia tisular
infecciones relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
infecciones respiratorias en Eisenmeger por aumento de liquido pulmonar
endocarditis en cardiopatia cianogena que necesita profilaxis
absceso cerebral por embolias septicas parodijacas a traves del shunt D-I
tromboembolias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
embolias paradojicas a traves del shunt ID
arritmias auriculares que son frecuentes
trombosis en situ en arterias pulmonares principales en el Eisenmenger que puede provocar embolia o infarto pulmonar
hemorragias relacionadas con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
trombocitopenia secundaria a la escasa fragmentacion del lecho pulmonar de los megacariocitos al saltar el filtro pulmonar por el shunt D-I
dilatacion de arterias pulmonares o bronquiales que se pueden romper produciendo hemoptisis en el Eisenmenger
disfuncion renal con proteinuria relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
indicador de mal pronostico
aumento de resistencia en arteriola eferente por hiperviscocidad que modifica la histologia glomerular provocando proteinuria t fallo renal
osteortropatia hipertrofica relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
acropaquias
impactacion capilar de megacariocitos que liberan factor de crecimiento plaquetario B y proliferacion de tejido conjuntivo y periostio
litiasis biliar relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
aumento de sintesis y excrecion de bilirrubina por la eritrocitosis y el consiguiente aumento del numero de eritrocitos destruidos por unidad de tiempo
tumores neuroendocrinos relacionado con el sindrome de hipoxemia cronica por flujo pulmonar normal o disminuido leve
incremento en su incidencia provocado por la hipoxemia cronica
tratamieto de sindrome de hierviscocidad
eritroforesis (sangria terapeutica sustituyendo la sangre extraida por suero salino) que es util si el hematocrito supera 65% pero no debe hacer más de tres veces al año
cardiopatias congenitas acianoticas con cortocircuito arteriovenoso (I-D)
comunicacion interauricular y canal AV comun
comunicacion interventricular
persistencia del coducto arterioso
generalidades de comunicacion interauricular
predomina en sexo femenino
como se divide la comunicacion interauricular
ostium secundum
ostium primium
seno venoso
localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium secundum
localizacion medioseptal
no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion
caracteristicas de comunicacion interauricular ostium secundum
no deriva de defectos de cojines endocardico
la mas frecuente (60%)
diferenciarla de foramen oval que se presenta 1/3 de la poblacion
localizacion de la lesion de comunicacion interauricular ostium primum
mas baja del septo interauricular por encima de las dos valvulas AV
caracteristicas de comunicacion interauricular ostium primum
se asocia a una hendidura o cleft en valva anterior mitral capaz de producir insufciencia mitral en casos graves
se puede considerar como forma parcial de canal AV comun
se asocia a sindrome de Down
caracteristicas del canal AV completo
llamado defecto septal AV
comprende CIA ostium primum una CIV en la zona basal del septo y valvula AV comun
pasa sangre libremente entre las cuatro cavidades
localizacion de lesion de comunicacion interauricular tipo venosa
en la desmbocadura de cava superior superior (lo mas frecuente) e inferior
caracteristicas de comunicacion interauricular ostium tipo venoso
se asocia casi siempre drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas
es poco frecuente (10%)
localizacion de lesion de caracteristicas de comunicacion interauricular del seno coronario
en la pared venosa que comunica la auricula izquierda
caracteristicas de comunicacion interauricular del serno coronario
algunos la consideran el cuarto grupo de las comunicacion interventricular
que es el sindrome de Lutembacher
comunicacion interauricular más estenosis mitral
fisiopatologia de comunicacion interauricular
establece un shunt I-D a nivel auricular con sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas
clinica de comunicacion interauricular
asintomatica en la infancia se descubre con soplo en la infancia aumento de infecciones respiratorias hipertension pulmonar entre 30 a 40 años ostium primum: ICC si insuficiencia mitral es grave
exploracion fisica de comunicacion interauricular
primer tono fuerte con soplo sitolico de hiperflujo pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido
el desdoblamiento del segundo tono menos evidente si surge hipertension pulmonar
soplo diatolico de hiperflujo tricuspideo si shunt es importante
soplo holosistolico en ostium primum
datos de ECG en CIA ostium secundum
sobrecarga de ventriculo derecho con eje derecho
bloqueo incompleto de rama derecha
datos de ECG en CIA ostium primum
eje suele ser izquierdo
a veces asociado a bloqueo
datos de radiografia de rorax en CIA
signos de pletora pulmonar con hiperflujo
dilatacion de las cavidades derechas y arteria pulmonar
caracteristicas de ecocardiografia en CIA
tecnica de eleccion para el diagnostico y seguimiento
ventajas de la ecocardiografia transesofagica en CIA
valiosa para describir anatomia
util si se planea tratamiento percutaneo
descartar CIA de seno venoso o seno coronario
cuando se usa el cateterismo en CIA
dudas diagnosticas
estudiar lesiones asociadas o hipertension pulmonar grave
cuando se realice cierre percutaneo
hallazgos de cateterismo en CIA
aumento de la saturacion de oxigeno de la hemoglobina al entrar en la auricula derecha desde la cava
tratamiento de CIA ostium secundum < 7 mm
cierre espontaneo al año
cuando se recomienda cierre de defecto en CIA
3 a 6 años (antes si produce sintomas si el shunt I-D es importante con ura relacion entre flujo pulmonar y sistemico >1,4-1,5
sobrecarga ventricular derecha
hipertension pulmonar
embolias paradojicas
cuando NO se recomienda el cierre de defecto en CIA
si el defecto en < 5 mm
cortocircuito leve Qp/Qs: < 1,5
tratamiento de CIA ostium secundum
cierre percutaneo mediante el empleo de un dispositivo de cierre como el oclusor septal Amplatzer
tratamiento de CIA ostium secundum que no son candidatos a cierre percutaneo
cierre de defecto suturandolo directamente o si el defecto es grande mediante un parche de pericardio autologo o sintetico
pronostico de tratamiento CIA ostium secundum con cierre directo de defecto
mortalidad < 1%
tratamiento de CIA ostium primum
reparacion de valvula mitral hendida
sutura o parche con a sin anillo prostetico
a veces precisa recambio valvular
pronostico de CIA ostium primum
la reparacion mitral en el ostium primum se asocia a 10% a estenosis subaortica a largo plazo
tratamiento de canal AV comun
intervencion de manera precoz
mortalidad al año 50%
caracteristicas de comunicacion interventricular
defecto en el septo da comunicacion entre los dos ventriculos
el defecto puede ser unico o multiplo
cuales son las cuatro compartimentos del septo ventricular
membrano
de entrada (muscular)
trabeculado (muscular)
infundibular (salida) (muscular)
cual es el compartimento del septo ventricular que mas frecuentemente esta afectado en CIV
membranoso
compartimentos de septo venticular menos afectados en CIV
muscular
infundibular
clinca de CIV pequeño
soplo pansistolico y rudo o aspero de alta frecuencia auscultandose mejor en region paraesternal
el soplo llamativo puede desaparecer con el desarrollo del sindrome de Eisenmenger
clinica CIV grande
insuficiencia cardiaca desde la infancia
soplo menos llamativo
clinica CIV perimembranosa
localizada debajo de la valvula aortica puede ocasionar insuficiencia aortica progresiva
hallazgos de ECG en CIV
puede mostrar hipertrofia biventricular y auricula izquierda
hallazgos de rx de torax en CIV
cardiomegalia con pletora pulmonar
hallazgos de ecocardiografia TC o IRM en CIV
muestras de amplitud y numero de las CIV
hallazgos de cateterismo en CIV
si se realiza muestra salto oximetrico en el ventriculo derecho
pronostico de CIV pequeña cercana al apex (tipo Roger)
se cierra espontaneamente al año en 30 a 50% de los casos
riesgo de endocarditis en CIV
<2% independientemente de su tamaño
mas comun en adolescencia
tratamiento de CIV sobre todo las musculares
cierre en los tres primeros años de vida
IECA
cuando se recomienda tx qx en CIV
3 a 9 meses de edad si:
Shunt I-D Qp/Qs <1.5 en ausencia de hipertension pulmonar irreversible
sintomas de insuficiencia cardiaca, disfunciom o dilatacion ventricular, retraso de crecimiento que no responde a tx
caracteristicas de cirugia paliativa en CIV
cerclaje de arteria pulmonar
reduce el flujo pulmonar
alivia IC
que es la persistencia del conducto arterioso
persistencia del conducto arterioso despues de las 6 semanas
que es el aneurisma de seno aortico de Valsalva
aneurisma que se forma por debilidad de la pared de la aorta PROXIMAL (senos de Valsalva)
riesgo de ruptura de seno aortico de Valsalva
ruptura de tercera y cuarta decadas
carcateristicas de seno aortico de Valsalva
generalmente el seno derecho se rompe hacia el ventriculo derecho (a veces la auricula derecha)
clinico de seno aortico de Valsalva
dolor precordial
soplo continuo sistodiastolico
sobrecarga de volumen en cavidades derechas y lecho pulmonar
como se establece el diagnostico de seno aortico de Valsalva
ecocardiografia, RM, cateterismo o aortografia
tratamiento de seno aortico de Valsalva
cierre quirurgico
que es la fistula AV coronaria
existe una comunicacion entre una arteria coronaria y una cavidad cardiaca generalmente la coronaria derecha y el ventriculo derecho
caracteristicas fistula AV coronaria
se establece un circuito I-D que suele ser poco importante en cuanto a volumen
complicaciones de fistula AV coronaria
isquemia miocardica trombosis endocarditis raramente hipertension pulmonar por hiperflujo insuficiencia cardiaca
hallazgos clinicos de fistula AV coronaria
soplo continuo en el borde esternal
como se hace el diagnostico de fistula AV coronaria
ecocardiografia
angio TC coronaria
coronografia invasora
tratamiento fistula AV coronaria
puede tratarse en ocasiones de forma percutanea
cirugia si es importante hemodinamicamente o clinicamente
caracteristicas de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
puede producir un infarto de miocardio anterior o anterolateral en la primera infancia por la isquemia miocardica grave (la sangre venosa no oxigenada es la que irriga el miocardio) que es capaz de generar insuficiencia mitral resultante por isquemia papilar
generalidades de origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
algunos casos pueden llegar a vida adulta sin presentar sintomatologia especialmente si se desarrollan colaterales desde la coronaria derecha
puede causar muerte subita sobre todo en ejercicio
datos de ECG en origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
puede presentarse imagen de infarto anteroseptal antiguo o de isquemia