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Pediatría > 6. Endocrinología pediátrica > Flashcards

6. Endocrinología pediátrica Flashcards

1
Q

porcentaje de la poblacion con talla baja

A

3%

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2
Q

cuando se considera talla baja

A

estatura del niño se encuentra por debajo de 2DS o menos de P3 para su edad y sexo o para su talla genetica

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3
Q

que es hipocrecimiento

A

disminucion de la velocidad de crecimiento por debajo de -1DS o menor de P25
marcador mas sensible en la deteccion precoz de patologia

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4
Q

como se divide la talla baja

A

idiopatica

patologico

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5
Q

caracteristicas de talla baja idiopatica

A

a un 80% de los total de la talla baja

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6
Q

causas de talla baja idiopatica

A

talla baja familiar

retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo

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7
Q

subdivision de talla baja patologica

A

armonicos

disarmonicos

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8
Q

caracteristica de talla baja patologica armonico

A

proporciones corporales normales

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9
Q

causas de talla baja patologica armonica PRENATAL

A

cromosopatias
toxicos
infecciones connatales

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10
Q

causas de talla baja patologica armonica POSNATAL

A 
enfermedades sistemicas cronicas
desnutricion
enfermedad celiaca
deficit de GH congenito y adquirido
hipotiroidismo
Cushing
pseudohipoparatiroidismo
deprivacion psicoafectiva
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11
Q

caracteristicas de talla baja patologica disarmonica

A

desproporcion de segmento corporal

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12
Q

causas de talla baja patologica disarmonica

A

displasia oseas
raquitismo
cromosomopatias (Turner)

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13
Q

que se debe de evaluar en talla baja

A

consultar tallas familiares
desarrollo puberal en ambos padres
peso y longitud al nacimiento

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14
Q

exploracion fisica para evaluar talla baja

A

talla sentado
braza
cociente segmento superior inferior
estadio Tanner

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15
Q

estudios que se deben de solicitar en talla baja

A 
hemograma
gasometria
fucion hepatica-renal
marcadores de enfermedad celiaca
marcadores indirectos de la GH
hormonas tiroideas
edad osea
urocultivo en lactantes
cariotipo si hay dismorfia facial
cortisoluria en obesos y descartar Cushing
estimulo de la hormona del crecimiento
RM hipotalamo-hipofisuria ante sospecha de def GH
serie osea en sospecha de displasia osea
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16
Q

marcadores indirectos de GH

A

IGF1

BP3

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17
Q

causa mas frecuente de talla baja

A

talla baja familiar

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18
Q

caracteristicas de talla baja familiar

A

existe historia de talla baja familiar
la curva de crecimiento es igual o < P3
estiron puberal es igual o inferior a la media
talla adulta es baja pero esperada para su genetica

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19
Q

que es el retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo

A

talla y peso normales al nacimiento y durante el primer año de vida, entre este momento y hasta los 2 a 3 años el crecimiento se desacelera transitoriamente y el peso y talla queda P3 o por debajo

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20
Q

caracteristicas de retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo

A

a partir de los 3 años se vuelve a recuperar la velocidad de crecimiento normal para su edad (5 cm/año)
la edad osea esta levemente retrasada con respecto a la cronologica
existe historia de talla baja familiar durante infancia y retraso de la pubertad

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21
Q

pronostico de retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo

A

es bueno y pueden alcanzar valores de la normalidad en 80 aa 90% de los casos

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22
Q

definicion de pequeño para la edad gestacional

A

peso o longitud inferiores a -2DS o P3 al nacimiento

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23
Q

que es el catch up en pequeño para edad gestacional

A

crecimiento recuperador en los 4 primeros años de vida

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24
Q

porcentaje de niños que no tienen catch up en pequeño para edad gestacion

A

20%

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25
complicacion de pequeño para edad gestacional
presentan riesgo superior de pubertad explosiva con aceleracion de la edad osea y compromiso de talla final
26
tratamiento para pequeño para edad gestacional
hormona de crecimiento
27
caracteristicas de deficit de hormona de crecimiento en talla baja patologica
hipocrecimiento armonico | desacelera crecimiento a partir del año
28
datos clinicos de deficit de hormona de crecimiento en talla baja patologica
``` frente abombada hipoplasia mediofacial adiposidad abdominal manos pequeñas micropene hipoglucemia entre ayunos ictericia neonatal ateracion osea retrasada disminucion IFG1, BP3 y GH ```
29
estudios que se deben realizar en deficit de hormona de crecimiento en talla baja patologica
RM hipotalamo hipofisaria que descarte anomalias estructurales se hace si GH es baja
30
tratamiento de deficit de hormona de crecimiento en talla baja patologica
GH recombinante
31
clinica de talla baja patologica por hipotiroidismo
``` talla baja soprepeso rasgos faciales toscos macroglosia fontanela con cierre retrasado ictericia neonatal estreñimiento hernia umbilical daño neurologico ```
32
tratamiento de talla baja patologica por hipotiroidismo
tratamiento sustitutivo precoz con el fin de evitar el daño neurologico
33
clinica de talla baja patologica por sindrome de Cushing
``` talla baja obesidad centripeta disminucion de velocidad de crecimiento hipertension hiperglucemia giba estrias rojo violaceas ```
34
principal etiologia de talla baja patologica por sindrome de Cushing
exogena
35
causas endogenas en talla baja patologica por sindrome de Cushing
hay que descartar tumores suprarrenales (si hay virilizacion brusca) tumores productores de ACTH a nivel hipofisiario (enf de cushing)
36
caracteristicas de sindrome de Turner en talla baja patologica
falta de cromosoma X
37
clinica de sindrome de Turner en talla baja patologica
``` mujeres con talla baja hipertelorismo orejas de implantacion baja retrovertidas cabello de implantacion baja pterigium colli mamilas separadas torax ancho cubito valgo piernas cortas ```
38
alteraciones asociadas a sindrome de Turner en talla baja patologica
enfermedad celiaca hipotiroidismo diabetes
39
consideraciones a tomae en cuenta en sindrome de Turner en talla baja patologica
decartar cardiopatias fundamentalmente izquierdas como coartacion aortica descartar malformaciones renales
40
alteraciones reproductivas en sindrome de Turner en talla baja patologica
hipogonadismo hipergonadotropo por cintillas ovaricas (disgenesia gonadal pura)
41
tratamiento de sindrome de Turner en talla baja patologica
tratamiento sustitutivo | GH
42
caracteristicas de alteracion de gen SHOX en talla baja patologica
SHOX codifica para proteina que actua como un factor transcripcion implicado en el crecimiento y desarrolla esqueletico humano se encuentra en cromosoma Xp e Yp
43
que es la discondrosteosis de Levi Weill
alteracion en SHOX más talla baja patologica más deformidad de Madelung
44
que es la displasia mesomelica de Langer
ausencia total de SHOX enanismo grave con acortamiento marcado de antebrazos y piernas
45
que es pubertad
el periodo donde se obtiene la maduracion sexual completa con desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y la consecucion de la talla alta
46
definicion de pubertad normal segun criterios estadisticos
dentro de intervalo -2,5/+2,5DS para sexo y poblacion
47
a que edad se da la pubertad normal en niños
9 a 14 años
48
a que edad se da la pubertad normal en niñas
8 a 13 años
49
como describimos el periodo puberal
usando estadios de Tanner
50
con que evento suele comenzar el desarollo sexual en niñas
aparicion del boton mamario (telarquia o estadio Tanner II)
51
eventos consecuentes del desarrollo sexual en niñas
2. pubarquia/axilarquia | 3. menarquia
52
caracteristicas de la menarquia
sucede 18 a 24 meses de la aparicion del desarrollo mamario lo que coincide con estadio Tanner IV
53
caracteristicas de ciclo ovulatorio tras la primera menstruacion
en los primeros 12 a 18 meses posteriores a la menarquia no se llega a formar cuerpo luteo siendo los ciclos erraticos y anavolutorios
54
cuando ocurre el maximo brote de crecimiento en niñas durante la pubertad
entre los estadios Tanner II y III antes de la aparicion de la menarquia
55
como suele ser el desarrollo sexual en niños
1. incremento testicular (> 4 ml) 2. crecimiento peneano 3. pubarquia/axilarquia. Cambio de voz y vello facial.
56
cuando ocurre el estiron puberal en niños
entre estadios III-IV de Tanner
57
funcionamiento hormonal en pubertad en niñas
1. aumento sensibilidad GnRH | 2. comienza secrecion pulsatil de LH (adenohipofisis)-durante el sueño
58
Tanner I en niñas
pecho infantil | no vello pubico
59
Tanner II en niñas
boton mamario | vello pubico no rizado escaso en labios mayores
60
Tanner III en niñas
aumento y elevacion de pecho y areola | vello rizado basto y oscuro sobre pubis
61
Tanner IV en niñas
areola y pezon sobreelevado sobre mama | vello pubico tipo adulto no sobre muslos
62
Tanner V en niñas
pecho adulto areola no sobreelevada vello adulto zona medial de muslos
63
Tanner I en niños
sin vello pubico | testiculos y pene infantiles
64
Tanner II en niños
aumento de escroto y testiculos piel de escroto enrojecida y arrugada pene infantil vello pubico escaso en base de pene
65
Tanner III en niños
alargamiento y engrosamiento de pene aumento de testiculo y escroto vello de pubis rizado, grueso y oscuro
66
Tanner IV en niños
ensanchamiento de pene y glande aumento de testiculos aumento y oscorecimiento del escroto vello pubico adulto que no cubre muslos
67
Tanner V en niños
genitales adultos | vello adulto que se extiende a zona medial de muslos
68
que es pubertad precoz
la aparicion de desarrollo sexual secundario en niñas antes de 8 años y en niños antes de 9 años
69
clasificacion etiopatogenica de pubertad precoz
1. pubertad precoz dependiente de gonadotropinas 2. pubertad precoz independiente de gonadotropinas 3. variantes de pubertad normal
70
caracteristicas de pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
con activacion del eje hipotalamo hipofisario gonadal | el desarrollo sexual ocurre en orden normal pero precozmente
71
que es pubertad precoz isosexual
las caracteristicas sexuales son apropiadas al genero del niño
72
patron hormonal en pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
predominio de LH tras estimulo de GnRH
73
diagnostico de pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
test de LHRH positivo
74
tratamiento de pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
analogo de GnRH
75
caracteristicas de pubertad precoz independiente de gonadotropinas
causada por exceso de produccion de esteroides sexuales a nivel de gonadas o suprarrenales o por tumores fases y ritmo de desarrollo sexual pueden estar alterados puede ser pubertad precoz isosexual o contrasexual en funcion del tipo de esteroide sexual
76
patron hormonal de pubertad precoz independiente de gonadotropinas
respuesta abolida de FSH y LH tras estimulo con GnRH es periferica o independiente de hipotalamo hipofisiario
77
que es variantes de pubertad normal
niños con telarquia o pubarquia prematura aislada que acostumbran a ser una variante de la normalidad
78
caracteristicas de variantes de pubertad normal
no suele cursar con edad osea acelerada ni incremento en la velocidad de crecimiento
79
manejo de variante de pubertad normal
requiere vigilancia pueden evolucionar a una pubertad precoz completa (20%)
80
posible consecuencia en caso de pubarquia precoz
futuro hiperinsulinismo e hiperandrogenismo
81
epidemiologia de pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
23:1 niñas:niños | 80 a 90% son idiopaticos
82
como sospechar de pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
velocidad de crecimiento acelerada edad osea aumentada a edad cronologica aumento de niveles puberales de gonadotropinas y esteroides sexuales
83
alteraciones del SNC relacionada con pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
``` hemartomas del tuber cinereum astrocitoma ependinomas tumores pineales gliomas del nervio optico irradiacion de SNC hidrocefalia ```
84
otras alteraciones relacionadas con pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
traumatismos infecciones displasia septooptica
85
alteraciones hormonales en pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
hipotiroidismo sensibilizacion secundaria de eje de esteroides exogena hiperplasia suprarrenal congenita sindrome de McCune-Albright
86
alteracion mas frecuente en pubertad precoz dependiente de gonadotropinas en varones
organicidad, etiologia idiopatica
87
clasificacion de pubertad precoz independiente de gonadotropinas
isosexual | iso-contrasexual
88
etiologia de pubertad precoz independiente de gonadotropinas isosexual en niñas
quistes foliculares (la mas frecuente) tumores de celulas de la granulosa tumores de celulas de Leydig gonadoblastoma
89
etiologia de pubertad precoz independiente de gonadotropinas isosexual en niños
tumores de celulas de Leydig | tumores de celulas germinales secretores de hCG
90
que es pubertad precoz familiar limitada a varones
pubertad precoz independiente de gonadotropinas | testotoxicosis
91
causa de pubertad precoz familiar limitada a varones
mutacion del receptor de LH
92
cuando sospechamos de tumor de celulas de Leydig en niños
aumento testicular unilateral de cualquier tamaño
93
etiologia de pubertad precoz independiente de gonadotropinas iso-contrasexual
esteroides exogenos tumores adrenales productores de estrogenos/androgenos HSC congenita sindrome de McCune-Albright
94
medida a tomar despues de corroborar desarrollo de caracteres sexuales secundarios precozmente
determinar edad osea
95
que se hace despues de determinar la edad osea en desarrollo de caractere sexuales secundario precozmente
si la edad osea es normal es poco probable que haya PP dependiente de gonadotropinas
96
manejo de niños si la pubertad es incompleta y la edad osea es normal
solo seguimiento
97
datos a evaluar en historia clinica en pubertad precoz
inicio de desarrollo puberal velocidad de crecimiento desencadenantes focalidad neurologica
98
cuales son los desencadenantes que puede causar pubertad precoz en interrogatorio
radiacion traumatismo exposicion a estrogenos y androgenos
99
datos a evaluar en exploracion fisica en pubertad precoz
``` peso talla velocidad de crecimiento alteraciones visuales alteraciones dermicas determinacion de estadio puberal ```
100
como determinamos una pubertad precoz entre origen central y periferico
determinacion de gonadotropinas basalmente y tras estimulo con GnRH (pico de LH en casos de origen central)
101
que otras pruebas se deben realizar en la evaluacion de pubertad precoz
TSH | GH
102
cuando se realiza determinacion de GH en pubertad precoz
casos de irradiacion craneal previa
103
pruebas complementarias en caso de hacer en caso de pubertad precoz prematura
``` testosterona estradiol DHEA-S 17-OH-progesterona cortisol ```
104
pruebas de imagen a realizar en pubertad precoz central
imagen craneal
105
pruebas de imagen a realizar en pubertad precoz periferica
ecografia abdomino-pelvica-testicular
106
tratamiento de pubertad precoz dependiente de gonadotropinas
dirigida a la alteracion de SNC si está presente
107
tratamiento de pubertad precoz depediente de gonadotropina de origen idiopatico
el tratamiento depende del ritmo de progresion en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y la talla estimada
108
tratamiento de pubertad precoz depediente de gonadotropina de origen idiopatico si hay talla baja
agonistas de GnRH
109
tratamiento de pubertad precoz independiente de gonadotropinas en tumores adrenales o gonadales
cirugia
110
tratamiento de pubertad precoz independiente de gonadotropinas en tumores productores de hCG
cirugia quimioterapia radioterapia
111
tratamiento de pubertad precoz independiente de gonadotropinas en Sx de McCune-Albright o testotoxicosis
tamoxifeno inhibidores de la aromatasa ketokonazol espironolactona
112
cuales son los inhibidores de la aromatosa
testolactona anastrozol letrozol
113
cuando usamos analogos de GnRH en tratamiento de pubertad precoz independiente de gonadotropinas
si existe activacion secundaria del eje hipotalamo-hipofisario
114
cuando se considera retraso de la pubertad en niños
volumen testicular < 4ml a la edad de 14 años
115
cuando se considera retraso de la pubertad e niñas
ausenciad de telarquia a la edad de 13 años
116
como se clasifica el retraso de la pubertad
1. retraso constitucional de crecimiento y desarrollo 2. hipogonadismo hipogonadotropo 3. hipergonadismo hipergonadotropo
117
causa mas frecuente de retraso de la pubertad
retraso constitucional de crecimiento y desarrollo
118
caracteristicas de retraso de la pubertad constitucional de crecimiento y desarrollo
crecimiento enlentecido en los primeros años y edad osea retrasada
119
epidemiologia de retraso de la pubertad constitucional de crecimiento y desarrollo
mas frecuente en varones
120
diagnostico difrencial de retraso de la pubertad constitucional de crecimiento y desarrollo
hipogonadismo hipogonadotropo
121
patron hormonal de retraso de la pubertad por hipogonadismo hipogonadotropo
disminucion de testosterona con LH y FSH bajas
122
que sugiere retraso de la pubertad mas alla de los 18 años
sugestivo de deficit de GnRH
123
causas de retraso de la pubertad por hipogonadismo hipogonadotropo
``` panhipotuitarismo congenito o adquirido hipotiroidismo sindrome de prader-willis enfermedad celiaca anorexia sindrome de Kallman ```
124
causas de panhipopituitarismo adquirido
craneofaringioma (lo mas frecuente) infiltracion radioterapia TCE
125
que es el sindrome de Kallman
causa de hipogonadismo hipogonadotropo | causa mas frecuente de deficit aislado de GnRH asociado o no a anosmia
126
patron hormonal hipogonadismo hipergonadotropo
LH y FSH altos | estroides sexuales bajos
127
causas frecuentes congenitas de hipogonadismo hipergonadotropo
sindrome de Klinefelter | sindrome de Turner
128
genetica de sindrome de klinefelter
47 XXY
129
genetica de sindrome de turner
45 X
130
clinica de sindrome de klinefelter
``` talla alta habito eunicoide retraso mental azoospermia ginecomastia ```
131
clinica de sindrome de turner
talla baja disgenesia gonadal cardiopatia
132
causas adquiridas de hipogonadismo hipergonadotropo
castracion quirurgica | radioterapia
133
causa mas frecuente en endocrinologia pediatrica
obesidad
134
que es la obesidad
exceso de masa grasa respecto a masa corporal total asociado a morbimortaldad temprana
135
definicion de sobrepeso en infancia
IMC entre P85-97 para la edad y sexo
136
definicion de obesidad en infancia
IMC > P97
137
criterios de sindrome metabolico en niños
a partir de los 10 años que cumplan al menos 3 de los siguientes criterios: 1. perimetro cintura > P90 2. presencia de alteracion de glucemia en ayuno, alteracion de tolerancia a glucosa o DM 3. trigliceridos > 110 mg/dl 4. colesterol HDL > 40 mg/dl 5. presion arterial > P90
138
etiologia principal de obesidad
desequilibrio entre la ingesta y el gasto metabolico (95%)
139
factores de riesgo para obesidad
componente genetico en el que incide: 1. dieta calorica abundante 2. sedentarismo 3. rebote adiposo precoz (< 5 años) o intenso (5-7 años) 4. nutricion intrautero (PEG o macrosomia) 5. factores psicosociales 6. antecedente familiar
140
generalidades de obesidad endogena
son el 5% | tiene que cumplir tres criterios de los siguientes causas de las causas de obesidad endogena
141
causas de obesidad endogena
1. hipotalamica secundaria a lesion 2. endocrinologicas 3. geneticas
142
clinica de obesidad endogena por hipotalamica secundaria a lesion
obesidad de instauracion abrupta distribucion central dedos ahusados
143
clinica de obesidad endogena por endocrinologia
estancamiento de la estatura e hipocrecimiento | sindromatica: prader willis
144
clinica de sindrome de parader willis
obesidad diabetes retraso mental hipogonadismo
145
clinica de obesidad genetica
mutacion del gen que codifica para el receptor de los melanocitos tipo 4
146
causas de lesiones hipotalamicas que causan obesidad endogena
tumor trauma lesion
147
causas de obesidad endogena por endocrinopatias
``` hipercolesterolismo hipotiroidismo deficit de GH S. de ovario poliquistico hiperinsulinismo ```
148
causas de obesidad endogena por sindromes geneticos
``` Sx de Prader Willis Sx de Laurence-Moon-Bardet-Bield Sx de Stewart-Morgan Sx de Down Sx de Alstrom Sx de Cohen Sx de Carpenter pseudohipoparatiroidismo ```
149
farmacos relacionada con obesidad endogena
corticoides hidrazidas fenotiazidas ciproheptadina
150
datos clinicos metabolicos en obesidad
alteracion de metabolismo de HC acantosis nigricans disliidemia hiperuricemia
151
dislipidemia en obesidad
aumento LDL aumento TG disminucion HDL c
152
datos clinicos hormonales en obesidad
edad osea acelerada aumento cortisol, testosterona, SDHEA aumento de aromatizacion de androgeno a estrogeno sindrome de ovario poliquistico
153
consecuencia de aumento de aromatizacion de androgeno a estrogeno en niños
ginecomastia | retraso puberal
154
consecuencia de aumento de aromatizacion de androgeno a estrogeno en niñas
adelanto puberal
155
generalidades de sindrome ovario poliquistico
hiperandrogenismo | resistencia insulinica
156
datos clinicos cardiovasculares en obesidad
HTA arterioesclerosis patologia coronaria arritmia
157
datos clinicos respiratorias en obesidad
``` tendencia a hipoventilacion SAOS infecciones respiratoria disnea de esfuerzo asma ```
158
datos clinicos gastrointestinales en obesidad
esteatohepatitis no alcoholica colelitiasis deficit de oligoelementos (hierro) pancreatitis
159
datos clinicos ortopedicos en obesidad
``` incurvacion de femur, genu valgo alteracion en el alineamiento de la columna vertebral epifisiolisis de la cabeza enfermedad de legg-calve-pertes enfermedad de blount (tibia vara) ```
160
datos clinicos psicologicos en obesidad
``` deficit de autoestima e imagen propia deficit de socializacion ansiedad depresion ingesta compulsiva ```
161
otras manifestaciones clinicas en obesidad
pseudotumor cerebri intertrigo, estriacion cutanea glomerulomegalia proteinuria
162
que datos se deben de buscar en la anamnesis de obesidad
``` dieta ejercicio horas de tv antecedentes familiares modo de instauracion ```
163
que datos se deben de buscar en la exploracion fisica de obesidad
distribucion de grasa (mientras mas centripeta mayor riesgo de sx metabolico) acantosis nigricans bocio estigmas sindromicos
164
herramientas para exploracion fisica de obesidad
plicometro | impedanciometro (el mas preciso)
165
para que sirve el impedancimetro
estimacion de la masa grasa calorimetria toma de PA
166
pruebas complementarias ha realizar en obesidad
perfil de lipidos perfil tiroideo edad osea glucemia-insulina
167
en que casos se realiza sobrecarga oral de glucosa
cuando se ospeche de intolerancia a hidrocarbohidatos obesidad de IMC >+3DS antecedente familiares de diabetes
168
medidas dieteticas en obesidad
eliminar grasas saturadas, azucar refinada, refrescos, zumos priorizar consumo de verduras, frutas y legumbres minimizar uso de papa, arroz y pasta cinco comidas al dia no comer distraido
169
medidas de ejercicio en obesidad
5 dias a la semana 30 minutos al dia aerobico | da beneficio cardiovascular y psicologico
170
medidas farmacologicas en obesidad
es el ultimo escalon terapeutico metformina orlistat
171
caracteristicas de metformina
antidiabetico no hipoglucimeante de las biguanidas inhiber produccion hepatica de glucosa estimula captacion de glucosa en musculo y tejido adiposo debe acompañarse de dieta balanceada
172
cuando se recomienda de la metformina en obesidad pediatrica
obesidad con insulinoresistencia en > 10 años
173
ventajas de metformina
mejora el IMC, el peso, perimetro abdominal, el HOMA y el perfil lipidico
174
caracteristicas de orlistat
inhibidores de lipasa gastrointestinales
175
cuando se usa el orlistat
a partir de los 12 a los 18 años | se acompaña de dieta balanceada
176
cuando se considera cirugia en obesidad
aquellos casos de obesidad morbida IMC >40 o con IMC > 35 y comorbilidad grave asociada
177
tecnica quirurgica mas utilizada en obesidad
bypass gastrico en Y de Roux
178
cual es la endocrinopatia neonatal mas frecuente
hipotiroidismo
179
epidemiologia de hipotiroidismo congenito
1:3,000-4,000
180
causa de hipotiroidismo congenito primario mas comun
disginesia tiroidea (80 a 90%)
181
otras causas de hipotiroidismo congenito
agenesia hipoplasia ectopia tiroidea
182
causas mas raras de hipotiroidismo congenito
dishormogenesis deficit de yodo hipotiroidismos centrales
183
clinica de hipotiroidismo congenito
``` instauracion progresiva cara tosca con parpados y labios tumefactos, nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia problemas en la alimentacion y respiracion bradicardia estreñimiento ictericia prolongada hernia umbilical fontanelas amplias letargia hipotonia retraso en maduracion osea talla baja ```
184
por que ya no es tan comun el dx clinico en hipotiroidismo congenito
por el cribado neonatal que se hace determinando valores de TSH en sangre obtenida a los 2 dias de vida
185
en que casos se hace cribado neonatal de hipotiroidismo congenito a las 2 semanas
RNPT bajo peso enfermos criticos gemelos
186
metodos diagnosticos que se deben realizar despues de determinacion de TSH en hipotiroidismo congenito
TSH elevado ecografia de tiroides gammagrafia de tiroides
187
datos de hipotiroidismo congenito cronico
maduracion osea retrasada
188
tratamiento de hipotiroidismo congenito
levotiroxina sodica sintetica | primer control a 2 semanas despues de inicio de tx
189
consecuencias de tratamiento retrasado en hipotiroidismo congenito
lesion cerebral definitiva
190
meta de tratamiento en hipotiroidismo congenito
niveles de T4 se deben mantener la mitad superior de rango de la normalidad TSH normal-baja durante durante los primeros 3 años de vida
191
medidas a tomar en tratamiento en hipotiroidismo congenito
vigilar maduracion osea y la adquisicion de hitos psicomotores durante el seguimiento a los 3 años pueden retestearse la disfuncion tiroidea y proceder a completar estudio etiologico en caso de que se requiera
192
como se subclasifica el hipotiroidismo adquirido
primario | central
193
causas de hipotiroidismo adquirido primario
``` deficiencia de yodo tiroiditis enfermedades infiltrativas exposicion de agentes que deprimen la funcion tiroidea iatrogeno enfermedades mitocondriales hemangioma ```
194
malformaciones congenitas a descartar en tiroiditis aguda
sinus piriforme comunicante quistes braquiales conducto tirogloso
195
clasificacion de tiroiditis
aguda subagua o de quervin cronica autoinmune o cronica leñosa de Reidel
196
sublasificacion de tiroidits cronica autoinmune
aislada | asociada a enfermedades autoinmunes
197
enfermedades autoinmunes asociada a tiroiditis
DM1 | sindromes poliglandulares
198
sindromes asociados a tiroidits cronica
sx de turner | sx de down
199
enfermedades infiltrativas asociadas a tiroiditis
histiocitosis amiloidosis cistinosis
200
alimentos que suprimen la funcion tiroidea en hipotiroidismo
col soja mandioca
201
farmacos que suprimen la funcion tiroidea en hipotiroidismo
``` antitiroideos compuestos de yodo lino perclorato tiocianato ```
202
causas iatrogenicas de hipotiroidismo
cirugia radioyodo radioterapia
203
causas de hipotiroidismo central
infecciones | tumores
204
pincipal causa de hipotiroidismo en infancia
tiroiditis linfocitaria de Hashimoto
205
fiopatologia de tiroiditis de Hashimoto
infiltracion linfocitaria destructiva
206
haplotipos relacionados con tiroiditis
HLA DR4 HLA DR5 HLA DR3
207
enfermedades autoinmunes relacionadas con tiroiditis de Hashimoto
``` enfermedad celiaca anemia perniciosa vitiligo alopecia sindrome de down sindrome de turner ```
208
clinica de tiroiditis de Hashimoto
bocio difuso no doloroso
209
hallazgos de laboratorio en tiroiditis de Hashimoto
Ac antitiroideos positivos en la mayoria de los casos
210
clinica de hipotiroidismo adquirido
``` hipocrecimiento piel seca estreñimiento intolerancia al frío hipoactividad aumento en necesidad de sueño talla baja acentuada durante el transcurso del tiempo retraso en edad osea y dentincion ```
211
clinica en hipotiroidismo adquirido en adolescentes
irregularidades menstruales
212
complicaciones de hipotiroidismo adquirido no tratada
``` derrame pericardico cardiomegalia alteraciones respiratorias hipotension coma mixedematoso ```
213
diagnostico de hipotiroidismo adquirido
TSH elevada: primario | TSH normal o baja: central
214
medida de seguimiento en caso de hipotiroidismo adquirido central
tomar T4 libre ya que en 30% TSH puede ser normal
215
pruebas complementarias a realizar en hipotiroidismo adquirido
``` yoduria Ac antitiroideos ecografia gammagrafia edad osea ```
216
tratamiento de hipotiroidismo adquirido
levotiroxina 1-2ug/kg/dia
217
causas de hipertiroidismo
``` enfermedad de graves tumores trofloblasticos hipersecrecion de TSH tiroiditis tejido tiroideo ectopico ```
218
tumores trofoblasticos relacionados con hipertiroidismo
mola hidatiforme | coriocarcinoma
219
causas de hipersecrecion de TSH en hipertiroidismo
hiperproduccion de TRH adenoma hipofisiario resistencia a las hormonas tiroideas
220
tiroiditis relacionadas con hipertiroidismo
de quervain hashimoto silente
221
tejido ectopico tiroideo relacionado por hipertiroidismo
struma ovarii | metastasis de carcinoma tiroidea
222
causas de sobredosis de yodo (efecto de Jod-Basedow) en hipertiroidismo
contrastes amiodarona jarabes antiseptico
223
otras causas de hipertiroidismo
adenoma toxico bocio multinodular toxico hipertiroidismo neonatal
224
causa de hipertiroidismo neonatal
madre con enfermedad de graves
225
que es la tirotoxicosis
estado derivado de la exposicion a hormonas tiroideas tando exogenas como endogenas
226
que es hipertiroidismo
aumento de la produccion de hormonas tiroideas por parte de la tiroides
227
causa mas frecuente de hipertiroidismo en edad pediatrica
enfermedad de graves basedow
228
haplotipos relacionados en hipertiroidismo
HLA B8 HLA DR3 HLA DR5
229
inmunopatias con las que se puede asociarse a hipertiroidismo
DM1 insuficiencia suparrenal LES artritis reumatoide
230
anticuerpos antitiroideas mas comunes en hipertiroidismo
TSI: Ig estimulantes de tiroides
231
clinica de hipertiroidismo
``` taquicardia intolerancia al calor sudoracion nerviosismo aumento del apetito con perdida de peso aumento de transito intestinal hipereflexia temblor distal astenia irregularidades menstruales ```
232
manifestaciones mentales en hipertiroidismo
labilidad emocional disminucion de rendimiento insomnio
233
medidas a tomar en cuenta en el manejo de hipertiroidismo
vigilar crecimiento osea acelerado que puede comprometer la talla final
234
complicaciones oseas en hipertiroidismo
osteoporosis | hiperresorcion osea
235
triada clasica de Graves en hipertiroidismo
bocio indoloro hipervascularizado oftalmopatia infiltrativa
236
diagnostico de hipertiroidismo
determinacion de TSH, T4 y T3
237
tratamiento de hipertiroidismo
betabloqueantes para sintomas de tirotoxicosis | antitiroideos
238
como se usan los antitiroideos en hipertiroidismo
se da en fases iniciales, si no existe respuesta o hay recaída a los 2 años se opta por radioyodo o cirugia
239
indicaciones de uso de radioyodo en hipertiroidismo
no usar en niños de edad inferior 5 a 10 años
240
cuando se realiza cirugia en hipertiroidismo
cuando fracasa medida antitiroideas
241
tratamiento de nodulo tiroideo autonomo
cirugia
242
criterios diagnosticos de DM
glucemia al azar > 200 + sintomas cardinales glucemia en ayunas de 8 hrs > 126 glucemia tras 2 de sobrecarga de glucosa > 200 HbA1C >6.5
243
sintomas cardinales de diabetes mellitus
``` poluria polidipsia perdida de peso vision borrosa eeuresis candidiasis genital ```
244
generalidades de diabetes mellitus tipo 1
90% de las diabetes infantiles y adolescencia occidental deficit absoluto de secrecion de insulina insulina exogena indispensable para evitar cetoacidosis
245
tipos de diabetes mellitus tipo 1
1A: autoinmune 1B: idiopatica
246
generalidades de diabetes mellitus tipo 2
10% de los casos se estan viendo estos casos por obesidad en adolescentes secundario a insulinoresistencia hay deficit relativo de insulina
247
que significa insulinodependiente
necesidad de insulina para evitar cetoacidosis diabetica
248
es lo mismo insuinodependiente que diabetes mellitus 1
no, ya que hay casos de dm2 que requieren insulina
249
sindromes geneticos asociados a diabetes mellitus
``` sindrome de down sindrome de klinefelter sindrome de turner sindrome de wolfram ataxia de friedich corea de huntington distrofia miotonica sindrome de prader willis ```
250
que es diabetes mellitus MODY
diabetes mellitus por defectos geneticos en la funcion de la celula beta
251
epidemiologia de diabetes mellitus 1
15:100,000 < 15 años mayor incidencia en Finlandia menor incidencia en China y Venezuela
252
cuales son los picos de edad de incidencia en diabetes mellitus 1
4 a 6 años | 10 a 14 años
253
fisiopatologia de diabetes mellitus 1
destruccion progresiva de la celula B en sujetos geneticamente predispuesto con exposicion a factores ambientales
254
haplotipos relacionados con diabetes mellitus 1
HLA DR3 | HLA DR4
255
factores ambientales relacionados con diabetes mellitus 1
``` introduccion precoz a la proteina de vaca, soja y gluten cocksackie, rubeola, CMV, parotiditis incompatibilidad de grupo Rh grandes para edad gestacional insuficiencia de vitamina D ```
256
alteraciones de inmunidad celular en diabetes mellitus 1
linfocitos T citotoxicos activados y macrofagos infiltran islote pancreatico produciendo insulitis
257
anticuerpos relacionados con diabetes mellitus 1
1. Ac anti islotes pancreaticos 2. Ac anti insulina 3. Ac antiGAD 4. Ac antiIA2 5. Ac anti ZnT8
258
caracteristicas de Ac anti islotes pancreaticos en diabetes mellitus 1
presente 85% de los pacientes
259
caracteristicas de Ac anti insulina en diabetes mellitus 1
aparicion muy temprano
260
caracteristicas de Ac antiGAD
presenta en 70% | los mas utilizados en el momento actual en la clinica
261
contra que actual el Ac antiGAD
descarboxilasa de acido glutamico
262
caracteristicas de Ac anti IA2 en diabetes mellitus 1
proteina neuroendocrina con actividad tirosina fosfatasa presente en 60% en el momento de dx de aparicion mas tardia que antiGAD o IAA
263
caracteristicas de Ac anti ZnT8
presente en 60-80% de las casos en el momento de dx
264
contra que actua el Ac antiZnT8
canal de zinc
265
clinica de diabetes mellitus 1
``` 3 semanas antes de debutar inician con poluria, polidipsia, perdida de peso (80%) nicturia eneuresis polifagia sintomas dependientes de cetosis prurito vulvar por candidiasis trastornos visuales ```
266
cuales son los sintomas dependientes de cetosis
``` anorexia dolor abdominal astenia disminucion de rendimiento escolar alteraciones de comportamiento ```
267
porcentaje de pacientes que debutan con cetoacidosis diabetica
10 a 30% especialmente en menores de 2 años
268
que es la fase de luna de miel en diabetes mellitus 1
es una fase de remision clinica que consiste en una disminucion temporal de las necesidades insulicas
269
diagnostico de diabetes mellitus 1
estudio inmunologico para confirmar DM1 y descartar enfermedad celiaca y tiroiditis microalbuminuria fondo de ojo
270
tratamiento de diabetes mellitus 1
1. regimen basal/bolus 2. infusion subcutanea continua de insulina 3. bomba de insulina
271
en que se basa el tx basal de diabetes mellitus 1
secrecion continua entre comidas y durante la noche (basal) con insulinas de accion prolongada y una secrecion aguda en respuesta a los alimentos (bolus) con insulinas preferiblemente ultrarapidas
272
medidas a tomar durante manejo de insulina para control de diabetes mellitus 1
se modifican la insulinas en funcion de los controles de glucemia capilar; se hace 6 a 7 por dia control prepandial: ajuste basal control pospandrial: ajuste bolus
273
tratamiento de cetoacidosis diabetica grave
perfusion continua de insulina regular IV | correccion hidroelectrolitica pertinente en funcion a perdida estimada
274
tratamiento de cetoacidosis diabetica leve
insulina subcutanea
275
glucosa leve de cetoacidosis diabetica
> 250
276
pH leve de cetoacidosis diabetica
7.25-7.3
277
HCO3 leve de cetoacidosis diabetica
15 y 18
278
anion gap leve de cetoacidosis diabetica
> 12
279
cetonuria leve de cetoacidosis diabetica
+
280
cetoemia leve de cetoacidosis diabetica
+
281
glucosa moderada de cetoacidosis diabetica
> 250
282
pH moderada de cetoacidosis diabetica
7-7.2
283
HCO3 moderada de cetoacidosis diabetica
15 - 10
284
anion gap moderada de cetoacidosis diabetica
> 12
285
cetonuria moderada de cetoacidosis diabetica
++
286
cetoemia moderada de cetoacidosis diabetica
++
287
glucosa grave de cetoacidosis diabetica
> 250
288
pH grave de cetoacidosis diabetica
< 7
289
HCO3 grave de cetoacidosis diabetica
< 10
290
anion gap grave de cetoacidosis diabetica
> 12
291
cetonuria grave de cetoacidosis diabetica
+++
292
cetoemia grave de cetoacidosis diabetica
+++
293
estado de alerta leve de cetoacidosis diabetica
alerta
294
estado de alerta moderado de cetoacidosis diabetica
estupor
295
estado de alerta grave de cetoacidosis diabetica
coma
296
medidas alimenticias en diabetes mellitus 1
50 a 60% en hidratos de carbono 30% grasas 10 a 20% proteina
297
insulinas de accion intermedia
NPH | NPL
298
insulias analogos de accion prolongada
glargina | detemir
299
insulinas de accion rapida
insulina recombinante humana
300
caracteristicas de insulinas de accion rapida
controlan glucemia pospandrial aunque la insulina regular o cristalina puede controlar la glucemia prepandrial de comida siguiente
301
insulinas de accion ultra rapida
aspartica lispro glulisina
302
inicio de accion de NPH (intermedia)
2 horas
303
pico de accion de NPH (intermedia)
4 a 6 hrs
304
duracion de accion de NPH (intermedia)
12 horas
305
inicio de accion de glargina (prolongada)
2 horas
306
pico de accion de glargina (prolongada)
no tiene
307
duracion de accion de glargina (prolongada)
20 a 24 hrs
308
inicio de accion de detemir (prolongada)
2 hrs
309
pico de accion de detemir (prolongada)
no tiene
310
duracion de accion de detemir (prolongada)
12 a 24 hrs
311
inicio de accion insulina recombinante (rapida)
30 min
312
pico de accion insulina recombinante (rapida)
2 a 3 hrs
313
duracion de accion insulina recombinante (rapida)
6 a 8 hrs
314
inicio de accion lispro (ultrarapida)
10 min
315
pico de accion lispro (ultrarapida)
30 a 40 min
316
duracion de accion lispro (ultrarapida)
2 a 3 hrs
317
recomendacion de glucemia prepandrial en < 6 años
100 a 180
318
recomendacion de glucemia prepandrial en 6 a 12 años
90 a 180
319
recomendacion de glucemia prepandrial en 13 a 19 años
90 a 130
320
recomendacion de glucemia pospandrial en < 6 años
110 a 200
321
recomendacion de glucemia pospandrial en 6 a 12 años
100 a 180
322
recomendacion de glucemia pospandrial en 13 a 19 años
90 a 150
323
recomendacion de HB1AC en < 6 años
7.5 a 8
324
recomendacion de HB1AC en 6 a 12 años
< 8
325
recomendacion de HB1AC en 13 a 19 años
< 7.5
326
prevalencia de DM2 entre 10 a 19 años caucasicos
0.18 por 1000
327
prevalencia de DM2 entre 10 a 19 años afroamericanos
1,05 por 1000
328
prevalencia de DM2 entre 10 a 19 años hispanos
0,46 por 1000
329
factores de riesgo a DM2
obesidad susceptibilidad genetica en afroamericanos e hispanos antecedente familiares
330
riesgo de DM2 en niños en caso de padres con DM2
40% si solo un progenitor | 60% si son ambos progenitores
331
defectos fisiopatologicos en DM2
1. deficit en la secrecion de insulina por el pancreas | 2. resistencia a la accion de la insulina
332
otros factores implicados en el agotamiento de la capacida de la celula de produccion de insulina
glucotoxicidad defectos primarios en el metabolismo mitocondrial no oxidativo de los acidos grasos alteraciones en pocesamiento de la insulina sustancias proinflamatorias liberadas desde el tejido adiposo
333
clinica de DM2
``` es un hallazgo incidental poliuria nicturia polipsia raro la perdida de peso ```
334
porcentaje de DM2 infantil que debutan con cetoacidosis diabetica
5 a 25%
335
recomendacion de ADA d DM2
cribado de DM2 a partir de los 10 años o desde el inicio de la pubertada cada 3 años a todos los niñoas con IMC > P85
336
factores de riesgo de DM2
antecedente de primer o segundo grado de DM2 factores raciales signos de insulunoresistencia historia previa de DM o DM gestacional en la madre
337
signos de insulinoresistencia
``` acantosis nigricans hipertension dislipidemia ovario poliquistico PEG ```
338
objetivos del tratamiento de DM2
reducir la HbAc1 <7%
339
dieta en DM2
45 a 65% hidratos de carbono 30% grasas 15% proteina
340
consideraciones a tomar en cuenta en la dieta de DM2
que la dieta sea para toda la familia | perdida de peso 0.5 a 1 kg/med
341
ventajas de ejercicio en DM2
mejora la resistencia a la insulina
342
cuando se inicia insulina en DM2
cetosis hiperglucemia > 200 hbac1 > 8.5%
343
dosis maxima de insulina en DM2 pediatrica
2 Ui/kg/dia
344
cuando se usa metformina en DM2 pediatrico
hiperglucemia leve que no ceda a pesar de medidas dieteticas | ovario poliquistico
345
beneficio de metformina
perdida de peso modesto
346
cuando usamos insulina de accion prolongada (glargina)
cuando la metoformina sea insuficiente | se añade analogos de accion rapida
347
cual es la ultima medida terapeutica en DM2
cirugia bariatrica
348
objetivos dislipidemia en DM2
LDL c: < 100 HDL: > 35 Tg: < 150
349
control de esteatosis hepatica en DM2
estatinas metformina IECA
350
medidas de revision anuales en DM2
perfil lipidico microalbuminuria fondo de ojo

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