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Cardiopneumo > 8. Interstiziopatie > Flashcards

8. Interstiziopatie Flashcards

1
Q

PID da esposizione

A
  • ambientale
  • hobbistica
  • casalinga
  • occupazionale: polveri inorganiche (silice, aspesto, talco, caolino, silicati di ferro, carbone, berillio, cadmio, alluminio, titanio, tungsteno)
  • da farmaci: citostatici (busulfan, bleomicina, ciclofosfamide, metotrexato, azatioprina), antibiotici, difenildantoina, metisergide, carbamazepina, b-bloccanti.
  • polmoniti da ipersensibilità, da Ag esterno (proteine aviarie, reazioni ad Ag fungini, Ag animali) o dentro casa
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2
Q

PID da connettivopatie

A
  • sclerodermina
  • AR
  • Sjogren
    In tutte le patologie AI la causa di morte principale è il coinvolgimento pomonare, quindi sempre bene indagare precocemente questo distretto
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3
Q

PID granulomatose

A
  • sarcoidosi
  • da ipersensibilità
  • da micobatteri (tubercolosi e non)
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4
Q

altre PID

A
  • vasculiti
  • istiocitosi a cell. di Langerhans (granuloma eosinofilo del polmone)
  • polmoniti eosinofile
  • linfangioleiomiomatosi (donne fertili)
  • NF
  • proteinosi alveolare
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5
Q

PID idiopatiche

A

Distinte in 3 gruppi di cui ci interessano

  1. Maggiori
    - fibrosi polmonare idiopatica, la più frequente
  2. Minori
    - polmonite interstiziale linfoide
    - fibroelastosi pleuropolmonare
  3. Non classificabili (10%)
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6
Q

“mimi” di PID

A
  • trasfusioni
  • trapianto
  • infezioni
  • aspirazione
  • secondarie a insuff. di altri organi
  • linfangite carcinomatosa
  • carcinoma bronchioloalveolare
  • embolie ricorrenti
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7
Q

Epidemiologia PID

A

sono il 30% delle patologie polmonari, 50/100.000 casi di cui 2/3 idiopatiche

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8
Q

Clinica PID

A
  • dispnea,
  • tachipnea, il pz. lavora a bassi volumi per risparmiare sul lavoro elastico
  • tosse secca e stizzosa
  • cianosi
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9
Q

Comorbidità

A
  1. Enfisema

2. K pomonare

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10
Q

Diagnosi di interstiziopatia

A
  1. Sospetto + anamnesi positiva (tranne nell’idiopatica obv)
  2. Spirometria, con quadro più frequentemente restrittivo (ma in caso di sarcoidosi, polm. da ipersensibilità, istiocitosi, c’è un maggior coinvolgimento bronchiolare)
  3. HRCT è fondamentale per la diagnosi e valuta gravità del quadro
  4. Broncoscopia per infezioni occulte, sarcoidosi, IPF, forme da ipersensibilità
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11
Q

Fibrosi polmonare idiopatica

A

Forma specifica di PID fibrotica a eziologia sconosciuta caratterizzata da proliferazione incontrollata di fibroblasti e dall’accumulo di matrice extracellulare. Ha una prognosi infausta.

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12
Q

epidemiologia FPI (UIP in eng)

A

l’aumento delle diagnosi ha registrato un aumento di prevalenza della patologia. In UK (dove sono state istituite le nuove linee guida per la diagnosi) sono la 4a causa di morte. M>F.
il pz. tipico è 60enne, fumatore, BMI aumentato (anche per terapia steroidea)

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13
Q

Clinica UIP

A
  1. La patologia rimane subclinica per anni, all’auscultazione possono emergere rantoli a velcro, primo segno della fibrosi;
  2. Fase clinica: tosse non produttiva, dispnea ingravescente;
  3. All’acuzie il pz. si rivolge al medico con dispnea, tosse secca, tachipnea, cianosi
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14
Q

Eziopatogenesi

A

il 30% è non fumatore, quindi il fumo è un RF non esaustivo; si somma a genetica e esposizioni (multiple), spesso legate a rischio occupazionale. Altri RF: GERD, residenza in città inquinate. È coinvolto anche l’aging dell’epitelio (60 anni)

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15
Q

Fisiopatologia della IPF

A
  1. Si parte da un epitelio disfunzionale (aging, esposizione con infiammazione e danno epiteliale, fumo ecc);
  2. Comparsa di foci fibroblastici che avviano la fibrogenesi (evidenziabili con tricromica di Masson);
  3. Apoptosi degli pneumociti di tipo 1, senescenza, espansione della MEC, mancata apoptosi dei fibroblasti, attivazione della fibrosi tramite GF, MMP, citochine e chemochine
  4. Remodeling: si ha honeycombing con parenchima alterato e strutture cistiche.
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16
Q

AP

A
  • honeycombing
  • fibrosi
  • foci di fibroblasti
  • spazi alveolari ridotti
  • bronchiectasie da trazione
17
Q

Esami aggiuntivi se non si giunge alla diagnosi con spirometria + HRCT

A

Broncoscopia con prelievo citologico

Sus connettivopatia associata

18
Q

Diagnosi IPF

A
  1. SOSPETTO CLINICO:
    > Anamnesi dettagliata per fattori espositivi, sintomi (es. con la disfagia posso pensare a Sjogren) –> esclude cause note di fibrosi nel 60% dei casi;
    > E.O.
    - rantoli a velcro bilaterali (++basi)
    - evt. cambi nella pelle (connettivopatie)
    - evt. deformazioni articolari (condropatie)
    - clubbing;
  2. ESAMI STRUMENTALI
    > Spirometria: quadro restrittivo, con flussi aumentati, volume ridotto, FVC ridotta;
    > Esami di laboratorio (indagano patologia primaria): funzionalità renale e epatica, iper gammaglobulinemia, VES, LDH, ACE, ANA-FF-ANCA, IgE totali o specifiche a seconda dell’anamnesi. Sempre indagare il versante reumatologico;
    > DLCO sempre ridotta (<40% correla con dispnea severa e PHT);
    > EGA: a riposo leggera ipossia ipocapnica (riduzione PaCO2), sotto sforzo ipossiemia più severa. Correla con gravità di malattia;
    > RX: 4 possibili quadri:
    - aspetto a vetro smerigliato
    - nodulare
    - reticolare
    - honeycombing (più avanzato).
  3. Se la causa rimane non identificata:
    > HRCT senza mdc;
    > Broncoscopia: per infezioni occulte, sarcoidosi, ipersensibilità, IPF;
    > Biopsia polmonare chirurgica in videotoracoscopia con accesso biportale (il 10% delle patologie rimangono undiagnosed dopo biopsia).
19
Q

Differenza enfisema-IPF alla curva pressione/volume

A

nell’enfisema hai ritorno elastico diminuito per perdita di fibre elastiche e volume aumentato per aumento degli spazi alveolari, mentre nella fibrosi hai ritorno aumentato e gli spazi alveolari diminuiscono. Alla curva P/V:

  • L’enfisema ha TLC aumentata e equilibrio respiratorio spostato verso la parete toracica –> curva più inclinata in alto e a sx
  • La fibrosi ha TLC ridotta e equilibrio verso il polmone –> curva appiattita in basso a dx
20
Q

Complicazioni delle intertiziopatie

A
  • enfisema
  • CPFE (Combined pulmonary fibrosis and emphysema)
  • K polmonare
21
Q

Terapia fibrosi polmonare

A
  • Pirfenidone per forme lievi, rallenta del 50% la progressione di malattia: azione antiossidante, antifibrotica, antinfiammatoria
  • Nintedanib, inibitore multiplo della tirosinchinasi di PDGF, FGF, VEGF
  • Comprehensive Management: ossigenoterapia, cure palliative
  • Trapianto.

Controindicati:

  • Prednisone
  • Azatioprina
  • N-AcetilCisteina

Farmaci di cui è stata smentita l’efficacia:
- antiacidi (i trial si basavano su un bias di selezione, in realtà vado a togliere una difesa all’organismo alzando il pH gastrico e non ha benefici evidenti)

22
Q

Prognosi

A

mediana di 3-5 anni dalla diagnosi, si dividono 3 gruppi di progressione:
1. progressori rapidi: morte in pochi mesi
2. Intermedi: 3-5 anni
3. lenti.
Tutti possono andare incontro a riacutizzazione.
L’exitus è dato frequentemente da infezioni, tumori, insufficienza respiratoria, scompenso cardiaco

23
Q

Problematiche del trapianto

A

Poca disponibilità di organi e problema della dimensione, non posso non tenerne conto in quanto organo meccanico

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