7. Cuore polmonare Flashcards
Definizione
alterazione funzionale e anatomica del ventricolo dx,
conseguente ad una condizione di ipertensione polmonare, a sua volta legata a malattie del parenchima polmonare (principalmente) e/o dei vasi polmonari
Gruppi di ipertensione polmonare e a quale è conseguente il cuore polmonare
- PAH (idiopatica++);
- IP legata ad alterazioni Vsx;
- IP legata a patologie croniche (pneumopatie croniche, condizioni di ipossiemia). A queste (e - secondo alcuni - a patologie vascolari polmonari) è conseguente il cuore polmonare;
- IP da tromboembolismo cronico;
- IP da cause varie.
Evt. anche 1 e 4 possono dare cuore polmonare.
Pressione arteriosa polmonare media
14+-3 mmHg (deviazione standard); 2DS sopra, il limite di normalità (stabilito nel 2019) è di 20 mmHg.
PAWP (pulmunary arterial wedge pressure)
pressione di incuneamento capillare polmonare, corrisponde alla pressione telediastolica del Vsx, e misurando questo valore si differenziano due condizioni in base al cut-off di normalità (15 mmHg):
> al di sotto si parla di IP pre-capillare (patologia parenchimale o vascolare polmonare);
> al di sopra si parla di IP post-capillare (condizioni cardiache).
Resistenze vascolari polmonari
PVER = (mPAP - PAWP) / GC
è un valore presorio che permette di distinguere gli aumenti della P polmonare legati a un problema vascolare intrinseco al polmone da quelli in cui l’aumento della pressione polmonare è legato all’aumento della wedge o a un aumento di gittata. Il limite della resistenza polmonare è 3 unità Wood.
Definizioni emodinamiche dell’IP
- pre-capillare: mPAP > 20 mmHg, PAWP bassa e resistenze elevate (gruppi 1, 3, 4)
- post-capillare : mPAP > 20 mmHg, PAWP aumentata e resistenze basse (gruppo 2, evt. 5)
- miste: forme avanzate in cui tutti i valori sono aumentati (gruppo 2, 5)
Cause di cuore polmonare
- malattie parenchimale ostruttive/restrittive;
- malattie neuromuscolari e deformità della gabbia toracica che esitano in quadro restrittivo o ipossiemia;
- disordini della ventilazione;
- disordini della circolazione (IP idiopatica, TEP cronica)
pz. con BPCO e IP
l’IP aumenta la mortalità dei sgg con BPCO; la maggior parte dei BPCO ha IP lieve/moderata (PAP 20-30 mmHg); una minima percentuale (BPCO avanzata, stadio IV) sviluppa IP severa (>35-40 mmHg).
Le ripercussioni si hanno:
- sotto sforzo;
- nel sonno;
- nelle riacutizzazioni di BPCO.
il 40% dei BPCO con FEV1 < 1L ha ipertrofia Vdx, mentre il 70% dei FEV < 0.6 L ce l’ha.
pz. con fibrosi polmonare idiopatica e IP
nell’8-15% delle fibrosi iniziale si ha IP, nelle fasi tardive la percentuale aumenta, fino a un 60% in end-stage. Qui - a differenza della BPCO - non c’è correlazione eclatante tra l’alterazione della funzione respiratoria/anatomica e ipertensione polmonare.
Meccanismi fisiopatologici che favoriscono IP
- riduzione anatomica del letto vascolare polmonare ++: distruzione di parenchima (enfisema, fibrosi, embolia);
- vasocostrizione polmonare ++ (ipossia, acidosi, tutte le patologie che danno insuff respiratoria);
- remodeling vascolare (disfunzione endoteliale);
- aumento di viscosità ematica: è un cofattore (policitemia - ad es. dovuta all’acidosi -, BPCO);
- aumento del flusso sanguigno polmonare (difetti interatriali, interventricolari).
Ipossia, modificazioni del circolo
L’ipossia stimola vasoldilatazione sistemica e vasocostizione polmonare: questa è un meccanismo di adattamento per normalizzare il rapporto V/P.
L’acidosi, con abbassmento del pH a seguito di ipercapnia, aumenta l’effetto vasocostrittore.
L’ipossia può generare cambiamenti:
- a breve termine: ore o giorni, la vasocostrizione è reversibile;
- a lungo termine: si generano cambiamenti anatomici. La riduzione di NO-sintasi endoteliale, causata da ipossia, e l’aumento di PLA2 genera una riduzione dei mediatori di vasodilatazione a favore di quelli di vasocostrizione (TXA2, endotelina). L’endotelina stimola il differenziamento dei miofibroblasti e alla deposizione di collagine con ispessimento della parete vasale.
Quindi alla fine hai un quadro simile alla disfunzione endoteliale (causa di IP idiopatica).
Patogenesi dell’IP idiopatica
Si ha una disfunzione endoteliale, probabilmente su predisposizione genetica, con
1. Attivazione piastrinica;
2. Attivazione infiammatoria;
3. Danno vascolare (- vasodilatatori, + vasocostrittori e endotelina).
Si hanno:
- ipertrofia della media e ispessimento dell’intima;
- lesioni plessiformi: proliferazione endoluminale a ciuffo dell’endotelio, dovuta a un aumento di GF e riduzione dell’apoptosi.
Queste caratteristiche sono presenti nel 5% dei BPCO, che presentano IP grave.
Clinica: sintomi del cor pulmonale
- dispnea
- sincope da sforzo
- angina da sforzo
- tosse
- emottisi (rara).
Sospettiamo cuore polmonare anche con segni di insuff. cardiaca dx: - sdoppiamento II tono;
- aumento PVC;
- edemi periferici.
Clinica: E.O.
- IV tono
- soffio sistolico
- segni di ipertensione sistemica: epatomegalia (evt. necrosi ipossica centrolobulare, fibrosi porto-centrale), turgore giugulare, edemi declivi, congestione renale (aumento azotemia, edemi).
Possibili esami strumentali nella dx di CP
- spirometria: si valutano i volumi per verificare se alla base c’è un quadro restrittivo o ostruttivo (la TLC è <80% nelle patologie restrittive);
- pletismografia, shunt dell’azoto, test di diluizione dell’elio studiano VR, utile per differenziare quadri restrittivi (VR è ridotto);
- DLCO;
- EGA e saturimetria (notturna e sotto sforzo);
- TAC torace: distingue malattie parenchimali da vascolari; valuta la dilatazione dell’arteria polmonare (>29mm patognomonica) o il rapporto AP/aorta asc. (>1);
- ECG: valuta segno di ipertrofia atriale/ventricolare dx, blocco di branca dx;
- Ecocardiogramma: valuta la PAPs, il limite è 30-35 mmHg; misura la velocità di picco tricuspidale (>3.4 m/s è suggestiva di IP, tra 2.8 e 3.4 zona grigia). I limiti dell’eco sono: enfisema, pneumopatie avanzate –> cateterismo;
- RM cardiaca;
- Cateterismo cardiaco dx: invasivo, serve a stabilire il grado di IP. Si fa se: c’è un quadro suggestivo di IP idiopatica (P severamente elevata), si ipotizza la possibilità di terapia specifica, il pz è candidato a trapianto.
