6.1 Hemopatologia Flashcards

Question

1

Answer 1

plasma cell myeloma (multiple myeloma), MM • szkielet osiowy + przyległosci • bóle kostne, osłabienie (anemia), infekcje, powikłania hiperkalcemii, uszkodzenie nerek • organomegalia rzadko (amyloid, naciek przy duzym zaawansowaniu) • białko M – najczesciej IgG (ponad 50%), IgA (20%); same łancuchy lekkie – 20% (białko Bence-Jonesa) • elektroforetycznie – moze byc trudno stwierdzic obecnosc M, gdy IgA, IgE, tylko łancuchy lekkie; objawem moze byc hipogammaglobulinemia • anemia 2/3; ponizej 20% - leukopenia, trombocytopenia • hiperkalcemia 20%; wzrost kreatyniny 20-30% plasma cell myeloma • niekorzystne prognostycznie: delecja 13, aneuploidia, t(4:14), delecja 17p13 • korzystne – brak niekorzystnych; hiperdiploidia, t(11;14), t (6;14) • srednie przezycia 3-4 lata; od <6miesiecy do >10 lat • rokowanie zalezne od zaawansowania (Durie-Salmon) – poziom białka M, wapnia, Hb, obecnosc/nasilenie zmian kostnych Szpiczak plazmatycznokomórkowy · Plasma cell myeloma/Plasmacytoma · To nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych rozwijający się pierwotnie w szpiku kostnym o W przeważającej większości przypadków w chwili diagnozy nowotwór jest wieloogniskowy (szpiczak mnogi – myeloma multiplex) à ale nie ma zwykle wtedy białaczkowego obrazu krwi obwodowej !! o Sporadycznie spotykamy się z pojedynczymi guzami kostno-szpikowymi złożonymi z nowotworowych plazmocytów (myeloma solitera) o Zgodnie z nazewnictwem klasyfikacji WHO: § postacie mnogie to plasma cell myeloma, § zaś odosobnione – plasmacytoma · Tradycyjnie nowotwory te nie są zaliczane do chłoniaków · stanowi około 10% nowotworów pochodzących z komórek krwiotwórczych · Ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem · Etiologia szpiczaka nie jest poznana · Najczęstsze objawy szpiczaka: o Objawy osteolityczne § Najczęstsza skarga to bóle krzyża § Następstwem mogą być złamania patologiczne § Charakterystyczny obraz RTG „kości wyjedzonej przez mole” § Nasilone zniszczenie kości może doprowadzić do hiperkalcemii i odwodnienia, co przyczynia się do spotykanej w szpiczaku niewydolności nerek § Nowotwór ten stosunkowo rzadko zajmuje narządy pozaszpikowe o Objawy wynikające z utraty normalnej funkcji krwiotwórczej szpiku, zwykle w postaci anemii i umiarkowanie podniesionej skłonności do zakażeń o Niewydolność nerek bo § Hiperkalcemia, odwodnienie, zagęszczenie krwi przez polimery Iga lub IgM § Bezpośrednie nefrotyczne oddziaływanie paraprotein § Amyloidoza § Naciekanie nerek przez komórki nowotworowe · Przy szpiczaku komórki nowotworowe zachowują zdolność do produkcji i wydzielania paraprotein, czyli monoklinalnych immunoglobulin lub wyłącznie ich łańcuchów lekkich à gammapatia monoklonalna najczęstsza i najbardziej intensywna jest właśnie w szpiczaku · Bardzo rzadka odmiana szpiczaka mnogiego (plazmocytowego) jest zespół POEMS o Polineuropatia o Organomegalia dotycząca na ogół wątroby o Endokrynopatia (typowo to impotencja, powiększenie sutków i zaburzenia tolerancji glukozy) o Gammapatia Monokl0nalna o Zmiany Skórne ( zwykle pod postacią nadmiernej pigmentacji, nadmiernego wzrostu włosów – hypertrichosis i nadmiernej potliwości (hyperhydrosis) o Występuje u młodych pacjentów · Patologia mikroskopowa o Pod względem cech cytologicznych wyróżniamy następujące typy szpiczaka: § Marschalko (złożony z morfologicznie normalnych plazmocytów, bardzo rzadki) © Copyright by $taś V4b - 14 - § Drobnokomórkowy § O jądrach wciętych (cleaved, rzadki) § Asynchroniczny (asynchronia jądrowo-cytoplazmatyczna oaznacza obecność niedojrzałego jądra w komórce o dojrzałej cytoplazmie; typ częsty) § Polimorficzny (najczęstszy obok asynchronicznego) § Blastyczny (z nasiloną atypią) · Czynniki rokownicze o Mimo leczenia przeżycie w okolicach 30-36 miesięcy, a tylko około 40% pacjentów przeżywa 5 lat o Przyczynami zgonu są najczęściej niewydolność nerek lub infekcje o Niekorzystne czynniki prognostyczne stwierdzane w momencie diagnozy: § Typ blastyczny § Masywne zajęcie szpiku § Białaczka plazmatycznokomórkowa § Hipoalbuminemia § Klinicznie jawne zaburzenia funkcji nerek

Answer 2

PTCL, NOS (peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified) • okk. 30% PTCLs; dorosli; ekstremalnie rzadkko dzieci; M:F 2:1 • najczesscciej wezły; tez – pozzawezzłłowo – sskkóóra, przzewód pokarmowy, płłuca, ssllinianki, CSN – wtedy: koniecznie wwyykklluuczyc iinne PPTCCLs • wezłowwe – czesto z prezentacja uogólniona, z zajjecciieem sszzpiku, wwaatroby, sledziony, innych narzadów (Ann Arbor III/IV); biiałaczkowy obraz kkrrwi – rzadko; wiekksszzosc – objjawy B • sszzerokie spekkttrum morfologiczne – mono-/polimorfiicczzny naciek, małe, ssrednie, duze limfoccyty; obecne lub nie komórki odczynowe – plazmocyty, histiiocyty, eozynofile • cczzesciej CD4+/CD8-; utrata co najmniej jednego T-komórkowweego antygenu (CD2, CCDD33, CD5, CD7, CCDD552); byywaja CCDD330+ • zzwwyykkle – agressywne; rokowanie złe – 5-letnie 20-30%; zła odpowiedz na terapiiee warianty PTCL, NOS •lymphoepithelioid (Lennert lymphoma) •follicular •T-zone – wydaje sie byc mniej agresywny

Answer 3

angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) • ok. 15-20% PTCLs; sredni wiek/staarrszy; M=F • zwiazek z latentna infekcja EBV • wezłowy, zwykle – uogólniona limfaaddenopatia, czeste zajecie szpiku, sledziony, watroby, skóry • czesto – wysypka skórna ze swiadem, płyn w jamach opłucnowych, wooddoobbrrzusze, zapalenie stawów; poliklonalna hipergammaglobulinemia, krioglobulinemia • wczesne fazy – zachowane hiperplastyczne grudki; zmiany niewielkie - strefa parakortykalna; • CD4+ zwykle, aallee + liczne, odczynowe CD8+; czasem CD10+ • czesto – rozrosty grudkowych komórek ddeennddrrytycznych • w badaniach molekularnych: klonalnosc T – 75-90%; B – 25-30% (proliferacja EBV-zalezna limfocytów B) • srednie przezycie do 3 lat; mozliwosc rozwoju drugiego B-komóórkowego chłoniaka (czesto – EBV+)

Brainscape's Knowledge GenomeTM

6.1 Hemopatologia Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM