5.3 Choroby autoimmunologiczne -ch. Sjogrena, skleroderma, miopatie

Question 1

Zespół Sjogrena

Answer 1

(cos tam rybonukleoproteiny…)

• przewlekła choroba autoimmunologiczna, cechującą się zajęciem:
  1) gruczołów łzowych
  2) ślinianek

Question 2

keratoconjunctivitis sicca

Answer 2

*Zespół Sjogrena
- suche zapalenie spojówki i rogówki
(uszkodzenie gr. lzowych)

Question 3

xerostomia

Answer 3

*Zespół Sjogrena
- suchość jamy ustnej w związku z upośledzonym wydzielaniem śliny
(uszkodzenie slinianek)

Question 4

Zespół Sjogrena

Zespół ten może być…

Answer 4

I. pierwotny

II. wtórny

Question 5

pierwotny zespół Sjogrena

Answer 5

• uogólnioną choroba z objawami Mikulicza

Question 6

wtórny zespół Sjogrena

Answer 6

+ choroba tkanki łącznej (np. najcz -RZS, chłoniaki) (u 60% pacjentow - ten typ)

Question 7

objawy zespołu Mikulicza

Answer 7

= obustronne i asymptomatyczne powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych występujące na tle określonej choroby

Question 8

choroba Mikulicza

Answer 8

*Jeżeli objawy z. Mikulicza nie są spowodowane żadnym ze znanych procesów chorobowych

Question 9

Miopatie zapalne

-co to

Answer 9

• Heterogenna grupa chorób (~autoimmunologiczna)

> uszkodzenie i zapalenie mięśni szkieletowych

Question 10

Miopatie zapalne

- rozpoznanie

Answer 10

1) testy immunologiczne
2) EMG
3) CK
4) wycinek skórno-mięśniowy.

Question 11

typy miopatii zapalnych

Answer 11

Dermatomyositis
Polymyositis
Inclusion-body myositis

Question 12

Dermatomyositis

- objawy

Answer 12

• Miopatie zapalne
• zmiany zapalne skóry (otoczenia gałki ocznej i powiek) i mięśni szkieletowych (obwodowe wlokna miesniowe)

OBJAWY:

1) osłabienie kończyn, przełyku (1/3) -> dysfagia
2) zwłóknienie śródmiąższowe płuc,
3) miocarditis, vasculitis.
4) NACIEKI ZAPALNE okołonaczyniowe i w omięsnej

Question 13

Polymyositis

-objawy

Answer 13

*Miopatie zapalne
! brak zmian skórnych, brak uszkodzenia naczyń !!!!
OBJAWY: zapalenie endomysium (a NIE obwodowo)
MIKRO: Lcyt + uszkodzone włókna

Question 14

Inclusion-body myositis

Answer 14

*Miopatie zapalne
po 50 rz
-> dystalne mięśnie kończyn
MIKRO: wakuole z bazofilnymi ziarnami na obwodzie (wlokna+amyloid)

Question 15

Scleroderma

- co to, poczatkowe zmiany

Answer 15

= twardzina skóry, systemic sclerosis
(uogólnione włóknienie)

POCZATKOWO - skora -> progresja choroby, uszkodzenie narzadow

Question 16

scleroderma

- co poraza

Answer 16

Zmiany:

• SKORA
• prz. pokarmowy
• nerki
• mięśnie
• m. secowy
• płuca

Question 17

scleroderma

- co moze przyczynic sie do smierci?

Answer 17

do śmierci prowadzi:

• zapalenie płuc
• niewydolność nerek, krążenia, oddychania.

Question 18

scleroderma

- typy choroby

Answer 18

• scleroderma localisata

- scleroderma generalisata/diffusa

Question 19

scleroderma localisata

- co to, objawy

Answer 19

= twardzina lokalna

TYLKO SKORA

Question 20

scleroderma generalisata, diffusa

-co to, objawy

Answer 20

= twardzina uogólniona
zespół CREST

· Calcinosis
· Reynaud - The cold sensitivity and color changes
· Esophageal dysmotility
· Sclerodactylia - Stiffness and tightness of the skin of the fingers
· Teleangiectasia (паутина сосудов)

~ +fascitis eosinophilica.

Question 21

scleroderma

- przyczyny

Answer 21

• nieznane
• autoantygen -> pobudzenie fibroblastów do produkcji kolagenu.
  § Podobne zmiany skórne stwierdzane w GvH.

p.s wloknienie wszystkiego, zapalenie surowicze, rozrost fibroblastow, wloknienie intimy + AMYLOIDOZA

Question 22

scleroderma
- co “znajdziemy we krwi”?
(co podwyzszone, co powoduje uszkodzenie srodblonka naczyn, jaki IG?)

Answer 22

1) (+) cz. von Willebranda -> wzmożona agregacja płytek.
2) uszkodzenie śródbłonka naczyń przez granzym A z CD8+.
3) !!!IG przeciw
> topoizomerazie DNA I ( -> zmiany naczyniowe i włóknienie płuc)
> przeciwcentromerowe (CREST)

Question 23

scleroderma

- zmiany skorne (gdzie sie zaczyna, co sie dzieje)

Answer 23

• ZANIK! naskórka i przydatków z równoczesnym WLOKNIENIEM
• SKLEROTYZCJA skóry właściwej z wnikaniem włóknienia do tkanki podskórnej.

///RECE -> K. GORNE -> TWARZ///

*nawet samoamputacja czubków palców, zanik ruchów mimicznych twarzy.
~wapnienie

Question 24

scleroderma

Przewód pokarmowy

Answer 24

• 90% przypadków!!!

- Zanik mięśniówki -> wloknienie (PRZELYK!!)

Question 25

scleroderma

Nerki

Answer 25

• zmiany naczyniowe z włóknieniem intimy tętnic międzypłacikowych.
  !!!! - 30% pacjentek ma nadciśnienie, a 50% pacjentek umiera na niewydolność nerek.

Question 26

scleroderma

Serce

Answer 26

• surowicze zapalenie osierdzia

wsz. inne - (+) fibroblastow i wloknienie m.serc. jak zwykle…