5.3 Choroby autoimmunologiczne -ch. Sjogrena, skleroderma, miopatie Flashcards
Zespół Sjogrena
(cos tam rybonukleoproteiny…)
- przewlekła choroba autoimmunologiczna, cechującą się zajęciem:
1) gruczołów łzowych
2) ślinianek
keratoconjunctivitis sicca
*Zespół Sjogrena
- suche zapalenie spojówki i rogówki
(uszkodzenie gr. lzowych)
xerostomia
*Zespół Sjogrena
- suchość jamy ustnej w związku z upośledzonym wydzielaniem śliny
(uszkodzenie slinianek)
Zespół Sjogrena
Zespół ten może być…
I. pierwotny
II. wtórny
pierwotny zespół Sjogrena
- uogólnioną choroba z objawami Mikulicza
wtórny zespół Sjogrena
+ choroba tkanki łącznej (np. najcz -RZS, chłoniaki) (u 60% pacjentow - ten typ)
objawy zespołu Mikulicza
= obustronne i asymptomatyczne powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych występujące na tle określonej choroby
choroba Mikulicza
*Jeżeli objawy z. Mikulicza nie są spowodowane żadnym ze znanych procesów chorobowych
Miopatie zapalne
-co to
- Heterogenna grupa chorób (~autoimmunologiczna)
> uszkodzenie i zapalenie mięśni szkieletowych
Miopatie zapalne
- rozpoznanie
1) testy immunologiczne
2) EMG
3) CK
4) wycinek skórno-mięśniowy.
typy miopatii zapalnych
Dermatomyositis
Polymyositis
Inclusion-body myositis
Dermatomyositis
- objawy
- Miopatie zapalne
- zmiany zapalne skóry (otoczenia gałki ocznej i powiek) i mięśni szkieletowych (obwodowe wlokna miesniowe)
OBJAWY:
1) osłabienie kończyn, przełyku (1/3) -> dysfagia
2) zwłóknienie śródmiąższowe płuc,
3) miocarditis, vasculitis.
4) NACIEKI ZAPALNE okołonaczyniowe i w omięsnej
Polymyositis
-objawy
*Miopatie zapalne
! brak zmian skórnych, brak uszkodzenia naczyń !!!!
OBJAWY: zapalenie endomysium (a NIE obwodowo)
MIKRO: Lcyt + uszkodzone włókna
Inclusion-body myositis
*Miopatie zapalne
po 50 rz
-> dystalne mięśnie kończyn
MIKRO: wakuole z bazofilnymi ziarnami na obwodzie (wlokna+amyloid)
Scleroderma
- co to, poczatkowe zmiany
= twardzina skóry, systemic sclerosis
(uogólnione włóknienie)
POCZATKOWO - skora -> progresja choroby, uszkodzenie narzadow
scleroderma
- co poraza
Zmiany:
- SKORA
- prz. pokarmowy
- nerki
- mięśnie
- m. secowy
- płuca
scleroderma
- co moze przyczynic sie do smierci?
do śmierci prowadzi:
- zapalenie płuc
- niewydolność nerek, krążenia, oddychania.
scleroderma
- typy choroby
- scleroderma localisata
- scleroderma generalisata/diffusa
scleroderma localisata
- co to, objawy
= twardzina lokalna
TYLKO SKORA
scleroderma generalisata, diffusa
-co to, objawy
= twardzina uogólniona
zespół CREST
· Calcinosis
· Reynaud - The cold sensitivity and color changes
· Esophageal dysmotility
· Sclerodactylia - Stiffness and tightness of the skin of the fingers
· Teleangiectasia (паутина сосудов)
~ +fascitis eosinophilica.
scleroderma
- przyczyny
- nieznane
- autoantygen -> pobudzenie fibroblastów do produkcji kolagenu.
§ Podobne zmiany skórne stwierdzane w GvH.
p.s wloknienie wszystkiego, zapalenie surowicze, rozrost fibroblastow, wloknienie intimy + AMYLOIDOZA
scleroderma
- co “znajdziemy we krwi”?
(co podwyzszone, co powoduje uszkodzenie srodblonka naczyn, jaki IG?)
1) (+) cz. von Willebranda -> wzmożona agregacja płytek.
2) uszkodzenie śródbłonka naczyń przez granzym A z CD8+.
3) !!!IG przeciw
> topoizomerazie DNA I ( -> zmiany naczyniowe i włóknienie płuc)
> przeciwcentromerowe (CREST)
scleroderma
- zmiany skorne (gdzie sie zaczyna, co sie dzieje)
- ZANIK! naskórka i przydatków z równoczesnym WLOKNIENIEM
- SKLEROTYZCJA skóry właściwej z wnikaniem włóknienia do tkanki podskórnej.
///RECE -> K. GORNE -> TWARZ///
*nawet samoamputacja czubków palców, zanik ruchów mimicznych twarzy.
~wapnienie
scleroderma
Przewód pokarmowy
- 90% przypadków!!!
- Zanik mięśniówki -> wloknienie (PRZELYK!!)
