5.1 Choroby autoimmunologiczne - alergie, SLE Flashcards
TYP I (nadwrazliwosci) - REAKCJA ANAFILAKTYCZNA
• Uogólniona - wstrząs anafilaktyczny • Lokalna - egzema - katar sienny - astma oskrzelowa - alergiczny gastroenteritis
erytroblastosis fetalis
niezgodność w zakresie antygenów grupowych krwi => reakcja t. II
TYP II - REAKCJA CYTOTOKSYCZNA
-choroby
1) zależne od przeciwciał niszczenie komórek i fagocytoza
• przetoczeniu krwi niezgodnej grupowo
• erytroblastosis fetalis ( niezgodność w zakresie antygenów grupowych krwi
– IgG z krwi matki przechodzą do płodu niszcząc jego krwinki)
• autoimmunologiczna anemia hemolityczna, agranulocytoza, trombocytopenia (chory produkuje autop/c przeciw własnym krwinkom)
• reakcje polekowe (p/c reagują z lekiem na powierzchni erytrocytów lub innych komórek)
2) zapalenie mediowane przez C’ i FcR
• niektóre formy kłębuszkowego zapalenia nerek
• faza naczyniowa odrzucania przeszczepu
• zespół Goodpasture’a
3) IG skierowane przeciw receptorom powierzchniowym komórek (zaburzają ich funkcję nie powodując uszkodzenia ani zapalenia)
• myasthenia gravis
• pemphigus vulgaris
• choroba Graves-Basedowa
zespół Goodpasture’a
= zespol plucno-nerkowy
– rzadka choroba autoimmunizacyjna
PRZYCZYNA: IG - > łańcuch alfa-3 kolagenu IV => zapalne niszczenie błon podstawnych w kłębuszkach
nerkowych i pęcherzykach płucnych –
=> proliferacyjne zapalenie kłębuszkowe nerek
=> martwiczo-krwotoczne śródmiąższowe zapalenie płuc.
U KOGO WYSTEPUJE: u młodych, M!.
zespół Goodpasture’a
- progresja choroby, objawy
1) faza plucna
GDZIE: płuca
CO: ogniska martwicy ściany pęcherzyków z wylewami
dopęcherzykowymi (+ makrofagi z hemosyderyną)
=>
- włóknienie przegród,
- hypertrofia pneumocytów
OBJAWY:
- krwiopluciee
- zagęszczenia rtg.
2) faza nerkowa
– Następnie dołącza się kłębuszkowe zapalenie nerek => niewydolnosc nerek.
zespół Goodpasture’a
- leczenie
LECZENIE: immunosupresja i wymiana osocza
myasthenia gravis
- przyczyna
TYP II
= Rzekomoporaźna nużliwość mięśni
PRZYCZYNA: IG przeciw receptorom Ach w płytce ruchowej mięśni szkieletowych
pemphigus vulgaris
- przyczyny
TYP II
= pęcherzyca zwykła
PRZYCZYNY: IG przeciw desmosomom niszczą połączenia pomiędzy komórkami naskórka
choroba Graves-Basedowa
- przyczyny
TYP II
PRZYCZYNA: IG przeciwko receptorowi TSH -> stymulacja funkcji komórek
TYP III – CHOROBY KOMPLEKSÓW IMMUNOLOGICZNYCH
- na czym polega, gdzie “cos” sie odklada najczesciej
IG+Ag => zapalenie + akt C' – IC w krazeniu, tkankach, najcz: > kłębuszki nerkowych > serce > stawy > skóra > błony surowicze > małe naczynia tętnicze
t III
- jakie skutki reakcji zapalnej (i dlaczego tam powstaje zapalenie)
ostra reakcja zapalna w miejscu odkładania IC
- vasculitis
- glomerulonephritis
- arthritis
t III
- Wykładnik morfologiczny uszkodzenia tkanki przez IC
!!! vasculitis (is a group of disorders that destroy blood vessels by inflammation)
= martwica + naciek z neutrofili (~wloknienie, zwyrodnienie)
t III
- choroby
Choroby:
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
• ReaktywneZapalenieStawow (NIE ReumataoidalneZS)
• Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa)
• Choroba posurowicza (zapalenie stawów, wysypka, gorączka)
TYP IV - REAKCJA KOMÓRKOWA TYPU PÓŹNEGO
-mechanizm
MECHANIZM[1] – uczulone LT CD4 - przyczyna uszkodzenia komórek i tkanek.
NAJCZESTSZE -kontaktowe zapalenie skóry.
MECHANIZM [2] – uczulone LT CD8+ zabijają komórki+Ag
!odrzucanie przeszczepu
•
TYP IV
- choroby
1) Cukrzyca I typu
2) Stwardnienie rozsiane - SM
3) Reumatoidalne zapalenie stawów RZS
4) Choroba Crohna
5) Nadwrażliwość kontaktowa
lupus erythematosus systemicus, SLE
- co to, co uszkadza najczesciej
*T. III
= TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY
- choroba przewlekła z gorączką, głównie uszkodzeniem STAWOW, SKORY, NEREK, BL.SLUZOWYCH.
SLE
- wystepowanie
WYSTEPOWANIE:
- K(czesciej)
- 1/2500
- najczęściej zaczyna się w 20-30 lat.
- choroba wieloczynnikowa
- odpowiedz kom+humoralna
SLE
- przyczyny
PRZYCZYNY: nieznana, ск.всего defekt mechanizmów odpowiadających za auto-tolerancję.
SLE
- wykazane przeciwciala
1) IG przeciwko powierzchniowym komórek krwi.
> antyfosfolipidowe (40-50%)
2) IG przeciwko składnikom jądra i cytoplazmy
> przeciwjądrowe (ANA): prz. DNA, bialkom hist, niehist zw z mRNA, Ag jaderkowym
SLE
- diagnostyka
1) Immunofluorescencja - ANA u wszystkich pacjentów
- czula, ale niespecyficzna metoda
2) Techniki specjalne - wykrycie przeciwciał przeciw specyficznym antygenom jądrowym
3) test na komorki LE (fiszka 23)
4) “band-test” (fiszka 24)
SLE
- mechanizm dzialania Ig antyfosfolipidowych
- jak te IC sa niszczone
antyfosfolipidowe
1) Ag+Ab -> IC - > uszkodzenie tkanek (typ III)
2) komórki krwi+Ab -> niszczenie (typ II)
SLE
- ciałka hematoksylinowe
= eksponowane jądra + ANA -> jadra traca układ chromatyny -> homogenne
SLE
Komórki LE
- co to i po co
= każda komórka fagocytująca (neu lub makrofag), która sfagocytowała zdenaturowane jądro uszkodzonej komórki.
(dawny test diagnostyczny)
SLE
- „band-test”
- z czego sie pobiera
- na co testujemy
- mozemy wykazac odkladajace sie w skorze IC
wycinek dla „band-testu” - pobieranie ze skóry zmienionej i NIEzmienionej.
BAND test -> odczyny na złogi GAM, fibrynogenu, C1Q, C3
