5.1 Choroby autoimmunologiczne - alergie, SLE

Question 1

TYP I (nadwrazliwosci) - REAKCJA ANAFILAKTYCZNA

Answer 1

• Uogólniona
- wstrząs anafilaktyczny
 • Lokalna 
- egzema
- katar sienny
- astma oskrzelowa
- alergiczny gastroenteritis

Question 2

erytroblastosis fetalis

Answer 2

niezgodność w zakresie antygenów grupowych krwi => reakcja t. II

Question 3

TYP II - REAKCJA CYTOTOKSYCZNA

-choroby

Answer 3

1) zależne od przeciwciał niszczenie komórek i fagocytoza
• przetoczeniu krwi niezgodnej grupowo
• erytroblastosis fetalis ( niezgodność w zakresie antygenów grupowych krwi
– IgG z krwi matki przechodzą do płodu niszcząc jego krwinki)
• autoimmunologiczna anemia hemolityczna, agranulocytoza, trombocytopenia (chory produkuje autop/c przeciw własnym krwinkom)
• reakcje polekowe (p/c reagują z lekiem na powierzchni erytrocytów lub innych komórek)

2) zapalenie mediowane przez C’ i FcR
• niektóre formy kłębuszkowego zapalenia nerek
• faza naczyniowa odrzucania przeszczepu
• zespół Goodpasture’a
3) IG skierowane przeciw receptorom powierzchniowym komórek (zaburzają ich funkcję nie powodując uszkodzenia ani zapalenia)
• myasthenia gravis
• pemphigus vulgaris
• choroba Graves-Basedowa

Question 4

zespół Goodpasture’a

Answer 4

= zespol plucno-nerkowy
– rzadka choroba autoimmunizacyjna
PRZYCZYNA: IG - > łańcuch alfa-3 kolagenu IV => zapalne niszczenie błon podstawnych w kłębuszkach
nerkowych i pęcherzykach płucnych –
=> proliferacyjne zapalenie kłębuszkowe nerek
=> martwiczo-krwotoczne śródmiąższowe zapalenie płuc.
U KOGO WYSTEPUJE: u młodych, M!.

Question 5

zespół Goodpasture’a

- progresja choroby, objawy

Answer 5

1) faza plucna
GDZIE: płuca
CO: ogniska martwicy ściany pęcherzyków z wylewami
dopęcherzykowymi (+ makrofagi z hemosyderyną)
=>
- włóknienie przegród,
- hypertrofia pneumocytów

OBJAWY:

• krwiopluciee
• zagęszczenia rtg.

2) faza nerkowa
– Następnie dołącza się kłębuszkowe zapalenie nerek => niewydolnosc nerek.

Question 6

zespół Goodpasture’a

- leczenie

Answer 6

LECZENIE: immunosupresja i wymiana osocza

Question 7

myasthenia gravis

- przyczyna

Answer 7

TYP II
= Rzekomoporaźna nużliwość mięśni
PRZYCZYNA: IG przeciw receptorom Ach w płytce ruchowej mięśni szkieletowych

Question 8

pemphigus vulgaris

- przyczyny

Answer 8

TYP II
= pęcherzyca zwykła
PRZYCZYNY: IG przeciw desmosomom niszczą połączenia pomiędzy komórkami naskórka

Question 9

choroba Graves-Basedowa

- przyczyny

Answer 9

TYP II

PRZYCZYNA: IG przeciwko receptorowi TSH -> stymulacja funkcji komórek

Question 10

TYP III – CHOROBY KOMPLEKSÓW IMMUNOLOGICZNYCH

- na czym polega, gdzie “cos” sie odklada najczesciej

Answer 10

IG+Ag => zapalenie + akt C' 
 – IC w krazeniu, tkankach, najcz: 
> kłębuszki nerkowych
> serce
> stawy
> skóra
> błony surowicze
> małe naczynia tętnicze

Question 11

t III

- jakie skutki reakcji zapalnej (i dlaczego tam powstaje zapalenie)

Answer 11

ostra reakcja zapalna w miejscu odkładania IC

• vasculitis
• glomerulonephritis
• arthritis

Question 12

t III

- Wykładnik morfologiczny uszkodzenia tkanki przez IC

Answer 12

!!! vasculitis (is a group of disorders that destroy blood vessels by inflammation)
= martwica + naciek z neutrofili (~wloknienie, zwyrodnienie)

Question 13

t III

- choroby

Answer 13

Choroby:
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
• ReaktywneZapalenieStawow (NIE ReumataoidalneZS)
• Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa)
• Choroba posurowicza (zapalenie stawów, wysypka, gorączka)

Question 14

TYP IV - REAKCJA KOMÓRKOWA TYPU PÓŹNEGO

-mechanizm

Answer 14

MECHANIZM[1] – uczulone LT CD4 - przyczyna uszkodzenia komórek i tkanek.
NAJCZESTSZE -kontaktowe zapalenie skóry.

MECHANIZM [2] – uczulone LT CD8+ zabijają komórki+Ag
!odrzucanie przeszczepu

•

Question 15

TYP IV

- choroby

Answer 15

1) Cukrzyca I typu
2) Stwardnienie rozsiane - SM
3) Reumatoidalne zapalenie stawów RZS
4) Choroba Crohna
5) Nadwrażliwość kontaktowa

Question 16

lupus erythematosus systemicus, SLE

- co to, co uszkadza najczesciej

Answer 16

*T. III
= TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY
- choroba przewlekła z gorączką, głównie uszkodzeniem STAWOW, SKORY, NEREK, BL.SLUZOWYCH.

Question 17

SLE

- wystepowanie

Answer 17

WYSTEPOWANIE:

• K(czesciej)
• 1/2500
• najczęściej zaczyna się w 20-30 lat.
• choroba wieloczynnikowa
• odpowiedz kom+humoralna

Question 18

SLE

- przyczyny

Answer 18

PRZYCZYNY: nieznana, ск.всего defekt mechanizmów odpowiadających za auto-tolerancję.

Question 19

SLE

- wykazane przeciwciala

Answer 19

1) IG przeciwko powierzchniowym komórek krwi.
> antyfosfolipidowe (40-50%)

2) IG przeciwko składnikom jądra i cytoplazmy
> przeciwjądrowe (ANA): prz. DNA, bialkom hist, niehist zw z mRNA, Ag jaderkowym

Question 20

SLE

- diagnostyka

Answer 20

1) Immunofluorescencja - ANA u wszystkich pacjentów
- czula, ale niespecyficzna metoda

2) Techniki specjalne - wykrycie przeciwciał przeciw specyficznym antygenom jądrowym
3) test na komorki LE (fiszka 23)
4) “band-test” (fiszka 24)

Question 21

SLE

• mechanizm dzialania Ig antyfosfolipidowych
• jak te IC sa niszczone

Answer 21

antyfosfolipidowe

1) Ag+Ab -> IC - > uszkodzenie tkanek (typ III)
2) komórki krwi+Ab -> niszczenie (typ II)

Question 22

SLE

- ciałka hematoksylinowe

Answer 22

= eksponowane jądra + ANA -> jadra traca układ chromatyny -> homogenne

Question 23

SLE
Komórki LE
- co to i po co

Answer 23

= każda komórka fagocytująca (neu lub makrofag), która sfagocytowała zdenaturowane jądro uszkodzonej komórki.

(dawny test diagnostyczny)

Question 24

SLE

• „band-test”
• z czego sie pobiera
• na co testujemy

Answer 24

• mozemy wykazac odkladajace sie w skorze IC

wycinek dla „band-testu” - pobieranie ze skóry zmienionej i NIEzmienionej.

BAND test -> odczyny na złogi GAM, fibrynogenu, C1Q, C3

Question 25

SLE

- miejsca depozytow IC:

Answer 25

1) błona maziowa stawów
2) błony surowicze opłucne/sierdzia/wsierdzie zastawkowe
4) splot naczyniasty mózgu
6) przednia komora oka.

Question 26

SLE

- dlaczego akurat w tych miejscach dochodzi do magazynowania IC?

Answer 26

!! We wszystkich tych miejscach dochodzi do filtracji osocza do jam ciała/penetracji osocza do tkanki przez wsierdzie. => IC w SLE zatrzymywane podczas ultrafiltracji -> zapalenie

Question 27

SLE

- Częstość zajęcia poszczególnych narządów

Answer 27

• Zapalenie stawów 90%
• Zapalenie skóry, kłębuszków nerek – 60%
• (+) w. chl i śledziony – 60% (BO aktywacja limfocytów)
• Anemia – 60% (BO krążące IG uszkadzają erytrocyty)
• Zapalenie wsierdzia – 50%
• Zapalenie opłucnej – 40%
• Zajęcie CSN – 20%
• Zajęcie oka – 20%
• Zajęcie wątroby – 20%

Question 28

SLE

• Morfologia
• co wystepuje “niemal” zawsze

Answer 28

• różne okresy choroby - różne narządy.

- najczesciej - VASCULITUS (w obrebie uszkodzonych narzadow)

Question 29

SLE

- Nerki, klas

Answer 29

klasyfikacja WHO - 5 typów obrazu nerek:
I. Brak zmian (RZADKO) rzadko
II. glomerulonephritis mesangialis
III. glomerulonephritis proliferativa focalis
IV. glomerulonephritis proliferativa diffusa
V. glomerulonephritis membranosa

Question 30

SLE

- „pętli drutowate”

Answer 30

= depozyty podśródbłonkowe w nerkach w SLE *Zazwyczaj oznaczają one złe rokowanie.

np. w glomerulonephritis proliferativa diffusa

Question 31

II. glomerulonephritis mesangialis

Answer 31

• Jest to postać najlżejsza, 20% chorych

GDZIE: mesangium
CO: proliferacja, ziarniste złogi IG, C’

Question 32

III. glomerulonephritis proliferativa focalis

Answer 32

• 20% chorych
  GDZIE: ognisko, polowa klebuszkow
  => - białkomocz
  
  • KRWINKOmocz

Question 33

IV. glomerulonephritis proliferativa diffusa

Answer 33

• 40-50% chorych - jest najpoważniejszą zmianą.

GDZIE: mesangium, śródbłonek, *czasem komórki nabłonkowe
CO: - proliferacja komórek => zajęta większość kłębuszow

==> - KRWIOmocz

   - białkomocz 
    - 50% zespół nerczycowy.
    - "pętla z drutu"

Question 34

V. glomerulonephritis membranosa

Answer 34

• 15% chorych.
  GDZIE: - ściany kapilar, błon podstawnych.
  CO: pogrubienie

=> - białkomocz

 - zespół nerczycowy.
 - Złogi podnabłonkowe.
 - Zmiany śródmiąższowe i w kanalikach

Question 35

SLE

Skóra

Answer 35

• zajęta u większości pacjentów

1) 50% twarz - rumieniowy wykwit w kształcie
motyla na nosie i okolicach jarzmowych
2) ~~discoid lupus erythematosus

*Objawy skórne nasilają się pod wpływem światła słonecznego

Question 36

discoid lupus erythematosus

Answer 36

• zmiany w SLE (w skorze) na tułowiu i kończynach

*u niektorych - wyłącznie discoid lupus erythematosus
Rokowanie w takich przypadkach jest dużo lepsze, a leczenie nie wymaga immunosupresji.

Question 37

Stawy

Answer 37

*SLE
- Zajęcie stawów jest częste.
*Nie ma niszczenia chrząstki i deformacji stawów.
+ wysięk włóknikowy (f.ostra)

Question 38

CSN

Answer 38

• SLE

- rozplem intimy

Question 39

Polyserositis

Answer 39

• SLE
• błona surowicza pokryta włóknikiem.
• > zgrubienie, zwłóknienie, zarośnięcie opłucnej, worka osierdziowego itp.

Question 40

Śledziona

Answer 40

*SLE
- powiększona, .
GDZIE: tętniczki śledzionowe
CO: szkliwo / cebula z miofibroblastow

Question 41

Płuca

Answer 41

• SLE
• czesto - opłucna (Polyserositis - f. 39)
• miazsz - rzadko, nieswoiste wloknienie…

Question 42

SLE - SERCE

Answer 42

• osierdzie (polyserositis)
• czesto - nasierdzie
• zapalenie Libmann-Sacksa

Question 43

zapalenie Libmann- Sacksa

Answer 43

• niebakteryjne zapalenie wsierdzia zastawkowego (SLE)

OBJAWY: Zmiany brodaweczkowate – sine, silnie zakrzepy 1-3mm średnicy na zastawce dwudzielnej

Question 44

SLE kryteria rozpoznania wg ACR

Answer 44

• Rumień w postaci motyla
• Liszaj krążkowy
• Nadwrażliwość na światło
• Owrzodzenia w jamie ustnej
• Zapalenie stawów nie zniekształcające (min 2 stawy)
• Zapalenie błon surowiczych
• Uszkodzenie nerek
• anemia hemolityczna lub limfopenia, trombocytopenia

W badaniach immunologicznych : przeciwciała anty-dsDNA, anty-Sm, antyfosfolipidowe, ANA

-MINIMUM 4 OBJAWY

Question 45

Leczenie SLE

Answer 45

Leczenie immunosupresyjne jest skuteczne:

smierc - najcz niewydolność nerek + infekcje + MIC (miazdzyca naczyn wiencowych) + powikłania leczenia