6 Koagulationsrubbningar Flashcards
Vad är orsaken till ökad blödning vid bindvävssjukdom?
- Bindvävssjukdom påverkar endotelet ex vid EDS
- Kan vara den begränsande faktorn som ger upphov till ökad blödning
- Ex istället för begränsande faktor hos ex trombocyten
Hur kan den primära hemostasen undersökas?
Primär homeostas undersöks genom att mäta • Trombocytantal • Trombocytfunktion • vWF Proverna är • B-Trombocyter • Blödningstid enligt IVY • Trc-funktion PFA-200 • Flödescytometrianalys
Hur kan funktionen hos trombocyterna undesökas?
Vilka är principerna bakom metoderna?
Blödningstid enligt IVY
• Mäter antal trombocyter och dess funktion, samt kärlfunktion, samt vWF
• Mäts genom ett standardiserat utförande där patienten tillfogas ett sår på underarmens hud > kapillärblödning orsakas
• Tid mäts för bildning av trombocytplugg och avstannad blödning
• In vivo blödningstest
B-Trombocytfunktion
• Mäter antalet trombocyter
• Rutinprov
Trc-funktion PFA-200
• Mäter förmåga till adhesion och aggregation samt vWF
• In vitro blödningstest
• Tappat blod rinner genom ett syntetiskt membran preppat med kollagen och trombocytagonister
• Tid mäts till membranet är ockluderat
Flödescytometrianalys • Mäter specifika Trc receptorer • Med eller utan flourescens • Trombocyterna aktiveras med agonister • Ljusgenomsläppligheten eller spektrumet är ett mått på trombocytaktivitet (ju mer aggregation ju mer ljusgenomsläppligt)
Hur kan plasmakoagulationen undersökas?
Plasmakoagulationen undersöks genom att mäta
• Generella tester för Blodets koagulationsförmåga
• Specifika tester för Nivåer och funktion av individuella koagulationsfaktorer
Generella tester
• APTT
• PK-INR
Individuella tester • FVIII > Hemofili A • FIX > Hemofili B • FV genotyp > FV Leiden mutation • Fibrin D-dimer • Lupus antikoagulans
Vad är PK?
- PK = protrombinkomplex
- Viktigaste leverfunktionsmarkören
- Vanligaste koagulationsprovet
- De Vit-K beroende koagulationsfaktorerna analyseras
- FII, FVII, (FIX), FX
- Syns sent vid nedsatt leverfunktion
- Monitoreras vid waranbehandling
- Utförs genom att TF tillsätts till patientplasma > TF aktiverar FVII vilket aktiverar kaskaden
Vad betyder PK-INR?
- INR = international normalized ratio
- PK-INR är det långa namnet för PK prov
- INR används för att standardisera mätningarna av PK
- Dvs ge samstämmighet mellan olika reagens och instrument
- TF från vävnad används som reagens och olika batches kan ha olika egenskaper/aktivitet
- ISI = international sensitivity index används för att kalkylera fram en lokal korrektionsfaktor med vilken INR kan fastställas
- ” För att undvika missförstånd och för att utjämna en del av skillnaderna mellan olika reagens och olika instrument har man etablerat en internationell enhet kallad INR (International Normalized Ratio), som är kvoten mellan koagulationstiden för patientprovet och normal koagulationstid, korrigerad bland annat för typ av reagens och koagulationsinstrument. Utomlands kan beteckningen vara enbart INR eller PT-INR.”
Vilka kan vara orsakerna till förändrat PK?
- Leverskada
- Brist koagulationsfaktorer II, VII, X, (IX)
- Medfödd
- Förvärvad
- Malnutrition
- Waranbehandling
Vilka är koagulationsproverna?
- PK > vanligaste
- APTT > näst vanligast
- D-dimer
Vad är APTT?
- APTT = Aktiverad partiell tromboplastintid
- Mäter aktiviteten av koagulationsfaktorerna i intrinsic systemet/kontaktsystemet
- här ingår koagulationsfaktorerna faktor XII, pre-kallikrein, kininogen, faktorerna XI, IX, VIII, protrombin och fibrinogen men i testet ingår också faktorerna V och X
- näst vanligaste koagulationsprovet
- analyseras bla vid heparinbehandling
Hur fungerar APTT?
- Mäter intrinsic-systemet via artificiell ytaktivering i provröret
- Mäts som tid till koagelbildning
- Blodprov tillsätts med kontaktaktivator + kalcium + negativt laddad fosfolipid
- Mäter INTE FVII! > viktig skillnad mellan PK-INR och APTT
- APT-tiden beror ffa på tillgången på faktorerna > brist på tidiga faktorer i kaskaden kommer att fördröja tiden längst/spelar störst roll för resultatet
Vad kan orsaka förlängd APTT?
- Koagulationsfaktor brist
- Lupus antikoagulans
- Heparinbehandling
Vad är D-dimer?
- Fibrinolysmarkör
- D-dimer = minsta nedbrytningsfragmentet av fibrinogen och fibrin
- Dvs bildas när plasmin bryter ner fibrinogen och fibrin
- D-dimer är normalt mkt lågt men kan öka av flera olika processer i kroppen
- Bla inflammation, vissa tumörer, DIC, samt djup ventrombos och lungemboli
- Används för att UTESLUTA djup ventrombos eller lungemboli
Vad är Lupus antikoagulans?
- Autoimmun sjukdom
- Antikroppar mot fosfolipid
- Associerade med trombos och missfall
- Undersöks/provtas på indikation för trombosutredning, förlängd APTT
Vilken är den vanligaste formen av ärftlig koagulationssjukdom?
• Ca 0,6–1,3 % prevalens
• Autosomalt ärftlig blödningssjukdom med defekt vWF
• Drabbar både kvinnor och män tillskillnad från hemofilierna
• Förlängd primär hemostas, förlängd blödningstid > defekt vWF, normala trombocyter
• Indelas i
- Typ 1 kvantitativ defekt, vanligast
- Typ 2 kvalitativ defekt
- Typ 3 avsaknad av vWF
Hur manifesteras von Willebrands sjukdom?
- Förlängd primär hemostas > förlängd blödningstid
- Normalt PK, normalt APTT = normal plasmakoagulation
- Vid mycket svår vWFD kan APTT påvekas pga nedsatt funktion av FVIII
- Symptom
- Slemhinneblödning
- Näsblod
- Blåmärken
- Riklig menstruation/menorhagier
- Behandling vasopressin OctostimTM, faktorkoncentrat
