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Neurología > 6. Enfermedades por alteración de la mielina > Flashcards

6. Enfermedades por alteración de la mielina Flashcards

1
Q

clasificacion de enfermedades por alteracion de la mielina

A

desmielinizante

dismielinizante

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2
Q

enfermedades desmielinizante

A 
esclerosis multiple
sindrome de devic
enfermedad de balo
enfermedad de marchiafava bignami
mielinolisis central pontina
encefalomielitis diseminadas aguda
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3
Q

enfermedades DISmielinizantes

A

leucodistrofia metacromica

leucodistrofia sudanofila

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4
Q

epidemiologia de esclerosis multiple

A

20 a 45 años
mujeres 60%
mayor prevalencia en cuanto se aleja de los polos
raza blanca

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5
Q

genetica de esclerosis multiple

A

suceptibilidad en pacientes con antigenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLADRa y HLADQ

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6
Q

anatomia patologica en esclerosis multiple

A

placas de desmielinizacion bien delimitadas a nivel de SNC
infiltrado de linfos T CD4 y macrofagos, ausencia de linfos B y c. plasmaticas
placa cronoficada: predominio de linfos B

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7
Q

localizacion de lesiones en esclerosis multiple

A 
periventricular
subpial
tronco encefalico
medula espinal
medulo optico
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8
Q

celula afectada en esclerosis multiple

A

oligodendrocito

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9
Q

porque no se afecta celula de schwann en esclerosis multiple

A

porque las de schwann son de SNP

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10
Q

hallazgos de LCR en esclerosis multiple

A

bandas oligoclonales de IgG

puede haber respuesta inespecifica vs virus; sarampion, herpes zoster, HTLV1, rubeola

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11
Q

formas evolutivas de esclerosis multiple

A

forma reminente en brotes
forma secundarimanete progresiva
forma primaria progresiva
forma progresiva recurrente

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12
Q

generalidades de forma reminente en brotes en esclerosis multiple

A

85% presentan episodios de brotes de disfucnion neurologica
van dejando secuelas
brote que dura > 24 hrs

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13
Q

como consideramos dos brotes distintos en forma reminente en brotes en esclerosis multiple

A

tienen que afectar a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos al menos un mes

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14
Q

generalidades de forma secundariamente progresivas en esclerosis multiple

A

con el paso de los años con dorma remitente presentan un deterioro lentamente progresivo
10-15 primeros años de evolucion de forma remitente el 50% de los pacientes se transforman en una forma de SP
forma evolutiva mas frecuente

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15
Q

generalidades de forma primaria progresivas en esclerosis multiple

A

10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad sin brotes

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16
Q

como inicia la forma primaria progresivas en esclerosis multiple

A

paraparesia espastica progresiva

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17
Q

generalidades de forma progresiva recurrente en esclerosis multiple

A

5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes

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18
Q

factores pronosticos que predicen evolucion mas grave en esclerosis multiple

A

ser hombre
debut en edad avanzada
enfermedad progresiva desde el inicio de los sintomas
signos motores y cerebelosos en el debut
escasa recuperacion de un brote
corto intervalo entre los dos primeros brotes
multiples lesiones en RM en el debut

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19
Q

sintomas sensitivos en esclerosis multiple

A

hipoestesia

parestesia

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20
Q

otros sintomas de esclerosis multiple

A

vision borrosa por neuritis optica
debilidad y otros sistemas motores
diplopia
ataxia

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21
Q

generalidades de neuritis optica en esclerosis multiple

A

muy frecuente
unilateral
va de vision borrosa a perdida de saturacion del color a amaurisis

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22
Q

clinica de neuritis optica en esclerosis multiple

A

dolor con movilizacion ocular
examen campimetrico demuestra escotoma cecocentral
atrofia optica en forma cronica

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23
Q

generalidades de lesion priamidal en esclerosis multiple

A

afectacion en primera motoneurona

la distribucion de la fuerza es variable segun la localizacion de la lesion; hemiparesia, paraparesia, tetraparesia

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24
Q

generalidades de lesion medular en esclerosis multiple

A

se asocia con urgencia miccional, impotencia y perdida de la sensibilidad cordonal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de romberg
signo de lhermitte

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25
que es el signo de lhermitte
sensacion de descarga electrica descendente al flexionar al cuello por lesion cordonal posterior
26
patologia a descartar en anciano con signo de Lhermitte
espondilosis cervical
27
diplopia en esclerosis multiple
secundaria a lesion del fasciculo longitudinal medial que origina una oftalmoplejia internuclear
28
generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en jovenes
sospechar esclerosis multiple
29
generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en > 50 años
suele ser de origen vascular
30
manifestaciones de afectacion cerebelosa en esclerosis multiple
ataxia disartria cerebelosa; palabra escandida nistagmo temblor cinetico
31
disfuncion cognitiva en esclerosis multiple
comun en casos avanzados perdida de memoria depresion euforia, comportamiento desinhibido
32
otros sintomas de esclerosis multiple
``` fatiga intensa con la marcha o ejercicio moderado crisis comiciales distonia vertigo acufenos neuralgia del trigemino ```
33
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 1
2 o mas ataques (racaidas) 2 o mas lesiones clinicas objetivas sin necesidad de datos adicionales
34
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 2
2 o mas ataques 1 lesion clinica objetiva diseminacion en espacion depostrado por RNM, LCR positivo, 2 o mas lesiones RNM un futuro ataque clinico que comprometa un sitio diferente
35
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 3
1 ataque 2 o mas lesiones clinicas objetivas diseminacion en espacio demostrada por RNM o un segundo ataque clinico
36
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 4
1 ataque 1 lesion clinica objetiva diseminacion en espacion por RM, LCR positivo, 2 o mas lesiones en RNM compatibles diseminacion en tiempo demostrado por RNM, segundo ataque clinico
37
criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 5
insidiosa progresion neurologica sugestiva de EM LCR positivo diseminacion en espacio demostrado: a. evidencia en RN > 9 lesiones en T2 b. > 2 lesiones en medula espinal en medula espinal c. 4 a 8 lesiones cerebrales 1 en medula espinal d. PE positivo con 4 a 8 lesiones en RM e. PE positivo < 4 lesiones cerebrales + 1 en medula f. diseminacion en tiempo demostrado por RM, progresion continuada por 1 año
38
hallazgos de LCR en esclerosis multiple
ligera elevacion de linfocitos y proteinas totales (40%) elevacion IgG aumento gamaglobulinas
39
hallazgos de potenciales evocados en esclerosis multiple
enlentecimiento en la conduccion de alguna via sensorial sugiere lesion desmielinizante aun en ausencia de clinia
40
hallazgos de RM en esclerosis multiple
determina diseminacion espacial
41
tratamiento sintomatico de brote en esclerosis multiple
corticoides IV en altas dosis x 3 a 7 dias
42
en que formas de esclerosis multiple se usa inmunomoduladores del curso de la enfermedad
forma remitente recurrente forma secundariamente progresiva forma primariamente progresiva primer episodio sugerente de esclerosis multiple
43
que es el acetato de glatiramer en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
analogo antigenico de la proteina basica de la mielina
44
generalidades de acetato de glatiramer en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
administracion subcutanea diaria reduce 30% el numero de brotes en formas RR
45
efectos secundarios de acetato de glatiramer
``` reacciones locales a la inyeccion disnea palpitacion dolor taracico enrojecimiento facial ```
46
generalidades interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
reduce 30% de brites en EM tipo RR via IM: INF B 1a via SC: INF B 1b
47
efectos secundarios de interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
cutaneos | sindrome pseudogripal responde a AINE
48
desventajas de interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
5 a 25% INF B 1a 40% INF B 1b desarrollan Ac neutralizantes despues de un año de tratamiento
49
que es el natalizumab en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
Ac monoclonal activo frente a las moleculas de integrinas basicas para movilizacion linfocitaria
50
feneralidades de natalizumab en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
administracion IV | se usa en EM forma RR
51
azatriopina en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
daministracion VO reduce numero de brotes necesario control hematologico y hepatico
52
mitoxantrona en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
inmunosupresor de linfos T y B | aministracion IV
53
efectos secundarios mitoxantrona en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
alopecia leucopenia cardiopatia dosis-dependiente
54
metotrexato en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple
precisa administracion durante largo tiempo
55
espasticidad tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
baclofeno | benzodiacepina
56
fatiga; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
amantadina | permolina
57
dolor, distonias, temblor; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
carbamazepina | gabapentina
58
disfuncion erectil; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
sildenafilo
59
hippereflexia vesical; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
oxibutina | tolterodina
60
atonia vesical; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
betanecol
61
depresion; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple
inhibidores de la recaptacion de serotonina
62
relacion esclerosis multiple y embarazo
menor numero de brotes durante gestacion | mayor numero de brotes primeros 3 meses posparto
63
a que se debe empeoramiento de esclerosis multiple posparto
la prolactina puede generar una estimulacion del sistema inmunitario
64
que es el sindrome de devic
variante de EM | puede producirse en sarcoidosis y tuberculosis
65
clinica de sindrome de devic
neuritis optica bilateral mielitis transversa los sintomas puede presentarse simultaneamente o separados con intervalo de dias o semanas
66
que es mielitis transversa
bloqueos mielograficos completo
67
que es enfermedad de marburg
proceso fulminante que es una variedad monofasica aguda de EM hay desmielinizacion de tronco encefalico que lleva a muerte en meses diagnostico es postmortem
68
que es enfermedad de balo
enf. desmielinizante monofasica de mal pronostico
69
hallazgo anatomopatologico en enfermedad de balo
areas concentricas de desmielinizacion en la sustancia blanca subcortical
70
diagnostico de enfermedad de balo
estrictamente histologico y RM
71
que es la enfermedad de marchiafava-Bignami
degeneracion primaria del cuerpo calloso
72
caracteristicas de cuerpo calloso en enfermedad de marchiafava-Bignami
zona medial con bordes dorsal ventral conservador
73
epidemiologia de enfermedad de marchiafava-Bignami
varones italianos de edad media o anciano habituados a consumo de vino tambien aparece en desnutridos
74
hallazgos anatomopatologicos en enfermedad de marchiafava-Bignami
similares a las de alcohol metilico, arsenico y cianuro
75
clinica de enfermedad de marchiafava-Bignami
demencia inespecifica estados maniacos, depresivos, paranoides convulsiones puede asociarse a afasias, apraxia o hemiparesia
76
que es mielinolisis central pontina
enfermedad desmielinizante del tronco cerebral aparece 6 dias despues de la correccion rapida de estados de hiponatremia se asocia a alcoholismo cronico y trasplante hepatico
77
clinica de mielinolisis central pontina
paralisis pseudobulbar; diasrtria, disfagia paraparesia o tetraparesia conserva parpadeo y movimientos oculares verticales
78
que es encefalomielitis diseminada aguda
inicio subito y curso monofasico | se asocia a inmunizacion previa
79
vacunas implicadas en encefalomielitis diseminada aguda
rabia | viruela
80
causas infecciosas de encefalomielitis diseminada aguda
``` sarampion varicela rubeola influenza mycoplasma ```
81
clinica de encefalomielitis diseminada aguda
``` fiebre cefalea meningismo deterioro progresivo de estado de consciencia hemiparsea, tetraparesia ```
82
hallazgos de LCR en encefalomielitis diseminada aguda
pleocitosis linfocitaria | proteinorraquia ligera
83
tratamiento de encefalomielitis diseminada aguda
corticoides en dosis altas
84
mortalidad de encefalomielitis diseminada aguda
5 a 20%
85
que es encefalomielitis hemorragica necrotizante aguda
incio brusco varios dias despues de una infeccion de vias respiratoria alta evoluicon similar a la de encefalomielitis diseminada aguda pero mas explosiva

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