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Neurología > 12. Enfermedades de la placa motora > Flashcards

12. Enfermedades de la placa motora Flashcards

1
Q

que es la miastenia gravis

A

trastorno autoinmune que cursa con debilidad y faigabilidad de la musculatura esqueletica

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2
Q

epidemiologia de miastenia gravis

A

mujeres

en todos los grupos de edad; max incidencia 2 y 3 decada de la vida

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3
Q

patogenia de miastenia gravis

A

anticuerpos contra receptores nicotinicos de acetilcolina

alteracion de timo

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4
Q

como actuan los anticuerpos en miastenia gravis

A
  1. bloquea receptores de acetilcolina
  2. promueven endocitosis y posterior destruccion
  3. activan deposito de complemento sobre membrana postsinaptica
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5
Q

clinica de miastenia gravis

A
  1. debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso y mayor debilidad por la tarde. Se generaliza a los mimebros proximal asimetrica
  2. diplopia, ptosis, disartria, disfagia
  3. no hay alteraciones sensitivas
  4. respuesta a anticolinesterasicos
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6
Q

que es la miastenia ocular

A

unicamente hay debilidad ocular despues de dos años de inicio de los sintomas

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7
Q

que es la crisis miastenica

A

cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar impide la deglucion

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8
Q

test de tensilon (edrofonio) en miastenia gravis

A

se hace cuando existe sospecha clinica

se fatiga al paciente se administra el medicamento y hay mejoria inmediata y transitoria

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9
Q

que es el edrofonio

A

medicamento que inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sinaptica aumentando asi la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con receptores posinapticos

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10
Q

efectos secundarios de edrofonio

A 
nausea
diarrea
savilacion
fasciculaciones
sincopes
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11
Q

porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis generalizada

A

85 a 90%

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12
Q

porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis ocular

A

50%

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13
Q

generalidades de Ac antireceptores de Ach

A

su presencia es diagnostica
su ausencia no excluye diagnostico
no son exclusivos de miastenia gravis
no hay correlacion entre gravedad y titulacion

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14
Q

en que otros casos se observan Ac antireceptores de Ach

A

miaatenia por farmacos; penicilina

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15
Q

Ac que se puede ver en miastenia ocular aislada

A

Ac anti MuSK

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16
Q

hallazgos de estudio neurofisiologico en miastenia gravis

A

velocidad de conduccion nerviosa normal
amplitud de estimulo unico es normal
estimulacion nerviosa repetitiva produce decremento de amplitud de los potenciales de acciones evocados

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17
Q

hallazgo de electromiografia en miastenia gravis

A

de fibra aislada un incremento del jitter

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18
Q

que es el jitter

A

variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la unidad motora

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19
Q

hallazgos de TC o RM en miastenia gravis

A

se usa para detectar alteraciones timicas; hiperplasia o timoma
todo aumento de timo > 40 años es altamente sospechoso de timoma

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20
Q

otros estudios a realizar en miastenia gravis

A

hormonas tiroideas

LES, AR, tiroiditis, vitilingo, penfigo: factor reumatoide, antinucleares

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21
Q

generalidades de miastenia neonatal

A

aparece en 15% de los hijos con madres miastenicas
transmision placentaria de Ac
inicia al 2do o 3er dia posnacimiento

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22
Q

clinica de miastenia neonatal

A 
hipotonia generalizada
dificultad respiratoria
disfagia
paresia diafragmatica
transitorio
sintoas desaparecen a las pocas semanas
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23
Q

manejo de miastenia neonatal

A

farmacos anticolinesterasicos

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24
Q

generalidades de miastenia congenita

A

agrupa un conjunto de entidades hereditarias de patogenia no autoinmune
trastornos de la union neuromuscular
1% de los casos de miastenia

25
Q

medio terapeuticos disponibles miastenia gravis

A
  1. mejoran transmision neuromuscular con anticolinesterasicos
  2. inmunosupresion con esteroides o citostaticos
  3. plasmaferesis para disminuir titulacion serica de Ac
  4. timectomia
26
Q

funcion de medicamentos anticolinesterasicos

A

inihiben destruccion de Ach dentro de la hendidura sinaptica aumentano su disponibilidad

27
Q

farmacos anticolinesterasicos

A

piridostigmina (oral)

neostigmina (paraenteral)

28
Q

cuando se usa piridostigmina

A

miastenia ocular exclusiva

29
Q

efectos secundarios de farmacos anticoliesterasicos en caso de sobredosis

A 
aumento de secrecion bronquial
diarrea
salivacion
nausea
dolor abdominal
aumento de la debilidad
30
Q

cuando se usan los corticoides en miastenia gravis

A
  1. falla de medicacion con anticolinesterasica
  2. mejorar la fuerza preoperatoria de pretimectomia
  3. cuando no hay remision tras pretimectomia
  4. raramente en miastenia ocular pura
31
Q

generalidades de uso de corticoides en miastenia gravis

A

comienza mejoria tras meses

comun empeoramiento en primeros dias

32
Q

cuando se usan los inmunosupresores en miastenia gravis

A
  1. casos que no respondan a corticoides o cuando esten contraindicados
33
Q

farmacos inmunosupresores usados en miastenia gravis

A 
micofenolato
azatiopirina
ciclosporina
tacrolimus
ciclofosfamida es de segunda linea
34
Q

efectos secundarios de aziotropina

A

sindrome febril
malestar general
depresion medular
alteraciones de funcion hepatica

35
Q

criterios necesarios para suspender aziotropina en miastenia gravis

A

leucos < 3,000

linfos < 1,000

36
Q

manejo con plasmaferesis/inmunoglobulinas en miastenia gravis

A

cuando algunos pacientes resiste otras modalidades terapeuticas
tienen efecto rapido, corta duracion

37
Q

timectomia en miastenia gravis

A

si existe un timoma es necesario la cirugia por la posibilidad de extension local
indicada en todas las formas

38
Q

que es el sindrome miastenico de eaton lambert

A

trastorno presinaptico de trensmision neuromuscular causado por Ac que bloquean canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presinaptico impidiendo de esta forma la liberacion de Ach

39
Q

epidemiologia de sindrome miastenico de eaton lambert

A

hombre:mujeres 4:1

tiene caracter paraneoplasico; hombre 70%, mujer 25%

40
Q

cancer asociado a sindrome miastenico de eaton lambert

A

carcinoma pulmonar de celulas pequeñas 50%

41
Q

otras enfermedades relacionadas con sindrome miastenico de eaton lambert

A 
tirotoxicosis
hipotiroidismo
vitilingo
anemia perniciosa
artritis reumatoide
enfermedad celiaca
colitis ulcerosa
esclerodermia
42
Q

clinica de sindrome miastenico de eaton lambert

A

debilidad musculatura proximal de los miembros inferiores
afectacion musculatura bulbar
ptosis, diplopia
reflejos miotaticos hipoactivos
sequedad de boca, impotencia, vision borrosa
incremento de fuerza transitorio tras segundo de ejercicio

43
Q

hallazgos neurofisiologicos en sindrome miastenico de eaton lambert

A

velocidades de conduccion normales
potencial de accion ante un estimulo unico es de escasa amplitud
estimulacion repetida de baja frecuencia da respuesta decremental similar

44
Q

hallazgos de pruebas serologicas en sindrome miastenico de eaton lambert

A

deteccion de los Ac anticanal de calcion

45
Q

tratamiento de sindrome miastenico de eaton lambert

A

plasmaferesis
terapia inmunosupresora
manejo de tumor subyacente

46
Q

farmacos usados en sindrome miastenico de eaton lambert

A

3-4 diaminopiridina

47
Q

que es botulismo

A

trastorno PRESINAPTICO

la forma mas frecuente es en el lactante

48
Q

patogenia de botulismo

A

la toxina bloquea la liberacion de Ach mediada por calcio

49
Q

toxinas botulinicas que afectan al humano

A

A: vegetales
B: vegetales
E: pescado

50
Q

clinica de botulismo

A

sintomas aparece 2 a 3 dias despues de intoxicacion
la disfuncion gastrointestinal precede el inicio de la clinica neurologica; oftalmoplejia externa y ptosis
pupilas dilatadas arreactivas
perdida de convergencia
disartria
disfagia
la fuerza no mejora tras ejercicio

51
Q

diagnostico de botulismo

A

estudio neurofisiologico muestra hallazgos similares al sindrome miastenico de eaton lambert aunque el grado de potenciales frente a la estimulacion repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad

52
Q

tratamiento de sindrome miastenico de eaton lambert

A

medidas de soporte vital

administrar antitoxina equina

53
Q

farmacos relacionados miastenia

A 
kenamicina
neomicina
antibioticos
aminoglucosidos
procainamida
penicilamina
54
Q

toxicos relacionados con miastenia

A

organofosforados

55
Q

medicamentos que agravan debilidad miastenica

A 
b-bloqueadores
eritromicina
lidocaina
litio
magnesio
morfina
benzodiacepina
contrastes yodadps
56
Q

como es la afectacion muscular en miastenia

A

asimetrica

57
Q

como es la afectacion muscular en botulismo

A

simetrica descendente

58
Q

como es la afectacion muscular en sindrome de guilliam barre

A

simetrico ascendente

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