12. Enfermedades de la placa motora Flashcards
que es la miastenia gravis
trastorno autoinmune que cursa con debilidad y faigabilidad de la musculatura esqueletica
epidemiologia de miastenia gravis
mujeres
en todos los grupos de edad; max incidencia 2 y 3 decada de la vida
patogenia de miastenia gravis
anticuerpos contra receptores nicotinicos de acetilcolina
alteracion de timo
como actuan los anticuerpos en miastenia gravis
- bloquea receptores de acetilcolina
- promueven endocitosis y posterior destruccion
- activan deposito de complemento sobre membrana postsinaptica
clinica de miastenia gravis
- debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso y mayor debilidad por la tarde. Se generaliza a los mimebros proximal asimetrica
- diplopia, ptosis, disartria, disfagia
- no hay alteraciones sensitivas
- respuesta a anticolinesterasicos
que es la miastenia ocular
unicamente hay debilidad ocular despues de dos años de inicio de los sintomas
que es la crisis miastenica
cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar impide la deglucion
test de tensilon (edrofonio) en miastenia gravis
se hace cuando existe sospecha clinica
se fatiga al paciente se administra el medicamento y hay mejoria inmediata y transitoria
que es el edrofonio
medicamento que inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sinaptica aumentando asi la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con receptores posinapticos
efectos secundarios de edrofonio
nausea diarrea savilacion fasciculaciones sincopes
porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis generalizada
85 a 90%
porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis ocular
50%
generalidades de Ac antireceptores de Ach
su presencia es diagnostica
su ausencia no excluye diagnostico
no son exclusivos de miastenia gravis
no hay correlacion entre gravedad y titulacion
en que otros casos se observan Ac antireceptores de Ach
miaatenia por farmacos; penicilina
Ac que se puede ver en miastenia ocular aislada
Ac anti MuSK
hallazgos de estudio neurofisiologico en miastenia gravis
velocidad de conduccion nerviosa normal
amplitud de estimulo unico es normal
estimulacion nerviosa repetitiva produce decremento de amplitud de los potenciales de acciones evocados
hallazgo de electromiografia en miastenia gravis
de fibra aislada un incremento del jitter
que es el jitter
variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la unidad motora
hallazgos de TC o RM en miastenia gravis
se usa para detectar alteraciones timicas; hiperplasia o timoma
todo aumento de timo > 40 años es altamente sospechoso de timoma
otros estudios a realizar en miastenia gravis
hormonas tiroideas
LES, AR, tiroiditis, vitilingo, penfigo: factor reumatoide, antinucleares
generalidades de miastenia neonatal
aparece en 15% de los hijos con madres miastenicas
transmision placentaria de Ac
inicia al 2do o 3er dia posnacimiento
clinica de miastenia neonatal
hipotonia generalizada dificultad respiratoria disfagia paresia diafragmatica transitorio sintoas desaparecen a las pocas semanas
manejo de miastenia neonatal
farmacos anticolinesterasicos
generalidades de miastenia congenita
agrupa un conjunto de entidades hereditarias de patogenia no autoinmune
trastornos de la union neuromuscular
1% de los casos de miastenia
medio terapeuticos disponibles miastenia gravis
- mejoran transmision neuromuscular con anticolinesterasicos
- inmunosupresion con esteroides o citostaticos
- plasmaferesis para disminuir titulacion serica de Ac
- timectomia
funcion de medicamentos anticolinesterasicos
inihiben destruccion de Ach dentro de la hendidura sinaptica aumentano su disponibilidad
farmacos anticolinesterasicos
piridostigmina (oral)
neostigmina (paraenteral)
cuando se usa piridostigmina
miastenia ocular exclusiva
efectos secundarios de farmacos anticoliesterasicos en caso de sobredosis
aumento de secrecion bronquial diarrea salivacion nausea dolor abdominal aumento de la debilidad
cuando se usan los corticoides en miastenia gravis
- falla de medicacion con anticolinesterasica
- mejorar la fuerza preoperatoria de pretimectomia
- cuando no hay remision tras pretimectomia
- raramente en miastenia ocular pura
generalidades de uso de corticoides en miastenia gravis
comienza mejoria tras meses
comun empeoramiento en primeros dias
cuando se usan los inmunosupresores en miastenia gravis
- casos que no respondan a corticoides o cuando esten contraindicados
farmacos inmunosupresores usados en miastenia gravis
micofenolato azatiopirina ciclosporina tacrolimus ciclofosfamida es de segunda linea
efectos secundarios de aziotropina
sindrome febril
malestar general
depresion medular
alteraciones de funcion hepatica
criterios necesarios para suspender aziotropina en miastenia gravis
leucos < 3,000
linfos < 1,000
manejo con plasmaferesis/inmunoglobulinas en miastenia gravis
cuando algunos pacientes resiste otras modalidades terapeuticas
tienen efecto rapido, corta duracion
timectomia en miastenia gravis
si existe un timoma es necesario la cirugia por la posibilidad de extension local
indicada en todas las formas
que es el sindrome miastenico de eaton lambert
trastorno presinaptico de trensmision neuromuscular causado por Ac que bloquean canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presinaptico impidiendo de esta forma la liberacion de Ach
epidemiologia de sindrome miastenico de eaton lambert
hombre:mujeres 4:1
tiene caracter paraneoplasico; hombre 70%, mujer 25%
cancer asociado a sindrome miastenico de eaton lambert
carcinoma pulmonar de celulas pequeñas 50%
otras enfermedades relacionadas con sindrome miastenico de eaton lambert
tirotoxicosis hipotiroidismo vitilingo anemia perniciosa artritis reumatoide enfermedad celiaca colitis ulcerosa esclerodermia
clinica de sindrome miastenico de eaton lambert
debilidad musculatura proximal de los miembros inferiores
afectacion musculatura bulbar
ptosis, diplopia
reflejos miotaticos hipoactivos
sequedad de boca, impotencia, vision borrosa
incremento de fuerza transitorio tras segundo de ejercicio
hallazgos neurofisiologicos en sindrome miastenico de eaton lambert
velocidades de conduccion normales
potencial de accion ante un estimulo unico es de escasa amplitud
estimulacion repetida de baja frecuencia da respuesta decremental similar
hallazgos de pruebas serologicas en sindrome miastenico de eaton lambert
deteccion de los Ac anticanal de calcion
tratamiento de sindrome miastenico de eaton lambert
plasmaferesis
terapia inmunosupresora
manejo de tumor subyacente
farmacos usados en sindrome miastenico de eaton lambert
3-4 diaminopiridina
que es botulismo
trastorno PRESINAPTICO
la forma mas frecuente es en el lactante
patogenia de botulismo
la toxina bloquea la liberacion de Ach mediada por calcio
toxinas botulinicas que afectan al humano
A: vegetales
B: vegetales
E: pescado
clinica de botulismo
sintomas aparece 2 a 3 dias despues de intoxicacion
la disfuncion gastrointestinal precede el inicio de la clinica neurologica; oftalmoplejia externa y ptosis
pupilas dilatadas arreactivas
perdida de convergencia
disartria
disfagia
la fuerza no mejora tras ejercicio
diagnostico de botulismo
estudio neurofisiologico muestra hallazgos similares al sindrome miastenico de eaton lambert aunque el grado de potenciales frente a la estimulacion repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad
tratamiento de sindrome miastenico de eaton lambert
medidas de soporte vital
administrar antitoxina equina
farmacos relacionados miastenia
kenamicina neomicina antibioticos aminoglucosidos procainamida penicilamina
toxicos relacionados con miastenia
organofosforados
medicamentos que agravan debilidad miastenica
b-bloqueadores eritromicina lidocaina litio magnesio morfina benzodiacepina contrastes yodadps
como es la afectacion muscular en miastenia
asimetrica
como es la afectacion muscular en botulismo
simetrica descendente
como es la afectacion muscular en sindrome de guilliam barre
simetrico ascendente
