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Neurología > 12. Enfermedades de la placa motora > Flashcards

12. Enfermedades de la placa motora Flashcards

1
Q

que es la miastenia gravis

A

trastorno autoinmune que cursa con debilidad y faigabilidad de la musculatura esqueletica

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2
Q

epidemiologia de miastenia gravis

A

mujeres

en todos los grupos de edad; max incidencia 2 y 3 decada de la vida

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3
Q

patogenia de miastenia gravis

A

anticuerpos contra receptores nicotinicos de acetilcolina

alteracion de timo

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4
Q

como actuan los anticuerpos en miastenia gravis

A
  1. bloquea receptores de acetilcolina
  2. promueven endocitosis y posterior destruccion
  3. activan deposito de complemento sobre membrana postsinaptica
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5
Q

clinica de miastenia gravis

A
  1. debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso y mayor debilidad por la tarde. Se generaliza a los mimebros proximal asimetrica
  2. diplopia, ptosis, disartria, disfagia
  3. no hay alteraciones sensitivas
  4. respuesta a anticolinesterasicos
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6
Q

que es la miastenia ocular

A

unicamente hay debilidad ocular despues de dos años de inicio de los sintomas

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7
Q

que es la crisis miastenica

A

cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar impide la deglucion

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8
Q

test de tensilon (edrofonio) en miastenia gravis

A

se hace cuando existe sospecha clinica

se fatiga al paciente se administra el medicamento y hay mejoria inmediata y transitoria

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9
Q

que es el edrofonio

A

medicamento que inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sinaptica aumentando asi la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con receptores posinapticos

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10
Q

efectos secundarios de edrofonio

A 
nausea
diarrea
savilacion
fasciculaciones
sincopes
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11
Q

porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis generalizada

A

85 a 90%

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12
Q

porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis ocular

A

50%

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13
Q

generalidades de Ac antireceptores de Ach

A

su presencia es diagnostica
su ausencia no excluye diagnostico
no son exclusivos de miastenia gravis
no hay correlacion entre gravedad y titulacion

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14
Q

en que otros casos se observan Ac antireceptores de Ach

A

miaatenia por farmacos; penicilina

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15
Q

Ac que se puede ver en miastenia ocular aislada

A

Ac anti MuSK

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16
Q

hallazgos de estudio neurofisiologico en miastenia gravis

A

velocidad de conduccion nerviosa normal
amplitud de estimulo unico es normal
estimulacion nerviosa repetitiva produce decremento de amplitud de los potenciales de acciones evocados

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17
Q

hallazgo de electromiografia en miastenia gravis

A

de fibra aislada un incremento del jitter

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18
Q

que es el jitter

A

variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la unidad motora

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19
Q

hallazgos de TC o RM en miastenia gravis

A

se usa para detectar alteraciones timicas; hiperplasia o timoma
todo aumento de timo > 40 años es altamente sospechoso de timoma

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20
Q

otros estudios a realizar en miastenia gravis

A

hormonas tiroideas

LES, AR, tiroiditis, vitilingo, penfigo: factor reumatoide, antinucleares

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21
Q

generalidades de miastenia neonatal

A

aparece en 15% de los hijos con madres miastenicas
transmision placentaria de Ac
inicia al 2do o 3er dia posnacimiento

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22
Q

clinica de miastenia neonatal

A 
hipotonia generalizada
dificultad respiratoria
disfagia
paresia diafragmatica
transitorio
sintoas desaparecen a las pocas semanas
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23
Q

manejo de miastenia neonatal

A

farmacos anticolinesterasicos

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24
Q

generalidades de miastenia congenita

A

agrupa un conjunto de entidades hereditarias de patogenia no autoinmune
trastornos de la union neuromuscular
1% de los casos de miastenia

25
medio terapeuticos disponibles miastenia gravis
1. mejoran transmision neuromuscular con anticolinesterasicos 2. inmunosupresion con esteroides o citostaticos 3. plasmaferesis para disminuir titulacion serica de Ac 4. timectomia
26
funcion de medicamentos anticolinesterasicos
inihiben destruccion de Ach dentro de la hendidura sinaptica aumentano su disponibilidad
27
farmacos anticolinesterasicos
piridostigmina (oral) | neostigmina (paraenteral)
28
cuando se usa piridostigmina
miastenia ocular exclusiva
29
efectos secundarios de farmacos anticoliesterasicos en caso de sobredosis
``` aumento de secrecion bronquial diarrea salivacion nausea dolor abdominal aumento de la debilidad ```
30
cuando se usan los corticoides en miastenia gravis
1. falla de medicacion con anticolinesterasica 2. mejorar la fuerza preoperatoria de pretimectomia 3. cuando no hay remision tras pretimectomia 4. raramente en miastenia ocular pura
31
generalidades de uso de corticoides en miastenia gravis
comienza mejoria tras meses | comun empeoramiento en primeros dias
32
cuando se usan los inmunosupresores en miastenia gravis
1. casos que no respondan a corticoides o cuando esten contraindicados
33
farmacos inmunosupresores usados en miastenia gravis
``` micofenolato azatiopirina ciclosporina tacrolimus ciclofosfamida es de segunda linea ```
34
efectos secundarios de aziotropina
sindrome febril malestar general depresion medular alteraciones de funcion hepatica
35
criterios necesarios para suspender aziotropina en miastenia gravis
leucos < 3,000 | linfos < 1,000
36
manejo con plasmaferesis/inmunoglobulinas en miastenia gravis
cuando algunos pacientes resiste otras modalidades terapeuticas tienen efecto rapido, corta duracion
37
timectomia en miastenia gravis
si existe un timoma es necesario la cirugia por la posibilidad de extension local indicada en todas las formas
38
que es el sindrome miastenico de eaton lambert
trastorno presinaptico de trensmision neuromuscular causado por Ac que bloquean canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presinaptico impidiendo de esta forma la liberacion de Ach
39
epidemiologia de sindrome miastenico de eaton lambert
hombre:mujeres 4:1 | tiene caracter paraneoplasico; hombre 70%, mujer 25%
40
cancer asociado a sindrome miastenico de eaton lambert
carcinoma pulmonar de celulas pequeñas 50%
41
otras enfermedades relacionadas con sindrome miastenico de eaton lambert
``` tirotoxicosis hipotiroidismo vitilingo anemia perniciosa artritis reumatoide enfermedad celiaca colitis ulcerosa esclerodermia ```
42
clinica de sindrome miastenico de eaton lambert
debilidad musculatura proximal de los miembros inferiores afectacion musculatura bulbar ptosis, diplopia reflejos miotaticos hipoactivos sequedad de boca, impotencia, vision borrosa incremento de fuerza transitorio tras segundo de ejercicio
43
hallazgos neurofisiologicos en sindrome miastenico de eaton lambert
velocidades de conduccion normales potencial de accion ante un estimulo unico es de escasa amplitud estimulacion repetida de baja frecuencia da respuesta decremental similar
44
hallazgos de pruebas serologicas en sindrome miastenico de eaton lambert
deteccion de los Ac anticanal de calcion
45
tratamiento de sindrome miastenico de eaton lambert
plasmaferesis terapia inmunosupresora manejo de tumor subyacente
46
farmacos usados en sindrome miastenico de eaton lambert
3-4 diaminopiridina
47
que es botulismo
trastorno PRESINAPTICO | la forma mas frecuente es en el lactante
48
patogenia de botulismo
la toxina bloquea la liberacion de Ach mediada por calcio
49
toxinas botulinicas que afectan al humano
A: vegetales B: vegetales E: pescado
50
clinica de botulismo
sintomas aparece 2 a 3 dias despues de intoxicacion la disfuncion gastrointestinal precede el inicio de la clinica neurologica; oftalmoplejia externa y ptosis pupilas dilatadas arreactivas perdida de convergencia disartria disfagia la fuerza no mejora tras ejercicio
51
diagnostico de botulismo
estudio neurofisiologico muestra hallazgos similares al sindrome miastenico de eaton lambert aunque el grado de potenciales frente a la estimulacion repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad
52
tratamiento de sindrome miastenico de eaton lambert
medidas de soporte vital | administrar antitoxina equina
53
farmacos relacionados miastenia
``` kenamicina neomicina antibioticos aminoglucosidos procainamida penicilamina ```
54
toxicos relacionados con miastenia
organofosforados
55
medicamentos que agravan debilidad miastenica
``` b-bloqueadores eritromicina lidocaina litio magnesio morfina benzodiacepina contrastes yodadps ```
56
como es la afectacion muscular en miastenia
asimetrica
57
como es la afectacion muscular en botulismo
simetrica descendente
58
como es la afectacion muscular en sindrome de guilliam barre
simetrico ascendente

Neurología (14 decks)

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