4. Aménorrhée Flashcards

Question 1

Q

DDx d’aménorrhée primaire

Answer

A

Échec de fusion verticale (hymen imperforé, septum vaginal transverse ou atrésie cericale)

Agénésie mullérienne et syndrome d’insensibilité aux androgène
Syndrome de Turner

Question 2

Q

Quels sont les critères pour dire qu’une fille a une aménorrhée primaire

Answer

A

14 ans avec absence de caractères sexuels secondaires ou de poussées de croissance
16 ans présence de croissance N et de caractères sexuels secondaires

Question 3

Q

DDx d’aménorrhée secondaire

Answer

A

Anatomie N

Sténose cervicale (fibrose post-chirurgicale)
Adhésion intra-utérines (syndrome d’Asherman)
Dommage endométrial secondaire à une infx, un trauma ou une chx

Question 4

Q

Critère pour dire qu’une File a une aménorrhée secondaire

Answer

A

Absence de menstruation pour la durée de 3 cycles ou supérieure à 6 mois à une F qui a déjà eu ménarche

Question 5

Q

NOMMER LES GRANDES CLASSES DE MÉDICAMENTS POUVANT CAUSER DE L’OLIGOMÉNORRHÉE OU DE L’AMÉNORRHÉE SANS HYPERPROLACTINÉMIE

Answer

A

Contraceptifs oraux

Progestatifs
Agonistes GnRH

Question 6

Q

Voir tableau de la page 1 pour les DDx d’aménorrhéee primaire et secondaire

Question 7

Q

Quels sont les stades de puberté attendu

Answer

A

Télarche (bourgeons mammaires) → nécessite la présence d’oestrogènes.

Adrénarche (poils pubiens) → Indépendant de l’axe, car répond aux androgènes.
Accélération de la vélocité de croissance
Ménarche

Question 8

Q

On s’attend que la ménarche commence quand?

Answer

A

2-3 ans après le télarche

o La moyenne est ~ 12 ans et la normale est entre 13 et 15 ans.

o Au niveau du stade Tanner 3 et 4

Question 9

Q

Quels sont les âges N pour la puberté

Answer

A

Âge normal féminin : 8 À 13 ANS

Âge normal masculin : 9 À 14 ANS

Question 10

Q

Quel est le danger avec la puberté précoce

Answer

A

Risque de fusion précoce des plaques de croissance et mène à une plus petite taille

Question 11

Q

Quels sont les critères pour parler de retard pubertaire constitutionnel simple

Answer

A

Fille > 13 ans → stade 1 de Tanner pour les seins, Ø menstruations

o Gars de > 14 ans → stade 1 de Tanner pour les gonades, < 2 cm

§ Généralement, c’est secondaire à une immaturité de l’axe hypothalamo-hypophysaire

§ L’âge des os devrait être consistant avec la maturité somatique.

o C’est un diagnostic d’exclusion, il est impératif d’éliminer l’hypogonadisme hyper/hypogonadotropique qui sont des causes de puberté tardive.

o Il a souvent des antécédents familiaux de puberté tardive.

Question 12

Q

pourquoi les 12-18 mois suivant la ménarche, les cycles sont irréguliers et anovulatoires

Answer

A

Sécrétion pulsatile de GnRH insuffisante pour produire un pic de LH

Question 13

Q

Quelles sont les conséquence de l’anovulation

Answer

A

Infertilité
SUA: saignement de percé de l’oestrogène
Ostéoporose
Maladie cardiovasculaire
Risque++ d’hyperplasie et de cancer de l’endomètre (vu Oe non opposé)

Question 14

Q

Quelles sont les causes d’oestrogène chroniquement élevé

Answer

A

Production d’œstrogène

§ Grossesse

§ Tumeur ovarienne sécrétant œstrogène (tumeur des cellules granulosa)

§ Hyperandrogénisme surrénalien avec conversion périphérique en œstrogènes

· Hyperplasie congéniale des surrénales (21-hydroxylase)

§ Obésité

· Conversion androgènes en œstrogène dans tissu adipeux

· ¯ Production hépatique de SHBG donc œstrogène libre

· Résistance à l’insuline ® hyperinsulinémie ® hyperandrogénisme ovarien

o ¯ Clairance ou du métabolisme de l’œstrogène

§ Maladie hépatique (altère la clairance des stéroïdes sexuels)

§ Hypothyroïdie (peut en plus entraîner hyperprolactinémie ® TSH stimule PRL)

§ Hyperthyroïdie

Question 15

Q

Quelles sint les causes d’insuffisance d’oestrogène

Answer

A

Incapacité d’atteindre et de maintenir une qté suffisante d’oestrogène, ce qui mpêche l’induction du pic de LH

Dysgénisie gonadique-insuffisance ovarienne
Anovulation périménopause

Question 16

Q

Quelles sont les causes d’excès d’androgène

Answer

A

Résistance à l’insuline et hyperinsulinémie

§ Défaut local d’hyperproduction d’androgène

§ Hyperplasie congénitale des surrénales (déficience en 21-hydroxylase ou 11β-hydroxylase)

À basse concentration, les androgènes servent à être aromatisés par la granulosa en œstrogène. À haute concentration, ceux-ci sont réduits en androgènes plus puissants ne pouvant pas être convertis en œstrogène et même inhibant l’activité aromatase

o Empêche maturation folliculaire, promeut l’atrésie et inhibe l’aromatisation

Question 17

Q

Quelles sont les causes fréquente d’anovulation chornique avec FSH et fct ovarienne

Answer

A

o Hyperprolactinémie

o Désordre thyroïdien

o SOPK

o Obésité

o Cushing

o Âge avancée (périménopause)

o Diagnostic d’exclusion : Stress, exercices physiques intenses, sous-nutrition, etc.

Question 18

Q

Quels sont les sx d’hypo-oestrogénisme?

Answer

A

(bouffées de chaleur, atrophie génito-urinaire, sécheresse vaginale, ostéoporose)

§ Insuffisance ovarienne

§ Dans un hypogonadisme

Question 19

Q

Quels sont les éléments à rechercher à l’anamnèse pour l’aménorrhée

Answer

A

Histoire menstruelle: facteur déclencheur, accouchement, stress
Caractères sexuels secondaires
Sx associés: poids, dlr pelvienne cyclique, hirsutisme et acné, galctorrhée,sx d’hypooestrogénisme, sx visuels, céphalée Vo, chgt comportement , sx hypothyridie ou thyrotoxicose

Question 20

Q

Voir le tableau à la page 4 pour un bon résumé des investigations

Question 21

Q

Quoi chercher à l’examen physique pour aménorrhée

Answer

A

Examen des organes génitaux
Rechercher Cushing
Mesure poids, taille, IMC
thyroide
Demato (pilosité, acné, acanthosis)
Examen des seins
Évaluer stade de Tanner

Question 22

Q

Quel est le bilan de base pour une aménorrhée secondaire

Answer

A

Test de grossesse
PRL
TSH
Test de retrait au provera

Question 23

Q

Toujours rechercher une Go dans les cas d’aménorrhée

Question 24

Q

DDx d’aménorrhée dû
a une insuffisance hypothlammo-hypophysaire (aménorrhée fonctionnelle)

Answer

A

Stress
Trouble alimentaire
Triade de l’athlète féminin
Dx d’exclusion (GnRH pulsatile absent et cortisol élevé)

Question 25

Q

Triade de l’athlète féminin

Answer

A

ostéopénie, aménorrhée, anorexie

Question 26

Q

Quels sont les étios du syndrome de Kallman

Answer

A

Mutations qui empêchent la migration des neurones à GnRH et des neurones olfactif

Question 27

Q

Syndrome de Kallman PC

Answer

A

Atteint + les G que les F

Retard puberetaire:
- G: micropénis
-F: ménorrhée primaire et aucun dvlp des caractères sexuels secondaires

Associé à l’anosmie, daltonisme, atrophie du nerf optique, surdité nerveuse, bec de lièvre, cryptorchidisme, anomalies rénales et neurologiques.

Question 28

Q

Tx du syndrome de Kallman

Answer

A

· Supplémentation hormonale (testostérone ou oestrogènes) · Pour la fertilité : Administrer des gonadotrophines (pompe pulsatile)

Question 29

Q

Est-ce que la majorité des adénomes hypophysaires sont sécrétants ou non

Answer

A

80% sécrétant

Question 30

Q

Quelles sont les 1er sx d’un adénoe hypophysaire

Answer

A

Anomalie endocrinienne
Chez l’adulte la manifestation la + précoce est l’hypogonadisme 2ire à up PRL
Chez l’enfant: Retard de croissance vu une déficience en GH

Question 31

Q

Quels sont les sx d’un macroadénome qui se manifeste par un effet de masse

Answer

A

Céphalées : sévérité ne corrèle pas avec la grosseur

o Perte visuelle : § Hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique (↓ angle mort en voiture, foncer dans les cadres de porte) § Diplopie par extension au sinus caverneux (NC III, IV, VI) § Ptose § Ophtalmoplégie § ↓ sensation faciale

o Hypertension intracrânienne (No/Vo, céphalées, papilloedème)

o Hypothalamus : §Dysrégulation de la T˚ § Altération de l’appétit et de la soif § Obésité § Diabète insipide (atteinte tige) § Troubles du sommeil et du comportement § Dysfonction autonomique

o Tige hypophysaire : Entraîne hypopituitarisme avec hyperprolactinémie par perturbation du système porte
o Lobe frontal : Trouble de personnalité et anosmie (perte d’odorat)

o Rhinorrhée de LCR par expansion de la masse a/n du toit du palais

Question 32

Q

Quels sont les sx de panhypopituitarisme

Answer

A

Aménorrhée, hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne, diminution de la masse musculaire, échec de lactation.

Question 33

Q

Micro vs macroadénome

Answer

A

Microadénome= moins que 1cm et c’est sécrétant et acroadénome fait des sx de panhypopituitarisme par compression de l’hypophyse

Question 34

Q

Quels sont les types d’adénomes

Answer

A

Lactotrope: + fréquent. Galctorrhée et hypogonadisme
Somatotrope: GH= acromégalie
Corticotrope : Cushing
Gonadotrope: Asx
Thyréotrope: hyperT4, thyrotoxicose
Non- focntionnel: effet de masse

Question 35

Q

10.5 IDENTIFIER LES TESTS COURANTS POUR IDENTIFIER LA CAUSE D’UNE AMÉNORRHÉE CENTRALE (BILAN HYPOPHYSAIRE ET IMAGERIE).

Answer

A

IRM: Investigation de choix pour visualiser l’hypophyse et l’hypothalamus (adénome + 3mm visible), +/- contraste gadolinium

Dosage hormonal: qd on le suspecte à IRM
- LH/FSH, IGF-1, TSH-T4, CORTISOL, ACTH, PRL

Évaluer les champs visuels

Question 36

Q

Quel est le dosage hormonal

Answer

A

PRL sérique
Facteur de croissance analogue à l’insuline (IGF-1) → Devrait normalement diminuer après dose de glucose 75 mg
Test de suppression du cortisol libre urinaire (UFC) et/ou de la dexaméthasone (1mg) par voie orale pendant une nuit sur 24h

§ Cortisol sérique à 8h00 si hyposécrétion suspectée

§ Cortisol salivaire à minuit ou cortisolurie matinale si hypersécrétion suspectée

Sous-unité α (FSH et LH)

§ FSH est normalement basse en début de cycle → doser au 3e jour

Test de la fonction thyroïdienne (TSH et T4 libre)
hCG
Estradiol

Question 37

Q

Quels sont les tx pour un adénome hypophysaire

Answer

A

Résection chirurgicale par approche transsphénoïdale (1re ligne pour les adénomes avec effet de masse sauf si prolactinome)

o Donner glucocorticoïdes avant, car on veut remplacer la sécrétion physiologique qui sera engendrée par le stress physique de l’opération pour éviter un choc surrénalien.

o Suivi du poids quotidien et bilan hydrique afin de dépister diabète insipide ou SIADH (Sécrétion inappropriée d’ADH menant à un diabète insipide par épuisement des réserves)

· Radiothérapie : En cas de résection incomplète ou comme thérapie primaire (plus rare)

· Agonistes de la dopamine: inhibe sécrétion de PRL
Résectin chx s échec du tx ou mise en danger de la vision . Les agonistes de dopamine fct seulement pour les adénomes fonctionnels

Question 38

Q

Dans un cas d’hypopituitarisme, quel est l’ordre de la perte hormonale

Answer

A

Go Look For That Adenoma Please
GH
LH/FSH
TSH
ACTH
PRL

Question 39

Q

Quels sont les 9i pour les étiologies de l’hypopituitarisme

Answer

A

Invasive
Infarctus
Infiltrant/inflammatoire
Injury
Infectieux
Idiopathique `
Immunologique
Iatrogénique
Isolé (En GnRH Kallman/stress)

Question 40

Q

Quel est le test du triple bolus qui devrait stimuler la libération de toutes les hormones adénohypophysaires

Answer

A

GnRH ( FSH/LH) o Insuline (hypoglycémie causant une sécrétion de GH et d’ACTH) o TRH ( TSH et PRL)

Question 41

Q

6.4 RECHERCHER LES PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DE L’HYPERPROLACTINEMIE

Answer

A

Causes physiologiques : Grossesse et lactation, sommeil, stress, stimulation de la paroi thoracique et des mamelons (ex. activité sexuelle, zona) ·

Prolactinome ·

Compression/section de la tige hypophysaire causant une perte de l’inhibition dopaminergique ·

Hypothyroïdie (stimulation des cellules lactotropes par la TRH) ·

Insuffisance rénale et atteinte hépatique causant une diminution de la clairance et métabolisme dopaminergique ·

Tissu ectopique sécrétant de la PRL (carcinome rénal ou bronchique)

Question 42

Q

Quels sont les Rx à l’origine de l’hyperprolactinémie?

Answer

A

Antagoniste des récepteurs dopaminergiques (antipsychotiques atypiques)

o Inhibiteurs de la synthèse de dopamine
o ISRS
o Tricycliques
o Oestrogènes, BCC, anti-H2, TRH, etc

Question 43

Q

Quand est-ce qu’on considère qu’une lactation est aN chez une F enceinte

Answer

A

Plus de 6 mois après l’accouchement

Question 44

Q

10.4 IDENTIFIER LES TESTS COURANTS POUR IDENTIFIER LA CAUSE D’UNE HYPERPROLACTINÉMIE

Answer

A

La PRL varie énormément selon des causes physiologiques → important de faire plusieurs dosages.

Consignes: Venir à jeûn, pas d’exercices le matin, aucune relation sexuelle dans les 24 heures, aucun stress physiologique dans les 24 heures.

· Dosage de la PRL

o 100-200 μg/L : microadénome ou autre cause (médicament ou physiologique)

o ≥ 200 μg/L: prolactinome

o Médication : ne va jamais être plus haut que 200, même que >100 est rare

· IRM de la selle turcique → à faire dans tous les cas d’hyperprolactinémie

· Autres : Mesure de la fonction thyroïdienne, hépatique et rénale (dosage de TSH, T4, AST/ALT et urée/créatinine)

Question 45

Q

Quels sont les tx à proposer pour un hyperprolactinome

Answer

A

Agonistes dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline)
Oestrogène si hypo
Chx si effet de masse ou agoniste dopa ne fonctionne pas

Question 46

Q

Ne pas oublier Dx de la selle turcique vide

Answer

A

Svt fct hypophysaire est N, mais l’hypopituitarisme peut se développer si pression que le LCR exerce sur l’adénohypophyse est trop fort

Question 47

Q

Qcq le syndrome de Sheehan

Answer

A

Hémorragie post-partum
Période post-partum + vulnérable en raison de l’hypertrophie de l’hypophyse

Question 48

Q

Quels sont les sx aigus du syndrome de Sheehan

Answer

A

Céphalée sévère
Signes d’irritation méningée

Changements bilatéraux de la vision
Perte de conscience Ophtalmoplégie

Question 49

Q

Quel est l’indice dans la PC à + long terme du syndrome de Sheehan?

Answer

A

Entraîne différents degrés d’hypopituitarisme post-partum o Échec de la lactation post-partum (symptôme proéminent) o Si sévère : Léthargie, anorexie, perte de poids o Si léger : Aménorrhée secondaire, perte de pilosité sexuelle et fatigue semaines/mois plus tard · Urgence endocrinienne

Question 50

Q

FDR de IOP (insuffisance ovarienne prématuré )

Answer

A

TABAGISME

Question 51

Q

Quelles sont les étiologies derrière l’IOP

Answer

A

Anomalie chromosomique= caryotype
Prémutation du X fragile: Dépistage de la prémutation FMR1
Maladie D’Addison donc on teste pour les anticorps TPO et tg (myasthénie grave, PGAS)
Radiotx perlvienne
Chimiotx (prévenir avec agoniste GnRH longue action)
Galactosémie
Chx des ovaires
Idiopathique

Question 52

Q

1.6 RECONNAITRE ET RECHERCHER LES PRINCIPAUX SIGNES ET SYMPTÔMES ASSOCIÉS À UN HYPOESTROGÉNISME

Answer

A

Bouffées de chaleur o Atrophie génito-urinaire o Sécheresse vaginale o Risque d’ostéoporose et de maladie cardiovasculaire augmenté → donc ↓ espérance de vie

NE PAS OUBLIER LES RISQUES D’OSTÉOPOROSE ET RISQUES CV

Question 53

Q

Crit;eres Dx pour l’IOP

Answer

A

Oligoménorrhée ou aménorrhée > 4 mois

FSH > 25 UI à 2 reprises espacées de > 4 semaines

Question 54

Q

10.3 IDENTIFIER LES TESTS COURANTS À PRESCRIRE DANS LE CAS D’INSUFFISANCE OVARIENNE PRÉCOC

Answer

A

Dosage de la TSH, de la prolactine, de l’estradiol sérique, de la FSH sérique et test de retrait à la progestérone OU épaisseur endométrial

§ Refaire un dosage de FSH après 1 mois pour confirmer et établir le dx

Si estradiol basse et FSH élevée (confirmation d’hypogonadisme hypergonadotrope) : § Caryotype : chez toutes les femmes avec IOP non iatrogénique

§ Dépistage de la prémutation FMR1 (PCR) si ATCD familiaux d’IOP ou de X fragile, ATCD personnels de retard mental ou d’autisme inexpliqué

§ Dosage anticorps CYP21 (21-hydroxylase) – pas dans le bilan d’amblée

§ Cortisol sérique matinal

§ Anticorps TPO et Tg

Indicateurs de la réserve ovarienne : AMH, inhibine B, volume ovarien et décompte folliculaire (échographie)
Autres tests : rechercher la présence de Y occulte, densité osseus

Question 55

Q

13.2 EXPLIQUER LES CONCEPTS PHARMACOLOGIQUES SUPPORTANT LES INDICATIONS DE SUPPLÉMENTATION HORMONALE ET EN CALCIUM ET VITAMINE D DANS LES CAS D’HYPOESTROGÉNISME POUR LA SANTÉ VULVOVAGINALE ET LA PROTECTION OSSEUSE

22.2 ÉVALUER LES IMPACTS LIÉS AU DÉSIR DE GROSSESSE POUR LES PATIENTES AVEC INSUFFISANCE OVARIENNE PRÉMATURÉE OU SANS UTÉRUS FONCTIONNEL.

Answer

A

Chgt des HDV pour protection contre maladies cardiovasculaires et ostéopénie

§ Exercice physique

§ Gestion du poids

§ Arrêt tabagique

Hormonothérapie de remplacement jusqu’à au moins 50 ans → protection contre ostéopénie, ostéoporose, maladie coronarienne

o Oestrogènes + progestatifs cycliques (si désir de grossesse) ou continus

§ Les progestatifs sont impératifs pour la protection endométriale (hyperplasie et néoplasie)

Supplémentation en calcium et en vitamine D → Protection osseuse (ostéopénie et ostéoporose)
Oestrogènes locaux si Sx génito-urinaires et > 50 ans, car risque de néoplasie du sein.

§ Si non → lubrifiant

Gonadectomie si présence de matériel chromosomique Y

Question 56

Q

PC du SOPK ( maladie multifactorielle polygénique et environnementale

Answer

A

Hyperandrogénisme → acné, hirsutisme, signes de virilisation · Acanthosis nigricans → signe de résistance à l’insuline o Peut se produire autant chez les patients minces que les patients obèses · Infertilité (anovulation chronique) · Obésité
· Saignement utérins anormaux jusqu’à l’atteinte de l’aménorrhée

Question 57

Q

Quelles sont les complications qu’on peut s’attendre avec SOPK

Answer

A

DM2, HTA, DLPD, Apnée du sommeil, stéatose hépatique non alcoolique, dépression

Question 58

Q

5.5.2 EXPLIQUER LA PHYSIOPATHOLOGIE DU SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES.

Answer

A

Voir page 10

Question 59

Q

Quels sont les critères Dx de Rotterdam

Answer

A

Nécessite la présence d’au moins 2 des 3 critères

Oligoménorrhée ou menstruations irrégulières > 6 mois (≤ 8 menstruations par année)
Hyperandrogénisme

§ Clinique → hirsutisme (meilleur indicateur) acné et alopécie

§ Biochimique → testostérone libre élevée (dans les cas des tumeurs, totale augmentée)

· Androgène la plus produite par les ovaires.

Ovaires polykystiques échographiques (> 12 follicules mesurant entre 2 à 9 mm)

§ Toutefois, environ 30% des femmes N ont des ovaires polykystiques et chez les ados, les ovaires sont toujours polykystiques.

Question 60

Q

Quels sont les androgènes augmentés

Answer

A

Androstènedione est l’androgène sérique le plus augmenté. o DHEAS et DHEA augmentent aussi, mais moins, car proviennent des surrénales. o La testostérone libre est aussi augmentée via la ↓ SHBG.

L’excès d’androgène entraine aussi une cnversion périphérique en oesrogène

Question 61

Q

Comment l’hyperinsulinisme contribue à l’hyperandrogénisme

Answer

A

Stimule la production ovarienne d’androgène par les cellules thécale (via les récepteurs IGF-1), l’insuline potentialise donc les effets de la LH
Androgène et l’insuline inhibent la production hépatique de SHBG ce qui augmente la concentration d’androgène libre ce qui augmente la résistance à l’iinsuline

Question 62

Q

SOPK est un Dx d’exclusion, quels sont les tests paracliniques qu’on fait

Answer

A

Éliminer les causes d’aménorrhée : TSH, PRL et b-hCG
Éliminer un cancer androgénosécrétant : Testostérone libre, testostérone totale, DHEA-S (cause surrénalienne)
Éliminer les causes d’hirsutisme

o Hyperplasie surrénalienne congénitale non classique (déficience 21-hydroxylase) → Dosage de la 17-hydroxyprogestérone

o Tumeur ovarienne ou adrénergique/surrénalienne sécrétant des androgènes

§ Dosage de la testostérone totale

§ CT des surrénales et échographie endovaginale

o Syndrome de Cushing (faire les tests seulement si suspicion)

§ Dosage du cortisol à minuit

§ Test de suppression à la dexaméthasone

o Hirsutisme idiopathique : Fonction menstruelle et ovulatoire N

Question 63

Q

24.1 IDENTIFIER LES TESTS DE DÉPISTAGE DU DIABÈTE ET DU SYNDROME MÉTABOLIQUE AINSI QUE LEURS INDICATIONS DANS UN CONTEXTE DE SOPK

Answer

A

· Plus à risque de dyslipidémie : Faire un bilan lipidique

· Hyperinsulinisme et résistance sévère à l’insuline

o Test de tolérance orale de glucose (2 heures)

o Hémoglobine glyquée (surtout en prévision d’une grossesse

Question 64

Q

15.7 RECONNAITRE LA PLACE DE LA MODIFICATION DES HABITUDES DE VIE ET DE LA PERTE DE POIDS DANS LE TRAITEMENT DU SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES

14.1 NOMMER LES CLASSES DE TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX SE RAPPORTANT À L’ANOVULATION CHRONIQUE LORSQUE LA PATIENTE N’A PAS UN DÉSIR DE GROSSESSE AINSI QUE LORSQU’ELLE A UN DÉSIR DE GROSSESSE

Answer

A

Perte de poids par diminution de l’apport calorique et exercices

o ↓ conversion périphérique en estrone

o ↑ SHGB donc ↓ androgènes libres

o Amélioration de la fonction ovulatoire

Contraceptifs oraux combinés

o Régulation du cycle menstruel

o Prévention du risque néoplasique endométriale

o ↓ production androgénique, ce qui diminue l’hirsutisme

o ↑ production hépatique SHBG

Anti-androgènes → 2e ligne du traitement de l’hirsutisme

o Combiner avec un contraceptif oral combiné

o Antagoniste compétitif des récepteurs à androgènes (spironolactone) ou inhibiteur 5α-réductase (finastéride)

o À éviter si la patiente a un désir de grossesse, car tératogène!

Answer 62

A

Metformine (hypoglycémiant oral) si la patiente présente une résistance à l’insuline

o Mécanisme d’action : Diminution de la testostérone et augmentation de la sensibilité à l’insuline en plus d’adresser les complications du diabète (glucotoxicité).

o Faire test de tolérance de glucose (2h) → si positif, faire annuellement, sinon refaire 2 ans après pour évolution avec prise de pression, circonférence de la taille et profil lipidique.

· Statines si dyslipidémie (tératogènes

Answer 63

A

Induction de l’ovulation (pour désir de grossesse)

o Clomiphène citrate (MSRE) ou inhibiteur de l’aromatase – risque de grossesse multiple

o Ajout de metformine (sensibilisant à l’insuline) si la 1ère ligne ne fonctionne pas

o Ajout de gonadotrophines (FSH et LH recombinantes)

o Pour la grossesse, on peut aussi envisager la fertilisation in vitro.

Answer 64

A

Si aucun désir de grossesse : ne rien faire
Si infertilité en présence de désir de grossesse : Exérèse/lyse des adhérences par hystéroscopie thérapeutique

o Il y a des risques pour la sécurité de la patiente (perforation utérine, hémorragie) *

Insertion d’un cathéter ballon intra-utérin pour empêcher les adhérences de se reformer

o ATB et AINS peuvent être utilisés pour prévenir les infections et les crampes utérines

Oestrogènes hautes doses pour encourager réépithélialisation

Note : Les récurrences sont très fréquentes. Aussi, il y a augmentation du risque de prématurité, placenta prævia/accreta et d’hémorragie post-partum en cas de grossesse subséquente.

Answer 65

A

· Hyperplasie congénitale des surrénales

· Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)

· Syndrome de Cushing

· Néoplasies ovariennes et surrénaliennes sécrétant des androgènes

· Idiopathique, ethnique

· Médicamenteux#

Answer 66

A

Changement de la voix
Alopécie androgénique (calvitie temporale)(par diminution de la phase catagène)
Clitoromégalie
Augmentation de la masse musculaire
Atrophie mammaire

Answer 67

A

Aménorrhée primaire
Caractère 2aire
Vagin inférieur
Pas d’utérus
Ovaire fct

Svt en lien avec les anomalies rénales et es malformations squelettiques

Answer 68

A

Écho 3D et/ou IRM pelvien
Écho rénale
Autre: radio de la colonne, caryotype

Answer 69

A

Dilatation progressive du vagin
Vaginoplastie
Réassurance sur le fait qu’il y a moyen d’avoir recours à la fertilisation

Answer 70

A

Septum vaginale transverse et atrsie cervicale
Hymen imperforé

Examen physique

Imageries pour le septum transverse

· IRM (meilleure visibilité et essentiel à la planification chirurgicale)

· Septum transverse peut être accompagné de d’autres anomalies du tractus génital supérieur (atrésie des trompes, absence des ovaires, etc.)

· Échographie pelvienne (hématocolpos et hématosalpin

Answer 71

A

Dosage de la testostérone (niveau N pour H, mais trop élevé pour une F)
Dosage de LH
Caryotye: 46, XY

Answer 72

A

Aménorrhée primaire · Développement asymétrique des caractéristiques sexuelles secondaires o Développement des seins (aromatisation périphérique de testostérone ® œstrogènes) o Absence de poils pubiens (Absence de stimulation androgénique par insensibilité) o Organes génitaux externes femelles (phénotype femme) · Absence d’organes génitaux internes o Présence d’AMH cause la dégénération Muller + insensibilité à la testostérone = Ø développement Wolff o Vagin court (seulement la partie dérivant du sinus urogénital), sans col utérin visible o Absence d’utérus et de trompes de Fallope (pas de symptômes de cryptoménorrhée) · Testicules généralement intra-abdominales ou partiellement descendues · Généralement grande taille, grands bras, grands mains/pieds

Answer 73

A

Gonadectomie pour éviter les risques de cancer testiculaire
Dilatation vaginale ou vaginoplastie chx
Hormonothérapie de remplacement (oestrogènes)

Answer 74

A

Aménorrhée secondaire débutant après le phénomène causal (relation dans le temps) · Aménorrhée due à obstruction complète est plutôt rare et les patientes se présentent souvent avec… o Dysménorrhée o Avortements spontanés répétés o Infertilité

Answer 75

A

Si aucun désir de grossesse : ne rien faire

Si infertilité en présence de désir de grossesse : Exérèse/lyse des adhérences par hystéroscopie thérapeutique

o Il y a des risques pour la sécurité de la patiente (perforation utérine, hémorragie) *

Insertion d’un cathéter ballon intra-utérin pour empêcher les adhérences de se reformer

o ATB et AINS peuvent être utilisés pour prévenir les infections et les crampes utérines

Oestrogènes hautes doses pour encourager réépithélialisationSi aucun désir de grossesse : ne rien faire
Si infertilité en présence de désir de grossesse : Exérèse/lyse des adhérences par hystéroscopie thérapeutique

o Il y a des risques pour la sécurité de la patiente (perforation utérine, hémorragie) *

Insertion d’un cathéter ballon intra-utérin pour empêcher les adhérences de se reformer

o ATB et AINS peuvent être utilisés pour prévenir les infections et les crampes utérines

Oestrogènes hautes doses pour encourager réépithélialisation

Answer 76

A

Hyperplasie congénitale des surrénales

· Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)

· Syndrome de Cushing

· Néoplasies ovariennes et surrénaliennes sécrétant des androgènes

· Idiopathique, ethnique

· Médicamenteux

Answer 77

A

Testo se transforme en DHT via la 5a-reductase

Answer 78

A

Phase anagène (2-6 ans) : Phase de croissance

§ Élongation dans le derme suite à la prolifération des cellules

§ Croissance rapide et continue vers la surface de la peau, ce qui brise le lien avec l’ancien poil

§ Croissance continue tant que les cellules épithéliales basales font de la mitose

o Phase catagène (1-2 sem) : Phase d’involution

§ À la fin de la croissance, la colonne se contracte rapidement et le bulbe se rétrécit avant que la phase de repos ne recommence

o Phase télogène (5-6 sem)

§ Phase quiescente de repos

§ Poils courts rattachés de manière lâche au bulbe du canal épithélial.

Answer 79

A

Androgènes
IGF1
Hyperinsulinémie
Anovulation chronique
HyperT4
Bon apport sanguin

Answer 80

A

Oestrogènes
Acromégalie
HypoT4
Hypoputuitarisme

Answer 81

A

*cause iatrogénique
ACTH dépendant: Adénome corticotrope pituitaire, tumeur ectopique sécrétant de l’ACTH (tumeur pulmonaire)

ACTH indépendant : Adénome surrénalien, va entrainer des niveaux très bas d’ACTH

Pseudo-Cushing: Phase dépressive, alcoolisme ou sevrage d’intoxication à l’alcool, troubles alimentaires, trouble de panique, grossesse, maladie aigüe ou chronique

Answer 82

A

Il faut enlever les COC, laisser 4-6 semaines. Pcq COC augmente les protéines liantes de CBG

Answer 83

A

Cortisol urinaire libre (collecte urinaire / cortisolurie de 24h) → Pas affecté par CBG, car libre

· Cortisol salivaire le soir à minuit (avant le coucher) (on recherche une perte du cycle circadien) → Pas affecté par CBG

· Test de suppression dexaméthasone: on teste le taux de suppression du cortisol par la dexaméthasone après une nuit complète d’exposition → Devrait normalement supprimer cortisol plasmatique. Si cortisol ↑, Cushing. Si cortisol plus bas, Pseudo-Cushing.

Si Pseudo-Cushing est exclu → faire 1 ou 2 autres tests

· Si positif → diagnostic étiologique

Answer 84

A

Dosage de ACTH plasmatique

· Si ACTH-dépendant (ACTH N ou ) (90%)

o Test au CRH

o IRM hypophysaire o Test de suppression dexaméthasone haute dose 8 mg

§ Source ectopique : Souvent résistant à la suppression par la dexaméthasone et ne répondant pas à CRH

· CT poumons et abdomen (pancréas)

§ Adénome : ¯ ACTH à la suppression par dexaméthasone et réponse à CRH

· IRM hypophysaire (peut être N dans 50% des maladies de Cushing)

· SI ACTH-indépendant (ACTH ¯) (10%) : CT abdomen (surrénales)

Answer 85

A

Maladie génétique autosomale récessive

Answer 86

A

Classique: Virilisation sévère des organes génitaux externes chez les F, accompagné d’hypoaldostérone car il y a une déficience complète de 21-hydroxylase

Non classique: Hirsutisme et oligoménorrhée ressemblant au phénotype du SOPK.
-Niveaux d’aldostérone et de cortisol sont normaux ou seulement un peu diminués § Plus fréquent → se déclare à ou après la puberté § Apparence précoce de poils pubiens § Croissance accélérée avec âge osseux avancé et fermeture précoce des plaques épiphysaires entraînant petite taille à l’âge adulte § Hirsutisme, élargissement du clitoris et oligoménorrhée chez les filles § Puberté précoce chez les garçons

Answer 87

A

Hypotension (risque de crise surrénalienne si non traité) § Hyponatrémie § Hyperkaliémie § Acidose métabolique

Answer 88

A

Surproduction d’androgènes surrénaliens secondaire à un défaut enzymatique de la stéroïdogenèse. · Déficit en 21α-hydroxylase (Au niveau de la granulosa et de la fasciculata) · Résulte en une perturbation de la synthèse des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. o La diminution de cortisol entraîne une augmentation de la libération d’ACTH hypophysaire et qui augmente, par le fait même, la synthèse des précurseurs des androgènes surrénaliens. § Entraîne une hyperplasie des glandes surrénaliennes et un excès d’androgènes surrénaliens

Answer 89

A

Le dépistage de déficience en 21-hydroxylase fait partie du programme de dépistage néonatal.

· Dosage pour mesurer l’accumulation de stéroïdes avant le bloc enzymatique → Dosage du 17-OH-progestérone plasmatique (3e jr phase folliculaire, car normalement à son plus bas à ce moment)

· Confirmer le diagnostic en dosant les autres hormones : cortisol et aldostérone ↓, rénine ↑, DHEA, DHEAS et androstenedione ↑

Answer 90

A

Glucocorticoïdes exogènes (hydrocortisone)

o Permet de remplacer la déficience et de supprimer la sécrétion d’ACTH et donc de diminuer les androgènes en excès

o Ne pas oublier d’ajuster la dose si stress

o Permet d’optimiser la croissance, la puberté et de prévenir une crise surrénalienne chez l’enfant.

o Chez l’adulte, il permet de préserver la fertilité

· Minéralocorticoïdes au besoin surtout chez les enfants

Answer 91

A

Examen physique 1. Testostérone sérique totale (tumeur si > 150 ng/dL) 2. Imageries : CT abdominal (voir les surrénales) et échographie transvaginale (voir les ovaires)

Signe important de virilisation
Hirsutisme rapide et progressif

Answer 92

A

Stéroïdes anabolisants

· Cortisone (glucocorticoïdes) : Les doses administrées ne sont pas assez grandes pour causer de l’hirsutisme, mais à doses physiologiques, ce médicament pourrait causer de l’hirsutisme

· Danazol : Ancien médicament utilisé pour les saignements utérins anormaux

Answer 93

A

Hypertrichose : Affection peu commune caractérisée par une augmentation généralisée (tout le corps ou une seule localisation) de la pilosité dans des régions non-androgéniques (vellus).

o Souvent secondaire à la prise de médicaments, maladies systémiques ou tumeur maligne.

§ Phénytoïne, pénicillamine, diazoxide, minoxidil, cyclosporine

§ Hypothyroïdie, anorexie mentale, malnutrition, etc.

· L’hirsutisme quant à lui implique la transformation de vellus en poils terminal.

Answer 94

A

Test positif (saignement de retrait) :

· Hirsutisme : SOPK, tumeur ovarienne ou surrénalienne

· Absence d’hirsutisme : Dysfonction hypothalamique légère (stress, anorexie et

obésité)

§ Test négatif (absence de saignement, car il n’y a pas d’exposition préalable aux œstrogènes)

Anomalie basse (tractus génital)
Hypogonadisme (hypo-œstrogénisme)

o Insuffisance ovarienne précoce

Excès androgénique (entraîne décidualisation de l’endomètre)

Answer 95

A

Pour l’hirustisme, si le score est + que 8 = +

Answer 96

A

Esthétique (électrolyse, laser, épilation et rasage) → Retrait permanent des follicules pileux 2. COC (1re ligne) → Attendre 6 mois avant de juger de l’efficacité du traitement

§ Les oestrogènes et la progestérone cause une inhibition de la sécrétion hypophysaire de LH ce qui diminue la production ovarienne d’androgènes. Les oestrogènes augmentent aussi la production de SHBG ce qui diminue le taux d’androgènes libres.

§ Diminution de la sécrétion adrénalienne de DHEA-S.

§ Inhibition de l’activité de la 5A-réductase au niveau de la peau, ce qui diminue la production de DHT (diminue croissance pileuse et acné)

Anti-androgènes (2e ligne, en combinaison avec COC ou en cas de CI aux COC)

§ Antagonistes compétitifs OU non-compétitifs des récepteurs aux androgènes

o Spironolactone : Antagoniste de l’aldostérone se liant aux récepteurs des androgènes entrant en compétition avec la DHT. Possibilité d’inhiber la synthèse ovarienne et adrénalienne d’androgènes.

o Acétate cyprotérone : Dérivé de la 17-a-hydroxyprogestérone, elle inhibe la sécrétion de gonadotropines (FSH/LH) et agit en tant qu’antagoniste compétitif des récepteurs aux androgènes.

o Flutamide : Antagoniste des récepteurs des androgènes.

§ Inhibiteurs de la 5a-réductase (finastéride) : inhibe la croissance pileuse en diminuant la production de DHT.

Après 6 mois, l’on peut tenter un agoniste de la GnRH ou des glucocorticoïdes.

Answer 97

A

Nécessaire pour la protection endométriale en raison de l’exposition aux oestrogènes non-opposées. * Seulement si oestrogène PO

· Progestatif cyclique (doses physiologiques)

o 12 à 14 premiers jours du cycle

o Grossesse rare, mais possible, car n’interfère pas avec l’axe HHO, ce qui permet l’ovulation.

o Cela est pour éviter les effets néfastes de l’œstrogène non-opposé

§ Hyperplasie et cancer de l’endomètre

§ Possibilité saignements utérins anormaux

· Progestatif continu

· COC

o Si hypogonadisme hypoestrogénique

o Cela est pour éviter les effets néfastes de l’hypoestrogénisme :

État clinique FSH sérique

Femme adulte normale 5 à 20 UI/L

État hypogonadotropique (prépubère,

dysfonction centrale) < 5 UI/L

État hypergonadotropique (post-

ménopause, retrait des ovaires et de

l’utérus et insuffisance ovarienne) > 20 UI/L

Ostéopénie ® Ostéoporose

§ Augmentation du risque cardio-vasculaire

§ Atrophie

§ Bouffées de chaleur

· Suppléments de calcium et de vitamine D

· Si veut tomber enceinte : agoniste GnRH, car donner de la progestérone et oestrogène reviendraient à donner la pilule

Answer 98

A

Inhibiteurs de l’aromatase : inhibe les oestrogènes (cellules de la granulosa), il faut que l’axe fonctionne et que l’oestrogène soit suffisante. C’est en cessant de prendre la médication que l’ovulation se produit par une augmentation brusque d’oestrogènes.

o Souvent utilisés dans SPOK

· Citrate de clomiphène

o Analogue structurel de l’œstrogène qui se lie aux récepteurs de l’œstrogène a/n central

o Mime un état d’hypoestrogénisme en faisant blocage compétitif des récepteurs hypothalamiques

o Entraîne stimulation intense de l’axe HHO avec FSH, recrutement de follicules et œstrogène

o On le donne durant jour 3-7 du cycle ce qui permet de recruter un follicule dominant qui pourra sécréter de manière autonome de l’œstrogène qui pourra induire un pic de LH

o Surtout efficace pour femmes anovulatoires (ça prend sécrétion de gonadotrophines)

· FSH et LH recombinantes ou pompe à GnRH

o Dans le cas d’un hypogonadisme hypogonadotrophique

o Si sécrétion de GnRH ou FSH/LH supprimée, le citrate de clomiphène n’est pas efficace, puisque l’axe n’est pas fonctionnel.

o Risque de syndrome d’hyperstimulation (croissance d’un trop grand nombre de follicules associée à du volume de l’ovaire et ascite)

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4. Aménorrhée Flashcards

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