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Pneumo > 390 Sarcoidose > Flashcards

390 Sarcoidose Flashcards

1
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia de manifestaçoes oculares varia com a raça, sendo que no Japao mais de …% dos casos tem doença ocular enquanto que nos USA esta presente em ..% dos casos e é mais frequente em ..(raça)

A

Japao: mais de 70% casos com doença ocular
USA: 30% casos principalmente em Afroamericanos

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2
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O envolvimento cardiaco manifesta-se habitualmente por.. (2)

A
  1. ICC ou
  2. Arritmias cardiacas

Ambas devido a infiltraçao do musculo cardiaco por granulomas

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3
Q

(Sarcoidose) Resposta granulomatosa pode desaparecer COM ou SEM tratamento; contudo, em …% dos casos os doentes desenvolvem uma forma de Sarcoidose cronica; esta forma persistente parece estar associada a niveis elevados de secreçao de .. (2)

A

mais de 20% (ate 50% visto que no incio do capitulo diz que mais de 50% dos doentes têm remissao)

  • Secreçao de elevados niveis de IL-8
  • Quantidades excessivas de TNF sao libertadas nas areas de inflamaçao
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4
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) (Manifestaçoes oculares) V ou F? Muitos doentes assintomaticos apresentam inflamaçao activa; os doentes incialmente assintomaticos com sarcoidose ocular podem eventualmente desenvolver cegueira; recomenda-se que todos os doentes sejam submetidos a exame oftalmologico

A

F - tudo bem excepto que nao sao muitos doentes, sao ALGUNS doentes

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5
Q

(Sarcoidose) Qual a idade em que ocorre? (4cenas a dizer neste ponto)

A
  • Ocorre com frequencia em ADULTOS JOVENS saudaveis
  • Diagnostico de sarcoides antes dos 18 anos é INCOMUM
  • 2o pico de incidencia aos 60 anos
  • METADE dos doentes com 40 ou mais anos na altura do diagnostico
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6
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? É comum os pacientes requererem transplante hepatico

A

F - É RARO que um doente com Sarcoidose venha a precisar de um transplante hepatico, pois mesmo os doentes com cirrose podem responder à terapia sistemica

Ps: mais atras tb diz que a HT pulmonar tb pode responder à terapia sistemica
(2 cenas para ter atençao, Cirrose e HTP responde a terapia sistemica!!)

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7
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? As lesoes maculopapulares sao a forma cronica mais comum da sarcoidose, e como estas lesoes sao causados por granulomas caseados, o diagnostico de sarcoidose pode ser feito prontamente por uma biopsia da pele

A

F - tudo bem excepto que na sarcoidose os granulomas sao SEM caseaçao

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8
Q

(Sarcoidose) O que é o Sindrome de Lofgren?

A

Forma de sarcoidose que consiste
- Eritema nodoso
mais
- Adenopatia hilar no Rx torax

Alguns casos pode-se identificar Artrite Peri-Articular sem eritema nodoso

Ps: Bom prognostico: mais de 90% dos casos resoluçao dentro de 2 anos

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9
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A nevrite otica é mais cronica (vs Paralisia do nervo facial que é transitoria) e geralmente requer terapeutica sistemica a longo prazo; pode estar associada a uveite anterior e posterior

A

V

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10
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da sarcoidose poder atingir qualquer orgao do corpo, RARAMENTE afeta.. (4)

A

Mama
Testiculos
Ovarios
Estomago

Ps:

  • uma massa numa destas areas torna necessaria a realizaçao de biopsia
  • Num estudo dos problemas mamarios em mulheres com sarcoidose, era mais provavel que uma lesao mamaria representasse granulomas decorrentes de sarcoidose que serem devido a um Cancro da Mama - ND!!! (os achados no exame fisico ou na mamografia nao permitem prontamente diferenciar estas 2 lesoes)
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11
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é o metodo preferido para caracterizar o atingimento toracico?

A

Apesar da TAC ser mais sensivel, continua-se a usar o Sistema de Scores Padronizado na radiografia do torax

Estadio 1: Adenopatia hilar isolada (frequentemente com envolvimento paratraqueal direito)
Estadio 2: Adenopatia com infiltrados
Estadio 3: Apenas infiltrados
Estadio 4: Fibrose

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12
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao os orgaos mais afetados à apresentaçao e no follow-up?

A 
Pulmao 95% - 94%
Pele 24% - 43%
Olho 12% - 29%
Ganglios extra-toracicos 15% - 16%
Neurologico 5% - 16%
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13
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a forma cronica mais comum da sarcoidose?

A

Lesoes maculopapulares

Ps: sao indolores

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14
Q

(Sarcoidose) V ou F? Atingimente de 2 ou mais orgaos é indispensavel para se poder fazer um diagnostico especifico

A

V

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15
Q

(Sarcoidose - Tratamento) Qual o trat de sarcoidose aguda em casos:

  • assintomaticos
  • sintomas ligeiros
  • sintomas em apenas 1 orgao
  • doença multi-organica
  • doença demasiado extensa para terapeutica topica

E qual sao os farmacos de escolha?

A
  • Assintomaticos ou sintomas ligeiros: SEM necessidade de tratamento
  • Sintomas em apenas 1 orgao: tratamento TOPICO
  • Doença multi-organica ou doença demasiado extensao para terapeutica topica: tratamento SISTEMICO
  • Farmacos de escolha: GLICOCORTICOIDES

Ps: decisao de continuar GCT ou acrescentar agentes poupadores de esteroides depende:
- tolerancia, duraçao e dose dos GCT

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16
Q

(Sarcoidose) V ou F? As exposiçoes ambientais aos inseticidas e fungos (bolor) ja se provou nao estarem associadas a maior risco de sarcoidose

A

F - estao associadas a maior risco de sarcoidose

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17
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Aspectos caracteristicos na TAC? (2)

A
  • Espessamento peribronquico - capacidade da biopsia bronquica em identificar granulomas para o diagnostico
  • Alteraçoes nodulares reticulares que sao predominantemente subpleurais (no lobo superior)
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18
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a anomalia mais comum nas provas de funçao hepatica?

A

Aumento da FOSFATASE ALCALINA compativel com um padrao OBSTRUTIVO

Ps:

  • Aumento das transaminases pode ocorrer
  • Aumento da bilirrubina é marcador de doença hepatica mais avançada !!
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19
Q

(Sarcoidose) Apesar de inumeras pesquisas, a CAUSA da Sarcoidose permanece DESCONHECIDA; a etiologia mais provavel é de um agente ambiental (infeccioso ou nao infeccioso) que desencadeia uma resposta inflamatoria num hospedeiro geneticamente susceptivel; entre os possiveis agentes, qual é aquele q estudos mostraram incidencia mais alta nos ganglios dos doentes? E qual a proteina que é muito resistente à degradaçao e pode representar o antigenio persistente na sarcoidose?

A

Propionibacter acnes

Proteina micobacteriana - Catalase peroxidase de Mycobacterium Tuberculosis (mKatG)

Ps:

  • alguns autores defendem ser uma resposta do hospedeiro a MULTIPLOS AGENTES
  • HOSPEDEIRO GENETICAMENTE SUSCEPTIVEL constitui um fator ESSENCIAL
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20
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Linfadenopatia NAO toracia esta presente em ..%

A

Até 20%

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21
Q

(Sarcoidose - Complicaçoes) V ou F? Na insuficiencia respiratoria, um aumento da pressao auricular direita é sinal de mau prognostico

A

V

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22
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a etiologia mais comum dos sintomas hepaticos?

A

Apesar dos sintomas se poderem dever à hepatomegalia, mais frequentemente sao devido a extensao colestase intra-hepatica que leva a hipertensao portal (podendo ocorrer ascite e varizes esofagicas)

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23
Q

(Sarcoidose - Tratamento) V ou F? As recomendaçoes terapeuticas para doença extrapulmonar em geral sao semelhantes, com poucas modificaçoes; por exemplo, dose de GCT maior na neurosarcoidose e doença cardíaca e menor na doença cutanea

A

F - Estudos sugeriam que MAIORES doses GCT podiam ser benéficas na Sarcoidose Cardíaca, porem um estudo constatou que as doses iniciais superiores a 40 mg/dia de Prednisona estavam associadas a pior prognostico devido à toxicidade

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24
Q

(Sarcoidose - Complicaçoes) Doença com ameaça a determinado orgao pode ocorrer e inclui .. (3)

A
  • Cegueira
  • Paraplegia
  • Insuficiencia renal
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25
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia de atingimento organico especifico parece ser afectada pod IDADE, RAÇA, e SEXO; por exemplo a doença ocular é mais comum em ..(raça e genero)

A
  • Mais comum em Afroamericanos
  • antes dos 40 anos mais comum em Mulheres
  • depois dos 40 anos mais comum em Homens
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26
Q

(Sarcoidose) Qual é a % da forma familiar?

A

igual ou SUPERIOR a 5%

Ps: Irlandeses ou Afroamericanos
- taxa de sarcoidose familiar 2 ou 3 vezes maior

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27
Q

(Sarcoidose - ECD) V ou F? O diagnostico nao pode ser feito com 100% de certezas

A

V - Necessario para o diagnostico caracteristicas clinicas e achados patologicos mas como a etiologia é incerta..

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28
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais os sintomas iniciais mais comuns?

A

Queixas respiratorias - Tosse e Dispneia

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29
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Atingimento direto osseo e musculos ocorre em aprox…% dos casos de sarcoidose

A

10%

Ps:

  • Mialgias e artralgias estao presentes numa maior percentagem de doentes
  • Fadiga pode ser opressiva para muitos doentes
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30
Q

(Sarcoidose - Prognostico) Para a maioria dos doentes, a apresentaçao inicial ocorre durante a fase granulomatosa da doença sendo que em muitos doentes a sarcoidose é aguda e auto-limitada com regressao da doença ao longo de um periodo 2-5 anos; Contudo alguns nao têm esta regressao em sao identificados no momento da apresentaçao com fatores de risco para sarcoidose cronica.. (5)

A
  • Fibrose no RX
  • Presença de Lupus Pernio
  • Cistos osseos
  • Doenças cardíaca ou neurologica (excepto paralisia isolada do VII par)
  • Presença de calculos renais devido à hipercalciuria
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31
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Atingimento da medula ossea e baço sao mais comuns em que raça?

A

Afroamericanos

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32
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Em …% dos doentes com sarcoidose, LRA pode-se desenvolver como resultado da hipercalcemia

A

1-2%

Ps:

  • HIPERCALCEMIA é a causa mais provavel de doença renal associada à sarcoidose
  • Atingimento renal direto ocorre em menos de 5% dos casos - granulomas renais podendo causar nefrite
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33
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Qualquer parte do SNC ou Periferico pode ser afetada

A

V

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34
Q

(Sarcoidose) Sindrome de Lofgren esta associado a bom ou mau prognostico? E % de resoluçao?

A

BOM prognostico
- mais de 90% resoluçao da doença dentro de 2 anos

Ps: Estudos recentes
- 2/3 doentes escandinavos com S. Lofgren - HLA-DRB1 03 positivo

  • HLA-DRB1 03 positivo: mais de 95% dos doentes com resoluçao da doença dentro de 2 anos
  • HLA-DRB1 03 negativo: cerca de 50% dos doentes com doença por mais de 2 anos

Ainda falta determinar se estas observaçoes podem ser aplicadas à populaçao nao-escandinava

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35
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a manifestaçao ocular mais comum?

A

Uveite anterior

Ps: Mas em mais de 1/4 dos doentes têm inflamaçao na parte POSTERIOR do olho, incluindo Retinite e pars planite

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36
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Geralmente os infiltrados na Sarcoidose sao predominantemente em que lobo? E o DD? (6)

A

Lobo SUPERIOR

Apenas em algumas doenças nao infecciosas existe predominio pelo lobo superior; DD de infiltrados lobo superior:

  1. Sarcoidose
  2. Pneumonite de hipersensibilidade
  3. Silicose
  4. Histiocitose de Cels Langerhans
  5. Tuberculose
  6. Pneumonia por Pneumocystis
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37
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A tosse é um sintoma muito comum, sendo que a maioria dos doentes tem atingimento das vias respiratorias com graus variaveis de obstruçao; alguns doentes com tosse respondem aos bronco-dilatadores tradicionais como a unica forma de tratamento; em alguns casos sao uteis os glicocorticoides inalados em altas doses

A

V

Ps:

  • Hiperreactividade das vias respiratorias (determinada pelo teste de provocaçao com metacolina positivo) vai existir em alguns doentes
  • A obstruçao da VA pode dever-se a uma grande estenose da VA que pode tornar-se fibrotica e nao responder aos anti-inflamatorios
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38
Q

(Sarcoidose - Tratamento) Indicaçoes para tratamento devem basear-se em ..(2); provavelmente nao beneficia de tratamento ..(2)

A
  • Sintomas
  • Presença de doença ameaçadora de orgao ou vida (envolvimento ocular, cardiaco, neurologico)

Nao beneficia de trat
- Elevaçao assintomatica das provas de funçao hepatica
- Radiografia de torax normal
(contudo devem ser monitorizados para a possivel evidencia de doença progressiva sintomatica)

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39
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) As manifestaçoes cutaneas sao mais comuns em que raça?

A

Afroamericanos, especialmente Lupus pernie (forma cronica)

Excepçao: Eritema nodoso (forma transitoria), mais comum em Caucasianos e Porto-riquenhos

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40
Q

(Sarcoidose) Doença inflamatoria caracterizada pela presença de granulomas, com ou sem caseaçao?

A

Granulomas SEM caseaçao

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41
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O pulmao esta envolvido em mais de ..% dos casos; qual é o metodos mais frequentemente usado para identificar doença pulmonar?

A

mais de 90%

RaioX

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42
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Arritmias ventriculares e morte subita provocadas por taquicardia ventricular sao causas comuns de morte

A

V

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43
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? O raioX é o metodo mais frequentemente usado para identificar doença pulmonar, sendo que a TAC é considerada a forma de monitorizaçao

A

F - a TAC NAO costuma ser considerada uma forma de monitorizaçao dos doentes com sarcoidose

44
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é o marcador de doença hepatica mais avançada nas provas funcionais?

A

Aumento de BILIRRUBINA

Ps: A anomalia mais comum nas provas de funçao hepatica é o aumento da fosfatase alcalina compativel com um padrao obstrutivo

45
Q

(Sarcoidose - ECD) Niveis sericos da ECA pode ser util no diagnostico; teste com BAIXA sensibilidade e especificidade; Niveis ELEVADOS de EAC em:

  • …% dos doentes com Doença Aguda
  • …% dos doentes com Doença Cronica
A

Niveis ELEVADOS de ECA em:

  • 60% dos doentes com Doença Aguda
  • 20% dos doentes com Doença Cronica
46
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ao contrario do Lupus pernio, o eritema nodoso é uma erupçao cutanea transitoria que pode ser observada em associaçao com adenopatia hilar e uveite (S. de Lofgren); é mais comum em que genero e raça?

A

MULHERES
CAUCASIANOS e Porto-riquenhos

Ps: Nos USA, as outras manifestaçoes de sarcoidose cutanea, especialmente lupus pernio, sao mais comuns em AFROAMERICANOS do que em caucasianos !!!

47
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as 2as queixas mais comuns?

A

Queixas cutaneas e oculares

Ps:

  • Lesoes da pela sao frequentemente inespecificas
  • Lesoes prontamente observadas pelo doente e medico - rapido diagnostico
  • Doentes com lesoes cutaneas - maior probabilidade de diagnostico em menos de 6 meses apos o surgimento dos sintomas (ao contrario dos doentes com doença pulmonar que mts vezes consultam medicos por ate 1 ano antes do diagnostico ser confirmado)
48
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A TAC é relativamente especifica para o atingimento do baço pela sarcoidose; isoladamente, estas manifestaçoes so raramente constituem uma indicaçao para terapeutica: esplenectomia pode em raras ocasioes estar indicada em.. (2)

A
  • Esplenomegalia massiva sintomatica

- Pancitopenia profunda

49
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual a % de doentes que têm sintomas suficientes devido à sua hepatopatia que exijam terapia especifica?

A

apenas 5%

50
Q

(Sarcoidose) O desfecho clinico varia, sendo que ..% tem Sarcoidose Aguda e auto-limitada com remissao em pouco anos apos o diagnostico (2-5 anos); e os restantes …% têm doença cronica que dura varias decadas

A

mais de 50%

20-50%

51
Q

(Sarcoidose) Qual é o genero mais afetado?

A

MULHERES ligeiramente mais susceptiveis que os homens

52
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Tratamento da hipercalcemia com glucocorticoides e outras terapias frequentemente eliminam totalemente a disfunçao renal

A

F - Frequentemente MELHORA, mas geralmente NAO ELIMINA totalmente a disfunçao renal

53
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, ..% tem HTP

A

70%

Ps:

  • Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
  • Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
  • Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
  • HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
54
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é talvez o sintomas constitucional mais comum?

A
  • FADIGA - talvez o sintomas constituicional mais comum
  • Febre
  • Suores nocturnos
  • Reduçao ponderal

Ps: Devido à sua natureza INSIDIOSA, em geral os doentes nao ficam cientes da associaçao com a sarcoidose ate que a doença tenha regredido

55
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com Sarcoidose e HepC devem evitar terapia com..

A

INTERFERAO pois ha risco de aparecimento ou agravamento da doença granulomatosa

56
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Eles dizem varias cenas, de que nao se sabe bem a % de assintomaticos e tal, mas basicamente qual a % que pressupoem ser os assintomaticos?

A

Igual ou menor a 1/3 de ASSINTOMATICOS

Ps: Paises com rastreio Rx Torax feito por rotina:
- 20-30% dos casos pulmonares identificados em individuos assintomaticos

57
Q

(Sarcoidose) V ou F? Diferentes haplotipos HLA estao associados a diferentes desfechos clinicos

A

V

Ps: Haplotipos especificos do HLA, tais como HLA-DRB1 1101, estao associados a MAIOR risco de surgimento de sarcoidose

58
Q

(Sarcoidose - ECD) Adenopatia e infiltrado nodular nao é especifico de sarcoidose, sendo que adenopatia com menos do que ..cm pode ser visualizada em outras doenças pulmonares inflamatorias, tais como FPI; adenopatia com mais do q ..cm de eixo curto apoia o diagnostico de sarcoidose em relaçao a outras DPI

A

2cm

59
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Atingimento granulomatoso difuso do musculo cardiaco pode dar origem a uma FE inferior a 10% mas mesmo nesta situaçao pode ocorrer melhoria da FE com terapia sistemica

A

V

Ps: a terapia sistemica pelos vistos pode melhor tudo lol
HTP, cirrose e agr uma FE inferior a 10%

60
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A terapia ablativa é a opçao preferida para tratar as arritmias ventriculares

A

F - Terapia ablativa NAO é util: as arritmias ventriculares em geral sao MULTIFOCAIS em virtude de multiplos granulomas irregulares no coraçao

Ps: na amiloidose pelos visto é util …….. ND

Ps:

  • Os doentes com arrtimias ventriculares significativas devem ser considerados para um desfibrilhador implantavel, que parece reduzir a mortalidade na Sarcoidose cardiaca
  • Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate 6 meses depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
61
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as areas do SNC mais frequentemente afetadas na Neurosarcoidose? (4 mais 2)

A
  • Nervos cranianos
  • Meningite basilar
  • Mielopatia
  • Doença hipotalámica anterior com diabetes insipidus associada

Tb pode ocorrer

  • Crises convulsivas
  • Alteraçoes cognitiva
62
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate … (tempo) depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas

A

6 meses

63
Q

(Sarcoidose - ECD) O que é mais sensivel para diagnostico de sarcoidose: aumento do nr de linfocitos ou relaçao linfocitos CD4/CD8 superior a 3,5?

A

Aumento do nr de linfocitos

64
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ceratoconjuntivite sicca esta presente em ..% dos doentes com sarcoidose CRONICA; ocorre devido a doença previa da glandula lacrimal; o doentes pode nao ter mais inflamaçao activa mas pode necessitar de lagrimas naturais ou outros lubrificantes

A

mais de metade (50%)

65
Q

(Sarcoidose - Tratamento) Na maioria dos casos o tratamento sistemico inicial é com GCT, contudo devido à toxicidade associada à terapeutica prolongada, é frequente a necessidade de agentes poupadores de esteroides, sendo eles..(6)

A

1 - Agentes Anti-Maláricos (ex: Hidroxicloroquina):
- maior eficacia na doença Cutanea vs doença pulmonar

2 - Minociclina
- tb pode ser usada na sarcoidose cutanea

3 - Agentes citotoxicos (metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato, ciclofosfamida)

  • uso frequente em doença pulmonar e outras doenças extra-pulmonares
  • metotrexato é o agente citotoxico mais extensamente estudado; funciona em cerca de 2/3 dos doentes com sarcoidose INdependentemente da manifestaçao da doença; estudo retrospectivo mostrou eficacio igual a azatioprina mas menor toxicidade

4 - Moduladores das citocinas (talidomida, pentoxifilina)
- usados num numero limitado de casos

5 - Agentes biologicos anti-TNF (etanercept, infliximab)

  • Infliximab melhora significativamente a funçao pulmonar em doentes com sarcoidose cronica pre-tratados com GCT e citotoxicos
  • diferença na resposta entre etanercept e infliximab na sarcoidose é semelhante à observada no Crohn, onde o infliximab é eficaz e o etanercept nao
  • maior risco de reativaçao de tuberculose com infliximab vs etanercept !!!

6 - Novos agentes terapeuticos
- TNF pode ser um alvo importante, especialmente no tratamento da sarcoidose cronica

66
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia das manifestaçoes clinicas cardíacas varia com a raça, sendo que no Japao … % casos com doença cardiaca e na europa e USA ..% casos com doença cardiaca sintomatica; quem é mais afetado, caucasianos ou afroamericanos?

A

Japao: mais de 1/4 casos com doença cardiaca
Europa e USA: 5% casos com doença cardiaca sintomatica

NAO existe qualquer diferença aparente entre Caucasianos e Negros

Ps: No envolvimento neurologico a frequencia é semelhante entre todos os grupos etnicos

67
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O atingimento renal direto ocorre em ..%

A

Menos de 5% !!!

- granulomas renais podendo causar nefrite

68
Q

(Sarcoidose - Prognostico) Estudos recentes indicam que a necessidade de glicocorticoides nos primeiros 6 meses de doença estao associados a uma probabilidade de …% de sarcoidose cronica; em contraste, a ausencia de necessidade de tratamento sistemico nos primeiros 6 meses de doença esta associado a uma probabilidade …% de necessitar de terapeutica cronica

A

Necessidade de glicocorticoides nos primeiros 6 meses
- Probabilidade superior a 50% de sarcoidose cronica

Ausencia de necessidade de tratamento sistemico nos primeiros 6 meses de doença
- Probabilidade inferior a 10% de necessitar de terapeutica cronica

69
Q

(Sarcoidose) V ou F? Afecta virtualmente todos os orgaos do corpo

A

V

70
Q

(Sarcoidose - ECD) Relacçao linfocitos CD4/CD8 …(valor) é forte indicador de Sarcoidose, contudo MENOS sensível que apenas um aumento do nr de linfocitos

A

SUPERIOR a 3,5

Ps: embora o aumento dos linfocitos no LBA seja geralmente indicativo de sarcoidose, devem ser tidas em conta outras doenças

71
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Os sintomas iniciais mais comuns sao queixas respiratorias, nomeadamente tosse e dispneia, sendo que em muitos casos, os pacientes apresentam-se com …semanas destes sintomas

A

2-4 semanas

Ps: Sintomas pulmonares sao inespecificos - doentes podem consultar medicos ate 1 ano antes do diagnostico ser confirmado
- diagnostico de Sarcoidose costuma ser sugerido APENAS quando é feita uma radiografia do torax

72
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ate ..% dos casos, os volumes pulmonares sao NORMAIS apesar da radiografia torax anormal e dispneia

A

1/3 (33%)

Ps:
Volumes pulmonares reduzidos devido à Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose

  • 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
  • aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
    !!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
73
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Hipertensao pulmonar é reportada em pelo menos ..% dos pacientes com sarcoidose

A

pelo menos 5%

Ps:

  • Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
  • Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
  • Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
  • Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
74
Q

(Sarcoidose) V ou F? A celula T é um elemento necessario na resposta inflamatoria inicial

A

V - atençao elemento NECESSARIO

Ps importante:

  • Infecçao HIV em fase avançada, nao tratada, paciente com falta de celulas T-Helper RARAMENTE desenvolvem Sarcoidose
  • Sarcoidose acaba por ser desmascarada quando os doentes infectados pelo HIV recebem Terapia Anti-retrovirica
  • Ciclosporina: o tratamento da Sarcoidose Pulmonar estabelecida com ciclosporina (faz “downregulation” da resposta das cels T-Helper) parece ter POUCO impacto na Sarcoidose…
75
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Na sarcoidose, volumes pulmonares reduzidos sao um reflexo de …

A

Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose

Ps:
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!

76
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Que lesao cutanea permite fazer o diagnostico de forma cronica de sarcoidose?

A 
LUPUS PERNIO
Atingimento da ponte do nariz
mais
Area debaixo dos olhos
mais
Regiao malar
77
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Num estudo dos problemas mamarios em mulheres com sarcoidose, era mais provavel que uma lesao mamaria representasse cancro da mama do que granulomas decorrentes de sarcoidose

A

F - ao contrario, o que é um ND visto que os orgao raramente afetados sao

MAMA
Testiculos
Ovarios
Estomago

78
Q

(Sarcoidose) Qual é a populaçao com prevalencia mais alta?

A

Populaçao NORDICA

79
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a causa mais provavel de doença renal associada a sarcoidose?

A

Hipercalcemia

Ps: 1-2% de pacientes com sarcoidose, LRA pode-se desenvolver como resultado da hipercalcemia

80
Q

(Sarcoidose) Haplotipos especificos do HLA, tais como…, estao associados a MAIOR risco de surgimento de sarcoidose

A

HLA-DRB1 1101

81
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Aprox….% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido

A

50%

Ps: Volumes pulmonares reduzidos devido à Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose

  • 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
  • aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
    !!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
82
Q

(Sarcoidose - ECD) Qual é o ECD para diagnostico em doentes com adenopatia mediastinica (estadio 1 ou 2 da doença pulmonar radiografica)? E qual tem maior capacidade diagnostica na doença do parenquima pulmonar (estadio 3)

A

Aspirado transbronquico com agulha guiado por eco endobronquica:
- diagnostico em doentes com adenopatia mediastinica (estadio 1 ou 2 da doença pulmonar radiografica)

Biopsia transbronquica
- maior capacidade diagnostica na doença do parenquima pulmonar (estadio 3)

Ps: estes testes sao complementares e podem ser feitos em conjunto

83
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Pode ser dificil diferenciar a Neurosarcoidose de Esclerose Multipla vis que nevrite otica pode ocorrer em ambas as doenças e em alguns pacientes com sarcoidose, multiplas anomalias que realçam a substancia branca podem ser detetadas na RM, sugerindo EM; o que é sugestivo de neurosarcoidose? (3)

A
  • Realce meningeo
  • Atingimento hipotalamico
  • Evidencia de doença extra-neurologica

Ps: Uma vez que a resposta da neurosarcoidose aos GCT e à terapeutica citotoxica difere daquela da EM, é importante fazer o DD

84
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a % de evidencia de envolvimento hepatico com biopsia hepatica? E com provas funcionais hepaticas?

A

Biopsias hepaticas - mais de 50% dos doentes

Provas funcionais - apenas 20-30%

85
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da uveite anterior ser o sintoma ocular mais comum, ate ..% dos pacientes têm inflamaçao na parte POSTERIOR do olho, incluindo Retinite e pars planite

A

1/4 (25%)

86
Q

(Sarcoidose - Complicaçoes) V ou F? Em geral a sarcoidose é uma doença auto-limitada que nao representao ameaça à vida

A

V

87
Q

(Sarcoidose) Qual é a profissao de maior risco?

A

PROFISSIONAIS DE SAUDE parecem ter MAIOR RISCO

88
Q

(Sarcoidose) Nos USA a doente é mais comum em caucasianos ou em afro-americanos?

A

AFROAMERICANOS com racio para caucasianos de 3:1 a 17:1

- Maior incidencia em Afroamericanos devido ao facto destes desenvolverem mais doença pulmonar cronica extensa

89
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Os doentes com arritmias ventriculares significativas devem ser considerados para…; reduz a mortalidade?

A

Desfibrilhador implantavel
PARECE reduzir a mortalidade

Ps: Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate 6 meses depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas

90
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) No envolvimento do sistema nervoso, quais os achados no LCR? (3)

A
  • Meningite linfocítica
  • Ligeiro aumento das proteinas
  • Glicose costuma ser normal mas pode ser baixa
91
Q

(Sarcoidose - Prognostico) V ou F? A mortalidade por sarcoidose diminuiu nos ultimos 20 anos nos USA e Inglaterra mas nao se sabe se devido a maior alerta para a natureza cronica da doença ou ao maior uso generalizado de terapeuticas imunossupressoras

A

F - mortalidade AUMENTOU e nao se sabe se é devido a essas cenas mencionadas

92
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até ..% dos casos

A

50%

Ps:

  • HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
  • Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
  • Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
  • Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
93
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a anomalia hematologica mais comum?

A

LINFOPENIA - devido ao sequestro dos linfocitos dentro das areas de inflamaçao

94
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as lesoes classicas da pele? (5)

A
  1. Eritema nodoso
  2. Lesoes maculopapulares
  3. Hiper e hipo-pigmentaçao
  4. Formaçao de queloides
  5. Nodulos subcutaneos
95
Q

(Sarcoidose - Complicaçoes) Morte por sarcoidose ocorre em cerca de ..%; as causas habituais de morte sao.. (4)

A

5%

Atingimento

  • Pulmonar
  • Cardiaco
  • Neurologico
  • Hepatico
96
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Paralisia do nervo facial pode ser transitoria e confundida com a paralisia de Bell (paralisia idiopatica do VII par); frequentemente resolve em algumas semanas e pode nao recidivar; pode ter ocorrido antes de ter sido feito o diagnostico definitivo de sarcoidose

A

V

97
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as alterçoes e % das manifestaçoes clincas na MO e baço? (6)

A
  • Linfopenia: anomalia hematologica mais comum
  • Anemia: 20%
  • Leucopenia: menos comum
  • Granulomas no exame MO: 1/3
  • Esplenomegalia: 5-10%
  • Granulomas na biopsia esplenica: 60%
98
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doença neurologica é relatada em ..% dos casos; Mais frequente em que raça

A

5-10%

Frequencia SEMELHANTE entre todos os grupos etnicos!!!

99
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A incidencia de HTP é muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas

A

V

Ps:

  • HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
  • Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
  • Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
  • Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
  • Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
100
Q

(Sarcoidose) Virtualmente afeta todos os orgaos do corpo; qual é o atingido mais frequentemente? E que outros 3 orgaos sao tb frequentemente afetados?

A

Pulmao - o mais frequentemente atingido
Figado
Pele
Olhos

101
Q

(Sarcoidose - ECD) Existem varias causas de elevaçao ligeira da ECA, incluindo …, mas poucas causas de elevaçao acima de 50% do limite superior do normal (5)

A

Diabetes

Elevaçao superior a 50% do limite superior do normal

  • Sarcoidose
  • Lepra
  • Doença de Gaucher
  • Hipotiroidismo
  • Infecçoes granulomatosas disseminadas como a tuberculose miliar

Ps: ECA nao elevada nos cancros (ajuda por exemplo no DD com linfomas em caso de biopsia negativa)

102
Q

(Sarcoidose) Apos um doente com sarcoidose receber um transplante, o orgao transplantado é atingido pela sarcoidose?

A

Sim é

103
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Manifestaçoes clinicas estao presentes em..%

A

mais de 1/3 (33%)

104
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? O calcio serico deve ser determinado como parte da avaliaçao inicial de todos os doentes com Sarcoidose

A

V - repetiçao da determinaçao util durante os meses de verao com maior exposiçao solar

105
Q

(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Hipercalcemia e/ou hipercalciuria esta presente em aprox.. % dos doentes; é mais comum em que genero e em que raça?

A

10%

Homens

Caucasianos (ate este ponto do cap, so o eritema nodoso é q tb é mais comum em caucasianos)

Ps: o mecanismo é maior produçao de 1,25- dihidroxivitamina D pelo proprio granuloma; aumenta absorçao intestinal de calcio o que leva a hipercalcemia e supressao niveis PTH

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