310 Pneumonite de Hipersensibilidade e Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia Flashcards
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Embora se caracterize por eosinofilia periferica e pulmonar com infiltrados no RaioX torax, aquilo que distingue a GEP de outros sindromes pulmonares eosinofilicos é a presença de vasculite eosinofilica no contexto de asma e o envolvimento de multiplos orgaos (caracteristica que partilha com o S. Hipereosinofilo)
V
Ps: é RARO mas a incidencia tem vindo a aumentar, particularmente em associaçao com varias terapias da asma
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Nos exames complementares, eosinofilia periferica esta presente em cerca de ..% e representando cerca de ..% do total de leucocitos; LBA tem ..% de eosinofilios; biopsia pulmonar é necessaria?
Eosinofilia periferica em cerca de 90%
- Cerca de 30% do total de leucocitos
LBA - cerca de 60% de eosinofilos (Ps: na PEA é sup a 25%)
Biopsia pulmonar geralmente NAO é necessaria (tal como na Pneumonia eosinofilica aguda)
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) ABPA é um diagnostico distinto de asma!! O que o que caracteriza que é necessario para o diagnostico? (5)
- Eosinofilia periferica
- Elevados niveis de IgE (sup 417 IU/mL)
- Reacçao cutanea a Aspergillus
- Precipitinas sericas para Aspergillus
- Mediçao direta de IgG e IgE contra Aspergillus
Ps: Bronquiectasias centrais sao um achado classico mas NAO necessario ao diagnostico
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) Quais sao as doenças pulmonares eosinofilicas primarias? (4)
- Pneumonia eosinofilica AGUDA
- Pneumonia eosinofilica CRONICA
- Granulomatose eosinofilica com poliangeite
- S. Hipereosinofilico
Ps: as 2 primeiras so afeta pulmao; as outras 2 tb afetam outros orgaos
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Os GCs permitem uma alteraçao dramatica na evoluçao clinica:
- Taxa de mortalidade aos 3 meses SEM tratamento: …%
- Taxa de sobrevida a 6 anos COM tratamento: …%
- Remissao clinica em ..% (…% podem recidivar apos suspensao)
- Taxa de mortalidade aos 3 meses SEM tratamento: ate 50%
- Taxa de sobrevida a 6 anos COM tratamento: sup 70%
- Remissao clinica em sup 90% (25% podem recidivar apos suspensao)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? No Sindrome Toxico da Poeira Organica (ex: graos e feno mofado) nao requer sensibilizaçao antigenica previa e no soro apresenta-se sem precipitinas sericas
V
Atençao
- NAO requer sensibilizaçao antigenica previa
- SEM precipitinas no soro
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) A TAC esta sempre anormal evidenciando opacidades bilaterais reticulares difusas ou em vidro fosco; pequenos derrames pleurais em ate.. % dos doentes com pH ELEVADO e EOSINOFILIA
2/3 (66%)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A fisiopatogia nao esta totalmente esclarecida sendo que é uma condiçao auto imune por resposta a antigenios inalados suficientemente pequenos para se depositarem nas VA distais e alveolos; padrao inflamatorio de celulas TH2; papel importante da imunidade adaptativa (ac IgG contra determinado ag); nao existe base genetica
F - Padrao TH1
Resto verdade, acrescentando ainda que:
- TH17 parecem estar envolvidas
- Imunidade INATA tb pode ser importante (activaçao de Toll-like receptors e infra-regulaçao de proteinas de sinalizaçao (MyD88)
- E apesar de nao existir base genetica estabelecida, foram observados polimorfismos em genes envolvidos na apresentaçao/ processamento antigenio (TAP1 e MHC II)
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? A hemorragia e enfarte cerebral podem ocorrer e sao importantes causas de morte; contudo o tratamento é eficaz resolvendo as sequelas completamente
F - Apesar do tratamento, as sequelas neurologicas frequentemente nao resolvem completamente
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Qual é o padrao nas provas funcionais respiratorias?
Obstrutivo, semelhante à asma
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) Que % respondem aos GCs?
MENOS de 50%
Ps:
- Hidroxiureia, ciclosporina, IFN
- Imatinib: importante na variante mieloproliferativa (ele atras dizem em concreto no subtipo SH associada a PDGFR-alfa)
- Mepolizumab (anti IL-5): promissor
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Sintomas GI sao comuns e provavelmente representam gastroenterite eosinofilica que é caracterizada por dor abdominal, diarreia, hemorragia digestiva, colite; se isquemia, pancreatite ou colecistite esta associado a pior prognostico
V - atençao COLECISTITE pior prog..
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Existe envolvimento renal em ..%
25% dos casos
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Geralmente confundida com.. (2)
Lesao Pulmonar Aguda
Acute respiratory distress syndrome
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e a fonte da Bagaçose?
Antigenio: Actinomicetos termofilicos
Fonte: Cana de açucar
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) ..% dos doentes têm envolvimento pulmonar, com tosse, dispneia e infiltrados pulmonares sendo que tipicamente NAO se associa a ANCAs ou elevaçao IgE
40% envolvimento pulmonar
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Biopsia é necessaria para estabelecer diagnostico?
NAO
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Maioria diagnostico tardio pois a maioria foi tratado previamente com GC inalatorios ou sistemicos para o tratamento da asma, sinusite ou rinite mascarando a vasculite
V
Ps: remember que maioria tem asma de inicio tardio MAS sem historia familiar; asma pode ser grave e requer uso de GCs orais (que podem suprimir a vasculite)
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Biospia necessaria?
Geralmente NAO
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Como esta a capacidade de difusao do CO?
Pode estar seriamente comprometida principalmente em casos de PH cronica com fibrose
Remember:
DLCO baixo - “HiEnA Felpuda”
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os grupos de maior risco nos USA? (4)
- Fazendeiros
- Criadores de passaros
- Trabalhadores industriais
- Utilizadores de jacuzzis
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) Quais sao as 3 possibilidades de tratamento?
- GC sistemicos nos casos refratarios aos tratamentos inalatorios (suspender ao fim de 3-6M)
- Fluconazol e voriconazol (4M): modulaçao da actividade da doença em doentes seleccionados
- Omalizumab (anti-IgE): ABPA severa, particularmente se complicaçao de FQ
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao as alteraçoes na PH subaguda numa TAC de alta resoluçao? (2)
- Opacidades em vidro fosco e nodulos centrilobulares sao caracteristicos
- Imagens em expiraçao - air trapping (atingimento das pequenas VA)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é a base do tratamento?
Evicçao antigenica
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Os glicocorticoides nao alteram o prognostico a longo-prazo mas acelaram a resoluçao dos sintomas na formas subaguda; na forma cronica algum componente fibrotico é irreversivel
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e fontes da Pneumonite do tipo Verao?
Antigenio: Trichosporon cutaneum
Fonte: Acaros da poeira de casa, excrementos de passaros
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? TAC esta sempre anormal
Verdadíssimo
Ps:
- Opacidades bilaterais reticulares difusas ou em vidro fosco
- Pequenos derrames pleurais em ate 2/3 dos doentes - pH elevado e eosinofilia
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os fatores preditivos de PH (Hp Study Group)? (6) E qual dele o mais forte?
- Exposiçao a antigenio causal - preditor MAIS FORTE
- Precipitinas sericas
- Sintomas recorrentes
- Sintomas 4-8h apos exposiçao antigenica
- Crepitaçoes inspiratorias
- Perda de peso
Atençao, nao sao criterios de diagnostico validados
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) O que é patognomonico de Pneumonia Eosinofilica Cronica? E em q % esta presente?
Negativo radiologico do edema pulmonar é PATOGNOMONICO de PEC - contudo esta presente em menos de 25% dos casos
Ps: Outras alteraçoes ao RX
- Opacidades perifericas bilaterais MIGRATORIAS ou pleurais
- Atelectasias, derrames pleurais, linfadenopatias, espessamentos septais
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Mais comum em quem?
Mulheres NAO-fumadoras com idade media de 45 anos
Ps:
- A Pneumonia Eosinofilica Aguda é mais comum em Homens 20-40 anos SEM historia de asma
- Neste caso (PEC), MAIORIA dos pacientes tem asma e muitos tem historia de alergias, semelhante a Granulomatose eosinofilica poliangeite
- Manifestaçoes clinicas nao-respiratorias nao INCOMUNS
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Tipicamente ocorre em 3 fases…
- PRODOMO:
- Asma, rinite alergica
- 20s - 30s
- Persiste por varios anos - FASE DE INFILTRAÇAO EOSINOFILICA
- Eosinofilia periferica e infiltraçao de eosinofilos em varios tecidos (pulmao e trato GI) - FASE VASCULITICA
- Pode estar associada a sintomas constitucionais e a sintomas como febre, perda de peso, mal-estar, fadiga - MUITO COMUNS (semelhante ao que acontece nos outros s. pulmonares eosinofilicos)
- Idade media de diagnostico: 48 anos (14-74a)
- Tempo medio entre asma e vasculite - 9 anos
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) O que é o Sindrome de Loeffler?
- Infiltrados pulmonares transitorios com eosinofila que resultam da passagem de larvas helminticas, mais comummente da especie Ascaris, pelo pulmao
- Sintomas geralmente auto-limitados - dispneia, tosse, pieira, hemoptise
Ps: Infecçao por hookworm com Ancylostoma duodenale ou Necator americanus tb podem ser a causa
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Em quem é mais comum?
Homens 20-40 anos SEM historia de asma
Ps: Sem uma causa conhecida clara
- pode estar associada à exposiçao recente ao fumo do tabaco ou a outros estimulos ambientais
Ps: A Pneumonia Eosinofilica Cronica é mais comum em Mulheres NAO-fumadoras com idade media de 45 anos
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual a diferença entre os granulomas nao-caseosos da PH vs Sarcoidose?
Na SARCOIDOSE os granulomas nao-caseosos sao BEM DEFINIDOS