310 Pneumonite de Hipersensibilidade e Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia Flashcards
1
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Embora se caracterize por eosinofilia periferica e pulmonar com infiltrados no RaioX torax, aquilo que distingue a GEP de outros sindromes pulmonares eosinofilicos é a presença de vasculite eosinofilica no contexto de asma e o envolvimento de multiplos orgaos (caracteristica que partilha com o S. Hipereosinofilo)
A
V
Ps: é RARO mas a incidencia tem vindo a aumentar, particularmente em associaçao com varias terapias da asma
2
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Nos exames complementares, eosinofilia periferica esta presente em cerca de ..% e representando cerca de ..% do total de leucocitos; LBA tem ..% de eosinofilios; biopsia pulmonar é necessaria?
A
Eosinofilia periferica em cerca de 90%
- Cerca de 30% do total de leucocitos
LBA - cerca de 60% de eosinofilos (Ps: na PEA é sup a 25%)
Biopsia pulmonar geralmente NAO é necessaria (tal como na Pneumonia eosinofilica aguda)
3
Q
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) ABPA é um diagnostico distinto de asma!! O que o que caracteriza que é necessario para o diagnostico? (5)
A
- Eosinofilia periferica
- Elevados niveis de IgE (sup 417 IU/mL)
- Reacçao cutanea a Aspergillus
- Precipitinas sericas para Aspergillus
- Mediçao direta de IgG e IgE contra Aspergillus
Ps: Bronquiectasias centrais sao um achado classico mas NAO necessario ao diagnostico
4
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) Quais sao as doenças pulmonares eosinofilicas primarias? (4)
A
- Pneumonia eosinofilica AGUDA
- Pneumonia eosinofilica CRONICA
- Granulomatose eosinofilica com poliangeite
- S. Hipereosinofilico
Ps: as 2 primeiras so afeta pulmao; as outras 2 tb afetam outros orgaos
5
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Os GCs permitem uma alteraçao dramatica na evoluçao clinica:
- Taxa de mortalidade aos 3 meses SEM tratamento: …%
- Taxa de sobrevida a 6 anos COM tratamento: …%
- Remissao clinica em ..% (…% podem recidivar apos suspensao)
A
- Taxa de mortalidade aos 3 meses SEM tratamento: ate 50%
- Taxa de sobrevida a 6 anos COM tratamento: sup 70%
- Remissao clinica em sup 90% (25% podem recidivar apos suspensao)
6
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? No Sindrome Toxico da Poeira Organica (ex: graos e feno mofado) nao requer sensibilizaçao antigenica previa e no soro apresenta-se sem precipitinas sericas
A
V
Atençao
- NAO requer sensibilizaçao antigenica previa
- SEM precipitinas no soro
7
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) A TAC esta sempre anormal evidenciando opacidades bilaterais reticulares difusas ou em vidro fosco; pequenos derrames pleurais em ate.. % dos doentes com pH ELEVADO e EOSINOFILIA
A
2/3 (66%)
8
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A fisiopatogia nao esta totalmente esclarecida sendo que é uma condiçao auto imune por resposta a antigenios inalados suficientemente pequenos para se depositarem nas VA distais e alveolos; padrao inflamatorio de celulas TH2; papel importante da imunidade adaptativa (ac IgG contra determinado ag); nao existe base genetica
A
F - Padrao TH1
Resto verdade, acrescentando ainda que:
- TH17 parecem estar envolvidas
- Imunidade INATA tb pode ser importante (activaçao de Toll-like receptors e infra-regulaçao de proteinas de sinalizaçao (MyD88)
- E apesar de nao existir base genetica estabelecida, foram observados polimorfismos em genes envolvidos na apresentaçao/ processamento antigenio (TAP1 e MHC II)
9
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? A hemorragia e enfarte cerebral podem ocorrer e sao importantes causas de morte; contudo o tratamento é eficaz resolvendo as sequelas completamente
A
F - Apesar do tratamento, as sequelas neurologicas frequentemente nao resolvem completamente
10
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Qual é o padrao nas provas funcionais respiratorias?
A
Obstrutivo, semelhante à asma
11
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) Que % respondem aos GCs?
A
MENOS de 50%
Ps:
- Hidroxiureia, ciclosporina, IFN
- Imatinib: importante na variante mieloproliferativa (ele atras dizem em concreto no subtipo SH associada a PDGFR-alfa)
- Mepolizumab (anti IL-5): promissor
12
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Sintomas GI sao comuns e provavelmente representam gastroenterite eosinofilica que é caracterizada por dor abdominal, diarreia, hemorragia digestiva, colite; se isquemia, pancreatite ou colecistite esta associado a pior prognostico
A
V - atençao COLECISTITE pior prog..
13
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Existe envolvimento renal em ..%
A
25% dos casos
14
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Geralmente confundida com.. (2)
A
Lesao Pulmonar Aguda
Acute respiratory distress syndrome
15
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e a fonte da Bagaçose?
A
Antigenio: Actinomicetos termofilicos
Fonte: Cana de açucar
16
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) ..% dos doentes têm envolvimento pulmonar, com tosse, dispneia e infiltrados pulmonares sendo que tipicamente NAO se associa a ANCAs ou elevaçao IgE
A
40% envolvimento pulmonar
17
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Biopsia é necessaria para estabelecer diagnostico?
A
NAO
18
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Maioria diagnostico tardio pois a maioria foi tratado previamente com GC inalatorios ou sistemicos para o tratamento da asma, sinusite ou rinite mascarando a vasculite
A
V
Ps: remember que maioria tem asma de inicio tardio MAS sem historia familiar; asma pode ser grave e requer uso de GCs orais (que podem suprimir a vasculite)
19
Q
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Biospia necessaria?
A
Geralmente NAO
20
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Como esta a capacidade de difusao do CO?
A
Pode estar seriamente comprometida principalmente em casos de PH cronica com fibrose
Remember:
DLCO baixo - “HiEnA Felpuda”
21
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os grupos de maior risco nos USA? (4)
A
- Fazendeiros
- Criadores de passaros
- Trabalhadores industriais
- Utilizadores de jacuzzis
22
Q
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) Quais sao as 3 possibilidades de tratamento?
A
- GC sistemicos nos casos refratarios aos tratamentos inalatorios (suspender ao fim de 3-6M)
- Fluconazol e voriconazol (4M): modulaçao da actividade da doença em doentes seleccionados
- Omalizumab (anti-IgE): ABPA severa, particularmente se complicaçao de FQ
23
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao as alteraçoes na PH subaguda numa TAC de alta resoluçao? (2)
A
- Opacidades em vidro fosco e nodulos centrilobulares sao caracteristicos
- Imagens em expiraçao - air trapping (atingimento das pequenas VA)
24
Q
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é a base do tratamento?
A
Evicçao antigenica
25
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Os glicocorticoides nao alteram o prognostico a longo-prazo mas acelaram a resoluçao dos sintomas na formas subaguda; na forma cronica algum componente fibrotico é irreversivel
V
26
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e fontes da Pneumonite do tipo Verao?
Antigenio: Trichosporon cutaneum
Fonte: Acaros da poeira de casa, excrementos de passaros
27
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? TAC esta sempre anormal
Verdadíssimo
Ps:
- Opacidades bilaterais reticulares difusas ou em vidro fosco
- Pequenos derrames pleurais em ate 2/3 dos doentes - pH elevado e eosinofilia
28
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os fatores preditivos de PH (Hp Study Group)? (6) E qual dele o mais forte?
1. Exposiçao a antigenio causal - preditor MAIS FORTE
2. Precipitinas sericas
3. Sintomas recorrentes
4. Sintomas 4-8h apos exposiçao antigenica
5. Crepitaçoes inspiratorias
6. Perda de peso
Atençao, nao sao criterios de diagnostico validados
29
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) O que é patognomonico de Pneumonia Eosinofilica Cronica? E em q % esta presente?
Negativo radiologico do edema pulmonar é PATOGNOMONICO de PEC - contudo esta presente em menos de 25% dos casos
Ps: Outras alteraçoes ao RX
- Opacidades perifericas bilaterais MIGRATORIAS ou pleurais
- Atelectasias, derrames pleurais, linfadenopatias, espessamentos septais
30
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Mais comum em quem?
Mulheres NAO-fumadoras com idade media de 45 anos
Ps:
- A Pneumonia Eosinofilica Aguda é mais comum em Homens 20-40 anos SEM historia de asma
- Neste caso (PEC), MAIORIA dos pacientes tem asma e muitos tem historia de alergias, semelhante a Granulomatose eosinofilica poliangeite
- Manifestaçoes clinicas nao-respiratorias nao INCOMUNS
31
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Tipicamente ocorre em 3 fases...
1. PRODOMO:
- Asma, rinite alergica
- 20s - 30s
- Persiste por varios anos
2. FASE DE INFILTRAÇAO EOSINOFILICA
- Eosinofilia periferica e infiltraçao de eosinofilos em varios tecidos (pulmao e trato GI)
3. FASE VASCULITICA
- Pode estar associada a sintomas constitucionais e a sintomas como febre, perda de peso, mal-estar, fadiga - MUITO COMUNS (semelhante ao que acontece nos outros s. pulmonares eosinofilicos)
- Idade media de diagnostico: 48 anos (14-74a)
- Tempo medio entre asma e vasculite - 9 anos
32
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) O que é o Sindrome de Loeffler?
- Infiltrados pulmonares transitorios com eosinofila que resultam da passagem de larvas helminticas, mais comummente da especie Ascaris, pelo pulmao
- Sintomas geralmente auto-limitados - dispneia, tosse, pieira, hemoptise
Ps: Infecçao por hookworm com Ancylostoma duodenale ou Necator americanus tb podem ser a causa
33
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Em quem é mais comum?
Homens 20-40 anos SEM historia de asma
Ps: Sem uma causa conhecida clara
- pode estar associada à exposiçao recente ao fumo do tabaco ou a outros estimulos ambientais
Ps: A Pneumonia Eosinofilica Cronica é mais comum em Mulheres NAO-fumadoras com idade media de 45 anos
34
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual a diferença entre os granulomas nao-caseosos da PH vs Sarcoidose?
Na SARCOIDOSE os granulomas nao-caseosos sao BEM DEFINIDOS
35
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) ANCAs estao presentes em cerca de ..% dos pacientes com Granulomatose eosinofilica com poliangeite
50%
Ps: Patogenese
- Infiltraçao dos tecidos por Eosinofilos
- Granulomatose eosinofilica com poliangeíte
- granulomas extravasculares e vasculite necrotizante podem ocorrer no pulmao e noutros orgaos e pode associar-se a necrose fibrinoide e a trombose
36
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia) Nos US and A, qual a principal causa de inflitrados pulmonares com eosinofilia?
Farmacos
Ps: os farmacos mais comummente associados sao AINEs e antibioticos sistemicos, em particular Nitrofurantoína
37
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Sobre o envolvimento neurologico
- esta presente em ..% dos doentes
- Mononeurite multiplexa envolve principalmente o nervo...
- Envolvimento neurologico presente em mais de 3/4 (75%) dos doentes
- Mononeurite multiplexa envolve principalmente o nervo PERONEAL
Ps:
- Hemorragia e enfarte cerebral podem ocorrer e sao importantes causas de morte
- Apesar do tratamento, as sequelas neurologicas frequentemente nao resolvem completamente
38
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Na PH cronica nalguns casos ha "ausencia" de episodio agudo; é dificil de diagnosticar e a disfunçao respiratoria pode ser irreversivel mesmo apos evicçao antigenica ao contrario das outras formas; pode progredir para IR hipoxemica e mimetizar a FPI
F - é FREQUENTE "ausencia" de episodio agudo
39
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Maioria dos doentes tem asma de inicio tardio e historia familiar de atopia
F - asma de inicio TARDIO mas SEM historia familiar de atopia
Ps: Asma pode ser grave e requer o uso de GC orais que podem suprimir sintomas de vasculite
40
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) O PRINCIPAL achado laboratorial é eosinofilia sistemica sendo que ...% é caracteristica definidora da doença (podem chegar a representar ..% dos leucocitos); esta presente aquando do diagnostico em ..% dos doentes
mais de 10%: caracteristica definidora da doença
- podem representar 75% dos leucocitos
Presente aquando do diagnostico em mais de 80% dos doentes
Ps:
- Pode responder rapidamente aos GC sistemicos (24h)
- Eosinofilia tecidual pode estar presente mesmo na ausencia de eosinofilia sistemica
41
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Apresenta resposta rapida aos GCs com resoluçao da eosinofilia periferica e pulmonar, melhoria dos sintomas mas ao contrario da PEA, na PEC ...% dos doentes RECIDIVAM e muitos requerem tratamento prolongado com GCs (por meses a anos)
mais de 50%
42
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) V ou F? Doença pulmonar eosinofilica devido à sensibilizaçao alergica contra antigenios Aspergillus; a apresentaçao clinica predominante é um fenotipo de asma, muitas vezes acompanhada por tosse com expectoraçao de rolhoes de muco acastanhados; tb foi descrita como complicaçao de Fibrose Quistica; Deve-se considerar ABPA em pacientes com asma refrataria
V - ATENÇAO!!!
43
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quando é que é necessario tratamento farmacologico? E qual é o tratamento?
PH SUBAGUDA com sintomas graves/ CRONICA
Glicocorticoides
- Prednisona 0,5-1mg/kg/d (nao exceder 60mg/d), 1-2 semanas, descontinuar nas 2-6 semanas seguintes
44
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Ao raioX os achados sao inespecificos e podem mesmo nao apresentar qualquer anormalidade
V
45
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) Quais sao os 3 subtipos da variante mieloproliferativa? E qual desses 3 é que tem resposta ao imatinib?
1 - Leucemia eosinofilica cronica
2 - SH associada a PDGFR -alfa, com resposta ao imatinib
```
3 - FIP1-negativa:
associada a
- Eosinofilia clonal
mais
pelo menos 4 das segintes
- Eo displasicos no sangue periferico
- Aumento Vit B12 serico
- Aumento da triptase
- Anemia
- Trombocitopenia
- Esplenomegalia
- Celularidade MO sup 80%
- Mastocitos spindle-shaped
- Mielofibrose
```
46
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Tempo medio entre asma e vasculite?
9 anos
47
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) V ou F? Um achado classico e que é necessario ao diagnostico sao bronquiectasias centrais
F - achado classico mas NAO necessario ao diagnostico
Ps: outros achados na TAC: infiltrados desiguais e evidencias de impactaçao de muco
48
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio da Doença do trabalhador da industria quimica?
Isocianatos
Ps: no texto especifica: Pulmao do trabalhador da industria quimica
- inalaçao de agentes quimicos (diisocianato de difenilmetano/ diisocianato de tolueno)
49
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A PH aguda geralmente manisfesta-se passado... se a resoluçao dos sintomas da-se dentro de .. na ausencia de exposiçao
Manifesta-se em 4-8h
| Resolve dentro de horas a dias
50
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e a fonte da Suberose?
Antigenio: Penicillium glabrum
Fonte: Poeira de cortiça
51
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) Etiologias infecciosas de eosionofilia pulmonar sao largamente devido a ..
Helmintas
Ps:
- climas tropicas e paises em desenvolvimento
- viagens recentes a areas endemicas
52
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Pacientes com forma cronica do Pulmao do criador de pombos demonstrou mortalidade semelhante à FPI
V
53
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A populaçao em risco de PH varia consoante a ocupaçao, trabalho e ambiente sendo que algumas formas sao quase exclusivas de determinadas regioes geograficas como a Pneumonite do tipo Verao que é... e a Suberose que é.. (2)
Pneumonite do tipo Verao é do Japao!
Suberose
- PORTUGAL
- Espanha
54
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? Alguns apresentam resoluçao espontanea sendo que a maioria tem admissao em UCI para suporte ventilatorio invasivo/ nao invasivo; no entanto ha uma resposta dramatica aos GCs e um excelente prognostico com recuperaçao clinica e radiologica completas, sem recidiva ou sequelas, ao fim de poucas semanas de tratamento em quase todos
V
55
(Pneumonite de Hipersensibilidade) As provas funcionais respiratorias sao uteis para estabelecer o diagnostico?
Nao sao uteis - podem apresentar um padrao obstrutivo ou restritivo
Ps: Uteis
- Avaliar o grau de compromisso funcional do doente
- Predizer resposta à evicçao antigenica e/ou à corticoterapia
56
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os achados na biopsia? (ela NAO é necessaria para fazer diagnostico)
- Granulomas NAO-caseosos proximos das pequenas VAs - COMUM
- mal definidos ao contrario da Sarcoidose
- Infiltrado celular misto de predominio linfocitico nos espaços alveolares e intersticio - frequentemente irregular
- Bronquiolite com organizaçao do exsudado - frequentemente
- Fibrose pode estar presente - principalmente nas formas cronicas
- focal
- difusa com favos de mel nos casos avançados - semelhante à FPI
57
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual sao os antigenios do Pulmao do operador de maquinas?
Pseudomas; Micobacterias
58
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio do Pulmao utilizador de sauna?
Aureobasidium; outros antigenios
59
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Numa TAC de alta resoluçao, a PH cronica apresenta alteraçoes reticulares e bronquiectasias de tracçao e em casos avançados favos de meul subpleurais, o que se assemelha a FPI sendo que a distinçao é...
Que no caso da PH cronica as BASES estao frequentemente POUPADAS ao contrario da FPI
60
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Broncoscopia com LBA pode ser usada na avaliaçao da PH tendo utilidade limitada no diagnostico; A linfocitose é uma caracteristica especifica sendo que os fumadores devem ter um limiar mais baixo; maioria dos casos de PH tem uma relaçao linfocitos CD4/CD8 superior a 1
F - 3 erros
- Linfocitose é caracteristica mas NAO especifica
- Fumadores devem ter um limiar mais BAIXO (pq fumar resulta em % mais baixas de linfocitos)
- Maioria dos casos de PH tem relaçao linfocitos CD4/CD8 INFERIOR a 1
Check 315
- PH: linfocitose marcada (sup a 50%)
61
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Quais sao os locais que se atingidos a doença se associa a pior prognostico? (3) E o que se pode fazer a nivel terapeutico?
Atingimento cardíaco, GI e renal
Aumentar a dose de GC ou adicionar citotoxcio (ciclofosfamida)
- Embora a ciclofosfamida nao altere a sobrevida, reduz a taxa de recidiva e melhora a resposta ao tratamento
Ps: existem outras terapeuticas de sucesso, reter apenas que PLASMAFERESE SEM BENEFICIO
62
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) O sistema dermatologico esta envolvido em cerca de ..% dos doentes
50%
Ps: Purpura palpavel, nodulos cutaneos, urticaria, livedo
63
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A PH subaguda pode resultar do culminar de episodios intermitentes de PH aguda; o compromisso respiratorio pode ser muito grave
V
64
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A identificaçao de precipitinas (IgG contra antigenios especificos) é util no diagnostico sendo que a evidencia de apenas uma resposta imunologica é suficiente para estabelecer o diagnostico
F - A evidendia de apenas uma resposta imunologica NAO É suficiente para estabelecer diagnostico
- muitos individuos assintomaticos com uma elevada carga de exposiçao antigenica podem apresentar precipitinas
Ps: Limitaçao das precipitinas:
- Testes actuais dao muitas vezes Falsos negaticos
- Apenas testam uma pequena amostra de antigenios
65
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Quais sao os cirterios para diag? (8)
1. Doença febril aguda com manifestaçoes respiratorias com menos de 1 mes de duraçao
2. IR hipoxemica
3. Infiltrados pulmonares difusos no Rx torax
4. LBA: eosinofilia superior a 25%
5. Ausencia de infecçao parasitaria, fungica ou outra
6. Ausencia de exposiçao a farmacos causadores de eosinofilia
7. Rapida resposta clinica aos GCs
8. Nao recidiva apos suspensao dos GCs
Ps: Sindrome caracterizado por
- Febre
- IR aguda com NECESSIDADE FREQUENTE de ventilaçao mecanica
- Infiltrados pulmonares difusos
- Eosinofilia pulmonar
- Individuo previamente saudavel
66
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) É um grupo heterogeneo de doenças caracterizadas por eosinofilia persistente (..../uL) e disfunçao organica, na ausencia de uma causa secundaria para eosinofilia; quais sao os 2 principais subtipos?
superior a 1500 /uL
Mieloproliferativo
Linfocitico
67
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A PH cronica pode-se manifestar com fibrose pulmonar, como é o caso de.. enquanto que o fenotipo enfisematoso é visto no...
fibrose Pulmonar - PH associada a Passaros
ENfisema - pulmao do fazENdeiro
68
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) V ou F? A infecçao cronica com Strongyloides stercoralis resulta em sintomas respiratorios recorrentes com eosinofilia periferica entre as crises; em imunocompretidos, incluindo pacientes a tomar GCs, pode ser potencialmente fatal
V
69
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio do Pulmao do produtor de tabaco?
Especies de Aspergillus
70
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) O que se observa nos exames laboratoriais? (3)
- LEUCOCITOSE (em contraste com outros sindromes pulmonares eosinofilicos)
- Eosinofilia periferica
- Frequentemente NAO ESTA presente à apresentaçao
- Surge apos 7-30 dias - frequentemente com contagens medias de 1700
- Elevaçao da PCR, VS e IgE - inespecificos
71
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Cardiomiopatia e IC ocorrem em ate ..% dos doentes e sao frequentemente, pelo menos, PARCIALMENTE reversiveis
50%
Ps: Se atingimento cardiaco - PIOR PROGNOSTICO
72
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Quais sao as 6 caracteristicas primarias?
- Asma
- Eosinofilia periferica
- Neuropatia
- Infiltrados pulmonares
- Anormalidades dos seios paranasais
- Vasculite eosinofilica
73
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Farmacos e Toxinas) Um grande nurmero de medicamentos pode estar implicado, sendo que devem SEMPRE ser considerados no DD de eosinofilia pulmonar; os farmacos mais comummente implicados sao.. (2)
AINEs
ATB sistemicos, mais em especial a Nitrofurantoína
Ps: Exposiçoes ambientais
- Metais, picadas de escorpiao, inalaçao de drogas de abuso, RT para cancro da mama (atençao a esta ultima!!)
74
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A PH subaguda geralmente manifesta-se passado.. e resolve dentro de..
- Instalaçao da sintomatologia (respiratoria e sistemica) de forma mais gradual, ao longo de semanas
- Resoluçao dos sintomas mais lenta, dentro de semanas a meses, na ausencia de exposiçao
75
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os antigenios do Pulmao de jacuzzis?
Especies de Cladosporium
| Complexo Mycobacterium avium
76
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Micobacterias podem causar PH mais do que infecçao franca.. (2 casos)
- Pulmao do utilizador de jacuzzis
| - PH por fluidos metalurgicos
77
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) V ou F? Os ABPA-like syndromes tem sido relatados como consequencia do resultado da sensibilizaçao a outras especies de fungus que nao a Aspergillus, sendo mais raros que a ABPA
V
78
(Pneumonite de Hipersensibilidade)V ou F? Maior risco em fumadores
F - MENOR risco em fumadores (mecanismo ainda por explicar)
Check 351
- na CU fumo pode prevenir a doença
- no Crohn pode causar doença
79
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Apesar de nao existir base genetica estabelecida, polimorfismos em genes envolvidos na apresentaçao/ processamento do antigenio, incluindo ...(2) foram observados
TAP1
| Major Histocompatibility complex
80
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Definida como..
Pneumonite de Hipersensibilidade / Alveolite alergica extrinseca
- Doença pulmonar
- Provocada pela EXPOSIÇAO INALATORIA a uma variedade de ALERGENIOS
- RESPOSTA INFLAMATORIA dos ALVEOLOS e PEQUENAS VIAS AEREAS
- sintomas respiratorios
- manifestaçoes sistemicas (febre e fadiga) - podem acompanhar
Ps: embora a sensibilizaçao a um antigenio inalatorio (IgG circulantes) seja necessaria para o desenvolvimento da doença, NAO É SUFICIENTE... muitos individuos sensibilizados nao desenvolvem PH
81
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Achados laboratoriais: ANCAs nao sao especificos de GEP mas estao presentes em ate.. % dos doentes com um padrao..
2/3 (66%) dos doentes
Padrao PERINUCLEAR
82
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) O envolvimento extra-pulmonar afecta mais .. (genero) entre os ...(idade) com envolvimento significativo do trato GI, figado, articulaçoes, pele e coraçao (miocardite e/ou fibrose endomiocardica, cardiomiopatia restritiva)
Homens
| 20-50 anos
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(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? Na PEA, alem do compromisso respiratorio, há ausencia de outras disfunçoes organicas ou falencia multiorganica o que faz a distinçao face a outras lesoes pulmonares agudas e a outros sindromes pulmonares eosinofilicos
V
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(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) V ou F? LBA e biopsias (via aberta ou transbronquica) sao muitas vezes necessarias sendo que mesmo biopsias ou estudos nao-invasivos de outros orgaos podem ser uteis
V
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(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Qual é a idade media do diagnostico?
48 anos (14-74 anos)
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(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Qual é a chave para o diagnostico?
Hx sugestiva mais LBA com mais de 25% de eosinofilos
Ps:
- Biopsia geralmente NAO é necessaria (tal como na PEC)
- No LBA da PEC eosinofilia em cerca de 60%
