315 Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) A terapia com glicocorticoides induz a recuperaçao clinica em ..% dos pacientes
66% (2/3) - alguns têm uma evoluçao rapidamente progressiva com desfecho fatal, apesar do GCT
(DPIs associadas a DTC) Qual é o padrao histopatologico da forma de atingimento pulmonar mais comum?
PII (pneumonia intersticial inespecifica)
(DPI) Qual(ais) sao acima dos 60 anos?
FPI (“feita para idosos”)
Ps: se bem que na pratica a sarcoidose tb tem um pico precisamente aos 60 anos
(FPI) A IC e cardiomiopatia isquemica sao problemas comuns nestes doentes, contribuindo para quase ..% das mortes
1/3 (33%)
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Histiocitose de cels de Langerhans?
Aumento de cels de Langerhans CD1 positivos com granulos de Birbeck (“Be right back”)
(Hemorragia Alveolar Difusa) O que se observa nas PFR?
- Grau variaveis de hipoxemia
- DLCO pode-se mostrar ELEVADA - UNICA EM TODA AS DPIs
(DPI) Como é a gasimetria?
- Os gases arteriais em repouso podem ser normais ou revelar hipoxemia (por desiquilibrios V:Q) e alcalose respiratoria (por hiperventilaçao compensatoria)
- A retençao de CO2 é RARA e geralmente consiste numa manifestaçao de doença TERMINAL
- Como uma PaO2 normal NAO EXCLUI hipoxemia significativa durante o exercicio ou sono, é util em alguns doentes fazer uma prova de esforço com mediçao de gases arteriais por gasimetria
(DPI - LES) Os padroes histopatologicos mais comuns incluem ..(5)
PIU
PII
Pneumonia intersticial linfocítica
E ocasionalmente
- POC
- AMILOIDOSE
(FPI) V ou F? Nao existe terapia eficaz, incluindo para as exacerbaçoes agudas da FPI
V
(DPI - Granulomatose Broncocêntrica) Expressao histologica que se aplica a uma resposta patologica incomum e inespecifica de uma VARIEDADE DE LESOES; ..% têm asma cronica com sibilancia grave e eosinofilia periferica
50%
Ps:
- Doentes COM ASMA: provavelmente causada por uma reacçao de hipersensibilidade contra Aspergillus ou outro fungo
- Doentes SEM ASMA: associada à AR e infecçoes (tuberculose, equinococose, histoplasmose, coccidioidomicose e nocardiose)
(DPI - LES) V ou F? DPI cronica progressiva é incomum
V - menos de 10%
(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Os achados histologicos incluem acumulaçao de material lipoproteico amorfo e PAS positivo nos espaços aereos distais; pouca ou nenhuma inflamaçao com arquitectura pulmonar preservada
V
(DPI - Vasculites Granulomatosas) Quais sao as vasculites granulomatosas LIMITADAS ao pulmao? (3)
- Granulomatose sarcoide necrosante
- Angeíte linfocítica benigna e granulomatosa
- Embolizaçao de material irritante
(DPI) V ou F? A radiografia do torax correlaciona-se fracamente com o estadio clinico ou histopatologico
V
(DPI) Se o LBA revelar macrofagos foamy que 2 DPIs podem ser?
Pneumonia em organizaçao
- macrofagos foamy e diminuiçao do racio CD4/CD8
Proteinose alveolar pulmonar
- macrofagos foamy com material lipoproteináceo intra-alveolar PAS positivo
(DPI - Linfangioliomiomatose) LAM é uma condiçao RARA que afeta mais.. e se deve suspeitar-se em… (3)
Mulheres no pre-menopausa
Suspeitar em mulheres jovens com
- Enfisema
- Pneumotorax recorrente
- ou Derrame pleural quiloso
(DPI) Quais sao as doenças que, especialmente no inicio da doença, têm doença parenquimatosa na radiografia mas SEM sintomas de dispneia? (6)
“a LiLi vai Sair Hoje à noite. vai acabar a Sacar um b… ao PH mas como é pro nao tem dispneia”
- Sarcoidose
- Silicose
- HCLP
- Pneumonite por Hipersensibilidade
- Pneumonia Lipoide
- Carcinomatose Linfangítica
(Pneumonia Intersticial Descamativa) V ou F? A marca histologica é a acumulaçao de neutrofilos nos espaços intra-alveolares com fibrose intersticial intensa
F
- MACROFAGOS
- fibrose intersticial MINIMA
(DPI) Apesar da reduzida eficacia ha indicaçao dos corticoides em certas DPIs sintomaticas.. (9)
- Pneumonia Eosinofilica
- Sarcoidose
- Doenças do tecido conjuntivo
- Pneumonite de Hipersensibilidade
- POC
- Pneumonite induzida por radiaçao aguda e farmacos
- Hemorragia alveolar difusa
- Exposiçao Aguda a poeira Inorganica
- Exposiçao Aguda e Cronica a poeira Organica
(DPI) V ou F? A terapia reverte a fibrose
F - a terapia NAO REVERTE a fibrose
(Pneumonia Intersticial Aguda - S. Hamman-Rich) A taxa de mortalidade é de ..% sendo que a maioria morre nos primeiros.. (tempo); Recorrencia foram relatadas; contudo, aqueles que se recuperam têm melhoria substancial da funçao pulmonar
60%
maioria morre nos primeiros 6 meses
(DPI) V ou F? A microaspiraçao cronica associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e historia natural da FPI
V
(DPI) Quais sao os padroes radiograficos e qual o mais comum e qual o que esta associado a mau prognostico?
- Padrao Reticular de predominio bibasal - mais COMUM
- Padrao nodular
- Favo-de-mel - MAU prognostico (correlaciona-se com espaços cisticos pequenos e fibrose progressiva)
(DPI) V ou F? Reabilitaçao pulmonar nao melhora a qualidade de vida dos doentes com DPI
F - melhora
(Histiocitose de Cels de Langerhans) A cessaçao tabagica é a base do tratamento resultando em melhoria clinica em ..% dos casos; a maioria dos doentes com HCLP experimenta uma doença PERSISTENTE ou PROGRESSIVA; morte por insuficiencia respiratoria ocorrem em..%
33% melhoria clinica apos cessaçao tabagica
10% morre por insuf respiratoria
(DPI) V ou F? Para muitas formas de DPI um diagnostico clinico é possivel sobretudp quando a historia ocupacional e ambiental é acompanhada agressivamente; para outras formas o exame tecidular obtido por biopsia pulmonar toracoscopica é crucial para a confirmaçao
V
(Proteinose Alveolar Pulmonar) A radiografia apresenta opacidades alveolares bilaterais e simetricas, localizadas centralmente nas zonas pulmonares medias e inferiores que resultam na distribuiçam em..
Asas de morcego
(DPI) Quais sao os genes potencialmente associados a FPI Familiar e os fatores de risco? (3 / 3)
Proteina A2 e C surfactante
Gene TERT
Gene TERC e MUC5B
Idade avançada
Sexo masculino
Tabagismo
Ps: A FPI familiar caracteriza-se por diversos padroes de pneumonia intersticial (como a PII, PID e PIU)
(DPI) Agravamento súbito de dispneia, particularmente quando acompanhada de dor toracica, pode indicar um PNEUMOTORAX ESPONTANEO que ocorre em..(4)
“HELP”
- HCLP
- Esclero tuberosa
- LAM
- Neurofibromatose
(FPI) Que achados na TC-AR nos devem levar a pensar em diagnosticos alternativos?
1 - Extensas anomalias em vidro fosco
2 - Opacidades NODULARES
3 - Adenopatias hilares ou mediastinicas proeminentes
4 - Regiao superior ou media
Ps: os achados tipicos sao:
1 - Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
2 - Bronquiectasias por traçao
3 - Favo-de-mel
Ps: todas as DPIs dao vidro fosco excepto FPI mas pode ocorrer nas exacerbaçoes
(FPI) Qual é o farmaco eficaz para a tosse?
Talidomida (“T de tosse”)
Ps: Terapia para o RGE pode ser benefica
(DPI) O S. de Hammam-Rich e a Hemorragia alveolar difusa implicam lesao alveolar difusa que se podem apresentar com hemoptises; o que as distingue fisiopatologicamente?
No S. de Hamman-Rich temos lesao alveolar difusa geralmente SEM lesao vascular
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Toxicidade por Farmacos?
Hiperplasia atipica de pneumocitos tipo II
(Proteinose Alveolar Pulmonar) Doença AUTOIMUNE com anticorpos.. (x contra x); o que prejudica?
Anticorpos IgG neutralizantes contra GM-CSF
Processamento do surfactante por parte de macrofagos fica prejudicado
(DPI) Dor toracica clinicamente significativa é INCOMUM na maioria das DPIs contudo desconforto subesternal é comum na…
Sarcoidose
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Pneumonia Eosinofilica?
Eosinofilos superiores a 25%
Ps: Na bronquite eosinofilica é superior a 3%, nao confundir atençao!!
(DPI) Em q % os tabagismo esta associado a FPI e a FPI familiar?
66-75%
(Hemorragia Alveolar Difusa - S. de Goodpasture) V ou F? Fisiopatologicamente caracteriza-se pela produçao de anticorpos dirigidos para antigenios da membrana basal (do glomerulo e alveolo pulmonar); os doentes apresentam hemorragia alveolar que nao se manifesta sem a presença de glomerulonefrite
F - O sindrome pulmonar pode ocorrer SEM glomerulonefrite associada
Ps:
- por vezes nao se detetam os anticorpos circulantes, pelo que a unica forma de estabelecer o diagnostico é por imunoflorescencia do tecido pulmonar
- a plasmaferese foi recomendada como tratamento adjuvante
(Histiocitose de Cels de Langerhans) V ou F? Doenças pulmonar difusa e comum, que afeta mulheres acima de 60 anos
epa tudo falso, é bom que tenhas reparado!!
RARA
MULHERES
20-40 anos
Lembrar das mnemonicas para a idade e genero!!
(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) V ou F? Apresenta uma radiografia distintiva com opacidades alveolares bilaterais, irregulares ou difusas na presença de volumes pulmonares reduzidos; opacidades pulmonares recorrentes e migratorias sao comuns
F - volumes pulmonares NORMAIS
“POC Possui Opacidades Caracteristicas que Pousao Onde Calha”
Ps: na TC-AR a generalidade das alteraçoes ocorre mais frequentemente na PERIFERIA do pulmao e zona pulmonar INFERIOR
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) 2 cenas a saber que costumam estar na TAC-AR, e 1 que é incomum
- Opacidades subpleurais bilaterais em VIDRO FOSCO
- Frequentemente com PERDA DE VOLUME dos lobos INFERIORES (“a PII Perde Insuflaçao Inferiormente”)
- Favo-de-mel é INcomum (podem ocorrer areas irregulares de condensaçao do espaço aereo e anormalidades reticulares)
(DPI) Passado quanto tempo se faz reavaliaçao aos corticoides (prednisona o,5-1 mg/kg/dia)?
4-12 semanas
Se estavel ou melhorado
- mais 4 a 12 semanas de Prednisona (o,25-0,5 mg/kg)
Se agravamento
- reduzir ou manter a dose a o,25mg/kg e adicionar outro farmaco
(DPI) V ou F? A taxa de sucesso com os glicocorticoides é baixa
V - apesar de serem a base do tratamento para a supressao da alveolite na DPI
Ps:
- Nao ha estudos controlados, e como tal, nao há evidencias de que corticoides melhorem a sobrevida de muitas das DPIs em que sao usados
- Para a maioria das DPIs, a dose ideal e a duraçao apropriada do tratamento com corticoides sao desconhecidos
(DPI) Entre as DPIs de causa CONHECIDA o maior grupo inclui as exposiçoes ocupacionais e ambientais (principalmente poeiras inorganicas, organicas e diversos fumos ou gases); as DPIs mais comuns de causas DESCONHECIDAS sao ..(3)
FPI
Sarcoidose
Doenças do tecido conjuntivo
(DPI - Linfangioliomiomatose) A doença piora ou melhora com: gravidez? ooforectomia?
A doença tende a agravar durante a gravidez e melhorar apos a ooforectomia
Ps:
- O transplante pulmonar oferece a UNICA esperança de cura apesar dos relatos de recorrencia
- Nenhuma terapia provou trazer beneficios para a LAM (têm sido usados progesterona, analogos da GnRH e sirolimus)
- A ooforectomia nao é mais recomendada
- Farmacos com estrogenios DEVEM ser interrompidos
(DPI) Quais sao as doenças em que os pacientes sao fumadores actuais ou antigos? (7)
- FPI
- FPI familiar
- Histiocitose de celulas de Langerhans
- Pneumonia intersticial descamativa
- Bronquiolite respiratoria
- S. Goodpasture
- Proteinose alveolar pulmonar
Ps: A FPI e FPI familiar associam-se a tabagismo em 66-75%
(DPI) Nas provas funcionais respiratorias qual é o padrao mais comum?
Restritivo
(DPI) No contexto apropriado a TAC de alta resoluçao pode ser suficientemente tipica para ELIMINAR a necessidade de biopsia em ..(6)
- FPI
- Sarcoidose
- Pneumonite de Hipersensibilidade
- Asbestose
- Carcinoma linfangítico
- HCLP
Ps: quando uma biopsia é necessaria, a TC ajuda a determinar a area mais apropriada para colheita de amostras
(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Uma titulaçao serica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensivel e especifica para o diagnostico da PAP congénita
F - PAP ADQUIRIDA
Ps:
- Os niveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulaçoes do soro
- Elevaçao acentuada dos niveis de proteinas A e D do surfactante
(DPI) Qual é a frequencia de das fases aguda, episodica, subaguda e cronica?
- Aguda e episodica sao INcomuns - podem ser confundidas com pneumonias atipicas por opacidades alveolares difusas na radiografia
- Subaguda - pode ocorrer em TODAS as DPI
- Cronica - ocorrem na MAIORIA
Resumindo: TODAS as DPIs podem passar por uma fase subaguda mas nem todas se convertem em patologias cronicas
(DPI) V ou F? A maioria das formas apresenta nas PFR padrao restritivo com diminuiçao da CPT, CRF e VR; o FEV1 e a CVF estao tb diminuidos mas essa reduçao é secundaria à reduçao da CPT; a razao FEV1/CVF esta tb diminuida
F - como ambos podem estar reduzidos, a razao FEV1/CVF geralmente é NORMAL ou está AUMENTADA
(DPI) Quais sao as CI RELATIVAS para a realizaçao da biopsia? (4)
1 - Doença cardiovascular GRAVE
2 - Padrao em favo-de-mel (e outras evidencias radiograficas de doença terminal difusa)
3 - Disfunçao Pulmonar GRAVE
4 - Doentes com risco cirurgico, especialmente idosos
(Pneumonia Intersticial Descamativa) O reconhecimento clinico da PID é importante porque o processo esta associado a melhor prognostico, sobrevida aos 10 anos de ..%, em resposta à cessaçao tabagica; os corticoides sao eficazes?
- sobrevida a 10 anos de 70% em resposta à cessaçao tabagica
- Nao existem dados claros que mostrem que corticoides sistemicos sejam eficazes na PID