310- Tumeurs du testicule Flashcards
Classification des tumeurs testiculaires = (2 types)
- Tumeurs germinales (95%) dérivant de néoplasie germinale in situ :
- TGNS (55%) : tumeurs germinales séminomateuses
- TGS (45%) : tumeurs germinales non séminomateuses composées d’un ss-type histologique unique ou d’une mosaïque de contingents (carcinome embryonnaire, choriocarcinome tumeur du sac vitellin, tératome).
- Tumeurs non germinales à partir du tissu de soutien du testicule (<10%)
=> Tableau 1 page 411
Epidémiologie des tumeurs geminales =
- fréquence
- curabilité
- rang
- Dynamique de l’incidence
- Indicence
- Pic d’age
- Pronostic : survie à 5 ans + taux de mortalité
- Rare (1% des cancers) , particulièrement curable, chez des hommes jeunes
- Cancer le plus fréquent des hommes avant 35 ans.
- L’incidence est en forte augmentation (a doublé depuis 1980).
- Incidecne = 7/100 000 hommes
- Pic d’incidence entre 30 et 34 ans pour TGNS et 39 ans pour TGS.
- Pronostoc = très bon : survie à 5 ans >95% tous stades condondus, 100 morts par an et taux de mortalité = 0,2/100 000
Histoire naturelle des tumeurs germoinales du testicule =
- Lésions précancnéreuse
- Loclisation préférentiel des métastase
- Pourcentage de cancer localisé au diagnostic
- La tumeur germinales du testicule dérivent des gonocytes promordiaux, précurseurs embryonnaires des gamètes de l’adulte. Elles partagent une lésion précancéreuse commune : la néoplasie germinale intra-tubullaire iinndifférenciée.
=>La néoplasie germinale in situ (NIGS) est un état précancéreux de la majorité des tumeurs germinales du testicule.
- Parallèlement à la croissance volumique locale au sein de la pulpe, les TG ont un tropisme métastatique surtout lymphatique dans la zone de drainage du testicule (gg rétropéritonéaux, médiastinaux et sus-claviculaire gauche), mais aussi hématogène (foie, poumons, plus rarement cerveau et os).
- La maladie est localisée au diag dans 60-70% des cas.
FDR des tumeurs germinales :
- ATCD personnel ou familial (1er degré) de tumeur germinale du testicule
- Cryptorchidie (risque persite après abaissement), ectopie testiculaire
- Atrophie testiculaire
- Syndrome de dysgénésie testiculaire : infertilité, atrophie, cryptorchidie, hypospadias
- Maladies syndromiques : Down (=triisomie 21), Klinefelter
- Consommation précoce et régulières de cannabis
Ttt ayant révolutionné le pronostic de la tumeur germinale du testicule :
= cisplatine
Démarche diagnostic des tumeurs germinales =
=> FIG 1 P 412
PAR <3
: doit etre prafaitement conduite dans la mesure o la prise en charge thérapeuthique qui en découle à pour objectif la guerison du patient et tout ecart risque de la compromettre.
Composition du gonade mâle (rappel) =
- Composée de tubes séminifères avec les cellules de la lignée germinale, et de cellules stromales (Sertoli, Leydig).
- Ces éléments st organisés av des structures conjonctives septales convergentes (cloisons, rete testis, cônes efférents, épididyme).
Signes cliniques des tumeurs gemrinales du testicule =
- Découverte masse scrotale, dure, unilatérald, indolore ou pesanteur du testicule +++
- Parfois douleur, phonène subaigu mimant une orchite ou une torsion
- Plus rare, les symptômes régionaux ou généraux : douleur, masse abdo, détresse respi, gynécomastie (penser tumeur germinale +++)
- Altrération de l’état général,
- dyspnée dans le formes massivement metastatiques
Signes physiques à l’examen clinique des testicules =
=> Examen scrotale bilatérale et comparatif :
- Masse circonscrite, pierreuse, sensible plus que douloureuse à la palpation.
- Signe de Chevassu = sillon épididymo-testiculaire conservé (signe l’origine testiculaire).
+ palpatiion des aigues gonglionnaires sus claviculaires fauche et abdominaux.
Bilan paraclinique =
- Échographie +++ scrotale systématique et tjrs bilatérale : sensibilité ++ av la clinique, distingue les lésions intra et extra-testiculaires et permet d’évoquer certaines lésions bénignes :
- TGS : souvent aspect de masses lobulées hypoéchogènes, vascularisées (doppler) avec des microlithes
- TGNS : souvent plus hétérogènes
- TDM TAP systématique : évaluation du stade ganglionnaire rétropéritonéal et recherche de métastases viscérales, pulmonaires ou d’adénopathies médiastinales.
- Dosage des 3 marqueurs sériques systématiquement avt et après orchidectomie. La valeur post-opératoire est à la base des classification pronostiques. La connaissance de leurs demi-vies permet de suivre la décroissance post-thérapeutique.
- IRM encéphalique et/ou hépatique en cas de point d’appel pour certaines métastases
=> Ne pas faire d’IRM scrotale (pas d’élément déterminant au bilan local) ou TEP 18 FDG.
3 marqueurs tumoraux sériques des tumeurs germinales :
+ caractéristiques
- Alpha foeto-protéine (AFP) : élevée seulement en cas de tumeur germiniale non séminomateuse. Surtout tumeurs vitellines et le carcinome embryonnaire
- Demi-vie 5 à 7 jours
- Pas totalement spécifique, retrouvée en oncologie digestive (CHC, pancréas, estomac) et dans certaines hépatopathies non tumorales
- hormone chorionique gonadotrope humain (HCG) totale : elevée en cas de tumeur germinale séminomateuse ou non séminomateuse. Secrétée par le choriocarcinome et 10-20% des séminomes
- Demi-vie 24 à 36h
- la seule sous-unité b ne suffit pas, il faut le dosage des HCG total
- Lactates déshydrogénases (LDH) : non spécifiques, corrélés au turn-over cellulaire donc reflète la masse cellulaire.
Interet des marqueures sériques des tumeurs germinales :
- Role diagnostique :
- Avannt orchidectomie, si élévation de l’AFP et/ou hCG conforme quasiment avant l’anapath le diagsnotic de tumeur germinale
- Role dans la stadification de la maladie :
- si la TAP-scan est normal, la normalisation des marqueurs est nécessaire pour conclure au stade localisé de la maladie
- Role pronostique :
- Lorsque la TAP-scan montre des métastases, le niveau d’élévation des marqueurs permet d’intégrer le patient dans un des groupes pronostiques.
- Role dans la surveillance après le traitement :
- La surveillance prost-traitement repose sur l’examen clinique, l’imagerie et le dosage régulier des mmarqueurs tumomraux sériques.
Diagnostic de certitude de la tumeur germinale du testicule :
= HISTOLOGIQUE par orchidectomie car les tumeurs testiculaires ne doivent JAMAIS etre biopsiée.
- Orchidectomie partielle
- Orchidectomie totale
Méthode de Orchidectomie totale =
+ indication + résultats
- Orchidectomie dite « élargie » est le ttt local de référence : 1er geste thérapeutique et dernier geste diagnostique. L’abord est inguinal sous AG ou rachianesthésie, pour respecter le drainage lymphatique et permettre la ligature première du cordon à l’orifice inguinal interne. Une prothèse peut être mise dans le même temps.
- Analyse histologique pr le diagnostic de certitude : taille, types histologiques, stade d’invasion (albuginée, vaginale, rete testis, cordon spermatique) et présence de NGIS +/- IHC.
- Facteurs pronostiques des TGNS du stade I : taille tumeur (>4cm) et l’invasion du rete testis.
- Facteur pronostique de récidive des TGNS du stade I : invasion lymphovasculaire (ILV).
- Si la TDM TAP est normale, la normalisation des marqueurs est nécessaire pour conclure au stade localisé de la maladie.
Indications de l’Orchidectomie partielle =
- Recommandations :
- Testicule unique
- Tumeurs bilatérales synchrones (exceptionnelles)
- Seulement dans certaines conditions :
- Fonction endocrine normale, testostéronémie normale
- Volume tumoral <30% du volume gonadique (diamètre <2cm)
- Il faut un prélèvement de pulpe saine à distance de la tumeur pour chercher une NGIS associée
- Si la présentation fait ++ évoquer une tumeur bénigne type Leydigome(tumeur intra-testiculaire bien limitée, ovalaire)