308- Tumeurs du rein Flashcards
Épidémiologie descriptive =
- Rang de prévalence et de moratlité
- rag des tumeur urologique chez l’homme et chez la femme
- Incidence en frannce + mortalité
- Age médiann
- sex ratio
- stade métastatique au diagnostic
- 6ème rang des tumeurs solides malignes et 6ème cause de décès par cancer en France
- 3ème des tumeurs urologiques chez l’homme (ap prostate et vessie) et 1ère chez la femme
- 13 000 nouveaux cas par an en France et 4 500 décès par an en france
- Âge médian au diagnostic de 69 ans
- 2 hommes pour 1 femme
- 1/3 diagnostiqués au stade métastatique
Pronostic globale à 5 ans et 10 ans des tumeurs du rein :
- survie nette à 5 ans = 70%
- et à 10 ans elle est > 50% quelque soit le sexe
Principaux FDR =
- Tabac ++
- Obésité ++
- Sexe masculin
- HTA et son ttt
- IR
- Transplantation rénale ou hémordialyse : sur-risque
- Exposition professionnelle au trichloroéthylène
- Prédisposition génétique (VHLprincipalement)
- Atcdts familiaux
- Formes héréditaires : 5%
5 formes héréditaires à retenir =
- Maladie de Von Hippel Lindau (VHL) liée à une mutation du gène VHL
- Cancer du rein papillaire de type I héréditaire lié à une mutation du gène Met
- Léïomyomatose cutanée familiale (K du rein papillaire de type II) liée à une mutation du gène de la fumarate hydratase (FH).
- Syndrome de Birt Hogg Dubé (BDH) avec des cancers du rein variante chromophobe et des oncocytomes, lié à une mutation du gène BDH.
- Sclérose tubéreuse de Bourneville (angiomyolipomes) liée à la mutation du gène TSC1 ou TSC2.
Hérédité et tumeur du rein = pour les 5 types de forme héréditaire :
- Types de cancer du rein
- Manifestation cliniques
=>Tableau 1 p 374
Il existe un dépistage organisé du cancer du rein ?
- NON
- Pas de dépistage systématique recommandé pour les formes sporadiques du cancer du rein, mais recommandé pour les formes héréditaires
Caractéristiques des Cancer dépendant de l’angiogenèse =
- Type de cancer
- Physiopathoalogie
- Oncogène majeur
- caractérustuqyes des tumeurs
- Le CR le + frqt (variante à cellules claires) se développe à partir des cellules du néphron du tubule proximal par l’activation des voies de l’hypoxie (métabolisme préférentiel du glucose en lactate indépendamment de la dispo en 02).
- L’oncogène majeur est le gène VHL dont l’inactivation aboutit à l’expression constitutive de la protéine HIF qui induit une surexpression des gènes pro-angiogéniques.
- Les tumeurs sont donc hypervasculaires, mais avec une vascularisation anarchique. Le risque hémorragique de la chirurgie implique parfois la réalisation d’embolisation pré-opératoire.
Histoire naturelle du CR =
- Tropisme vasculaire ou lymphatique ?
- 1er relais
- Prinicpaux site métastatique
- principaux sites métastatiques glandulaires.
- Tropisme vasculaire av le développement de thrombus tumoraux (veine rénale, puis VCI).
- 1ers relais gg à surveiller : hile rénale et rétropéritoine.
- Principaux sites métastatiques : os, poumons, foie, gg lymphatique médiastinaux, SNC.
- Métastases glandulaires fréquentes :
- Surrénales : atteintes métastatiques du rein ou des poumons
- Pancréas : ½ cancers primitifs du rein
Signes cliniques loco-régionaux =
- Triade classique « hématurie, douleur, masse palpable » (<10% à la découverte).
- Hématurie parfois si tumeur est à proximité du hile, douleur de type colique néphrétique si caillotage de la voie excrétrice.
- Varicocèle G ou D d’apparition récente, découverte CR avec thrombus de la VCI ou veine rénale (pour le rein G), due à un défaut de vidange de la veine spermatique
- TVP
- Découverte fortuite ++ (70%)
- Tumeurs volumineuses peuvent être responsables de gênes voire douleurs lombaires puis hématurie
Les symptômes liés aux métastases =
En fonction du site de la métastase :
- os : douleurs, fractures, hypercalcémie, augmentation PAL
- poumons : dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie
- SNC : signes focaux, épilepsie, confusion, HTIC
- Ganglionnaires ; sd de masse
- Foie : ictère, hépatalgie, altération de la bio hépatique
Syndrome paranéoplasique =
- AEG : asthénie, fièvren syeyrs nocturnes, amaigrissement
- Hématologiques : anémie ou polyglobulie par surproduction d’EPO
- Hypercalcémie : par production de PTHrp
- HTA par augmentation du taux de rénine plasmatique
- Syndrome inflammatoire biologique
- Syndrome de Stauffer (rare) : HMG douloureuse avec altération fct hépatique en l’abs de métastase hépatique
Vers quelle étiologie oriente une hématurie totale ? initiale ? terminale ?
Une hématurie totale oriente vers une origine rénale, contrairement à une hématurie initiale (cause urétro-prostatique) ou terminale (cause vésicale).
Examens complémentaires : biologie =
- Tumeur du rein : créatininémie et mesure de clairance + NFS.
- En cas de métastase : bilan de coagulation, bilan hépatique, calcémie corrigée, LDH, PA.
Examens complémentaires : bilan loco-régional = (3)
=> Fig 2 p 378
- Échographie de 1ère intention : taille, caractère solide ou liquide, vascularisation, recherche thrombose de la veine rénale ou VCI, possibilité de faire une injection de pdC.
- TDM av injection de pdC iodé (examen de référence) av 4 temps :
- Sans injection
- Artériel ou précoce : tumeurs à cellules claires prennent le contraste de façon intense et précoce
- Portal ou tubulaire : meilleure évaluation de l’envahissement vasculaire
- Tardif ou excréteur : meilleure évaluation des rapports avec les voies excrétrices
- Caractère tissulaire (prise de contraste de + 15 UH) ou kystique
- Peut montrer une zone de densité lipidique caractéristique d’un angiomyolipome
- IRM : ++ évaluation des tumeurs kystiques chez les IR ou avec CI aux pdC iodés pour évaluer le degré d’étendue d’un thrombus vasculaire (notamment évaluation du niveau supérieur) ou caractériser les tumeurs.
Examens complémentaires: Bilan métastatique =
- Fig 3 p 379
-TDM TAP av injection pdC : bilan exhaustif sur les principaux sites métastatiques (os, gg, hépatique et pulmonaire).
- Scintigraphie au 99mTC pour optimiser la recherche de métastases osseuses : indiquée en cas de tumeur à risque métastatique (tumeur volumineuse, envahissement vasculaire) ou de signes d’appels osseux.
- TDM ou IRM cérébrale pas recommandée hors points d’appel clinique.
