3. Neonatale obstructie Flashcards
AI, nog nakijken!
1
Q
Wat ondergaat het maagdarmstelsel bij de geboorte?
A
Grote veranderingen
Intra-uterien bevindt zich enkel vruchtwater en meconium in de darm.
2
Q
Met wat vult de darm zich na de geboorte?
A
Lucht
+ slijmvlies komt voor t eerst in contact met (melk)voeding en bacteriën.
Dit gebeurt na de passage van meconium.
3
Q
Wat is het resultaat van een goede werking van maag en darm?
A
Vertering en absorptie
Dit is het resultaat van embryonale groei en rijping van slijmvliezen, normale anatomie, doorgankelijkheid, kolonisatie met commensale darmflora en goed werkende peristaltiek.
4
Q
Wat is een neonatale (sub)obstructie?
A
De doorgankelijkheid van het maagdarmstelsel is geheel of gedeeltelijk onderbroken
Dit kan op elke plaats in het maagdarmstelsel voorkomen.
—> hoog: slokdarm, maag
—> laag: sundaes, colon, rectum
5
Q
Wat is het klachtenpatroon bij neonatale obstructie?
Symptomen?
A
- (GAL)braken
- opgezette buik
- afwezigheid van meconium
- polyhydramnios
6
Q
Waarom is braken een symptoom bij neonatale obstructie?
A
Dit treedt op omdat een voorwaartse beweging van darminhoud voorbij de obstructie niet mogelijk is.
—> gladde spieren in wand van maagdarmkanaal trekken samen op om inhoud retrograad uit te drijven
7
Q
Wat veroorzaakt een opgezette buik bij neonatale obstructie?
A
Uitzetten van het maagdarmkanaal proximaal van de obstructie
Distaal valt de darm plat en/of is de ontwikkeling van dat stuk darm vertraagd.(—> Microcolon)
Hoe distaler een obstructie, hoe groter opzetting buik
8
Q
Wat kan de afwezigheid van meconium bij neonaten wijzen op?
A
Obstructie
De eerste stoelgang (meconium) wordt meestal binnen de 24 uur geloosd.
9
Q
Wat kan polyhydramnios bij de moeder aangeven?
A
Vroeg teken van proximale intestinale obstructie bij de foetus
Dit komt door gebrekkige absorptie van amnionvocht en gebrekkige groei van de foetus.
—> minder bij distale obstructies
10
Q
Hoe wordt polyhydramnios prenataal gediagnosticeerd?
A
Via echografie
11
Q
Vul de lege plek in: De eerste stoelgang van neonaten, meconium, wordt meestal binnen de ______ geloosd.
A
24 uur
12
Q
Wat is slokdarmatresie?
A
Een zeldzame, aangeboren afwijking waarbij de continuïteit van de slokdarm onderbroken is.
13
Q
Hoe vaak komt slokdarmatresie voor?
A
1 op de 3000 geboorten.
14
Q
Overzicht van morfologie van verschillende soorten slokdarmatresie.
A
15
Q
Wat betekent ‘atresie’ in de context van slokdarmatresie?
A
Onderbreking in de continuïteit van een hol orgaan.
16
Q
Wat is een mogelijke oorzaak van atresie?
A
Stoornissen in de bloedvoorziening tijdens de embryologische aanleg.
17
Q
Wat zijn tracheo-oesofagale fistels?
A
één of meerdere verbindingen tussen de slokdarm en de luchtwegen.
—> wanneer slokdarm niet volledig tot aan maagingang loopt
18
Q
Op welk niveau kan atresie voorkomen?
A
Op elk niveau van het maagdarmstelsel.
19
Q
Wat is de pathofysiologie van slokdarmatresie?
A
Onbekend.
20
Q
Waar kan het bestaan van tracheo-oesofagale fistels vanuit verklaard worden?
A
Vanuit de embryologie.
21
Q
Wat zijn de onmiddellijke symptomen na de geboorte van een kind met een slokdarmafwijking?
A
-
Overtollige secreties uit mond en neus
—> hoesten, verslikken, voedingsproblemen, respiratoire distress - aspiratiepneumonie
- bijkomende afwijkingen in andere organen
‘Bellen blaast’ verwijst naar de overmatige speekselproductie die kan optreden.
22
Q
Wat kan een aspiratiepneumonie veroorzaken?
A
Aspireren van voedsel of speeksel, reflux van zure maagsappen
23
Q
Noem een bijkomende afwijking die kan voorkomen bij een slokdarmafwijking.
A
Ventrikelseptumdefect, duodenumatresie
24
Q
Hoe wordt de diagnose van een slokdarmafwijking meestal gesteld?
A
Prenataal 20 weken-echografie
—> door afwezigheid van de maag-bubble en polyhydramnios
25
Hoe kan de diagnose postnataal bevestigd worden?
Door een **10 gauge-maagsonde** op te schuiven die **blijft steken in de bovenste slokdarmstomp na 10 à 15 cm**
## Footnote
De positie van de sonde kan geverifieerd worden met een Rx van thorax en abdomen.
26
Hoe wordt slokdarmatresie aangepakt?
* opvolging in universitair centrum
* ondersteunende maatregelen
* uiteindelijke behandeling
27
Wat zijn de ondersteunende maatregelen voor een kind met een slokdarmafwijking?
* Positioneren op de rechterzijde met hoofdeinde omhoog (45°)
= anti-trendelenburg
* continu aspireren van speeksel,
* IV-vocht, O2, NPO
## Footnote
NPO betekent 'nil per os', wat betekent dat de patiënt niets mag eten of drinken.
28
Wat is de uiteindelijke behandeling voor een slokdarmafwijking?
**Gespecialiseerde, chirurgische correctie** (zo gauw alg toestand dit toestaat)
—> via thoracotomie worden fistels gesloten en 2 slokdarmstompen geanastomoseerd.
29
Wat is soms nodig bij een slokdarmafwijking als de slokdarm niet genoeg lengte heeft?
**Maag en dunne darm op te trekken**of een **stuk van de dikke darm tussen te plaatsen** (coloninterpositie)
—> bij ernstige gevallen soms meerdere deeloperaties nodig
30
Waarvoor kan een thoracotomie nodig zijn bij de behandeling van een slokdarmafwijking?
Voor het sluiten van fistels en het anastomoseren van de twee slokdarmstompen
## Footnote
Dit is een chirurgische ingreep waarbij de borstkas wordt geopend.
31
Waar kan een kind met een slokdarmafwijking het beste worden opgevolgd?
In een universitair centrum
## Footnote
Dit biedt de benodigde expertise en middelen voor complexe gevallen.
32
Wat is een infantiele hypertrofische pyloorstenose?
Hypertrofie van de circulaire spierlaag rond de maaguitgang.
## Footnote
Treedt op bij **1/500**neonaten, met een **hogere frequentie bij jongens** dan meisjes.
33
Wat is de oorzaak van pyloorstenose?
De oorzaak is niet gekend, alhoewel er een familiaal voorkomen is.
## Footnote
Risico x4 als moeder dit ook als neonaat doormaakte.
Overerving is multifactoriëel (niet-Mendeliaans)
34
Wanneer treden de typische obstructiesymptomen van pyloorstenose op?
3 à 6 weken na de geboorte, zelden vroeger of later.
35
Wat zijn klinische symptomen van pyloorstenose?
* **Projectielbraken** =zeer krachtig braken kort na de voeding.
—> risico op dehydratatie, elektrolytenstoornissen
—> geen galbraken
* **opgezet abdomen**
—> hypertrofische pyloor is soms voelbaar als een olijfvormige massa
36
Hoe wordt pyloorstenose gediagnosticeerd?
Met een **echo van de abdomen** waarbij een verdikking (> 4mm) van de spierlaag in het pyloorkanaal wordt gemeten.
37
Wat zijn de eerste stappen in de aanpak van pyloorstenose?
* Correctie elektrolytenstoornissen
* maagsonde ter decompressie.
38
Wat is de chirurgische behandeling van pyloorstenose?
Laparoscopische overlangse, onvolledige insnede (klieven) van de spierlaag.
—> mucosa aan binnenzijde wordt intact gelaten
—> gekliefde spierlaag wordt niet gehecht
## Footnote
Dit wordt ook wel **extramucosale pyloromyotomie** genoemd.
39
Wat is de definitie van duodenumatresie?
**onderbreking van de continuïteit van de twaalfvingerige darm**
## Footnote
De morfologie varieert van een **lichte vernauwing** (membraan met onderbreking) tot een **volledige onderbreking**
40
Hoe vaak komt duodenale atresie voor bij neonaten?
Bij 1 op de 5000 neonaten.
## Footnote
Eén derde van deze kinderen heeft een trisomie 21 (syndroom van Down).
41
Wat zijn de symptomen van duodenumatresie?
Bij hoge obstructie:
- vooral braken
- een opgezette bovenbuik.
—> lijkt op pyloorstenose, hier bij congenitale, hoge obstructie VROEGER optreden symptomen
## Footnote
De graad van duodenale vernauwing bepaalt de ernst van de symptomen.
42
Wat wordt vaak prenataal vastgesteld bij de moeder van een kind met duodenumatresie?
Polyhydramnios.
43
Wat is het 'double-bubble'-fenomeen?
**Twee luchtniveau's ter hoogte van de bovenbuik** (maag, proximaal duodenum)
+ **afwezigheid van lucht in de rest van de darm**
## Footnote
Dit is te zien op een Rx abdomen.
44
Wanneer gebeurt chirurgisch herstel bij duodenumatresie het liefst?
Tijdens de eerste levensdagen.
45
Wat is een duodenotomie?
Het insnijden van het duodenum om een membraan te verwijderen.
## Footnote
Dit is voldoende bij een membraan met opening.
46
Wat gebeurt er in de meeste gevallen van duodenumatresie?
Er wordt een **anastomose** gemaakt tussen twee stukken van het duodenum (boven en onder atresia)
of tussen stuk duodenum en jejunum.
47
Wat is een mogelijke bredere ziektebeeld bij duodenale atresie?
Malrotatie.
## Footnote
Door onvolledige rotatie van de darm tijdens de embryonale ontwikkeling is buikanatomie sterk verstoord.
—> caecum ligt centraal, hoog in buik
48
Waar ligt het caecum bij malrotatie?
Centraal, hoog in de buik.
## Footnote
Dit leidt tot een verstoorde buikanatomie.
49
Meconium-ileus.
Bij welk percentage van de gevallen betreft het kinderen met mucoviscidose?
90% van de gevallen.
50
Wat is de definitie meconium- ileus?
**Distale obstructie** van het ileum door aanwezigheid van taai en abnormaal visceus (= stroperig) **meconium.**
51
Wat ontwikkelt zich bij vroege, volledige afsluiting van het ileum?
Een microcolon.
52
Wat toont een Rx abdomen aan bij obstructie?
Uitgezette darmlissen boven de obstructie.
53
Wat wordt er gebruikt voor een Rx met contrastinloop?
Gastrografine.
54
Wat laat een Rx met contrastinloop zien bij deze aandoening?
Microcolon met meconium 'pellets'.
55
Hoe werkt RX + contraststof (Gastrografine)?
Mucolytisch en kan in 70% van de gevallen de meconiumprop oplossen.
56
Wat is de gebruikelijke chirurgische aanpak bij obstructie?
Tijdelijke **ileostomie** + muceuze fistel.
—> soms nodig deel van de darm weg te nemen
57
Wat kan er via de muceuze fistel gedaan worden?
De distale darm kan gespoeld en op die manier worden 'getraind'.
58
Wat gebeurt er na enkele maanden na de chirurgische ingreep?
Reanastomose en herstel van de continuïteit.
59
Wat is de ziekte van Hirschsprung?
Een zeldzame (1/5000), aangeboren **stoornis in de bezenuwing van het colon** met afwezigheid van ganglioncellen in de wand van de dikke darm.
—> over variabele afstand vanaf de anus
60
Wat is de oorzaak van de ziekte van Hirschsprung?
Het falen van de migratie van cellen van de neurale lijst tijdens de embryogenese (W5èW12).
61
Hoe gebeurt de migratie van cellen bij de ziekte van Hirschsprung?
**Craniocaudaal** van slokdarm naar colon.
—> verklaring waarom afwezigheid van ganglioncellen distaal begint en in proximale richting variëert.
62
Wat is het gevolg van de afwezigheid van ganglioncellen in de ziekte van Hirschsprung?
Er treedt een functioneel obstructiebeeld op:
* er is **geen peristaltiek**mogelijk in het aangetaste darmsegment, hoewel geen fysieke obstructie aanwezig is
= **paralytische ileus**, ipv mechanische ileus (vb. Meconium-ileus)
63
Wat is een typisch kenmerk van de interne, anale sfincter bij de ziekte van Hirschsprung?
Abnormale of afwezige relaxatie.
64
Wat zijn de klinische symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij pasgeborenen?
Beeld van neonatale obstructie:
* afwezigheid van meconium
* opgezette buik
* galbraken.
—> evolutie naar colitis is mogelijk
65
Wat is het verband tussen de grootte van het aganglionaire segment en het klinisch beeld?
Hoe **groter** het aganglionaire segment, hoe **ernstiger**het klinisch beeld.
66
Wat is long-segment-Hirschsprung?
**Aantasting van het gehele colon**
—> in 25% van de gevallen.
67
Wanneer wordt de diagnose van de ziekte van Hirschsprung vaak gesteld?
Bij **lichte gevallen**, waarbij typische obstructiebeeld bij geboorte afwezig is
—> N.a.v. aanhoudende constipatie of (sub)obstructieve klachten in de **eerste levensmaanden** dan toch diagnose
68
Wat toont een Rx abdomen bij de ziekte van Hirschsprung?
Uitgezette darmlissen boven de obstructie.
69
Wat laat een Rx met contrastinloop zien bij de ziekte van Hirschsprung?
Sterk uitgezet colonsegment voor de obstructie, smal distaal colon en rectum.
70
Wat is een belangrijke diagnostische stap voor de ziekte van Hirschsprung?
Submucosale, rectale biopsie
dmv speciale kleuring op weefselstaal kan afwijkende bezenuwing worden bevestigd.
71
Wat is een tijdelijke behandeling voor de ziekte van Hirschsprung?
Colorectale spoelingen 3 x/dag.
—> ter stabilisatie
72
Wat houdt de **laparoscopische pull-through procedure** in?
Resectie van het aganglionaire segment
—> nadien anastomose van 'gezonde darm' aan het rectum.
73
Wat gebeurt er bij complicaties of uitgebreide aganglionose?
Er wordt eerst een (colo)stoma aangelegd.
—> indien nog mogelijk gebeurt dan in 2de tijd een pull-through (na enkele maanden)
74
Wat zijn de langetermijncomplicaties van de ziekte van Hirschsprung?
Blijvende constipatie of blijvende incontinentie en soiling.
75
Vul in: De prognose van de ziekte van Hirschsprung is afhankelijk van de lengte van het _______.
[aganglionaire segment]
76
Wat is anale atresie?
Deel van zeer breed spectrum aan anorectale malformatie ARM
* waarbij **anus en/of rectum niet doorgankelijk zijn** (Imperforatio ani, rectale atresie)
* en/of **uitmonden op abnormale plaats** (=fistel)
77
Wat zijn anorectale malformaties (ARM)?
Stoornissen in de embryonale aanleg van de einddarm, variërend van relatief eenvoudig tot zeer complex.
78
Noem een voorbeeld van een relatief eenvoudige anorectale malformatie.
Imperforatio ani.
79
Noem een voorbeeld van een complexe anorectale malformatie.
Persistente cloaca bij meisjes.
—> waarbij rectum, vagina en urethra uitmonden in één gemeenschappelijk kanaal
80
Waar is de klinische presentatie bij anorectale malformaties afhankelijk van?
De anatomie bij geboorte.
81
Waarmee is het klinisch beeld bij obstructie van de anus vergelijkbaar?
Het is vergelijkbaar met de ziekte van Hirschsprung.
82
Wat moet worden gecontroleerd bij neonatale inspectie van de anus?
De anus kan normaal voorkomen maar niet doorgankelijk zijn.
83
Wat te doen bij afwezigheid van anale opening?
Scrotum, vulva, vagina en urine nakijken op meconium.
84
Wat is een teken van een abnormale uitmonding?
De aanwezigheid van een fistel.
85
Wat is Necrotiserende Enterocolitis (NEC)?
Een ernstige aandoening waarbij een variabel deel van het darmweefsel ontsteekt en mogelijk afsterft.
—> meest voorkomende, gastro-intestinale urgenties tijdens neonatale periode
86
Hoe vaak komt NEC voor bij levendgeborenen?
Gemiddeld 1 à 3 op 1000 levendgeborenen.
87
Bij welke groep is NEC vooral te zien?
Bij prematuren.
88
Wat is de relatie tussen het optreden van NEC en zwangerschapsduur en geboortegewicht?
Het optreden van NEC is omgekeerd evenredig aan zwangerschapsduur en geboortegewicht.
89
Wat is de mortaliteit van NEC?
Geschat op 20 à 30%.
90
Hoeveel kan de mortaliteit van NEC oplopen bij extreme prematuren (ELBW)?
Tot 70%.
91
Wat zijn enkele aspecifieke symptomen van NEC?
Voedingsintolerantie.
92
Noem enkele typische symptomen van gastro-intestinale dysfunctie bij NEC.
* Opgezette buik
* Galbraken
* Slijmerige of bloederige stoelgang
93
Wat zijn enkele algemene symptomen van NEC?
* Apnoe
* Bradycardie
* Instabiele T°
* Shock
* Dood
94
Wanneer ontwikkelt het klinisch beeld van NEC zich meestal bij à terme kinderen?
Binnen de eerste levensdagen.
95
Wanneer ontwikkelt het klinisch beeld van NEC zich vaak bij prematuren?
Vaak pas enkele weken na de geboorte.
96
Wat is de beginfase van NEC?
NEC begint als een inflammatie van delen van de darm die kan evolueren naar ischemie en transmurale necrose.
—> variabele graad van functionele obstructie kan aanwezig zijn
97
Wat kan er in ernstige gevallen van NEC optreden?
In ernstige gevallen treedt een **darmperforatie**op.
98
Wat is de belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van NEC?
De belangrijkste risicofactor is **immaturiteit van de darm**
99
Waarom komt NEC het meest voor bij prematuren?
Omdat de immature darm:
* een tragere peristaltiek,
* gebrekkige vertering,
* verlaagde lokale immuniteit,
* minder stabiele doorbloeding
* verhoogde doorlaatbaarheid voor bacteriën en (deels onvolledig verteerde) voedingsstoffen heeft.
100
Wat gebeurt er bij mucosale beschadiging door NEC?
Het zet een ontstekingsreactie in gang die de darmfunctie steeds verder doet afnemen.
101
Wat kan er gebeuren als het ontstekingsproces van NEC niet afremt?
Het breidt zich uit over de gehele dikte van de darmwand, die vervolgens afsterft (=necrose).
102
Waarom ontwikkelen niet alle prematuren NEC?
Waarom kan NEC ook voorkomen bij à terme kinderen?
Omdat er naast maturiteit van de darm nog een aantal andere factoren belangrijk zijn.
103
Welke andere factoren, naast immature darm, zijn belangrijk bij NEC?
* abnormale bacteriële kolonisatie
* darminfectie
* voeding
* hypoxie
104
Wat is de rol van abnormale bacteriële kolonisatie in NEC?
Het soort bacteriën dat postnataal de darm koloniseert zou een belangrijke rol spelen in het ontstaan van NEC.
—> normale kolonisatie met commensale bacteriën w darmrijping bevorderd
—> kolonisatie met pathogene bacteriën w darmwand beschadigd (zoals Staphylococcus epidermidis, cave: nosocomiale pathogene!)
105
Wat gebeurt er bij normale kolonisatie met commensale bacteriën?
Het bevordert de darmrijping.
106
Welke bacterie wordt genoemd als pathogeen bij kolonisatie die NEC kan uitlokken?
Staphylococcus epidermidis.
107
Hoe kan een darminfectie bijdragen aan NEC?
Door het beschadigen van de darmmucosa.
—> duidelijk onderscheiden:
* darmkolonisatie —> pijnloos
* darminfectie —> enteritis-symptomen: krampen, diarree
108
Wat is het effect van borstvoeding op de incidentie van NEC?
NEC komt beduidend minder vaak voor bij kinderen die borstvoeding krijgen (tot 10 keer minder!).
109
Wat bevat moedermelk dat gunstig is voor de darmflora?
Immunoglobulines en oligosacchariden.
* opmerking: 90% van NEC-patiënten zijn prematuren die enteraal gevoed worden
110
Wat was lange tijd gedacht over hypoxie in relatie tot NEC?
Dat het dé primaire trigger was tot het ontstaan van NEC.
111
Wat is belangrijker dan hypoxie bij het ontstaan van NEC?
Voeding en bacteriële kolonisatie.
112
Bij welke kinderen ontwikkelt NEC zich meestal na een hypoxische toestand?
Bij à terme kinderen, bijvoorbeeld bij congenitale hartafwijkingen.
113
Wat zijn typische bevindingen op Rx abdomen bij NEC?
Uitgezette darmlissen en kleine gasbelletjes in de darmwand (pneumatosis intestinalis)
## Footnote
Bij een perforatie kan ook pneumoperitoneum (= vrije lucht in de buik) worden vastgesteld.
114
Hoe vaak wordt Rx abdomen herhaald bij de diagnose van NEC?
Om de 6 à 8 uur
## Footnote
Dit is om de evolutie te beoordelen.
115
Wat zijn de behandelingsopties voor milde gevallen van NEC?
Observatie en een ondersteunende aanpak
## Footnote
Bij ernstigere gevallen kan een heelkundige aanpak vereist zijn.
—> 1/3 van de gevallen
116
Welke belangrijkste ondersteunende maatregelen worden toegepast bij NEC?
* NPO, overschakelen op parenterale voeding (TPN)
* Maagsonde met suctie (ter decompressie)
* Breed-spectrum antibiotica
* Vocht
117
Wat gebeurt er bij perforatie of achteruitgang van de toestand bij NEC?
Overgang naar chirurgische behandeling
## Footnote
Prognose bij deze kinderen erg gereserveerd.
118
Wat houdt laparotomie in bij de behandeling van NEC?
Resectie van het aangetaste darmsegment met
—> meestal aanleg van een proximale ileostomie en een distale muceuze fistel
## Footnote
Reanastomose gebeurt na 8 à 12 weken.
119
Wat is een minder invasief alternatief voor laparotomie bij NEC?
Peritoneale drainage
## Footnote
Dit gebeurt onder lokale verdoving en omvat een insnede ter hoogte van het McBurney-punt.
—> via deze weg w abdomen gespoeld en drain gesplaatst.
120
Wat zijn de best onderbouwde preventiestrategieën?
* voorkomen van prematuriteit
* aanbieden van borstvoeding
121
Wat wordt momenteel onderzocht in relatie tot NEC-preventie?
Het nut van probiotica
## Footnote
De effectiviteit hiervan is nog niet vastgesteld.
