263 Myasthénie

Question 1

Généralités myasthénie

Answer 1

Maladie AI touchant la jonction neuro-musculaire

Auto-Ac anti rcpt à l’acétylcholine

Question 2

2 caractéristiques temporelles des signes de myasthénie

Answer 2

Fluctuants : apparition à l’effort, disparition au repos

Vesperale : absence au réveil, accentuation au cours de la journée

Question 3

Terrain myasthénie

Answer 3

Femme jeune inf40ans

Atcd AI : patholigie thyroïdienne ++

Question 4

SF majeur de la myasthénie

Answer 4

!Fatigabilité à l’effort

Question 5

Pour diag+ de myasthénie 3

Answer 5

Si résultat neg, n’élimine pas le diag, pr les 3!
Test pharmacologique anti-cholinestérasique (néostigmine) = amélioration franche des sympt
ENMG : en stimulo-détection = bloc neuro-musc post synaptique, décrément de l’amplitude du PA à la stimulation répétitive
Ac anti RAC (rcpt acetyl choline) et anti Musk

Question 6

Paraclinique pr recherche de patho associée à la myasthénie 1+3

Answer 6

TDM cervico thoracique recherche hyperplasie thymus bénigne ou maligne
TSH
NFS (Biermer)
AAN

Question 7

Médocs CI myasthénie A2BCD

Answer 7

Aminosides
Anti-Epileptique
BB-
Curares (!AG)
D-pénicillamine

Question 8

Signes cliniques de myasthénie

Answer 8

Fatigabilité musculaire à l’effort atteignant 3 :
!musc proximaux (épaules, cuisses)
!musc oculopalpébraux (diplopie binoculaire, ptosis)
!musc bulbaires (phonation, mastication, déglutition!, PF, atteinte cervicale, atteinte respi!)

Question 9

Signes négatifs myasthénie 2+

Answer 9

Sensitif  = pas de signe sensitif
Moteur = 
pas de signes pyramydaux (ROT normaux)
ni neurogènes périph (amyotrophie)
\+Pas de tb sphinctériens, ni pupillaires (cf pas d'atteinte CML)!

Question 10

Syd myasthéniforme de Lambert-Eaton

Answer 10

Syd paranéoplasique du CPPC (+/-maladie AI)
Ac anti-canaux voltage dpdt libérant acétylcholine (pré-synaptique)
Commence aux extrémités et se propage vers le haut
!Amélioration à l’effort répété
ENMG : incrément à la stimulation répétitive (phénomène de facilitation) et bloc pré-synaptique
+Ac anti ICa

Question 11

Sévérité myasthénie

Answer 11

Score myasthénique
+/-classification d’Osserman
Stade I = myasthénie focale : oculaire (ptosis isolé++) ou atteinte isolée d’un gp musc
Stade II = myasthénie généralisée minime : présence de signes bulbaires +/-tb de déglutition (a ou b)
Stade III = myasthénie généralisée sévère
Stade IV = crise myasthénique : myasthénie généralisée d’évolution rapide avc atteinte respi potentiellement vitale ! (+tb déglutition)

Question 12

PEC myasthénie 3 grd principes

Answer 12

1Préventif : médocs proscrits!
2Ttt symptomatique : 
!anti-cholinestérasiques A VIE! 
(+/-EP-Ig IV =si crise myasthénique avc relais par) corticoïde+/-IS
3Thymectomie

Question 13

PEC myasthénie

Answer 13

EduP cf Qsp
Anti-cholinergiques (néostigmine=Prostigmine r) à dose progressivement croissante
+/-EP-Ig avc relais par corticoïde+/-IS
Thymectomie +anapath : si anomalie thymique à l’imagerie, forme grave..

Question 14

2 C° aigues myasthénie

Answer 14

Crise myasthénique! = aggravation rapide du déficit musc, +tb de déglutition, +tb ventilation
Crise cholinergique : cf surdosage en anti-cholinestérasiques = tb respi + déficit musc +syd cholinergique (signes muscariniques =myosis, hypersialorrhée, bradycardie, sueurs, diarrhée, doul abdo..+signes nicotiniques=crampes, fasciculations)

Question 15

EduP myasthénique

Answer 15

CUIRAS
Carte de myasthénique
URG : signes d’alerte et CAT (crise myasthénique et crise cholinergique) +éducation entourage
InfoP 4! : C°-ES-pronostic, contraception!-grossesse programmée, auto-médication interdite, éviction des facteurs favorisants! =liste de médocs CI
RHD
A VIE
Surveillance
2 obj spé de l’éducation thérapeutique = auto-soin et capacité d’adaptation des anti-cholinesthérasiques