הרצאה 26 Flashcards
מה ההגדרה לחסר חיסוני?
פגם באחד או יותר מהמרכיסים של מערכת החיסון התקינה:
- פגם במערכת החיסון הספציפית (מערכת חיסון מולדת).
כל השאר, מקרופאגים, נויטרופילים, מערכת המשלים. יודעת לתקוף באופן לא ספציפי.
- פגם במערכת החיסון הלא-ספציפית (מערכת חיסון אדפטיבית).
כוללת בעיקר שני מרכיבים: תאי בי ותאי טי שמזהים אנטיגן על סמך אפיטופ או אנטיגן ספציפיים וכך הם תוקפים.
שתי המערכות האלו עובדות ביחד, צריך את המערכת המולדת כדי שהמערכת האדפטיבית תעבוד. לכן פגם באחת מהן יכול לגרום לבעיה תפקודית גם בזרוע השנייה.
מה ההבדל בין מחלה ראשונית לשניונית?
ראשונית- מחלה מולדת, לרוב נובעת מפגם גנטי.
CD4 שניונית- מחלה נרכשת. למשל- איידס פוגע בתאי
בכל אחת מהן הפגם יכול להיות במערכת החיסון המולדת או האדפטיבית.
PID מה זה?
מתי נחשוד בקיום של זה?
Failure to thrive מהו המונח?
למה הוא חשוב?
חוסר שגשוג של הילדים, לא עולים במשקל, נראים מדולדלים וחולים.
חשוב בהקשר של זיהוי חסר חיסוני ראשוני
אילו סימנים קליניים נמצאים באסוציאציה עם חסר חיסוני ראשוני?
- זיהומים חוזרים
- FTT
- בלוטות לימפה קטנות
- פריחות
- זיהומים ופטריות בחלל הפה ובפרינאום (מעל גיל חודש)
- תסמינים במערכת העיכול- כמו שלשולים ותת ספיגה
T לחסר בתאי B מה ההבדל בין?
1. זמן התייצגות
רואים את זה לאחר חצי שנה B אם יש חסר בתאי
רואים את זה כבר מגיל חודש T אם יש חסר בתאי
2. סוג מזהמים
מגינים בעיקר מפני בקטריות חוץ תאיות עם קפסולה B תאי
Hemophilus למשל סטרפטוקוק או תסמיני מערכת הנשימה-
לכן אלו המזהמים העיקריים שנראה בחולים אלו ורק בנוסף ובשכיחות נמוכה יהיו מזהמים ויראליים ופטרייתיים.
נראה זיהומים ויראליים עם מהלך סוער שבדכ T בחסר בתאי
חולפים מהר אצל אנשים בריאים אך אל החולים יגרמו למחלה קשה-
EBV, CMV, varicella כמו
PCP בנוסף נראה זיהומים של פטריות ופתוגנים כמו
FAX בבדיקת B אילו מרקרים מעידים על הימצאות של תאי ?
CD19
CD20
)bruton’s disease -XLA( X linked a gammaglobulinemia מהי?
PID מחלה תורשתית
X בתאחיזה לכרומוזום
B שהוא קריטי להתפתחות תאי bruton tyrosine kinase יש פגיעה בגן
בשלים ולא יווצרו אימונוגלובולינים B ולכן לא יתקבלו תאי
מאפיינים:
- בלוטות לימפה קטנות וחסרות
- capsulated extracellular זיהומים חיידקיים חוזרים
מבצעים בדיקות כאשר: ילד זכר, גיל חצי שנה עם זיהומים חוזרים, בעל סיפור משפחתי.
מה נצפה לראות בבדיקות?
- ספירת דם תקינה- כי לימפוציטים ונויטרופילים הם בעיקר תאי טי
- CD19 ו CD20 בלי FACS בדיקת
- IgG בדיקת נוגדנים לחיסונים שקיבלו- חולים לא ייצרו נוגדנים
לחיסונים שהם קיבלו
Common variable immunodeficiency CVID מהי?
מחלה שכיחה יחסית , פגמים גנטיים שונים, תורשה אוטוזומלית רציסיבית, יחס שווה בין זכרים לנקבות חולים.
זיהומים חיידקיים חוזרין, ירידה ניכרת באימונוגלובולינים.
bruton’s תקין, שלא כמו בתסמונת B מס תאי
בשונה מברוטון, הפגם במחלות אלה הוא בשלב שכבר יש לתאים מרקרים תקינים. הבעיה- הם לא יודעים לייצר אימונוגלובולינים. גם פה ספירת הדם תהיה תקינה.
נטייה מוגברת לזיהומים, לא מגיבים לחיסונים. החולים יכולים להתייצג מאוחר (גיל 20-30). האימונוגלובולינים המעטים שכן נוצרים יכולים לייצר תגובה אוטואימונית. לכן לחולים יש 3 התייצגויות: זיהומים, מחלות אוטואימוניות, נטייה לממאירות.
bruton’s disease -XLA ל CVID איך עושים אבחנה מבדלת בין?
FACS עי בדיקת
bruton’s disease -XLA אז זה CD19 ו CD20 אם אין
CVID אז זה CD19 ו CD20 אם יש
B מהן שלושת המחלות של חסר חיסוני ראשוני שפוגעות בתאי ?
- bruton’s disease -XLA
- CVID
- IgA deficiency
SCID מהי המחלה?
T או של תאי B מחלה של חסר חיסוני חמוד שאין בה תפקוד של תאי
NK לעיתים גם אין תפקוד של תאי
מחלה שנחשבת למצב חירום וצריכה להיות מטופלת עי השתלת מח עצם
X linked , יכולה להיות מורשת כאוטוזומלית רציסיבית או דומיננטית
למה מיליון ואחת צורות? כי יש הרבה גנים שיכולים לגרום למחלה,
גנים שחשובים להתפתחות לימפוציטים.
ספירת דם תראה מספר לימפוציטים נמוך.
אבחון:
- זיהומים חוזרים, שלשולים, תת ספיגה, FFT- תמונה קלינית
- לימפופניה- מעט לימפוציטים
- CD3, CD4, CD8, CD19, CD20 יראה רמות נמוכות של FACS
טיפול:
השתלת מח עצם ועד להשתלה בידוד, אנטיביוטיקה ומתן אימונוגלובולינים.
CGD מהי המחלה?
Chronic granulomatous disease -CGD
מחלה שגורמת לפגם בנוירופילים, אלו התאים שאחראים על איתור חיידקים באופן לא ספציפי ובליעה שלהם, הורגים אותם במנגנון
NADPH oxidase system של ייצור רדיקלים חופשיים
לא פגיעה במספר שלהם אלא באיכות העבודה שלהם, המספר אפילו יהיה גבוה יותר בניסיון לפצות על התפקוד הלקוי.
NADPH oxidase יש פגיעה באנזים.
הנויטרופילים בולעים את החיידקים אך לא הורסים אותם, והנויטרופילים שמכילים חיידקים מצטברים בבלוטות לימפה ובטחול.
מופע קליני:
אבסס ברקמות השונות- ריאות, כליות, כבד, מח, עצמות, בלוטות לימפה.
ופטריות כמו אספרגילוס ,staph מזהמים אופייניים- סטפילוקוק
