258 : Néphropathies glomérulaires Flashcards
Les 5 Sd glomérulaires
- Sd néphrotique
- Glomérulonéphrite chronique
- GNRP (GloméruloNéphrite Rapidement Progressive)
- Hématurie récidivante
- Sd néphritique
Les 5 Sd glomérulaires et à chaque fois leur traduction clinico-biologique :
- Insuffisance rénale ?
- Protéinurie ?
- Hématurie ?
1/ Sd néphrotique
- Insuffisance rénale : complication possible
- Protéinurie : ESSENTIELLE (> 3g/24h associée à une albuminurie < 30g/L)
- Hématurie : possible
2/ Glomérulonéphrite chronique
- Insuffisance rénale CHRONIQUE
- Protéinurie ? Oui
- Hématurie ? Oui / Non
3/ Glomérulonéphrite rapidement progressive
- Insuffisance rénale ? AIGUË
- Protéinurie ? OUI
- Hématurie ? OUI
4/ Hématurie macroscopique
- Insuffisance rénale ? O/N
- Protéinurie ? O/N
- Hématurie ? Oui, macroscopique
4/ Sd néphritique - Insuffisance rénale aiguë - Protéinurie OUI - Hématurie Coca-Cola \+ HTA / Oedèmes brutaux
6 entités pathologiques pouvant être responsable de néphropathies glomérulaires et le moyen biologique de les exclure
1/ Infections bactériennes (StreptA ++ pour la GN aigue post-infectieuse)
=> Selon la clinique
2/ Infections virales (VIH, VHB, VHC)
=> Sérologie et cryoglobuinémie (VHC)
3/ Maladies métaboliques
=> Glycémie
4/ Maladies systémiques
=> ANCA (Vascularites
=> Anti-MBG (Goodpasture)
=> Anti-PLA2R (GEM primitive)
5/ Gammapathies monoclonales
=> EPS
6/ Maladies génétiques
5 contre-indications de la PBR transcutanée
- rein unique
- Anomalie anatomique
- HTA mal contrôlée
- Pyélonéphrite aiguë
- Troubles de l’hémostase
4 types de lésions élémentaires du glomérule
1/ La prolifération cellulaire
2/ La sclérose
3/ Le dépôt d’immunoglobulines
4/ Les autres dépôts (amyloïdes, hyalins, protéines glycosylées)
3 types de proliférations cellulaires et leur traduction clinique
1/ Prolifération mésangiale : atteinte rénale peu sévère
2/ Prolifération endocapillaire : atteinte inflammatoire aiguë (GNA)
3/ Prolifération extra capillaire : IRA (GNRP)
4 types de dépôts d’immunoglobulines
1/ Endo-membraneux (versant endothélial de la barrière de filtration)
2/ Intra-membraneux (MBG)
3/ Extra-membraneux (versant épithélial de la barrière de filtration)
4/ Mésangiaux
Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes 1/ Clinique, terrain 2/ Dg 3/ 3 causes de LGM secondaire à éliminer 3/ Traitement
1/ Chez l’enfant++++, Sd néphrotique + dlrs abdo
2/ Dg : PBR sauf si inutile (voir critères suivants)
3/ LGM secondaire :
- AINS
- interféron
- Lymphome de Hodgkin
4/ Traitement :
- du sd néphrotique
- Corticothérapie 4 semaines puis décroissance sur 3,5 mois avec TTT adjuvants à la corticothérapie (vitD/Ca, restriction sodée, restriction glycémique
6 critères rendant la PBR inutile devant un Sd néphrotique de l’enfant
- 1-10a
- Sd néphrotique pur
- Sd néphrotique corticosensible
- Pas d’ATCD de néphropathie
- Pas de signes extra-rénaux
- Complément sérique normal
Glomérulopathie extra-membraneuse 1/ Terrain 2/ Biologie 3/ 2 classes étiologiques + leur fréquence + leur diagnostic 4/ Complication spécifique 5/ Traitement
1/ Première cause de Sd néphrotique de l’adulte (sans compter le Diabète), homme, > 60a
2/ Sd néphrotique impur
3/
A (85%) : primitive, expression d’anti-PLA2R
B (15%) : secondaire : cancer, maladies auto-immunes, infections, AINS
4/ Thrombose des veines rénales
5/ Traitement : symptomatique, anti-protéinurique
Néphropathie à IgA / Maladie de Berger 1/ Terrain 2/ Trait clinique principal 3/ Lésions histologiques 4/ DD 5/ Facteurs de mauvais pronostic
1/ Première cause de néphrite, chez l’H jeune
2/ Hématurie néphrologique
3/ Lésions histologiques :
- Proliférations mésangiales, endocapillaire et extracapillaire
- Dépôts d’IgA mésangiaux et extra-capillaires
4/ DD : Np à IgA secondaire (cirrhose, MICI, SpA, dermatoses bulleuses, purpura rhumatoïde)
5/ Clinique : IR, HTA, protéinurie, H
Bio : Prolif, sclérose et fibrose, lésions vasculaires
GNRP (Glomérulonéphrite rapidement progressive) :
1/ Définition (en 3 points)
2/ Histologie en PBR
1/
- Insuffisance rénale rapidement progressive
- Hématurie
- Protéinurie
2/ “Croissants extra-capillaires”
3 types de GNRP
GNRP de type 1 : Maladie de Goodpasture (dépôts linéaires intramembraneux d’anticorps anti-MBG)
GNRP de type 2 : Dépôts endomembraneux de complexes immuns (maladies inflammatoires)
GNRP de type 3 : GNRP pause-immunes (pas de dépôts)= vascularites
GNRP de type 1 : Maladie de Goodpasture 1/ Terrain 2/ Clinique typique 3/ Biologie diagnostique 4/ Traitement
1/ Homme jeune fumeur / âgé
2/ GNRP + hémorragie alvéolaire (spt respiratoires)
3/ Ac anti-MBP
4/ TTT symptomatique + Corticothérapie avec décroissance
3 causes possibles de sd pneumo-rénaux (GNRP + hémorragie alvéolaire)
1/ Maladie de Goodpasture
2/ Granulomatose avec polyangéite de Wegener
3/ Polyangéite microscopique
