211 : Sarcoïdose Flashcards
Sarcoidose définition
Maladie systémique de cause inconnue caractérisée par l’infiltration des organes atteins par des granulomes immuns épithéloides et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
Caractéristiques
Epididémiologie, présentation clinique et évolution sont hétérogènes mais atteintes médiastinales sont présentes dans 90% des cas
Age de début
Dans 2/3 des cas entre 25 et 45 ans
Clinique
-Toux fréquente, le plus souvent non productive
- Dyspnée, rare au début, souvent dans les formes avancées
- Douleurs thoraciques (liées aux volumineuses adénopathies intrathoraciques)
- Auscultation généralement normale
- Hippocratisme digital (exceptionnel)
Radio Tx
Importante pour le diagnostic, pronostic et le suivi de la maladie
Réalisée systématiquement
Stades Radio Tx (corrélée à la proba de guérison spontanée)
S0 : Radio Tx normale, forme extra Tx
S1 : Adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales sans atteinte du parenchyme
S2 : association d’adénopathies hilaires et médiastinales et d’une atteinte parenchymateuse
S3 : atteinte parenchymateuse isolée
S4 : fibrose pulmonaire à prédominance apicale
Caractéristiques des adénopathies
- Hilaires, bilatérales, symétriques et homogènes et non compressives dans 95% cas
- Souvent médiastinales notamment latéro-trachéales droites
- plus rarement, asymétriques ou compressive et doivent faire élimine formellement un diagnostic alternatif
- Peuvent se calcifier dans les formes prolongées
TDM Tx intérêt ?
- Plus sensible que le cliché standard pour analyser anomalies observées à la radio
- Illustre mieux les lésions élémentaires
- Modifie pas la classification (repose que sur Radio Tx)
- Indispensable en cas de situations peu typiques ou de suspicion de complications
Détecte plus précocement :
- signes débutant de fibrose (rayon de miel en apical et postérieur)
- complications, notamment greffe aspergillaire
EFR
Normale ou peu altérée dans stade1et quand atteinte parenchymateuse minimes
Sd restrictif ou mixte plus rarement obstructif isolé
Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire mesurée par DLCO
Endoscopie bronchique
Intérêt essentiellement diagnostic mais pas systématique
Permet réalisation prélèvements à visée diagnostique
Médiastinoscopie : intérêt
Peu utilisée car supplantée par la ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux guidée par échoendoscopie bronchique
TEP-scanner au 18-FDG: indications
- Recherche d’un site superficiel occulte à biopsier en absence de confirmation histologiques sur les sites usuels
- Confirmation atteinte cardiaque active
- Recherche de mécanismes de fatigue importante innexpliquée
- Evaluation de l’activité de la maladie dans les S4
Manifestations extra-respiratoires
Tableau p 209
Devant quels éléments évoquer une Uvéite antérieure aigue
- Oeil rouge ou baisse d’acuité visuelle
- Diagnostic repose sur l’examen à la lampe à la fente
- Formes chroniques peuvent menacer l’acuité visuelle par apparition de synéchies irido-cristaliennes, cataracte ou glaucome
Atteintes cutanées possibles
- Nodules cutanés
- Lupus pernio (surtout dans formes chroniques doit faire rechercher atteintes ORL) : plaques violacées et infiltrées préferentiellement sur les joues et le nez, aspect en aile de papillon
- Erythème noueux
Syndrome de Löfgren
Erythème noueux associé à des adénopathies hilaires et médiastinales
Forme aigue de la sarcoidose, souvent fébrile touchant la femme d’origine européenne
Arthralgies et arthrites sont souvent associée
Spontanément résolutif en 12/24 mois dans 90% des cas
Syndrome de Heerfordt
uvéo-parotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale (ou d’un autre nerf cranien) + méningite lymphocytaire aseptique
Signes généraux de sarcoidose
- Asthénie importante très fréquente au 1er plan
- Fièvre, rare en dehors du Sd de Lofrgen, d’une uvéo-parotidite fébrile avec ou sans paralysie faciale ou d’une atteinte hépatique ou rénale
- Amaigrissement dans Sd de L ou autres formes multiviscérales
Bilan initial systémique
- Histoire de la maladie
- Exposition professionnelle
- Forme famililale
- Tabagisme
- EC complet
- radio standard du Tx F+P
- Test tubercliniques
- Biologie : NFS, CRP, inogramme, créat, calcémie, électrophorèse des protides sanguins, bilan hépatique, calciurie en 24h, ECA
- Sérologie HIV
- ECG
- Examen ophtalmo orienté
EFR
Elements nécessaires au diagnostic de sarcoïdose
- Présentation clinico-radiographique évocatrice ou au moins compatible
- Mise en évidence de granulomes typiques sans nécrose causéeuse
- Elimination d’autres granulomatoses
Diagnotics différentiels
- Infections : tuberculose…
- Granulomatoses sarcoid-like induite par certains médicaments ou lors de la reconstrcution immunitaire chez un patient infecté par le VIH
- Maladies inflammatoires et auto-immunes
- Réactions granulomateuses péri-tumorales : lymphomes
- Déficit immunitaire commun variable
- Pneumopathie d’hypersensibilité
Forme aigue de la sarcoidose
Sd de Löfgren régresse dans la majorité des cas dans les 12/24 mois après le début des symptômes
S1
PeC formes chroniques (>= 3/5 ans)
- suivi trimestriel ou semestriel
- objectif : détecter précocement les localisations qui peuvent menacer le pronostic vital ou fonctionnel
Radio Tx, dosage ECA et biologie sanguine et ECG => examens clé du suivi jusqu’à guérison totale
Quand est ce que l’on est guéri de la sarcoïdose ?
Rémission stable en dehors de tout traitement pendant 3 ans
Pronostic
Favorable dans 80 % cas
20 % des patients gardent des séquelles
1-8% décèdent
Facteurs de risque défavorables majeurs
- Début après 40 ans
- Chronicité
- Stades III/IV radiographiques
- Syndrome obstructif aux EFR
- Localisation extra-respiratoires graves ou chroniques
Facteurs de risque défavorables mineurs
- Origine afro-caribéenne
- Atteinte multi viscérale
- Progression rapide
Facteurs de risque favorables
- Erythème noueux
- Forme aigue
- Stade I asymptomatique
