18.böbrek kist hastalıkları Flashcards
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLAR nelerdir ?
• - Basit Kistler
• - Otozomal Dominant (Erişkin) Polikistik Böbrek Hastalığı
• - Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
• - Kist İçeren Medüller Hastalıklar
Basit Kistler nerde oluşur ve kaç çapında ?
*Yaygın olarak 1-5 cm çapındadır berrak bir sıvı ile doludur.
* Kistler genellikle kortekse sınırlıdır
Diyaliz ilişkili edinsel kistler nr zaman ve nerde bulunutlar ?
Hem korteks hem medullada bulunurlar ve hematüriye yol açacak şekilde kanayabilirler.
• Ara sıra bu kist duvarlarında renal adenom veya papiller adenokar-
sinom dahi gelişebilir.
Renal kistik mi neoplazi mi daha görülür
Renal kistik neoplazi gelişme riski genel popülasyona göre 100 kattan
fazladır.
Otozomal Dominant (Erişkin) Polikistik hangi gen defekttir ?
PKD1
geni defektli gendir.
Otozomal dominant erişkin polikistik böbrek MORFOLOJİ
• Otozomal dominant erişkin polikistik böbrek hastalığında böbrek
anormal büyüklüklere ulaşabilir ve her bir böbreğin 4 kg’a kadar
ölçüldüğü kaydedilmiştir.
• Makroskopik incelemede, böbrekler arada hiç parankim olmaksızın 3-4
cm’ye ulaşan değişik çaplarda kistik kitlelerden oluşmuştur.
• Kistler, şeffaf, bulanık ya da hemorajik olabilen sıvı ile doludur
*glomerül yumağı kistik boşluklar içerisinde görülebilir.
Otozomal Dominant (Erişkin) Polikistik Böbrek Hastalığı
Klinik Gidiş
• Hastaların en önemli yakınması yan ağrısı veya ağır yorgunluk duygusudur.
• Kist içerisine kanama ya da tıkanma ile kistin akut genişlemesi şiddetli ağrı oluşturabilir
• Aralıklı makroskobik hematüri sıklıkla görülür.
• - hipertansiyon ve
• - üriner enfeksiyondur.
• Hastaların yaklaşık %75’inde çeşitli şiddette hipertansiyon gelişir
• Willis poligonunda sakküler anevrizma hastaların %10- 30’unda bulunur ve yüksek subaraknoid hemoraji insidansı ile birliktedir.
*prognozu iyidir.
• Oldukça stabil seyreder ve oldukça yavaş ilerler.
• Böbrek yetmezliğine ilerleyen hastalara, böbrek transplantasyonu yapılabilir.
• Ölüm genellikle üremi ya da hipertansif komplikasyonlar sonuc
Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
hangi gende mutasyon
• Tüm tipler 6. Kromozomun kısa kolunda lokalize, fibrosistin olarak
adlandırılan bir membran reseptör proteinini kodlayan PKHD-1 geninde
mutasyonlar sonucudur.
Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
MORFOLOJİ
• Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığında; korteks ve medullada çok sayıda küçük kistler böbreğe sünger görünümü verir.
• Kortikal yüzeye dik açılarla gelen genişlemiş, kıvrımlı kanallar tümüyle medulla ve korteksin yerini alır.
• Kistler toplayıcı duktuslardan köken aldığını yansıtır şekilde tek tip küboidal epitel ile döşelidir.
• Hastalık her zaman çift taraflıdır.
• Hemen tüm olgularda bulgular; karaciğerde çok sayıda, epitel ile döşeli kistler ve portal safra duktuslarında proliferasyonu içerir.
Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
Klinik Gidiş
• Perinatal ve neonatal formlar en sık görülenlerdir;
• Ciddi bulgular genellikle doğumda bulunur ve genç infantlar hepatik ya da renal yetmezlikten ölürler.
• Yaşayan bebeklerde de karaciğer sirozu gelişir (konjenital hepatik fibrozis).
Kist İçeren Medüller Hastalıklar
?
nefrolitiyazis ile birlikte görülen medüller sünger böbrek
medüller sünger böbrek
ne ile görülür ?
Medüller sünger böbrek daha sık görülen masum bir durumdur ve bazen
böbrek taşlarıyla birlikte görülebilir.
medüller sünger en yaygın form
Juvenil form en yaygın olanıdır.
Juvenil nefronofitizisli çocuklar ekstra-renal bulgular ?
ekstra-renal bulgular olarak retinitis pigmentoza gibi retinal anormallikler ve hatta çok şiddetli formlarda, erken başlayan körlük bile görülür.
Medüller kistik hastalıkta MORFOLOJİ
• Tipik olarak kortikomedüller bileşkede, düzleşmiş ya da kübik epitel ile döşeli çok sayıda küçük kistler bulunur.
• - tubuler atrofi,
• - kalınlaşmış tubulus bazal membranları ve
• - progresif interstisyel fibrozis görülen kronik tubulointerstisyel nefrit şeklindedir.
