18.böbrek kist hastalıkları Flashcards
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLAR nelerdir ?
• - Basit Kistler
• - Otozomal Dominant (Erişkin) Polikistik Böbrek Hastalığı
• - Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
• - Kist İçeren Medüller Hastalıklar
Basit Kistler nerde oluşur ve kaç çapında ?
*Yaygın olarak 1-5 cm çapındadır berrak bir sıvı ile doludur.
* Kistler genellikle kortekse sınırlıdır
Diyaliz ilişkili edinsel kistler nr zaman ve nerde bulunutlar ?
Hem korteks hem medullada bulunurlar ve hematüriye yol açacak şekilde kanayabilirler.
• Ara sıra bu kist duvarlarında renal adenom veya papiller adenokar-
sinom dahi gelişebilir.
Renal kistik mi neoplazi mi daha görülür
Renal kistik neoplazi gelişme riski genel popülasyona göre 100 kattan
fazladır.
Otozomal Dominant (Erişkin) Polikistik hangi gen defekttir ?
PKD1
geni defektli gendir.
Otozomal dominant erişkin polikistik böbrek MORFOLOJİ
• Otozomal dominant erişkin polikistik böbrek hastalığında böbrek
anormal büyüklüklere ulaşabilir ve her bir böbreğin 4 kg’a kadar
ölçüldüğü kaydedilmiştir.
• Makroskopik incelemede, böbrekler arada hiç parankim olmaksızın 3-4
cm’ye ulaşan değişik çaplarda kistik kitlelerden oluşmuştur.
• Kistler, şeffaf, bulanık ya da hemorajik olabilen sıvı ile doludur
*glomerül yumağı kistik boşluklar içerisinde görülebilir.
Otozomal Dominant (Erişkin) Polikistik Böbrek Hastalığı
Klinik Gidiş
• Hastaların en önemli yakınması yan ağrısı veya ağır yorgunluk duygusudur.
• Kist içerisine kanama ya da tıkanma ile kistin akut genişlemesi şiddetli ağrı oluşturabilir
• Aralıklı makroskobik hematüri sıklıkla görülür.
• - hipertansiyon ve
• - üriner enfeksiyondur.
• Hastaların yaklaşık %75’inde çeşitli şiddette hipertansiyon gelişir
• Willis poligonunda sakküler anevrizma hastaların %10- 30’unda bulunur ve yüksek subaraknoid hemoraji insidansı ile birliktedir.
*prognozu iyidir.
• Oldukça stabil seyreder ve oldukça yavaş ilerler.
• Böbrek yetmezliğine ilerleyen hastalara, böbrek transplantasyonu yapılabilir.
• Ölüm genellikle üremi ya da hipertansif komplikasyonlar sonuc
Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
hangi gende mutasyon
• Tüm tipler 6. Kromozomun kısa kolunda lokalize, fibrosistin olarak
adlandırılan bir membran reseptör proteinini kodlayan PKHD-1 geninde
mutasyonlar sonucudur.
Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
MORFOLOJİ
• Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığında; korteks ve medullada çok sayıda küçük kistler böbreğe sünger görünümü verir.
• Kortikal yüzeye dik açılarla gelen genişlemiş, kıvrımlı kanallar tümüyle medulla ve korteksin yerini alır.
• Kistler toplayıcı duktuslardan köken aldığını yansıtır şekilde tek tip küboidal epitel ile döşelidir.
• Hastalık her zaman çift taraflıdır.
• Hemen tüm olgularda bulgular; karaciğerde çok sayıda, epitel ile döşeli kistler ve portal safra duktuslarında proliferasyonu içerir.
Otozomal Resesif (Çocukluk Çağı) Polikistik Böbrek Hastalığı
Klinik Gidiş
• Perinatal ve neonatal formlar en sık görülenlerdir;
• Ciddi bulgular genellikle doğumda bulunur ve genç infantlar hepatik ya da renal yetmezlikten ölürler.
• Yaşayan bebeklerde de karaciğer sirozu gelişir (konjenital hepatik fibrozis).
Kist İçeren Medüller Hastalıklar
?
nefrolitiyazis ile birlikte görülen medüller sünger böbrek
medüller sünger böbrek
ne ile görülür ?
Medüller sünger böbrek daha sık görülen masum bir durumdur ve bazen
böbrek taşlarıyla birlikte görülebilir.
medüller sünger en yaygın form
Juvenil form en yaygın olanıdır.
Juvenil nefronofitizisli çocuklar ekstra-renal bulgular ?
ekstra-renal bulgular olarak retinitis pigmentoza gibi retinal anormallikler ve hatta çok şiddetli formlarda, erken başlayan körlük bile görülür.
Medüller kistik hastalıkta MORFOLOJİ
• Tipik olarak kortikomedüller bileşkede, düzleşmiş ya da kübik epitel ile döşeli çok sayıda küçük kistler bulunur.
• - tubuler atrofi,
• - kalınlaşmış tubulus bazal membranları ve
• - progresif interstisyel fibrozis görülen kronik tubulointerstisyel nefrit şeklindedir.
Medüller kistik hastalıkta Klinik Gidiş
• Başlangıç bulguları, azalmış tubuler fonksiyon sonucu görülen poliüri ve polidipsidir.
• Son evre böbrek hastalığına ilerleme 5-10 yıllık periyodun üzerindedir.
• Hastalığa tanı koymak güçtür. Çünkü serolojik belirleyiciler yoktur ve kistler radyolojik görüntülemede görülmeyecek kadar küçük olabilir.
• Bu güçlüklere ilaveten; eğer kortikomedüller bileşke iyi
örneklenmemişse böbrek biyopsisinde de görülmeyebilir.
• Genç bir hastada açıklanamayan kronik böbrek yetmezliği ve pozitif aile hikayesi nefronofitizisden şüphelenmeye neden olmalıdır.
Kistik renal displazide gözlenen en karakteristik bulgu asagidakilerden hangisidir?
A) Kortikomedüller bölgede kistler
(B) Kikirdak içeren immatür stroma ve tübüller
C) Kollektör tüplerde sakküler genisleme
D) Çaplari 3-4 cm ye ulasan kistler
E) Glomerüllerde kistik genisleme
B
Asagidaki renal patolojilerin hangisinde, medullada gözlenen kistler kortekste beklenmez?
A) Multikistik renal displazi
(B) Nefronofitizis
C) Lokalize Kist
D) Eriskin tip polikistik böbrek
E) Juvenil tip polikistik böbrek
B
Diyaliz veya transplant gerektiren kronik böbrek yetmezligine en sik yol açan kistik böbrek hastalig
asagidakilerden hangisidir?
A) Edinilmis kistik hastalik
B) Medüller süngerimsi böbrek
C) Familial juvenil nefronofitizis
Eriskin polikstik böbrek hastaligi
E) Medüller kistik hastalik
D
Asagidaki böbrek patolojilerinden hangisinde renal
hücreli karsinom riski daha fazladir?
A) Otozomal resesif polikistik böbrek
B Basit bobrek kisti
C) Diyaliz leilisili kazanilmis kistik hastalk
D) Multikislik renal displazi
E) Medüller süngerimsi böbrek
C
27 yasinda erkek hasta beyin kanamasiyla acile geliyor.
Anevrizma rüptürü olan hastanin kalbinde ritim bozuklugu
ve fizik muayenede hepatomegali saptaniyor. Bir süre sonra tansiyonun temelinde renal patolojinin yer aldigi düsünülüyor ve böbrekte inceleme yapiliyor. Yapilan
inceleme sonucunda çok sayida kistik lezyon görülen bu
hastada en olasi tani asgidakilerden hangisidir?
A) Otozomal resesif polikistik böbrek
B) Otozomal dominant polikistik böbrek
C) Diyaliz ile iliskili kazanilmis kistik hastalik
D) Multikislik renal displazi
E) Medüller süngerimsi böbrek
B
16 yasinda kiz hasta idrar zorlugu ile klinige geliyor.
Hastanin kaninda ALP seviyesi yüksek bulunmas!
üzerine yapilan KC incelemesinde fibrotik odaklar
saptaniyor. Mesanede ve idrar kanallarinda herhangi bir patolojik durum yok. Hastanin böbregine yapilan USG
sonucunda makroskobik kistik genisleme saptaniyor. En
olasi taniniz nedir?
A) Otozomal resesif polikistik böbrek
B) Otozomal dominant polikistik böbrek
C) Diyaliz ile iliskili kazanilmis kistik hastalik
D) Multikislik renal displazi
E) Medüller süngerimsi böbrek
A
54 yasinda kadin hasta hemoptizi ve dispne ile klinige geliyor. Yapilan incelemeler sonucunda AC’de 0,5 mm
çapinda kitle saptaniyor. 3 sene öncesinde böbrek
yetmezligi sebebiyle diyalize balayan hastada,
asagidakilerden hangisini beklemek daha mantiklidir?
A) Aksiller lenf nodlarinda hipertrofi
B) Böbrek glomerüllerinde bazal membran kalinlasmas|
C) Karacigerde fibrotik odaklar
D) Böbregi distal tübüllerini tutan tümöral lezyon
E) Pelvis renalis’in alt seviyesinde obstrüksiyon
D
32 yasinda erkek hastanin böbreginde kortikomedüller
bileskede çok sayida kist ve aralarinda mezenkimaD stroma saptaniyor. Asagidakilerden hangisi en olasidir?
A) Otozomal resesif polikistik böbrek
B) Otozomal dominant polikistik böbrek
C) Diyaliz ile iliskili kazanilmis kistik hastalik
© Kistik renal displazi
E) Medüller süngerimsi böbrek
D
