17. BÖBREK TÜMÖRLERİ

Question 1

Böbrek Tümörleri Benignler

Answer 1

⚫ Renal papiller adenom
⚫ Renal fibrom (meduller fibrom) veya hamartom
⚫ Anjiyomyolipom
⚫ Onkositom
⚫ Mezoblastik nefroma

Question 2

Böbrek Tümörleri Malignler

Answer 2

⚫ Renal hücreli karsinom
⚫ Transizyonel hücreli karsinom

Question 3

Onkositoma kökeni ?

Answer 3

toplayıcı duktusların interkaler hücrelerinde köken alan, renal tümörlerin %10’unu oluşturan benign bir tümördür.

Question 4

Onkositoma diğer renal neoplazmlardan ayırt eden şey nedr

Answer 4

kromozom 1 ve Y kromozomlarında kayıp

Question 5

Onkositoma hangi yaşlarda sık

Answer 5

Yaş 50+; 2/3 erkek

Question 6

bol miktarda mitokondri varlığı ile karakte olan benign tumor nedir

Answer 6

Onkositoma

Question 7

santral yıldızvari bir skar olan benign tumor nedir

Answer 7

Onkositoma

Question 8

Uniform olarak küçük yuvarlak,santral
yerleşimli ,düzgün dağılım gösteren kromatin yapısına sahip , düzenli nükleer konturlara sahip nükleuslar içeren ,
adalar , yuvalanmalar ,tubuller izlennen gangi benign tumor

Answer 8

Onkositoma

Question 9

Onkositoma da papiller var mı

Answer 9

⚫ no papiller
⚫ no berrak/iğsi hücreler,
⚫ no necroz,
⚫ no perinükleer halo

Question 10

Renal hücreli karsinomlar nerden köken alırlar

Answer 10

renal tubuler epitelden köken alırlar ve böylece özellikle kortekste yerleşmişlerdir.

Question 11

Renal Hücreli Karsinom

malign tümörlerinin % kaç

Answer 11

böbreğin tüm primer
malign tümörlerinin %80-85’ini ve tüm erişkin kanserlerinin %2-3’ünü oluştururlar.

Question 12

Renal Hücreli Karsinom gelişim riski artıranlar

Answer 12

sigara içenler,
obez
hipertansiyon
⚫ Kronik diyalizin bir komplikasyonu olarak
edinsel polikistik hastalığı olan bireylerde renal hücreli karsinom gelişim riski 30 kez artmıştır.

Question 13

Renal Hücreli Karsinom Klinik?

Answer 13

hematuri
ağrı oluşturarak ya da palpe edilebilir kitle oluşturduğunda bulgu verebilir.

Question 14

Renal Hücreli Karsinom En sık görülen üç formu ?

Answer 14

฀* Berrak hücreli karsinom, ฀
* Papiller tip renal hücreli karsinom฀
* Kromofob tip renal karsinom,

Question 15

Histolojik olarak berrak sitoplazmalı
hücrelerden oluşmuştur.
⚫ Büyük çoğunluğu sporadik olmasına
rağmen, Von Hippel Lindau (VHL)
hastalığı ile birlikte
bu hangi karsinom

Answer 15

Berrak (Şeffaf) Hücreli Karsinom

Question 16

Berrak (Şeffaf) Hücreli Karsinom ne ile beraberinde

Answer 16

• Von Hippel Lindau (VHL)
  hastalığı ile birlikte
  *yüzlerce bilateral renal kistler

Question 17

VHL sendromlu hastalarda hangi kromozom sıkıntılı ?

Answer 17

kromozom 3

Question 18

Papiller Renal Hücreli Karsinom kökeni

Answer 18

İsminden anlaşılacağı gibi papiller bir büyüme paterni gösterir.

Question 19

Papiller Renal Hücreli Karsinom genetik sebebli olanlar hangi kromozom etkilendi

Answer 19

kromozom 7 olan MET protoonkogenidir.

Question 20

Kromofob Renal Hücreli Karsinom kökeni ?

Answer 20

Bu tümörler toplayıcı duktuslarm interkaler hücrelerinden kaynaklanır.

Question 21

renal hücreli karsinomların en yaygın formda en aza kadar sırala

Answer 21

1. Berrak hücreli karsinom (böbrek kanserlerinin
   %65’ini oluşturur. )
2. Papiller Renal Hücreli Karsinom (renal kanserlerin %10-15’ini oluşturur)
3. Renal Hücreli Karsinom (%5 oluşturur )

Question 22

Berrak hücreli kanserler Morfoloji

Answer 22

• semptomatik olduklarında büyüktür (3-15cm çapında sferik kitleler)
• Korteksde herhangi bir yerden kaynaklanabilirler
• karsinomların kesit yüzeyi taze ya da eski kanama alanları, belirgin kistik yumuşama alanları ile sarı turuncudan, gri beyaz renge değişir .
• Tümörün kenarları iyi sınırlıdır.
• Tümör büyüdükçe toplayıcı sistem duvarları
  boyunca hızla yayılarak kalikslere ve pelvis boyunca üretere kadar uzanabilir.
• Daha sık olarak renal vene invazyon yapar;
  damar içinde solid bir kitle şeklinde gelişir ve bazen kıvrıntılı yılanımsı bir şekilde inferior vena kavaya ve hatta sağ kalp içine kadar uzanabilir.
• Bazen perinefritik yağ dokusu ve adrenal
  gland içerisine doğrudan invazyon görülebilir
• Tümör genellikle stromadan fakir olup stroma oldukça vaskülarizedir.

Question 23

Klasik renal hücreli karsinomlarda gradelemede ne kullanılır ?

Answer 23

Fuhrman gradeleme sistemi kullanılır

Question 24

RCC papiller Morfoloji

Answer 24

• Çoğunluğu unilateral olmakla beraber ,
  papiller renal hücreli karsinomlar diğer renal hücreli karsinomlarla kıyaslandığında daha fazla bilateral ve multifokal olma eğilimindedir.
• değişen derecelerde fibrovasküler bir merkezi saran papilla formasyonu gösterir.

Question 25

Morfoloji:Kromofob tip RCC

Answer 25

• Kromofob renal hücreli karsinomlar makroskopik olarak bronz-kahve (esmer) renktedir.
• Hücreler, belirgin hücre sınırları ile berrak, topaklanmış sitoplazmaya sahiptir ve membranları belirgin
• Nukleuslar, berrak bir sitoplazma halosu ile çevrilidir
• Elektron mikroskopisinde çok sayıda karakteristik makroveziküller görülür.

Question 26

Wilms Tümörü (Nefroblastoma, Adenosarkoma)
hangi yaşta görülür ?

Answer 26

çocuklarda
erişkinde nadir
* Çocuklarda en sık görülen primer böbrek tümörüdür.

Question 27

Wilms Tümörü (Nefroblastoma, Adenosarkoma)

Morfoloji

Answer 27

• Büyük, soliter ve iyi sınırlı kitle oluşturur.
• Kesit yüzü yumuşak, homojen, sarımsı
  kahverengi-gridir, kanama ve nekroz alanları ile kist ve kanama alanlari içerebilir.
• Lezyonların çoğunda blastemal, stromal ve epitelyal hücre tiplerinin trifazik kombinasyonu görülür.
• Epitelyal diferansiasyon abortif tubuller
  veya glomeruller şeklindedir.

*

Question 28

Wilms Tümörü (Nefroblastoma, Adenosarkoma) Klinik

Answer 28

⚫ -Hastalarda sıklıkla palpe edilebilen
büyük kitle vardır.
⚫ -Prognoz iyidir.
⚫ -Radyoterapi, nefrektomi ve
kemoterapi ile iyi sonuç elde edilir.
⚫ -İki yıllık yaşam oranı %90 dır.